软组织肿瘤中间型肿瘤病理诊断

常见肿瘤的病理特征及诊断方法肿瘤是一种常见的疾病，它的诊断对于患者的治疗和预后至关重要。

本文将介绍几种常见肿瘤的病理特征及相关的诊断方法。

一、乳腺癌乳腺癌是女性最常见的恶性肿瘤之一，其病理特征包括乳腺组织中恶性肿瘤细胞的异常增殖和浸润性生长。

通过活检组织检查可以观察到癌细胞的形态学特征，如核的异型性、核分裂象、细胞间质的改变等。

诊断乳腺癌的方法主要包括乳腺X线检查、乳腺超声检查以及磁共振成像（MRI）等。

此外，乳腺癌的确诊需要进行活检，包括细针穿刺活检、切除活检和乳腺造影等。

二、肺癌肺癌是全球范围内最常见的恶性肿瘤之一，其病理特征包括肺组织中恶性细胞的增殖和形成恶性肿瘤。

病理学家通过镜下观察可以观察到肺癌细胞的核形态学特征、细胞排列方式以及组织结构的改变。

肺癌的诊断主要依靠胸部X线片、胸部CT扫描以及痰液细胞学检查等。

对于疑似肺癌的患者，还可以通过支气管镜检查以及经皮肺穿刺活检等方式进行进一步确诊。

三、结直肠癌结直肠癌是消化系统常见的恶性肿瘤，其病理特征为大肠黏膜和黏膜下层的恶性瘤细胞。

组织学检查可观察到细胞核的异型性、核分裂象以及肿瘤生长的深度等指标。

结直肠癌的常见诊断方法包括结肠镜检查、大便潜血试验以及CT 胸腹腔检查等。

如果怀疑有结直肠癌存在，可以通过活检来确诊，活检包括钳活检、切片活检以及内镜下黏膜剥除术等。

四、乳腺纤维瘤乳腺纤维瘤是一种常见的乳腺良性肿瘤，其病理特征为乳腺组织中的纤维组织和乳腺上皮细胞增生形成。

镜下观察可以看到纤维瘤的结构和细胞组成，一般不具备恶性肿瘤的特征。

诊断乳腺纤维瘤的方法主要包括乳腺超声检查、乳腺核磁共振以及乳腺穿刺活检等。

通过活检可以确定乳腺肿块的性质，进一步明确是否为纤维瘤。

总结：不同类型的肿瘤具有各自特有的病理特征，了解这些特征对于肿瘤的诊断和治疗具有重要意义。

通过病理学家的镜下观察可以揭示肿瘤的形态学特征，结合临床检查可以明确诊断。

然而，仅凭形态学特征进行肿瘤诊断并不能保证准确性，因此常常需要结合其他检查方法，如X线、CT扫描、超声检查和活检等来进行综合判断。

第一章病理学诊断第一节肿瘤的病理学基础一、肿瘤的一般概念肿瘤是机体在各种致瘤因子长期相互作用下，局部组织的细胞因基因表达调控异常而失去了对其生长的正常调控，导致变异细胞过度增生而形成的新生物。

肿瘤组织一般具有以下三个特点：①肿瘤是机体变异细胞的过度增生，具有异常的形态、代谢和功能，并在不同程度上失去了分化成熟的能力，与生理状态下的增生以及炎症和修复时的增生有着本质上的区别。

②肿瘤组织的生长与机体不协调，往往不受机体的正常调控，具有相对的自主性。

③肿瘤组织生长旺盛，即使在致瘤因素去除以后，仍具有无限制性生长的能力。

由于肿瘤由不同的瘤细胞克隆所组成，使得恶性肿瘤在核型、DNA含量、细胞表面抗原／受体／标志物、组织结构、细胞功能、对治疗的反应以及生物学行为上等很多方面均具有异质性（heterogeneity），这种异质性不仅表现在不同肿瘤或不同个体的同一类型肿瘤内，而且还可以表现在同一患者的同一种肿瘤内，例如肺小细胞癌内可以含有分化较好的鳞状细胞癌或腺癌成分，双相型滑膜肉瘤中可见到梭形细胞和上皮样细胞两种成分，癌肉瘤中同时含有癌和肉瘤两种成分等。

二、肿瘤的发展阶段肿瘤的发生和发展往往需要经历漫长的演变过程，当调节细胞生长、增殖、分化和凋亡等基因发生突变、缺失或扩增时，将导致基因表达调控失常，细胞的形态和功能发生改变，转化为瘤细胞。

在恶性肿瘤形成之前，局部组织出现的形态改变，称为先兆或前躯，通常包括癌前病变和癌前状态，前者是组织学概念，后者是临床概念。

随着疾病的发展，有些癌前病变会进展为上皮内瘤变，最终发展成具有侵袭和转移能力的浸润癌。

肿瘤的发展可分为四个阶段：①癌前病变指凡有可能发展为癌的病变，常见的癌前病变包括粘膜白斑、慢性萎缩性胃炎、乳腺纤维囊性病、结肠多发性腺瘤性息肉病、结节性肝硬化和未降睾丸等。

②上皮内瘤变〔intraepithelial neoplasia，IN〕以往称为异型增生（dysplasia）、不典型性增生（atypical hyperplasia）或原位癌（carcinoma in situ）。

《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点软组织肿瘤是外科病理学中一类病种最多，也最为复杂的肿瘤。

WHO(2013）软组织肿瘤病理新分类包括12大类。

各类肿瘤又包含很多种疾病类型，并根据生物学行为的不同，分为良性、中间性和恶性。

与其他类型的肿瘤相似，软组织肿瘤的病理诊断也需与临床、病理相结合。

除部分肿瘤可根据临床特点和镜下形态直接做出诊断外，大多数软组织肿瘤需加做免疫组化标记。

1 免疫组化在软组织肿瘤病理诊断中的应用及注意事项免疫组化不仅在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起非常重要的作用，而且在指导靶向治疗或预测肿瘤的生物学行为等方面也有广阔的应用前景。

但要强调的是，免疫组化只是一种辅助性手段，有其自身的局限性，并不能代替传统的组织学检查，后者才是病理学诊断的基础。

免疫组化检测必须以病理组织学形态为基础，选择免疫组化检测指标时应注意以下几个问题：⑴熟悉常用抗体的反应谱和适用条件，首选敏感和特异性较高的抗体类型，特别是公认的抗体型号，并合理配伍，力争采用尽可能少的抗体取得最好的检测结果。

⑵免疫组化检测过程需注重质量控制，尽可能做到标准化，使染色切片背景清晰，标记定位准确。

⑶推荐设置阳性对照，尤其是一些与靶向治疗密切相关的标志物，如CD117等，以确保免疫组化标记结果的可信性。

⑷对标记结果要注意辩证分析，因有相当一部分抗体在一些不同类型的肿瘤之间存在交叉反应或有异常表达，如S-100蛋白在滑膜肉瘤中的阳性率也可高达38％，因此不能仅根据S-100蛋白标记阳性简单地将梭形细胞肉瘤诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。

