再生障碍性贫血ppt内科学课件临床医学

出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生命。
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二 、非重型再生障碍性贫血
起病缓、进展慢、可转重！
（一）贫血 往往是首发和主要表现。 （二）感染以上呼吸道多见，合并严重感染者少。 （三）出血较轻，以皮肤、黏膜为主。除妇女易有
子宫出血外，很少有内脏出血。
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实验室检查
一、 血象 全血细胞减少、淋巴细胞比值相对
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及其它类型全血细胞减少的疾病鉴别
2.PNH 临床上常反复发作血红蛋白尿（酱油色 尿）及黄疸、脾大，CD55，CD59表达下降， 酸溶血实验、蛇毒因子溶血实验、微量补体溶 血实验及尿含铁血黄素试验均阳性
3.MDS 血象呈现一项或两项减少，不一定是全 血细胞减少。骨髓象呈现增生明显活跃，三系 细胞有病态造血现象、早期细胞相关抗原增高 、染色体异常等有助鉴别
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诊断和鉴别诊断
一、诊断标准
（1）全血细胞减少，网织红细胞百分数〈0.01,淋巴细
胞比例增高;
(2) 一般无肝脾大
(3)骨髓多部位增生减低（<正常50%）或或重度减低（<
正常25%）， 造血细胞减少,非造血细胞比例增高，
骨髓小粒空虚;
(4) 能除外其他全血细胞减少的疾病（如PNH、 MDS 、恶性组织
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鉴别诊断
1.及其它类型的再障鉴别 (1）遗传性AA： Fanconi贫血、家族性增生低下性贫
血、胰腺功能不全性AA等-----家族史！ Fanconi贫血 又称先天性再障，是一种遗传性干细胞
质量异常性疾病。表现为一系或两系或全血细胞减少， 可伴发育异常（皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不 全等），高风险发展为MDS、AL及其他各类肿瘤性疾 病；实验室检查可发现“Fanconi基因”。 (2)继发性再障：有明确病因（化学毒物、射线、药物等 ）
6.急性白血病 特别是白细胞减少和低增生性白血病
。血象及多部位骨髓可发现原始细胞明显增多，可有染 色体核型异常
正常骨髓组织
再障骨髓组织 （脂肪组织填充）
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三 发病机制检查
CD4+细胞：CD8+ 细胞比值减低，Th1： Th2型细胞比值增高，CD25+细胞和γδTCR+T细 胞比例增高,血清IL-2、INF-γ、TNF水平增高;
骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁 增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶 血检查均阴性。
NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板
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二 、骨髓象
重型再障多部位骨髓增生重度减低，粒系、
红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非造血细
胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。
非重型再障多部位骨髓增生减低，可见脂肪 滴增多。粒系、红系及巨核细胞减少，淋巴细胞 、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。多数骨髓小 粒空虚。骨髓活检显示造血组织均匀减少。
增高。
三种细胞减少的程度不一定平行，重型再障 的血象降低程度更为严重。网织红细胞计数降
低明显。网织红细胞百分数多在0.005以下，且 绝对值〈15х109/L；白细胞〈2 х109/L，中性粒 细胞〈0.5 х109/L；血小板〈20 х109/L
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外周三系减少，淋巴细胞比例升高
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SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少
根据患者的病情、血象、骨髓象及预后， 通常分为重型（SAA-Ⅰ、SAA-Ⅱ、VSAA ）
非重型（NSAA 、CAA ）。 欧美：4.7~13.7口。老年多见，男、女发病率无差别
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病因
原因不明确，可能为 （1）病毒感染 ：肝炎病毒、微小病毒9 等 （2）化学因素 ：苯、药物、杀虫剂等 （3）物理因素：射线、电离辐射
再生障碍性贫血ppt内科学课件临 床医学
目的要求
1 掌握再障的临床特征 2 熟悉再障诊断、鉴别诊断和治疗的主要方法 3 了解再障的发病因素、发病机理
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正常造血细胞的发育
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概述
再生障碍性贫血 是通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病
因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血 细胞减少以及贫血、出血和感染，免疫抑制治 疗有效。
对糖皮质激素和（或）大剂量静脉滴注丙种球蛋白的治 疗反应较好
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5.急性造血功能停滞 常在溶血性贫血、接触某些危
险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细 胞骤然下降，网织红细胞可降至零，骨髓三系减少，及 重型再障相似，但在充足支持治疗下呈自限性，约经1 个月可自然恢复，骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。
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发病机制
造血干组细胞缺陷（种子学说）
量和质均存在异常
造血微环境 异常（土壤学说）
脂肪化、出血静脉窦壁水肿、造血基质细胞等
免疫异常（虫子学说）
T细胞亚群失衡、造血负调空因子增加等
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临床表现
一、重型再生障碍性贫血
发病急，进展快、症状重！
（一）贫血 呈进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。 （二）感染 呼吸道感染多见，严重者可发生败血症。 （三）出血 出血部位广泛，除皮肤、黏膜外，还常有深部
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4.自身抗体介导的全血细胞减少
包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少 。前者可 测及外周成熟血细胞的自身抗体，后者可测及骨髓未成 熟血细胞的自身抗体，这两类患者可有全血细胞减少并 骨髓增生减低，但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例 往往不低甚至偏高，骨髓红系细胞比例不低且易见“红系 造血岛”， Th1：Th2型细胞比值降低
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SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低
NSAA骨髓象：有核细胞增 生 减低
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SAA骨髓象:骨髓造血岛呈 空网状，仅见成纤维细胞、 淋巴细胞和大量网状纤维， 未见造血细胞
NSAA骨髓象:淋巴细胞较 多，可见中性晚幼粒细胞。 杆状核和分叶核粒细胞，晚 幼红细胞核高度致密，浓缩 呈“炭核”样
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骨髓活检
细胞病等）
（5）一般抗贫血治疗无效，可诊断为再障。
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再障分型诊断标准
(1)SAA：发病急，贫血进行性加重，常伴严重 感染或(和)出血。血象具备下述三项中两项：网 织红细胞绝对值〈15х109/L；中性粒细胞〈0.5 х109/L；血小板〈20 х109/L。骨髓增生广泛重 度减低。
（2）NSAA：指达不到SAA型诊断标准的再障