儿童非惊厥性癫痫持续状态的诊断与治疗(最全版)
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癫痫持续状态定义、分型、紧急治疗处理阶段及惊厥性和非惊厥性分型治疗癫痫持续状态定义及分型癫痫持续状态(SE)是指每次惊厥发作持续 5 min 以上,或 2 次以上发作,发作间期意识未能完全恢复正常。
分为惊厥性癫痫持续状态和非惊厥性癫痫持续状态。
惊厥性癫痫持续状态(CSE):是指患者四肢呈全面强直阵挛发作,伴有不同程度的意识障碍。
非惊厥性癫痫持续状态(NCSE):指脑电图中出现持续的痫样放电,导致患者出现临床上非惊厥性发作,表现为不同程度神经功能缺失、意识障碍和行为改变。
可出现身体不同部位的轻微抽搐。
临床医师应注重对患者行脑电图检查,尤其是昏迷病人,避免NCSE 漏诊!脑损伤的时间点会随着临床环境的不同而发生相应的变化,下表中给出的时间限定值主要以实用性为目的。
不同SE类型中T1和T2时间限定值T1:持续发作需处理的时间;T2:对患者产生永久损害如神经元损伤、坏死,神经网状结构改变及功能障碍的时间(近似值);a:当前证据不充足,未来可能有改变。
癫痫持续状态紧急处理处理方法分为四个治疗阶段稳定阶段稳定呼吸循环,保持呼吸道通畅,进行神经系统检查;•计算癫痫发作时间,注意生命体征;评估患者氧合(鼻导管、面罩吸氧,必要时呼吸肌辅助呼吸);心电图监测;•收集指血,测定血糖,若血糖<60 mg/dL,按照表3 治疗:尝试开放静脉通道,查电解质、生化、毒物筛查,如果可行,查抗癫痫药物的血药浓度。
表3. 血糖<60 mg/dL 时,SE 治疗方案初步治疗阶段患者典型发作迫切需要药物干预时,应首选苯二氮卓类药物作为初始治疗。
如静脉注射劳拉西泮或地西泮、肌肉注射咪达唑仑。
表 4. SE 初始治疗方案若上述治疗均未终止发作,则选择下述中的一种:静推苯巴比妥,15 mg/kg,单一剂量(A 级证据);地西泮直肠给药,0.2~0.5 mg/kg,最大剂量:20 mg,单一剂量(A 级证据);•咪达唑仑鼻腔内/颊粘膜给药(B 级证据)。
中国癫痫诊疗指南:癫痫持续状态什么是癫痫持续状态?癫痫持续状态(status epilepticus,SE)是指癫痫发作持续时间长、症状严重的一种急性癫痫综合征。
按照时间持续长短分为两类:非定型癫痫持续状态(non-convulsive status epilepticus,NCSE)和定型癫痫持续状态(convulsive status epilepticus,CSE)。
NCSE症状较为轻微,表现为意识障碍、手足抽搐等,持续时间长达数小时;CSE则表现为全身肌肉阵挛,意识障碍更为显著,持续时间长达数分钟。
癫痫持续状态的诊断标准1.全身抽搐持续时间≥5分钟。
2.两次或两次以上不同类型癫痫发作之间的意识恢复不足5分钟。
3.意识障碍和/或重复异常运动持续时间≥30分钟。
癫痫持续状态的危害癫痫持续状态的危害有以下几个方面:1.长时间癫痫持续状态会导致中枢神经系统氧化损伤、血液脑屏障破坏、细胞凋亡,对中枢神经系统造成不可逆损伤。
2.癫痫持续状态也会导致氧供不足、细胞能量代谢紊乱,增加心肺并发症、多器官衰竭等风险,常导致死亡。
3.前瞻性研究发现,癫痫持续状态的预后常因原发病情况而异,而癫痫持续状态可作为原发疾病进展的标志之一。
癫痫持续状态的治疗癫痫持续状态的治疗建议应针对病因和发生机制,包括以下治疗措施:1.快速控制癫痫持续状态,减少患者的痛苦和死亡风险。
2.针对原发疾病和危险因素进行积极治疗,避免癫痫持续状态再次发生。
3.对于抗癫痫药物无效的癫痫持续状态,应积极考虑使用镇静剂和麻醉剂,包括苯巴比妥(benzodiazepines)、巴比妥类药物(barbiturates)和异丙酚(propofol)等。
