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《血液系统疾病总论》PPT课件

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石大内科学课件06血液系统疾病-1血液系统疾病总论

石大内科学课件06血液系统疾病-1血液系统疾病总论
（CFU-GM）、红系爆式集落形成单位（BFUE）、红系集落形成单位（CFU-E）和混合集 落形成单位（CFU-Mix或CFU-GEMM）。
对较早期的祖细胞体外培养观察
原始细胞集落形成单位（CFU-Blast cell） 高度增殖能力的集落形成细胞（high
proliferative potetial-CFC,HppCFC） 长期培养起始细胞（long term culture-
造血干细胞疾病：如再障，PNH，MDS，急非淋白血病 及骨髓增生性疾病等。
脾功能亢进
出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜，血小板减少性紫癜 ，凝血功能障碍，DIC，血栓性疾病等。
血细胞的生成
造血干细胞是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞 称全能(多能)造血干细胞。特点：自我更新，多向分化增殖。 多→红系定向干C →原红→早幼红 →中幼红→晚幼红→成熟红C 能→粒系定向干C →原粒→早幼粒 →中幼粒→晚功粒→成熟粒 干→单核系定向干C→原单→幼单细胞→成熟单 细→淋巴定向干C →原淋→幼淋细胞→成熟淋 胞→巨核定向干C →原巨→幼巨 →产板巨→血小板，裸核
血液系统疾病的治疗
去除病因 保持正常血液成分及其功能 去除异常血液成分和抑制异常功能 造血干细胞移植
保持正常血液成分及其功能
补充造血所需营养 叶酸维生素B12、铁剂、 维生素K
刺激造血 雄激素 细胞因子 EPO、G-CSF、GM-CSF 切脾 遗传性球形细胞增多症 过继免疫 干扰素、移植后输供者淋巴细胞 成分输血及抗感染药物的使用
有共同结构，吞噬功能，体外粘附玻璃能 力及细胞膜上有免疫球蛋白和补体的受体 参与免疫及铁、脂肪、蛋白质代谢，可清 除被激活的凝血因子
血液系统疾病的诊断方法
病史询问和体格检查 实验室检查 影像诊断

血液系统疾病总论课件

血液系统疾病总论课件

临床表现
• 1 缺铁原发病表现 • 2 贫血表现 • 3 组织缺铁表现
实验室检查
• 一 血象 • 二 骨髓象 • 三 铁代谢 • 四 红细胞内卟啉代谢
诊断
一 ID ①血清铁蛋白＜12ug／L；⑵ 骨髓铁 染色体显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞 少于15﹪；⑶血红蛋白及血清铁等指标尚正常。
二 IDE ①ID的①﹢②；② 转铁蛋白饱和度 ＜15﹪；③ FEP／Hb﹥4．5ug∕gHb; ④ 血 红蛋白尚正常。
血液系统疾病的治疗
•三 •1
•2 •3 •4 •5 •6
•四
去除异常血液成分和抑制异常功能
化疗 放疗 诱导分化 治疗性血液成分单采 免疫抑制 抗凝及溶栓治疗
造血干细胞移植
血液病学的进展和重要性
• 32P用于骨髓增值性疾病 • 化疗治疗血液肿瘤 • 生物靶向治疗 • 全反式维甲酸及亚砷酸治疗M3
贫血概述
鉴别诊断
• 一 造血系统肿瘤性疾病 • 二 有红细胞自身抗体的疾病 • 三 合并高粘滞血症的贫血
治疗
• 一 原发病的治疗
• 二 补充缺乏的营养物质 • 1 叶酸缺乏 • 2 维生素B12缺乏
预防及预后
• 纠正饮食习惯 • 及时添加辅食 • 补充治疗 • 预后良好
• 贫血的诊断标准： • 国内标准 • 国外标准
分类
• 贫血的速度： • 红细胞形态： • 血红蛋白浓度： • 骨髓红系增生情况：
红细胞生成减少性贫血
• 红细胞的生成主要取决于三大因素： • 造血细胞 • 造血调节 • 造血原料。
红细胞生成减少性贫血
• 一 造血干祖细胞异常所致贫血 • 1 再生障碍性贫血（ＡＡ） • 2 纯红细胞再生障碍性贫血（ＰＲＣ