CD31不仅表达于血管肉瘤，也可表达于组织细胞肿瘤。

另外，HMB45是恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤和血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PE-Coma）的标志物，但最近有文献报道部分子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤也可表达HMB-45。

⑸软组织肿瘤中存在一些异常表达的情况，如标记上皮细胞的角蛋白，也可在假肉瘤样肌纤维母细胞性增生、胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤和骨外尤因肉瘤等一些不具有上皮样分化的软组织肿瘤中表达。

·ＷＨＯ肿瘤分类·ＷＨＯ（２０２０）软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤　良性 脂肪瘤 脂肪瘤，ＮＯＳ８８５０／０ 肌脂肪瘤８８５６／０ 软骨脂肪瘤（Ｃｈｏｎｄｒｏｌｉｐｏｍａ） 脂肪瘤病８８５０／０ 弥漫性脂肪瘤病 多发对称性脂肪瘤病 盆腔脂肪瘤病 类固醇性脂肪瘤病 ＨＩＶ脂肪营养不良 神经脂肪瘤病８８５０／０ 脂肪母细胞瘤病 局限性（脂肪母细胞瘤）８８８１／０ 弥漫性（脂肪母细胞瘤病） 血管脂肪瘤，ＮＯＳ８８６１／０ 富于细胞性血管脂肪瘤 肌脂肪瘤８８９０／０ 软骨样脂肪瘤（Ｃｈｏｎｄｒｏｌｄｌｉｐｏｍａ）８８６２／０ 梭形细胞脂肪瘤８８５７／０ 非典型梭形细胞／多形性脂肪瘤样肿瘤８８５７／０ 冬眠瘤８８８０／０　中间性（局部侵袭型） 非典型脂肪瘤样肿瘤８８５０／１　恶性 脂肪肉瘤，高分化，ＮＯＳ（高分化脂肪肉瘤，ＮＯＳ）８８５１／３ 脂肪瘤样脂肪肉瘤８８５１／３ 炎症型脂肪肉瘤（炎性脂肪肉瘤）８８５１／３ 硬化性脂肪肉瘤８８５１／３ 去分化脂肪肉瘤８８５８／３ 黏液样脂肪肉瘤８８５２／３ 多形性脂肪肉瘤８８５４／３ 上皮样脂肪肉瘤 黏液样多形性脂肪肉瘤８８５９／３ 纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤　良性 结节性筋膜炎８８２８／０ 血管内筋膜炎８８２８／０ 头颅筋膜炎 增生性筋膜炎８８２８／０ 增生性肌炎 骨化性肌炎和指／趾纤维骨性假瘤 缺血性筋膜炎 弹力纤维瘤８８２０／０ 婴儿型纤维性错构瘤８９９２／０ 颈纤维瘤病 幼年性玻璃样变纤维瘤病（幼年性透明变纤维瘤病） 包涵体性纤维瘤病 腱鞘纤维瘤８８１３／０ 促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（促纤维增生性纤维母细胞瘤）８８１０／０ 肌纤维母细胞瘤８８２５／０ 钙化性腱膜纤维瘤８８１６／０ ＥＷＳＲ１ ＳＭＡＤ３阳性纤维母细胞性肿瘤 血管肌纤维母细胞瘤８８２６／０ 富于细胞性血管纤维瘤９１６０／０ 血管纤维瘤，ＮＯＳ 项型纤维瘤８８１０／０ 肢端纤维黏液瘤８８１１／０ Ｇａｒｄｎｅｒ纤维瘤（加德纳纤维瘤）８８１０／０　中间性（局部侵袭型） 孤立性纤维性肿瘤，良性（良性孤立性纤维性肿瘤）８８１５／０ 掌／跖纤维瘤病８８１３／１ 韧带样瘤型纤维瘤病８８２１／１ 腹壁外纤维瘤病８８２１／１ 腹壁纤维瘤病８８２２／１ 脂肪纤维瘤病８８５１／１ 巨细胞纤维母细胞瘤８８３４／１　中间性（偶有转移型） 皮肤隆突性纤维肉瘤，ＮＯＳ（隆突性皮肤纤维肉瘤，ＮＯＳ）８８３２／１ 皮肤隆突性纤维肉瘤，纤维肉瘤样（纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤）８８３２／３ 黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤（黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤） 色素性皮肤隆突性纤维肉瘤８８３３／１ 隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化 斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤（斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤） 孤立性纤维性肿瘤，ＮＯＳ８８１５／１ 脂肪形成性（脂肪瘤样型）孤立性纤维性肿瘤 富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤 炎性肌纤维母细胞瘤８８２５／１ 上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤 肌纤维母细胞肉瘤８８２５／３ 浅表性ＣＤ３４阳性纤维母细胞性肿瘤８８１０／１ 黏液炎性纤维母细胞性肉瘤８８１１／１ 婴儿型纤维肉瘤８８１４／３　恶性 孤立性纤维性肿瘤，恶性（恶性孤立性纤维性肿瘤）８８１５／３ 纤维肉瘤，ＮＯＳ８８１０／３ 黏液纤维肉瘤８８１１／３·２３１１·临床与实验病理学杂志　ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ　２０２０Ｓｅｐ；３６（９） 上皮样黏液纤维肉瘤 低度恶性纤维黏液样肉瘤８８４０／３ 硬化性上皮样纤维肉瘤８８４０／３　所谓的纤维组织细胞性肿瘤 腱鞘滑膜巨细胞瘤，ＮＯＳ／局限性 局限型９２５２／０ 弥漫型９２５２／１ 深部纤维组织细胞瘤８８３１／０　中间性（偶有转移型） 丛状纤维组织细胞瘤８８３５／１ 软组织巨细胞瘤，ＮＯＳ９２５１／１　恶性 恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤９２５２／３脉管肿瘤　良性 血管瘤，ＮＯＳ９１２０／０ 肌内血管瘤９１３２／０ 动静脉性血管瘤９１２３／０ 静脉性血管瘤９１２２／０ 上皮样血管瘤 富于细胞型上皮样血管瘤９１２５／０ 非典型性上皮样血管瘤 淋巴管瘤，ＮＯＳ９１７０／０ 淋巴管瘤病 囊状淋巴管瘤（囊性淋巴管瘤）９１７３／０ 获得性簇状血管瘤９１６１／０　中间性（局部侵袭型） Ｋａｐｏｓｉ型血管内皮瘤（卡波西样血管内皮细胞瘤）９１３０／１　中间性（偶有转移型） 网状血管内皮瘤９１３６／１ 乳头状淋巴管内血管内皮瘤９１３５／１ 复合型血管内皮瘤９１３０／１ 神经内分泌性复合型血管内皮瘤 Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（卡波西肉瘤）９１４０／３ 经典型惰性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（经典型惰性卡波西肉瘤） 