间质性肺疾病精品课件

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发病机制
①致病因子对肺间质的损伤→肺泡 炎(可自限或治愈、好转)；
②机体对损伤的修复(失控)→肺纤维 化(无法逆转/继续发展)。
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ILD分类－病因分类
病因已明
病因未明
吸入无机粉尘
特发性肺纤维化
二氧化硅、石棉、滑石、煤、铝、
脱屑性问质性肺炎
锡、钡、铁
胶原血管疾病
吸入有机粉尘
降低。
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四、分类
间质性肺疾病大约包括180个病种，大约1/3病因 已明确，另2/3仍属病因不明类。
（一）按发病的缓急可分： 1、急性（病理上主要表现为弥漫性肺泡损伤，该
型又分为急性期和机化期。属于这一型的代表性 疾病有：急性间质性肺炎（AIP）和急性呼吸窘 迫综合征（ARDS）等。）
CT: 双肺纹理增粗，结构紊乱及斑片状阴影和支气 管气影征，或双肺满布线状、网状、小结节状、 小蜂窝样影及支气管扩张影像
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几种肺间质性肺炎的病理特点
病理特征
UIP
NSIP
DIP
AIP
病理表现
多变
一致
一致
一致
间质炎症
少
显著
少
少
纤维化
有、斑片状
弥漫性
少
无
蜂窝肺
有
罕见
无
无
AM 聚集
偶有、局灶性 偶有、斑片状 有、弥漫性
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CLASSIFICATION OF IIP
(IMMUNOCOMPETENT HOST)
Idiopathic interstitial pneumonia
(IIP)
Idiopathic pulmonary fibrosis/Usual interstitial pneumonia
(UIP)
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2、亚急性（病理上属息肉状肺泡腔内纤维 化。对激素治疗有效，纤维化有可逆性。 这一型的代表性疾病有过敏肺泡炎（IAA）， 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 （BOOP））
3、慢性（病理过程进展缓慢的肺泡腔内的 纤维化及发展为蜂窝肺），其主要代表疾 病是特发性肺间质纤维化（IPF））。
男性稍多于女性，绝大多数为慢性型。 美国每年的发病率为：男性：10.7/100,000, 女性：
7.4/100,000, 估计其总的发病率为：3-6/100,000 预后差，平均存活4-6年，5年生存率30-50%
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定 义:
IPF是一种与UIP有关的慢性肺间质纤维化的特 定的疾病类型，病因未知。诊断需有病理活检 表现为UIP的证据，并包括以下临床特征： 除外其它已知病因的ILD，如药物性等。 肺功能异常：VC降低、FEV1/FVC升高、 DLCO降低 胸片、HRCT改变 -----ATS&ERS 1999
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病理:普通性间质性肺炎（UIP)
高倍镜观察，显示肺泡上皮增生，其下的 纤维母细胞灶形成可修改 欢迎下载
IPF病理改变
纤维母细胞形成，有淡蓝色的粘液背 景，示病变（纤维化）进展
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IPF病理改变
肺泡间隔纤维性增厚，胶原沉积和片状的疤痕灶
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X ray
胸片：常常在出现症状以前，胸片可以有双肺底的 网状改变。但胸片正常，不能除外早期的UIP改变。
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诊断方法
病史：职业接触史，既往病史。 胸部X线检查：双肺弥漫性磨玻璃样、网格条索
状、结节状或片状阴影。 胸部CT:尤其是HRCT。 肺功能：以限制性通气功能障碍为主，伴弥散功
能障碍。 支气管肺泡灌洗细胞分类计数。 肺活检：确诊重要手段 全身检查了解是否是其他系统疾病的肺部表现。