内科PPT课件第一章 血液系统疾病总论(ppt文档)

内科PPT课件第一章 血液系统疾病总论(ppt文档)

血液系统疾病的诊断方法
详细的病史询问： 常见症状与体征:贫血 发热 黄疸 骨痛
肝脾大 淋巴结肿大 皮肤粘膜出血 深部血肿
实验室检查：
基本方法：血常规，血涂片细胞形态学，骨髓穿刺。 特殊方法：化学染色，流式免疫分型，染色体，基因检 测，CT，PETCT。
血液系统疾病的治疗
去除病因 维持正常造血 去除异常血液成分抑制异常功能 造血干细胞移植 生物治疗，靶向治疗
铁
SCF IL GM-CSF G-CSF EPO
TNF IFN
IL
红细胞生成减少
造血干细胞异常 再障 纯红再障 先天性 造血系统恶性肿瘤
红细胞生成减少ห้องสมุดไป่ตู้
造血调节异常 骨髓基质细胞受损—造血微环境异常 骨髓坏死、骨纤、骨髓转移癌 淋巴细胞功能亢进 T细胞亢进－－再障 B细胞亢进－－免疫相关性全血细胞减少 造血调节因子水平异常 肾功能不全、甲功低下、慢性病性贫血 造血细胞凋亡亢进 PNH、AA
红细胞丢失过多
急性失血性贫血 慢性失血性贫血
贫血的临床表现
病因 血液携氧能力下降的程度 血容量下降的程度 贫血的速度 血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿
和耐受能力
临床表现
神经系统：
头痛、头晕(非眩晕)、乏 力、萎靡、晕厥，失眠、 多梦、耳鸣，眼花、记忆 力减退，注意为不集中， 乃贫血最常见的症状。
血液稀释妊娠中后期、肾炎等水潴留状态； 血液浓缩严重脱水、大面积烧伤。
贫血分类
按贫血进展速度分类 按血红蛋白浓度分类 按红细胞形态分类 按骨髓红系增生程度分类 按病因及发病机制分类
按贫血进展速度分类

血液系统疾病总论PPT课件

血液系统疾病总论PPT课件

出血部位 皮肤，关节，颅内 出血程度
轻<500ml 中500-1000ml 重>1000ml
伴随症状
口腔血泡 黑便呕血 颈强直 昏迷
2019/11/19
17
关节腔出血
2019/11/19
18
颅内出血
2019/11/19
19
皮肤粘膜出血
2019/11/19
20
感染
骨髓病变导致白细胞成熟障碍，贫血化 疗导致免疫抑制
粒/红比值：（3～5）：1
正常、升高、减低
原始细胞数量： 血细胞化学染色：定位、定性、半定量
骨髓组织检查：骨髓造血细胞密度、造血间质的改变、
骨组织结构变化等
2019/11/19
33
2019/11/19测 血块回缩试验 血小板聚集和粘附试验
2019/11/19
26
皮肤、巩膜黄染
2019/11/19
27
巨脾
2019/11/19
28
淋巴结肿大
2019/11/19
29
皮肤侵润
2019/11/19
30
血液病的实验室检查
一般血液检查
红细胞总数
RBC
血红蛋白含量
Hb
红细胞比积
Hct
红细胞体积分布宽度 RDW
平均红细胞体积
MCV
平均血红蛋白含量 MCH
造血负调控因子（Negative regulating
factor）
2019/11/19
8
血细胞生成及发育
造血微环境(Hematopoietic Microenvironment,HM)： 基质细胞（网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、 巨噬细胞、脂肪细胞） 造血调节因子（G-CSF、GM-CSF、EPO）

