北医李睿医考：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

1例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肺结核患者的药学监护引言抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（ANCA-相关性血管炎）是一种罕见的自身免疫疾病，其病因目前尚不清楚。

该疾病的特征是血管炎症和细胞毒性抗体阳性（如抗MPO和PR3）。

ANCA相关性血管炎可以影响多个器官系统，包括肺部、肾脏、神经系统和口腔等，因此其治疗十分复杂。

近年来，随着研究的深入和新药的开发，ANCA相关性血管炎的药物治疗已经呈现出了越来越多的选择。

然而，ANCA相关性血管炎合并肺结核的治疗则更为复杂和艰巨。

肺结核是一种由结核分枝杆菌引起的慢性传染病，其传染性较强。

当肺结核与ANCA相关性血管炎同时出现时，会使治疗方案更加复杂和棘手，容易出现药物相互作用和不良反应等问题。

因此，针对这类患者的药学监护显得尤为重要。

本文报道了一例ANCA相关性血管炎合并肺结核的患者经过药学监护的全程治疗情况。

病例介绍患者：女性，56岁。

既往病史：患者一般身体健康，无过敏史、无外伤、无手术史、无肝肾心脏疾病。

平素体重正常，心律齐，肺呼吸音清晰。

主诉：发热、咳嗽咳痰、咯血。

病史：患者于2020年10月11日开始出现发热、乏力、咳嗽咳痰、胸痛、呼吸困难等症状，共持续了2周。

随着时间的推移，发热、咳嗽症状逐渐加重，持续了1个月左右。

并且在症状加重的同时，患者出现了咯血现象，咳嗽痰液略带血丝。

因病情严重，患者前往当地医院就诊，并进行相关检查，检查结果显示患者的肺部CT有明显结节和空洞，同时血清中ANCA抗体阳性。

诊断：ANCA相关性血管炎合并肺结核。

治疗：患者在当地医院接受了抗结核治疗、抗生素和糖皮质激素的治疗。

但由于患者的病情并没有改善，医生向医院转诊。

患者最终前往了一所大型综合医院就诊。

在该医院的专家组的认真治疗下，患者开始结合中药和西药进行治疗。

药学监护西药治疗：患者的西药治疗主要包括红霉素、伊曲康唑、雷公藤苷等药物。

其中，红霉素能够有效抑制肺结核分枝杆菌的繁殖，伊曲康唑则具有显著的抗真菌作用，并且能够减轻肺部结核患者的呼吸困难等症状，雷公藤苷则是一种神经系统疾病的中草药，用于缓解患者的神经症状。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死1例1. 引言1.1 研究背景引言中性粒细胞是人体中最主要的白细胞类型之一，其胞浆抗体是一类自身免疫抗体，主要功能是对抗外源性病原体。

当中性粒细胞胞浆抗体异常产生或过度激活时，可能会导致一系列免疫失调相关疾病的发生，其中包括抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（ANCA相关性血管炎）。

ANCA相关性血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病，其特点是由ANCA引起的小血管炎症，可影响多个器官，包括肾脏、皮肤、肺部、眼睛等。

虽然ANCA相关性血管炎通常表现为全身症状，但其在中枢神经系统的表现相对较少见。

本病例报告将介绍一例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死的患者，通过分析其临床表现、影像学检查结果、实验室检查结果、治疗过程及并发症，探讨该疾病的诊断和治疗策略，为临床医生提供参考，并对进一步研究该疾病的启示和方向进行讨论。

1.2 研究目的本研究的目的旨在探讨抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死的临床特征、影像学检查结果、实验室检查结果、治疗过程及并发症，为临床医生提供诊断和治疗该疾病的参考依据。

通过对该病例的深入分析，可以更好地了解疾病的发病机制、诊断和治疗策略，为临床实践提供指导。

进一步探讨本例研究的启示及未来研究方向，有助于完善相关疾病的诊断和治疗方案，提高患者生存质量和长期预后。

通过本研究，希望能够为临床医生提供更多关于抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死的临床经验，促进该疾病的早期诊断和有效治疗，降低患者病后发作的风险，提高患者的生存率和生活质量。

1.3 研究意义抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（ANCA相关血管炎）是一种罕见的自身免疫性血管炎症，主要累及小血管，临床表现复杂多样，易误诊和漏诊。

