肺动脉高压阜外

肺动脉高压的鉴别诊断中国医学科学院 阜外心血管病医院 肺血管病诊治中心熊长明肺动脉高压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。

最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。

肺动脉高压诊断标准指右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg ，展开编辑本段背景介绍今年春季，当第一个隐藏在肥胖症背后的关键基因被发现后，科学家们无不感到欢欣鼓舞。

然而不久他们便搔起了头皮。

没有人 甚至包括发现这种基因的糖尿病专家 知道这种名为FTO的基因到底是如何工作的。

如今，一个研究小组向着破译FTO蛋白质让人发胖的原因迈出了关键一步。

FTO的发现源于对2型糖尿病相关基因的搜索，但研究人员很快便意识到，它所扮演的真正角色与肥胖症直接相关。

尽管科学家一直认为遗传因素可能是造成肥胖症的重要原因，但相关基因的敲定却困难重重。

在这项发表在《科学》杂志上的研究中，研究人员对大约39000人进行了采样分析，断定携带一种FTO变异的两个副本的人，其体重增加了约3公斤，这是关于一种常见肥胖症基因的第一个清晰例证。

然而随后的研究工作却使科学家遭遇了瓶颈，即FTO究竟干了什么以及它的运行机制到底是什么？为了回答这些问题，由几家英国研究机构组成的科研小组分别对FTO进行了不同侧重的研究。

