唯支持细胞综合症的治疗方法

肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识(2019完整版)肝血管瘤是一种常见的良性肿瘤，随着健康体检和影像学检查手段的普及，其检出率日益增多，需要更多的诊断和治疗。

虽然近年来对肝血管瘤的研究取得了一定进展，但仍缺乏高级别的临床研究证据。

因此，制订肝血管瘤诊断和治疗的专家共识势在必行，以规范临床诊断和治疗，提高医务人员的诊断和治疗水平，造福于患者。

肝血管瘤的发病率约为1.5%，男女比例约为1.3∶1，高发年龄段为40~60岁，其中约58%的患者属于该年龄段。

肝血管瘤通常被认为是胚胎发育过程中血管过度发育或分化异常导致的血管畸形，其中以肝海绵状血管瘤最常见。

女性患者的发病率可能与性激素水平升高有关。

随着影像学技术的发展，肝血管瘤的检出率和诊断准确率日益提高。

肝血管瘤可表现为孤立、多发和弥漫生长，根据肿瘤含纤维组织多少，可分为不同亚型，其中以海绵状血管瘤最多见。

注：该文章已经没有明显的格式错误，因此只进行了小幅度的改写。

一项全国多中心真实世界研究发现，海绵状血管瘤占据了肝血管瘤患者的96%。

肝血管瘤是一种良性病变，主要由大量血管组织构成，通常由肝动脉供血。

海绵状血管瘤的形态学表现多样，包括规则圆形、卵圆形和不规则病灶。

肝血管瘤因无恶变倾向，大多数患者可终身与瘤共存。

然而，仍有部分患者因血管瘤进展，出现腹痛等症状或并发自发破裂出血，存在一定的致命风险而需进行治疗。

肝血管瘤通常无症状，以单发病灶最为常见。

临床表现与肿瘤直径、部位相关。

若肿瘤直径＞5cm，可因对邻近组织和脏器的压迫导致产生临床症状。

腹部症状主要表现为右季肋区不适感或胀痛。

少数患者因为巨大血管瘤或肝门部血管瘤对胆道的压迫引起黄疸，或压迫肝静脉和(或)下腔静脉导致布加综合征。

肿瘤内若有血栓形成或坏死可致发热及全身消耗性凝血等严重并发症。

部分患者会产生焦虑，主要表现为对肿瘤继续增大的担心、手术风险的恐惧以及治疗花费的顾虑。

肝血管瘤的诊断主要依赖于影像学检查。

临床生殖医学试题及答案一、选择1.C．患有良性前列腺增生的病人饱受肥大的前列腺之苦。

最好的治疗选择之一是药物保列治（5α－还原酶抑制剂），该药物的作用机理体现在：A. 抑制雄激素转变为雌激素B. 抑制胆固醇转变为睾酮C. 抑制睾酮转变为双氢睾酮D. 抑制双氢睾酮转变为雄烯二酮E. 抑制雌酮转变为雌三醇2.D前列腺癌手术后，张三患有勃起功能障碍。

后服用“万艾可（伟哥），并为其做广告。

该药物作用是：A.通过减少中枢抑制而增强副交感神经传入B.增加一氧化氮(NO)在阴茎血管中的生成C.借助血管收缩增加阴茎海绵体的动脉压D.抑制磷酸二酯酶并且增加cGMPE.增强副肌肉紧张度3.E下列关于雄配子在生殖上皮中的发育分期顺序正确的是：A.精母细胞，精子细胞，精原细胞，精子B.精原细胞，精子细胞，精母细胞，精子C.精子，精母细胞，精原细胞，精子细胞D.精原细胞，精子细胞，精子，精母细胞E.精原细胞，精母细胞，精子细胞，精子4.B一57 岁男性主诉性功能障碍。

该男性自述可以维持勃起且感觉到性高潮，但他抱怨高潮过后无排出物。

经检查最可能的检查诊断是：A.自慰后进行尿沉渣检查B.逆行尿道造影C.夜间勃起压力试验，“阴茎勃起功能综合诊断仪”D.阴茎动脉扫描E.盆腔超声5.E附睾具有下列功能，除了：A.精子成熟 B 精液吸收 C.贮精囊D 精子管道E 精子获能6.E一60 岁男性最近出现勃起机能障碍。

该男性有20 多年的吸烟史，同时患有高血压，冠心病。

他自述过去可以维持勃起，最近开始寻找新伴侣。

注意到性欲程度并没有改变,并且回报说他昨晚醒来时发现自己勃起。

下列何种治疗是有必要的：A.服用伟哥B.阴茎注射C.人工阴茎D.服用睾酮E.心理咨询7.C女性外生殖器的发育依赖下列哪项：A.Y 染色体B.缪勒管抑制因子C.副中肾管（缪勒氏管）的退化D.卵巢的雌激素分泌E.雄激素的缺失8.D女性青春期发育的正常次序是：A.生长速度加快，乳房初发育，月经初潮，肾上腺皮质机能初现B.乳房初发育，肾上腺皮质机能初现，生长速度加快，月经初潮C.生长速度加快，肾上腺皮质机能初现，乳房初发育，月经初潮D.生长速度加快，乳房初发育，肾上腺皮质机能初现，月经初潮E.生长速度加快，月经初潮，乳房初发育，肾上腺皮质机能初现9.B一母亲陈述她15 岁的女儿仍未来月经并且说自己是13 岁月经初潮。

