中国的医师协会循证医学委员会肺动脉高压诊治专家共识草案

中国循证心血管医学杂志一、发表说明本团队专注于论文写作与发表服务，擅长案例分析、编程仿真、图表绘制、理论分析等，论文写作、发表300起，具体价格信息联系：本团队并非任何杂志编辑中心，本中心是专业代发论文的机构，与各个杂志社具有长期良好的合作关系，也就是我们通过我们的特殊渠道将论文送给杂志社我们特定的内部人处理论文，保证较高的上稿率，以解决投稿人投稿后焦急的等待与石沉大海的结局。

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二、期刊简介如下《中国循证心血管医学杂志》是由国家新闻出版署批准，北京军区总医院主办、国内外公开发行的医学专业学术期刊，也是心血管领域的第一本循证医学杂志，由国内著名心血管病专家担任杂志顾问、编委。

本刊为季刊，CN 11-5719/R，ISSN 1674-4055。

宗旨是立足临床医学，介绍循证心血管医学最新研究成果、心血管疾病的最佳治疗方案，探索符合中国国情的循证心血管医学实践道路，促进心血管疾病的预防及诊治。

设置的主要栏目有:述评、专家论坛、专家共识、指南解读、循证评价、论著、综述、病例讨论、继续教育园地、文摘等。

专家论坛心力衰竭伴起搏适应证患者双心室再同步治疗的探讨循证理论与实践针灸疗法干预血脂异常的系统评价和Meta分析的汇总评价论著强心复脉方含药血清对乳鼠受损窦房结细胞动作电位的影响循证视窗阿托伐他汀40～80mg有效降低卒中/TIA患者颈动脉斑块易损性论著右丙亚胺在应用蒽环类药物乳腺癌患者中的疗效观察病例报告双支冠状动脉肺动脉瘘1例综述慢性肾脏病动脉中层钙化细胞生物学机制研究进展循证视窗入院时高敏肌钙蛋白T浓度不能反映心肌梗死面积综述心脏介入术后患者与焦虑抑郁症状专家论坛从IMPROVE-IT研究再论动脉粥样硬化性心血管病的二级预防循证视窗和肽素或可作为糖尿病患者心脏病监测标志物循证理论与实践应用R实现诊断准确性试验贝叶斯Meta分析论著GRACE评分对急性冠脉综合征患者心源性死亡风险的预测价值循证视窗左心室功能恶化可预测PCI后30天及长期死亡率论著半乳糖凝集素3在心肌梗死后心力衰竭患者中的表达水平循证视窗延长DAPT时间减少TAXUS Liberté支架术后缺血性事件论著血性心包积液病因分析病例报告冠状动脉介入治疗术后支架内急性、亚急性血栓形成4例综述心肌成纤维细胞的起源专家论坛心血管病循证医学在人群防治中的转化应用指南与临床2014 ESC/EACTS心肌血运重建指南解读循证理论与实践双上肢收缩压差与心血管疾病相关性的Meta分析论著冠心舒通胶囊治疗慢性稳定型心绞痛（心血瘀阻证）患者的双心疗效短篇论著139例高龄患者永久起搏器的应用效果及对策病例报告急性心肌梗死伴脾梗死1例综述基于血管内皮细胞靶点的血栓闭塞性脉管炎发病机制的研究进展护理园地对合并脑栓塞的老年风湿性心脏瓣膜病患者的围术期护理体会继续教育园地死亡与临终关怀在医学教育中的实施与思考循证理论与实践应用R软件metafor程序包实现轮廓增强漏斗图循证视窗张弛需有度：低舒张压增加心血管疾病复发危险循证理论与实践基于Web of