最新内科学-血液系统疾病总结

【内科学血液系统】出血性疾病概述总结●正常止血机制●血管因素●血管收缩是人体对出血最早的生理性反应●血管内皮细胞受损后在止血过程中有下列作用●表达并释放血管性血友病因子（ vWF），导致血小板在损伤部位黏附和聚集●表达并释放组织因子（ TF），启动外源性凝血途径●基底胶原暴露，激活因子Ⅻ（FⅫ），启动内源性凝血途径●表达并释放血栓调节蛋白（TM），调节抗凝系统●血小板因素●血管受损时，血小板通过黏附（血小板膜糖蛋白Ⅰb(GP Ⅰb）作为受体，通过vWF 的桥梁作用）、聚集（血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa 复合物（GP Ⅱb/Ⅲa ））及释放反应参与止血过程●凝血因素●凝血机制●凝血因子●维生素-K生成依赖的凝血因子——FⅡ、ⅤⅡ、Ⅸ、X●“就”“是”“爱”“吃”维K（9427）●肝脏是大多数凝血因子合成的场所，严重肝病时，除Ⅷ外，其他均降低●凝血过程●凝血活酶生成●外源性凝血过程●内源性凝血过程●凝血酶生成●凝血酶作用●反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变，此种作用远远强于凝血活酶●诱导血小板的不可逆性聚集，加速其活化及释放反应●激活FⅫ●激活FXⅢ ，加速稳定性纤维蛋白形成●激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解（简称纤溶）活性●纤维蛋白生成●凝血活酶（凝血酶原酶复合物）=Ca2+、FⅤ、PF3、Xa●凝血酶原复合物（Thrombogen）由健康人新鲜血浆分离提取，为含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X及少量其他血浆蛋白的混合制剂●抗凝与纤维蛋白溶解机制●抗凝系统的组成及作用●抗凝血酶（ AT)●人体内最重要的抗凝物质，主要功能是灭活 FXa及凝血酶，其抗凝活性与肝素密切相关，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、FⅪa ，FⅫa等亦有一定灭活作用●蛋白 C 系统●蛋白 C(PC）、蛋白 S(PS）、血栓调节蛋白（TM）等组成●TM 则主要存在于血管内皮细胞表面，凝血酶与 TM 以 1 : 1形成复合物，裂解 PC，形成活化的 PC(APC) ,APC 以PS为辅助因子，通过灭活 FV及FⅧ而发挥抗凝作用●组织因子途径抑制物（ TFPI)●直接对抗 FXa●在 Ca2+存在的条件下，有抗TF/FⅤⅡa 复合物的作用●肝素●主要由肺或肠黏膜肥大细胞合成，抗凝作用主要表现为抗 FXa 及凝血酶●纤维蛋白溶解系统的组成与激活●纤溶酶原●组织型纤溶酶原激活物（t-PA）●尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）●纤溶酶相关抑制物●α2-纤溶酶抑制剂（α2-PI) 、α1－抗胰蛋白酶（α1-AP）及α2－抗纤溶酶（α2-AP）等数种●纤溶系统激活●内源性途径●当FⅫ被激活时，前激肽释放酶经FⅫa作用转化为激肽释放酶，后者使纤溶酶原转变为纤溶酶，致纤溶过程启动●外源性途径●血管内皮及组织受损伤时，t-PA 或 u-PA 释人血流，裂解纤溶酶原●出血性疾病分类●血管壁异常●先天性或遗传性●家族性单纯性紫癫●获得性●过敏性紫癫●血小板异常●血小板数量异常●血小板减少●血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、放疗及化疗后的骨髓抑制●血小板破坏过多：发病多与免疫反应等有关，如免疫性血小板减少症(ITP）●血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血（ DIC）●血小板分布异常：如脾功能亢进等●血小板增多（伴血小板功能异常）●血小板质量异常●先天性或遗传性●获得性●凝血异常●先天性或遗传性●获得性●抗凝及纤维蛋白溶解异常●复合性止血机制异常●先天性或遗传性●血管性血友病（ vWD）●获得性●弥散性血管内凝血（ DIC）●出血性疾病诊断●病史●出血特征●一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关●出血诱因●基础疾病●家族史●其他●体格检查●出血体征●相关疾病体征●一般体征●●实验室检查●筛选试验●血管或血小板异常●出血时间（BT），血小板计数●凝血异常●（白头土）活化部分凝血活酶时间（APTT），凝血酶原时间（PT），凝血酶时间（TT），纤维蛋白原浓度（ FBG）、凝血酶原消耗时间（PCT）等●凝血酶原消耗时间（PCT）：正常情况下血液凝固后仅余少量凝血酶原，当被测血液中因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、ⅤⅡ、或PF3缺陷所致的内源性凝血酶原激酶生成障碍时，血液凝固后血清中则会有较多的凝血酶原，测定血清凝血酶原时间则会缩短，因而是检查内源性凝血因子和PF3有无缺陷的筛选试验●血浆凝血酶原时间（PT）：缺乏的凝血因子——Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ●●能“管”老“板”的都很牛“B”●CT（凝血时间）——”CT“看”“内”脏●APTT——医考“APP”“内”部资料●PT（凝血酶原时间）——放“P”去“外”面●TT（凝血酶时间、纤维蛋白原减少或异常）——“T”台模特很“纤”瘦●确诊试验●血管异常●血 vWF，内皮素－1 ( ET-1 ）及 TM 测定等●血小板异常●血小板数量、形态，血小板黏附、聚集功能，血小板表面 P－选择素（ CD62）、直接血小板抗原（GPⅡ b/Ⅲa 和Ⅰb/Ⅸ）单克隆抗体固相检测等●凝血异常●凝血第一阶段●凝血第二阶段●凝血第三阶段●抗凝异常●AT 抗原及活性或凝血酶－抗凝血酶复合物（ TAT）测定●PC、PS 及 TM 测定●FⅧ：C 抗体测定●狼疮抗凝物或心磷脂类抗体测定●纤溶异常●鱼精蛋白副凝（3P）试验、FDP、D—二聚体测定●纤溶酶原测定●t-PA、纤溶酶原激活物抑制物（ PAI）及纤溶酶·抗纤溶酶复合物（PIC）测定●诊断步骤●出血性疾病的防治●病因防治●防治基础疾病●避免接触、使用可加重出血的物质及药物●止血治疗●补充血小板和（或）相关凝血因子●紧急情况下，输入新鲜血浆或新鲜冷冻血浆是一种可靠的补充或替代疗法，因其含有除 TF、Ca2+以外的全部凝血因子●止血药物●收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物●卡巴克络、曲克芦丁、垂体后叶素、维生素 C 及糖皮质激素●合成凝血相关成分所需的药物●Vit-K●抗纤溶药物●氨基己酸（ EACA）、氨甲苯酸（ PAMBA）●促进止血因子释放的药物●去氨加压素●重组活化因子（rFⅦa)●局部止血药物●凝血酶、巴曲酶及吸收性明胶海绵●促血小板生成的药物● TPO、白介素－11 (IL-11 ）●局部处理●其他治疗●免疫治疗●可应用糖皮质激素、抗 CD20 单抗等免疫治疗●血浆置换●手术治疗●中医中药●基因治疗。

