主动脉和周围血管病
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周围血管疾病peripheral vascular diseases除心脑血管外的血管疾病均可归属周围血管疾病可分3类:血管扩张性疾病、血管阻塞性疾病、血管畸形性疾病下肢静脉解剖浅静脉(大隐静脉、小隐静脉);深静脉(腘静脉股静脉);交通系统下肢浅静脉曲张varicose veins of lower limbs静脉曲张:扩张的囊袋状或圆柱形浅静脉,可以集簇成片,也可以节段发生下肢慢性静脉功能不全Chronic venous insufficiency, CVI——由于静脉瓣膜功能障碍,静脉血逆流引起的下肢静脉系统的功能异常,导致下肢浅静脉曲张、水肿、皮肤改变和静脉性溃疡【病因】66%原发性静脉曲张(由于静脉瓣膜功能不全、静脉壁薄弱、静脉内压力持久增高)25%继发性静脉曲张(下肢深静脉血栓形成后综合征);1%先天性板模结构、功能异常8%K-T综合征等【临床表现】浅静脉曲张、皮肤色素沉着、水肿、酸胀不适和疼痛(严重者小腿肌肉痉挛性疼痛)共有特点:站立式加重,抬高患肢减轻【并发症】慢性皮肤溃疡、血栓浅静脉炎、皮肤脂肪硬化症LDS、静脉瘤形成、出血等【辅助检查】血管彩超、超声多普勒血流仪【治疗】小的无症状的静脉曲张不予处理;保守治疗:妊娠/超重/出血性疾病等穿弹力袜;抬高患肢;每日清洁皮肤;适度运动;手术治疗:高位结扎+曲张静脉剥脱;曲张静脉“热闭合”手术(e.g.静脉射频消融术等)硬化剂注射:适应症:皮肤毛细血管扩张or网状型静脉曲张(下肢)深静脉血栓形成Deep Venous Thrombosis, DVT最常见发生部位:左侧下肢DVT【危险因素】血栓形成的Virchow’s三要素:血流缓慢、血管内膜损伤、血液高凝状态(满足2/3个要素极有可能致病)【下肢DVT分型】中央型(髂-股静脉血栓)周围型(腹股沟韧带以远,股静脉、国静脉、胫腓静脉、小腿肌肉静脉丛)混合型(累及全下肢静脉)p.s.原发性DVT血栓起源于髂股静脉,起病急骤,临床表现明显;继发性DVT血栓起源于小腿肌肉静脉丛,起病隐匿,症状开始轻微,累计髂股静脉时出现症状;【临床表现】一侧肢体的突然肿胀;局部疼痛,行走加剧;轻者局部仅感沉重,站立时加重;查体:患肢肿胀、栓塞部位压痛、红、热、不适;Homans征+;股青肿;股白肿;Homans征+:患肢伸直,足背被动背屈时引起小腿后侧肌群疼痛【并发症】肺栓塞PE(下腔静脉滤器是预防PE的有效手段)【诊断】临床表现+多普勒超声(主要手段)+D-Dimer(D二聚体)【治疗】抗凝经常是唯一的治疗措施1,非手术治疗绝对卧床3周,抬高患肢抗凝治疗(皮下注射肝素、口服华法林)抗血小板治疗系统溶栓(组织纤溶酶原激活物tPA)e.g.在下腔静脉滤器保护下导管接触性溶栓2,手术取栓只有股白肿、股青肿等特殊情况为了挽救肢体,不得已才手术取栓2.新方法:血栓消融治疗急、慢性下肢缺血acute & chronic lower extremity ischemia【病因】急性下肢缺血:血栓形成、栓塞(栓子多来自心脏,特别是房颤)慢性下肢缺血:动脉粥样斑块、大动脉炎、血栓闭塞性脉管炎【临床表现】急性下肢缺血5P症⬇️疼痛pain、苍白pallor、无脉pulselessness、麻痹paralysis、感觉异常paresthesia;除5P症外还有皮肤温度降低、蓝趾综合征慢性下肢缺血⬇️1.间歇性跛行(下肢运动后产生的疲乏、疼痛或痉挛):常发生在小腿后方与椎管狭窄导致的间歇性跛行鉴别:椎管狭窄所致的恢复时间短,慢性下肢缺血恢复时间多在30min以上,且需要平卧位缓解疼痛;2.静息痛:预示近期缺血坏死风险,患肢抬高时加重、下垂减轻3.缺血性溃疡及坏疽;4.