先天性心脏病-房间隔缺损

先天性心脏病门诊诊疗规范(修订) 先天性心脏病一、适用对象 1、第一诊断为先天性心脏病，符合先天性心脏病疾病编码（ICD10：Q24.901）。

2、当患儿同时具有其他疾病诊断，只要门诊不需要紧急处理，也不影响本诊断的诊疗规范实施时。

二、诊断依据根据《临床诊疗指南小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005 年），《儿科学》（第 7 版，人民卫生出版社，2008 年）。

（一）房间隔缺损 1、临床表现房间隔缺损的症状随缺损大小而有所不同。

缺损小的可无症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘2～3 肋间有收缩期杂音。

缺损较大时表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。

易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。

多数患儿在婴幼儿期无明显体征，2～3 岁后心脏增大，前胸隆起，触诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤。

听诊有以下四个特点：①第一心音亢进，肺动脉第二心音增强。

②出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂。

1/ 17③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3 级喷射性收缩期杂音。

④重者可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。

2、辅助检查（1）X线表现：心脏外形轻至中度增大。

肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。

透视下可见肺门舞蹈征，心影略呈梨形。

(2）心电图：电轴右偏。

右心房和右心室肥大，不完全性右束支传导阻滞的图形。

原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。

（3）超声心动图：二维超声可以显示房间隔缺损的位置及大小。

（二）室间隔缺损 1、临床表现小型缺损可无症状，仅体格检查时听到胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤。

缺损较大时患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗,易反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。

有时声音嘶哑。

体格检查:心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ收缩期杂音，可扪及收缩期震颤。

大型缺损伴明显肺动脉高压时（多见于儿童或青少年期），出现青紫，并逐渐加重。

先天性心脏病室间隔缺损手术基本操作规范（一）适应证。

1.诊断明确，辅助检查提示左心容量负荷增加，肺血增多，或心导管检查Qp/Qs羽.5者，需要手术治疗。

2 .对于存在严重肺部感染，经严格抗菌药物治疗仍不能改善的患者，以及严重心力衰竭经强心、利尿治疗不能改善的患者，应当考虑急诊手术。

3 .限制性室间隔缺损的患儿，l 岁以内室间隔缺损自发闭合的可能性较大，5 岁以后几乎不可能自发闭合，对于这类患者是否手术仍有争议。

（二）术前准备。

1.完成术前常规化验检查。

2.所有患者应当测量四肢血压以排除可能合并的主动脉畸形，如主动脉弓中断和主动脉缩窄。

3.重度肺动脉高压患者，术前给予间断吸氧治疗和应用血管扩张药，有利于降低全肺阻力，为手术治疗创造条件。

4.有充血性心力衰竭者，首先考虑强心利尿治疗以改善心脏功能。

5.病情严重的婴幼儿应当注意术前的营养支持治疗。

（三）麻醉、体外循环方法。

静脉吸入复合麻醉。

升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。

激活全血凝固时间（简称ACT）保持在400 秒以上，使用抑肽酶者保持在750 秒以上。

（四）手术方法。

1.体位及切口多为仰卧位胸前正中切口。

为了美容的效果，可以选择左侧卧位右侧胸部切口。

2.心脏切口右心房切口显露膜周室缺最佳，操作方便，易于避免误伤传导系统，容易显露及避免误伤主动脉瓣，保全了右心室的完整，极少发生术后切口出血问题。

经右心室切口闭合室间隔缺损已非常少用。

多用于经右心房切口显露欠佳的室缺，如巨大的膜周漏斗部室缺、干下或小梁部靠近心尖的肌部室缺以及合并漏斗部或肺动脉瓣狭窄（如法洛四联症）。

这些手术常要做右心室直切口。

如做跨环补片或建立心外通道，右心室切口要远离左前降支5-10mm 。

干下型室缺经肺动脉切口修补。

3.显露室间隔缺损切开右心房前壁，用牵引线将切口的后缘缝在右纵隔胸膜上，切口前缘上、下两端各缝一牵引线并用心房拉钩显露出三尖瓣口。

一般用镊子适当提拉隔叶即可显露出缺损。

几种常见先天性心脏病的诊治简介濮阳市油田总医院佘亚鹏1．室间隔缺损(室缺)室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。

