原发性胆汁性肝硬化病例讨论精品PPT课件

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原发性胆汁性肝硬化诊治共识解读ppt课件

未明
如血清胆红素＞3mg/dl，口服150mg， bid；如血清胆红素<3mg/dl，口服150mg，
tid。
降低阿片类物质纳洛酮 0.4mg静脉内滴注，0.2μg/kg/min；纳曲酮50mg/日，口服，12.5mg起
肝毒性、溶血
阿片戒断样反应；罕见肝毒性反应
Bergasa N. Clin Liver Dis 12 (2008) 219–234
对症治疗
❖ 瘙痒的PBC患者初始应采用胆酸多价螯合剂； ❖ 胆酸多价螯合剂疗效不佳可用以下药物：
a.利福平150-300mg，bid； b.阿片拮抗剂，纳曲酮50mg，qd； c.舍曲林，75-100mg，qd。 ❖ 抗组胺药物不能用于治疗PBC诱发的瘙痒，无效，且可加重乏力。
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本标准适用于已投入商业运资行金的是火运力动的发价电值厂，纯资凝金式的汽价轮值发是电随机时组间和变供化热而汽变轮化发的电，机是组时的间技的术函经数济，指随标时的间统的计推和移评而价增。值燃，机其机增组值、的余这热部锅分炉资以金及就联是合原循有环资机金组的可时参间照价本值标准执行，并增补指标。
免疫学指标
❖ 抗线粒体抗体（AMA）：见于90%-95%患者
❖ 特异性抗核抗体：抗Sp100、抗Gp210
❖ 血清免疫球蛋白IgM：2-5倍升高
❖ 影像学无特异表现
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本标准适用于已投入商业运资行金的是火运力动的发价电值厂，纯资凝金式的汽价轮值发是电随机时组间和变供化热而汽变轮化发的电，机是组时的间技的术函经数济，指随标时的间统的计推和移评而价增。值燃，机其机增组值、的余这热部锅分炉资以金及就联是合原循有环资机金组的可时参间照价本值标准执行，并增补指标。
UDCA的治疗

PBC原发性胆汁性肝硬化诊断与治疗 PPT课件

PBC的临床分期
1. 临床前期：AMA阳性，生化学正常，可持续2～10年； 2. 无症状期：生化学异常，可持续2～20年； 3. 症状期：生化学异常伴临床症状；可持续3～11年； 4. 终末期：进行性肝衰竭和门脉高压；可持续0～2年；
PBC的诊断－生化学
1. ALP升高：同GGT一起升高为肝源性。是PBC的最常见的早期表现，此时往往没有黄疸； 2. 胆红素升高是PBC的晚期表现，且提示预后不良； 3. 胆固醇：慢性淤胆时可有总胆固醇的升高；
对于AMA阳性伴典型生化学表现的PBC病人，不必做肝活检。 PBC的肝组织学改变分四级： 1级：门脉性肝炎伴肉芽肿性胆管破坏，但经常看不到肉芽肿； 2级：门脉周围性肝炎伴小胆管增生； 3级：纤维间隔存在和桥样坏死； 4级：肝硬化；
PBC的诊断－肝组织学
肝组织学检查可用来鉴别AMA阴性病例、转氨酶显著升高的“肝炎”病例以及肝内胆管消失导致淤胆甚至波及到大胆管(PSC)的病例。但到了肝硬化阶段，肝组织学确诊PBC较为困难。
原发性胆汁性肝硬化
Primary Biliary Cirrhosis, PBC
诊断与治疗
原发性胆汁性肝硬化
定义：PBC是一种由自身免疫反应引起的慢性炎症性、肉芽肿性、胆汁淤积性肝病。其主要病理改变是小叶间胆管的肉芽肿性破坏，导致进展性小胆管缺失、缓慢进展性淤胆和肝纤维化，最终可发展为肝硬化。
PBC的特异性治疗－免疫抑制剂
一. 糖皮质激素：对临床经过和组织学并无益处。但有临床试验发现可改善肝功能，并缓解瘙痒和乏力的
症状，组织学亦有好转。缺点是骨质疏松。
初始剂量30mg，2～4周后逐渐减量，最后用每日 5～10mg维持治疗，可减轻副作用。主要适用于ALT、IgG和ANA水平高的患者，或肝活检有明显界面性肝炎的患者，以及不能进行肝移植的患者。