其中剑桥大学的遗传学家Stephen O Rahilly和他的同事尝试了解FTO蛋白质对于动物是如何作用的。

研究人员在实验室小鼠体内发现，其大脑下丘脑 用来帮助调节机体的能量平衡—中的FTO含量非常高。

与对照组的小鼠相比，下丘脑中FTO减少60%的小鼠往往会拒绝进食。

这意味着，FTO在食欲的控制中可能扮演了一个重要角色。

而牛津大学的科学家则将这项研究又向前推进了一步 对FTO蛋白质的基因序列进行了研究。

结果显示，这种蛋白质的作用更接近于酶，能够通过去除一个甲基修复脱氧核糖核酸(DNA)。

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先天性心脏病继发肺动脉高压术后不同靶向药物治疗方案的疗效对比郭建洲,张　旌,马琰琰,宋金田　(中国医学科学院阜外医院深圳医院外一科,广东　深圳　518059)[摘　要]　目的:探讨先天性心脏病继发肺动脉高压术后使用靶向药物治疗的效果㊂方法:回顾分析先天性心脏病继发肺动脉高压患者60例,按术后靶向药物治疗方案分为对照组(30例,接受波生坦治疗)和研究组(30例,接受波生坦联合他达拉非治疗),比较治疗状况,如疗效㊁肺动脉高压指标㊁心功能状况等㊂结果:研究组心功能分级Ⅰ级率56.67%㊁Ⅱ级率36.67%,高于对照组的16.67%㊁13.33%,Ⅲ级率6.67%,低于对照组的66.67%,差异均有统计学意义(P <0.05);研究组Ⅳ级率为0,与对照组的3.33%比较,差异无统计学意义(P >0.05)㊂治疗前组间6min 步行距离㊁NT-proBNP ㊁CI ㊁SvO 2指标差异无统计学意义(P >0.05);治疗后,研究组6min 步行距离㊁CI ㊁SvO 2高于对照组,NT-proBNP 低于对照组,差异均有统计学意义(P <0.05)㊂治疗前两组RAP ㊁肺阻力指标水平对比,差异无统计学意义(P >0.05);治疗后研究组RAP ㊁肺阻力指标水平高于对照组患者,差异均有统计学意义(P <0.05)㊂结论:用波生坦联合他达拉非治疗先天性心脏病继发肺动脉高压疾病,患者肺动脉压㊁心功能等均可得到更好的改善,进而提升疗效㊂[关键词]　先天性心脏病;肺动脉高压;波生坦;他达拉非基金项目:深圳市卫生计生系统科研项目[项目编号:szxj2018013];深圳市医疗卫生三名工程[项目编号:SZSM201612100] 目前诱发肺动脉高压的主要原因之一是先天性心脏病,长时间左向右分流会增加肺部血流,肺血管收缩功能出现异常,肺小动脉痉挛,增加肺循环阻力,进而出现动力型肺动脉高压[1]㊂若仍有病情发展,肺血管发生病理性变化,则会出现器质性损害,且具有不可逆性,甚至发生阻力型肺动脉高压,错失手术治疗时机,甚至出现右心衰竭症状,威胁患者生命[2]㊂随着医学界对肺动脉高压的深入研讨,逐步将靶向药物应用于先天性心脏病继发肺动脉高压术后治疗中,大大改善了大部分先天性心脏病继发肺动脉高压患者疾病预后㊂但术后患者是单一使用一种靶向药物或是联合靶向药物,此问题一直困扰着各医学者和医务人员,而现有关此方面的报告也较少㊂故本研究纳入60例先天性心脏病继发肺动脉高压患者分组论述此点,现报告如下㊂1　资料与方法1.1　一般资料:按术后靶向药物治疗方案分组60例先天性心脏病继发肺动脉高压患者㊂入选标准:①均为住院接受诊治的成年患者(年龄≥18岁);②术前均接受相应药物治疗,肺动脉压力降低,满足手术指征,即肺阻力(PVR)≤8.0wood;③患者均自愿签字接受治疗;④术前导管指标为:Pp /Ps ≤0.8,肺动脉收缩压>70mm Hg(1mm Hg =0.1333kPa),PVR ≤8.0wood,Qp /Qs ≥1.5㊂排除标准:①合并阻塞性肺疾病者;②合并慢性或急性器质性疾病者;③肺总量<标准值60%;④合并精神障碍㊁药物成瘾者;⑤血肌酐(Cr)>707μmol /L,转氨酶比标准值高出3倍者;⑥合并出血性疾病者,如颅内出血㊁外伤㊁活动性消化性溃疡等;⑦合并其他心脏病者,如心肌梗死㊁不稳定性心绞痛㊁冠脉心脏病㊁心律失常等;⑧合并肺水肿㊁呼吸困难者;⑨因其他原因导致的肺动脉高压者㊂对照组30例中,WHO 心功能分级:14例Ⅲ级,16例Ⅱ级,年龄18~65岁,平均(35.2±1.1)岁,男17例,女13例;研究组30例中,WHO 心功能分级:13例Ⅲ级,17例Ⅱ级,年龄18~66岁,平均(35.8±1.2)岁,男18例,女12例㊂两组基本资料比较,差异无统计学意义(P >0.05),有可比性㊂1.2　方法:手术前两组均采用他达拉非(批准文号:H20170285,生产厂家:Lilly del Caribe,Inc.)10mg /次,1次/d;波生坦[批准文号:H20110292,生产厂家:actelion pharmaceuti⁃cals ltd.(瑞士)]起始剂量为125mg /次,2次/d;瑞莫杜林(注册证号:H20140305生产厂家:UNITED THERAPEUTICS COR⁃PORATION),剂量20mg,输注前以0.9%氯化钠注射液稀释㊂患者术后均接受一氧化氮吸入㊁抗凝㊁利尿㊁吸氧等治疗㊂对照组在此基础上给予波生坦口服,125mg /次,2次/d㊂研究组则接受波生坦(与对照组一致)联合他达拉非治疗,口服,他达拉非10mg /次,1次/d㊂两组患者持续治疗时间均为2个月㊂1.3　指标判定:依据WHO 心功能分级标准评估患者心功能状况:Ⅰ级:日常活动中存在心功能不全的状况,不影响体力活动;Ⅱ级:轻度影响日历活动,活动时出现心绞痛㊁呼吸困难㊁心悸㊁乏力等症状;Ⅲ级:明显限制体力活动,轻度活动后出现心绞痛㊁呼吸困难㊁心悸㊁乏力等症状,患者休息后可缓解;Ⅳ级:重度影响体力活动,无法从事任何体力活动,休息后症状无法缓解㊂记录患者6min 内步行距离,抽取患者静脉血液3ml,用电化学发光免疫法测定患者氨基末端B 型钠尿肽原(NT -proBNP);记录患者心脏指数(CI),混合静脉血氧饱和度(SvO2)㊂检测患者的右心房压(RAP)及肺阻力指标水平㊂1.4　统计学方法:将数据资料输入统计学软件SPSS13.0中,计数资料(心功能分级㊁肺灌注检查结果)用率(%)表示,采用χ2检验,计量资料(NT⁃proBNP㊁CI㊁SvO2㊁6min步行距离等)用均数±标准差(x±s)表示,用t检验㊂若P<0.05,为差异有统计学意义㊂2　结果2.2　两组心功能分级比较:研究组心功能分级Ⅰ级率56.67%㊁Ⅱ级率36.67%,高于对照组的16.67%㊁13.33%,研究组Ⅲ级率6.67%,低于对照组的66.67%,差异有统计学意义(P<0.05);研究组Ⅳ级率为0,与对照组的3.33%比较,差异无统计学意义(P>0.05)㊂见表1㊂表1　两组分级比较心功能[例(%)]组别例数Ⅰ级Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级研究组3017(56.67)11(36.67)2(6.67)0(0.00)对照组305(16.67)4(13.33)20(66.67)1(3.33)χ2值10.33494.355623.25361.0169P值0.00130.03690.00010.3132 2.3　两组6min步行距离㊁NT-proBNP㊁CI㊁SvO2:治疗前组间6min步行距离㊁NT-proBNP㊁CI㊁SvO2指标差异比较(P> 0.05),治疗后,研究组6min步行距离㊁CI㊁SvO2高于对照组, NT-proBNP低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),见表2㊂表2　两组心功能指标比较(x±s)组别例数治疗前6min步行距离(m)NT-proBNP(ng/L)CI[L/(min㊃m2)]SvO2(%)治疗后6min步行距离(m)NT-proBNP(ng/L)CI[L/(min㊃m2)]SvO2(%)研究组30151.20±12.03565.25±15.682.11±0.1242.35±2.30250.32±12.34149.65±74.213.12±0.2168.71±4.41对照组30151.21±12.01564.28±15.652.12±0.1142.36±2.31186.32±10.24314.36±25.682.85±0.2255.82±4.43 