癫痫持续状态的预后癫痫持续状态的预后与原发疾病有关,严重的原发疾病和对癫痫持续状态治疗迟缓均会降低预后。
癫痫持续状态发作时间越长,意识障碍时间越长,预后越差。
因此,癫痫持续状态应得到及时、有效治疗,以提高预后。
儿童惊厥及惊厥性癫痫持续状态的急诊处理姜玉武惊厥(convulsion)与惊厥性癫病(epilepsy)持续状态是临床经常遇到的一种急诊情况。
每个儿科医生都应形成一个清晰完整的概念和掌握正确的规范化处理流程,从而能够更好的处理这种急重症。
为此,本文拟从惊厥及惊厥性癫癎持续状态的急诊处理诸方面结合文献和临床实践所见进行剖析,供儿科同仁参考。
一、惊厥及惊厥性癫病持续状态的相关概念惊厥是指一种症状,表现为躯体和(或)肢体的强直及(或)抽搐(即发作含有运动成分),既可以是癫癎的一种表现,也可以是非癫癎的一些其他急性病的症状表现,如中枢神经系统感染、急性代谢紊乱等。
癲病是一种疾病,是由各种原因造成的一种慢性脑功能障碍,使得脑神经元易于出现过度同步放电,引起非诱发的、不可预期的反复发作 (seizure),常伴有慢性脑功能障碍的其他表现,如各种精神行为问题、认知障碍等。
癫痴发作(epileptic seizure)是指由于脑内大量神经元异常的过度同步化放电所导致的临床发作,既可以是惊厥性的(convulsive ),也可以是非惊厥性的 (non-convulsive)[1-2]。
急性疾病可能通过导致急性脑功能障碍而引起癫癎发作(急性症状性的),但是并不一定都遗留慢性脑功能障碍,因而也就不一定导致癫癎这样一种慢性病。
由于我们临床上习惯于将惊厥性癫病发作称作惊厥,所以换句话说,并不是急性期出现频繁惊厥或者急性期伴有癲癎样放电的患儿将来一定都会出现继发性(症状性)癲病。
如果给一个急性期惊厥患儿过早诊断为继发性癫癎,不仅造成抗癫癎药不必要的长期使用,而且还会给患儿及其家长带来心理和社会行为的长期影响。
因此,对于急性重症时期出现惊厥的患儿应该在小儿神经或癫痢专业医生处进行一定时间的随访评估,以确定是否发生继发性癫痢,即是否需要按照癫_进行长期的抗癫癎药治疗。
癫病持续状态(status epileplicus,SE)是指持续频繁的癲癎发作形成了一个固定的癫癎状态,传统的定义包括一次癫癎发作持续30 min以上或连续发作、发作间歇期意识不能完全恢复者[3]。
儿科癫痫持续状态的诊疗常规癫痫持续状态指的是一次癫痫发作持续30min以上,或连续多次发作,发作间隙意识不恢复者。
若不及时治疗,可因器官功能衰竭而死亡,或造成持久性脑损害后遗症,因而癫痫持续状态亦是癫痫的首发症状。
一、癫痫持续状态的临床分型各型癫痫患者均可出现持续状态。
可根据临床表现及脑电图对癫痫持续状态进行分类。
首先分为全身性的及部分性的,进而分为惊厥性的及非惊厥性的。
癫痫持续状态的国际分类如下。
(一)全身癫痫性持续状态1.全身惊厥性癫痫持续状态(1)强直-阵挛性癫痫持续状态(大发作):①全身型癫痫持续状态;②开始为部分性的,继发为全身型的癫痫持续状态。
(2)强直性癫痫持续状态。
(3)阵挛性癫痫持续状态。
(4)肌阵挛性癫痫持续状态。
2.全身非惊厥性癫痫持续状态(1)典型失神性癫痫持续状态。
(2)非典型失神性癫痫持续状态。
(3)失张力性癫痫持续状态。
(二)部分性癫痫持续状态1.部分性惊厥性癫痫持续状态(1)简单部分性癫痫持续状态。
(2)持续性部分性癫痫持续状态。
2.部分非惊厥性癫痫持续状态部分非惊厥性癫痫持续状态指复杂部分性癫痫持续状态(精神运动癫痫持续状态)。
二、临床表现(一)强直-阵挛性癫痫持续状态强直-阵挛性癫痫持续状态又称大发作持续状态。
强直-阵挛性发作连续反复出现,间歇期意识不恢复。