血液病学总论PPT课件

血液病学总论PPT课件

阵发性睡眠性血红蛋白尿 （PNH）
红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常 敏感的一种慢性血管内溶血。
特点：1.睡眠有关、间歇发作的血红蛋白尿。 2.可伴有全血细胞减少 3.血栓形成
特异检查：Ham试验、蔗糖溶血试验、热溶血 试验、蛇毒溶血试验、流式细胞仪检测
PNH
治疗 输血：洗涤红细胞 控制溶血：低右、糖皮质激素、碱化 促进红细胞生成：雄激素、铁剂 血栓的预防：华法林 HSCT
血液病的诊断
病史 体格检查 实验室检查 影像检查 同位素
MICM
血液病的治疗
去除病因 保持正常血液成分及其功能
1.补充造血所需营养 2.刺激造血 3.细胞因子 4.切脾 5.过继免疫 6.成分输血及抗生素的使用
血液病的治疗
去除异常血液成分和抑制异常功能 1.化疗 2.放疗 3.诱导分化 4.治疗性血液成分单采 5.免疫抑制 6.抗凝及溶栓治疗
病因
铁需要量增加或摄入不足； 吸收障碍； 慢性失血。
临床表现
原发病表现 贫血表现 组织缺铁表现：粘膜组织改变；
皮肤及其附属结构的改变； 神经系统的改变：精神、行为等
实验室检查
血象：MCV <80fl, MCH <27pg, MCHC <0.32; 骨髓象：中晚幼红细胞、核老浆幼 缺铁的指标：血清铁
铁粒幼细胞性贫血：环形铁粒幼细胞 地中海贫血:血红蛋白电泳、遗传史 慢性疾病性贫血：铁蛋白 转铁蛋白缺乏症：总铁结合力
治疗
病因治疗 铁剂治疗：
1. 进食谷类、乳类、茶叶会抑制吸收 2.维生素C、鱼、肉增加吸收 3. 5-10天Ret先升高,2周后Hb升高,2月恢复正常 4. Hb正常后4－6月或铁蛋白正常 5.消化道不良反应 6. （ Hb浓度－患者Hb浓度）x0.33x体重

内科学教学课件：血液系统疾病总论

内科学教学课件：血液系统疾病总论
心悸 贫血性杂音（hemic murmur）：心尖或肺动脉瓣
区可听到柔和的收缩期杂音，严重贫血可听到舒张 期杂音。 贫血性心脏病（心脏扩大）
35
五、消化系统
食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 胆石症 吞咽异物感、异嗜症 舌炎 肝脾肿大
25
造血干、祖细胞异常
再障\纯红再障：原发性或继发性造血干祖细胞缺 陷 先天性：Diamond-Blackfan综合征
造血系统恶性克隆性疾病：MDS、造血系统恶性 疾病
26
造血微环境异常
1.骨髓基质细胞受损 基质细胞损伤和造血微环境破坏：骨髓坏死、骨髓纤 维化、骨髓硬化症、大理石病、肿瘤骨转移以及各种 感染性或非感染性骨髓炎
失血性：急性和慢性失血后贫血
24
红细胞生成的三大环节
1. 造血细胞：Stem、Progenitor、Immature 2. 造血微环境
细胞调节：Stromal、Lymphocyte、apoptosis 因子调节：正调控（SCF、 IL、 CSF)和负调控(TNF、IFN) 3. 造血原料 蛋白质、脂类;维生素（叶酸、B12、B6）;微量元素
2.造血因子水平异常 促红细胞生成素：肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、 肝病 造血负调控因子（TNF、IFN、炎症因子）：肿瘤、某些 病毒、慢性疾病
27
造血原料不足或利用障碍
VitB12 ——核蛋白合成的辅酶 叶酸——细胞核的DNA酶的辅酶 铁——合成血红蛋白的原料
缺铁 铁利用障碍
28
ห้องสมุดไป่ตู้
贫血的病理生理
1g血红蛋白携氧1.34ml 病理生理基础
血液携氧能力减低，组织缺氧 机体对缺氧进行代偿和适应
29
贫血的病理生理