t值0.00320.23980.33640.016821.860611.48834.862411.2691 P值0.99740.81130.73770.98670.00010.00010.00010.00012.4　两组治疗前后RAP及肺阻力水平比较:治疗前两组RAP㊁肺阻力指标水平对比差异无统计学意义(P>0.05);治疗后研究组RAP㊁肺阻力指标水平高于对照组患者,差异有统计学意义(P<0.05),见表3㊂表3　两组治疗前后RAP及肺阻力指标比较(x±s)组别例数RAP(mm Hg)治疗前治疗后肺阻力(wood)治疗前治疗后研究组3018.26±5.146.26±1.399.56±1.527.20±0.85对照组3017.79±5.0611.24±1.859.44±1.688.46±1.11 t值0.35711.7880.2904.936P值0.7230.0000.7730.0003　讨论 先天性心脏病患者若肺动脉压力增高,高出主动脉指标,且肺动脉收缩压/体动脉收缩压>0.8,并合并进行性低氧血症㊁低血压,则为肺动脉高压[4]㊂此症状为先天性心脏病手术患者较为常见且严重的一种并发症,不仅影响术后恢复,且可能会让患者丧失生命㊂因此,术后患者多接受相应治疗,常规治疗包含吸氧㊁抗凝㊁利尿等措施,但随着近年靶向药物的崛起,日益较多的先天性心脏病术后肺动脉高压患者愿意接受靶向药物治疗,其效果得到了医护人员和患者的认可㊂但针对采用单一靶向药物治疗亦或是联合两种靶向药物治疗的问题,目前暂无统一定论㊂已有学者指出,联合两种靶向药物治疗的效果比单一给药更明显㊂本研究因此讨论的60例先天性心脏病继发肺动脉高压患者经分组治疗后,研究组心功能㊁6min步行距离㊁NT -proBNP㊁CI㊁SvO2指标㊁肺阻力等均优于对照组,同时证实了联合两种药物治疗的优势㊂笔者分析原因,认为与研究中使用的波生坦㊁他达拉非药物药理机制有关㊂波生坦为临床治疗肺动脉高压的常用靶向药物之一,属于非选择性内皮素受体拮抗剂,给药后,药物可竞争性拮抗血管壁ET-1受体,强效抑制内皮细胞膜㊁平滑肌细胞上的ET-1[5]㊂此外,有研究指出[6],此药物耐受性较好,与机体中血浆蛋白之间的结合率可达98%,且因此药物具有亲脂性,可快速达最大血浆浓度,见效速度快㊂但近年陆续有研究指出[7],单一给药的效果不及联合给药㊂郭建洲㊁马琰琰学者[8]曾指出,波生坦联合他达拉非治疗的效果比单一采用波生坦治疗效果更明显㊂本研究结果也证实了先心病肺高压术后患者也是如此㊂他达拉非与伐地那非㊁西地那非等药物比较,具有可逆㊁安全㊁长效等优势,可扩张肺血管,改善肺循环[9]㊂此外,他达拉非可让内皮细胞源性一氧化氮水平增高,保护心血管,增高cGMP水平,调节心肌收缩力和血管张力,激活心肌细胞蛋白激酶A,增高细胞中钙离子浓度,对心肌恢复产生促进作用[10]㊂综上所述,用波生坦联合他达拉非治疗先天性心脏病肺动脉高压术后患者,患者肺动脉压㊁心功能等均可得到更好的改善,进而提升疗效㊂4　参考文献[1]　李海嵘,陈关良,方小丽,等.西地那非与波生坦治疗先天性心脏病介入术后合并中重度肺动脉高压的疗效比较[J].山东医药,2019,59(23):47-49.[2]　张向荣,梁培强,张　峰,等.波生坦联合他达拉非治疗肺动脉高压的疗效分析[J].中华肺部疾病杂志(电子版), 2018,11(1):67-71.[3]　郭航远.欧美肺动脉高压诊疗指南解读[J].心电与循环,2014,33(6):467-471.[4]　朱建勇,曾玉琴,胡　清,等.西地那非联合波生坦治疗结缔组织病相关中重度肺动脉高压的临床疗效[J].中国呼吸与危重监护杂志,2018,17(4):369-372.[5]　艾尼瓦尔㊃乌布力阿依努尔㊃阿布力米提.探讨先天性心脏病合并肺动脉高压患者治疗中采用波生坦药物治疗的临床效果[J].中国保健营养,2018,28(9):187-187,186.[6]　蒋登蓉,蒋幼凡.波生坦联合西地那非治疗肺动脉高压的研究进展[J].国际呼吸杂志,2019,39(8):628-630. [7]　徐茁原,李强强,刘　倩,等.先天性心脏病术后肺动脉高压与特发性肺动脉高压患者的临床特点与预后[J].中国医药,2017,12(12):1794-1797.[8]　郭建洲,马琰琰,王志伟.他达拉非联合波生坦治疗先天性心脏病手术后肺动脉高压患者的临床效果及心功能变化[J].岭南心血管病杂志,2018,24(1):40-42,82. [9]　张端珍,朱鲜阳,王琦光,等.先天性心脏病合并重度肺动脉高压对西地那非的反应特点[J].临床军医杂志,2017, 45(11):1110-1113,1117.[10]　苏建军,韩　允.先天性心脏病合并肺动脉高压患儿血清尿酸㊁C-反应蛋白与NT-proBNP的检测及临床意义[J].现代预防医学,2019,46(10):1910-1912,1916.[收稿日期:2020-06-25　编校:王丽娜]强化胰岛素配合恩格列净在肥胖T2DM患者中的应用意义及对血脂㊁血糖水平的影响聂明明　(黑龙江省佳木斯市中心医院内分泌科,黑龙江　佳木斯　154002)[摘　要]　目的:分析T2DM患者中,应用强化胰岛素配合恩格列净的治疗效果㊂方法:选取92例肥胖T2DM患者,随机将所有患者等分为治疗组和常规组,各46例㊂将两组干预后的血糖㊁血脂水平进行对比㊂结果:治疗后,相比于常规组,治疗组的空腹血糖㊁餐后2h血糖水平明显低,差异有统计学意义(P<0.05);与常规组相比,治疗组的HDL-c㊁TG水平明显较优,差异有统计学意义(P<0.05)㊂结论:胰岛素强化联合恩格列净在肥胖T2DM患者中有着较好的效果,改善了机体的血糖㊁血脂状态,促进了身体的恢复㊂[关键词]　恩格列净;强化胰岛素;T2DM;肥胖 据统计全球范围内的糖尿病患者不断增加,是继恶性肿瘤㊁心血管疾病之后对人类健康以及生活质量造成严重影响的第三代危险疾病,调查中还显示肥胖因素是引发2型糖尿病(T2DM)发展的重要因素之一,其中女性的风险性高于男性[1]㊂近些年来人们饮食结构的异常,久坐等生活方式,使得人们体内摄入的能量急剧增多,继而使肥胖的患者越来越多,因此肥胖且伴有糖尿病的患者也逐渐年轻化㊂另外肥胖引发的疾病较多,如高血脂症㊁高血压㊁高尿酸症㊁心脑血管疾病等,均会对患者产生较大的危害性[2]㊂临床上常用的治疗T2DM的方法为降糖药物联合饮食㊁运动干预等,但是起到的效果一般,原因可能与患者不能坚持运动,加之单一胰岛素的应用作用效果差有关㊂因此需要一种有效的药物对T2DM患者进行进一步干预㊂本文就T2DM中应用强化胰岛素联合恩格列净的治疗效果研究如下㊂1　资料与方法1.1　一般资料:选取我院2019年1月~2020年1月收治的92例肥胖T2DM患者,随机将所有患者等分为治疗组和常规组,各46例㊂治疗组中,男26例,女20例;年龄41~76岁,平均(60.32±3.20)岁;病程2~11年,平均(5.69±1.02)年㊂常规组中,男25例,女21例;年龄40~77岁,平均(60.58±3.25)岁;病程2~12年,平均(5.88±1.06)年㊂两组的资料对比,差异无统计学意义(P>0.05)㊂本文经医学伦理委员会批准,患者及其家属同意参与研究,且签署知情同意书㊂1.2　方法:常规组患者入院后进行详细检查,且根据患者的体脂情况等,制定合理的运动计划以及饮食计划,并且给予强化胰岛素进行治疗,即使用门冬胰岛素注射液(厂家:Novo Nordisk A/S;批准文号:国药准字:S2*******)皮下注射,0.5 ~1.0U/kg,另外给予重组甘精胰岛素于患者每天入睡前进行皮下注射,剂量需要根据患者的进食㊁血糖情况等调节㊂治疗组在常规组的基础上接受恩格列净片(厂家:Boe⁃hringer Ingelheim International GmbH;批准文号:国药准字: H20171231)口服㊂10mg/次,1次/d㊂两组患者均连续治疗3个月㊂1.3　观察指标:①对比分析两组的血糖水平,包括空腹㊁餐后2h血糖;②对比分析两组治疗前㊁后的血脂水平,包括高密度脂蛋白(HDL-c)㊁三酰甘油(TG)水平㊂1.4　统计学分析:用SPSS22.0统计学软件分析数据,计数。