Science的卒中系统评价及Meta分析文献计量分析循证视窗伴有2型糖尿病的ACS患者服用DDP－4抑制剂阿格列汀与安慰剂组相比较，与心衰有关的住院频率无变化循证理论与实践速效救心丸与消心痛治疗冠心病心绞痛效果比较的Meta分析论著慢性心力衰竭患者心电图呈现低电压的临床分析循证视窗中国成人的心血管健康状况论著不同罪犯血管引起的急性下壁心肌梗死临床特点循证视窗延迟强化降压治疗与心血管事件和死亡率有关论著64排螺旋CT检测冠状动脉病变与髓过氧化物酶的相关性研究循证视窗长期使用LVAD诱导成人心肌细胞增殖论著分叉病变介入治疗中应用Jailed Balloon Technique与Jailed Wire Technique疗效对比循证视窗大型队列研究显示肌钙蛋白T水平预测新发房颤论著内脂素与脂联素在急性心肌梗死经皮冠状动脉介入术后发生心力衰竭中的意义循证视窗视网膜静脉阻塞与脑卒中发生高度相关论著冠心病介入治疗前后不同时段血小板活化的变化短篇论著急性ST段抬高型心肌梗死患者行急诊介入治疗延误的原因分析病例报告主动脉夹层误诊为急性冠脉综合征1例综述主动脉夹层发病相关的血管炎性疾病循证视窗2型糖尿病收缩压≤130 mmHg可降低卒中与蛋白尿风险综述女性冠心病危险因素及健康指导专家论坛心力衰竭伴起搏适应证患者双心室再同步治疗的探讨循证理论与实践针灸疗法干预血脂异常的系统评价和Meta分析的汇总评价论著强心复脉方含药血清对乳鼠受损窦房结细胞动作电位的影响循证视窗阿托伐他汀40～80mg有效降低卒中/TIA患者颈动脉斑块易损性论著右丙亚胺在应用蒽环类药物乳腺癌患者中的疗效观察病例报告双支冠状动脉肺动脉瘘1例综述慢性肾脏病动脉中层钙化细胞生物学机制研究进展循证视窗入院时高敏肌钙蛋白T浓度不能反映心肌梗死面积综述心脏介入术后患者与焦虑抑郁症状指南与临床经导管肾去交感神经射频消融术循证理论与实践医学研究中统计分析方法的选择循证视窗ASCVD降脂方案哪个更好？循证理论与实践载脂蛋白E基因多态性与中国人群迟发性阿尔茨海默病相关性的Meta分析循证视窗长期暴露于空气颗粒污染物增加冠脉事件循证理论与实践血脂康对冠心病合并高脂血症患者疗效的Meta分析启示2014年中国结构性心脏病大会（2014CCSC）通知论著急性冠脉综合征患者氯吡格雷血药浓度与个体反应性差异的关系循证视窗NICE指南草案发布--建议扩大他汀使用论著应激性高血糖对急诊PCI患者心肌灌注及临床预后的影响循证视窗射频消融适用于持续单一型室速治疗论著冠心病合并非酒精性脂肪肝患者冠状动脉病变特点分析循证视窗氯维地平--急性心衰伴高血压治疗新希望论著肥厚型心肌病患者血浆基质金属蛋白酶-1水平与左心室流出道梗阻关系的研究循证视窗ARB与CCB对高血压糖尿病者的保护论著芪参益气滴丸对经皮冠状动脉介入治疗围手术期心肌损伤的影响循证视窗房颤患者需延长院外抗凝治疗论著H型高血压患者的血压变异性研究循证视窗伊伐布雷定或可改善冠状动脉侧枝循环论著社区缺血性脑卒中患者二级预防现状及再发脑卒中相关危险因素的调查循证视窗美国心律协会发布5项明智选择清单论著阿托伐他汀对合并微量白蛋白尿冠心病患者心肾联合保护作用的探讨循证视窗女性高血压与骨折风险增加有关论著肾素-血管紧张素-醛固酮系统与急性心肌梗死短期预后关系的研究会讯心血管高峰论坛邀请函论著肥胖对重症心力衰竭患者血浆脑钠肽水平的影响循证视窗MRI有助于预测房颤消融成功率论著胼胝体梗死临床特点分析循证视窗哪些房颤患者可将射频消融作为一线治疗？