查体皮肤温度降低、毛发脱落、脉搏减弱or消失、血管杂音、Buerger’s test阳性Buerger’s test阳性:平卧抬高45°,持续三分钟,足部苍白麻木疼痛为阳性;坐姿,下肢下垂,足部潮红或紫斑【辅助检查&诊断】ABI踝肱比测定(收缩压)|血管多普勒超声|CTA|MRA|DSA【治疗】急性缺血:手术/介入(支架、导管溶栓)+积极抗凝治疗慢性缺血:保守治疗(不可高温热敷)手术/介入(动脉内膜剥脱术、补片血管成型术、血管搭桥术、腔内技术e.g.经皮经腔血管成型术PTA)腹主动脉瘤AAA动脉瘤aneurysm——动脉管壁永久性局限性扩张达自身正常直径的1.5倍以上真性动脉瘤含正常动脉壁的全层结构;假性动脉瘤的瘤壁为纤维层+腹壁血栓【AAA病因】95%以上因动脉硬化,还有马凡综合征Marfan’s syndrome等(马凡综合征主要表现晶状体剥离、体型瘦长、蜘蛛状指、主动脉瘤或主动脉夹层,病因是基因突变所致微原纤维病)【流行】男性多于女性【AAA临床症状】无症状AAA(体检时发现腹部波动性包块);动脉瘤破裂(80%后壁破裂/破入下腔静脉这2种情况有存活机会,一旦破入游离腹腔,基本没救);血栓性栓塞(AAA的附壁血栓,发生脱落称为栓子,可引起肢体远端末梢急性缺血:蓝趾综合征);else:压迫症状、腹背痛、内瘘形成、肾积水等;【AAA体征】腹部搏动性肿块or伴有囊颤/杂音;判断AAA瘤的上界和肾动脉的位置关系;须特别检查下肢血运;【辅助检查】CT加B超可确诊【治疗】1,保守治疗瘤体直径<5cm可严密观察(观察期严格戒烟、控制血压心率、口服 受体阻滞剂是动脉硬化引起AAA的唯一有效药物)2,手术手术指征:瘤体直径>5cm或瘤体增长速度过快(每半年增长>5mm)或瘤体引起了疼痛手术方法:主-主动脉搭桥、主-双髂动脉搭桥、主动脉腔内修复术EVAR主动脉夹层AD(aortic dissection)指动脉腔内血液从动脉内膜撕裂处进入动脉内膜、中膜之间,使两膜分离,并沿动脉长轴方向扩展,形成动脉壁的二层分离状态;主动脉腔被分割为真腔&假腔,之间是内膜片;真假腔之间可以相通或不通;病情急骤危重,65-70%病人在急性期(2周内)死于心包填塞、心率失常等心脏合并症;【病因】高血压、主动脉狭窄等导致主动脉壁张力⬆️;动脉粥样硬化、遗传性结缔组织病e.g.马凡综合征、大动脉炎等主动脉壁结构异常;妊娠、医源性因素【临床表现】1,疼痛:撕裂样、刀割样、剧烈的、难以忍受的、持续性锐痛2,如果并存主动脉瓣严重返流,可迅速出现心衰、心包填塞、导致低血压和晕厥;3,主动脉分支动脉闭塞可导致相应脏器灌注不良的缺血症状;周围组织结构受压表现;【辅助检查】急诊心电图鉴别AD和心梗;胸部X线平片;CT/MRI发现主动脉双管征;CTA/MRA确定有无AD进行性外渗和破裂预兆【治疗】对血流动力学稳定的患者:硫酸吗啡止痛、控制血压Stanford A型患者立即手术:人工血管置换术Stanford B型患者:腔内修复术EVAR累计主动脉弓的急性Stanford A型患者:手术+EVAR。
周围血管征的名词解释周围血管征是指人体周围血管系统出现异常征象的一种病理状态。
周围血管系统包括各种动脉、静脉和毛细血管,对维持人体的正常代谢和生命活动起着至关重要的作用。
当周围血管系统发生异常时,会导致血液循环受到影响,进而引发一系列的疾病和症状。
1. 动脉硬化:动脉硬化是指动脉内膜发生变性、增厚和斑块形成的过程,通常与高血压、高血脂、糖尿病等因素相关。
动脉硬化使得动脉血管变得僵硬,失去弹性,阻碍了正常的血液流动,影响了周围组织的供血和氧合。
2. 血栓形成:血栓是由血液中凝血因子聚集形成的血块,通常发生在静脉系统或动脉狭窄部位。
血栓的形成会阻塞血管内腔,导致氧气和营养物质无法顺利供应给组织,造成组织缺血和坏死。
3. 血管瘤:血管瘤是指由血管内皮细胞或平滑肌细胞异常增殖形成的肿瘤。
血管瘤分为良性和恶性两种,良性血管瘤通常生长缓慢,恶性血管瘤则具有快速生长和侵袭性转移的特点。
4. 动脉瘤:动脉瘤是指动脉血管壁的局部扩张和薄弱区域的形成。
