颅底综合征

颅内低压综合征的病因及诊断颅内低压综合征系指侧卧位腰穿脑脊液压力在0.588kPa（60mmH2O）以下的一种病征，主要临床特点为体位性头痛：站立或坐位头痛剧烈，卧位则消失或减轻。

1 病因颅内低压综合征有原发性和继发性两种，原发性病因不明，可能为脉络丛功能暂时性紊乱；继发性可由多种原因引起，包括颅脑手术，颅脑外伤，腰穿，水、电解质代谢障碍，感染及中毒等原因。

2 诊断2.1临床表现2.1.1症状（1）头痛：这是本综合征最突出的症状，多位于额部和枕部，有时波及全头或向项、肩、背及下肢放射。

头痛与体位有明显关系，坐起或站立时，头脑痛剧烈，平卧则很快消失或减轻，病人被迫卧床不起。

这种体位性头痛由于：在正常情况下，脑脊液围绕脑和脊髓，构成保护性水垫，对外界的震动与冲击起机械缓冲作用，若脑脊液减少，颅内压降低，脑脊液的水垫作用减弱或消失，在这种情况下，病人坐起或站立时，脑组织因重量关系，在颅腔内发生下沉，引起①脑底部的硬脑膜、动脉、静脉和神经被压于高低不平的颅底骨上；②位于斜坡的基底静脉丛及其相通的静脉和静脉窦受压；③颅顶部的静脉窦及颅内其他结构亦受牵拉。

（2）眩晕：颅内低压引起眩晕者比头痛少见，程度亦较轻，但有时可甚为突出，成为病人的主诉，这种情况多见于老年人，它的发生是由于脑血管痉挛或椎-基底动脉局限性供血不足所致。

（3）呕吐：常发生于剧烈头痛之后，伴有恶心。

（4）意识障碍：多发生于颅脑手术、颅脑损伤及其他原因引起的颅内低压，轻者出现嗜睡，重者引起昏迷。

（5）自主神经症状：少数颅内低压病人有发热、多汗及呼吸、脉搏和血压的改变，这是由于自主神经中枢功能紊乱所致。

（6）精神障碍：包括精神不振、工作能力下降、情绪低落呈无欲状态、言语明显减少、联想粘滞、反应迟钝、动作缓慢、摸索行为等，少数病人有幻听、幻触。

2.1.2体征颅内低压综合征病人除原有神经疾患（如脑外伤）及发生并发症外，神经系统及眼底检查一般无异常发现；但多数病人具有颈部轻度抵抗，Kernig征（+），少数病人有展神经不全麻痹。

中外医疗IN FOR IGN M DI L TR TM NT 中外医疗2008NO.24C HI NA FORE I GN MEDI C AL T REAT M E NT临床医学低颅压综合征是颅内压低于正常情况下发生的一系列综合征症群,在神经外科临床工作中并不少见,临床表现与颅内压增高相似,但处理方法截然不同,须慎加区别对待,多数常见于轻中型颅脑损伤中[1]。

本文报道41例发生于颅脑损伤中的低颅压综合征,对其诊治提出了一些初步经验。

1临床资料1.1一般资料我院从2002年2月至2008年6月共收治轻中型颅脑损伤病人1834例,该组病人伤后昏迷均少于30min;Gla sgow(格拉斯哥)昏迷评分为13～15分。

其中经腰椎穿刺测压确诊为低颅压综合征的有41例,占该组病例的2.2%,其中男35例,女6例,年龄最大53岁,最小15岁,平均年龄35.6岁,其中单纯颅底骨折合并脑脊液漏5例,颅底骨折脑脊液漏合并脑挫裂伤4例,脑挫裂伤合并蛛网膜下腔出血17例,颅内小血肿8例,开放性颅脑损伤3例,脑震荡4例。

41例中多发性损伤致低血压休克19例。

临床诊断均依靠临床表现和腰椎穿刺测压,侧卧压力均低于80mm H 2O 。

1.2主要症状有24例病人都有不同程度头晕,且与体位有明显关系。

17例有头痛,8例有恶心、呕吐胃内容物,4例有耳鸣;2例有嗜睡;确诊时间:受伤后1～7d ,平均约3d 。

2治疗结果给于及时补充高渗及等渗电解质液治疗,经综合治疗3～12d 临床症状逐渐消失,脑脊液压力逐渐恢复正常,1例因合并腹腔内大出血，救治无效死亡。

3讨论低颅压综合征主要表现为头痛、头晕、恶心、呕吐、乏力、纳差厌食等,或伴有脉搏细数、血压偏低等,严重时表现为表情淡漠、嗜睡;有些症状多与体位改变有明显关系,头高或直立位时症状加重,头低或平卧位症状减轻或消失[1]。

