神经内科诊疗指南与技术操作规范XX脑科医院目录第一部分神经内科诊疗指南第一章偏头痛第二章晕厥第三章短暂脑缺血发作第四章脑梗死第五章脑出血第六章蛛网膜下腔出血第七章急性脊髓炎第八章急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第九章帕金森病第十章特发性震颤第十一章周期性麻痹第十二章重症肌无力第十三章癫痫第十四章面神经炎第十五章颅内高压的病因及治疗第十六章亚急性联合病变第十七章单纯疱疹病毒脑炎第十八章血管性痴呆第十九章运动神经元病第二十章呼吸肌麻痹第二部分神经内科技术操作规范一、腰椎穿刺术二、脑脊液动力学检查三、侧脑室持续引流术四、经皮颅骨小钻孔脑内血肿穿刺术五、神经系统检查神经内科诊疗指南第一章偏头痛偏头痛（migraine）是一种反复发作的血管性头痛，呈一侧或双侧疼痛，常伴恶心或呕吐，对光或声音刺激敏感，少数典型者发作前可出现各种视觉、感觉、运动等先兆。
常有家族史。
在女性中多见，常在青春期起病，少数在成人期或儿童期起病。
根据不同的临床表现分为多种类型：普通型、典型、基底动脉型、眼肌麻痹型、偏瘫型、视网膜、偏头痛等位症等。
【诊断】偏头痛诊断标准（国际头痛学会）一、无先兆的偏头痛1、至少5次下述2～4的发作2、头痛持续4～72小时（未经治疗或无效的治疗）3、头痛至少具有下列2个特征(1)一侧性(2)搏动性(3)中等强度或剧烈（影响日常生活）(4)上楼或其他类似的日常活动使之加重4、头痛中至少有下列的1项(1)恶心和或呕吐(2)畏光及畏声5、至少有下列之一（1）病史、体检包括神经系统检查显示非继发性头痛（2）病史，及-或体检，和-或神经系统检查显示为继发性头痛，但被进一步检查所否定（3）有继发性头痛，但首次偏头痛发作与引起继发性头痛的疾病在时间上无关二、有先兆的偏头痛1、至少2次下述2的发作。
2、下列4项中至少有3项（1）有一次或多次完全可逆的先兆，先兆的症状表明局灶性大脑皮层和-或脑干功能障碍（2）至少1种先兆逐渐出现超过4分钟或多种先兆依次出现（3）先兆持续时间不超过60分钟（1种以上先兆，时间可按比例延长）（4）先兆后头痛与先兆间隔不定，少于60分钟（也可在先兆前或与先兆同时）3、至少有下列之一（1）病史、体检包括神经系统检查显示非继发性头痛。
（2）病史，及-或体检，和-或神经系统检查显示为继发性头痛，但被进一步检查所否定。
（3）有继发性头痛，但首次偏头痛发作与引起继发性头痛的疾病在时间上无关。
【鉴别诊断】1、紧张性头痛：由于焦虑或忧郁所致的持久性头、面、颈、肩部肌肉痉挛和-或血管收缩，所产生的疼痛牵涉或扩散至头部。
头痛为胀痛性、压痛性或束紧感，可有起伏，但经常存在。
治疗可予抗抑郁药。
2、丛集性头痛：30～50岁发病，多见于男性，单侧突发性头痛，以规律的方式每天发作，持续数日至数周，间隔数月至数年后再出现，为眶部、颞部及上颌部牵拉或压迫性疼痛，同时伴有鼻粘膜充血，球结膜充血及流泪。
一般抗偏头痛药治疗往往无效，发病早期吸氧、消炎痛或皮质类固醇治疗可缓解。
3、颅内动脉瘤：可有半侧头痛，如动脉瘤邻近后交通动脉，头痛同时有同侧动眼神经麻痹，临床鉴别困难时应作脑血管造影。
4、Sunet综合征：绝对单侧头痛，持续时间短仅15～120秒，中至重度疼痛，伴有球结膜充血、流泪、鼻塞或流鼻涕、眼眶周围出汗。
5、眼支三叉神经痛：为触电样短暂疼痛，有扳机点。
6、Costen综合征：颞颌关节病变引起，咀嚼时并发颞部疼痛。
7、基底动脉型偏头痛应与后颅窝肿瘤、颈枕畸形、椎-基底动脉供血不足、血管畸形、代谢疾病、晕厥、屏气发作及过度换气综合征等鉴别。