动脉瘤常见于主动脉和脑血管,当动脉瘤膨胀和破裂时,会引起严重的出血,甚至危及生命。
5. 静脉曲张:静脉曲张是指静脉血管因瓣膜功能障碍或血流阻力增加而膨胀和扭曲的病理现象。
静脉曲张多发生于下肢,引起下肢水肿、疼痛和溃疡等症状。
6. 深静脉血栓形成:深静脉血栓形成指深层静脉内发生血栓形成,大多发生在下肢深静脉。
深静脉血栓形成常伴随静脉瓣膜功能不全和静脉血流阻力增加,易导致肺栓塞等严重并发症。
7. 毛细血管扩张:毛细血管扩张是指微小血管(毛细血管)的腔内直径扩大,导致血管壁变薄。
毛细血管扩张常见于面部和鼻子周围,形成红斑、红血丝等病理现象。
总之,周围血管征是一系列涉及动脉、静脉和毛细血管的异常征象,包括动脉硬化、血栓形成、血管瘤、动脉瘤、静脉曲张、深静脉血栓形成和毛细血管扩张等。
这些征象可能导致血液循环障碍、组织缺血和坏死等严重后果,需要及时进行诊断和治疗。
周围血管疾病临床症状及检查临床检查随着科学的进步,社会的发展,各种用于检查血管病的设备不断推陈出新,但是用于临床的物理检查仍然十分重要。
只有通过细致的物理检查后,才能够做出初步诊断,并选择更适合病情的辅助检查。
一般对四肢血管疾病的检查仍以视、触、叩、听顺序进行。
视诊要观察皮肤的颜色、营养状况,毛细血管床、皮下表浅静脉和指(趾)甲的改变,以及肢体的长短、粗细、水肿、溃烂情况,根据它们的变化,判断缺血程度和疾病的性质。
(一)观察皮肤对皮肤的观察,尤其是肢端皮肤颜色的改变,可了解患肢的血液循环情况。
正常皮肤的颜色为淡红色,有光泽,富有弹性,且汗毛均匀,指(趾)甲甲床红润,厚薄适中。
肢体皮肤颜色的改变可提示某种疾病。
指或趾出现苍白→紫绀→潮红的三变相,是由于肢端动脉痉挛而引起,是雷诺病或雷诺现象的典型临床表现;手(足)皮肤呈均匀紫红色,可能是手足发绀症;肢体皮肤出现网状紫红色花斑,常见于网状青斑;肢端皮肤苍白伴发凉,见于慢性动脉供血不足;伴肢体剧烈疼痛,皮肤厥冷者多为急性动脉栓塞表现;静脉回流不畅的患肢,常有皮肤色素淤滞沉着,皮肤变厚变硬;若继发淤滞性皮炎,可因搔痒出现抓痕征。
慢性淋巴管回流障碍可见到肢体明显增粗,皮肤粗糙变厚,状如皮革。
肢体肌肉萎缩变细,皮肤变薄、苍白、汗毛脱落,是因慢性动脉供血不全所致。
皮肤一条红线是急性淋巴管炎的特有征象。
除甲癣以外的指(趾)甲变形、增厚、边缘隆起,或色素沉着失去光泽等,都是患肢供血不足的表现。
动、静脉血流不畅都可以引起溃疡。
动脉性溃疡好发于肢端,疼痛剧烈,分泌物多;静脉性溃疡好发于足靴区,即小腿下段和足踝附近,疼痛较轻,边缘整齐,分泌物较少。
足底穿凿性溃疡,见于糖尿病继发的下肢供血不足。
(二)观察肢体对肢体的长短、粗细观察可以了解其供血情况。
若一侧肢体弥漫性增粗,伴皮温升高,皮肤发红而无水肿者,为先天性动静脉瘘或广泛性血管瘤;肢体弥漫性增粗,呈凹陷性水肿及浅静脉怒张者,为深部静脉回流受阻所致。
容易误诊的周围血管病周围血管疾病临床并不少见,并且有着相当高的致残率。
有资料显示:严重心血管病患者中,75%以上伴有周围动脉阻塞;在60岁以上的人群中,由外周动脉阻塞引起的慢性下肢动脉缺血发生率为17%~20%;截肢率高达5%以上,吸烟及合并糖尿病时截肢率超过20%。
静脉病的发生率约为动脉病的10倍。
由此可见,血管疾病严重危害着人们的生存质量与生命健康。
但十分遗憾的是,有不少周围血管疾病的患者没有得到及时正确的诊断和治疗,贻误了治疗时机。
例如,肺栓塞是下肢深静脉血栓形成的最危重的并发症,在国外占死亡率的第三位,但仅有三分之一的患者得到正确的诊断。
北京阜外医院统计,肺栓塞在其院的外误诊率高达79%。
临床医生和人民群众对周围血管疾病知识的匮乏是造成高误诊率的最主要的原因。
触目惊心的数字表明,普及周围血管疾病的知识迫在眉睫。
临床常见的误诊中,早期动脉硬化性闭塞症的漏诊和误诊甚为普遍。
动脉硬化性闭塞症是一种多发于中老年人的肢体缺血性疾病,患者往往伴有高血压、高脂血症或心脑血管疾病,早期症状仅表现为下肢怕冷发凉或麻木,行走后肢体疼痛,休息后又能缓解。