MDS是世界范围的疑难病，现代医学缺乏满意疗法，近年来多主张联合用药，中西医结合成为提高MDS疗效的唯一途径。

北京中西医结合血液病医院专家经过长期临床验证提出对MDS采取不同中西医疗法，中医认为其多见气血两虚，气阴两虚，脾肾阳虚为本。

治疗的关键在于调整肝、脾、肾的功能，达到恢复机体免疫力的目的，为此我们以中西药刺激造血，重点选用对原始细胞有分化作用的药物并使之逐渐凋亡，如调肝化癥诱导方为主，参麦饮、诱导分化剂及细胞因子等。

此外还可以用益肾扶正诱导方为主对抗化疗的副作用，消除残留的白血病细胞；应用益气生血解毒抗白法，促使正常造血功能恢复并减少出血感染等并发症。

总之，中医扶正培本诱导抗白法，既可促进造血恢复，又可抑制病态造血。

制定个性化治疗方案和辨证辩病相结合，治疗该病，可收到满意的效果。

骨髓增生异常综合征分为难治性贫血（RA）、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RAS）、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、转变中的难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB-t）、慢性粒单核细胞白血病（CMML）五个类型（WHO将慢性粒单核细胞白血病归类到骨髓增殖性疾病，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多归类到急性白血病）。

其临床表现以贫血为主，大多数有症状的患者往往主诉逐渐发生疲倦、乏力、气短和面色苍白、口唇指甲苍白，甚者头晕、心悸、发热，鼻腔、牙龈出血，约20％患者脾脏肿大，但半数患者无症状，在体检时偶然发现。

实验室检查，血常规检查表现为贫血，红细胞、血红蛋白减少者占90％，半数患者红细胞、白细胞、血小板均减少，也有少数单纯血小板减少，且见巨大红细胞、有核红细胞等病态造血，骨髓增生正常或活跃或明显活跃者占95％，仅少数患者增生减低，伴有病态造血。

目前西药治疗骨髓增生异常综合征多采用支持疗法、诱导分化、刺激造血、细胞毒药物化疗、骨髓移植等方法。

我国临床工作者已把中西医结合治疗骨髓增生异常综合征作为主要研究课题，积极开展发病原因和药物疗效的研究工作，认为该病中医属“虚痨”范畴，发病原因与环境污染、化学药物以及放射性物质接触有关。

5q-综合征MDS具有5ｑ-为唯一的细胞遗传学异常,特点有:(1)主要见于中、老年女性;(2)难治性大红细胞性贫血;(3)血小板数常正常或增多;(4)无Auer小体,血中原粒细胞<5%;(5)骨髓增生,红系病态,巨核细胞数正常或增多,核分叶少,原粒细胞<5%,无Auer小体;(6)细胞遗传学异常唯有5ｑ-,预后良好,生存期长。

5ｑ- 综合征可有干扰素调节因子(IRF1)缺失,对IFNα治疗耐药和细胞增生。

原始细胞占非红系有核细胞≥ 20%即诊为急性白血病。

5号染色体长臂缺失可见于非随机多种恶性肿瘤。

这种异常1974年由Van den Berghe等首次描述，见于部分难治性贫血患者，最初被认为是一良性疾患，表现为轻至中度难治性大细胞性贫血，白细胞减低或正常，血小板计数正常或增高，骨髓中不分叶的巨核细胞增加。

5q-综合征患者很少转化为AML，本例患者8年前患5q-综合征，最初诊断6年以后才出现疾病的进展。

此外，5q-异常除见于MDS外，还可见于多种其他恶性疾病。

有人综合105例5q-异常发现，RA、真性红细胞增多症、急性髓细胞白血病、继发性白血病（如淋巴瘤治疗后）占大多数，少见的有原发性骨髓纤维化及多发性骨髓瘤。

5q-存在显然是预后差的标志之一，因为105例患者初诊时38例即表现为急性白血病，21例最终发展为白血病。

5q-异常多伴有短暂或终末的血液学改变。

5q-染色体异常约有85％伴有附加的染色体异常，其中最常见的7号染色体的缺失（－7），见于28％的患者。

伴有附加的染色体异常的5q-患者可能为治疗相关或继发性白血病、MDS-RAEB/RAEB-T,转化为白血病的机率也远远大于无附加染色体异常者。

WHO在最新的MDS分类中已把单纯性5q-综合征列为独立的一型，其治疗与其他类型不同，病情稳定时以支持治疗为主，病情进展时可采用化疗或造血干细胞移植。

唯支持细胞综合症的治疗方法我们都知道孩子对于一个家庭来说是非常重要的，只有拥有孩子才能让家庭变得更加的幸福和温馨，但是往往有很多人由于一些不良的生活习惯，比如长时间熬夜或者饮食不规律，特别容易导致一些不孕不育，尤其很多帽子整天面对着巨大的生活和工作的压力，特别容易出现唯支持细胞综合症，这样会对生育有着严重的影，所以一定要及时的进行治疗，下面一起了解一下唯细胞支持综合征的治疗方法。