血液系统疾病总论 ppt课件

血液系统疾病总论 ppt课件

造血干细胞的表面抗原
抗原 CD34 CD33 CD38 HLA-DR Lin
干细胞 髓系祖细胞 淋巴祖细胞
+
+
+
-
+
-
-
-
+
-
-
+
-
造血干细胞荧光标记
髓系祖细胞（流式细胞术）
骨髓造血的解剖
• 骨髓是出生后主要的造血器官
– 扁平骨、不规则骨、长骨的干骺端——向心性退化
• 造血微环境：
– 基质细胞
Red Pulp
White Pulp
单核-巨噬细胞系统（网状内皮系统）
• 血液系统的延伸，也是免疫系统的一部分 • 单核细胞、巨噬细胞（游走、固定）、肺泡巨噬细胞、
Kupffer细胞、小神经胶质细胞 • 来源：骨髓 • 共同的结构——Ig和C受体 • 功能：
–吞噬和粘附 –铁、脂肪和蛋白质的代谢 –清除激活的凝血因子
单核-巨噬细胞系统
• 骨髓中的原幼单核细 胞能分化成熟为血液 中的单核细胞。
• 单核细胞游走至组织 成为巨噬细胞，又称 组织细胞。
单核-巨噬细胞系统
血液系统疾病
红细胞疾病
• 贫血 anemia
• 红细胞增多症 erythrocytosis
粒细胞疾病
• 粒细胞缺乏症 • 中性粒细胞分叶功能不
• 祖细胞Progenitor cells
干细胞的广泛用途
造血干细胞 （Hemapoietic stem cell）
• 自我复制（self-renewal）
• 多向分化增殖(differentiation and development)
造血干细胞的动态平衡

血液系统疾病概述PPT课件

血液系统疾病概述PPT课件
14 April 2019
慢粒白血病骨髓象
14 April 2019
慢粒白血病血象
14 April 2019
采用PCR技术检测：发现9 号染色体长臂上C-ab1原癌基因易位至22号长臂的断 裂点集中区形成 bcr/abl融合基因，其编码的蛋白为 P210具有增强酪氨酸激酶的活性导致粒细胞的转化和 增殖。
14 April 2019
2、骨髓象：
多数病例呈增生极度活跃，少数增 生低下，细胞分类以原始幼稚细胞为主， 可高达90%以上。 红细胞系统显著减少， 常<10%，细胞形态可有异常，也可呈巨 幼样改变，巨核细胞绝大多数是减少和 缺，如急单白血病浆细胞常易见，急淋 白血病破碎细胞多见。
14 April 2019
溶血性贫血
（遗传性球形红细胞增 多症） （自身免疫性溶血性贫 血） （异常血红蛋白病）
14 April 2019
病因治疗 由于红细胞破坏速率增加 （寿命缩短），超过骨髓的 糖皮质激素 代偿能力，如：葡萄糖-6-磷 脾切除 酸脱氢酶缺乏（如蚕豆病）、 珠蛋白异常
白血病 （leukemia）
定义： 是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。 因造血干细胞恶变，白血病细胞失去 进一步分化成熟的能力，停滞在细胞发育的 某一阶段，而且凋亡受抑，在骨髓和其他造 血组织中白血病细胞大量克隆，异常地增生。 外周血白细胞总数极度增高（高危白血病）， 低增生性白血病，幼稚细胞，正常白细胞， 分类异常（单核细胞比例明显异常）。
⑦淋巴结肿大
如白血病、淋巴瘤等。应注意与急 慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结 结核、淋巴结转移癌等相鉴别。
⑧皮肤表现
注意皮肤的 颜色、皮下 结节等。
14 April 2019
血液系统疾病的分类