由于早期症状不明显,往往不被患者和医生重视,被漏诊的很多。
有些患者被诊断为缺钙、坐骨神经痛、神经炎等,致使患者得不到早期的治疗,而此病一旦进入发展阶段,会迅速出现静息痛甚至肢体坏疽,治疗颇为困难,不少患者难逃截肢的噩运。
据粗略统计,我院门诊病人中曾在院外被误诊和漏诊的患者不少于30%。
另一种近年来逐渐被医生重视但仍有较高误诊率的疾病是深静脉血栓形成。
其临床表现为单侧肢体的突然肿胀,局部发热疼痛,由于血栓形成的部位不同,临床表现有一定差别。
最易误诊的是小腿肌肉深静脉血栓形成,临床表现轻微,主要症状是小腿轻度肿胀、疼痛。
有相当多的患者被误诊为肌肉拉伤、腓肠肌筋膜炎等,使用按摩、理疗、热敷的方法治疗,不仅起不到治疗效果,贻误了溶栓的时机,还容易造成血栓的蔓延,增加肺栓塞的危险。
第三篇第十三章血管疾病第三节周围血管疾病一、外周动脉疾病(Peripheral Arterial Disease,PAD)(一)定义1)广义的指心脑动脉之外的血管疾病2)目前多特指下肢动脉的动脉硬化闭塞症(间接跛行/Charcot综合征)(二)病因1)是动脉粥样硬化的表现,好发于50岁以上的男性,2)吸烟,年龄,糖尿病,高血压,高脂血症,家族史;3)少数由于肌纤维发育不良(三)临床表现A.症状:①肢体发凉、麻木,烧灼感,痉挛,疼痛②随后出现间歇跛行③休息时也出现肢端缺血的症状,可以溃疡、坏疽B.体征:①闭塞以远动脉搏动减弱/消失,②肢体血压差>20mmHg;③患肢缺血表现,可以发生溃疡或坏疽(四)实验室及辅助检查1)炎性指标升高2)踝臂指数(Ankle Brachial Index,ABI):正常>1.0,<0.9为异常①间歇跛行:0.4-0.9②缺血症状:<0.43)血管超声,MRA,CTA,造影可明确(五)治疗1)控制相关因素:降低血脂和血压,戒烟等2)抗血小板:阿司匹林,或者氯吡格雷3)对症治疗:已酮可可碱,西洛他唑,前列环素等4)血运重建:经皮血管腔内成形术(Percutaneous trans-luminal angioplasty,PTA)或手术治疗5)肢端坏疽者,需要截肢二、血栓闭塞性脉管炎(Buerger disease/Thromboangiitis obliterans, TAO)1)血栓闭塞性脉管炎是累及上下肢体远端中、小动脉、静脉和神经的非动脉粥样硬化性、节段性血管炎2)以下肢最为多见(一)危险因素及发病机制1)病因不明,吸烟是主要危险因素2)厌氧菌牙周感染,吸食大麻、激素紊乱等3)发病机制可能与遗传及自身免疫有关(二)病理(了解,标下划线为书上有的,书上没的不用记)1)起始于动脉,累及静脉,由远向近端进展2)病变呈节段性3)活动期为血管壁全层非动脉粥样硬化、非化脓性炎症4)后期:炎症消退,血栓机化,新生毛细血管形成,动脉周围有广泛纤维组织形成,包埋静脉和神经5)侧支循环逐渐建立,但不足以代偿,出现缺血性改变(三)临床表现1)多见于40~45岁以下男性吸烟者2)肢体缺血表现:3)多于寒冷季节发病,下肢肢端开始4)还可以合并无症状雷诺氏现象(四)实验室及辅助检查1)踝肱指数(Ankle Brachial Index,ABI):踝部动脉收缩压与上臂(肱动脉)收缩压的比值,有助于下肢对缺血程度的判断2)臂腕指数(Wrist-Brachial Index):腕部动脉收缩压与肱动脉收缩压的比值,评估上肢缺血程度的常用指标3)多普勒血管超声及X线血管造影(五)诊断要点1)男性青壮年2)大量吸烟3)居住潮湿寒冷处4)上述临床表现5)无高血压、高脂血症、糖尿病等易致动脉硬化因素(六)鉴别诊断1.动脉粥样硬化闭塞症:>45岁,冠心病、高血压、高脂血症或糖尿病,大、中动脉,动脉壁钙化斑块2.多发性大动脉炎:青年女性,ESR↑,免疫球蛋白升高,主动脉及其主要分支开口处狭窄或阻塞3.