原发性胆汁性肝硬化的诊疗 PPT课件

在PBC患者，AMA通常呈现高低度（>1:40)，而低滴度（<1:40) AMA阳性对PBC诊断并无特异性。 AMA的M2亚型对PBC诊断的特异性可高达95%。
PBC可出现抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性。
2021/1/10

免疫球蛋白
PBC患者免疫球蛋白的升高以IgM为主，IgA通常正常。合并其他自身免疫性疾病如SS较易出现IgG升高。
临床表现
辅助检查
诊断要点
治疗方案及原则并发症
2021/1/10
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临床表现
可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。
尚可伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征（SS ）、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。
2021/1/10
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辅助检查
生化检查
2 诊断时需要排除其他肝病。
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治疗方案及原则：所有肝功能异常的患者均应进行治疗
UDCA
可全面改善胆汁淤积的血清生化指标
治疗方案
免疫抑制尚无报道应用后延长PBC
治疗
患者寿命的报道
肝移植
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UDCA（熊去氧胆酸）：可促进PBC患者肝内的胆汁从肝细胞分泌到小胆管，从而降低细胞内疏水胆酸的水平，气道保护细胞膜的作用。另外 UDCA还具有免疫调节作用。
胆管影像学检查
2021/1/10
自身抗体
免疫球蛋白
肝活检
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生化指标
肝源性血清碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的生化异常。尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症多为PBC晚期表现，并提示预后不良。血清总胆固醇可升高。

原发性胆汁性肝硬化预防和措施PPT课件

谁需要特别关注原发性胆汁性肝硬化？患有其他自身免疫疾病的人
如有其他自身免疫性疾病的人群，需提高警惕，定期检查肝脏功能。
这些疾病可能与PBC的发生有一定关联。
何时需要就医？
何时需要就医？
出现症状
如感到持续性疲劳、皮肤瘙痒、黄疸等，应及时就医。
这些症状可能与肝脏问题相关，需做进一步检查。
何时需要就医？
适时的医学干预能够帮助患者维持正常的生活状态。
为什么要预防原发性胆汁性肝硬化？
降低经济负担
有效的预防措施可以减少因疾病导致的医疗费用和社会负担。
长期管理和治疗所需的费用可能会显著增加。
如何预防原发性胆汁性肝硬化？
如何预防原发性胆汁性肝硬化？健康饮食
保持均衡饮食，减少高脂肪和高糖分食物的摄入，多吃水果和蔬菜。
谁需要特别关注原发性胆汁性肝硬化？
谁需要特别关注原发性胆汁性肝硬化？高风险群体
家族有肝病史或自身免疫病史的人群需特别关注。
这些人群应该定期检查以便及早发现问题。
谁需要特别关注原发性胆汁性肝硬化？中老年女性
50岁以上的女性是PBC的高发群体，应定期进行健康体检。
早期筛查和干预能够有效降低发病风险。
定期监测
对于已知高风险人群，定期监测肝功能和抗体水平至关重要。
定期监测有助于早期发现和处理潜在问题。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
何时需要就医？
咨询医生
如有任何疑虑或需获取更多信息，建议及时咨询专业医生。
专业指导可以帮助您制定合适的预防和管理计划。
谢谢观看
原发性胆汁性肝硬化的预防和措施
演讲人：
目录
1. 什么是原发性胆汁性肝硬化？ 2. 为什么要预防原发性胆汁性肝硬化？ 3. 如何预防原发性胆汁性肝硬化？ 4. 谁需要特别关注原发性胆汁性肝硬化？ 5. 何时需要就医？