白血病：【急性白血病：特点】①起病急，病情重，进展快②骨髓和外周血中以异常的原始和早幼粒细胞为主原始细胞一般超过20%③治疗不及时或治疗无效可在数月或数周内死亡。

【临床表现】两大类症状：①正常骨髓造血功能受抑制表现：贫血，发热，出血②白血病细胞增值浸润表现：淋巴结肝脾肿大，胸骨下端局部压痛，眼部粒细胞肉瘤或绿色瘤，中枢神经系统白血病，口腔与皮肤及睾丸病变。

【诊断】：血象（＞10亿或小于1亿），骨髓象（原始细胞≥骨髓有核细胞的30％，Auer小体仅见于AML），细胞化学，其他生化（溶菌酶与尿酸粒系与单核升高，淋系降低）。

【治疗】：①对症支持②化疗：目的：达到完全缓解延长生存期；原则：早期联合，充分，间歇，阶段，个体化，分为两个阶段：诱导缓解治疗，缓解后治疗。

标准方案：①AML:3天蒽环类药物+7天阿糖胞苷②ALL:长春新碱+泼尼松。

【白血病分类】：急性淋巴细胞ALL，急性非淋巴细胞ANLL，慢性淋巴细胞CLL，慢性粒细胞CML【急性白血病分型】AL分ALL和AML两大类AML分8型1、急性粒细胞白血病微分化型（M0）:形态和组化染色无法辨认,依靠电镜MPO免疫学方法2、急性粒细胞白血病未分化型（M1）:B>90%3、急性粒细胞白血病部分分化型（M2）:B 30-894、急性早幼粒细胞白血病（M3）:早幼粒>30% 依靠形态和组化染色方法5、急性粒单细胞白血病（M4）:B>30%;各阶段粒细胞在30-80%,各阶段>20%. M4Eo:E >or=5%6、急性单核细胞白血病（M5）:单核细胞及其前体细胞均≥80%.7、急性红白血病（M6）:红系≥50%;原始粒细胞≥30%.8、急性巨核细胞白血病（M7）:原始细胞占巨核细胞≥30%.ALL分3型1、L1: 以小细胞为主（直径<12um）2、L2: 细胞大小不一3、L3: 以大细胞为主，浆内有明显空泡。

缺铁性贫血：【概念】由于体内缺乏可用来合成血红蛋白的铁而引起的红细胞生成障碍所致的贫血。

内科学血液系统疾病总结重点笔记贫血是指成年男性Hb<120g /―成年女性（非妊娠）Hb<110g / L,孕妇 Hb<100g/L。

【分类】一、按红细胞形态特点分类类型MCV （fl） MCHMCHC疾病大细胞性贫血〉100〉32321）、慢性粒一单核细胞性白血病（CMMl）。

几乎所有的MDS患者都有贫血症状，如乏力、疲倦。

约60%的MDS 患者容易发生感染，约有20%的MDS患者死于感染。

40%〜60% 的MDS患者有血小板减少。

【实验室检查】一、血象和骨髓象50%〜70%的患者为全血细胞减少。

一系减少很少见，多为红细胞减少。

骨髓增生程度多在活跃以上，1/ 3〜1/2达明显活跃以上，少部分呈增生减低。

外周血和骨髓常见的病态造血。

二、造血祖细胞体外集落培养MDS患者的体外集落培养常出现集落“流产”，形成的集落少或不能形成集落。

粒一单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多，集簇/集落比值增高。

第六章白血病第一节急性白血病急性白血病&1）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。

主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

【分类】国际上常用的法美英（FAB）分类法将AL分为ALL及ANLL （或急性髓系白血病，AML）两大类。

这两类再分成多种亚型。

AML共分 8型如下：M0（急性髓细胞白血病微分化型）。

M1（急性粒细胞白血病未分化型）。

M2（急性粒细胞白血病部分分化型）。

M3（急性早幼粒细胞白血病）骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主。

M4（急性粒一单核细胞白血病）骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段粒细胞占30%〜80%,各阶段单核细胞〉20%。

M5（急性单核细胞白血病）骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞，80%。

ALL共分3型如下：L1原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径W12um）为主。

①凝血酶原激活物形成：它有两种方式即:A内源性凝血途径：凝血因子都在血管内。

启动因子为XII。

B外源性凝血途径：组织因子（Ⅲ）来自组织。

启动因子为Ⅲ。

②凝血酶原转变成凝血酶③纤维蛋白原转变成纤维蛋白即：凝血酶原酶复合物形成↓凝血酶原(Ⅱ)————凝血酶(Ⅱa)↓纤维蛋白原(Ⅰ)—— 纤维蛋白(Ⅰa)(溶胶状态) (聚合而成凝胶状态)在此过程中有血小板、Ca2-的参与（10）、抗凝系统1）抗凝物质（1）肝素：抗凝物质。

增强抗凝血酶Ⅲ的作用，抑制凝血酶原的被激活。

（2）抗凝血酶Ⅲ：封闭因子II、VII、IX、X、XI、XII的活性中心发挥抗凝作用。

由肝脏产生（3）蛋白质C:可灭活因子Ⅴa、Ⅷa，降低Ⅹa的活性，还可以促进纤维蛋白的溶解。

2）纤溶系统（1）纤维蛋白溶解：将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解，简称纤溶。

（2）纤溶系统的组成:纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原）;纤维蛋白溶解酶、（3）纤溶酶原激活物血浆激活物、组织激活物、激肽释放酶。