糖尿病足:糖尿病史及表现,尿糖阳性,血糖升高(七)治疗处理原则:解除患肢血管痉挛,促进侧支循环建立,改善血供,减轻疼痛,促进溃疡愈合1.戒烟,休息,保暖,止痛剂及镇痛剂2.药物治疗①抗血小板药物:阿司匹林/氯吡格雷②血管扩张剂:已酮可可碱,伊洛前列环素,CCB③阿片类止痛药:吗啡、哌替啶④高压氧治疗3.外科治疗第四节静脉疾病✧分为二类:①下肢静脉倒流性疾病②下肢静脉回流障碍性疾病✧下肢静脉血液回流因素1)心脏搏动的唧筒作用2)呼吸时胸腔内负压3)下肢肌肉收缩作用4)静脉瓣膜单向开放作用一、血栓性静脉炎(thrombophlebitis)1.指静脉血管的急性非化脓性炎症伴血栓形成,是一种常见的血管内血栓性疾病2.根据病变部位不同,静脉炎可分为血栓性浅静脉炎(superficial thrombophlebitis)和深静脉血栓形成(deep venous thrombosis,DVT)(一)临床表现与分型1.血栓性浅静脉炎:①四肢表浅静脉,急性期局部肿痛,②沿静脉走形的条索样物伴压痛,③周围皮肤温度增高,红肿;④1~3周后炎症消退,局部遗留条索状物及色素沉着2.DVT:取决于受累部位及程度、范围等,多发于左侧✧深静脉血栓形成Deep venous thrombosis:指深静脉内血液发生不正常凝结,好发下肢深静脉,可致肢体功能不全和肺栓塞1)中央型:髂-股V,起病急,发热,压痛,大腿,股部和下腹壁浅静脉曲张2)周围型:股静脉以下,症状轻微,仅小腿部疼痛,压痛及轻度肿胀3)混合型:全下肢(二)危险因素:1)长期制动2)手术3)外伤4)肿瘤5)避孕药6)家族性或其他凝血异常7)妊娠8)医源性因素(三)病理1.浅静脉炎:①静脉壁不同程度的炎症反应,②血管内膜增生、增厚,③血管腔内血栓形成2.DVT:①血栓由RBC、少量纤维蛋白及PLT组成,②与管壁粘连差,易脱落→肺栓塞;③静脉回流障碍→肢体肿胀(四)实验室及辅助检查1.静脉压测定:远端压力升高2.多普勒血管超声3.深静脉造影:X线征象:①闭塞和中断②充盈缺损③再通④侧支循环形成4.其他影像学:核素、阻抗容积描记法和静脉血流描记法5.D-dimer:<400U有很高的阴性预测值(五)诊断1.病史及典型症状2.高危患者出现一侧肢体肿胀和/或突发呼吸困难,应注意3.血管多普勒可确诊(六)治疗1.血栓性浅静脉炎:1)保守支持疗法:休息、抬高患侧肢体、热敷2)非甾类解热镇痛药可止痛并防止血栓进展3)部分患者需要抗凝2.DVT1)一般治疗:卧床(以减轻血栓脱落的危险)、抬高患肢(以改善静脉回流)等2)抗凝:①最重要;抑制血栓蔓延,减少PE及死亡率②尽早开始,至少3m,高危者6~12个月③早期治疗应用肝素/低分子肝素或磺达肝癸钠;长期治疗应用VK拮抗剂(华法林,监测INR 2.0-3.0),近来出现口服抗凝药,如达比加群酯、利伐沙班等3)不建议全身溶栓或常规取栓4)部分患者需要行下腔静脉滤器植入术(七)预防:手术、制动、血液高凝状态的病人,给予抗凝、祛聚药物,四肢主动运动,早期下床活动(八)治疗:(不知道为什么又出了一个治疗)1.非手术疗法:1)一般处理:抬高,利尿剂,轻便活动,弹力袜,弹力绷带2)溶栓:病程>72h,尿激酶3)抗凝:肝素,华法林4)祛取:低右,阿司匹林,潘生丁,丹参2.手术疗法:病程<48h,Fogarty导管取栓术,术后抗凝,祛聚二、上腔静脉综合征(不细讲,不重要)(一)定义:上腔静脉综合征(Superior vena cava syndrome, SVCS)①是由于上腔静脉发生部分或完全性闭塞,②导致头部、胸部和上肢静脉回流障碍③而引起的呼吸困难、面部水肿和淤血、多血质以及胸壁和颈部浅表静脉曲张等一系列临床症候群;④肿瘤常见的并发症,通常被认为是临床上的一种常见肿瘤急症(二)病因①20 世纪60 年代以前,上腔静脉受压综合征40%为梅毒性主动脉炎、纵隔结核所引起。
主动脉和周围血管病第一节主动脉夹层主动脉夹层(aortic dissection)是心血管疾病的灾难性危重急症,如不及时诊治,48小时死亡率可高达50%。