可修改 欢迎下载ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646
治疗
激素
口服强的松1 mg/kg剂量(50～60 mg/d)， 若临床有效可维持8周左右，然后逐渐缓慢撤 至维持量即0.25 mg/kg/d，降至维持量需数 月时间，维持量也常经数月之久，于是总疗程 多在半年至一年或更长。 激素治疗的有效率仅10-30%
用67镓聚集于慢性炎性组织，其敏感 性可达90％，但特异性较低。 系无创 伤性，结合其他检查，如肺活检和支 气管肺泡灌洗，对肺泡炎的发现及疗 效考核有一定价值。
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诊断－确诊（ ATS&ERS,2000）
依靠病理活检，病理改变符合UIP， 排除其他已知的可引起ILD的疾病 肺功能检查提示限制性通气功能障碍伴
弥散功能降低 胸片、HRCT显示双肺网状或/和蜂窝肺
及/或毛玻璃样的改变。
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诊断－临床诊断（ ATS&ERS,2000）
满足以下4条主要标准及３／４的次要 标准
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主要标准
1、除外其它ILD，如药物性等 2、肺功能异常：VC降低、FEV1/FVC升
高、DLCO降低。 3、胸片、HRCT显示双肺网状或/和蜂窝
糖皮质激素 免疫抑制剂 细胞毒性药物 干扰素 肺移植
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IPF治疗
糖皮质激素 其他免疫抑制剂
硫做嘌玲 环磷仙胺
抗纤维化药
秋水仙碱 D-盐酸青霉胺 IFN- IFN- 甲苯吡啶酮
抗氧化剂
谷胱苷肽 N-乙酰半胱氨酸 其他
抗中性粒细胞黏附 抑制纤维化因子
晚期CO2潴留。
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BAL
其诊断价值有限 间质性肺病患者的效应细胞总数可达正常
的2-3倍，细胞类型的比例亦根据病种不同而 异，如结节病淋巴细胞增加；特发性肺纤维 化则中性粒细胞占多数。
70-90% 中型粒细胞增加＞5%， 40-60% 嗜酸细胞增加＞5%。 10-20% 淋巴细胞增加。但孤立性的淋巴细 胞增多少见（＜10%）。
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肺活检
胸腔镜肺活检(TGLB) 优先考虑采用 开胸肺活检(OLB)：创伤较大，但多数可确诊。 经纤支镜肺活检（TBLB）：创伤小、阳性率较
低。不能确定UIP
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实验室检查
对诊断意义不大 血沉增快 血清免疫球蛋白增多 LDH增高
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放射性核素扫描
细胞成分 细胞外基质
间叶细胞（结构细胞）：成纤维细 胞、平滑肌细胞及血管周细胞等
炎症及免疫细胞（活性细胞）：单核 巨噬细胞、 淋巴细胞 基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白
结缔组织纤维成分：胶原纤维、 弹性纤维
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ILD的共同特征
➢ 以弥漫性肺间质、肺泡炎症和间质纤维化 为基本病理病变。
➢ 以活动性呼吸困难为主要症状。 ➢ 影像学表现为双肺弥漫性浸润阴影。 ➢ 肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能
间质性肺疾病
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几个概念
定义：间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease，ILD)是一组累及肺间质、肺泡和 /或细支气管的肺弥漫性疾病。
肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支 持组织，包括血管及淋巴管组织。
肺实质：各级支气管和肺泡结构。
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肺间质成分
Slide courtesy of G Raghu, MD.