无精子症乃指病人的精液中没有精子，世界卫生组织在男性不育的诊断检查及处理手册指明：无精子症是指精子密度等于0，即使将精液离心后检查亦不能发现精子。

如果在常规检查没有发现精子，但将精液标本离心后还能找到少许精子则称Crypt-ozoospermia。

临床上通常3次离心镜检精液仍未见到精子，同时，排除不射精和逆行射精后方可确诊为无精子症病人。

唯支持细胞综合症的治疗方法唯支持细胞综合征所致的无精子症，按目前的医学科学技术与理论认识水平，属于无法再恢复生殖能力者，故失去治疗价值。

临床实践观察，本综合征患者只是不能生育，但大多性功能正常。

所以，患者一定要把生育功能障碍与性功能障碍区别开来，切不可因无生育能力而悲观、内疚、自卑，形成不健康的精神心理情绪，以免因此而诱发精神性早泄、不射精，甚至阳痿等性功能障碍。

疾病危害一、会出现睾丸生精功能衰竭，局部因素包括睾丸先天发育不良、外伤、炎症、血管疾病及干扰阴囊温度调节等，全身因素包括内分泌疾病、遗传、营养障碍、放射线接触、工业危害等。

二、还由于跌扑损伤或湿热蕴积，引起的输精管堵塞，使精子无法正常排出体外。

导致风毒下注厥阴或食棉油，燥热伤津，无所化精。

三、导致后天因素导致失调，出现脾胃虚弱，精血不足的情况。

禀赋不足，肾精亏损，命火式微，无以生精。

四、疾病会引起输精道阻塞，由于炎症、损伤、畸形等引起的附睾管、输精管、射精管阻塞或缺如。

上面就是对唯支持细胞综合症的治疗方法介绍，通过了解之后我们知道它的致病原因方法也是多种多样的，我们一定要到正规的专科医院进行治疗，另外平时在生活中也要调整自己的生活习惯，一定要养成早睡早起，另外要注意饮食上营养的均衡，另外尽量避抽烟喝酒，这样对疾病的康复都有很大的帮助。

男科考试重点1.生殖系统的解剖⑴内生殖器由睾丸、输精管道和附属腺组成；⑵输精管道包括附睾、输精管和射精管精子。

由此再经尿道排出体外。

附属腺包括精囊腺、前列腺和尿道球腺（含尿道腺），其分泌物是精液的组成部分，营养精子，增强精子活力。

2.性欲的四个阶段（1）性兴奋期（2）性兴奋平台期（3）性欲高潮期（4）性欲消退期3.男性不育——至少有一年的性生活史，且未采取任何避孕措施，女方未受孕的(除女方因素外）男性不育分为原发性和继发性不育；原发不育是指男子从未使一个女子受孕。

4.影响不育的主要预后因素（1）不育的持续时间（2）原发还是继发不育（3）精液分析的结果（4）女方的年龄和生育能力5.克氏综合征——最常见的染色体异常——XXY睾酮分泌低，睾酮促进红cell生成，维持男性第二性征XXY会引起骨骺闭合晚，使患者身高体瘦6.XYY综合征——生精cell第二次减数分裂时发生Y染色体不分离，形成24XY精子父亲Y染色体上决定睾丸发育的基因断裂易位到X染色体上7.XX男性综合征——染色体核型为46XX而临床表现为男性8.唯支持细胞综合征——病人不育，但第二性征及性功能均正常，睾丸稍小，无精子，血浆睾酮正常或稍低，LH正常，FSH增高（唯支持细胞具有营养精子的作用）9.睾丸扭转会引起下腹部疼痛，24h以后会坏死10.男性不育的检查（1）病史采集（2）体格检查（3）实验室检查（1）和（2）为诊断的基础，（3）为诊断的客观依据11.男性不育症的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和辅助生殖技术治疗睾酮替代疗法——适用于原发性睾丸功能衰竭和高促性腺激素型性腺功能低下的治疗但睾酮使用过多会抑制精子生成甲亢、甲低可导致男性不育（熬夜青春生长发育期）——高泌乳素血症（PRL>正常上限的2倍）可服用溴隐亭原发性不育——男性不育（40%找不到原因）12.勃起功能障碍的分类（1）按病因分——①心理性勃起功能障碍②器质性勃起功能障碍（2）①原发性勃起功能障碍②继发性勃起功能障碍13.如何诊断性功能障碍？（1）问诊——包括病人性生活史（除性功能障碍详情外）还应询问性欲、射精、性高潮的改变，阴茎感觉变化及有无疼痛，配偶的性功能状态（2）病人自我评估（3）常规体检——心血管、泌尿生殖系统（4）实验室检查——内分泌、血生化检查、前列腺特异抗原（5）特殊物理检查——阴茎夜间勃起及阴茎硬度测定；阴茎海绵体内血管活性药物注射14.勃起功能障碍的治疗（1）治疗原则——①使用方便②可逆性好③损伤性小④费用合理（2）治疗方法一线治疗——①口服药物如万艾可②负压及环勒装置③夫妻性治疗二线治疗——尿道给药及海绵体内注射三线治疗——阴茎假体术、性功能障碍修复术美国生产——万艾可—西地那非—起效明显德国生产——艾力达—伐地那非—2h后起效法国生产——希爱力—他达那非—持续时间长15.早泄的关键因素（1）射精潜伏期短<1分钟？（2）不能自行控制16.早泄的严重程度靠时间和配偶满意度评估17.早泄的常见原因（1）精神心理因素（2）性无知和性经验缺乏（3）性生活的环境条件不适（4）手淫心理（5）缺乏生育知识（6）性生活不规律（7）各种疾病（8）过度劳累和身体的过度虚弱18.左洛复可治疗早泄前列腺增生部位①单纯中叶——30%②单纯两侧叶——14%③两侧+中叶——22%④后联合增生——14%⑤后联合+侧叶增生——17%19.前列腺的诊断（1）病史——除外神经系统、糖尿病、精神疾病、药物引起的排尿困难（2）IPSS评估20.PSA（前列腺特异抗原）是前列腺癌的标志物，正常为≤4mg／ml。