随着人们对这种疾病的认识不断加深，研究也逐渐深入，但在脑梗死并发血管炎的病例报道仍然较少。

本文报道的这一例病例对于加深我们对ANCA相关性血管炎脑梗死的认识具有一定的参考意义。

ANCA相关性血管炎肾脏疾病最让人担心的临床表现是急进性肾小球肾炎。

超过75％的韦格纳肉芽肿病患者最终都会累及肾脏（8，9）。

一旦肾脏明显累及，疾病的进展往往加速出现。

这样，当韦格纳肉芽肿病出现尿沉渣异常或者血清肌肝水平的上升，提示立即需要全面的评估，快速治疗，和小心的监护。

也有一些报道说，越来越多的无痛性肾脏累及形式，在显微镜下多血管炎或Churg Strauss综合症中，越可能出现（18）。

显微镜下多血管炎在起病后，肾脏病变是很典型。

这在肾活检中也可以反映，很明显，显微镜下多血管炎比韦格纳肉芽肿病患者肾组织存在更多的硬化和纤维化。

还有一种少免疫性血管炎，在其它器官系统没有明显的疾病，被认为是肾脏的炎症。

这些病例指的是“局限于肾脏的血管炎”。

大体上，局限于肾脏的血管炎患者肾脏表现和病程与其它ANCA相关性血管炎的形式相似。

大部分这些病例都与髓过氧化物酶－ANCA有关。

在ANCA相关性血管炎治疗中，肾脏是典型的反应最慢的器官。

而大多数时候，眼、关节、肺、皮肤和活动性疾病的其它表现在适当治疗开始后很快改善，肾功能甚至在开始加强免疫抑制治疗后，也许会持续恶化，有时要经过几个星期才会稳定。

肾小球肾炎可导致纤维化新月体和其它肾脏瘢痕形成，对通过超过滤进展到终末期肾病要引起长期关注。

关节炎/关节痛明显的肌肉骨骼症状在至少60％的ANCA相关性血管炎患者中出现，其在现病史中是最常见的。

在ANCA相关性血管炎患者中，关节联合的不适，皮肤结节（经常误认为类风湿小结），和类风湿因子的高阳性率（大约1/3的病人类风湿因子阳性）往往会导致在疾病早期误诊为类风湿性关节炎。

关节痛比关节炎更常见。

在缓解患者中，肌肉骨骼不适复发标志着疾病活跃的开始。

皮肤在Churg Strauss综合症和韦格纳肉芽肿病中，皮肤结节可能出现的位置也是类风湿性结节常常出现的位置，尤其是在鹰嘴区域（9，19）。

ANCA相关性血管炎的皮肤检查所见也包括所有皮肤血管炎的潜在表现：明显的紫癜（图4），水疱大疱疹损害，丘疹，溃疡，指栓塞和甲下线状出血。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死1例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（ANCA相关性血管炎）是一种自身免疫性疾病，它主要影响小型至中型血管。

ANCA相关性血管炎可引发多种系统的炎症反应，其中最常见的是肾脏和呼吸道系统的受累。

ANCA相关性血管炎也可波及其他器官，包括神经系统。

本文报道了一例ANCA相关性血管炎患者并发脑梗死的临床表现、诊断和治疗过程。

病例报告患者，男性，57岁，因突发右侧肢体无力和言语不清被送至我院急诊科。

患者自述，起病前数周出现关节痛、乏力等全身不适症状，但未予重视。

体格检查示患者右侧肢体肌力明显减弱，言语不清，右侧上、下肢感觉略有减退。

血常规检查示白细胞计数正常，C-反应蛋白和血沉升高；肝肾功能、凝血功能、电解质等检测结果均在正常范围。

头部磁共振成像（MRI）显示左侧大脑中动脉分支区灶性脑梗死，符合急性脑梗死表现。

进一步询问得知，患者既往健康，无高血压、糖尿病等慢性疾病史，无吸烟、饮酒等不良生活习惯。

家族史中无相关疾病史。

根据患者的临床表现及实验室检查结果，我们怀疑患者可能患有自身免疫性疾病。

进一步行免疫学检查，发现患者血清中ANCAs呈阳性，特异性为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），滴度较高。

结合临床表现和实验室检查结果，最终确诊患者为ANCA相关性血管炎并发脑梗死。

治疗过程根据患者的临床表现和诊断结果，我们立即开始对患者进行治疗。

针对脑梗死，我们采取了溶栓治疗和抗血小板药物，同时给予脑保护治疗。

针对ANCA相关性血管炎，我们开始了免疫抑制治疗，包括糖皮质激素和环磷酰胺。

患者在治疗过程中症状逐渐好转，肌力和言语逐渐恢复，MRI复查显示脑梗死病灶有所缩小。

患者在住院治疗期间情绪稳定，饮食、睡眠良好，未出现其他并发症。

讨论ANCA相关性血管炎是一种少见但危险的自身免疫性疾病，它可以波及多个器官系统，包括肾脏、呼吸道和神经系统。

ANCA相关性血管炎并发脑梗死的情况虽然少见，但一旦发生，常常危及患者的生命。

最新：抗申性植细胞胞浆抗体ANCA捆关性血筐炎来被满足的诊疗需求抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）是一组罕见的以小血管炎症为特征的系统性疾病，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。

随着研究逐步的深入，AAV的诊疗己较前大为改善，近年来多国均发布自己的血管炎指南为临床医师提供参考，但实际中仍高许多没萄解决的问题和需求，今天就让我们结合相关文献逐一盘点。