开始时与一般强直阵挛发作相似,以后症状加重,发作时间延长,间隔缩短,昏迷加重。
出现严重自主神经症状,如发热、心动过速或心律紊乱、呼吸加快或呼吸不整。
血压开始时升高,后期则血压下降,腺体分泌增加,唾液增多,气管、支气管分泌物堵塞,以致上呼吸道梗阻,出现发绀。
此外,常有瞳孔散大,对光反射消失,角膜反射消失,并出现病理反射。
这种发作类型可以从开始就表现为全身性强直阵挛发作,也可能由局限性发作扩展而来。
患儿意识障碍程度与强直-阵挛发作所致脑缺氧、脑水肿有关,每次发作又可引起大脑缺氧、充血、水肿,多次反复发作后,则造成严重脑缺氧和脑水肿,而脑缺氧和脑水肿又可产生全身性强直-阵挛发作,形成恶性循环发作可持续数小时至数日。
小儿癫痫持续状态应急预案
一、定义与识别
小儿癫痫持续状态指儿童在癫痫发作后,意识未能完全恢复,且再次发作或连续发作超过30分钟的情况。
医护人员需准确识别此状态,以便及时采取应急措施。
二、立即评估
一旦识别出小儿癫痫持续状态,医护人员应立即进行生命体征评估,包括心率、呼吸、血
压等,并确保患儿的呼吸道通畅。
同时,记录发作开始的时间、持续时间及发作类型等信息。
三、紧急处理
1. 保持呼吸道通畅:将患儿置于侧卧位,避免误吸。
如有必要,进行口对口人工呼吸或使
用呼吸机辅助通气。
2. 静脉通路建立:迅速建立静脉通路,以便给药和补液。
3. 抗癫痫药物应用:根据患儿体重和病情,给予适当的抗癫痫药物,如苯巴比妥、地西泮等。
注意药物剂量和给药速度,避免过量或过快导致不良反应。
4. 监测与支持:持续监测患儿的生命体征,必要时进行心电图监测和血气分析。
同时,给
予营养支持和液体补充,维持水电解质平衡。
四、后续治疗与护理
1. 病因诊断:在控制癫痫发作后,进行进一步检查以明确病因,如脑电图、头颅影像学等。
2. 长期抗癫痫治疗:根据患儿的具体病情和病因,制定个体化的长期抗癫痫治疗方案。
3. 康复与心理支持:对患儿进行康复训练,提高其生活质量。
同时,关注患儿及其家庭的
心理需求,提供必要的心理支持。
五、预防与教育
加强患儿及其家庭的健康教育,提高对癫痫的认识和自我管理能力。
定期随访,及时发现
并处理可能的并发症和复发风险。
癫痫持续状态临床诊疗指南【概述】癫痫持续状态是指短期内频繁的癫痫发作,两次发作间意识障碍不恢复,或持续癫痫发作30分钟以上者。
任何类型的癫痫均可出现癫痫持续状态,全面性强套阵挛发作持续状态最常见。
最常见原因是突然停用抗癫痫药,或因饮酒、感染、药物中毒等引起。
【临床表现】根据发作类型可分为以下几类:1.强直-阵挛发作持续状态表现强直-阵挛反复发作,昏迷、高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱,可发生脑、心、肺等多脏器功能衰竭。
2.失神发作持续状态意识模糊或意识范围变窄,与环境接触的协调性和警觉性降低,可以完成简单的动作如洗漱、进餐等。
不能完成指令动作,可持续1-2日。
3.部分性运动发作持续状态呈持续性局限发作或一侧性抽搐,可持续数小时至数日,可有意识障碍,也可意识清楚。
多有明确的病因如病毒性脑炎、脑肿瘤、脑栓塞或颅脑外伤。
4.复杂部分发作持续状态意识障碍与失神状态相似,有较复杂的自动症如言语、吞咽、咀嚼、搬东西等。
【诊断要点】1.任何年龄均可发病,但多见于青少年。
2.频繁的癫痫发作,两次发作期间意识状态不恢复,并多在服药间断、感染等情况下诱发。
3.脑电图检查有节律紊乱,出现阵发性尖波、棘波或棘一慢复合波。
惶【治疗方案及原则】从速控制发作是治疗的关键,同时给予有效的生命支持及对症治疗,如保持呼吸道通畅、纠正酸碱失衡及电解质紊乱、预防感染等。
