CHeckrein Deformity 马缰绳畸形(课堂PPT)
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马蹄足畸形讲课pptPPT参考幻灯片
13
先天性马蹄内翻足
病因： 不清楚，研究认为：骨骼发育异常、神经肌肉 病变、软组织挛缩、血管异常及遗传、宫内发育 阻滞与其有关。
14
先天性马蹄内翻足
治疗原则：一经发现，尽早治疗，治疗愈早效果愈好。 矫正原则：先矫正前足内收至外展位，继而矫正跟
骨内翻，最后矫正足下垂
15
先天性马蹄内翻足
保守治疗： 6月龄以下婴儿，
4
病因
小儿麻痹后遗症 脑性瘫痪 多发性神经炎后遗症 腓总神经损伤性足下垂 先天性畸形 外伤等
5
儿麻
6
先天性
7
神经性
神经性压疮
8
外伤性
9
马蹄足畸形矫治原则
首先要解除引起和影响马蹄足畸形发生发展的各种因素(矫 正下肢不等长，恢复下肢的持重力线，重建伸踝肌和股四 头肌的功能)
10
内外侧松解。
20
先天性马蹄内翻足
3-14周岁： 软组织松+肌腱移位术。
>14周岁: 软组织松解+肌腱移位+三关节融合术。
21
马蹄足手术患者护理规范
术前每日用温水泡脚，一日3次，彻底清 洁脚部皮肤，以保证手术顺利进行及手 术效果。
饮食指导 术后石膏护理
22
马蹄足畸形
马蹄足是下肢最常见的畸形． 容易治疗但不易治疗恰当
1
定义
观察病人站立和行走时足的形态，若见 病人站立时以足尖着地，而足跟悬空， 形如马蹄，此即为马蹄足。
2
马蹄足分类（形态）
单纯马蹄足、 马蹄内翻足、 马蹄外翻足、 马蹄高弓足
3
马蹄足分类（病因）
先天性马蹄足、 外伤性马蹄足、 神经性马蹄足、 其他
马蹄足畸形矫治原则
先天性马蹄内翻足
病因： 不清楚，研究认为：骨骼发育异常、神经肌肉 病变、软组织挛缩、血管异常及遗传、宫内发育 阻滞与其有关。
14
先天性马蹄内翻足
治疗原则：一经发现，尽早治疗，治疗愈早效果愈好。 矫正原则：先矫正前足内收至外展位，继而矫正跟
骨内翻，最后矫正足下垂
15
先天性马蹄内翻足
保守治疗： 6月龄以下婴儿，
4
病因
小儿麻痹后遗症 脑性瘫痪 多发性神经炎后遗症 腓总神经损伤性足下垂 先天性畸形 外伤等
5
儿麻
6
先天性
7
神经性
神经性压疮
8
外伤性
9
马蹄足畸形矫治原则
首先要解除引起和影响马蹄足畸形发生发展的各种因素(矫 正下肢不等长，恢复下肢的持重力线，重建伸踝肌和股四 头肌的功能)
10
内外侧松解。
20
先天性马蹄内翻足
3-14周岁： 软组织松+肌腱移位术。
>14周岁: 软组织松解+肌腱移位+三关节融合术。
21
马蹄足手术患者护理规范
术前每日用温水泡脚，一日3次，彻底清 洁脚部皮肤，以保证手术顺利进行及手 术效果。
饮食指导 术后石膏护理
22
马蹄足畸形
马蹄足是下肢最常见的畸形． 容易治疗但不易治疗恰当
1
定义
观察病人站立和行走时足的形态，若见 病人站立时以足尖着地，而足跟悬空， 形如马蹄，此即为马蹄足。
2
马蹄足分类（形态）
单纯马蹄足、 马蹄内翻足、 马蹄外翻足、 马蹄高弓足
3
马蹄足分类（病因）
先天性马蹄足、 外伤性马蹄足、 神经性马蹄足、 其他
马蹄足畸形矫治原则
中国象棋ppt英文模板
象棋走法 规则
困毙
也称“欠行”、“无棋”。“无着”。对局中，以己 方棋子围困对方将（帅），使之无应着可动而认输。 运用此着法，有时需注意将、帅间的制约关系。并充 分运用以己方将（帅）控制对方将（帅）的手段。
将 第三部
帅 象分 棋 基 本 杀 法 introduction of chess walking and fighting chess walking and
相走“田”字，但不能过河；若“田”字中心有棋子，则相无法走动，此情况俗称堵象眼。相的 吃法与走法相同。
象棋走法 规则
胜局
也称“得胜”。指局中的一方取得胜利。 具体为： 1）将死对方的将或帅。
2）困毙对方的将或帅。
3）对方超过规定走子时间。
4）对方子力太差，认输。
象棋走法 规则
将死
对局中，被“将军”的一方如无法“应将” 就算被“将死”。
帅
叁 象棋基本杀法
跑，想甩掉那些垃圾，无奈它们在水的体内扎了根，是 不是向水露出可怕的笑容，水的脸上出现了色斑。水曾 经亲眼看见有孩子喝了她体内的水，生病了，每天夜里， 他们在痛苦的呻吟着，在地上打滚，最后死在阴暗的角
第 一 部 分 落，而不肯喝废水的人将，因为缺水死去。水多想去帮帮
那些可怜的人，可她拿什么帮呢？不正是自己让他们死
目 壹 的死皮 去肤了渐，渐树开木始草暗地黄吸，取松她弛体，内与的她废做水伴，中的枯鱼萎国虾了喝，象了水废开棋水始，介 绍