美国心脏协会(AHA)2006年报道本病年发病率为25~30/100万,国无详细统计资料,但临床上近年来病例数有明显增加趋势。
根据现有的文献资料对比,国的发病率高于西方发达国家。
本病系主动脉的血液经膜撕裂口流入囊样变性的中层,形成夹层血肿,随血流压力的驱动,逐渐在主动脉中层扩展,是主动脉中层的解离过程。
临床特点为急性起病,突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。
本病起病凶险,死亡率极高。
但如能及时诊断,尽早积极治疗,特别是近十年来采用主动脉支架植入术,挽救了大量患者的生命,使本病预后大为改观。
【病因、病理与发病机制】目前认为本病的基础病理变化是遗传或代性异常导致主动脉中层囊样退行性变,部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病,但大多数患者基本病因并不清楚。
在马方(Marfan)综合征患者并发本病者约为40%。
先天性二叶主动脉瓣患者并发本病占5%。
研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损,原纤维基因突变,使弹性硬蛋白(elastin)在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩,致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满黏液样物质。
还有资料证明,主动脉中层的基质金属蛋白酶(metrixmetal proteinase,MMPs)活性增高,从而降解主动脉壁的结构蛋白,可能也是发病机制之一。
高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要促发因素,约3/4的主动脉夹层患者有高血压,60~70岁的老年人发病率较高。
此外,医源性损伤如安置主动脉球囊泵,主动脉造影剂注射误伤膜等也可导致本病。
【分型】最常用的分型或分类系统为De Bakey分型,根据夹层的起源及受累的部位分为三型(图3-12-1):I型:夹层起源于升主动脉,扩展超过主动脉弓到降主动脉,甚至腹主动脉,此型最多见。
Ⅱ型:夹层起源并局限于升主动脉。
Ⅲ型:病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端,并向远端扩展,可直至腹主动脉。
病变涉及升主动脉的约占夹层的2/3,即De Bakey I、Ⅱ型又称STanford A型,而De Bakey Ⅲ型的病变不涉及升主动脉的约占1/3,又称Stanford B型。
以升主动脉涉及与否的Stanford分型有利于治疗方法的选择。
【临床表现】根据起病后存活时间的不同,本病可分为急性期,指发病至2周以,病程在2周以上则为慢性期。
以2周作为急慢性分界,是因为本病自然病程的死亡曲线,从起病开始越早越高,而至2周时死亡率达到70%~80%,趋于平稳。
(一)疼痛为本病突出而有特征性的症状,约96%的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛,不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重且不如其剧烈。
疼痛部位有时可提示撕裂口的部位;如仅前胸痛,90%以上在升主动脉,痛在颈、喉、颌或脸也强烈提示升主动脉夹层,若为肩胛间最痛,则90%以上在降主动脉,背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。
极少数患者仅诉胸痛,可能是升主动脉夹层的外破口破人心包腔而致心脏压塞的胸痛,有时易忽略主动脉夹层的诊断,应引起重视。