1.保护患者免遭损伤用压舌板或毛巾塞人患者上下臼齿之间,有义齿者应及时取出,防止咬伤舌头或颊部。
2.药物治疗(1)地西浮(安定):首选。
成人10-20mg在以每分钟3-5mg速度静脉推注,必要时20分钟后可再次应用;也可用100-200mg加入5%葡萄糖注射液中静脉点滴。
(2)德巴金(丙戊酸钠):首剂为15mg/kg静脉注射,以后以lmg/(kg·h)静脉点滴维持,每日总量20-30mg/kg。
(3)苯妥英钠:总量18mg/kg,每分钟<50mg静脉点滴。
儿童非惊厥性癫痫持续状态的诊断与治疗(最全版)随着对儿童脑功能监护重视的加强,重症神经系统受累患者的住院时间缩短、病死率和后遗症发生率减低,其中非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)是重要的监测内容之一[1,2,3]。
由于目前没有统一的定义和治疗方法,现讨论近年来儿童非惊厥持续状态诊断和治疗方面的新进展,期望能促进其诊疗水平提高并进行相关研究。
1 NCSE的定义及分类美国神经重症监护学会[1]定义癫痫持续状态为临床和/或脑电发作活动,持续超过5 min,或反复发作未恢复到基线状态。
非惊厥发作也称为临床下发作、电惊厥发作(electrographic seizure)。
另有定义NCSE为持续发作超过30 min,或反复发作在1 h期间累计超过30 min[2,3,4]。
非惊厥发作发生率为10%~40%,其中1/3为NCSE。
NCSE常见临床分型包括失神发作持续状态(absence status epilepticus,ASE)、简单部分发作持续状态(simple partial status epilepticus,SPSE)、复杂部分发作持续状态(complex partial status epilepticus,CPSE)与昏迷中的癫痫持续状态(status epilepticus in coma),包括轻微发作的癫痫持续状态(subtle status epilepticus,SSE)。
其中ASE又分为典型、非典型和晚发ASE[2]。
NCSE分为伴昏迷/木僵的NCSE及不伴昏迷/木僵的NCSE 2大类。
后者又分为全面性起源、局灶性起源、未知发作起源3类。
病因分类:隐源性、症状性。
症状性又分为急性、远期性、进展性和年龄相关癫痫综合征[3]。
诊断NCSE需要脑电监测,精神状态改变的患者还需要持续脑电监测(CEEG),特别是视频脑电监测:监测非惊厥发作,50%在1 h监测期间被发现,90%的非惊厥发作在24~48 h被检出。
发作开始时间界定:多数研究从监测开始计算,而不是从脑损伤开始计时[3]。
很多病例在入院1~3 d监测,但很多发作可能在监测停止后才出现。
因此以上统计学数据不一定能反映全貌。
美国神经重症监护学会推荐:急性脑损伤后昏迷儿童应监测48 h;美国临床神经电生理学会建议对儿童和成人,有非惊厥发作危险者,尽快监测,至少24 h[5]。
前瞻性观察性研究认为非惊厥发作强度与不良预后相关,这是1-3通道脑电图监护的结果[6]。
前瞻性研究提示每小时最高发作频率每提高1%,遗留神经功能减低的比值比增高1.3倍[7]。
随访非惊厥发作持续状态后2.7年,与NCSE相关的预后包括不良Glasgow结局类型(unfavorable Glasgow Outcome Scale,Extended Pediatric Version),较低儿童生活质量和随后发生癫痫的风险增加,而非惊厥发作则没有这种关系[8]。
2 CEEG2.1 CEEG监测指征明确病因是否为非惊厥发作,如惊厥后意识状态改变,已知急性脑损伤伴意识状态改变,未知病因的意识状态改变[9,10,11]。
美国神经重症监护学会认为非惊厥发作应该快速、有序处理,直到非惊厥发作停止[1,3]。