（4）.纤溶抑制物：A抗纤溶酶为α-球蛋白，能与纤溶酶结合从而使之失活。

B激活物的抑制物如α2 -巨球蛋白，能抑制纤溶酶被激活的作用。

（5）它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解。

（四）、血性：它包括ABO血型系统、Rh血型系统。

（1）ABO血型系统：A:.分型依据：红细胞膜上特异性凝集原的种类（A、B两种凝集原）。

B.血型判断：a：制备标准的A型血清（含抗B凝集素）和B型血清（含抗B凝集素）。

b：用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合。

（2）Rh血型系统A.凝集原的种类和血型的判定它与临床关系密切的有C、c、D、E、e 5种。

其中D凝集原的抗原性最强。

红细胞表面含有D抗原的称为Rh阳性，没有D抗原的称为Rh阴性。

B；Rh血型的特点:a:Rh抗体:人血液中不存在抗Rh的天然抗体。

只有当Rh(-)血型者接受Rh(+)血液后,才能产生抗Rh抗体。

b:Rh系统的抗体主要是IgG,分子量小,可透过胎盘。

血液系统疾病学知识点血液系统疾病是指影响骨髓、血液和淋巴系统的疾病。

它们可以是遗传性的，也可以是后天获得的。

在本文中，我们将深入探讨血液系统疾病的分类、病因、症状和常见的治疗方法。

一、分类1. 基因突变导致的疾病：- 长链脂肪酸缺乏症：这是一种罕见的代谢紊乱，导致人体无法正确代谢长链脂肪酸，从而影响血液的构成。

- 血友病：这是一组遗传性出血倾向性疾病，由于染色体上凝血因子缺失或异常导致。

2. 免疫相关性疾病：- 白血病：这是一种由白血病细胞在骨髓中大量繁殖引起的恶性血液疾病。

- 骨髓增生异常综合征：这是一种由骨髓细胞异常增生引起的疾病，常见症状包括贫血、血小板减少和白细胞异常增多。

3. 器官受损引起的疾病：- 肝硬化：这是一种慢性疾病，由于肝脏组织受损引起，可导致贫血和其他血液问题。

- 肾衰竭：这是一种肾脏功能失调的疾病，对造血功能产生负面影响，引发贫血和血小板减少等问题。

二、病因血液系统疾病的病因多种多样，包括遗传因素、环境因素和其他疾病引起的并发症等。

1. 遗传因素：- 染色体异常：染色体的缺失、重复、倒位等异常会导致遗传性疾病的发生，如血友病和先天性骨髓衰竭。

- 基因突变：基因突变可导致蛋白质合成异常，进而引发一系列血液系统疾病，如肌凝蛋白病和长链脂肪酸缺乏症。

2. 环境因素：- 染料和化学物质：染料和化学物质的长期接触可能导致骨髓和血液的损伤，引发类白血病和其他疾病。

- 放射线暴露：长期接触放射线或高剂量的放射线暴露会破坏骨髓和造血功能，增加白血病和其他血液系统疾病的风险。

3. 其他疾病并发症：- 自身免疫疾病：自身免疫疾病如风湿性关节炎和系统性红斑狼疮，可导致血液系统疾病发生，如免疫性血小板减少性紫癜。

- 现有的感染疾病：某些感染性疾病如流感和登革热，可能引起血液系统疾病的并发症，如血小板减少和贫血。

三、症状血液系统疾病的症状各异，但以下是一些常见的症状：1. 贫血：由于血红蛋白不足或红细胞生成不足导致的血红蛋白浓度降低，症状包括乏力、疲劳和皮肤苍白。

内科学血液系统疾病总结重点笔记血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色。

HbO2静脉血：暗红色。

Hb空腹血浆：清澈透明餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。

血液内部分子或颗粒之间的摩擦。

（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。

血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。

血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。

晶体渗透压：由晶体物质形成。

可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。

胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。

调节毛细血管内外水平衡。

（5）酸碱度：血浆PH 7.35～7.45。

大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。

体内有酸碱对。

保持其平衡。

（二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％，不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。

（三）血液的组成及功能：红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)（2）数量：正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l（3）红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。