非洲地方性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（非洲地方性卡波西肉瘤） ＡＩＤＳ相关性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（ＡＩＤＳ相关性卡波西肉瘤） 医源性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（医源性卡波西肉瘤） 假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤９１３８／１　恶性 上皮样血管内皮瘤，ＮＯＳ９１３３／３ ＷＷＴＲ１ ＣＡＭＴＡ１融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴ＷＷＴＲ１ ＣＡＭＴＡ１融合） 具有ＹＡＰ１ ＴＦＥ３融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴ＹＡＰ１ ＴＦＥ３融合） 血管肉瘤９１２０／３周细胞性（血管周细胞）肿瘤　良性和中间性 血管球瘤，ＮＯＳ８７１１／０ 球血管瘤８７１２／０ 球血管肌瘤８７１３／０ 血管球瘤病８７１１／１ 恶性潜能未定的血管球瘤８７１１／１ 肌周细胞瘤８８２４／１ 肌纤维瘤病８８２４／１ 肌纤维瘤８８２４／０ 婴儿型肌纤维瘤病８８２４／１ 血管平滑肌瘤８８９４／０　恶性 恶性血管球瘤８７１１／３平滑肌肿瘤　良性和中间性 平滑肌瘤，ＮＯＳ８８９０／０ 恶性潜能未定的平滑肌肿瘤（ＳＭＴＵＭＰ）８８９７／１　恶性 平滑肌肉瘤，ＮＯＳ８８９０／３骨骼肌肿瘤　良性 横纹肌瘤，ＮＯＳ８９００／０ 胎儿型８９０３／０ 成人型８９０４／０ 生殖道型８９０５／０　恶性 胚胎性横纹肌肉瘤，ＮＯＳ８９１０／３ 胚胎性横纹肌肉瘤，多形性８９１０／３ 腺泡状横纹肌肉瘤８９２０／３ 多形性横纹肌肉瘤，ＮＯＳ８９０１／３ 梭形细胞横纹肌肉瘤８９１２／３ ＶＧＬＬ２／ＮＣＯＡ２／ＣＩＴＥＤ２重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤（先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴ＶＧＬＬ２／ＮＣＯＡ２／ＣＩＴＥＤ２重排） ＭＹＯＤ１突变的梭形细胞／硬化性横纹肌肉瘤（梭形细胞／硬化性横纹肌肉瘤伴ＭＹＯＤ１突变） 外胚层间叶瘤８９２１／３胃肠道间质瘤　胃肠道间质瘤８９３６／３软骨－骨肿瘤　良性 软骨瘤，ＮＯＳ９２２０／０ 软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤　恶性 骨肉瘤，骨外（骨外骨肉瘤）９１８０／３周围神经鞘膜肿瘤　良性 神经鞘瘤，ＮＯＳ９５６０／０ 陈旧性神经鞘瘤（古老型神经鞘瘤）９５６０／０ 富于细胞性神经鞘瘤９５６０／０ 丛状神经鞘瘤９５６０／０ 上皮样神经鞘瘤·３３１１·临床与实验病理学杂志　ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ　２０２０Ｓｅｐ；３６（９） 微囊性／网状型神经鞘瘤 神经纤维瘤，ＮＯＳ９５４０／０ 陈旧性神经纤维瘤（古老型神经纤维瘤） 富于细胞性神经纤维瘤 非典型性神经纤维瘤 丛状神经纤维瘤９５５０／０ 神经束膜瘤，ＮＯＳ９５７１／０ 网状型神经束膜瘤 硬化性神经束膜瘤 颗粒细胞瘤，ＮＯＳ９５８０／０ 神经鞘黏液瘤９５６２／０ 孤立性局限性神经瘤（边界清楚的孤立性神经瘤）９５７０／０ 丛状孤立性局限性神经瘤（边界清楚的丛状孤立性神经瘤） 脑膜瘤，ＮＯＳ９５３０／０ 良性蝾螈瘤／神经肌肉迷芽瘤 良性蝾螈瘤 混杂性神经鞘膜肿瘤（杂合性神经鞘膜肿瘤）９５６３／０ 混杂性神经束膜瘤／神经鞘瘤 混杂性神经鞘瘤／神经纤维瘤 杂合性神经束膜瘤／神经纤维瘤　恶性 恶性周围神经鞘膜瘤，ＮＯＳ９５４０／３ 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤９５４２／３ 色素性恶性神经鞘膜瘤９５４０／３ 恶性颗粒细胞瘤９５８０／３ 恶性神经束膜瘤９５７１／３分化不确定的肿瘤　良性 黏液瘤，ＮＯＳ８８４０／０ 富于细胞性黏液瘤 关节旁黏液瘤８８４０／０ 侵袭性血管黏液瘤８８４１／０ 多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（多形性透明变血管扩张性肿瘤）８８０２／１ 磷酸盐尿性间叶性肿瘤，ＮＯＳ８９９０／０ 良性血管周上皮样细胞肿瘤８７１４／０ 血管平滑肌脂肪瘤８８６０／０　中间性（局部侵袭型） 含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤８８１１／１ 上皮样血管平滑肌脂肪瘤８８６０／１　中间性（偶有转移型） 非典型纤维黄色瘤８８３０／１ 血管瘤样纤维组织细胞瘤８８３６／１ 骨化性纤维黏液样肿瘤，ＮＯＳ８８４２／０ 混合瘤，ＮＯＳ８９４０／０ 恶性混合瘤，ＮＯＳ８９４０／３ 肌上皮瘤，ＮＯＳ８９８２／０　恶性 恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤８９９０／３ ＮＴＲＫ重排梭形细胞间叶性肿瘤 滑膜肉瘤，ＮＯＳ９０４０／３ 梭形细胞型滑膜肉瘤９０４１／３ 双相型滑膜肉瘤９０４３／３ 滑膜肉瘤，低分化（分化差的滑膜肉瘤） 上皮样肉瘤８８０４／３ 近端型或大细胞上皮样肉瘤 经典性上皮样肉瘤 腺泡状软组织肉瘤９５８１／３ 透明细胞肉瘤，ＮＯＳ９０４４／３ 骨外黏液样软骨肉瘤９２３１／３ 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（促纤维增生性小圆细胞肿瘤）８８０６／３ 横纹肌样瘤，ＮＯＳ８９６３／３ 恶性血管周上皮样细胞肿瘤８７１４／３ 内膜肉瘤９１３７／３ 恶性骨化性纤维黏液样肿瘤８８４２／３ 肌上皮癌８９８２／３ 未分化肉瘤８９０５／３ 未分化梭形细胞肉瘤８８０１／３ 多形性肉瘤，未分化（未分化多形性肉瘤／ＵＰＳ）８８０２／３ 未分化圆形细胞肉瘤８８０３／３骨与软组织小圆细胞肉瘤　Ｅｗｉｎｇ肉瘤（尤因肉瘤）９３６４／３　圆细胞肉瘤伴ＥＷＳＲ１ 非 ＥＴＳ融合（具有ＥＷＳＲ１　ｎｏｎ ＥＴＳ基因融合的圆形细胞肉瘤）９３６６／３ ＣＩＣ重排肉瘤９３６７／３ 肉瘤伴ＢＣＯＲ基因改变（伴ＢＣＯＲ基因变化的肉瘤）９３６８／３ 骨与软组织遗传性肿瘤综合征　内生性软骨瘤病　Ｌｉ Ｆｒａｕｍｅｎｉ综合征（李法美尼症候群／李 佛美尼综合征）　ＭｃＣｕｎｅＡｌｂｒｉｇｈｔ综合征（麦丘恩 奥尔布赖特综合征）　多发性骨软骨瘤　神经纤维瘤病，１型（１型神经纤维瘤病）　Ｒｏｔｈｍｕｎｄ Ｔｈｏｍｓｏｎ综合征（罗斯蒙 汤姆森综合征）　Ｗｅｒｎｅｒ综合征（维尔纳综合征） 形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类（ＩＣＤ Ｏ）编码第三版第２次修订。