双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。

因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。

如未能闭合再考虑择期手术。

但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。

某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。

手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。

2．房间隔缺损(房缺)房间陨缺损心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大。

房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。

除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。

因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。

导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。

中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。

房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。

3．动脉导管未闭动脉导管末闭由于肺动脉压力远低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，而丧失手术机会。

动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。

先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。

根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。

原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。

继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。

继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。

缺损距离传导系统较远，术后良好。

但个别病例的缺损，可呈筛孔形。

2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。

3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。

4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。

【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。

缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。

缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。

一般。

房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。

心悸，可有劳力性呼吸困难。

患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。

在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。

随着右心容量负荷的长期加重。

病程的延长，成年后，这些情况则多见。

先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。

根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。

原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。

继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。

继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。

缺损距离传导系统较远，术后良好。

但个别病例的缺损，可呈筛孔形。

2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。

3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。

4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。

【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。

缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。

缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。

一般。

房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。

心悸，可有劳力性呼吸困难。

患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。

在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。

随着右心容量负荷的长期加重。

病程的延长，成年后，这些情况则多见。

房间隔缺损0.53
房间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，是指左右心房间的间隔上存在缺损，导致血液从左心房流向右心房，引起一系列症状。

房间隔缺损的大小通常以缺损的直径表示，根据缺损的大小，可以分为小、中、大型缺损。

对于房间隔缺损0.53cm的情况，属于小型缺损，一般不会对患者的生命健康造成直接威胁。

但是，如果缺损长期存在，可能会导致心脏结构和功能的改变，影响生活质量。

因此，建议及时采取相应的治疗措施，以避免病情加重。

目前，治疗房间隔缺损的方法主要有两种：手术治疗和介入治疗。

手术治疗是通过开胸手术将缺损修补闭合，适用于大型缺损和合并其他心脏畸形的患者。

介入治疗则是通过导管将封堵器送至缺损处，将缺损封闭，适用于小型缺损的患者。

房间隔缺损名词解释
房间隔缺损（Atrial Septal Defect，ASD）是一种先天性心脏病，指心脏的房间隔缺损导致心脏的左右房之间存在一定的通道，使血液在左右房之间流动，从而导致心脏的血液循环异常。

房间隔缺损的分类包括以下几种：
1. 继发性房间隔缺损：由于其他心脏疾病或手术引起的缺损。

2. 先天性房间隔缺损：由于胚胎时期心脏发育不完全或异常引起的缺损。

3. 非常规房间隔缺损：由于心脏其他部位的缺损或异常引起的缺损。

房间隔缺损的症状包括：
1. 呼吸困难
2. 心悸
3. 疲劳
4. 咳嗽
5. 水肿
6. 发绀
7. 晕厥
房间隔缺损的治疗方法包括：
1. 药物治疗：用于缓解症状和减轻心脏负担。

2. 手术治疗：包括开胸手术和经导管手术，通过修补缺损或植入房间隔缺损修补器来治疗。

3. 射频消融治疗：通过射频消融技术来堵塞缺损。

4. 经导管封堵治疗：通过经导管植入封堵器来堵塞缺损。

房间隔缺损的预防方法包括：
1. 孕期保健：孕妇应该注意饮食健康，避免接触有害物质，保持良好的心理状
态，避免感染。

2. 定期体检：儿童和成年人应该定期进行心脏检查，及时发现和治疗房间隔缺损。

3. 避免不良生活习惯：不吸烟，不饮酒，避免过度劳累，保持健康的生活方式。