其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。

测定方法：血沉(ESR)。

血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。

内科学血液系统总结血液系统是人体内部的一个重要系统，它由心脏、血管和血液三部分组成。

血液系统的主要功能是输送氧气和养分到身体各个部位，并将代谢产物和废物排出体外。

它还参与调节体温、平衡体液、维持酸碱平衡以及抵抗感染等重要生理过程。

下面将分别介绍血液系统的组成和功能。

一、心脏心脏是血液系统的核心器官，位于胸腔中，正常情况下位于胸骨左侧。

心脏由心房和心室两部分组成，通过心脏瓣膜分隔开。

心脏的主要功能是将含有氧气和养分的血液通过动脉输送到全身各个组织和器官，然后将含有废物和二氧化碳的血液通过静脉回流到肺部进行氧合。

二、血管血管是血液系统的通道，将血液从心脏输送到全身各个部位。

血管分为动脉、静脉和毛细血管三种类型。

1. 动脉：动脉是从心脏流出的血管，将富含氧气的血液输送到全身各个组织和器官。

动脉的壁较厚，能够承受较高的血液压力。

2. 静脉：静脉是将含有废物和二氧化碳的血液从组织和器官回流到心脏的血管。

静脉的壁较薄，可以扩张和收缩，以适应不同的血液容量。

3. 毛细血管：毛细血管是动脉和静脉之间的细小血管，其壁只有一层细胞厚度，便于氧气和养分的交换。

三、血液血液是血液系统的主要组成部分，主要由血红蛋白、白细胞、血小板和血浆组成。

1. 血红蛋白：血红蛋白是血液中的主要成分，它能够与氧气结合，将氧气运输到身体各个部位。

血红蛋白含有铁元素，赋予血液红色。

2. 白细胞：白细胞是血液中的一类细胞，主要负责免疫和抵抗感染。

白细胞可以分为多种类型，包括中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞。

3. 血小板：血小板是血液中的细小细胞片段，主要参与血液凝固过程。

当血管受伤时，血小板会聚集在伤口处，形成血栓，止血。

4. 血浆：血浆是血液中的液体部分，主要由水、蛋白质、电解质和其他溶质组成。

血浆在血液循环中起到运输养分和废物的作用。

血液系统的正常功能对于人体的健康至关重要。

任何与血液系统相关的疾病都可能对人体造成严重的影响。

内科学血液系统疾病总结重点笔记1. 血液系统疾病概述血液系统疾病是指影响身体造血系统的各种恶性瘤、白血病、淋巴瘤等恶性肿瘤和各种贫血、出血性疾病等。

在临床中，我们通常以患者的主要症状和体征为切入点来进一步明确诊断。

2. 贫血贫血是指血液中红细胞数量减少或功能异常导致输送氧气能力下降的一种症状，临床上表现为面色苍白、乏力、气短等。

贫血的病因很复杂，通常分为缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、普遍性贫血等。

3. 血栓与止血血栓和止血是指在发生损伤的情况下，身体能够快速形成血块来控制出血。

血栓包括静脉血栓、肺血栓和动脉血栓等。

常见的止血疾病包括血友病、血小板减少性紫癜等。

4. 白血病白血病是一种由白血球体内的基因发生异常所导致的恶性肿瘤，其特点是骨髓中白血球数目明显增多，血细胞发育异常。

白血病分为急性白血病和慢性白血病两种类型，不同类型的白血病细胞有不同的形态特点。

5. 淋巴瘤淋巴瘤是指淋巴细胞和淋巴组织恶性肿瘤。

临床上，淋巴瘤的表现包括肿块、淋巴结肿大、贫血、乏力、发热、夜间盗汗等，常常需要通过淋巴结切除、肿瘤切除和化疗等方式来治疗。

在诊断血液系统疾病时，医生通常会根据患者的病史、体征、实验室检查结果和影像学检查等信息进行综合评估。

在进行治疗时，需综合考虑患者年龄、病情严重程度、患病部位、病因和治疗方案等因素，制定个性化的治疗方案。

血液系统疾病的治疗通常需要结合药物治疗、放疗和手术等多种治疗方式，其中药物治疗是常用的治疗方式，主要通过化疗、免疫治疗和靶向治疗等方式来消灭肿瘤细胞或改善病情。

放疗和手术则主要用于肿瘤定位或病灶切除。

同时，术后生活护理和长期的随访也至关重要。

在治疗过程中，对于一些副作用较大的药物，需密切关注患者的身体状况及时进行调整。

血液及造血系统疾病重点病：缺铁性贫血、再障、溶贫总论、白血病贫血定义：贫血是机体红细胞总量减少，不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。