基金项目：中央高水平医院临床科研业务费资助项目（２０２２ ＧＳＰ ＧＧ ３５）；北京市自然科学基金（７２０２１６８）；中国医学科学院医学与健康科技创新工程（２０２０ Ｉ２Ｍ Ｃ＆Ｔ Ｂ ０５５，２０２１ Ｉ２Ｍ Ｃ＆Ｔ Ｂ ０３２）通信作者：柳志红，Ｅ ｍａｉｌ：ｚｈｉｈｏｎｇｌｉｕｆｕｗａｉ＠１６３．ｃｏｍ房间隔缺损相关肺动脉高压机制及治疗进展李思聪　罗勤　赵智慧　赵青　柳志红（中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院，北京１０００３７）【摘要】房间隔缺损（ＡＳＤ）是常见的先天性心脏病，部分患者可能会并发肺动脉高压，对治疗和预后产生重大影响。

虽然分流是先天性心脏病患者发生肺动脉高压的决定性因素，但部分患者的分流量并不足以解释肺动脉高压的严重程度。

因此，阐明ＡＳＤ相关肺动脉高压多方面的发病机制，对于认识肺动脉高压的发生发展过程和指导ＡＳＤ的治疗具有重要意义。

现就ＡＳＤ相关肺动脉高压的病理生理学机制、危险因素和治疗策略的研究进展做一综述，为此类患者的诊治提供参考。

【关键词】先天性心脏病；房间隔缺损；肺动脉高压；发病机制【ＤＯＩ】１０ １６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４ ３９３４ ２０２４ ０１ ００４ＰａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓａｎｄＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰｕｌｍｏｎａｒｙＨｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎＡｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈＡｔｒｉａｌＳｅｐｔａｌＤｅｆｅｃｔＬＩＳｉｃｏｎｇ，ＬＵＯＱｉｎ，ＺＨＡＯＺｈｉｈｕｉ，ＺＨＡＯＱｉｎｇ，ＬＩＵＺｈｉｈｏｎｇ（ＦｕｗａｉＨｏｓｐｉｔａｌ，ＮａｔｉｏｎａｌＣｅｎｔｅｒｆｏｒＣａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒＤｉｓｅａｓｅｓ，ＣｈｉｎｅｓｅＡｃａｄｅｍｙｏｆＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｃｅｓａｎｄＰｅｋｉｎｇＵｎｉｏｎＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００３７，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ａｔｒｉａｌｓｅｐｔａｌｄｅｆｅｃｔ（ＡＳＤ）ｉｓａｃｏｍｍｏｎｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ，ａｎｄｓｏｍｅｐａｔｉｅｎｔｓｍａｙｄｅｖｅｌｏｐｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ（ＰＨ），ｗｈｉｃｈｈａｓａｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｉｍｐａｃｔｏｎｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．ＡｌｔｈｏｕｇｈｓｈｕｎｔｉｓａｄｅｃｉｓｉｖｅｆａｃｔｏｒｉｎｔｈｅｏｃｃｕｒｒｅｎｃｅｏｆＰＨｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ，ｔｈｅｓｈｕｎｔｆｌｏｗｉｎｓｏｍｅｐａｔｉｅｎｔｓｉｓｎｏｔｓｕｆｆｉｃｉｅｎｔｔｏｅｘｐｌａｉｎｔｈｅｓｅｖｅｒｉｔｙｏｆＰＨ．Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｅｌｕｃｉｄａｔｉｎｇｔｈｅｍｕｌｔｉｆａｃｅｔｅｄｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｏｆＰＨａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈＡＳＤｉｓｏｆｇｒｅａｔｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅｆｏｒｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｔｈｅｏｃｃｕｒｒｅｎｃｅａｎｄｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｐｒｏｃｅｓｓｏｆＰＨａｎｄｇｕｉｄｉｎｇｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＡＳＤ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｓｕｍｍａｒｉｚｅｓｔｈｅａｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｐａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｉｃａｌｍｅｃｈａｎｉｓｍｓ，ｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｓｔｒａｔｅｇｉｅｓｏｆＰＨａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈＡＳＤ，ｐｒｏｖｉｄｉｎｇｒｅｆｅｒｅｎｃｅｆｏｒｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｕｃｈｐａｔｉｅｎｔｓ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ；Ａｔｒｉａｌｓｅｐｔａｌｄｅｆｅｃｔ；Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ；Ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ 肺动脉高压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＨ）是先天性心脏病（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ，ＣＨＤ）患者常见的并发症，先天性疾病相关ＰＨ被归类动脉型肺动脉高压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｉａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＡＨ）中。