病例报告冠状动脉痉挛导致两次急性ST段抬高型心肌梗死1例循证视窗日饮三至五杯咖啡降心血管风险病例报告镜面右位心植入永久性心脏双腔起搏器1例护理园地急性冠脉综合征患者冠状动脉介入术中无复流现象的急救护理综述非高密度脂蛋白胆固醇对冠心病预测价值的研究进展会讯第五届国际心血管热点论坛暨心脏交叉学科论坛2013综述白介素与急性冠脉综合征关系的研究进展会讯武警部队第五届介入医学新进展学术会议暨介入质控培训班综述非瓣膜病性房颤抗凝治疗--华法林PK新型口服抗凝药物启示《中国循证心血管医学杂志》稿约循证理论与实践应用SAS软件宏命令实现二分类数据的Meta分析会讯中华医学会心电生理和起搏分会第九届全国心律失常与心电学新进展研讨会通知循证理论与实践血栓抽吸装置在急性ST段抬高型心肌梗死患者中临床疗效的Meta分析循证视窗美发布2014房颤指南发布循证理论与实践尼可地尔治疗不稳定型心绞痛疗效和安全性的Meta分析论著缺血修饰白蛋白在急性ST段抬高型心肌梗死再灌注疗效评价中的价值会讯中国循证心血管医学论坛2014邀请函论著慢性心力衰竭患者NT-proBNP下降率对疗效及预后的评估价值循证视窗生物标志物能否预测去肾交感神经术疗效？论著经腋静脉途径置入心脏电极导线的临床研究循证视窗避免联用ARB、ACEI和直接肾素抑制剂论著临床护理路径在急性冠脉综合征患者中的应用价值病例报告冠状动脉造影致右冠状动脉撕裂成功介入治疗1例综述无创检测技术在心源性猝死高危预警中的应用继续教育园地心力衰竭患者的心率管理专家论坛应重视平板运动试验在冠心病功能性血运重建中的作用会讯2014年循证医学与实效研究方法学研讨会通知循证理论与实践生存曲线中Meta分析适宜数据的提取与转换论著血压节律异常对颈动脉内中膜厚度及左心室肥厚的影响循证视窗维生素D促进血管再生论著心脏专科医院急诊观察室疾病谱分析循证视窗80岁后新发高血压或可降低发生痴呆症的风险论著冠状动脉CTA双低技术的临床应用循证视窗难以置信：高血压会损伤色觉论著急性STEMI患者急诊PCI术中无复流影响因素分析循证视窗糖尿病患者新一代药物支架治疗安全性与冠脉搭桥术相当论著单纯收缩期高血压血脂正常患者应用阿托伐他汀对颈动脉内中膜厚度的影响循证视窗动脉硬化或可影响脑部Aβ蛋白含量论著冠心病患者心率变异性特点分析循证视窗社区干预或有助于阿司匹林用于心血管病一级预防论著高血压合并急性脑梗死患者的动态血压特征循证视窗FDA提醒：奥美沙坦不增加糖尿病患者心血管风险论著慢性心力衰竭患者N端脑钠肽前体、内皮素与心功能的关系循证视窗白细胞端粒或成为心血管疾病预测新指标论著血栓弹力图在冠心病抗血小板治疗中的临床应用循证视窗饮酒诱发房颤与量无关论著不同强度有氧运动对糖尿病大鼠血糖及心肌氧自由基的影响循证视窗抗凝＋NSAID或阿司匹林：DVT/PE患者出血风险倍增病例报告心脏起搏器植入术后心外原因致晕厥3例综述心力衰竭患者心脏全基因及能量代谢相关基因表达谱的研究进展指南与临床与时俱进遵循指南规范掌握冠状动脉介入治疗适应证循证视窗血流储备分数及血管内超声不能降低PCI手术死亡率循证理论与实践生脉注射液治疗扩张型心肌病疗效的Meta分析循证视窗糖尿病心脏收缩功能障碍与线粒体功能受损相关循证理论与实践TNF-α基因G-308A多态性与中国人原发性高血压相关性的Meta分析循证视窗