原发性胆汁性肝硬PPT26页

40、人类法律，事物有规律，这是不容忽视的。— —爱献生
31、只有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉坑里。——黑格尔 32、希望的灯一旦熄灭，生活刹那间变成了一片黑暗。——普列姆昌德 33、希望是人生的乳母。——科策布 34、形成天才的决定因素应该是勤奋。——郭沫若 35、学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。——洛克
原发性胆汁性肝硬
36、如果我们国家的法律中只有某种神灵，而不是殚精竭虑将神灵揉进宪法，总体上来说，法律就会更好。—— 马克·吐温 37、纲纪废弃之日，便是暴政兴起之时。— —威·皮物特
38、若是没有公众舆论的支持，法律是丝毫没有力量的。 ——菲力普斯 39、一个判例造出另一个判例，它们迅速累聚，进而变成法律。 ——朱尼厄斯

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病理
一、大体改变
肝脏肿大，呈深绿色，边缘钝，硬度增加，表面光滑或略有不平。脾脏高度肿胀，并有显著纤维性变，脾窦扩张和脾髓内皮细胞增生。胆囊易并发结石，肝外胆管和肝内大胆管均无明显改变，肾脏肿胀，所有内脏皆为胆色素所染。
B超检查
超声所见
肝脏：大小正常，形态规则，包膜光整，内部回声欠均匀呈网状，肝内血管走形清晰。门静脉11mm。胆囊：显示欠清。胆总管：内径6mm。胰腺：大小正常，形态规则，内部回声增强尚均匀，主胰管不扩张。脾脏：大小正常，形态规则，包膜光整，内部回声均匀
超声提示
肝硬化
诊断
根据进一步检查结果该患者诊断考虑：原发性胆汁性肝硬化
抗核抗体HEP2/猴肝颗粒型、抗核抗体HEP2/猴肝均质型、抗核抗体HEP2/猴肝核仁型、抗核抗体HEP2/猴肝着丝点型、抗核抗体HEP2/猴肝核点型、抗核抗体HEP2/猴肝胞浆型、抗核抗体HEP2/猴肝其他型均阴性；抗核抗体 HEP2/猴肝核膜型阳性（1:320）。
抗线粒体抗体、抗线粒体抗体II型均阴性。
病因和发病机理
原发性胆汁性肝硬化的病因和确切发病机制至今尚不完全清楚。但以下证据提示本病可能性，同一家庭内成员(如姐妹、母女)可相继发病，先证者一级亲属的发病率明显高于普通人群，而且不发病者也常伴有类似的免疫学异常； (2)常合并其它自身免疫性疾病，如干燥综合征，硬皮病等； (3)和其它自身免疫性疾病一样，PBC和人白细胞抗原（HLA）有一定关联性(主要是HLA-DR8)； (4)90%以上的患者血循环中存在AMA抗体，约60%存在抗平滑肌抗体(ASM)，多数患者血清IgM升高； (5)胆管上皮细胞HLA-I类抗原表达增强，而且表达HLA-Ⅱ类抗原； (6)肝脏病变部位浸润的淋巴细胞主为要CD4细胞，且以Th1占优势。一般认为本病的主要发病机理为：机体对自身抗原的耐受性被打破，因而肝内中、小胆管不断受到免疫系统的攻击，遂发生破坏性胆管炎及胆汁淤积。但是，目前对于导致自身免疫反应的始动因素及具体环节尚不清楚。
平滑肌抗体阴性；抗肝肾微粒抗体I型、肝细胞质抗体I型、抗可溶性肝抗原/肝胰原抗体阴性。
B超：（03-02）血吸虫肝病，胆囊壁毛，脾肿大。（0315）血吸虫肝病，胆囊炎，胆囊附壁结石。
上腹部CT平扫：肝硬化、脾大，胆囊泥沙样结石，右侧肾盂旁囊肿。
上腹部MR平扫+MRCP：肝大、脾大；肝硬化待除外。右肾囊肿，右肾盂积液。
初步诊断