一、ANCA之外，还有翼他可靠的血清学标记韧吗？ANCA阳性对AAV存在重要的提示诊断意义，但阳性率仅在30-50%左右，旦易出现假阳性，对于ANCA阴性的患者除了依靠临床判断，需要真他的特异性血清学标记物帮助诊断。

但遗憾的是，目前虽然高部分文献提供了一些参考指标，如抗PTX3（穿透素）抗体，抗j窑酶体相关膜蛋白－2( LAMP2）抗体等（具体可见下表）。

这些指标在AAV患者滴度升高或与病情活动度存在一定相关性，但均没萄得到认可，阳性率也仅杳30-40%，而且很多研究的结论矛盾，或是只在亚群患者中得到证明，这代表着诊断仍高巨大缺口需要进一步研究。

一，…－一“－一一…·－－－·阳M ……嗣……．吁’“’”一崎一－……一…』民叫一』·-－一｝··一－一一……←呵。

一一黝响同一··叩··－·…－·－·，，·－·－』呵－－－－…·』一一一一”』叫川』翩翩·”’…．．．”…”“…．．．．．．”·－ 一··…（潜在的MV血清学标记物优缺点）二、我iiJ应当怎么治疗ANCA阴性的AAV?所有的临床研究纳入的均是A N CA阳性的MV患者，因此研究结果对A NCA阴性的患者是否仍然有用有待商榷。

这些患者在｜｜伍床实际中占据半壁江山，诊断本已存在争议，治疗选择更是左右为难。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎
蔡少华
【期刊名称】《中华耳科学杂志》
【年(卷),期】2009(0)4
【摘要】引言抗中性粒细胞胞浆抗体（anti—neutrophil cytoplasmic autoantibodies，ANCA）相关性系统性小血管炎（ANCA associated systemic vasculitis，AASV）是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病，是两方国家成人最常见的系统性小血管炎，上世纪80年代美国韦格纳肉芽肿病（WG）患病率为3／10万，
【总页数】14页(P282-295)
【作者】蔡少华
【作者单位】解放军总医院特需住院部呼吸内科,北京,100853
【正文语种】中文
【中图分类】R543;R593.9
【相关文献】
1.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的治疗进展 [J], 邹玉蓉
2.提高对抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的认识 [J], 杨秀川
3.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的病因和发病机制 [J], 周树录
4.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的临床表现及诊断 [J], 廖常志
5.TLR5rs5744168基因多态性与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的相关性[J], 何林檩;薛超;廖蕴华;韦素珍;龚爱媚;赖彦妃
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死1例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（ANCA相关性血管炎）是一种少见但严重的自身免疫疾病，主要侵犯小型和中型血管。

在ANCA相关性血管炎患者中，血管炎可以累及多个器官，常见的有肾脏、肺部和上呼吸道。

脑血管病变是ANCA相关性血管炎的罕见并发症，其中蛋白质ase 3抗体（PR3-ANCA）相关的ANCA相关性血管炎患者发生脑损伤的报道更为罕见。

本文报道了一例ANCA相关性血管炎并发脑梗死的病例，旨在提高临床医生对ANCA相关性血管炎合并脑梗死的警觉，以提高早期诊断和治疗的水平。

病例描述患者杨某，男性，55岁，因右侧肢体无力伴言语不清、头晕入院。

入院时患者查体：生命体征平稳，神志清楚，右侧肢体乏力，肌力Ⅲ级，右上肢肌张力增高，右侧肢体轻度肌张力增高，右侧肢体病理反射阳性。

入院后患者行头颅MRI示：左侧基底节区梗死灶，血管病变考虑。

头颅CTA示：左侧大脑中动脉部分闭塞。

行颅内血管超声示：左侧大脑中动脉部分闭塞，周围血流变慢。

经临床与实验室检查，患者符合ANCA相关性血管炎的诊断标准，PR3-ANCA呈阳性。

结合临床资料和实验室检查，确诊为ANCA相关性血管炎并发脑梗死。

患者给予降脂、抗凝治疗，器官保护治疗，神经康复治疗等综合治疗措施，患者病情好转，肢体乏力缓解，言语逐渐清晰。

脑梗死是ANCA相关性血管炎合并脑血管病变的一种严重并发症，临床上往往呈现为急性脑血管事件的临床表现。

ANCA相关性血管炎患者发生脑梗死可能与其炎性及血栓性因素有关。

ANCA可以引起血管内膜炎症反应，形成血栓，导致局部血管闭塞，从而引发脑梗死。

ANCA与炎症反应也可能导致动脉痉挛，加重血栓形成，最终导致脑梗死。

一旦ANCA相关性血管炎患者出现急性脑血管事件的临床表现，应高度警惕可能合并脑梗死的可能性。

针对ANCA相关性血管炎合并脑梗死的治疗，首先应积极控制炎症，以减轻血管损伤。

糖皮质激素及环磷酰胺是目前主要用于ANCA相关性血管炎的治疗药物，能够有效控制炎症反应，减轻ANCA相关性血管炎的临床症状，减少器官受损。