感到寂寞。紧接着，水又感到了一点细微的变动，在她 的体内出现了许多疙瘩，很不舒服。后来她知道了，那
录 贰 是怒垃 了圾，，她是飞人速类奔为图一时的便利，投入象她的棋体内走，水法愤 规 则 将
开保心 留，的也给很了自人豪类，，因她为原有以人为需能中要和国她人。类象水和将谐棋她相走的处一，法切但毫是搏无事杀 介 绍
胎儿异常PPT课件
• 4. 超声
24
• 臀位四步触诊法
25
鉴别胎手 与胎足
26
分娩机转
• 以右骶前为例，简述分娩机转
27
臀娩出
• 胎儿粗隆间径衔 接于骨盆右斜径 上，下降，遇盆 底阻力作内旋转 ，使粗隆间径与 母前后径一致。 胎体为适应母骨 盆侧弯，先娩出 后臀再出前臀， 随继下肢娩出
28
肩娩出
• 胎肩衔接于骨 盆右斜径，胎 体下降，旋转 ，双肩径与母 骨盆前后径一 致，顺骨盆弯 先出后肩再下 压胎体或旋转 胎体180度出前 肩，双上肢顺 势在胎胸前由 里向外娩出
29
头娩出
• 胎头双顶径以枕 前位衔接在骨盆 入口右斜径上， 下降，旋转胎体 ，使胎头俯屈达 盆底呈正枕前位 ，以位于耻骨弓 下的枕骨为支点 ，胎头继续俯屈 ，胎额、面、额 、顶相继娩出。
30
对产妇影响
• 胎膜早破 • 继发性宫缩乏力 • 产后出血 • 产褥感染 • 软产道损伤
31
对胎儿影响
• 脐带脱垂，胎儿窘迫 • 后出头困难，新生儿窒息，臂从神经损伤，颅内出血 • 围产儿发病率及死亡率增加
5
6
• 胎头俯屈好 时分娩方式 ：以前囟为 支点，进一 步俯屈
7
• 胎头俯屈不良 时分娩方式： 以鼻根部为支 点，进一步俯 屈，然后仰伸 娩出
8
枕横位分娩机转
• 枕横位胎头可向前旋转90°以枕前位娩出，部分枕横位 下降过程中无内旋转动作，或枕后位的胎头枕部仅向前 旋转45°而形成持续性枕横位。
21
病因
• 妊娠30周以后多可转成头先露 • 胎儿宫内活动度过大 羊水过多 经产妇 • 胎儿宫内活动受限 多胎妊娠 羊水过少 骨盆异常 子宫
畸形 • 胎头衔接受阻 骨盆狭窄 胎儿过大 前置胎盘 肿瘤阻
勒马缰畸形的治疗
“勒马缰”样畸形的病因和手术方法朱东波，杨国涛丹阳市人民医院骨科江苏丹阳212300[摘要]目的：探讨胫腓骨骨折切开复位内固定术后所并发的拇趾及其它四趾屈曲畸形的病因及治疗方法。
方法:2001年至2015年胫腓骨骨折术后并发拇趾及其他四趾屈曲畸形11例，胫骨闭合复位髓内钉或钢板固定，腓骨予切开复位钢板、髓内针固定。
患者于术后1~6月，（平均3.5月）出现逐渐加重的拇趾及其他四趾屈曲畸形，单纯拇趾5例，伴二、三趾5例，伴二至五趾1例。
采用单纯肌腱粘连松解术、拇长屈肌腱切断术、单纯拇长屈肌腱延长或合并趾长屈肌腱延长术矫正各趾畸形。
结果:5例单纯拇趾屈曲畸形患者，2例行拇长屈肌腱粘连松解术，2例行拇长屈肌腱切断术，1例行拇长屈肌腱延长术。
其余6例多趾屈曲畸形患者，2例行拇长屈肌腱延长术，4例行拇长屈肌腱+趾长屈肌腱延长术。
术后随访6~23个月，畸形均有不同程度的矫正，疼痛缓解，步态及着鞋有改善。
结论：胫腓骨骨折术后并发拇趾及其他各趾屈曲畸形，多由非典型骨筋膜室综合征引起的肌肉缺血继发纤维化所致，少部分是由于直接外伤或手术所致的肌腱与骨粘连引发。
关键词：畸形；拇趾；胫腓骨骨折；筋膜室综合征“勒马缰”样畸形【1】（Checkrein deformity）是指小腿下段损伤，尤以胫腓骨远端骨折后出现的拇长屈肌腱系绳样改变，当踝关节背伸时拇趾被迫极度屈曲，而踝关节跖屈时拇趾又能完全伸直，称之可动屈曲畸形,与足部病变或趾间关节及周围病变引起的固定爪形趾畸形不同【2】。
其病因有人认为是亚临床型的骨筋膜室综合征导致的缺血性肌挛缩，也有人认为是拇长屈肌腱在骨折处的疤痕化和骨痂的卡压。
2001年5月至2015年8月我科共治疗胫腓骨骨折术后并发拇趾及其他四趾屈曲畸形11例，回顾分析这11例患者的临床资料，旨在研究该畸形发生的机制和治疗的方法。
1临床资料1.1病例资料本组11例，男3例，女8例。
年龄19~48岁，平均32.4岁。
《马凡氏综合症》PPT课件
整理课件ppt
18
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19
• 据报道，从拉登的照片和他在美国联邦 调查局的健康记录看来，他可能会患上这 种病症：拉登的身高异于其家族中人，达 193至198厘米；非常瘦，肌肉很少，体重 仅72公斤；他使用手杖，显示背部可能有 问题。此外，有资料显示他或者心脏有毛 病。他瘦长的头部和“马凡氏综合症”的 病征相吻合。