CEEG识别非惊厥发作,有危险因素者包括超过10 min的意识改变(惊厥后,持续状态后,心跳骤停后脑病,创伤性脑损伤后,颅内出血,无法解释的脑病),昏迷者CEEG监测至少48 h。
美国临床神经电生理学会重症监护脑电图工作组[3]认为非惊厥发作和NCSE的CEEG监测指征:(1)惊厥后或惊厥持续状态后出现持续异常精神状态(mental status)。
(2)幕上脑损伤,有精神状态改变伴非惊厥发作:脑实质出血,动脉缺血性梗死,中-重度脑外伤,中枢神经系统感染,缺氧缺血性脑损伤,脓毒性脑病,体外肺膜氧合治疗后,近期神经外科手术,脑肿瘤,癫痫患者。
(3)精神状态改变并有波动,不能解释。
(4)急诊或常规脑电图发现广泛性周期性放电、一侧性周期性放电或双侧独立的周期性放电,一侧性节律性δ活动。
(5)药物治疗性瘫痪和惊厥高风险病例,如肌肉松弛药、低温治疗、体外肺膜治疗等,惊厥发作可能被肌肉松弛药掩盖,需要监测高风险病例的发作。
(6)临床阵发性事件,需要鉴别是癫痫发作性或非癫痫性。
包括运动性症状;阵发性自主神经性症状,如不明原因的呼吸暂停、心率增加、皮肤发红、血压变化等;不能解释的阵发性颅内压增高、乳酸或乳酸/丙酮酸比例增高等。
值得注意的是,头皮脑电图监测局灶性发作,有时脑电图改变不明显,但可能有血压、心率等全身性指标变化。
2.2 癫痫发作和持续状态疗效评估惊厥发作和持续状态之后会有非惊厥发作和持续状态、持续用麻醉药期间或减停药后脑电监护至少持续24 h(作用时间长的静脉用药物停药后脑电监护应长于24 h)。
2.3 大脑缺血的识别动态观察基本节律变慢或消失,出现非惊厥发作和NCSE。
评阅持续监护脑电图的频次:理想的方案是实时评阅,现实工作中应尽力配置相关的技术力量。
每日至少2次(相隔约12 h)评阅脑电图。
发现非惊厥发作和非惊厥发作持续状态时,评阅更频繁,给予相应处理,直到发作得到控制。
如果监测到临床事件,则应尽快评阅,鉴别是癫痫性或非癫痫性事件。
3 NCSE的流行病学和临床表现流行病学资料显示NCSE的发病率为2/10万~20/10万[2]。
ASE占癫痫持续状态(SE)的1%~6%,SPSE占SE的9%~23%,CPSE占16%~43%。
ASE主要表现为意识状态的改变,也可见轻微的运动症状[12,13,14]。
患者可以完成摄食、饮水等动作,能躲避疼痛、四处走动及对简单指令作出反应等。
典型ASE的持续时间从数分钟到数天、数周不等。
典型ASE 常有癫痫病史,特别是失神发作或青少年肌阵挛癫痫。
不恰当的抗癫痫药物(AEDs)治疗(如卡马西平)、发热、过度换气、兴奋、疲劳、月经期或睡眠-觉醒周期均可诱发。
非典型ASE临床症状与典型ASE有时较难鉴别,但非典型ASE的意识改变程度较典型ASE患者更严重,如出现眼睑肌阵挛样抽动或口周自动症。
典型ASE脑电图表现为3 Hz的全面性棘慢波发放。
在发作后期,脑电图表现可变得不规律,频率变慢[15]。
与典型ASE 相比,其发作期的脑电图不规律,为2.5~4.0 Hz的棘慢波发放。
SPSE的症状主要为患者的主观感觉,如听觉异常、失语、感觉异常、味觉或嗅觉改变、精神症状、自主神经症状及行为改变等,意识正常[16]。
脑电图可表现为不同频率的局灶性棘波或棘慢复合波。
CPSE可出现意识改变,通常表现为与环境接触能力的改变。
患者出现意识模糊及行为异常,如口部或手部自动症等。
与SPSE相比,CPSE的癫痫样放电可更加广泛,通常为双侧性,这也能解释CPSE临床症状的多样性。
SSE以脑电图明显痫样放电与临床无明显运动性发作的不一致为其特征,常由全面性惊厥性癫痫持续状态(GCSE)发展而来,系后者治疗不充分或未治疗所引起。