由于轻中型颅脑损伤在头部外伤病人中多见,因其损失程度轻,临床上无特殊治疗,多能自行恢复,故常被临床医生忽视。

Crouzon综合征的诊断及治疗进展作者：王世玉等来源：《中国美容医学》2012年第13期Crouzon综合征是颅缝过早闭合导致的一种颅面畸形，以颅缝早闭、中面部发育不良及双侧突眼等为主要表现，可引起颅内高压、失明等不良并发症。

随着诊断技术及外科治疗的发展，使得Crouzon综合征的诊断治疗得到了长足进步。

本文回顾了Crouzon综合征的诊断及外科治疗进展，现综述如下。

1 疾病概述Crouzon综合征是颅缝过早闭合导致的一种颅面畸形，约占颅缝早闭症的4.8%，其发病率约为活产儿1/25000。

Crouzon综合征由法国神经病学家Octave Crouzon于1912年首次报道，并将其命名为遗传性颅面发育不全，并定义其特征为头颅畸形（舟状头或三角头畸形），面部畸形（鹦鹉嘴样鼻、下颌前突），双侧突眼及斜视。

目前认为该病为常染色体显性遗传，但患者中约33%～56%为散发[1-5]。

绝大多数Crouzon综合征病例基因突变位于10号染色体的成纤维细胞生长因子受体-2（fibroblast grouth factor receptor-2， FGFR-2）基因。