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3
• 病变主要累及中胚叶的骨骼心脏肌肉韧带 和结缔组织骨骼畸形最常见全身管状骨细 长手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样
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4
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5
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6
• 心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂主动脉瓣 关闭不全眼可有晶体半脱位视网膜剥离等
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7
• 心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发 育不全主动脉或腹总主动脉扩张形成主动 脉瘤或腹总主动脉瘤主动脉扩张到一定程 度以后将造成主动脉大破裂死亡发病率约 ‰～‰
• 漏斗胸、限制性通气功能障碍、注意术中 通气障碍
• 心血管方面的问题注意术中心功能的维持
整理课件ppt
22
• 脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等
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10
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11
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12
• 2眼：主要有晶体状脱位或半脱位高度近视 白内障视网膜剥离虹膜震颤等男性多于女 性
整理课件ppt
13
• 心血管系统：约%的患者伴有先天性心血管 畸形常见主动脉进行性扩张主动脉瓣关闭 不全由于主动脉中层囊样坏死而引起的主 动脉窦瘤夹层动脉瘤及破裂二尖瓣脱垂二 尖瓣关闭不全亦属本征重要表现可合并先 天性房间隔缺损室间隔缺损法乐氏四联征 动脉导管未闭主动脉缩窄等也可合并各种 心律失常如传导阻滞预激综合征房颤房扑 等
《马凡氏综合症》课件
、鸡胸或鼠 胸等胸廓异常。
眼部异常
马凡氏综合症可引起眼压增高、晶状体脱位和 视网膜脱离。
骨骼畸形
该病常伴有骨骼异常，如长骨过长、关节过松、 手指细长等。
心血管病变
患者可能发展出主动脉扩张、心脏瓣膜脱垂等 心血管问题。
病因与遗传
病因复杂
马凡氏综合症的病因尚不完全 清楚，但遗传因素被认为起了 重要作用。
患者故事
让我们了解一位马凡氏综合症患者的故事。约翰，一个乐观勇敢的年轻人，他克服了疾病的种种困难，成为一 名成功的演讲家，激励他人。
结语和总结
马凡氏综合症是一种复杂的遗传性疾病，在临床上呈多系统受累。了解该疾病的临床特征、病因与遗传、诊断 方法和治疗措施，可以帮助医生和患者有效管理和改善生活质量。
《马凡氏综合症》PPT课 件
马凡氏综合症（Marfan Syndrome）是一种常见的遗传性结缔组织疾病，主 要由胸廓畸形、骨骼畸形和眼部异常等症状组成。本课件将带您深入了解该 疾病，介绍其临床特征、病因与遗传、诊断方法、治疗措施以及真实患者故 事。
疾病介绍
马凡氏综合症是一种遗传性结缔组织疾病，主要影响身体多个系统，包括心 血管、骨骼、眼睛和皮肤等。这种疾病以长而细的身材、肢体不对称和关节 松弛为特点。
心电图、超声心动图和核 磁共振等检查用于评估患 者的心血管状况。
治疗措施
1
药物治疗
针对症状给予相应药物治疗，如β受体阻滞剂用于控制心血管问题。
2
手术干预
重度马凡氏综合症患者可能需要进行手术，如主动脉瓣置换术或矫正胸廓畸形。
3
康复护理
康复护理和心理支持对马凡氏综合症患者的康复和生活质量提升至关重要。
主要基因突变
该病主要由FBN1基因突变引起， 该基因编码纤维连接蛋白，对 结缔组织发育至关重要。
眼部异常
马凡氏综合症可引起眼压增高、晶状体脱位和 视网膜脱离。
骨骼畸形
该病常伴有骨骼异常，如长骨过长、关节过松、 手指细长等。
心血管病变
患者可能发展出主动脉扩张、心脏瓣膜脱垂等 心血管问题。
病因与遗传
病因复杂
马凡氏综合症的病因尚不完全 清楚，但遗传因素被认为起了 重要作用。
患者故事