(二)休克、虚脱与血压变化约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现,而血压下降程度常与上述症状表现不平行。
某些患者可因剧痛甚至血压增高。
严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量出血时。
低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。
两侧肢体血压及脉搏明显不对称,常高度提示本病。
(三)其他系统损害由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支,从而出现不同的症状与体征,致使临床表现错综复杂,应引起高度重视。
1.心血管系统最常见的是以下三方面:(1)主动脉瓣关闭不全和心力衰竭:由于升主动脉夹层使瓣环扩大,主动脉瓣移位而出现急性主动脉瓣关闭不全;心前区可闻典型叹气样舒期杂音且可发生充血性心衰,在心衰严重或心动过速时杂音可不清楚。
(2)心肌梗死:当少数近端夹层的膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心梗;多数影响右冠窦,因此多见下壁心梗。
该情况下严禁溶栓和抗凝治疗,否则会引发出血大灾难,死亡率可高达71%,应充分提高警惕,严格鉴别。
(3)心脏压塞.2.其他包括神经、呼吸、消化及泌尿系统均可受累;夹层压迫脑、脊髓的动脉可引起神经系统症状:昏迷、瘫痪等,多数为近端夹层影响无名或左颈总动脉血供;当然,远端夹层也可因累及脊髓动脉而致肢体运动功能受损。
夹层压迫喉返神经可引起声音嘶哑。
夹层破入胸、腹腔可致胸腹腔积血,破入气管、支气管或食道可导致大量咯血或呕血,这种情况常在数分钟死亡。
夹层扩展到腹腔动脉或肠系膜动脉可致肠坏死急腹症。
夹层扩展到肾动脉可引起急性腰痛、血尿、急性肾衰或肾性高血压。
夹层扩展至髂动脉可导致股动脉灌注减少而出现下肢缺血以致坏死。
【辅助检查】(一)X线胸部平片与心电图检查一般均无特异性诊断价值;胸片可有主动脉增宽,约占主动脉夹层患者的81%~90%;少见的为上纵隔增宽,虽无诊断价值但可提示进一步做确诊检查。
心电图除在很少数急性心包积血时可有急性心包炎改变,或累及冠状动脉时可出现下壁心梗的心电图改变外,一般无特异性SlT改变,故在急性胸痛患者心电图常作为与急性心梗鉴别的重要手段。
(二)超声心动图检查可识别真、假腔或查获主动脉的膜裂口下垂物,其优点是可在床旁检查,敏感性为59%~85%,特异性为63%~96%。
经食管超声心动图检测更具优势,敏感性可达98%~99%。
特异性94%~97%,但对局限于升主动脉远端和主动脉弓部的病变因受主气道空气的影响,超声探测可能漏诊。
(三)CT血管造影、螺旋CT及磁共振血管造影检查均有很高的决定性诊断价值,其敏感性与特异性可达98%左右。
(四)数字减影血管造影(DSA)对Ⅲ型主动脉夹层的诊断价值可与主动脉造影媲美,而对I、Ⅱ型的分辨力较差。
(五)主动脉逆行造影为术前确诊、判定破口部位及假腔血流方向,并制定介入或手术计划而必须进行的检查。
【诊断与鉴别诊断】根据急起胸背部撕裂样剧痛;伴有虚脱表现,但血压下降不明显甚至增高;脉搏速弱甚至消失或两侧肢体动脉血压明显不等;还可能突然出现主动脉瓣关闭不全或心脏压塞体征,急腹症或神经系统障碍、肾功能急剧减退伴血管阻塞现象时,即应考虑主动脉夹层的诊断。
随即运用超声、CT、MRI等诊断手段进行诊断并予以快速处理,以降低死亡率。
由于本病的急性胸痛为首要症状,鉴别诊断主要考虑急性心肌梗死和急性肺栓塞。
此外,因可产生多系统血管的压迫,导致组织缺血或夹层破入某些器官,引发多种症状。
因而从病史、体检的全面分析,注意与各相关系统类似表现的疾病进行鉴别显得格外重要。
例如其他原因引起的主动脉瓣关闭不全与充血性心衰、脑血管意外、急腹症和肾功能不全等。