血液疾病总论教学课件

血液疾病总论教学课件
病因与病理生理机制
深入探讨了骨髓增生异常综合征的病因和病理生理机制。
03
CHAPTER
血液疾病治疗方法
针对特定基因突变或蛋白质的药物，旨在精准地抑制异常细胞生长。
靶向治疗
免疫治疗
化学治疗
利用免疫系统来攻击异常细胞，通过调节免疫反应或给予免疫增强剂来达到治疗目的。
使用化学药物抑制异常细胞生长和分裂，通常涉及多种药物的联合使用。
03
02
01
通过移植正常骨髓干细胞来替换异常造血干细胞，重建正常造血功能。
骨髓移植
对于某些血液疾病，如遗传性球形红细胞增多症，脾切除可以减少红细胞破坏。
脾切除
通过移植正常造血干细胞来替换异常造血干细胞，重建正常造血功能。
造血干细胞移植
使用患者自身的造血干细胞进行移植，通常用于治疗非恶性血液疾病。
介绍诊断贫血症所需的实验室检查，如血常规、铁代谢、骨髓穿刺等。
根据贫血症的病因，详细介绍相应的治疗措施，如补充铁剂、维生素B12或叶酸、输血等。
紧急处理措施实用，从急救措施到后续治疗，为处理出血性疾病提供全面的指导。
总结词
介绍在出血性疾病发生时的紧急处理措施，如止血、保持呼吸道通畅等。
急救措施
根据出血性疾病的类型和严重程度，阐述相应的后续治疗方案，包括药物、手术等。
红细胞增多症
介绍了白细胞减少症的定义、分类、病因、病理生理机制和诊断方法。
白细胞减少症
详细阐述了白血病的分类、病因、病理生理机制、诊断和治疗策略。
白血病
血小板减少症
解释了血小板减少症的病因、病理生理机制、诊断和治疗方法。
血友病
介绍了血友病的分类、病因、病理生理机制和治疗方法。
定义与分类
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[发病情况]：普遍
[铁的代谢]
一、铁的分布： • 2/3在血红蛋白内 • 15%在肌红蛋白中 • 3-4mg在血浆中 • 10mg在细胞各种酶中 • 男性1000mg贮存铁 • 女性300~400mg贮存铁
体内铁大致分为两大部份： • 功能状态铁 • 贮存铁
二、铁的来源和吸收
1、铁的来源： （1）内源铁 （2）外源铁 （3）输血、铁剂治疗（病理情况下） 2、铁的吸收： （1）肉类食品：20% （2）植物食品：1%~7%
2、造血调节异常所致贫血
• 骨髓基质细胞受损所致贫血 • 淋巴细胞功能亢进所致贫血 • 造血调节因子水平异常所致贫血 • 造血细胞凋亡亢进所致贫血
3、造血原料不足或利用障碍所致贫血
（1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所 致贫血
（2）缺铁和铁利用障碍所致贫血
（二）、红细胞破坏过多
1、红细胞内在缺陷 • 红细胞膜异常（遗传性球形细胞增多症、遗传
一、按贫 血 的 程 度分：
• 轻度贫血：Hb：＞90g/L~正常下限 • 中度贫血：Hb：60g/L~90g/L • 重度贫血：Hb：30g/L~59g/L • 极重度贫血：Hb＜30g/L
二、根据红细胞形态特点分类
类型
MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病
大细胞性贫血 正常细胞性贫血
＞100 32~35 80~100 32~35
• 机械性溶血性贫血（人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿） • 其他（化学、物理、生物因素及脾功能亢进等）
（三）、失血
• 急性失血后贫血
• 慢性失血性贫血
[临床表现]
贫血的临床表现取决于：
• 贫血的病因 • 贫血的程度 • 贫血的速度 • 贫血时血容量下降的程度 • 机体对缺氧的代偿能力和适应能力
性椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白 尿） • 红细胞酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、丙 酮酸激酶缺乏） • 血红蛋白异常（血红蛋白病-珠蛋白生成障碍性 贫血） • 卟啉代谢异常（遗传性红细胞生成性卟啉病、 红细胞生成性原卟啉病）
2、红细胞外因素
• 免疫性溶血性贫血（自身免疫性、新生儿免疫性、血型不合输血、药物 性）
症状和体征
• 一般表现：疲乏、困倦、低热、基础代谢率↑。 • 中枢神经系统：头痛、头晕、目眩、耳鸣、注