让我们了解一位马凡氏综合症患者的故事。约翰，一个乐观勇敢的年轻人，他克服了疾病的种种困难，成为一 名成功的演讲家，激励他人。
结语和总结
马凡氏综合症是一种复杂的遗传性疾病，在临床上呈多系统受累。了解该疾病的临床特征、病因与遗传、诊断 方法和治疗措施，可以帮助医生和患者有效管理和改善生活质量。
《马凡氏综合症》PPT课 件
马凡氏综合症（Marfan Syndrome）是一种常见的遗传性结缔组织疾病，主 要由胸廓畸形、骨骼畸形和眼部异常等症状组成。本课件将带您深入了解该 疾病，介绍其临床特征、病因与遗传、诊断方法、治疗措施以及真实患者故 事。
疾病介绍
马凡氏综合症是一种遗传性结缔组织疾病，主要影响身体多个系统，包括心 血管、骨骼、眼睛和皮肤等。这种疾病以长而细的身材、肢体不对称和关节 松弛为特点。
心电图、超声心动图和核 磁共振等检查用于评估患 者的心血管状况。
治疗措施
1
药物治疗
针对症状给予相应药物治疗，如β受体阻滞剂用于控制心血管问题。
2
手术干预
重度马凡氏综合症患者可能需要进行手术，如主动脉瓣置换术或矫正胸廓畸形。
3
康复护理
康复护理和心理支持对马凡氏综合症患者的康复和生活质量提升至关重要。
主要基因突变
该病主要由FBN1基因突变引起， 该基因编码纤维连接蛋白，对 结缔组织发育至关重要。
马凡氏综合征课件
马凡氏综合征课件马凡氏综合征（Marfan Syndrome）是一种以异常的身材、眼部问题和心血管异常为特征的遗传性结缔组织疾病。
本篇课件将详细介绍马凡氏综合征的病因、症状、诊断和治疗方案等相关内容，以及对患者的康复建议。
第一部分：病因1.1 遗传性疾病1.1.1 马凡氏综合征的基因突变1.1.2 父母传递简介1.1.3 基因诊断技术1.2 结缔组织异常1.2.1 结缔组织的功能和组成1.2.2 马凡氏综合征中的结缔组织异常1.2.3 结缔组织异常的临床表现第二部分：症状2.1 身材异常2.1.1 骨骼变形2.1.2 关节过度柔韧2.1.3 长手指和长脚趾2.2 眼部问题2.2.1 近视2.2.2 晶状体脱位2.2.3 视网膜脱离2.3 心血管异常2.3.1 主动脉扩张2.3.2 动脉瘤2.3.3 心脏瓣膜疾病第三部分：诊断3.1 体格检查3.1.1 长手指和长脚趾的测量3.1.2 身高和翼椎指数的测量3.1.3 颅面畸形的观察3.2 眼科检查3.2.1 视力和眼球运动检查3.2.2 裂隙灯检查3.2.3 超声波检查3.3 心血管检查3.3.1 心脏听诊3.3.2 心电图和超声心动图3.3.3 动脉磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）第四部分：治疗方案4.1 药物治疗4.1.1 降低主动脉压力的药物4.1.2 控制心脏瓣膜疾病的药物4.1.3 视网膜脱离手术前的药物治疗4.2 手术治疗4.2.1 先天性心血管缺陷的修复手术4.2.2 主动脉瘤的手术治疗4.2.3 视网膜脱离的手术治疗4.3 康复建议4.3.1 定期复诊和监测4.3.2 体育运动的限制和建议4.3.3 心理支持和心理咨询第五部分：病例分享与讨论5.1 患者个案介绍5.2 个案分析和讨论5.3 康复建议和个人化治疗方案的制定附录：相关研究和进展7.1 马凡氏综合征的基础研究进展7.2 新的诊断技术和治疗策略7.3 康复研究和康复护理的发展以上是一份关于马凡氏综合征的课件大纲，涵盖了病因、症状、诊断和治疗等方面的内容。
CHeckrein Deformity 马缰绳畸形(课堂PPT)
27
与爪形趾的关系
• 爪形趾是指有近端趾间关节和远端趾间关节跖屈 和跖趾关节的背伸的一种足趾畸形[4]，常常累及 足的多趾，甚至是累及5个。爪形趾的发生与穿鞋、 神经性疾病、炎症性疾病等有关，由足内在肌及 外在肌的功能丧失造成，由于创伤造成拇长屈肌 及趾长屈肌的挛缩、粘连、固定也会导致爪形趾 的出现，但没有内在肌功能失衡的表现，有学者 称之为“获得性爪形趾”[5]，但我们认为这种畸 形有独特的临床表现和针对性很强的治疗方式， 不同于一般意义上的爪形趾，应该称为马缰畸形 更为严谨。
另外在fhl的路径中须经过距骨后内外侧结节骨纤维管跟骨载距突下方的屈肌支持带通道以及籽骨间骨纤维管这些部位肌腱所受的约束较大也是创伤后肌腱容易粘连的部位距骨的骨折脱位也可造成急性的fhl的卡压出现马缰畸形需要急诊手30解剖学基础及腘肌与胫骨后肌之间的骨间膜上在小腿下部趾长屈肌越过胫后后肌在内踝处位于胫骨后肌的后方然后进入足底在载距突附近越过fhl进入henry结区分为4个腱分别止于25趾末节趾骨的基底部
26
与间室综合征鉴别