肺动脉高压风险评估和治疗目标，一文详解！展开全文肺动脉高压，顾名思义就是发生在肺循环系统的高血压，引起肺动脉高压的原因多达100多种。

肺动脉高压的分类随着指南的修订不断变化，但五大基本分类近些年却未发生太大变动。

除1类以外，肺动脉高压均继发于其他病理生理学因素，可以针对原发疾病进行治疗。

但1类肺动脉高压大多数属于肺动脉本身的病变，也称为肺动脉高压，其治疗难度更大，治疗手段更局限。

在第二十九届长城国际心脏病学会议（GW-ICC）上，中国医学科学院阜外医院熊长明教授结合丰富的临床经验和2018年全球第6次肺动脉高压大会的要点对肺动脉高压的风险评估和治疗目标进行了讲解，笔者整理后分享给各位读者。

01肺动脉高压风险如何评估？一直以来，我们对肺动脉高压患者的关注点集中于肺动脉压力值，甚至将治疗目标定为将肺动脉压力降低至理想水平。

熊长明教授指出，将肺动脉压力降至理想水平固然是我们治疗的终极目标，但就目前的治疗手段而言，这种目标是不切实际的。

因此，退而求其次，降低肺动脉高压患者的风险指标，改善运动耐力和右心功能应该是目前最切合实际的治疗目标。

[1]肺动脉高压患者的风险评估在不同指南中有着不同的方法。

2015年的欧洲肺动脉高压指南推荐根据患者的临床表现，心功能水平、血浆脑钠肽（BNP）水平及血流动力学水平进行风险评估[2]（图1）。

图1：2015年欧洲肺动脉高压风险评估Galie N;European Heart Journal;2016;37;67- 119 (v1.0) - (p.18) 其中并未包括肺动脉压力，可见肺动脉压力水平并不是影响肺动脉高压患者预后的关键性指标。

但是，这个评估方法存在一定的缺陷：分类因素众多，很多患者同时存在数项低危因素，数项中危因素和数项高危因素，但指南并未详细说明如何对这些患者如何分类；其次，某些指标过于主观，如病情进展的快慢如何界定；此外，一些危险因素的测量条件较高，如心肺运动试验、右心导管等，并不是所有的医疗机构都能开展这些检查。

肺动脉高压治疗药物新靶点的研究进展
李昱辰;李欣玫;吴凡;李特
【期刊名称】《中南药学》
【年(卷),期】2024(22)1
【摘要】肺动脉高压是一种复杂的心肺血管疾病,由于极高的致死率、致残率,一度被称为心血管领域的“恶性肿瘤”。

目前,已上市肺动脉高压靶向药物在我国的广泛应用极大地提高了患者的生存率,然而,现有药物仍存一定的局限性,如疗效欠佳、不良反应严重等。

近年来,随着对肺动脉高压发病机制研究的不断深入,越来越多的新靶点和新通路的发现为治疗肺动脉高压提供了更多的可能。

TLR3激动剂
Poly(I∶C)、STAT3信号通路的Corosolic acid等都已经进入临床试验阶段,有望填补现有靶向药物治疗的不足。

与此同时,许多药物(如布洛芬、左西孟旦等)也有望成为肺动脉高压的靶点药物。

本文主要总结了肺动脉高压新靶点治疗药物的研究现况,以期为今后肺动脉高压的研究和靶向治疗提供理论依据。

【总页数】6页(P154-159)
【作者】李昱辰;李欣玫;吴凡;李特
【作者单位】大理大学药学院;云南省阜外心血管病医院药剂科
【正文语种】中文
【中图分类】R96
【相关文献】
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点及免疫调节治疗策略5.动脉粥样硬化及其相关心血管疾病药物治疗新靶点的研
究进展
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·述评·肺动脉高压：从全球视野到国内现状柳志红　段安琪　罗勤（中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院呼吸与肺血管疾病诊治中心，北京１０００３７）【摘要】肺动脉高压是一种异常的血流动力学状态，其病因复杂，进展迅速，对人类的生命健康造成了严重威胁，成为一项全球性的健康难题。