是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限按贫血的程度将贫血分为轻度（Hb＞90g/L），中度（Hb 60~90g/L），重度（Hb 30~60g/L）和极重度（Hb＜30g/L）临床表现：（一）一般表现1. 皮肤黏膜表现：皮肤黏膜苍白，皮肤干枯、弹性张力降低2. 呼吸循环系统：代偿性呼吸心率加快长期严重贫血引起高动力性心力衰竭肺动脉瓣区吹风样收缩期杂音，中等强度3. 神经肌肉系统：严重贫血可头晕头痛、耳鸣、注意力和记忆力减退4. 消化系统：食欲减退、恶心、腹胀、便秘或腹泻5. 泌尿生殖系统：多尿、低比重尿，严重可有轻度蛋白尿。

月经周期紊乱、经量改变、闭经，严重可性功能减退6. 低热（二）特异性表现1. 缺铁性贫血：反甲或匙状甲、舌炎、异食癖2. 恶性贫血：感觉异常、舌炎3. 溶血性贫血：黄疸、脾大（血管外溶血）严重腰背及四肢酸痛伴寒战高热、头痛、呕吐，继之血红蛋白尿、黄疸（血管内溶血）4. 急性出血或严重溶血发作：与体位有关的心率增快、低血压缺铁性贫血IDA因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。

育龄和妊娠妇女发病率最高。

铁的吸收：Fe3+(肠腔)→Fe2+(肠细胞)→Fe2+(出细胞)→Fe3+(血浆)+运铁蛋白→Fe3+(幼红细胞)→Fe2+(血红素)/Fe3+(铁蛋白)铁的分布：血红蛋白、肌红蛋白、储存铁（铁蛋白、含铁血黄素）、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白临床表现：详见“贫血”临床表现1. 血象：小细胞低色素性（MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%），红细胞大小不一，细胞中心淡染区扩大；白细胞正常；网织红细胞正常或略↑2. 骨髓象：红系造血轻中度活跃，以中晚幼红细胞增生为主。

第四十七章再生障碍性贫血再障是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。

主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、感染和出血。

免疫抑制剂治疗有效。

【掌握】1.再生障碍性贫血的分型根据症状发生的急缓和严重程度分为：重型再障慢性再障2.再生障碍性贫血的临床表现①重型再障起病急贫血：进行性加重，血红蛋白在60g/L左右。

严重出血：PLT<20X109/L，有皮肤出血点、牙龈渗血、鼻出血、多处内脏出血，（呕血、便血、喀血、血尿、月经增多）脑出血。

感染：WBC<2×109/L、口腔粘膜、呼吸道、皮肤、肛周感染，甚至败血症、感染性休克。

因中性粒细胞常少于0.5X109/L，感染很难控制。

②慢性再障发病多渐缓贫血：乏力，活动后心悸、气促，头晕。

出血：皮肤出血点或轻微的牙龈出血，少有内脏出血，青年女性可有月经增多发热者少见：感染较轻。

3.再生障碍性贫血的诊断一、诊断1、症状+脾不大+血象检查+骨髓检查2、排除其它全血细胞减少性疾病重型再障的血象诊断标准：Ret < 0.01；绝对值<15×109/L；N绝对值< 0.5 ×109/L；BPC < 20×109/L。

1.有贫血、出血、感染、发热.2.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；3. 一般无肝脾肿大；4.骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多。

5. 能除外引起全血细胞减少的其他疾病。

6.一般抗贫血药物治疗无效4.再生障碍性贫血的主要治疗措施一、支持及对症治疗1、个人卫生、保护隔离2、对症治疗：成分输血、防治感染二、雄激素长疗程三、免疫抑制剂ATG、ALG、环孢素A等四、造血细胞因子G-CSF、GM-CSF、EPO等五、骨髓移植（Allo-BMT)重型再障；年轻；早期【熟悉】再生障碍性贫血的实验室检查（血象和骨髓象检查）一、血象“三少”；正细胞性贫血，网织红减少；WBC减少，L相对增多；BPC减少。