• 创伤后引起的肌肉挛缩或“腱固定现象”可能与小腿及足部筋膜间 室压力增高有关[3]，但典型的筋膜间室综合症会筋膜间室综合征后遗 症不仅包括缺血性肌挛缩，而且常伴有不同程度的神经损伤，引起相 应肌肉肌力下降。小腿及足踝部的肌肉挛缩以及背伸肌与跖屈肌、内 在肌与外在肌的肌力失衡导致了足踝部畸形。由于受累肌肉的不同使 得足踝部畸形多样化，不仅是足趾屈曲畸形，而且常伴有其他的足部 畸形，如马蹄足、马蹄内翻足、高弓足、扁平足、锤状趾、爪形趾、 仰趾畸形以及跟骨内、外翻等。马缰畸形主要是由FHL和FDL的挛缩、 粘连、固定引起，主要是发生在小腿后深筋膜间室，出现的症状或伴 有胫后肌腱、胫后神经的功能改变，但不是所有产生足趾畸形的患者 都有筋膜间室综合征的表现。对于中、前足的损伤导致的足趾畸形， 多是足部内、外在肌综合作用的结果，尽管从理论上讲有在该区出现 单纯外在肌腱损伤的可能，但也实际上此类损伤很少发生，临床未见 报道，其治疗方法也不能仅行FHL或FDL的松解或延长。
与爪形趾的关系
• 爪形趾是指有近端趾间关节和远端趾间关节跖屈 和跖趾关节的背伸的一种足趾畸形[4]，常常累及 足的多趾，甚至是累及5个。爪形趾的发生与穿鞋、 神经性疾病、炎症性疾病等有关，由足内在肌及 外在肌的功能丧失造成，由于创伤造成拇长屈肌 及趾长屈肌的挛缩、粘连、固定也会导致爪形趾 的出现，但没有内在肌功能失衡的表现，有学者 称之为“获得性爪形趾”[5]，但我们认为这种畸 形有独特的临床表现和针对性很强的治疗方式， 不同于一般意义上的爪形趾，应该称为马缰畸形 更为严谨。
另外在fhl的路径中须经过距骨后内外侧结节骨纤维管跟骨载距突下方的屈肌支持带通道以及籽骨间骨纤维管这些部位肌腱所受的约束较大也是创伤后肌腱容易粘连的部位距骨的骨折脱位也可造成急性的fhl的卡压出现马缰畸形需要急诊手30解剖学基础及腘肌与胫骨后肌之间的骨间膜上在小腿下部趾长屈肌越过胫后后肌在内踝处位于胫骨后肌的后方然后进入足底在载距突附近越过fhl进入henry结区分为4个腱分别止于25趾末节趾骨的基底部
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与间室综合征鉴别
• 创伤后引起的肌肉挛缩或“腱固定现象”可能与小腿及足部筋膜间 室压力增高有关[3]，但典型的筋膜间室综合症会筋膜间室综合征后遗 症不仅包括缺血性肌挛缩，而且常伴有不同程度的神经损伤，引起相 应肌肉肌力下降。小腿及足踝部的肌肉挛缩以及背伸肌与跖屈肌、内 在肌与外在肌的肌力失衡导致了足踝部畸形。由于受累肌肉的不同使 得足踝部畸形多样化，不仅是足趾屈曲畸形，而且常伴有其他的足部 畸形，如马蹄足、马蹄内翻足、高弓足、扁平足、锤状趾、爪形趾、 仰趾畸形以及跟骨内、外翻等。马缰畸形主要是由FHL和FDL的挛缩、 粘连、固定引起，主要是发生在小腿后深筋膜间室，出现的症状或伴 有胫后肌腱、胫后神经的功能改变，但不是所有产生足趾畸形的患者 都有筋膜间室综合征的表现。对于中、前足的损伤导致的足趾畸形， 多是足部内、外在肌综合作用的结果，尽管从理论上讲有在该区出现 单纯外在肌腱损伤的可能，但也实际上此类损伤很少发生，临床未见 报道，其治疗方法也不能仅行FHL或FDL的松解或延长。
第四讲 马氏链模型(共39张PPT)
（2） Pig 1 （i=1,…具,是n）线性代数中有关矩阵的理论。
j 1
这样的矩阵被称为 随机矩阵。
常染色体遗传模型
在常染色体遗传中，后代从每个亲体的基因对中各继承一
个基因，形成自己的基因时，基因对也称为基因型。如果 我们所考虑的遗传特征是由两个基 因A和a控制的，（A、 aA为a，表a示a。两类基因的符号父）体那—么—就母有体三的种基基因因型对，记为AA，
同样，后代出现AA型基因对的概率 为p2+Fpq。Aa型不可能 是共同 祖先同一基因的重复，故其出现的概率为2pq(1-F)。
比较存在近亲交配的群体与不允许近亲交配 (F=0)的群体，
令
R
q2
Fpq q2
1
p q
F
若a为某种隐性疾病的基因，易见，在近交群体中，后代产
生遗传病（aa型）的概率增大了， 且F越大，后代患遗传病
1 =1，
2
=1/2， =0 3
因此
所以
1 0 0 1
1
1
D 0 0
1
2 0
0, e1
0
e2 1
e3 2
0
0
0
1
1 1 1
P e1 e2 e3 0 1 2
0 0 1
通过计算，P-1=P，因此有
x(n) PDn P 1 x(0)
1 ＝ 0
0
1 1 0
1 2 1
2
a0
b0
a0
b0 1 2
1 2
n
b0
n
b0
an
1
1 2
n
b0
bn
1 2
n
b0
马德隆畸形PPT课件
.