肺功能:
限制性的肺功能损害：
VC、TLC、FRC、RV减低 FVC、FEV1减低 FVC/FEV1正常或增加
DLCO 降低比VC降低更早、更明显
肺毛细血管床减少 通气/血流比例失调
弥散功能障碍
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血气
低氧和低碳酸血症改变；主要原因： 通气/血流比例失调。
肺水肿、肺泡透明膜形成及弥漫性肺、间质纤 维组织增生
弥漫性肺泡损伤（DAD）
高死亡率（60%患者在6月内死亡）
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急性间质性肺炎（AIP）
胸片早期多为双肺中、下野多数点片或斑片影； 后期为弥漫性网状、条索状及斑点状影，并逐渐 扩展至中、上肺野，尤以外带为明显。 偶见气胸， 胸腔积液和胸膜增厚。
脱屑型间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管相关性的间质性肺炎（RBILD） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 淋巴性间质性肺炎（LIP） 急性间质性肺炎（AIP） 隐源性机化性肺炎（COP）
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急性间质性肺炎（AIP）
罕见的爆发性肺损伤:特发性ARDS？ 发病急骤（数天-数周） 发热、咳嗽、气短 病理：
41.7(25 /60) 21.7(13 /60)
5.0(3 /60) 6.7(4 /60) 8.3(5 /60) 10.0(6 /60) 5.0(3 /60) 3.3(2 /60)
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几个容易混淆的概念
ILD (Interstitial Lung Disease) IIP (Idiopathic interstitia pneumonia,) IPF(Idiopathic pulmonary fibrosis)
来自百度文库
SLE、类风湿性关节炎、强直性脊椎
霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病
炎、多发性肌炎—皮肌炎、干燥综合征
放射线损伤
结节病
微生物感染
组织细胞增多症X
病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病
肺—肾出血综合征
药物
特发性肺含铁血黄素沉着症
细胞毒化疗药物
Wegener肉芽肿
癌性淋巴管炎
慢性嗜酸粒细胞肺炎
肺泡蛋白沉着症
遗传性肺纤维化
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发病的危险因素
吸烟 药物 慢性的食道胃反流 环境因素 感染 遗传背景
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病理:普通性间质性肺炎（UIP)
UIP是诊断IPF的基本病理类型 UIP的病理特点
病理改变具有异质性,“轻重不一， 新老并存”。
病理表现为：肺间质炎症、纤维化 和蜂窝样
病理改变以肺外周和胸膜下最严重
肺及/或毛玻璃样的改变。 4、TBLB或BAL显示没有其它疾病的特征。
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次要标准
1、年龄＞50岁 2、逐渐发展的无原因的呼吸困难。 3、病程≥3月 4、双肺吸气相的罗音（干罗音或
veclro罗音）。 综合病史、体征、X线、BAL、肺活 检进行。
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鉴别诊断
以下疾病的临床表现与UIP相似，但病理 改变有差别
结节性硬化症、神经纤维瘤
肺血管床间质性肺病
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Spectrum of Patient Diagnoses With ILD
IPF* ILD (胶原性疾病) SLE
RA 硬皮病 皮肌炎 肉芽肿ILD 结节病 嗜酸细胞肉芽肿 高反应性肺炎 血管炎 药物反应 石棉、硅盐 ＢＯＯＰ 其它
Group 1
(NSIP)
可修改 欢迎下载ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646.
IPF
特发性肺纤维化(IPF) 亦称隐源性致纤维化肺泡炎 （cryptogenic fibrosing alveolitis, CFA），为 ILD的代表性疾病。
Hamman和Rich分别于35年和44年首先报道。 发病年龄：40-70岁。2/3的发病年龄超过60岁。
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病理
普通型间质性肺炎(UIP)是IPF基本的组织病理改变。 IPF不包括：
脱屑型间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管相关性的间质性肺炎（RBILD） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 淋巴性间质性肺炎（LIP） 急性间质性肺炎（AIP） 隐源性机化性肺炎（COP)
--1999,ATS&ERS
Desquamative interstitial pneumonia (DIP)
Respiratory bronchiolitis-
associated interstitial lung
disease (RBILD）
Acute interstitial pneumonia
(AIP)
Nonspecific interstitial pneumonia
30/100 17 /100 5 /100 7 /100
3 /100 2 /100 42 /100 19 /100 11 /100
8 /100 4 /100 1 /100
6 /100
４ /100
Group 2
30.0(18/60) 10.0(6 /60) 5.0(3 /60) 3.3(2 /60) 1.7(1 /60)
高分辨 CT（HRCT）：1-2mm厚的扫描，可以早 期诊断IPF 磨砂玻璃样改变；早期肺泡炎的改变 网格状影；纤维化改变 结节或小片状影：增生（肉芽肿）和肺泡炎 蜂窝肺 晚期改变 这些改变可以混合存在
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IPF的CT征象
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IPF的HRCT征象
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无
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特发性间质性肺炎
Idiopathic interstitial pneumonias, ILP
特发性IIP按病程分类 急性：病理学符合DAD，临床见于AIP 亚急性：病理改变以肉芽型为主，临床见
于BOOP、NSIP、过敏性肺泡炎等。 慢性: IPF/UIP
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治疗