新型小分子有望治疗致心律失常性心肌病循证理论与实践替格瑞洛与氯吡格雷治疗急性冠脉综合征疗效比较的Meta分析论著北京局部地区农村老年高血压患者危险分层评估循证视窗饮酒与心血管疾病关系的方法论变革论著强化他汀治疗对ACS患者血清IL-37的影响循证视窗Lancet：高危患者从降压治疗中获益更多论著芪苈强心胶囊与美托洛尔对心力衰竭大鼠心功能及BNP影响的对比研究循证视窗强化降糖治疗可降低冠心病风险论著单硝酸异山梨醇酯致老年低血压的临床分析护理园地主动脉球囊反搏术后护理病例报告尿毒症合并急性冠脉综合征行PCI治疗1例综述肥厚型心肌病的治疗进展继续教育园地围产期心肌病专家论坛黄芪在心血管疾病中的临床应用循证视窗健康生活方式显著降低心肌梗死风险循证理论与实践关注健康公平问题的系统评价简介循证视窗症状性颈动脉狭窄患者行支架植入术与动脉内膜切除术的长期疗效相似循证理论与实践勃起功能障碍与糖尿病患者冠心病风险相关性的Meta分析论著CHADS2评分为1分的持续性非瓣膜病心房颤动患者应用华法林和阿司匹林的疗效与安全性比较循证视窗出血风险高危患者经桡动脉行PCI获益大论著PI3K/AKt/eNOS信号通路在硫化氢抑制ET-1诱导的心肌肥大中的作用循证视窗Serelaxin可减少心力衰竭之外原因导致的死亡论著脂联素及脂联素受体1的表达与糖尿病心肌病的关系循证视窗射血分数降低的心力衰竭伴肺动脉高压时肺血管对运动的反应论著心血管疾病合并阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征临床分析循证视窗体外IABP装置治疗门诊心力衰竭患者取得早期进展论著连续心理护理干预在青年脑卒中后抑郁患者中的效果评价循证视窗ST段抬高型心肌梗死：药物介入联合与直接PCI死亡率相当护理园地CCU患者院内转运护理病例报告冠状动脉痉挛致三度房室传导阻滞1例综述窦房结细胞钾离子通道结构及电生理研究进展循证视窗女性ST段抬高型心肌梗死后直接PCI的死亡率或高于男性综述心房颤动模型的建立循证理论与实践伊布利特与胺碘酮治疗心房颤动和心房扑动有效性与安全性的Meta分析论著经桡动脉应用单根MAC指引导管行急诊冠状动脉造影和介入治疗研究循证视窗ITALIC 研究：6个月双抗治疗不劣于24个月论著血小板参数与冠心病患者冠状动脉病变程度相关性研究循证视窗临床上影响靶血管血运重建的预测因素论著胱抑素C评估左心室射血分数保留的心力衰竭患者预后的价值短篇论著阿托伐他汀钙降脂治疗的临床疗效观察护理园地心理干预联合氟哌噻吨和美利曲辛治疗经皮冠状动脉介入术后焦虑抑郁效果观察病例报告抗血小板药物抵抗致PCI术后反复支架内血栓1例循证视窗评DAPT研究：心脏支架术后治疗，取得突破性结果！综述卵圆孔未闭与缺血性卒中相关性研究进展继续教育园地心脏外科术后深部胸骨切口感染的原因分析及治疗对策专家论坛新型全皮下心脏除颤器的临床应用循证理论与实践Meta分析系列之九：Meta分析的质量评价工具论著脉搏波传导速度与心血管病及其危险因素的相关性分析会讯第三届中国实效研究和循证医学高峰会议会议征稿论著青年正常高值血压人群生活方式干预效果评价会讯中华医学会心电生理和起搏分会第八届全国心律失常与心电学新进展研讨会暨第二届《中国医学论坛报》心电图读图争锋赛通知论著动态脉压指数与颈动脉内膜-中膜厚度及高敏C反