肺动脉高压需根据血流动力学确诊，并进一步临床分类，多学科综合管理对于肺动脉高压的诊疗至关重要。

近年来，中国在肺动脉高压领域取得了显著进展，但仍面临着诊疗规范性欠佳、医疗资源分配不均、专业医学培训不足等挑战。

肺动脉高压诊疗规范性文件的发布有望提高基层医疗水平，为患者提供更全面及优质的医疗服务，从而改善患者的生存环境和生活质量。

【关键词】肺动脉高压；右心导管检查；肺血管病【ＤＯＩ】１０ １６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４ ３９３４ ２０２４ ０１ ００１ＰｕｌｍｏｎａｒｙＨｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ：ＦｒｏｍａＧｌｏｂａｌＰｅｒｓｐｅｃｔｉｖｅｔｏｔｈｅＤｏｍｅｓｔｉｃＳｉｔｕａｔｉｏｎＬＩＵＺｈｉｈｏｎｇ，ＤＵＡＮＡｎｑｉ，ＬＵＯＱｉｎ（ＣｅｎｔｅｒｆｏｒＲｅｓｐｉｒａｔｏｒｙａｎｄＰｕｌｍｏｎａｒｙＶａｓｃｕｌａｒＤｉｓｅａｓｅｓ，ＦｕｗａｉＨｏｓｐｉｔａｌ，ＮａｔｉｏｎａｌＣｅｎｔｅｒｆｏｒＣａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒＤｉｓｅａｓｅｓ，ＣｈｉｎｅｓｅＡｃａｄｅｍｙｏｆＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｃｅｓａｎｄＰｅｋｉｎｇＵｎｉｏｎＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００３７，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ（ＰＨ）ｉｓａｎａｂｎｏｒｍａｌｈｅｍｏｄｙｎａｍｉｃｓｔａｔｅ，ｗｉｔｈａｃｏｍｐｌｅｘｅｔｉｏｌｏｇｙａｎｄｒａｐｉｄｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎ，ｐｏｓｉｎｇａｓｅｒｉｏｕｓｔｈｒｅａｔｔｏｈｕｍａｎｌｉｆｅａｎｄｈｅａｌｔｈ，ａｎｄｂｅｃｏｍｉｎｇａｇｌｏｂａｌｈｅａｌｔｈｐｒｏｂｌｅｍ．ＰＨｎｅｅｄｓｔｏｂｅｄｉａｇｎｏｓｅｄｂａｓｅｄｏｎｈｅｍｏｄｙｎａｍｉｃｓａｎｄｆｕｒｔｈｅｒｃｌａｓｓｉｆｉｅｄｃｌｉｎｉｃａｌｌｙ．ＭｕｌｔｉｄｉｓｃｉｐｌｉｎａｒｙｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｉｓｃｒｕｃｉａｌｆｏｒｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰＨ．Ｉｎｒｅｃｅｎｔｙｅａｒｓ，ＣｈｉｎａｈａｓｍａｄｅｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｐｒｏｇｒｅｓｓｉｎｔｈｅｆｉｅｌｄｏｆＰＨ，ｂｕｔｓｔｉｌｌｆａｃｅｓｃｈａｌｌｅｎｇｅｓｓｕｃｈａｓｐｏｏｒｄｉａｇｎｏｓｔｉｃａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｓｔａｎｄａｒｄｓ，ｕｎｅｖｅｎｄｉｓｔｒｉｂｕｔｉｏｎｏｆｍｅｄｉｃａｌｒｅｓｏｕｒｃｅｓ，ａｎｄｉｎｓｕｆｆｉｃｉｅｎｔｐｒｏｆｅｓｓｉｏｎａｌｍｅｄｉｃａｌｔｒａｉｎｉｎｇ．ＴｈｅｒｅｌｅａｓｅｏｆｒｅｇｕｌａｔｏｒｙｄｏｃｕｍｅｎｔｓｆｏｒＰＨｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｓｅｘｐｅｃｔｅｄｔｏｅｎｈａｎｃｅｐｒｉｍａｒｙｈｅａｌｔｈｃａｒｅｃａｐａｂｉｌｉｔｉｅｓ，ｐｒｏｖｉｄｉｎｇｍｏｒｅｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅａｎｄｈｉｇｈ ｑｕａｌｉｔｙｍｅｄｉｃａｌｓｅｒｖｉｃｅｓｆｏｒｐａｔｉｅｎｔｓ，ｔｈｅｒｅｂｙｉｍｐｒｏｖｉｎｇｔｈｅｉｒｌｉｖｉｎｇｅｎｖｉｒｏｎｍｅｎｔａｎｄｑｕａｌｉｔｙｏｆｌｉｆｅ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ；Ｒｉｇｈｔｈｅａｒｔｃａｔｈｅｔｅｒｉｚａｔｉｏｎ；Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ 肺循环位于左右心之间，将心脏和肺紧密相连，掌握着循环系统和呼吸系统的命脉，维系起人体的各项生命活动。

肺动脉高压更新分类与诊断标准首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所杨媛华肺动脉高压的诊断标准Mean PAP ≥ 25 mmHgPAWP ≤ 15 mmHgPVR > 3 Wood unitsPAP: pulmonary arterial pressure; PAWP: pulmonary artery wedge pressure; PVR: pulmonary vascular resistanceDefinition of PHDefinition of PAHMean PAP ≥ 25 mmHgHoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.诊断标准血流动力学诊断标准在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速>3.4m/s 或肺动脉收缩压>50 mmHg的患者最终可确诊为PH基本概念•肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。

