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脑胶质瘤诊疗规范（完整版）一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。
本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。
我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。
脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。
脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。
目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（DWI）、磁共振弥散张量成像（DTI）、磁共振灌注成像（PWI）、磁共振波谱成像（MRS）、功能磁共振成像（fMRI）、正电子发射计算机断层显像（PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。
脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。
目前主要的分子病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变、染色体1p/19q联合缺失状态（co-deletion）、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因（ATRX）突变、端粒酶逆转录酶（TERT）启动子突变、人组蛋白H3.3（H3F3A）K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA 基因融合等1，2。
这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。
脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。
手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。
第二节脑膜瘤一总论脑膜瘤（meningioma）是成人常见的颅内良性肿瘤，占颅内原发肿瘤的14.3%～19%，发病率仅次于胶质瘤。
发病的年龄高峰为45岁左右，男﹕女为1﹕1.8。
19%～24%的青少年脑膜瘤发生于神经纤维瘤病I型（von Recklinghausen’s）。
脑膜瘤的发生与蛛网膜有关，可发生于任何有蛛网膜细胞的部位（脑与颅骨之间、脑室内、沿脊髓），特别是与蛛网膜颗粒集中分布的区域相一致。
脑膜瘤多与硬脑膜相粘连，但亦可与硬脑膜无关联，如发生在脑室内的脑膜瘤。
脑膜瘤通常为生长缓慢、边界清楚（非侵袭性）的良性病变。
少数可呈恶性和/或快速生长。
8%的病人多发，在神经纤维瘤病病人中尤为多见。
偶尔肿瘤呈大片匍匐状生长（斑块状脑膜瘤）。
【诊断】（一）好发部位常见发病部位包括：矢状窦旁，半球凸面，鞍结节，蝶骨嵴，嗅沟，大脑镰，侧脑室，小脑幕，中颅窝，眼眶，小脑桥脑角，斜坡和枕骨大孔。
大约60%～70%沿大脑镰（包括矢状窦旁）、蝶骨（包括鞍结节）或凸面生长。
儿童脑膜瘤少见，28%发生于脑室内。
（二）临床表现1．病史脑膜瘤因属良性肿瘤，生长慢，病程长。
因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头疼和癫痫为首发症状。
2．颅内压增高症状可不明显。
许多病人仅有轻微的头痛，甚至经CT 扫描偶然发现脑膜瘤。
因肿瘤生长缓慢，所以肿瘤往往长得很大，而临床症状还不严重。
有时，病人眼底视乳头水肿已相当明显，甚至出现继发视神经萎缩，而头痛并不剧烈，无呕吐。
值得注意的是，当“哑区”的肿瘤长得很大，无法代偿而出现颅内压增高时，病情会突然恶化，甚至会在短期内出现脑疝。
3．局部神经功能障碍根据肿瘤生长的部位及临近神经血管结构不同，可有不同的局部神经功能障碍。
如：蝶骨翼（或嵴）脑膜瘤外侧型(或翼点型)的表现与大脑凸面脑膜瘤类似；内侧型（床突型）多因包绕ICA、MCA、眶上裂部位的颅神经和视神经而出现相应的脑缺血表现和颅神经功能障碍。
嗅沟脑膜瘤多长到很大时才出现症状，包括：Foster-Kennedy综合征（同侧视神经萎缩，对侧视乳头水肿），精神改变，如压迫视路导致视野缺损等。
脑膜瘤临床诊疗指南一、流行病学1.脑膜瘤是指起源于蛛网膜内皮细胞的肿瘤。
大部分为良性。
占颅内肿瘤的15〜24%,椎管内肿瘤22~43%；男女比例约为1：2；幕上较幕下多见，约为8：12.病因一尚不明确：①病毒感染：DNA病毒可能在脑膜瘤发生上起一些作用，但确切因果关系仍有待阐明。
②放射线：可通过直接或间接机制损伤DNA,导致肿瘤发生；③外伤：观点不统一；④遗传因素：22号染色体长臂上抑癌基因的缺失；⑤激素和生长因子受体：存在较大争议。
二、病理分型迄今未统一。
WH0将其分为3级。
I级为良性脑膜瘤, Ⅱ级为不典型胶质瘤，Ⅲ级为恶性（间变性）脑膜瘤。
2000年WHO关于脑膜瘤的分型（根据脑膜瘤复发倾向和侵袭性）三、诊断——临床症状+影像学资料（一）临床表现：病程一般较长，许多患者主要表现为不同程度的头痛、癫痫、精神障碍，部分患者因头外伤或其他原因,经头颅CT 检查偶然发现。