应蛋白的关系短篇论著急性心肌梗死患者简化绿色通道下的抢救护理配合病例报告糖尿病合并冠状动脉长病变急诊PCI治疗无复流1例综述血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂在治疗充血性心力衰竭的研究进展继续教育园地主动脉球囊反搏在急性心肌梗死患者中的应用启事《中国循证心血管医学杂志》稿约专家论坛特发性室性心动过速起源与心电图初步定位循证理论与实践多中心临床研究中受试者依从性的影响因素及应对措施——基于芪参益气滴丸治疗冠心病心力衰竭临床评价研究实施的探析循证视窗久坐增绝经后女性心血管病危险循证理论与实践内皮型一氧化氮合酶基因G894T多态性与心肌梗死相关性的Meta分析循证视窗同时测定四肢血压或有助于心血管疾病预防循证理论与实践两种倾斜试验诊断血管迷走性晕厥的Meta分析论著基因多态性对华法林低强度抗凝治疗稳定剂量影响的前瞻性研究循证视窗替格瑞洛抗血小板治疗的疗效观察论著北京长子营地区老年高血压的特点及与心血管病危险因素的关系循证视窗高剂量他汀治疗存在两难抉择论著药物涂层支架晚期血栓形成相关因素的分析循证视窗2013中国心力衰竭指南更新要点论著心绞痛患者血浆白细胞介素-6和肿瘤坏死因子-α的变化及临床意义会讯第十八届全军心血管内科学术会议暨第十届心脏影像及心脏干预大会论著米力农治疗慢性肺源性心脏病合并心力衰竭的临床疗效观察循证视窗QT间期持续时间与房颤风险呈J型相关会讯第11届中国心房颤动论坛（CAFS2013）会讯论著极低体重早产儿动脉导管未闭的床旁外科治疗会讯CIC2013中国介入治疗论坛论著糖尿病大鼠肾脏纤维化与CTGF表达的相关性病例报告左锁骨下动脉盗血综合征1例护理园地MODS患者在CRRT中应用局部枸橼酸抗凝的护理观察综述肾素-血管紧张素-醛固酮系统与心血管病的研究进展循证视窗CT血管造影用于心脏手术有效益综述Toll样受体在心肌缺血再灌注损伤中的作用继续教育园地心脏再同步治疗无应答原因及预防措施循证视窗超重儿将早面临高血压风险专家论坛冠状动脉药物洗脱支架置入术后双联抗血小板治疗的时间循证理论与实践中国临床实践指南制定的现状与建议会讯第16届中国心律学大会会讯循证理论与实践比伐卢定与肝素制剂在PCI患者中疗效与出血风险比较的Meta分析会讯2013年循证医学与实效研究方法学研讨会通知循证理论与实践参芪扶正注射液治疗心力衰竭有效性及安全性的Meta分析论著β受体阻滞剂对军事训练后心血管病高危患者应激反应与心功能的影响循证视窗BMI与臂踝动脉脉搏波传导速度有更好的相关性论著高龄冠心病患者经桡动脉途径介入治疗临床特点分析循证视窗心脏病风险或与心态有关论著远程数据传输在慢快综合征患者术后急性期随访中的应用循证视窗血管健康关系全身论著浅低温CRRT在心血管外科术后心力衰竭患者中的应用循证视窗慢性肾脏病与顽固性高血压的关系论著老年高血压合并不同程度下肢动脉粥样硬化危险因素的分析循证视窗喝酒多可预测房颤患者血栓栓塞或死亡论著扩张型心肌病伴心力衰竭患者肝细胞生长因子与心功能的相关性研究循证视窗急性缺血性脑卒中患者的血压变异性明显增大论著强化模拟训练在急诊心肺复苏教学中的效果会讯中华医学会第十五次全国心血管病学术会议（CSC2013）会讯论著唐山冀东社区高血压患病率及其影响因素分析短篇论著尿激酶与阿替普酶在急性心肌