8、偏瘫型偏头痛应与颅内肿瘤、颅内动脉瘤、动静脉畸形、线粒体脑肌病等鉴别。
9、眼肌瘫痪型偏头痛应与颅内动脉瘤、Tolosa-Hunt综合征、糖尿病性动眼神经病等鉴别。
【治疗】1、一般治疗：生活规律，增强体质，避免诱发因素如含酪胺的食物、直接日晒等。
2、发作时的治疗：发作时宜静卧于光线较暗的房间。
可选药物：（1）麦角胺制剂：麦角胺咖啡因（每片含麦角胺1mg,咖啡因100mg）,在前驱期或先兆时服用1～2片，半小时后可再服1～2片，每日不超过6片。
（2）5-羟色胺受体激动剂类药物：舒马曲普坦（英明格）：每次皮下注射6mg,可在1小时后第二次注射，最大剂量12mg/d，口服每次100mg，不超过300mg/d,佐咪曲普坦（佐米格）：每次2.5mg，不超过7.5mg/d,治疗12小时内不能使用其他5-羟色胺受体激动剂。
（3）氟灭酸：发作时每小时服0.2g,总量不超过0.8g。
（4）解热镇痛剂：阿司匹林、扑热息痛、磷酸可待因、布洛芬、双氯芬酸等。
（5）胃复安－10mg静脉或肌肉注射。
3、预防发作可选药物：普萘洛尔5mg每日3次；苯噻啶0.5mg每日3次；维拉帕米40～80mg每日3次；丙戊酸钠200～400mg每日3次；可乐宁50mg每日3次；苯乙肼15mg每日1～3次；酰胺咪嗪100～200mg每日3次；阿司匹林50～100mg每日1次；氟桂利嗪5～10mg每晚一次。
第二章晕厥晕厥（syncope）是由于突然发生的一过性广泛性脑供血不足，引起网状结构抑制出现短暂意识丧失，患者肌张力消失，跌倒，可于短时间内恢复，意识丧失时间若超过10～20秒，可发生抽搐。
可分为反射性晕厥（血管减压性晕厥、体位性低血压、排尿性晕厥、咳嗽性晕厥、舌咽神经痛的晕厥与吞咽性晕厥、颈动脉窦综合征、仰卧位低血压综合征等），心源性晕厥（心律失常、病态窦房结综合征、心绞痛和心肌梗死、先天性心脏病、主动脉狭窄、原发性肺动脉高压、左房粘液瘤和阻塞性二尖瓣等），脑源性晕厥（广泛性脑血管闭塞、短暂性脑缺血发作、蛛网膜下腔出血、基底动脉型偏头痛、慢性铅中毒性脑病、多发性大动脉炎等）和其他晕厥四类。
以下主要介绍反射性晕厥。
【诊断要点】1、多见于年轻体弱女性；2、发病前有明显的精神、躯体和环境的诱因；3、发作前可出现短暂的前驱症状，如头晕、面色苍白、出汗、恶心、视物模糊、耳鸣、腹痛、全身无力、神志恍惚等；4、突然发作，感觉眼前发黑，站立不稳，出现短暂的意识丧失而倒地。
意识丧失约数秒至数十秒；5、多发生在立位，尤其是站立过久时；6、发作时可伴有血压下降，脉缓细弱，瞳孔散大，肌张力减低等；7、恢复迅速，经数秒至数十秒，不留后遗症。
【鉴别诊断】1、癫癎大发作：详见癫癎部分。
2、失神发作：详见癫癎部分。
3、椎基底动脉供血不足：详见脑血管病。
4、癔病性晕厥：发作时多有精神诱因，多在有其他人在场时发作，发作时无意识丧失，面色潮红，无血压、脉搏和瞳孔的变化，发作时间较长，可历时数小时至数天。
5、猝倒症：发作时意识清楚，也无面色、血压、脉搏和瞳孔的变化，多患有发作性睡病，因发作性肌张力丧失而出现猝倒。
6、低血糖：发生缓慢，恢复也较缓慢，多有糖尿病、口服降糖药或应用胰岛素史，多发生在饥饿时。
【治疗】反射性晕厥多为迷走反射引起心脏的抑制所致，可应用阿托品或心脏起搏器进行防治，有直立性低血压的病人，应增加液体和盐摄入扩充血容量，但应注意充血性心力衰竭的发生，可用拟交感神经药，也可以使用弹力袜和急救服，对于顽固性特发性体位性低血压可试用单胺氧化酶抑制剂。
对于颈动脉窦综合征及吞咽性晕厥应尽可能去除原发病灶，心源性、脑源性和其他疾病引起的晕厥主要是治疗原发疾病。