分期
IPSS分期：
分期
WPSS分期：
分期
IPSS-R分期（被认为是MDS预后评估的金标准）：
PART THREE
治疗
治疗
(一)支持治疗
1．成分输血：一般在HGB<60g/L或伴有明显贫血症状时可给予红细胞输注。患者为老 年 、 机 体 代 偿 能 力 受 限 、 需 氧 量 增 加 时 ， 建 议 HGB<80g/L 时 给 予 红 细 胞 输 注 。 PLT<10x109/L或有活动性出血时，应给予血小板输注。 2．造血生长因子：G-CSF/GM-CSF，推荐用于中性粒细胞缺乏且伴有反复或持续性感 染的MDS患者。输血依赖的较低危组MDS患者可采用EPO±G-CSF治疗，治疗前EPO水平 <500 IU/ml和红细胞输注依赖较轻(每月<8 u)的MDS患者EPO治疗反应率更高。 3．去铁治疗：对于红细胞输注依赖的患者应定期监测血清铁蛋白(SF)水平、累计输 血量和器官功能监测(心、肝、胰腺)，评价铁过载程度(有条件的单位可采用MRI评估 心脏和肝脏的铁沉积程度)。去铁治疗可有效降低SF水平及脏器中的铁含量。对于预 期寿命≥1年、总量超过80 U、SF≥1000 μg/L至少2个月、输血依赖的患者，可实 施去铁治疗，并以SF为主要监测及控制指标(目标是将SF控制在500～1 000 μg/L) 。 常用的去铁药物有去铁胺和地拉罗司等。
治疗
治疗
PART FOUR 疗效和随访
疗效和随访
注：a 在没有如感染、重复化疗疗程、胃肠出血、溶血等其他情况的解释
疗效和随访
疗效和随访
疗效和随访
Thank you ！
拟行allo-HSCT异基因造血干细胞移植的患者，如骨髓原始细胞≥5％，在等待移植 的过程中可应用化疗或去甲基化药物或二者联合桥接allo-HSCT，但不应耽误移植的进 行。

无精症、少精症患者中AZF缺失的检测*导读：本文介绍无精症、少精症患者中AZF缺失的检测。

……1976年，Tiepolo等首先报道了位于Y染色体长臂(Yqll)常染色质部分的与精子生成有关的基因组AZFCS。

Kent-First等认为AZF包含4个非重叠的功能亚区:AZFa . AZFb , AZFc和AZFd，其估计长度分别为1-3 Mbp,l-3 Mbp和1. 5 Mbp ,其中AZFc又可分为近端AZFc(即AZFd )、中部AZFc(即DAZ)和远端AZFc(即DAZ的远端区域)3个亚区。

迄今国内外已检测了约6 000多个男性不育患者的AZF，发现AZF微小缺失的比例为3%-30%。

一般地，AZF区域的大片段缺失仅限于AZFa的缺失，常见于唯支持细胞综合征(Sertolicell only syndrome)或重度少精症患者，约占7%。

AZF6或AZFc微小缺失既可见于唯支持细胞综合征，也可见于重度少精症患者;而AZFd缺失多见于轻度少精症或畸精症患者。

多重PCR是检测Y染色体微小缺失的有效方法。

本文没有检测到AZFa和AZFb区缺失，只检测到AZFb区缺失，这与Simoni等的实验结果相一致。

Simoni等对168例非阻塞性、特发性无精症和重度少精症患者的DAZ基因进行了分析，发现3例无精症和2例重度少精症存在DAZ缺失，从而证实了DAZ是AZF的重要候选基因的假说。

DAZ基因的缺失发生率在不同的研究报道中差异较大，从1. 9%到18%不等。

本文检测到的2个AZFc亚区缺失位点sY254和sY255均位于DAZ基因内，缺失率为3.6%，相对偏低。

缺失率差异较大的原因可能与筛选患者的标准有关。

Reijo 等, Najmabacii等采用辜丸活检来选择患者，把那些活检标本中检测到精子而在精液中找不到或很难找到精子的无精症或少精症患者排除在被检范围内。

因为这些患者属于阻塞性无精症。

因此其检测得到的缺失率较高，分别达13%和18%。

无精子症睾丸活检病理分型与血清抑制素B的临床病理分析目的探讨无精子症患者睾丸活检病理分型与血清抑制素B（InhB）的关系，了解血清InhB评估睾丸生精功能状态的敏感度和特异度。