1968年，Curth 首次报道了Crouzon综合征合并黑棘皮症。

1995年，Meyers等[6]证实突变基因位于成纤维细胞生长因子受体-3（FGFR-3）。

Crouzon综合征的发病原因主要为多颅缝早闭所致。

颅缝早闭的顺序及范围决定了畸形程度[3]。

颅缝融合最早可始于出生前或围产期，也发生于稍后的婴儿期或儿童期。

颅缝融合过程越早，对儿童颅骨生长和发育的影响越大[7]。

目前，很多学者认为颅底骨缝受累为Crouzon综合征发病的始动因素。

Burdi等[8]认为蝶筛软骨结合区域为冠状缝的一部分，并认为蝶筛结合的早期受累决定了其后的颅面畸形表现。

由于蝶筛软骨结合可保持生长活性至7岁，这也就解释了为何Crouzon综合征患者在出生后颅面畸形逐渐加重。

临床上，Stricker（1994）等[9]按疾病的严重程度将Crouzon综合征分为5种形式：上颌型、颜面型、颅型、颅面型及假性Crouzon综合征。

临床综述：自发性低颅压病例介绍患者无明显诱因出现头痛，持续时间超过1小时，无法保持直立，合并颈部僵硬，听力受损，恶心及光敏感等症状。

医院最初诊断为偏头痛（因既往有偶然性偏头痛相关症状病史），予相关药物治疗后头痛反复发作。

几经周折，最终通过磁共振检查确诊为自发性低颅压（SIH）。

行硬膜外血补片治疗后头痛即刻缓解，可保持直立。

两个月之后头痛停止，听力恢复正常。

下面将从自发性低颅压概念、流行病学、临床表现、诊断和鉴别诊断以及治疗等方面进行介绍。

1.概念低压性头痛因脑脊液压力低或容量小所致，可表现为自发性或促发性（例如腰椎穿刺术后或神经外科手术后等）。

在没有明显促发因素的情况下，低压性头痛被称之为自发性低颅压。

此类头痛往往与体位有关，平躺位缓解而直立位加剧。

体位相关性可能是由于脑脊液通过硬脑膜裂孔损失造成，这会导致大脑重力性向下移位，引起疼痛敏感结构受到牵拉或变形。

另外，大脑静脉和静脉窦反射性扩张也可能导致疼痛。

2.流行病学自发性低颅压较为罕见，主要发病人群为年龄40-60岁之间的女性。

随着影像学技术以及对疾病认识的发展，自发性低颅压诊断率较过去增加。

目前尚无关于其发病率的全面的流行病学资料，预计每年发病率为0.02‰-0.05‰。

3.脑脊液漏大多数自发性脑脊液漏发生于脊椎，很少发生于颅底。

另外，脑脊液漏一般发生于神经根袖，最常见为胸椎神经根袖，其次为颈椎，腰椎较为罕见。

但是，脑脊液漏位置往往无法明确界定。

4.危险因素危险因素包括马凡综合症、多囊肾、多发性神经纤维瘤等影响结缔组织的疾病，在遭受轻微创伤的情况下，这些患者的硬外膜可能发生撕裂。

但是，绝大多数患者无危险因素。

5.临床表现体位性（直立性）头痛是颅内低压的标志。

头痛往往呈渐进性（也有骤发可能性），直立数分钟后头痛剧烈程度达顶峰，但躺下15分钟内疼痛缓解。

头痛严重程度不一，许多轻度头痛病例可能终生未被诊断。

另外，头痛范围往往涉及额部和枕部，呈搏动性头痛，有时也会出现颈部疼痛，其它症状包括颈部僵硬、恶心、呕吐、复视、视力模糊以及耳鸣或听力改变。

原发性低颅压综合征的临床及影像学特点吕友梅;杨敬梅【摘要】目的:探讨原发性低颅压综合征的临床特点和影像学改变.方法:回顾性分析10例原发性低颅压综合征(SIH)患者的临床表现、脑脊液检查及影像资料.结果:10例患者体位性头痛的发生率为100%,可伴有头晕、恶心、呕吐、耳鸣、复视、颈抵抗、行走不稳;腰穿脑脊液(CSF)压力均低于70 mmH2O,50%患者蛋白升高,40%白细胞升高,20%红细胞升高.影像学检查可见硬脑膜增厚、弥漫性强化、硬膜下积液和硬膜下血肿等表现.经补液治疗后均痊愈.结论:体位性头痛是原发性低颅压综合征的特征性改变,腰椎穿刺及头颅MRI检查具有诊断价值;本病误诊率较高,经治疗后预后良好.【期刊名称】《皖南医学院学报》【年(卷),期】2011(030)003【总页数】3页(P246-248)【关键词】原发性低颅压综合征;脑脊液;MRI【作者】吕友梅;杨敬梅【作者单位】安徽理工大学附属医院神经内科,安徽淮南232001;安徽理工大学附属医院神经内科,安徽淮南232001【正文语种】中文【中图分类】R742原发性低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)是1938年Schaltenbrand第一次提出的，是一组由不明原因导致颅内压变低，从而引起以头痛为主要临床表现的综合征。

近年来随着影像学的普及和发展，对SIH有了新的认识和发现，国内外对本病的报道逐渐增加。

现回顾性报道近几年本院诊治的10例SIH的临床及影像特征，对其病因及影像学变化进行探讨，以提高对SIH的认识。

1 资料与方法1.1 一般资料本组男3例，女7例，年龄26～55岁，病程3～32 d。

病前有上呼吸道感染2例，有疲劳史2例，饮酒1例，均无脑外伤、腰穿、颅脑及脊柱手术，无严重感染、尿毒症等病史。

1.2 临床表现 10例均有与体位密切相关的头痛，即坐位或立位时，头痛出现或加重，去枕平卧或头低位时疼痛减轻或消失;头痛部位位于枕部者2例，额颞部2例，顶部3例，全头痛3例;多为钝痛或胀痛，有2例呈炸裂样剧痛;伴头晕5例，恶心呕吐4例，耳鸣2例，行走不稳4例，复视1例，颈部抵抗2例;均无意识障碍、抽搐、肢体瘫痪等局灶体征;眼底正常。

原发性低颅压综合征（primary intracranial hypotension ，PIH ）是指原因不明，预后良好，颅内压低于70mm H 2O 的一组症候群。

好发于中年女性，其最常见的临床表现是体位性头痛，即站立时头痛，卧位时头痛减轻或者消失。

头痛可具有搏动性，通常为双侧，原发性低颅压综合征36例临床分析凌小林（河池市中医医院神经内科，广西河池547000）【摘要】目的探讨原发性低颅压综合征（primary intracranial hypotension ，PIH ）的发病机制、临床特点、影像学特征。