梗死溶栓治疗中的疗效比较病例报告超声心动图诊断Ebstein畸形4例综述二甲双胍对心血管的保护作用循证视窗荟萃分析显示PCI减少心肌梗死死亡率与减少自发性心肌梗死呈平行关系综述杂交技术在主动脉夹层治疗中的应用循证视窗胰岛素剂量与超额心血管死亡无关综述生长分化因子-15与心血管疾病循证视窗我国心血管病诊疗将有法可依综述无症状严重退行性病变二尖瓣返流外科手术指征的研究进展会讯中国心脏大会（CHC2013）会讯综述主动脉夹层危险因素的研究新进展专家论坛冠状动脉介人治疗前强化他汀治疗的获益——从指南到临床指南解读2013 ACCF／AHA心力衰竭指南解读（上）——新变化及药物治疗循证理论与实践Meta分析系列之十三：盲法的评价循证视窗对药物反应不佳的IPAH患者可采用肺动脉去神经术循证理论与实践通心络胶囊用药安全性的系统评价循证视窗降压药可降阿尔茨海默病风险循证理论与实践红细胞分布宽度与慢性心力衰竭死亡率的Meta分析循证视窗4F—PCC替代血浆可有效逆转VKA出血论著抗高血压药对单纯舒张期高血压短期降压疗效的对比研究循证视窗高血压性视网膜病变可预测卒中长期风险论著艾司洛尔治疗急性冠脉综合征心室电风暴的临床疗效循证视窗hs—cTnT联合BNP可用于心肌纤维化检测论著磺达肝癸钠和低分子肝素钙治疗急性非ST段抬高型心肌梗死的疗效对比循证视窗早期手术可改善连枷二尖瓣反流患者远期生存率论著变异型心绞痛并发严重心律失常的临床疗效观察循证视窗急性心肌梗死事件后采用联合疗法的患者可获得长期生存改善论著心脏射频消融术前军队患者的心理状况分析循证视窗高敏心肌肌钙蛋白T预测冠心病远期死亡更佳论著实时三维超声心动图评价高血压前期左心房功能的研究循证视窗他汀类药物治疗的患者心血管事件风险与HDL—C和ApoA—I水平之间的Meta分析论著中国内蒙准格尔地区人群血脂水平调查研究循证视窗脑钠肽筛查或可降低心力衰竭发生率论著冠心病变患者血浆肌钙蛋白I和尿酸水平的临床研究会讯全国疑难急诊心电图学和心律失常诊疗新进展专题会议论著心血管疾病患者焦虑抑郁症状调查研究会讯中国血管论坛——CEC2013暨2013年国家继续教育学习班论著老年2型糖尿病患者社区综合干预效果评价循证视窗主血管支架置入后侧支闭塞的预测因素论著柚皮素预处理对大鼠心肌缺血再灌注损伤的保护作用短篇论著老年冠心病PCI术后长期双联抗血小板治疗的疗效与安全性病例报告右房房扑致心动过速型心肌病1例护理园地心理护理在介入治疗术后的干预作用综述经皮冠状动脉介入患者围手术期强化他汀治疗的研究进展会讯第二十四届长城国际心脏病学会议／亚太心脏大会2013综述自体干细胞治疗冠心病心绞痛研究进展循证视窗卒中后二级预防用药可减少认知损害风险继续教育园地心室电风暴专家论坛在中华预防医学会循证预防医学专业委员会循证医学方法学组成立暨学术报告会上的讲话循证视窗克拉霉素不宜与他汀类药物联用指南解读2013ACCF／AHA心力衰竭指南解读（下）——器械、外科治疗和心脏移植循证视窗肝脂肪变性可促进肝apoA—IV表达循证理论与实践Meta分析系列之十四：Stata实现单核苷酸多态性研究的Meta分析循证视窗周围动脉疾病已成为全球性问题,吸烟仍为重要危险因素循证理论与实践黄芪注射液治疗成人病毒性心肌炎疗效的Meta分析循证视窗戒烟可延长PCI患者2．1年的寿命循证理论与实践。