肺动脉高压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健问题。

动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压血流动力学诊断标准：mPAP≥25mmHg，PAWP≤15 mmHg，PVR>3WU特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被称为原发性肺动脉高压（PPH）肺动脉高压分类的变迁原发性PHPAH左心疾病相关PH 肺动脉高压继发性PH 肺部疾病相关PH CTEPH其他未明机制1998年以前1998年以后肺动脉高压临床分类低氧或肺部慢性血栓动脉性肺动左心疾病其他未明肺动脉高压疾病相关PH栓塞性PH脉高压(PAH)相关性PH机制PH特发性PAH 遗传性 疾病相关性CTDHIV门脉高压 先心病 血吸虫1’PVOD or PCH 1’’新生儿收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜疾病 先天性/获得性左室流入/流出道梗阻慢阻肺 间质性肺病睡眠呼吸障碍肺泡低通气 长期居住高原环境发育性肺部疾病血液系统疾病骨髓增生异常 脾切除… … 系统性疾病结节病 平滑肌瘤病 … …代谢性疾病 其他肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•动脉性肺动脉高压1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,ENG，SMAD9，CAV1，1’肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症KCNK31.2.3unknown1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压1.4 疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1〞新生儿持续性肺动脉高压药物或毒素所致肺动脉高压的更新肯定相关（definite)可能相关(possible)阿米雷司可卡因芬氟拉明苯丙醇胺右芬氟拉明St. John’s wort有毒性的菜籽油化疗药物苯氟雷司干扰素a和b血清素再摄取抑制剂（SSRIs）苯丙胺类似药物很可能相关(likely)不可能相关(unlikely)苯丙胺类雌激素L-色氨酸口服避孕药甲基苯丙胺吸烟达沙替尼2015 ESC/ERS更新明确很可能有可能阿米雷司芬氟拉明右芬氟拉明安非他明达沙替尼左旋色氨酸可卡因苯丙醇胺圣约翰草毒菜籽油苯氟雷司选择性5-羟色胺再摄取抑制剂a 脱氧麻黄碱安非他明类似物干扰素α、β部分化疗药物如烷化剂（丝裂霉素C、环磷酰胺）ba母亲服药可增加新生儿患持续性肺动脉高压的风险b烷化剂可能是肺静脉闭塞性疾病的原因导致PAH的药物总结•过去5年，一些新的药物被证明可能导致PAH –苯氟雷司-PAH：2009年第1例报道–达沙替尼-PAH：2012年9例，法国注册登记研究–IFN-PAH：2013年，法国注册登记研究•启示–对PAH患者，需要仔细询问服用药物史–国内或国际注册登记研究有明显的优势–应强调向药物管理部门报告所用药物的副作用2015 ESC/ERS分类2015PVOD与PCH1’.肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症与PAH不同–显著的肺间质改变：听诊可有爆裂音，CT显示磨玻璃改变、小叶间隔增厚，DLCO降低；–治疗反应不同：对常用的肺动脉高压治疗药物无效，反而加重肺水肿；抗凝剂慎用与PAH无法截然分开–肺小动脉病理改变相似：内膜纤维化、中层肥厚等–临床特点相似：常难以鉴别，PVOD/PCH常被误诊为IPAH——Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:s43-54PAH-CHD分类的更新PAH-CHD发病机制与疾病进程•扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前列环素）•缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）•肺血管平滑肌肥厚•肺血管丛状改变•内膜纤维化、血管闭塞肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•左心疾病相关性 收缩功能不全舒张功能不全•肺部疾病和/或低氧相关性慢性阻塞性肺疾病间质性肺病瓣膜疾病先天性/获得性左室流入/流出道梗阻 睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 发育性肺部疾病先天性膈疝支气管肺发育不良如何判断左心疾病相关肺动脉高压舒张期压力梯度LHD-PH定义和分类术语PAWP （TPG ）单纯毛细血管后PH>15mmHg<7mmHg 毛细血管后与前PH 共存>15mmHg≥7mmHgTPG=PAPd-PAWP慢性肺部疾病的PH：在1和3类间进行鉴别倾向于PAH的标准参数倾向于肺部疾病相关PH的标准正常或轻度损害：•FEV1 > 60% predicted (COPD)•FVC > 70% predicted (IPF)通气功能中到重度损害:•FEV1 < 60% predicted (COPD)•FVC < 70% predicted (IPF)无或仅重度气道或肺实质异常高分辨CT明显的气道或肺实质异常具有循环储备降低的特征•氧脉搏降低•CO/VO2环低•混合静脉血氧饱和度处于低限•运动时PaCO2不变或降低具有通气储备降低的特征•呼吸储备减低•氧脉搏正常•CO/VO2环正常•混合静脉血氧饱和度高于低限•运动时PaCO2升高CO: cardiac output; COPD: chronic obstructive pulmonary disease; FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity; IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; PaCO2: partial pressure ofcarbon dioxide in arterial blood; VO2: oxygen consumption慢性肺部疾病-PH的管理Underlying lung disease mPAP<25mmHg atrestmPAP≥25 mmHgand < 35 mmHg atrestmPAP≥35 mmHg at restCOPD with FEV1 ≥ 60% of predictedIPF with FVC≥ 70% of predicted No PHNo PAHtreatmentPH classificationuncertainNo data currentlysupport treatment withPH classification uncertain: discriminationbetween PAH (group 1) with concomitant lungdisease or PH caused by lung disease (group 3)Refer to a centre with expertise in both PH andchronic lung diseaseCT: absence of or only verymodest airway orparenchymal abnormalitiesrecommended PAH-approved drugsCOPD with FEV1 < 60% of predictedIPF with FVC <70% of predictedCombined pulmonary fibrosis and emphysema on CT No PHNo PAHtreatmentrecommendedPH-COPD, PH-IPF,PH-CPFENo data currentlysupport treatment withPAH-approved drugsSevere PH-COPD, severe PH-IPF, severe PH-CPFERefer to a centre with expertise in both PH andchronic lung disease for individualised patientcare because of poor prognosis; RCTs requiredCOPD: chronic obstructive pulmonary disease; CPFE: combined pulmonary fibrosis and emphysema;FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity;IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; mPAP: mean pulmonary arterial pressure; RCT: randomised controlled trial2015 