1马Leabharlann 隆畸形：马德隆畸形具体原因不明，公认为是 常染色体显性遗传性疾病。
.
2
临床与病理
本病为桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外 侧骨骺和尺骨发育正常，致使桡骨变短弯 曲，下尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异 常等。
.
3
临床与病理
此种畸形常双侧发病，女性多于男性，可以独 立发病，也常为某些发育异常综合征的表现之 一。至青春期，症状开始明显，表现为前臂短 而弯曲，手腕无力，尺骨远端向背侧脱位，脱 位易复位但不能维持。腕关节背伸、尺偏和旋 后活动受限，活动后腕关节疼痛。
.
5
正常值约 20°~35°
正常值约130°
.
6
.
7
下图为同一患者
.
8
.
9
鉴别诊断
本病需与假性马德隆畸形相鉴别，假性 者常因骨骺外伤而无桡骨发育畸形。
.
10
.
4
影像学表现
X线表现：
患儿常在2岁以后出现X线改变。桡骨短而 弯曲，尺骨相对增长并向远端和背侧突出，二 者形成“V”形切迹；桡骨远端关节面向掌侧、 尺侧明显倾斜（内倾角正常值为20°~ 35°） ，内侧有缺损；近列腕骨形成以月骨为尖端的 锥形，并嵌入桡骨和尺骨形成的“V”形切迹内 。腕骨角（正常值约130°）变小。
1马Leabharlann 隆畸形：马德隆畸形具体原因不明，公认为是 常染色体显性遗传性疾病。
.
2
临床与病理
本病为桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外 侧骨骺和尺骨发育正常，致使桡骨变短弯 曲，下尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异 常等。
.
3
临床与病理
此种畸形常双侧发病，女性多于男性，可以独 立发病，也常为某些发育异常综合征的表现之 一。至青春期，症状开始明显，表现为前臂短 而弯曲，手腕无力，尺骨远端向背侧脱位，脱 位易复位但不能维持。腕关节背伸、尺偏和旋 后活动受限，活动后腕关节疼痛。
.
5
正常值约 20°~35°
正常值约130°
.
6
.
7
下图为同一患者
.
8
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9
鉴别诊断
本病需与假性马德隆畸形相鉴别，假性 者常因骨骺外伤而无桡骨发育畸形。
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4
影像学表现
X线表现：
患儿常在2岁以后出现X线改变。桡骨短而 弯曲，尺骨相对增长并向远端和背侧突出，二 者形成“V”形切迹；桡骨远端关节面向掌侧、 尺侧明显倾斜（内倾角正常值为20°~ 35°） ，内侧有缺损；近列腕骨形成以月骨为尖端的 锥形，并嵌入桡骨和尺骨形成的“V”形切迹内 。腕骨角（正常值约130°）变小。
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• 2. Jahss MH，ed．Disorders of the foot and a11kle．3rd ed．Philadelphia：SaundeIs WB．1992．1471—1474．
• 3.H.S.Lee,J.S.Kim,S.-S.Park,D.-H.Lee,J.M.Park.Wapner.Treatm-ent of checkrein deformity of the hallux.Journal of Bone＆Joint Surgery，2008，90(8)：1055-1058．
26
与间室综合征鉴别
与4、5趾长屈肌腱缝合
21
肌腱张力：踝关节最大背伸，跖趾 关节背伸40°-50°时，趾间关节仍
能达到伸直位
22
术后
23
讨论
• 一、原因和机制
• 拇趾末节的屈曲：拇长屈肌腱：粘连？ 挛缩？
•
FHL →FDL；
• 其他足趾的屈曲畸形： 趾长屈肌腱的： 粘连？挛缩？
•
FDL → FHL
• 踝关节中立：FHL、FDL紧张→趾间关节屈曲→跖趾关节
• 4. 汪文，俞光荣. 爪形趾的研究进展.中国矫形外科杂志. 2007，15（9）：684-686.