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》要点第一部分概述一、前言肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。

近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。

二、指南编写方法第二部分血流动力学定义及临床分类一、肺动脉高压的血流动力学定义PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。

正常成年人静息状态下mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过20 mmHg。

二、肺动脉高压的临床分类临床上将PH分为5大类（表5）：（1）动脉性PH（PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。

第三部分流行病学及发病机制一、流行病学和危险因素（一）动脉性肺动脉高压（二）左心疾病所致肺动脉高压（三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压（四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压（五）儿童PH二、病理生理学及发病机制（一）病理表现（二）病理生理（三）遗传学第四部分诊断一、临床表现PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。

晚期患者静息状态下可有症状发作。

随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。

导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。

部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。

严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。

二、诊断性检查（一）心电图PH心电图可表现为肺性P波、QRS电轴右偏、右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等。

《中国肺动脉高压诊治临床路径》（2023）要点摘要肺动脉高压是一种常见的血液动力学异常状态，涉及多学科、多系统，诊疗难度大，致死率、致残率高，严重威胁我国居民的生命健康。

目前，我国基层医疗机构在肺动脉高压的管理中仍存在医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、诊疗规范性欠缺和转诊机制不完善等问题。

为适应日益增长的医疗需求，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会基于当前的循证医学证据和基层诊疗实践，制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》。

本文针对肺动脉高压的诊断流程、风险分层、治疗策略、转诊和随访等提出了详细的推荐意见，旨在为基层医务人员提供肺动脉高压诊治管理的全面指导，以提高基层诊疗水平，规范基层诊疗行为。

肺动脉高压（PH）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征，其致死率、致残率高。

当前数据表明，全球约1% 的成年人患有PH，65岁以上的人群中PH患病率可高达10%，PH已成为严重威胁人类的全球性健康问题。

《2022年中国心血管病医疗质量报告》显示，我国PH的知晓率、诊断率和治疗率均不理想，特别是在基层医疗机构中，医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、转诊机制不完善等问题普遍存在，PH规范化诊疗水平亟待提高。

1 PH的定义及分类1.1 PH的血液动力学定义PH是指多种原因所致肺血管床结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力增高，右心扩张，出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征。

其血液动力学定义指：在海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的平均肺动脉压（mPAP）>20mmHg。

根据肺动脉楔压（PAWP）和肺血管阻力（PVR）将PH 分为毛细血管前性PH、单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH。

1.2 PH的临床分类临床上根据PH发生的病理生理机制、临床表现、血液动力学特点以及治疗的不同分为五类。

PH临床分类中，第二类左心疾病所致PH最常见，占PH人群中65%～80%，为毛细血管后性PH。

2021版中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南要点（附原⽂下载）肺动脉⾼压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺⾎管结构或功能改变，引起肺⾎管阻⼒和肺动脉压⼒升⾼的临床和病理⽣理综合征，继⽽发展成右⼼衰竭甚⾄死亡。

《中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南（2021版）》的发布，旨在进⼀步规范我国肺动脉⾼压的诊断与治疗。

关于PH的诊断流程以及动脉性肺动脉⾼压（PAH）的治疗策略，指南主要涉及以下内容。

PH的诊断流程PH的诊断建议从疑诊（临床及超声⼼动图筛查）、确诊（⾎流动⼒学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个⽅⾯进⾏。

这四个⽅⾯并⾮严格按照流程分步进⾏，临床操作过程中可能会有交叉，其中病因诊断贯穿于PH诊断的全过程。

诊断策略及流程见图2。

1疑诊通过病史、症状、体征以及⼼电图、X线胸⽚等疑诊PH的患者，进⾏超声⼼动图的筛查，以明确发⽣PH的可能性。

要重视PH的早期诊断，对存在PAH相关疾病和/或危险因素，如家族史、结缔组织病（CTD）、先天性⼼脏病（CHD）、HIV感染、门脉⾼压或能诱发PAH的药物或毒物摄⼊史者，应注意定期进⾏PH的筛查。