软骨瘤病理报告标本信息•患者姓名：***•性别：***•年龄：***•标本编号：***•操作医师：***临床背景软骨瘤是一种常见的良性肿瘤，主要发生在骨骼中的软骨组织。

本病理报告对患者的软骨瘤标本进行了详细的病理分析和描述，以帮助医师和患者更好地了解病情和确定治疗方案。

病理所见标本摘要病理报告所检标本为一块经手术切除的软骨瘤组织，标本外观完整，大小约为X cm × Y cm × Z cm，表面光滑，质地坚实，切面呈黄色，无出血点。

切片标本获取完整。

显微镜下观察经组织学检查，软骨瘤标本组织被包裹在一层薄而规则的纤维包膜中。

镜下观察显示，瘤组织由内外两层组成：内层为软骨样组织，外层为纤维组织。

内层组织内层由生长较为整齐的软骨组织构成。

软骨组织细胞呈圆形或梭形，胞质丰富，核大而深染。

软骨细胞排列成明显的巢状或各自散列分布，巢周围有细胞排列致密的成熟软骨样基质。

软骨样基质呈明显的矩形结构，质地坚实，胞外基质中可见到颗粒样物质。

外层组织外层为松质的纤维组织，富含血管和纤维组织。

血管呈分散状排列，具有明显的周围性出血表现。

纤维组织呈束状排列，伴有炎症细胞浸润，其间可见大量血管。

免疫组织化学检测免疫组织化学检测结果显示：软骨瘤瘤组织中软骨细胞表达强阳性的S-100蛋白，同时也检测到软骨基质中明显的阳性表达。

病理诊断•软骨瘤诊断意义和建议根据标本的病理形态学特征和免疫组织化学检测结果，我们最终诊断该患者为软骨瘤。

软骨瘤是一种良性肿瘤，多发生在长骨的骨干部位。

虽然软骨瘤一般为良性肿瘤，但其生长潜力较大，可引起邻近组织的破坏和功能障碍。

对于此病例，建议患者持续进行定期随访和影像学检查，以监测病变的生长情况。

若发现肿瘤有进一步增大或造成疼痛等症状，可能需要考虑手术治疗或其他适当的干预措施。

同时，建议与其他专科医生（如骨科医生）共同讨论，制定最佳的治疗方案，以达到最好的治疗效果。

以上为软骨瘤的病理报告，供参考。

软骨肉肿瘤分级标准软骨肉肿瘤（Chondrosarcoma）是一种罕见但具有一定恶性潜力的肿瘤，主要影响骨骼系统中的软骨组织。

为了确定肿瘤的严重程度和预后，医学界制定了软骨肉肿瘤的分级标准。

这些标准包括肿瘤的组织特征、分化程度和亚型等因素，从而帮助医生进行治疗方案选择和疾病预后评估。

软骨肉瘤的分级标准常根据肿瘤细胞的核染色质形态来进行分级。

一般情况下，软骨肉肿瘤分为三个级别：Grade I、Grade II和Grade III。

Grade I是最低级别，也是最好的预后。

在这一级别中，肿瘤细胞的核染色质呈现正常形态，胞质也较多。

这种分级下的软骨肉肿瘤生长缓慢，患者拥有较高的生存几率。

Grade II是中等级别，肿瘤细胞的核染色质形态和胞质较Grade I级别更为异质化，且边缘不太规则。

这类肿瘤生长相对较快，恶性程度也有所增加。

患者的预后相对于Grade I级别的软骨肉瘤要差一些。

Grade III是最高级别，也是最恶性的等级。

在这一级别中，肿瘤细胞核染色质明显异常，胞质较少。

这类软骨肉肿瘤的生长迅速，病情较为严重，患者的生存率明显降低。

此外，软骨肉肿瘤还可以根据亚型进行进一步的细分。

常见的亚型有致密、结节性、浆液性和混合性等。

这些亚型在分级标准中是重要的参考因素之一，因为它们与肿瘤的生长方式、侵袭性和疾病预后密切相关。

软骨肉肿瘤的分级标准对于实施最佳的治疗方案和预测患者的预后具有重要意义。

根据肿瘤的等级和亚型，医生可以选择手术切除、放疗、化疗等治疗方法，以期达到最佳的治疗效果。

同时，这些标准也使医生能够更准确地预测患者的预后，通过合理规划随访和治疗计划，提高患者的生存率和生活质量。

总之，软骨肉肿瘤的分级标准是医学界根据肿瘤生物学特征所制定的一套评估和分类系统。

通过对肿瘤细胞的核染色质形态、分化程度和亚型等因素的评估，医生可以更好地了解肿瘤的恶性程度，并制定最合适的治疗方案和随访计划，从而提高患者的治疗效果和生存质量。

2020版WHO软组织肿瘤分类世界卫生组织（WHO）软组织肿瘤分类是此类疾病最广泛使用的病理分类系统。

当前版本为这一系列的第五版本，出版于2020年。

（蓝色字体的内容可以点击参看我们之前关于该病的介绍。

）分类脂肪细胞肿瘤l 脂肪瘤l 脂肪增多多症l 神经脂肪瘤病l 脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞增生症l 血管脂肪瘤l 软组织肌脂肪瘤l 软骨样脂肪瘤l 梭形细胞/多形性脂肪瘤l 冬眠瘤l 非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤l 非典型脂肪样瘤/高分化脂肪肉瘤l 去分化脂肪肉瘤l 粘液样脂肪肉瘤l 多形性脂肪肉瘤l 粘液样多形性脂肪肉瘤成纤维细胞/肌纤维细胞肿瘤l 结节性筋膜炎l 增生性筋膜炎和增生性肌炎l 骨化性肌炎和手指纤维骨假瘤l 缺血性筋膜炎l 弹力纤维瘤l 婴儿期纤维性错构瘤l 颈纤维瘤病l 青少年透明纤维瘤病l 包涵体纤维瘤病l 腱鞘纤维瘤l 促结缔组织增生性纤维母细胞瘤l 肌纤维母细胞瘤l 钙化腱膜性纤维瘤l EWSR-SMAD3-阳性成纤维细胞瘤血管肌纤维母细胞瘤l 细胞血管纤维瘤l 软组织血管纤维瘤l 肢端纤维粘液瘤l 项型纤维瘤l 加德纳（Gardner）纤维瘤l 钙化纤维肿瘤l 手掌/足底纤维瘤病l 韧带样型纤维瘤病l 脂肪纤维瘤病l 巨细胞纤维母细胞瘤l 隆凸性皮肤纤维肉瘤l 孤立性纤维性肿瘤l 炎性肌纤维母细胞瘤l 低级别肌纤维母细胞肉瘤l 浅表CD34阳性成纤维细胞瘤l 粘液炎性成纤维细胞肉瘤l 婴儿纤维肉瘤l 成人纤维肉瘤l 粘液纤维肉瘤l 低级纤维粘液样肉瘤l 硬化性上皮样纤维肉瘤所谓的纤维组织细胞肿瘤l 腱鞘巨细胞瘤l 深部良性纤维组织细胞瘤l 丛状纤维组织细胞肿瘤l 软组织巨细胞瘤血管肿瘤l 血管瘤²滑膜血管瘤²肌肉血管瘤²动静脉畸形/血管瘤²静脉血管瘤l 网状血管瘤l 上皮样血管瘤l 淋巴管瘤和淋巴管瘤病l 簇状血管瘤和卡波样血管内皮瘤l 网状血管内皮瘤l 乳头状淋巴管内血管内皮瘤l 复合血管内皮瘤l 卡波济肉瘤l 假性肌源性血管内皮瘤l 上皮样血管内皮瘤l 血管肉瘤周细胞(血管周)肿瘤l 血管球瘤l 肌周细胞瘤，包括肌纤维瘤l 血管平滑肌瘤平滑肌肿瘤l 深部软组织平滑肌瘤l EBV相关平滑肌肿瘤l 炎性平滑肌肉瘤l 平滑肌肉瘤骨骼肌肿瘤l 横纹肌瘤l 胚胎性横纹肌肉瘤l 肺泡横纹肌肉瘤l 多形性横纹肌肉瘤l 梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤l 外胚层间质瘤胃肠道间质瘤l 胃肠间质瘤软骨骨肿瘤l 软组织软骨瘤l 骨外骨肉瘤周围神经鞘肿瘤l 神经鞘瘤(包括变异)l 神经纤维瘤(包括变异)l 神经周围瘤l 颗粒细胞肿瘤l 真皮神经鞘粘液瘤l 孤立性局限性神经瘤l 异位脑膜瘤和脑膜上皮错构瘤l 良性蝾螈瘤/神经肌肉舞蹈症l 混合型神经鞘肿瘤l 恶性周围神经鞘肿瘤l 恶性黑色素神经鞘肿瘤分化不确定的肿瘤l 肌内粘液瘤l 近关节粘液瘤l 深部(“侵袭性”)血管粘液瘤l 非典型纤维黄色瘤l 血管瘤样纤维组织细胞瘤l 骨化性纤维粘液样肿瘤l 肌上皮瘤/肌上皮癌/混合肿瘤l 软组织多形性透明血管扩张性肿瘤l 血液铁质沉着纤维脂肪瘤样肿瘤l 磷酸盐尿性间叶组织肿瘤l NTRK重排软组织肿瘤l 滑膜肉瘤l 上皮样肉瘤l 肺泡软组织肉瘤l 软组织透明细胞肉瘤l 骨外粘液样软骨肉瘤l 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤l 肾外横纹肌样肿瘤l 血管周上皮样细胞肿瘤l 内膜肉瘤l 未分化肉瘤。