【预防】尽可能避免各种诱因，如精神刺激、疲劳、长时间站立等。
一旦出现前驱症状，立即采取卧位或蹲下以免发作，对于体位性低血压，避免应用镇静剂、安眠药及降压药。
第三章短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作( Transient-lschemmic-Attack-TIA )由短暂性脑或视网膜局部供血障碍所致。
TlA反复发作而药物不能控制者易导致卒中复发，约10%TIA患者一年内出现严重卒中，而且TIA后的最初几天和几星期内卒中的可能性最大，有研究发现急诊就诊的TIA患者中5%在48小时内进展为卒中，因此，TIA应该被看作潜在血管病的一个警告，应作为急诊处理。
因视网膜短暂缺血而出现的一过性单眼黑矇症状短暂而不连贯，每次持续数秒至数分钟，病人主诉眼前有一层雾、漂浮物、烟雾或视物模糊，偶尔主诉似有帘遮挡单侧视野一部分。
发生缺血的原因与同侧颈动脉粥样硬化斑块处脱落的微栓子顺血流至视网膜小动脉有关。
而脑实质受损产生的局灶神经功能缺损症状多在1小时内恢复，不超过24小时，且不遗留损害。
颈内动脉和椎基底动脉系统TIA临床表现不同，详见后文。
发生短暂脑缺血的主要机制是微栓塞，包括大动脉粥样硬化后动脉至动脉微栓塞及心脏源性微栓塞，另外可能的发病机制与脑血流动力学改变（低灌注）及脑血管痉挛有关。
【诊断】TlA诊断包括三部分：确定TIA、系统定位、病因。
1、确定TIA（1）突然发作并快速和完全恢复（如果逐渐发生，症状渐好或渐坏，或症状持续存在都不是TIA）；（2）至少持续2～20分钟（仅仅数秒钟的神经功能缺失往往不是TIA, 而超过1小时的TIA 往往是小卒中）；（3）所有受累部位的症状常在同一时间出现（如果症状从身体的一部分发展到另一部分常不是TIA）；（4）症状应局限在某一局灶神经功能的丧失，如大脑半球、脑干或小脑（不自主运动、痉挛或眼前闪光等不是TIA；意识丧失、发呆、混乱等全脑症状也不是TIA）;（5）伴头痛症状的可能是TIA，有研究发现近20%～25%；的TIA患者伴头痛；（6）头颅CT无梗死灶形成；（7）需要鉴别的疾病：脑梗死、部分性癫癎、美尼尔综合征、晕厥、颅内肿瘤、硬膜下血肿、低血糖、低血压等。
2、系统定位（1）颈内动脉系统TIA：一过性单眼黑矇；肢体麻木、无力或发沉（常仅单独累及手、手和臂同时受累、或手和脸同时受累，也可以影响一侧半身）；失语等。
一过性单眼黑矇不常与脑缺血同时发生。
（2）椎基底动脉系统：双眼视物模糊；复视；呕吐；一侧或双侧无力、麻木或沉重（交叉性感觉或-和运动障碍）；共济失调；构音障碍；吞咽困难；听力丧失；猝倒等。
3、寻找导致TIA的可能病因－根据病情需要，选择下列检查：（1）血管原因的检查：由于脑血循环是一个开放式的压力平衡系统，前后循环及左右颈内动脉系统之间存在交通支。
一侧或一个系统的症状可以由供应该部位本身的血管病变所致，也可以因对侧或另一系统血管的严重病变导致该供血动脉血流被盗所致。
因此，无论临床表现为颈内动脉系统还是椎基底动脉系统症状，完整的前后循环及双侧血管检查更有助于准确判断。
a、检查颈部和锁骨上窝血管杂音，测量双上肢血压。
b、经颅多普勒超声（TCD）：了解颅外颈部动脉和颅内脑血管是否存在狭窄或闭塞。
c、颈动脉彩超检查：了解颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉和椎动脉颅外段是否有狭窄或闭塞。
d、头颅和-或颈部核磁血管成像：了解颅内和-或颈部脑血管是否有狭窄或闭塞。