可伴有颅内高压症状及局灶神经功能缺损。
可见于任何颅内部位。
（二）影像学检查（1）X线平片：较少应用：①高颅压表现；②肿瘤钙化，见于砂粒型；③局部颅骨增生或破坏；④板障静脉增粗和增多，脑膜动脉沟增粗，棘孔可扩大。
（2）CT：重要方法：①瘤呈圆形或分叶状或扁平状, 边界清晰；②密度均匀呈等或偏高密度；③增强后密度均匀增高；④瘤内钙化多均匀，但可不规则；⑤局部颅骨可增生或破坏；⑥在肿瘤附近有不增强的低密度带，提示水肿、囊变。
（3）MRI：主要诊断方法：①以硬脑膜为其基底；②T1加权多为高信号，T2加权上，肿瘤呈低至高信号；③在T1和T2加权上常可见肿瘤与脑组织之间一低信号界面，代表受压的蛛网膜或静脉丛；④T2加权可清晰显示瘤周水肿；⑤脑膜尾征：反映该处硬脑膜的通透性增大，并不是肿瘤浸润。
（4）特殊MRI检查方法：①MRV：明确肿瘤和静脉窦的关系；②MRA：明确肿瘤和周围动脉的关系；③MRS：典型表现为丙氨酸峰升高，对于鉴别诊断有一定价值；④DWI：有助于明确瘤周水肿及肿瘤是否侵犯正常脑组织。
2024脑瘤NCCN指南解读前言脑瘤是指发生在脑部及脑膜的各种肿瘤，其种类繁多，包括胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤等。
脑瘤的诊断和治疗具有高度复杂性和挑战性，因此，为了提高全球脑瘤治疗水平，制定了一系列脑瘤治疗指南。
本文档将重点解读2024年NCCN（美国国家综合癌症网络）脑瘤指南，为临床医生提供脑瘤诊疗的最新建议。
指南概述NCCN脑瘤指南主要包括以下几个部分：1. 脑瘤的分类及诊断2. 脑瘤的治疗原则3. 各种脑瘤的具体治疗建议4. 脑瘤的康复及护理脑瘤的分类及诊断脑瘤分类NCCN指南根据肿瘤发生的部位、组织来源和生物学特性，将脑瘤分为以下几类：1. 胶质瘤2. 脑膜瘤3. 垂体瘤4. 神经鞘瘤5. 表皮样囊肿和皮样囊肿6. 血管源性肿瘤7. 其他罕见脑瘤脑瘤诊断脑瘤的诊断主要包括以下几个方面：1. 病史采集：详细询问患者的临床症状、病程及既往史。
2. 体格检查：全面的神经系统检查，了解患者的精神状态、意识水平、运动和感觉功能等。
3. 辅助检查：包括影像学检查（如CT、MRI、PET-CT等）和实验室检查（如血清肿瘤标志物检测等）。
4. 组织病理学检查：通过活检或手术切除后病理检查确定肿瘤的类型和生物学特性。
脑瘤的治疗原则脑瘤的治疗原则主要包括：1. 手术治疗：手术切除是脑瘤治疗的首选方法，对于大多数良性脑瘤，手术可达到治愈效果。
2. 放射治疗：对于不能手术切除或术后复发的脑瘤，放射治疗是一种重要的局部治疗手段。
3. 化学治疗：化疗药物可用于脑瘤的治疗，尤其是对于胶质瘤等恶性肿瘤。
4. 生物治疗：针对某些脑瘤，如胶质母细胞瘤，可采用靶向治疗和免疫治疗等生物治疗手段。
5. 综合治疗：根据患者的具体情况，采用多种治疗手段的综合治疗方案。
各种脑瘤的具体治疗建议胶质瘤胶质瘤是最常见的脑瘤类型，根据世界卫生组织（WHO）分级，可分为I-IV级。
1. 低级别胶质瘤（I-II级）：手术切除为主，术后根据患者情况选择放射治疗或化疗。
脑膜瘤诊疗常规【概述】脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物。
它们可能来自硬膜成纤维细胞和软脑膜细胞但大部分来自蛛网膜细胞,也可以发生在任何含有蛛网膜成分的地方，如脑室内脑膜瘤来自于脑室内的脉络丛组织。
【诊断】1、临床表现(1)脑膜瘤属良性肿瘤，生长慢，病程长。
因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头疼和癫痫为首发症状。
(2)颅内压增高症状可不明显。
许多患者仅有轻微的头痛，甚至经CT扫描偶然为发现脑膜瘤。
(3)脑膜瘤对颅骨的影响：临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化，表现为骨板受压变薄，或骨板被破坏，甚至穿破骨板侵蚀至帽状腱膜下，头皮局部可见隆起。
(4)对同一患者,最好同时进行CT和MRI的对比分析，方可得到较正确的定性诊断。
【治疗】1、与其它颅内肿瘤一样，手术切除脑膜瘤是最有效的治疗手段。
随着显微手术技术的发展，手术器械如双极电凝,超声吸引器以及激光的不断改进和普及，脑膜瘤的手术效果不断提高，使大多数病人得以治愈。
2、手术原则：(1)体位：根据肿瘤的部位，侧卧位、仰卧位、俯卧位都是常使用的体位。
(2)切口：影像学的进展和导航技术的出现，使肿瘤的定位十分精确，因此切口设计的关键是将肿瘤恰位于骨窗的中心。
(3)手术显微镜的应用：手术显微镜下分离肿瘤，使操作更细致，能最大限度地保护脑组织及重要的神经血管。
(4)对富于血运的肿瘤，术前可栓塞供应动脉或术中结扎供应肿瘤的血管。
(5)受肿瘤侵蚀的硬脑膜、颅骨应一并切除，以防术后复发。
经造影证实已闭塞的硬膜窦也可以切除。
以筋膜或人工材料修补硬脑膜和颅骨。
(6)术后处理：控制颅内压，抗癫痫治疗，注意预防脑脊液耳漏、鼻漏。
3、放射治疗：对于不能全切的脑膜瘤和少数恶性脑膜瘤，需在手术切除后放疗。
恶性脑膜瘤和血管外皮型脑膜瘤对放疗敏感，效果是肯定的。
4、其他治疗：激素治疗对减慢肿瘤的生长是否有效尚不能肯定，对复发的脑膜瘤不失为一个有希望的方法。
手术适应征、禁忌症：禁忌症有：年老、体弱，心肺功能差，不能耐受手术的患者。
