血液科常见病讲课

第五个病人
• 女性，45岁，发现全血细胞减少1个周，伴 发热。发现患者抽血后标本置于室温下易 于凝固，追问患者手指遇冷曾出现变紫， LDH极高，IgM轻度增高，查冷凝集实验大 于1：1024。诊断为冷凝集素综合征。
• 该病可继发于肿瘤等疾病，肿标初筛无明 显异常。但发现患者颜面浮肿，近20年未 避孕也未怀孕，月经少，故查甲功，结果 T3\T4\FT3\FT4\TSH均极低，TPO轻度升 高，无法用原发甲减解释，故查垂体，可 51岁，发现全血细胞减少2周，红细 胞、血小板重度减低，肝脾不大，追问患 者饮食摄入偏素，每日服用外院开的中药 汤剂治疗牛皮癣近2年。外院骨穿增生差。
• 入我院复查骨穿造血增生程度、形态基本 正常，无溶血证据，但检查叶酸缺乏，虽 然红细胞MCV仅轻度增大，但通过补充叶 酸等维生素，全血细胞增长明显，血小板 在10天内由1万/mm3增至10万/mm3。通过 治疗也可反证患者为叶酸缺乏的巨幼贫。
• 仍每日高热，应用激素及抗感染治疗体温 高峰不降，诊断为垂体炎，10日后患者死 亡，拒绝尸检，死因不明。
第六个病人
• 男，9岁，发现全血细胞轻度减少2周，脾 大，伴低热。
• 因为恶性血液病是儿童第一杀手，先查外 周血涂片，白细胞分类发现大量幼稚淋巴 细胞，诊断为急性淋巴细胞白血病。
• 年青患者肝硬化，从血液科角度应首先除 外红斑狼疮，但查患者无免疫病证据，无 溶血证据，无肝炎，虽由牧区来，但不接 触牲畜，且于当地已除外布氏病。追问患 者无饮酒史，为大学生，智商正常，但其 父四十多岁时猝死。
• 该患肝硬化，且已为后期，因为肝脏体积 已经缩小，那么患者到底是什么原因导致 肝硬化？请消化科会诊，考虑为肝豆状核 变性可能，查血铜减低，角膜存在KF环， 铜蓝蛋白明显减低，结合肝硬化脾亢，明 确诊断为肝豆状核变性。
全血细胞减少教学
• 一个月有六个病人都是因为全血细胞减少 就诊入院，但最终诊断千差万别。
第一个病人
• 女性，71岁，发现全血细胞减少1个月，脾 大。追问患者有酱油色尿，查体皮肤巩膜 黄染
• 通过进一步查溶贫检测、CD55/CD59、网 织红细胞计数、LDH等，明确诊断为阵发 性睡眠性血红蛋白尿。
第三个病人
• 男性，68岁，全血细胞减少4年，脾大（巨 脾）。B超肝脏正常，门脉无增宽，无内分 泌、免疫病、溶血、肿瘤等证据
• 患者为老龄，JAK-2阳性，通过骨穿活检明 确诊断为骨髓纤维化，所以最终诊断为原 发性骨髓纤维化。
第四个病人
• 男，21岁，发现全血细胞减少1个月，脾大， 肋下7cm。外院骨穿增生活跃，形态略有病 态造血但比例不够10%。首先查找脾大的 原因，B超发现患者肝硬化，门脉高压，脾 大。MRI回报肝脏体积缩小，肝硬化，脾脏 明显增大。