意力不集中、记忆力减退、嗜睡、晕厥等，维 生素B12缺乏可有肢麻木，感觉障碍 • 皮肤黏膜：皮肤粘膜苍白、粗糙、缺少光泽、 溃疡。 • 呼吸系统：呼吸急促 • 循环系统：心悸、气短、心绞痛、心力衰竭、 心脏扩大、收缩期杂音。
• 消化系统：食欲减退、腹胀、恶心、舌乳头萎缩、黄疸及脾大。 • 泌尿生殖系统：轻度蛋白尿，尿浓缩功能减退，性欲改变，月经失调。
• 内分泌系统：长期贫血会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能，会改 变红细胞生成素和胃肠激素的分泌．
• 生殖系统：影响睾酮分泌，减弱男性特征，影响女性激素的分泌等．
• 免疫系统：红细胞减少会降低红细胞在抵御病原微生物感染过程中的调 理素作用，影响机体非特异性免疫功能．
• 单核—吞噬细胞系统：相当于以往所称的网状内皮系统。单核—吞噬细胞 来源于骨髓粒、单系祖细胞，在血中为单核细胞，游走至组织即成为巨噬 细胞，又称组织细胞。
贫血概述
[定义]：贫血是指外周血液中血红蛋白量低 于正常值的下限。一般血红蛋白浓度的降低都 伴有红细胞数量或压积的减少。 • 血红蛋白的正常范围： 成年男性：120~160g/L 成年女性：110~150g/L 贫血标准： 成年男性：Hb＜120g/L 成年女性：Hb＜110g/ L
• [造血干细胞]：是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化成各种 淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。
骨髓是出生后的主要造血器官，造血干细胞主要存在于其中。
淋巴和单核—吞噬细胞系统
• 淋巴系统：包括淋巴结、脾、胸腺、扁桃体等淋巴器官及肠、支气管等所 含淋巴组织。中枢淋巴器官包括胸腺、胚胎肝及出生后的骨髓。
小细胞低色素性贫血 ＜80
＜32
巨幼细胞贫血
再生障碍性贫血
溶血性贫血
急性失血ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ贫血
缺铁性贫血
铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍 性贫血
三、根据贫血的病因和发病机制 分类
（一）、红细胞生成减少
1、造血干细胞增生和分化异常
• 再生障碍性贫血 • 纯红细胞再生障碍性贫血 • 骨髓增生异常综合征
• 先天性红细胞生成异常性贫血
[贫血的分类]
• 按贫血进展速度分：急性贫血、慢性贫血。
• 按红细胞形态特点分：大细胞性贫血、正常细胞性贫血、小细胞低色素 性贫血。
• 按血红蛋白浓度分：轻度、中度、重度、极重度贫血。
• 按骨髓红系增生情况分：增生性贫血、增生不良性贫血。
• 按发病机制和/或病因分：红细胞生成减少、红细胞破坏过多、失血性贫 血。
血液系统疾病总论
• 血液系统由血液与造血器官组成。血液由血浆及悬浮其中的血细胞 （红细胞、白细胞及血小板）组成。出生后，主要造血器官是骨髓、 胸腺、脾和淋巴结。
• 血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液 和造血器官的疾病。
血液系统疾病可分为以下几类
• 红细胞疾病 • 粒细胞疾病 • 单核细胞和巨噬细胞疾病 • 淋巴细胞和浆细胞疾病 • 造血干细胞疾病 • 脾功能亢进 • 出血性及血栓性疾病
[治疗]
一、对症治疗：输血、吸氧等 二、对因治疗：
药物治疗：铁剂、叶酸和维生素B12、 维生素B6、糖皮质激素，雄激素， 红细胞生成素。 其他：脾切除、骨髓移植
缺铁性贫血
[概述] • 缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供给失衡，
导致体内贮存铁（包括骨髓，肝脾及其他组织 内）耗尽，不能满足正常红细胞生成的需要而 发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。 • 在出现贫血之前的阶段称为缺铁。
• 血液系统：血细胞量，形态和生化成分上的改变，有时还可合并血浆或 血清成分的异常．
• 其他：皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合较慢等。
• 各种类型贫血和特殊表现。
[诊断]
包括贫血的程度、类型、贫血的原因。
贫血的诊断步骤：
一、病史询问 二、体格检查 三、实验室检查 • 血常规:血涂片、网织红细胞 • 骨髓检查 • 贫血的发病机制检查