表现为脑电图上的痫样放电,但临床上无运动性发作或仅有间断的运动性发作。
4 非惊厥发作和NCSE的最新共识性标准根据2012年版美国临床神经电生理学会标准化重症监护脑电图术语修订[17]名词对比见表1。
表1重症脑病患者NCSE新、旧脑电图波形术语Table 1Old and new terms of EEG patterns in the patients with critical illness昏迷患者的NCSE脑电图诊断标准在以往的研究中有多个,导致昏迷患者NCSE患病率差异较大(8%~32%)[3],但其真正的发病率尚未可知。
在以往诊断标准基础上,一组专家在奥地利Salzburg的第4届伦敦/Innsbruck急性癫痫发作专题座谈会上,提出了新的工作标准(SalzburgConsensus Criteria for NCSE,SCNC)。
为了研究其有效性,做出了以下修订,为的是与美国临床神经电生理学会的标准化重症监护术语一致[17]。
根据SCNC,支持"NCSE"诊断的多种脑电图波形被发现。
频率2.5 Hz 以上的癫痫样放电占8.2%,脑电图和临床对AEDs有反应占2.0%,轻微临床发作现象伴癫痫样放电占12.2%,癫痫样放电的时空衍变(STE)占18.4%,节律性δ活动的时空衍变见于另外14.3%。
至于诊断"可能为NCSE":癫痫样放电无衍变的浪变(fluctuation)见于46.9%,节律性δ活动见于10.2%,而对AEDs治疗无临床效果见于14.2%[19]。
基于这些证据和其他研究,提出了修订的SCNC(mSCNC),见表2,回顾性用于3个中心109例临床怀疑NCSE的患者,3个中心分别为奥地利的Salzburg,丹麦的Aarhus和Dianalund,由2名研究者在不知道诊断的情况下分别独立评判奥地利和丹麦的脑电图资料。
总之,在这些先期的研究中,SCNC 的敏感性为97.2%,特异性为95.9%,准确性为96.3%[3]。
表2修订的Salzburg共识性NCSE诊断标准(mSCNC)Table 2The modified Salzburg consensus criteria for NCSE (mSCNC)癫痫发作和SE是临床上确定的事件。
昏迷也是临床上确定的综合征,多种原因可以导致,很多还是NCSE的病因。
很多病例中是癫痫性事件导致了昏迷,如持久发作后昏迷,但在这种情况下,昏迷是暂时的,预期可以恢复。
NCSE除了可以是昏迷的原因外,还能加重脑功能障碍,而昏迷的病因可以是结构性、代谢性、中毒性或这些病因的混合。
治疗昏迷中的NCSE 对预后的改善程度是不清楚的,但是回顾性研究确证,不管何种原因,非惊厥癫痫发作和NCSE是更差结局的强力预测因素[3]。
非衍变的广泛性周期性放电和暴发抑制波形代表NCSE的边缘地带,而昏迷中的其他脑电图波形很明显不能反映发作期脑电活动,如低电压脑电图,α或θ昏迷。
修订的Salzburg共识性NCSE诊断标准(mSCNC),用于不同程度意识障碍并怀疑有NCSE的所有病例。
诊断NCSE依靠脑电图和临床资料结合。
临床症状/体征怀疑NCSE的,至少持续10 min[20,21,22]。
mSCNC有关定义:(1)典型发作期空间时间衍变:以递增开始(波幅增加和频率变化),或波形衍变(频率改变超过1 Hz和位置改变),或以递减终止(波幅和频率),和ACNS的"衍变(evolving)"标准,"至少2个确定的,在频率、形态或位置方面的相继改变,具体定义如下。
频率衍变定义为至少2个在同一方向的相继变化,幅度至少0.5 Hz,如从2.0到2.5 Hz,再到3.0 Hz;形态衍变定义为至少2个相继变化成新的形态;位置衍变定义为相继传播到或相继传播出至少2个不同的10-20电极位置。