• 5. Feeney MS, Williams RL, Stephens MM. Selective lengthening of the proximal flexor tendon in the management of acquired claw toes. J Bone Joint Surg .2001;83-B:335-338.
治疗，诊断为左胫腓骨下端骨折（当时的X线片不详）， 伤后 7天给予手术治疗，行左胫腓骨ORIF，术后患者即发 现左足1、2、3趾屈曲，背伸受限，告诉医生，当时未予 特殊处理，行常规踝、足功能锻炼。术后1年复查，踝关 节骨折愈合，足趾畸形没有改善。2年行手术取出内固定。 1-3足趾屈曲畸形较前加重，背伸受限，末节趾端触地， 疼痛，影响行走。活动后加重，休息后减轻。
•
背伸；
• 踝关节背伸： FHL、FDL紧张→跖趾关节、趾间关节屈曲
• 踝关节跖屈： FHL、FDL长度固定→跖趾关节、趾间关节
•
可以伸直
24
• 1Clawson DK. Claw toes following tibial fracture. Clin Orthop 1974;103:47—8.
•
beyond a fixed point.
•
A bearing rein, overcheck
•
马缰，控制缰
• Checkrein deformity： 马缰畸形
2
典型表现
3
case1
• 患者男，42岁。 • 主诉：左踝关节骨折后第1、2、3趾屈曲畸形，背伸活动
受限6年。 • 现病史：6年前因车祸伤及左踝关节，到泰安市人民医院
• 7. Sanhudo JA，Lompa PA. Checkrein deformity-- flexor hallucis tethering: two case reports. Foot Ankle Int.2002,23(8):799-800
• • 8. Sei Hyun Kim, Kyung Tae Lee, Ronald W. Smith, Young-Uk Park. Checkrein Deformity
Checkrein deformity 马缰绳畸形
刘雪涛 中国人民解放军第89医院 （病例来源 同仁医院足踝外科）
1
What is checkrein deformity?
• Checkrein: A rein is used to prevent the
•
horse from lowering its head
• 3、手术部位：FHL
•
FDL
•
FHL+FDL
• 2、手术方式：松解
•
延长
•
松解+延长
16
取踝后入路
17
FHL 肌腹缺损、腱腹交界部固定于 后踝、腱性部分长度不足以延长
18
再取中足跖侧入路，自肌间隙进入， 保护足底内侧神经，显露FHL、FDL
19
松解HENRY结节
20
切断1、2、3趾长屈肌腱， 将1、2、3趾长屈肌腱远端
• • 6. O´Sullivan E，Carare—Nnadi R，Greenslade J，et a1．C1inical significance of variations
in the interconnections between nexor digitorum longus and nexor hallucis longLls in the region of the knot of Henry．Clin Anat．2005．18：121—125．
• 典型体征：
•
踝背伸时趾间关节屈曲，
•
踝跖屈时趾间关节可伸直
•
9
10
11
12
13
formity（1-3足趾屈曲畸形） • 2、踝关节骨折畸形愈合（左侧） • 3、创伤性关节炎（左侧踝关节）
15
治疗计划
• 手术治疗
• 1、入路：踝后入路
•
中足入路
Secondary to Entrapment of FHL After Talus Fracture:A Case Report. Foot and Ankle Int. 2010; 31(4):336– 338.
25
概念
• 创伤后的FHL或FDL的挛缩，或“腱固定现 象”被Jahss形容为“马缰绳”畸形。由于 FHL或FDL失去动力传导能力，此类患者出 现独特的临床表现：患者主动屈趾无力， 主动背伸足趾时，出现跖趾关节背伸，拇 趾趾间关节、足趾远趾间关节的屈曲；当 踝背伸时呈现足趾爪形趾畸形，踝跖屈时 趾间关节可伸直或僵硬于屈曲位。
4
5
6
7
。
8
查体
• 左踝上小腿内侧、外侧可见手术刀口瘢痕，踝关节活动度 跖屈10度—跖屈60度，拇趾、第2趾、第3趾屈曲畸形， 以第1、2趾末节屈曲为重。踝跖屈时足趾均可伸直，踝背
伸时出现明显的足趾末节屈曲。拇趾、第二趾末节出现胼
胝，压痛不明显。跖趾关节活动度正常，距下关节活动度 正常。跟骨略内翻。
• 3.H.S.Lee,J.S.Kim,S.-S.Park,D.-H.Lee,J.M.Park.Wapner.Treatm-ent of checkrein deformity of the hallux.Journal of Bone＆Joint Surgery，2008，90(8)：1055-1058．
26
与间室综合征鉴别
与4、5趾长屈肌腱缝合
21
肌腱张力：踝关节最大背伸，跖趾 关节背伸40°-50°时，趾间关节仍
能达到伸直位
22
术后
23
讨论
• 一、原因和机制
• 拇趾末节的屈曲：拇长屈肌腱：粘连？ 挛缩？
•
FHL →FDL；
• 其他足趾的屈曲畸形： 趾长屈肌腱的： 粘连？挛缩？
•
FDL → FHL
• 踝关节中立：FHL、FDL紧张→趾间关节屈曲→跖趾关节
• 4. 汪文，俞光荣. 爪形趾的研究进展.中国矫形外科杂志. 2007，15（9）：684-686.