方法回顾性分析36例PIH 患者的临床资料。

结果36例患者均有体位性头痛。

脑脊液压力均小于70mm H 2O ，红细胞不同程度增多13例，白细胞轻度增高15例，蛋白定量增高6例，糖和氯化物均正常，抗酸染色阴性，涂片墨汁染色未找到新型隐球菌。

全部行头颅CT 检查，8例显示侧脑室、脑池、脑沟变小，10例行头颅MRI 检查，3例脑表面硬脑膜均匀增厚，增强后明显强化。

结论认识PIH 的发病机制、临床特点及影像学特征，可提高PIH 的确诊率；腰穿仍是PIH 最基本最重要的确诊方法；本病预后一般较好。

【关键词】低颅压综合征；脑脊髓液；影像学检查文章编号：1009-5519（2012）05-0696-02中图法分类号：R743.31文献标识码：B现代医药卫生2012年3月15日第28卷第5期J Mod Med Health，March15，2012，Vol.28，No.5可为额部、额枕、全脑性或枕部的疼痛。

除头痛外还可表现为颈项疼痛或僵硬，头晕，听力改变，视力模糊等症状。

此综合征临床较少见，随着影像学的发展，近来报道有增多趋势，对其临床表现的认识也日趋丰富。

现将1998年1月至2010年12月本院收治的36例PIH患者报道如下。

1资料与方法1.1一般资料本组36例中男13例，女23例；年龄16～58岁，平均（29.46±7.1）岁；病程5～52d，平均（17±11.3）d。

Amold-Chiari畸形【概述】Arnold-Chiari畸形（基底压迹综合征），又称Arnold-Chiari综合征。

【发病机理】本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。

本病病因不明，有3种见解。

1．流体力学说胎儿期患脑积水，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变。

2．牵拉学说脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉。

3．畸形学说后脑发育过多、桥曲发育不全。

【临床表现】头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调(表现为小脑性或脊髓性共济失调)、锥体束征、后组颅神经和上颈髓脊神经麻痹。

脑干小脑MRI检查可发现小脑扁桃体下疝畸形改变。

【诊断】慢性颅压增高征、共济失调、锥体束征、高颈髓延髓综合征，结合MRI表现，本病现已不难诊断。

【鉴别诊断】(一)须与其他颅椎连接处先天性畸形鉴别1．颅底凹陷(basilar invagination)是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。

主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。

2．寰枕融合(occipitalization) 寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。

枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。

3．寰枢椎脱位(atlantoaxial dislocation)先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。

寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。

上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状。

临床有时与Amld-Chiari畸形不易鉴别，借助于x线片及其他影像学检查诊断不难。

(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别。

CT检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。

手术术式早期主要采用单纯颅后窝减压术和空洞脊蛛网膜下腔分流术,后期治疗组主要采用后颅窝小骨窗减压+ 软脑膜下小脑扁桃体部分切除术+ 硬脑膜成形术单纯颅后窝减压术( PFD) 颅后窝正中开颅,枕鳞部骨窗约5 cm ×5 cm ,枕骨大孔咬除宽度1. 5～210 cm。

低颅压综合征症状起因*导读：低颅压综合征症状是怎么引起的？引起低颅压综合征症状的疾病有哪些？(一)脑体积减少失水或恶病质状态如脑实质水分的丧失，脑体积缩小;脑脊液生成减少;血液浓缩，血液渗透压增加，脑萎缩。