ESC/ERS更新4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2 其他肺动脉梗阻性疾病4.2.1 血管肉瘤4.2.2 其他血管内肿瘤4.2.3 动脉炎4.2.4 先天性肺动脉狭窄4.2.5 寄生虫病（包虫病/棘球蚴病）肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）其他未明或多种机制导致血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常、脾切除 系统性疾病结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗节段性PH慢性溶血性贫血•分类的变迁–第4类（依云）→第1类（威尼斯）→第5类（尼斯）•特征–解剖学：无丛样病变–血流动力学：•心输出量升高•mPAP中度升高（30-60mmHg）•PVR中度升高（<250 dyn.s.cm-5)–靶向治疗的反应：无效或加重小儿肺动脉高压分类•新生儿持续性肺动脉高压–具有特殊的解剖和生理特性，列入1’’，强调其特殊性•先天及获得性左心流入道和流出道梗阻，列入第2类–肺静脉狭窄、冠脉痉挛、高位二尖瓣环、伴有左室舒张末压升高的主动脉下狭窄，主动脉瓣狭窄，主动脉缩窄•发育性肺疾病，列入第3类–强调先天性膈疝和支气管肺发育不良，相对常见，在PH中对生存期及长期预后有重要作用–其他：表面活化蛋白缺陷和肺泡毛细血管功能障碍，相对少见•节段性肺动脉高压，列入第5类–肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损、主肺动脉狭窄、不同程度的肺动脉分支狭窄肺动脉高压的诊断诊断步骤–肺动脉高压的筛查•病史与查体、胸片、心电图、心脏超声病因诊断（明确类型及基础疾病或危险因素）–•血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、HIV、肝炎等）•V/Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等–血流动力学诊断•右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验）–严重程度评估•WHO功能分级、6MW D、心肺运动试验、血流动力学参数•血清生物标记物肺动脉高压的症状晕厥心绞痛胸痛劳力性常见症状声音嘶哑乏力咯血呼吸困难临床怀疑肺动脉高压•症状：没有特异性临床表现%)Jing ZC, et al. Chest 2007, 132(2): 373-379.中国PAH注册登记和生存率研究，收录了1999-2004年阜外心血管病医院住院的iPAH和FPAH患者72例, ，并按照WHO 功能分级将其分为两组( Ⅰ/Ⅱ 和Ⅲ/Ⅳ) ，收集临床及血流动力学资料，随访患者的生存状况临床症状发生率(肺动脉高压的症状致肺动脉高压的疾病症状–先天性心脏病：自幼心脏杂音易感冒差异性紫绀蹲踞现象等–结缔组织病：皮肤粘膜关节骨骼等异常–栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现–呼吸系统疾病：职业史慢性咳、痰、喘病史临床怀疑肺动脉高压PAH 临床体征肺动脉高压的体征•颈静脉怒张•肝脏肿大•下肢浮肿•发绀•肢端发冷•胸前区抬举性搏动•肺动脉瓣第2心音亢进•三尖瓣收缩期反流性杂音•右心室第三心音晚期有心功能不全时还会出现:最重要杜军保, 主编. 肺动脉高压. 北京: 北京大学医学出版社2010, 120-122.肺动脉高压的体征重视致肺动脉高压疾病体征的检查–肺部听诊、睡眠呼吸异常等–先心病和瓣膜病心脏杂音听诊–肝掌、蜘蛛痣–杵状指（趾）、鼻出血等–皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化应重视肺动脉高压的早期诊断法国注册研究资料显示从出现症状到确诊，平均27m75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级1年生存率仅88.4%Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30. Sitbon O, et al. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780–788. McLaughlin VV, et al. Circulation 2002; 106: 1477–1482.临床怀疑肺动脉高压结缔组织病服用减肥药HIV 感染溶血性贫血高危人群中华医学会心血管病学分会. 中华心血管病杂志2007, 35(11): 979-987.先天性心脏病肝硬化特发性PAH 及遗传性PAH 患者的亲属遗传性出血性毛细血管扩张症患者及亲属高危人群建议临床医师应积极对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图的筛查，必要时进行腺苷药物负荷超声心动图筛查，以便于早期发现其中的肺动脉高压患者并早进行干预治疗–心电图：反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大；对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%；Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7.•胸片：肺动脉主干增宽，右心增大等征象；鉴别并存的其他或基础疾病超声心动诊断推荐等级证据水平不太可能是PH TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压≤ 36 mmHg 和无提示PH 的额外参数ⅠB TRV ≤ 2.8 m/s 超声对PH 诊断价值A ：心室B ：肺动脉C:下腔静脉及右心房？？可能是PH ，PA 收缩压≤ 36 mmHg ，但有提示PH 的额外参数Ⅱa C TRV 2.9 –3.4 m/s,PA 收缩压37-50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数Ⅱa C 很可能是PH TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压> 50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数ⅠB 运动后多普勒超声不推荐用于PH 筛查ⅢC 右室/左室内径比>1.0右室流出道加速时间<105msec,伴或不伴收缩中期切迹下腔静脉直径>21 mm 伴吸气相下腔静脉塌陷率减低（吸气时<50%或屏气时<20%）室间隔平直（收缩期或舒张期左室偏心指数>1.1）舒张早期肺动脉瓣返流峰速>2.2m/sec收缩末期右心房>18cm 2肺动脉直径>25mm依超声对疑似PH的管理肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–血液学及免疫学检查•血常规血沉CRP•动脉血气分析凝血功能•血清自身抗体甲状腺功能•肝肾功能肝炎标记物•HIV抗体–肺功能•除外肺病病变所致肺动脉高压•PAH患者一般呈轻度限制性通气功能障碍和弥散功能障碍肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–肺灌注/通气显像——诊断CTEPH的关键步骤•呈肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配，提示CTEPH•完全正常可除外CTEPH•亚段分布或“斑片状”灌注缺损或完全正常应考虑PAH•注意假阳性表现–肺动脉肉瘤、大动脉炎（肺型）、肺静脉闭塞病和血管外压等同样可见肺灌注/通气不匹配的现象，需要进一步鉴别肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–CT检查•HRCT对肺部疾病的诊断价值–间质性肺病、肺气肿，淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液–对肿瘤、纤维素性纵隔炎等引起的PH也有较高的诊断价值•CTPA对肺动脉高压的诊断价值–可观察到肺动脉内的栓子情况及病变程度–可提示PH的存在肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–核磁共振检查（MRI）•评价心肺循环的病理和功能改变，评价疾病严重程度–肺动脉造影•鉴别肺血管肿瘤、肺血管炎和肺动静脉畸形•CTEPH常规术前检查–多导睡眠呼吸监测•明确是否存在睡眠呼吸障碍–腹部超声•除外肝硬化和/或门静脉高压肺动脉高压的诊断PAH的血流动力学检查–检查目的•明确诊断和量化PH ，评价患者的严重程度，考虑使用PAH靶向药物治疗或评价药物治疗效果•先天性心脏病术前检查和评估•进行急性血管药物反应试验–右心导管检查需要监测的参数包括•心率、血压•RAP PAP（收缩压、舒张压、平均压）PCWP•CO（热稀释法或Fick法）•肺循环和体循环血管阻力•动脉和混合静脉血氧饱和度急性血管反应试验急性血管反应试验仅被推荐用于IPAH、HPAH、药物相关性PAH，其他类型PH患者则不推荐使用。