WHO软组织肿瘤分类（第5版），2020展开全文转自：王绍武星海医品脂肪细胞肿瘤（Adipocytic tumours）ICD-O编码肿瘤名称-------------------------------------------良性（Benign）8850/0 脂肪瘤 NOS (Lipoma NOS)8856/0 肌内脂肪瘤 (Intramuscular lipoma)软骨样脂肪瘤 (Chondrolipoma)脂肪瘤病 (Lipomatosis)弥漫性脂肪瘤病 (Diffuse lipomatosis)多发对称性脂肪瘤病（Multiple symmetrical lipomatosis）盆腔脂肪瘤病 (Pelvic lipomatosis)类固醇脂肪瘤病（Steroid lipomatosis）艾滋病毒脂肪代谢障碍（HIV lipodystrophy）神经脂肪瘤病（Lipomatosis of nerve）8881/0 脂肪母细胞瘤（Lipoblastomatosis）局限性（脂肪母细胞瘤）（Localized (lipoblastoma)）弥漫性（脂肪母细胞瘤）（Diffuse (lipoblastomatosis)）8861/0 血管脂肪瘤NOS （Angiolipoma NOS）细胞性血管脂肪瘤（Cellular angiolipoma）8890/0 肌脂肪瘤（Myolipoma）8862/0 软骨样脂肪瘤（Chondroid lipoma）8857/0 梭形细胞脂肪瘤（Spindle cell lipoma）8857/0 非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤（Atypical spindle cell/pleomorphic lipomatous tumour Hibernoma）8880/0 冬眠瘤（Hibernoma）-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8850/1 非典型性脂肪瘤性肿瘤（Atypical lipomatous tumour）-------------------------------------------恶性（Malignant）8851/3 脂肪肉瘤，高分化，NOS （Liposarcoma, well-differentiated, NOS）8851/3 脂瘤样脂肪肉瘤（Lipoma-like liposarcoma）8851/3 炎性脂肪肉瘤（Inflammatory liposarcoma）8851/3 硬化性脂肪肉瘤（Sclerosing liposarcoma）8858/3 去分化脂肪肉瘤（Dedifferentiated liposarcoma）8852/3 黏液样脂肪肉瘤（Myxoid liposarcoma）8854/3 多形性脂肪肉瘤（Pleomorphic liposarcoma）上皮样脂肪肉瘤（Epithelioid liposarcoma）8859/3 粘液样多形性脂肪肉瘤（Myxoid pleomorphic liposarcoma）-------------------------------------------成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤（Fibroblastic and myofibroblastic tumours）良性（Benign）-------------------------------------------8828/0 结节性筋膜炎 (Nodular fascitis）血管内筋膜炎 (Intravascular fasciitis)颅筋膜炎 (Cranial fasciitis)8828/0 增生性筋膜炎 (Proliferative fascitis)8828/0 增生性肌炎 (Proliferative myositis)骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤 (Myositis ossificans and fibro-osseous pseudotumour of digits)缺血性筋膜炎 (lschaemic fascilitis)8820/0 弹力纤维瘤 (Elastofibroma)8992/0 婴儿纤维性错构瘤 (Fibrous hamartoma of infancy)结肠纤维瘤病 (Fibromatosis colli)幼年性玻璃样变纤维瘤病 (Juvenile hyaline fibromatosis)包涵体纤维瘤病 (Inclusion body fibromatosis)8813/0 腱鞘纤维瘤 (Fibroma of tendon sheath)8810/0 增生性成纤维细胞瘤 (Desmoplastic fibroblastoma)8825/0 肌成纤维细胞瘤 (Myofibroblastoma)8816/0 钙化性腱膜纤维瘤(Calcifying aponeurotic fibroma) EWSRI-SMAD3阳性纤维母细胞瘤（新出现）(EWSR1-SMAD3-positive fibroblastic tumour(emerging))8826/0 血管肌成纤维细胞瘤 (Angiomyofibroblastoma)9160/0 富细胞血管纤维瘤 (Celular angiofibroma)9160/0 血管纤维瘤NOS (Angiofibroma NOS)8810/0 项型纤维瘤 (Nuchal fibroma)8811/0 肢端纤维粘液瘤 (Acral fibromyxoma)8810/0 Gardner纤维瘤 (Gardner fibroma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8815/0 孤立性纤维性肿瘤，良性(Solitary fibrous tumour, benign)8813/1 掌/跖纤维瘤病 (Palmar/plantar-type fibromatosis)8821/1 韧带样型纤维瘤病 (Desmoid-type fibromatosis)8821/1 腹外硬纤维瘤 (Extra-abdominal desmoid)8822/1 腹部纤维瘤病 (Abdominal fibromatosis)8851/1 脂肪纤维瘤病 (Lipofibromatosis)8834/1 巨细胞成纤维细胞瘤 (Giant cell fibroblastoma)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8832/1 隆突性皮肤纤维肉瘤NOS (Dermatofibrosarcoma protuberans NOS)8833/1 色素性隆突性皮肤纤维肉瘤(Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans)8832/3 纤维肉瘤性隆突性皮肤纤维肉瘤 (Dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous)黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤(Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans) 隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化(Dermatofibrosarcoma protuberans with myoid differentiation) 斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤(Plaque-like dermatofibrosarcoma protuberans)8815/1 孤立性纤维性肿瘤NOS (Solitary fibrous tumour NOS) 脂肪形成(脂肪瘤性) 孤立性纤维性肿瘤(Fat-forming(lipomatous) solitary fibrous tumour)富巨细胞性孤立性纤维性肿瘤(Giant cell-rich solitary fibrous tumour)8825/1 炎性肌成纤维细胞性肿瘤(Inflammatory myofibroblastic tumour)上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤(Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma)8825/3 肌纤维母细胞肉瘤 (Myofibroblastic sarcoma)8810/1 CD34阳性浅表成纤维细胞瘤(Superficial CD34-positive fibroblastic tumour)8811/1 黏液炎性成纤维细胞肉瘤(Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma)8814/3 婴儿纤维肉瘤 (Infantile fibrosarcoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8815/3 孤立性纤维性肿瘤，恶性(Solitary fibrous tumour, malignant)8810/3 纤维肉瘤NOS (Fibrosarcoma NOS)8811/3 黏液性纤维肉瘤 (Myxofibrosarcoma)上皮样黏液性纤维肉瘤 (Epithelioid myxofibrosarcoma)8840/3 低度恶性纤维黏液样肉瘤 (Low-grade fibromyxoid sarcoma)8840/3 硬化性上皮样纤维肉瘤(Sclerosing epithelioid fibrosarcoma)所谓的纤维组织细胞性肿瘤(So-called fibrohistiocytic tumours)良性（Benign）9252/0 腱鞘巨细胞肿瘤NOS (Tenosynovial giant cell tumour NOS)9252/1 腱鞘巨细胞肿瘤，弥漫型(Tenosynovial giant cell tumour, diffuse)8831/0 