(二)脑脊液减少1、脑脊液漏出腰穿或脊膜术后可以由于脑脊液从针孔漏出以及局部脉络丛血管反射性痉挛和控制脊液产生的下丘脑中械的紊乱。

颅脑外伤或颅脑术后，手术或外伤导致脑循环量减少或颅底骨折，形成脑脊液外漏和局部脑脉丛血管的反射性痉挛。

脊膜膨出伴有脑脊液漏的患者。

2、其他感染或感染后变态反应性慢性软脑膜炎和脑脉络膜室管膜炎;休克状态;有人报道巴比妥类慢性中毒可出现低颅压综合征。

机理由于引起低颅压综合征的原因较多，机理复杂，认为颅内低压常由以下三方面原因引起。

(一)体积减小1、失水或恶病质状态此时颅内低压是由以下三种因素形成：1脑实质水分的丧失，脑体积缩小。

2脑脊液生成减小。

3血液浓缩，血液渗透压增加，因而对脑脊液的吸收增加。

2、脑萎缩一般不造成颅内低压。

因脑萎缩是一慢性过程，其减少的体积，逐渐被脑脊液的增加所代替。

(二)脑脊液减少1、脑脊液漏出腰穿后，由于脑脊液从针孔连续漏出以及局部脉部脉络丛血管反射性痉挛和控制脑脊液产生的下丘脑中枢的紊乱，可以产生低颅压。

2、颅脑外伤或颅脑术后由于手术或外伤导致脑循环量减少和局部脉络丛血管的反射性痉挛，引起颅内低压，常伴有意识障碍。

此外，脑外伤可致脉络丛绒毛基质出血，继后在绒毛基质纤维化阶段则出现颅内低压。

因此，脑外伤后的低颅压综合征往往是脑外伤后期的主要症状之一。

3、感染或感染-变态反庆性慢性软脑膜炎和脑脉络膜室管膜炎由于患者脑室脉络丛绒毛基质发生纤维化，脉络丛上层常萎缩，在绒毛基质中胶原纤维和嗜银纤维增生，胶原纤维和绑毛小动脉发生透明性变，因而，绒毛小动脉管腔常狭窄或闭塞。

绒毛血管之外，有纤维被膜形成。

由于上述病理改变，使脑脊液的生成减少，而造成颅内低压。

4、中毒有人报道慢性巴比妥类中毒出现了低颅压综合征，其发病机理不明。

脑脊液漏头低脚高的原理脑脊液漏头低脚高，也被称为颅内低压综合征，是一种由于脑脊液漏导致的疾病。

脑脊液是由脑室系统产生的，主要功能是保护和支持大脑和脊髓。

当脑脊液漏出体外，造成压力下降，会引起一系列的症状和影响。

脑脊液的生成和循环为了理解脑脊液漏头低脚高的原理，首先需要了解脑脊液的生成和循环过程。

脑脊液主要由脑室系统产生，脑室系统是一系列相互连接的腔隙，包括侧脑室、第三脑室、导水管和第四脑室。

脑室系统中的脑室上皮细胞通过主动转运和被动扩散的方式，将血浆中的水分、电解质和废物等物质转运到脑室内，形成脑脊液。

脑脊液通过导水管进入第四脑室，然后通过脑脊液孔进入脊髓腔和蛛网膜下腔，最后被吸收到血液循环中。

脑脊液漏的原因脑脊液漏头低脚高是由于脑脊液在颅内或脊髓腔中发生漏出的情况。

脑脊液漏的原因可以分为自发性和创伤性两类。

1.自发性脑脊液漏：自发性脑脊液漏是指由于颅内或脊髓腔中的结构破裂或脆弱，导致脑脊液泄漏的情况。

常见的自发性脑脊液漏包括：–颅底骨折：颅底骨折是头部外伤的一种，可导致脑脊液通过骨折处漏出。

–脑膜脑脊液瘘：脑膜脑脊液瘘是指脑脊液通过脑膜的破裂处漏出，常见于颅脑手术后或颅脑肿瘤切除术后。

–脊髓脑脊液瘘：脊髓脑脊液瘘是指脑脊液通过脊髓的破裂处漏出，常见于脊髓外伤或手术后。

2.创伤性脑脊液漏：创伤性脑脊液漏是指外伤导致脑脊液泄漏的情况。

外伤可以是头部外伤、脊髓外伤或手术损伤。

脑脊液漏头低脚高的原理脑脊液漏头低脚高是指脑脊液漏出体外后，由于颅内压力降低，导致头部位置较低的部位脑脊液流出速度增加，而头部位置较高的部位脑脊液流出速度减少。

这种现象是由于压力差引起的。

在正常情况下，脑脊液循环是通过脑室系统产生的压力驱动的。

脑室系统产生的脑脊液会通过导水管进入脊髓腔和蛛网膜下腔，然后被吸收到血液循环中。

脑脊液的产生和吸收是一个动态平衡的过程。

当发生脑脊液漏时，脑脊液的产生和吸收失去平衡，导致脑脊液的减少。

脑脊液减少后，颅内的压力下降。