方法收集2009～2013年江门市中心医院无精子症患者的睾丸活检病例，依据睾丸生殖病理标准进行诊断分型，统计各型的病例数并给予分组，同时检测血清InhB水平。

结果分组情况如下，生精功能基本正常组（n=12）、生精功能低下组（n=55）、生精细胞发育不完全阻滞组（n=37）和生精细胞发育完全阻滞组（n=23）、唯支持细胞综合征组（n=36）、Klinefelter综合征组（n=2）。

上述6组血清InhB水平分别为（147.83±36.75）、（71.72±13.94）、（69.19±12.59）、（65.70±11.03）、（25.17±9.95）、（18.00±2.83））pg/ml。

InhB水平在生精细胞发育不完全阻滞组、生精细胞发育完全阻滞组与生精功能低下组之间及唯支持细胞综合征组与Klinefelter综合征组之间比较，差异无统计学意义（P>0.05），其他各组间比较差异有统计学意义（P ＜0.05）。

结论睾丸活检是诊断无精子症的最直接方法，可直观反映生精功能受损的程度。

血清InhB水平与受损程度相关，唯支持细胞综合征及Klinefelter 综合征患者下降最为显著，可一定程度上反映生精功能受损的情况，也是判断无精症患者睾丸生精功能有效的诊断指标。

[Abstract] Objective To explore the relationship between testicular biopsy pathology classification and serum inhibin B （InhB）of azoospermia patients，and to understand the sensibility and specificity that InhB in evaluating testicular sperm production function. Methods Testicular biopsy cases of azoospermia patients in Jaingmen central hospital from 2009 to 2013 were selected.Diagnostic classification was conducted by according to testicular reproductive pathology standard.The number of each model were counted and divided into groups.The level of serum InhB were tested. Results Grouping were as follows：spormatogenesis function normal group （n=12），low spormatogenesis function group（n=55），sperm cells development incomplete block group（n=37），sperm cells development complete block group （n=23），sertoli cell only syndrome group（n=36）and Klinefelter syndrome group （n=2）.The serum InhB level of above 6 groups was respectively （147.83±36.75），（71.72±13.94），（69.19±12.59），（65.70±11.03），（25.17±9.95）and（18.00±2.83）pg/ml.The serum InhB level among sperm cells development incomplete block group，sperm cells development complete block group，low spormatogenesis function group，sertoli cell only syndrome group and Klinefelter syndrome group had no obvious difference （P>0.05），but had obvious difference among other groups（P＜0.05）. Conclusion Testicular biopsy is the most direct way to diagnose no sperm.The degree of impaired sperm production can be intuitive reaction.The level of serum InhB has relationship with damage degree，sertoli cell only syndrome and Klinefelter syndrome patients decrease most.It reflects the impaired sperm production on a certain extent and also diagnostic indicators to determine infertile patients with testicular sperm production function effective.[Key words] Azoospermia；Testicular biopsy；Pathogenic type；Inhibin B男性不育症的发病率逐年上升，约占总不育病例的50%。

CAR-T细胞因子释放综合症的诊断和处置近年来肿瘤免疫治疗领域的新技术发展迅速，嵌合抗原受体（chimeric antigen receptors）T细胞（CAR-T）介导的免疫治疗，对与B淋巴细胞白血病和淋巴瘤患者的临床疗效取得了突破性进展，使得许多晚期的，复发性和难治性患者，重新获得完全缓解。

在CAR-T这种新型免疫治疗的部分病例中，可能出现一类特殊的临床综合症，这种综合症的发生，常表现有发热，低血压，缺氧，以及出现与血清中某些细胞因子水平显着升高有关的神经系统症状。

上述一系列临床表现和实验室检查点改变被称为细胞因子释放综合症（Cytokine Release Syndrome，CRS）。

目前，这种CRS现象的生物学性质大多尚未明确定义。

广告novoprotein病毒转导增强剂: NovoNectin (FN)总结具有临床表现的CRS或重症CRS的诊断指标，主要包括：发热；特征性细胞因子升高；和临床毒性的存在（表1）。

并发CRS患者的典型发烧，通常在回输CAR-T细胞后约24小时开始并且可以持续数天。

然而，发烧并不总能够预示临床发生相关毒性的多少，严重程度和发病趋势。

已有的临床观察发现，至少7个细胞因子水平在血清中的增高与患者发生CRS具有明确的相关性，这些细胞因子是：IFN-γ （干扰素-γ），Fracktalkine （分形趋化因子），GM-CSF （粒-巨噬细胞生长因子），IL-5（白细胞介素-5），IL-6 （白细胞介素-6），Flt-3L （人FMS样酪氨酸激酶3配体）和IL-10 （白细胞介素-10）。

7种细胞因子在需要治疗的重症CRS患者中，至少有2项比治疗前基线水平增高75倍。

重症CRS患者都出现了至少一个下述临床表现：缺氧，低血压，和/或神经系统的异常改变因此，结合临床和实验室数据，可以根据以下3项指标来确诊患者CRS的发生： 1. 持续发烧超过3天（～38 C°）； 2. 选择性细胞因子升高； 3. 伴有临床毒性反应的证据。

中国人Y染色体微缺失分子诊断指南（草案）2005.4 上海前言在精子发生障碍引起的男性不育患者中，Y染色体微缺失的发生率仅次于Klinefelter’s syndrome(克氏综合征)，是居于第二位的遗传因素。