深部良性纤维组织细胞瘤(Deep benign fibrous histiocytoma)---------------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8835/1 丛状纤维组织细胞瘤(Plexiform fibrohistiocytic tumour)9251/1 软组织巨细胞瘤 (Giant cell tumour of soft parts NOS) --------------------------------------------恶性（Malignant）9252/3 恶性腱鞘巨细胞瘤 (Malignant tenosynovial giant cell tumour)血管性肿瘤 (Vascular tumours)良性（Benign）---------------------------------------------9120/0 血管瘤NOS (Haemangioma NOS)9132/0 肌内血管瘤 (Intramuscular haemangioma)9123/0 动静脉血管瘤 (Arteriovenous haemangioma)9122/0 静脉型血管瘤 (Venous haemangioma)9125/0 上皮样血管瘤 (Epithelioid haemangioma)细胞性上皮样血管瘤 (Cellular epithelioid haemangioma)非典型上皮样血管瘤 (Atypical epithelioid haemangioma)9170/0 淋巴管瘤NOS (Lymphangioma NOS)淋巴管瘤病 (Lymphangiomatosis)9173/0 囊性淋巴管瘤 (Cystic lymphangioma)9161/0 获得性簇状血管瘤 (Acquired tufted haemangioma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)9130/1 卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform haemangioendothelioma)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)9136/1 网状血管内皮瘤 (Retiform haemangioendothelioma) 9135/1 乳头状淋巴管内血管内皮瘤(Papillary intralymphatic angioendothelioma)9136/1 混合性血管内皮瘤(Composite haemangioendothelioma)神经内分泌性混合性血管内皮瘤(Neuroendocrine composite haemangioendothelioma)9140/3 卡波西肉瘤 (Kaposi sarcoma)经典型惰性卡波西肉瘤(Classic indolent Kaposi sarcoma)非洲地方性卡波西肉瘤 (Endemic African Kaposi sarcoma)艾滋病相关性卡波西肉瘤 (AIDS-associated Kaposi sarcoma)迟发型卡波西肉瘤 (latrogenic Kaposi sarcoma)9138/1 假性肌瘤（类上皮肉瘤样）血管内皮细胞瘤(Pseudomyogenic (epithelioid sarcoma-like)haemangioendothelioma)-------------------------------------------恶性（Malignant）9133/3 上皮样血管内皮瘤NOS (Epithelioid haemangioendothelioma NOS)上皮样血管内皮瘤伴WWTR1-CAMTA1融合(Epithelioid haemangioendothelioma with WWTR1-CAMTA1 fusion) 上皮样血管内皮瘤伴YAP1-TFE3融合(Epithelioid haemangioendothelioma with YAP1-TFE3 fusion)9120/3 血管肉瘤(Angiosarcoma)-------------------------------------------周细胞性（血管周细胞性）肿瘤(Pericytic(perivascular) tumours)良性和中间性（Benign and intermediate）-------------------------------------------8711/0 血管球肿瘤NOS (Glomus tumour NOS)8712/0 血管球瘤 (Glomangioma)8713/0 血管球肌瘤 (Glomangiomyoma)8711/1 血管球瘤病 (Glomangiomatosis)8711/1 恶性潜能不确定性血管球肿瘤(Glomus tumour of uncertain malignant potential)8824/0 肌周细胞瘤 (Myopericytoma)8824/1 肌纤维瘤病 (Myofibromatosis)8824/0 肌纤维瘤 (Myofibroma)8824/1 婴儿性肌纤维瘤病 (Infantile myofibromatosis)8894/0 血管平滑肌瘤 (Angioleiomyoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8711/3 恶性血管球瘤 (Glomus tumour, malignant)-------------------------------------------骨骼肌肿瘤 (Skeletal muscle tumours)良性良性（Benign）-------------------------------------------8900/0 横纹肌瘤NOS (Rhabdomyoma NOS)8903/0 胎儿型横纹肌瘤 (Fetal rhabdomyoma)8904/0 成人型横纹肌瘤 (Adult rhabdomyoma)8905/0 生殖道型横纹肌瘤 (Genital rhabdomyoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤NOS (Embryonal rhabdomyosarcoma NOS)8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤，多形(Embryonal rhabdomyosarcoma, pleomorphic)8920/3 腺泡状横纹肌肉瘤 (Alveolar rhabdomyosarcoma)8901/3 多形性横纹肌肉瘤NOS (Pleomorphic rhabdomyosarcoma NOS)8912/3 梭形细胞性横纹肌肉瘤（Spindle cell rhabdomyosarcoma）先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排 (Congenital spindle cell rhabdomyosarcoma with VGLL2/NCOA2/CITED2rearrangements)MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤(MYOD1-mutant spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma)骨内梭状细胞横纹肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排） (Intraosseous spindle cell rhabdomyosarcoma (with TFCP2/NCOA2 rearrangements)) 8921/3 外胚层间叶瘤 (Ectomesenchymoma)-------------------------------------------胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumours)8936/3 胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumour)-------------------------------------------软骨-骨性肿瘤 (Chondro-osseous tumours）良性（Benign）-------------------------------------------9220/0 软骨瘤NOS (Chondroma NOS)软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性(Chondroblastoma-like soft tissue chondroma)--------------------------------------------恶性（Malignant）9180/3 骨外骨肉瘤 (Osteosarcoma, extraskeletal)周围神经鞘肿瘤(Peripheral nerve sheath tumours)良性（Benign）-------------------------------------------9560/0 神经鞘瘤NOS (Schwannoma NOS)9560/0 原始神经鞘瘤 (Ancient schwannoma)9560/0 细胞性神经鞘瘤 (Cellular schwannoma)9560/0 丛状神经鞘瘤 (Plexiform schwannoma)上皮样神经鞘瘤 (Epithelioid schwannoma)微囊/网状神经鞘瘤 (Microcystic/reticular schwannoma)9540/0 神经纤维瘤NOS (Neurofibroma NOS)原始神经纤维瘤（Ancient neurofibroma）细胞性神经纤维瘤（Cellular neurofibroma）非典型神经纤维瘤 (Atypical neurofibroma)9550/0 丛状神经纤维瘤 (Plexiform neurofibroma)9571/0 神经束膜瘤NOS (Perineurioma NOS)网状神经束膜瘤 (Reticular perineurioma)硬化性神经束膜瘤 (Sclerosing perineurioma)9580/0 颗粒细胞瘤NOS (Granular cell tumour NOS)9562/0 神经鞘黏液瘤 (Nerve sheath myxoma)9570/0 孤立性局限性神经瘤 (Solitary circumscribed neuroma) 丛状孤立性局限性神经瘤(Plexiform solitary circumscribed neuroma)9530/0 脑膜瘤NOS (Meningioma NOS)良性蝾螈瘤/神经肌肉性胆管瘤(Benign triton tumour /neuromuscular choristoma)9563/0 混杂性神经鞘瘤 (Hybrid nerve sheath tumour)神经束膜瘤/神经鞘瘤 (Perineurioma/schwannoma)神经鞘瘤/神经纤维瘤(Schwannoma/neurofibroma)神经束膜瘤/神经纤维瘤 (Perineurioma/neurofibroma)-------------------------------------------恶性（Malignant）9540/3 恶性周围神经鞘膜瘤NOS (Malignant peripheral nerve sheath tumour NOS)9542/3 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumour, epithelioid)9540/3 黑色素性恶性周围神经鞘膜瘤(Melanotic malignant peripheral nerve sheath tumour)9580/3 恶性颗粒细胞瘤 (Granular cell tumour, malignant)9571/3 恶性神经鞘瘤 (Perineurioma, malignant)-------------------------------------------未确定分化的肿瘤 (Tumours of uncertain differentiation)良性（Benign）-------------------------------------------8840/0 黏液瘤NOS (Myxoma NOS)细胞性黏液瘤 (Cellar myxoma)8841/0 侵袭性血管黏液瘤 (Aggressive angiomyxoma)8802/1 多形性透明变性血管扩张性肿瘤(Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour)8990/0 磷酸盐尿性间叶性肿瘤NOS (Phosphaturic mesenchymal tumour NOS)8714/0 良性血管周围上皮样肿瘤(Perivascular epithelioid tumour, benign)8860/0 血管平滑肌脂肪瘤 (Angiomyolipoma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8811/1 含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿瘤(Haemosiderotic fibrolipomatous tumour)8860/1 上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma, epithelioid)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8830/1 非典型纤维黄色瘤 (Atypical fibroxanthoma)8836/1 血管瘤样纤维组织细胞瘤(Angiomatoid fibrous histiocytoma)8842/0 骨化性纤维黏液样肿瘤(Ossifying fibromyxoid tumour NOS)8940/0 混合瘤NOS (Mixed tumour NOS)8940/3 恶性混合瘤NOS (Mixed tumour, malignant,NOS)8982/0 肌上皮瘤NOS (Myoepithelioma NOS)-------------------------------------------恶性（Malignant）8990/3 恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤(Phosphaturic mesenchymal tumour, malignant)NTRK重排的梭形细胞肿瘤（新出现）(NTRK-rearrangedspindle cell neoplasm (emerging))9040/3 滑膜肉瘤NOS (Synovial sarcoma NOS)9041/3 滑膜肉瘤，梭形细胞型 (Synovial sarcoma, spindle cell) 9043/3 滑膜肉瘤，双相型 (Synovial sarcoma, biphasic)滑膜肉瘤，低分化型 (Synovial sarcoma, poorly differentiated) 8804/3 上皮样肉瘤 (Epithelioid sarcoma)近端或大细胞型上皮样肉瘤(Proximal or large cell epithelioid sarcoma)典型样上皮样肉瘤(Classic epithelioid sarcoma)9581/3 腺泡状软组织肉瘤 (Alveolar soft part sarcoma)9044/3 软组织透明细胞肉瘤 (Clear cell sarcoma NOS)9231/3 骨外黏液样软骨肉瘤(Extraskeletal myxoid chondrosarcoma)8806/3 增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumour)8963/3 肾外横纹肌样瘤 (Rhabdoid tumour NOS)8714/3 恶性血管周围上皮样肿瘤(Perivascular epithelioid tumour, malignant)9137/3 内膜肉瘤 (Intimal sarcoma)8842/3 骨化性纤维黏液样肿瘤，恶性(Ossifying fibromyxoid tumour, malignant)8982/3 肌上皮癌 (Myoepithelial carcinoma)8805/3 未分化肉瘤 (Undifferentiated sarcoma)8801/3 梭形细胞肉瘤，未分化(Spindle cell sarcoma, undifferentiated)8802/3 多形性肉瘤，未分化(Pleomorphic sarcoma, undifferentiated)8803/3 圆形细胞肉瘤，未分化(Round cell sarcoma, undifferentiated)-----------------END-------------------来源：Soft Tissue and Bone Tumours·WHO Classification of Tumours · 5th EditionWorld Heath Organization----------------------------------------------注*：WHO分类ICD（International Classification of Disease for Oncology，国际肿瘤学疾病编码）尾号含义：0——良性肿瘤；1——中间性肿瘤；3——恶性肿瘤WHO第5版软组织肿瘤分类小结软组织肿瘤共分为11大组织学类型，分别为：1.脂肪细胞肿瘤2.成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤3.所谓的纤维组织细胞性肿瘤4.血管性肿瘤5.周细胞性（血管周细胞性）肿瘤6.平滑肌肿瘤7.骨骼肌肿瘤8.胃肠道间质瘤9.软骨--骨性肿瘤10.周围神经鞘肿瘤11.未确定分化的肿瘤--------------------------------------------------11大组织学类型中包含176个亚型，其中命名为肉瘤（sarcoma）的共46个：1.脂瘤样脂肪肉瘤2.炎性脂肪肉瘤3.硬化性脂肪肉瘤4.去分化脂肪肉瘤5.黏液样脂肪肉瘤6.上皮样脂肪肉瘤7.粘液样多形性脂肪肉瘤8.纤维肉瘤NOS9.上皮样黏液性纤维肉瘤10.低度恶性纤维黏液样肉瘤11.硬化性上皮样纤维肉瘤12.血管肉瘤13.平滑肌肉瘤NOS14.多形性胚胎性横纹肌肉瘤15.腺泡状横纹肌肉瘤16.多形性横纹肌肉瘤NOS17.先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排18.MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤19.骨内梭状细胞横纹肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排）20.外胚层间叶瘤21.骨外骨肉瘤22.滑膜肉瘤，梭形细胞型23.滑膜肉瘤，双相型24.滑膜肉瘤，低分化型25.近端或大细胞型上皮样肉瘤26.典型样上皮样肉瘤27.腺泡状软组织肉瘤28.软组织透明细胞肉瘤29.骨外黏液样软骨肉瘤30.内膜肉瘤31.未分化肉瘤32.梭形细胞肉瘤，未分化33.多形性肉瘤，未分化34.圆形细胞肉瘤，未分化35.黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤36.隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化37.斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤38.肌纤维母细胞肉瘤39.婴儿纤维肉瘤40.经典型惰性卡波西肉瘤41.非洲地方性卡波西肉瘤42.艾滋病相关性卡波西肉瘤43.迟发型卡波西肉瘤44.色素性隆突性皮肤纤维肉瘤45.上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤46.黏液炎性成纤维细胞肉瘤上述46个肉瘤中，1-43为恶性（编码为3），44-46为中间性（编码为1）。