【治疗】本病系危重急诊,死亡率高,如不处理约3%猝死,两天死亡约占37%~50%甚至72%,1周60%~70%甚至91%死亡,因此要求及早诊断,及早治疗。
(一)即刻处理严密监测血流动力学指标,包括血压、心率、心律及出入液量平衡;凡有心衰或低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管嵌压和心排血量。
绝对卧床休息,强效镇静与镇痛,必要时静脉注射较大剂量吗啡或冬眠治疗。
(二)随后的治疗决策应按以下原则1.急性别患者无论是否采取介入或手术治疗均应首先给予强化的科药物治疗。
2.升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包有渗液者宜急诊外科手术。
3.降主动脉夹层急性期病情进展迅速,病变局部血管直径≥5cm或有血管并发症者应争取介入治疗置入支架(动脉腔隔绝术)。
夹层围不大无特殊血管并发症时,可试行科药物保守治疗,若一周不缓解或发生特殊并发症:如血压控制不佳、疼痛顽固、夹层扩展或破裂,出现神经系统损害或证明有膈下大动脉分支受累等,应立即行介入或手术治疗。
(三)科药物治疗1.降压迅速将收缩压降至<100~120mmHg(13.3~16kPa)或更低,可静滴硝普钠。
2.β受体阻滞剂减慢心率至60~70次/分及降低左室dp/dt,以防止夹层进一步扩展。
β受体阻滞剂经静脉给药作用更快。
(四)介入治疗继1994年国外首次报告以后,1998年开始国各大医院陆续开展以导管介入方式在主动脉置人带膜支架,压闭撕裂口,扩大真腔,治疗主动脉夹层。
目前,此项措施已成为治疗大多数降主动脉夹层的优选方案,不仅疗效明显优于传统的科保守治疗,和选择性外科手术治疗,且避免了外科手术的风险,术后并发症大大减少,总体死亡率也显著降低。
(五)外科手术治疗修补撕裂口,排空假腔或人工血管移植术。
手术死亡率及术后并发症发生率均很高。
仅适用于升主动脉夹层及少数降主动脉夹层有严重并发症者。
【预后】本病未经治疗死亡率极高,以下因素可影响预后:1.夹层发生的部位,愈在主动脉远端预后愈好,Ⅲ型较工、Ⅱ型好。
2.诊断及处理愈及时愈好。
3.合理选择有效的治疗方案:药物、介入或手术。
4.夹层血栓形成可防止夹层向外膜破裂,避免出血的危险。
第二节闭塞性周围动脉粥样硬化周围动脉病(peripheral arterial disease,PAD)的主要病因是动脉粥样硬化,可导致下肢或上肢动脉狭窄甚至闭塞,是全身动脉粥样硬化的一部分。
本病表现为肢体缺血症状与体征,多数在60岁后发病,男性明显多于女性。
在美国>70岁人群的患病率>5%。
【病因与发病机制】本病是多因素疾病,病因尚不完全清楚。
发病机制参见本篇第七章动脉粥样硬化。
以下易患因素应引起充分关注并应用于防治:吸烟使发病增加2~5倍,糖尿病使发病增加2~4倍;影响远端血管以胫、腓动脉更多,也较多发展至坏疽而截肢。
血脂异常、高血压和高半胱氨酸血症也可致发病增加且病变广泛易钙化。
纤维蛋白原、C反应蛋白增高也易增加发病。
【病理生理】本病产生肢体缺血症状的主要病理生理机制是肢体的血供调节功能减退;包括动脉管腔狭窄的进展速度与程度、斑块增厚的进程、出血或血栓形成和侧支循环建立不足,以及代偿性血管扩不良;包括NO产生减少,对血管扩剂反应减弱和循环中血栓烷、血管紧素Ⅱ、皮素等血管收缩因子增多以及一些血液流变学异常,由此导致血供调节失常和微血栓形成。
在骨骼肌运动时耗氧量增加而上述调节功能减退,以致出现氧的供需平衡失调,从而诱发缺血症状。
由于缺氧以致运动早期就出现低氧代,增加了乳酸和乙醯肉毒碱的积聚也可加重疼痛症状。
【临床表现】本病下肢受累远多于上肢,病变累及主一髋动脉者占30%,股一胭动脉者80%~90%,而胫-腓动脉受累者约40%~50%。
(一)症状主要和典型的症状是间歇性跛行(intermittent claudication)和静息痛;肢体运动后引发局部疼痛、紧束、麻木或无力,停止运动后即缓解为其特点。