Y染色体微缺失已成为男性不育患者的常规检查项目。

欧洲男科学协会和欧洲分子遗传实验质控协作网为提高诊断质量，在1999年和2004年先后发布了第一版和第二版Y染色体微缺失分子诊断指南。

经过多年的临床实践证明该指南准确、灵敏和易于操作。

2005年4月在上海召开了中国人Y 染色体微缺失分子诊断的研讨会，成立了Y染色体微缺失分子诊断协作网。

会议在欧洲指南的基础上起草了符合目前我国男性不育诊疗现状，并反应最新生物技术发展的中国人Y染色体微缺失分子诊断指南。

本指南重点讨论Y染色体微缺失分子诊断具体实施时的标准化和规范化，推荐的相关方法和设计是根据欧洲指南和我国已有的实验研究基础上综合而成。

对机理研究和背景知识介绍部分在本指南中不再详细讨论。

男性不育症患者Y染色体微缺失分子筛查适应症常规检测的适应症：1、男性不育症患者选择单精子卵泡浆内注射（ICSI）或体外受精（IVF）生育子代前；2、非梗阻性无精子症患者；3、严重少精子症患者（精子数目少于5×106/ml）；4、无精子症患者进行睾丸活检术前；5、男性不育症患者（如精索静脉曲张）手术前；6、原因不明的男性不育症患者用药前。

推荐检测的适应症：1、少精子症患者（精子数目少于20×106/ml）；2、精子密度正常，但原因不明的男性不育症患者；3、男性不育伴隐睾和精索静脉曲张的患者；4、妻子有不明原因习惯性流产的患者。

诊断实验指南Y染色体上存在影响精子发生的无精子因子（AZF）区域，进一步可分为AZFa,AZFb和AZFc三个区域。

Y染色体微缺失分子诊断实验利用多重聚合酶链反应（multiplex－PCR）特异性扩增Y染色体AZF区域的序列标签位点（STS），扩增产物用电泳或杂交等方法进行检测。

ｉ ｌｏ ｅ ａｔ ｒｎ， ｔ ｓ ｎ ｏｓ ｐ ｔｅ ｈｅ ｅｍｉ ｆ Ｏｕｓ ｎｉ ｅｒ ｔｕ ｌｅｓ ｂｕ ｓｈ ｗｅｄ ｏ ｆｉ ｏｓｉ ａ ｈ ａｌｉ ｚａ Ｏ ｏｆ ｈ ｌ ｍｉ ｎｇ ｂｒ ｓ ｎｄ ｙ ｎｉ ｔｉ ｎ ｔ ｅ ｉ ｔｉ ｍｅ ｒａｎｅ， ｓ ｍｂ ｈｒｉ ｎｋａ ｇｅ， ｃｏｌ ｐｓｅ ｎｄ ｌａ ａ ａｔ ｒｅｓｉ ｏｆ ａ ｔｈｅ ｌ ｕｍｅ ｎ， ｄｉｓ ａｐｐｅ ａｎｃｅ ａｒ ｏｆ ｇｅ ｃ ｒｍ ｅｌ１ｓ ａｎｄ ｐ ｒ０ｌ ｅｒ ｉｆ ａｔｉ ｏｆ ０ｎ Ｌｅ ｙｄｉ ｃ ｇ ｅｌＩ Ｕｎ ｓ． ｄｅｒ ＥＭ， ｉ ｉｓ Ｔ ｔ ｍａｎｉ ｆｅｓ ａｔｅ ａｓ ｒｏｌｉ ｒａ ｔ ｄ ｐ ｆｅ ｔｉｏ ｏｆ ｎ ｃｏｌｌ ｇｅｎ ａ ｆｉ ｒｓ， ａｂ ｂｅ ｕｎｄ ａｎｃ ｏｆ ｙｔｏ ｅ ｃ ｐｌａｓ ｅ ｏｐｌ ｍｉ ｒｅ ｍ ｎｄ ａｓ ｃ ｔｉｃ ｕｌｕ ｗｉｔ ｍｉｌ ｅ ｍ ｈ ｄ ｘｐａｎｓ ｎ ｉｏ ｉｎ ｈｅ ｓ ｔ ｅｒｔ ｏｌｉ
Ｔ ｅ ａｔ ｌｏ ａ ｐ ｈ ｐ ｈｏ ｇｙ ｎｄ ａｔｈ ｅ ｏｇ ｎｅｓ ｏ ｓｅ ｏｌ ｃｅ ｏｎ ｓ ｉｓ ｆ ｒｔ ｉ ｌｌ ｌｙ ｙｎｄ ｏｍ Ｃ ｒ ｅ ＨＥＮ Ｘｉａｎｇｙｉ ． ＹＩ Ｎ Ｘｉａｏｎａ．
Ｙ ０Ｘ ０ ａ Ａ １ｕ ｕ ｎ．ＤＯ Ｇ Ｌ ｉ． Ｃ Ｅ Ｓ ｎ １ Ｃ Ｅ Ｇ ｏ ｎ Ｎ ｅ Ｈ Ｎ ａ ｍｅ Ｈ Ｎ ｕ ｒｏ ｇ．
浆 内 出现 较 多 自噬体 。 ③ ４ 例 Ｓ Ｏ ０ Ｃ Ｓ睾 丸标 本 免疫 组 化 染 色显 示 ，Ｇ Ｔ 一 呈 阴性 表 达 ，Ｉｈ ｂ ｎ ０均呈 Ａ Ａ４均 ｎ ｉ ｉ 一【
阳性表达 。④血 清卵泡刺 激素 （ Ｓ ）值较正常成年 男性 水平升 高，差异有统计 学意 义 （ ０ ０ ） ＦＨ 尸 ．１ ，而黄 体生成素 （Ｈ 、睾酮 （ ）差异无统计学意义 （ Ｏ ０ ） Ｌ） Ｔ Ｐ＞ ．５ 。结论：支持细胞 的线粒体病 变及其功 能受损是