(一)诊断 1）初步诊断：肝损原因待查 2）依据：①乏力、皮肤黄染五月；②全身皮肤粘膜轻度黄染，巩膜轻度黄染，余无特殊；③肿瘤指标示： AFP5.18ng/ml、CEA1.34ng/ml、CA125:23.06U、ml、 CA199:26.74U/ml，肝功能示：ALT18.5U/L，AST99U/L， LDH117U/L，GGT708U/L，TBIL45.2umol/l， DBIL22.5umol/l。 3）治疗：入院后予以保肝、降转氨酶及退黄等对症处理，并进一步完善检查明确诊断。
依据：①老年女性； ②“乏力、皮肤黄染五月”表现； ③脾肿大；双眼内眦处黄色瘤； ④ALT、AST、TBA、TG升高； ⑤抗核抗体HEP2/猴肝核膜型阳性（1:320）。 ⑥熊去氧胆酸治疗有效。
原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC) 是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病，其病理特征主要为肝内小胆管非化脓性、进行性、破坏性炎性，导致胆汁流形成障碍，出现慢性肝内胆汁淤积的临床表现与生化改变，最终发展为肝纤维化、肝硬化及肝功能衰竭。有证据表明本病的发生与免疫及遗传因素有关，但具体机制尚不清楚。90%发生于中年妇女，10%可发生于男性，大多数患者在40岁以后诊断。
实验室检查
血常规基本正常；尿粪常规正常，粪隐血阴性。血沉34mm/h。血生化：ALT93U/L，AST92U/L，ALP695U/L，GGT776U/L， TBIL49.7umol/l，DBIL25.4umol/l， TBA14.10umol/l,TG2.15mmol/l，CRP24.51mg/l。乙肝五项正常。甲肝、丙肝、戊肝均阴性。 AFP、CEA正常，ca199：27.88U/ml，ca125、ca153、 ca724均正常。甲功：甲状腺素215.60nmol/ml，过氧化物酶抗体 62.72IU/ml。凝血功能：FIB1.8g/l，余正常。柯萨奇病毒抗体阴性；CMV-IgG（+），CMV-IgM（-）； EB-IgG（+），EB-IgM（-）；免疫球蛋白E、A正常；免疫球蛋白G：16.30g/l；免疫球蛋白M>5.72g/l。
病史简介
辅助检查：（2011-02-25当地卫生院）肿瘤指标示：AFP5.18ng/ml、CEA1.34ng/ml、 CA125:23.06U、ml、CA199:26.74U/ml，肝功能示： ALT18.5U/L，AST99U/L，LDH117U/L，GGT708U/L， TBIL45.2umol/l，DBIL22.5umol/l。
病史简介
体格检查：T36.5℃ P56bpm R18bpm Bp140/80mmHg，全身皮肤粘膜轻度黄染，浅表淋巴结未及肿大，双眼内眦处黄色瘤，巩膜轻度黄染，双肺呼吸音清，未及干湿性罗音， HR56bpm，律齐，无杂音；
专科检查：腹平软，未见胃肠型及蠕动波无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，肝区、双肾区无叩压痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4-5次/分，双下肢不肿，病理征阴性。
原发性胆汁性肝硬化
——病例讨论
病史简介：
一般情况：患者女性，63岁，因“乏力、皮肤黄染五月” 入院。患者近五月来无诱因下出现乏力不适，间断性，时轻时重，皮肤黄染较明显，间断恶心感，尤其进食油腻食物时明显，无呕吐，伴有消瘦，近半年来体重逐渐减轻约 8kg，无腹痛、腹泻，无反酸、嗳气，无黑便和陶土样大便，尿色深黄，无发热等。既往有高血压病史5年，口服络活喜控制血压可，余无特殊。