• 5. Feeney MS, Williams RL, Stephens MM. Selective lengthening of the proximal flexor tendon in the management of acquired claw toes. J Bone Joint Surg .2001;83-B:335-338.
治疗，诊断为左胫腓骨下端骨折（当时的X线片不详）， 伤后 7天给予手术治疗，行左胫腓骨ORIF，术后患者即发 现左足1、2、3趾屈曲，背伸受限，告诉医生，当时未予 特殊处理，行常规踝、足功能锻炼。术后1年复查，踝关 节骨折愈合，足趾畸形没有改善。2年行手术取出内固定。 1-3足趾屈曲畸形较前加重，背伸受限，末节趾端触地， 疼痛，影响行走。活动后加重，休息后减轻。
•
背伸；
• 踝关节背伸： FHL、FDL紧张→跖趾关节、趾间关节屈曲
• 踝关节跖屈： FHL、FDL长度固定→跖趾关节、趾间关节
•
可以伸直
24
• 1Clawson DK. Claw toes following tibial fracture. Clin Orthop 1974;103:47—8.
•
beyond a fixed point.
•
A bearing rein, overcheck
•
马缰，控制缰
• Checkrein deformity： 马缰畸形
2
典型表现
3
case1
• 患者男，42岁。 • 主诉：左踝关节骨折后第1、2、3趾屈曲畸形，背伸活动
受限6年。 • 现病史：6年前因车祸伤及左踝关节，到泰安市人民医院
• 7. Sanhudo JA，Lompa PA. Checkrein deformity-- flexor hallucis tethering: two case reports. Foot Ankle Int.2002,23(8):799-800
• • 8. Sei Hyun Kim, Kyung Tae Lee, Ronald W. Smith, Young-Uk Park. Checkrein Deformity
Checkrein deformity 马缰绳畸形
刘雪涛 中国人民解放军第89医院 （病例来源 同仁医院足踝外科）
1
What is checkrein deformity?
• Checkrein: A rein is used to prevent the
•
horse from lowering its head
• 3、手术部位：FHL
•
FDL
•
FHL+FDL
• 2、手术方式：松解
•
延长
•
松解+延长
16
取踝后入路
17
FHL 肌腹缺损、腱腹交界部固定于 后踝、腱性部分长度不足以延长
18
再取中足跖侧入路，自肌间隙进入， 保护足底内侧神经，显露FHL、FDL
19
松解HENRY结节
20
切断1、2、3趾长屈肌腱， 将1、2、3趾长屈肌腱远端
• • 6. O´Sullivan E，Carare—Nnadi R，Greenslade J，et a1．C1inical significance of variations
in the interconnections between nexor digitorum longus and nexor hallucis longLls in the region of the knot of Henry．Clin Anat．2005．18：121—125．
• 典型体征：
•
踝背伸时趾间关节屈曲，
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踝跖屈时趾间关节可伸直
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formity（1-3足趾屈曲畸形） • 2、踝关节骨折畸形愈合（左侧） • 3、创伤性关节炎（左侧踝关节）
15
治疗计划
• 手术治疗
• 1、入路：踝后入路
•
中足入路
Secondary to Entrapment of FHL After Talus Fracture:A Case Report. Foot and Ankle Int. 2010; 31(4):336– 338.
25
概念
• 创伤后的FHL或FDL的挛缩，或“腱固定现 象”被Jahss形容为“马缰绳”畸形。由于 FHL或FDL失去动力传导能力，此类患者出 现独特的临床表现：患者主动屈趾无力， 主动背伸足趾时，出现跖趾关节背伸，拇 趾趾间关节、足趾远趾间关节的屈曲；当 踝背伸时呈现足趾爪形趾畸形，踝跖屈时 趾间关节可伸直或僵硬于屈曲位。
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查体
• 左踝上小腿内侧、外侧可见手术刀口瘢痕，踝关节活动度 跖屈10度—跖屈60度，拇趾、第2趾、第3趾屈曲畸形， 以第1、2趾末节屈曲为重。踝跖屈时足趾均可伸直，踝背
伸时出现明显的足趾末节屈曲。拇趾、第二趾末节出现胼
胝，压痛不明显。跖趾关节活动度正常，距下关节活动度 正常。跟骨略内翻。