传染性单核细胞增多症
恶性组织细胞病（MH）
本病无血脂改变，外周血或骨髓中可发现异常组织细胞： 外周血、骨髓、淋巴结、肝、脾等组织中可找到恶性组织细
胞，支持MH； 恶性组织细胞对乙酸萘酚脂酶、酸性磷酸酶染色阳性，免
疫组化是细胞内链及链均阳性； HPS的中性粒细胞碱性磷酸酶活性可增高； MH血清铁蛋白和血管紧张素转换酶增高，组化染色见巨噬
脑脊液:压力升高，细胞数增多，5-20×106/L，但以淋巴细 胞为主，可有单核样细胞，蛋白升高，但也有脑炎症状明显 而脑脊液正常者。
免疫学检查:家族性HPS常有自然杀伤细胞及T细胞活性降低。 ANA、Coomb’s test可阳性
实验室检查
骨髓检查：骨髓多数增生活跃，在骨髓涂片的尾部可发现 单独存在或成团分布的噬血细胞性组织细胞增生，阳性率 为75％。但有少数病例早期仅表现为增生活跃，并无嗜 血细胞，病程晚期出现增生低下。
与其他疾病鉴别—
与全血细胞减少相关疾病鉴别： 恶性组织细胞病：骨髓见异常组织细胞，多无血脂改变。 再生障碍性贫血：肝脾不大，骨髓无噬血细胞。 白血病：骨髓及外周血可见原始细胞 其他疾病： 传染性单核细胞增多症 败血症 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮等。 以上疾病均可合并继发HLH疾病，需鉴别。
4. 高 甘 油 三 脂 血 症 和 ( 或 ) 低 纤 维 蛋 白 原 血 症 ， 甘 油 三 脂 ≥3.0mmol/L或纤维蛋白原＜1.5g/L; 5.骨髓、肝、脾、淋巴结组织细胞非恶性增生伴嗜血细胞现象; 6.NK细胞活性降低或完全缺少; 7.血清铁蛋白≥500mg／L； 8.可溶性CD25 (IL-2受体)≥2400u／ml；
细胞中大量抗核蛋白酶； 部分MH含有特异性染色体组织细胞增生症
LCH发病是以婴儿多见，2岁以上少见。 表现为发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、肺部浸润、N-S受

白血病患者的护理常规白血病（1eukemia）是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。

在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。

根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为急性和慢性两大类。

在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男性）和第8位（女性），但在儿童及35岁以下成人中则居第1位。

【病因与发病机制】可能与病毒感染、自身免疫功能异常、X射线、苯及其衍生物、遗传因素等有关。

一、急性白血病急性白血病（A1）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。

国际上常用的法美英FAB分类法将A1分为急性淋巴细胞白血病（A11）和急性髓系白血病（AM1）。

A11又分为3个亚型，包括11型，12型，13型。

AM1又分为8个亚型，包括急性髓细胞白血病微分化型（Mo）、急性粒细胞白血病未分化型（M1）、急性粒细胞白血病部分分化型（M2）、急性早幼粒细胞白血病（AP1,M3）、急性粒一单核细胞白血病（M）、急性单核细胞白血病（M5）、急性红白血病（Mg）、急性巨核细胞白血病（M）。

【临床表现】A1起病急缓不一。

急者可以表现突然高热，类似“感冒”,也可以是严重出血。

缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫瘢，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。

1.贫血常为首发症状，呈进行性加重，半数患者就诊时已为重度贫血。

2.发热白血病本身能引起发热，但大多数由继发感染所致，主要表现为持续低热或高热甚至超高热，可伴畏寒、出汗等。

感染可发生在各个部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。

长期应用抗生素者，可出现真菌感染。

3.出血出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。

眼底出血可致视力障碍，严重时发生颅内出血而导致死亡，AP1易并发DIC而出现全身广泛性出血。

该化合物必须在甘油三酯中有较好的溶解度1
-
C C H
O
O
C* C*
C* * C* C* C H O H

该化合物必须与足够的油脂一起吸收，来维持乳糜微粒的形成1,2
-
TU必须在餐后
或吃饭时服用，以确保其有效吸收
Andriol ® Growing Stronger, Growing Better 1 更强大，更出色Charman and Stella, 1986; 2Charman et al. 1997 Testocaps®
Kalinchenko et al. The Aging Mail. 6:94-99, 2003
Growing Stronger, Growing Better 更强大，更出色
Andriol ® Testocaps®
中药联合安特尔、他达拉非治疗ED
• 睾酮能有效改善性欲，提高性幻想和性唤起水平 • 睾酮对勃起功能的影响:


巧于配合西药
善于研究、思考、总结
Marketing Diagram
Add Your Text
C C C C H O H C C C H O C O
Growing Stronger, Growing Better 更强大，更出色
Andriol ® Testocaps®
口服后有效淋巴吸收的主要特性

该化合物必须有高度的亲脂性 (辛醇对数（Log）：水分分配系数 P 应大于4.7)1
-
TU 的Log P = 8.9 TU的长链睾酮酯能促进其溶解
）的试验性睾酮治疗；
• 总睾酮水平低于8nmol/L（230 ng/dL），睾酮补充治疗往往能使患者获益

后， 进行组 织切片 ， 厚度 ３— ４ ｍ， 并进行 Ｈ Ｅ染色 。所 ２ ． ２ 危 险 因素 分析 对 精子产 生影 响 的可能危 险因
素中运 用 ｌ ｏ ｇ ｉ ｓ ｔ ｉ ｃ回归分 析进行 分析 ， 腮腺炎 病史 （ Ｐ＝
０ ． ０ ４ ， 校正 Ｏ Ｒ＝ ４ ． ３ ， ９ ５ ％ Ｃ Ｉ ： １ ． １～１ ７ ． ３ ） 及精索静 脉 曲张（ Ｐ： ０ ． ０ ４ ， 校 正 ＝ ３ ． ７ ， ９ ５ ％Ｃ Ｉ ： １ ． ０～１ ２ ． ７ ）
南 方 医 科 大 学 南 方 医 院 泌尿 外科 （ 广州 ５ １ ０ ５ １ ５ ）
【 摘 要】 目的 分析 不育男性患者 中生精 障碍 的危 险 因素。方法 收 集 １ ４ ５例不 育患者 的生 活方式 、 社会
经济状态、 睾丸病理结果及可 能相 关疾病的资料 ， 并通过 ｌ ｏ ｇ ｉ ｓ ｔ ｉ ｃ回归分析 生精障碍的危 险因素 。结果 腮腺 炎病
史（ Ｐ＝ ０ ． ０ ４， 校正 Ｏ Ｒ＝ ４ ． ３ ， ９ ５ ％Ｃ Ｉ ： １ ． １～１ ７ ． ３ ） 及 精 索静 脉 曲 张 （ Ｐ＝ ０ ． ４， ０ 校正 Ｏ Ｒ＝ ３ ． ７ ， ９ ５ ％Ｃ １ ： １ ． ０～１ ２ ． ７ ） 患
者生精功能显著 降低 ； 睾丸体积 小于 １ ２ ｍＬ男性 患唯 支持 细胞综合征 的风 险显著增加 （ Ｐ＜ ０ ． ０ ０ ， 校正 Ｏ Ｒ＝１ ４ ． ５ ，
共有 １ ４ ５例不育患者纳 入此项研究 。
数 由男性 因素导致 的不育 ， 精子生成 障碍却 很难治疗 。
尽管有 很 多针对 生精 障碍 的病 因和发 病机制 的研究 ，
但是仅局 限于基 因水 平 。除 了遗传性 因素外 ， 职业 、

Y染色体微缺失是严重少精子或无精子症的重要原因，是导致男性不育的第二大遗传因素，其发生率仅次于Klinefelter综合征(克氏综合征)。

从1999年开始，欧洲男科学协会和欧洲分子遗传实验质控网(EAA/EMQN)为提高诊断质量，出版了Y染色体微缺失分子诊断指南，并提供了客观的实验质量评价方法。

最新版的实验室指南是2013年9月EAA/EMQN根据12年的临床积累和专家共识，在1999版和2004版的基础上修订而成。

新指南重点阐明：在少精子症或无精子症男性中发现的Y染色体微缺失区域，主要是无精子因子(azoospermia factor，AZF)区域仅包含AZFa、AZFb、AZFbc、AZFc和AZFabc区，独立的AZFd区并不存在；AZFc区中gr/gr缺失是影响精子生成的一个危险因素，但临床意义尚存争议，不作为常规检查指标；检测位点增加并不能提高检测灵敏度，反而可能使结果复杂化；基于两管多重PCR的检测方法仍适用于整个AZF缺失检测。

EAA/EMQN 12年国际质量评估计划(EQA计划)的实施表明，参与实验室通过规范实验操作，改善报告质量，可有效降低诊断错误率。

Y染色体微缺失在中国不育男性中的发生频率为11.5%，处于较高水平，我们建议将AZF检测作为男性严重少精子或无精子症的常规检测项目，呼吁国内AZF检测实验室加入EQA计划，完善中国Y染色体微缺失检测实验操作规范。

Y染色体微缺失分子检测在中国已开展多年，国内专家对AZF缺失模式、检测序列标签位点(sequence–tagged site, STS)的数量、检测方法和内部质量控制等临床问题未达成共识。

各实验室的诊断操作方法有很大不同，导致不准确或错误诊断时有发生，迫切需要建立Y染色体微缺失诊断标准和质量控制标准。

EAA/EMQN更新的2013版指南对以上问题都给出了明确的专家共识，对我国建立自己的检测指南有重要的指导意义。

一、Y染色体微缺失发生频率Y染色体微缺失在健康人群中发生率约为1/4 000，但在不育男性中显着升高，微缺失发生频率为2%～10%(甚至更高)。