2确诊对于存在PAH相关疾病和/或危险因素的患者，如果超声⼼动图⾼度怀疑PH，需要做RHC进⾏诊断与鉴别诊断。

3求因对于左⼼疾病或肺部疾病患者，当合并重度PH和/或右⼼室功能不全时，应转诊到PH中⼼，进⼀步寻找导致PH的病因。

如果核素肺通⽓/灌注（V/Q）显像显⽰呈肺段分布、与通⽓不匹配的灌注缺损，需要考虑慢性⾎栓栓塞性PH（CTEPH）。

根据CT肺动脉造影（CTPA）、右⼼导管检查（RHC）和肺动脉造影进⾏最终诊断。

4 功能评价对于明确诊断为PAH患者，需要根据WHO功能分级、6分钟步⾏试验（6 minutes walkingtest，6MWT）及相关检查结果等进⾏严重程度评估，以利于制定治疗⽅案。

【推荐意见】推荐超声⼼动图作为疑诊PH患者⾸选的⽆创性检查（1C）。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南2024（全文）2024年06月25日，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组、全国肺栓塞与肺血管病防治协作组及全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组联合多学科专家制订发布了《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024）》。

本指南系统评价了国内外CTEPH相关循证医学研究资料，提出符合我国临床实践的推荐意见，主要内容包括：定义、流行病学、发病机制、诊断与评估、治疗与管理，以期进一步规范我国CTEPH的临床诊疗工作。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发肺血管重塑为主要病理特征的疾病，慢性血栓与血管重塑引起肺动脉管腔狭窄和（或）闭塞，肺血管阻力进行性升高，最终可导致右心衰竭甚至死亡，属于肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）的第四大类。

诊断CTEPH的诊断包括疑诊、确诊、求因及病情评估四个方面，需要通过危险因素、临床表现、实验室检查、影像特征及血流动力学参数等综合判断。

CTEPH最常见的症状为劳力性呼吸困难，其他症状如胸闷、咯血、晕厥和胸痛等［68］，CTEPH患者由于支气管动脉代偿性扩张，咯血（4.8%）比PAH患者更常见。

对于急性PTE后持续存在或逐渐出现的劳力性呼吸困难患者，应考虑CTEPH的可能。

CTEPH常见体征包括紫绀、颈静脉充盈或怒张，听诊肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区可闻及收缩期杂音。

少数患者由于肺动脉血栓不完全堵塞致血管狭窄，肺部可闻及血管杂音。

随着右心功能不全的加重，患者可表现为踝部、下肢甚至躯干部位水肿，下肢皮肤色素沉着，少数患者甚至出现下肢皮肤反复溃疡。

肺动脉造影根据肺动脉造影剂充盈和肺静脉血流回流情况，可将肺动脉血流分为4级［86］，0级：肺动脉血流显影极差，病变部位无显影或显影极不规则，末梢毛细血管床无显影；1级：肺动脉血流显影受限，病变部位可显影，稍远血管显影延迟，末梢毛细血管床显影不均；2级：肺动脉血流显影良好但肺静脉显影受限，末梢毛细血管床显影不均，肺静脉显影不良或延迟显影；3级：肺动脉和肺静脉血流显影良好，肺动脉无明显的血流受限，肺静脉显影没有明显延迟。

中国医师协会循证医学委员会肺动脉高压诊治专家共识（草案）阜外心血管病医院作者：荆志成前言肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。

右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。

然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。

在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。

2 003年世界卫生组织(WHO)和2004美国胸科医师学院(ACCP)及欧洲心脏病学会(ESC)分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善[1,2,3]。

尽管我国有些单位目前也已采用2003年WHO关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：1）诊断术语混乱，概念不清晰；2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展6分钟步行距离试验；3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。

因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。

本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：充分尊重世界卫生组织（WHO），欧洲心脏病学会（ESC），美国胸科医师学院（ACCP）等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。

一、定义与专用术语说明（一）专用术语说明主要有肺循环高血压，肺动脉高压，特发性肺动脉高压等三个概念。

肺循环高血压是指包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压，对应英文术语为“Pulmon ary hypertension”。