第五章软组织肿瘤的病理鉴别诊断第一节概述一.软组织肿瘤的定义、命名和分类软组织是人体分布最广泛的组织，可定义为除上皮，实质器官及其结缔组织支架，淋巴造血组织，脑膜及神经胶质之外的所有骨外组织。

包括纤维组织，脂肪组织，肌组织，脉管，滑膜间皮等间胚叶组织。

凡起源于上述组织的肿瘤统称为软组织肿瘤。

软组织肿瘤的命名基本上可根据其生物学行为分为良性的“瘤”和恶性的“肉瘤”。

命令时再冠以起源组织的名称，如脂肪瘤和脂肪肉瘤；平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。

软组织肿瘤的分类，主要依据肿瘤组织及其细胞形态，并辅以特殊染色、免疫组化，分子生物学，电子显微镜等其它辅助诊断枝术。

WHO 1993年提出的新的软组织肿瘤分类如下：表5-1 软组织肿瘤的组织学分类1 纤维组织肿瘤 1.3.1 纤维肉瘤1.1良性 1.3.1.1成人型1.1.1纤维瘤 1.3.1.2 先天性或婴儿型1.1.2疤痕疙瘩2纤维组织细胞肿瘤1.1.3结节性筋膜炎2.1良性1.1.4增生性筋膜炎/肌炎2.1.1纤维组织细胞瘤1.1.5弹性纤维瘤2.1.1.1皮肤（皮肤纤维瘤）1.1.6婴儿纤维性错构瘤2.1.1.2深部1.1.7肌纤维瘤病，孤立性或多发性2.1.2幼年性黄色肉芽肿1.1.8颈纤维瘤病2.1.3网状组织细胞瘤1.1.9钙化性腱膜纤维瘤2.1.4黄色瘤1.1.10透明性纤维瘤病2.2 交界性1.2纤维瘤病2.2.1非典型纤维黄色瘤1.2.1浅表纤维瘤病 2.2.2皮肤隆突性纤维肉瘤1.2.1. 1 掌跖纤维瘤病 2.2.3巨细胞成纤维细胞瘤1.2.2. 2 婴儿指趾纤维瘤病 2.2.4丛状纤维组织细胞瘤1.2.2深部纤维瘤病 2.2.5血管瘤样纤维组织细胞瘤1.2.2.1腹壁纤维瘤病（韧带样瘤） 2.3恶性1.2.2.2腹壁外纤维瘤病 2.3.1恶性纤维组织细胞瘤1.2.2.3腹腔内和肠系膜纤维瘤病 2.3.1.1车辐状—多形性型1.2.2.4婴儿纤维瘤病 2.3.1.2粘液样型1.3 恶性2.3.1.3巨细胞型（软组织恶性巨细胞瘤）2.3.1.4黄色瘤型（炎症型）3脂肪肿瘤3.1良性3.1.1脂肪瘤3.1.2成脂肪细胞瘤3.1.3脂肪瘤病3.1.4血管脂肪瘤3.1.5梭形细胞／多形性脂肪瘤3.1.6血管平滑肌脂肪瘤3.1.7髓性脂肪瘤3.1.8冬眠瘤3.1.9非典型脂肪瘤3.2恶性3.2.1分化良好脂肪肉瘤3.2.1.1脂肪瘤样型3.2.1.2硬化型3.2.1.3炎症型3.2.2粘液脂肪肉瘤3.2.3圆细胞(分化差)脂肪肉瘤3.2.4多形性脂肪肉瘤3.2.5去分化脂肪肉瘤4 平滑肌肿瘤4.1良性4.1.1平滑肌瘤4.1.2血管平滑肌瘤4.1.3上皮样平滑肌瘤(良性平滑肌母细胞瘤)4.1.4腹腔散在性平滑肌瘤病4.2恶性4.2.1平滑肌肉瘤4.2.2上皮样平滑肌肉瘤(恶性平滑肌母细胞瘤)5横纹肌肿瘤5.1良性5.1.1横纹肌瘤5.1.1.1成人型5.1.1.2生殖道型5.1.1.3胎儿型5.2恶性5.2.1横纹肌肉瘤5.2.1.1胚胎型5.2.1.2葡萄簇型5.2.1.3梭形细胞型5.2.1.4腺泡型5.2.1.5多形性型5.2.2横纹肌肉瘤伴有神经节细胞分化(“外中胚层瘤”) 6血管和淋巴管内皮肿瘤6.1良性6.1.1乳头状血管内皮增生6.1.2血管瘤6.1.2.1毛细血管型6.1.2.2海绵型6.1.2.3静脉型6.1.2.4上皮样型(血管淋巴样增生)6.1.2.5肉芽组织型(化脓性肉芽肿)6.1.3淋巴管瘤6.1.4淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤6.1.5血管瘤病和淋巴管瘤病6.2中间性(血管内皮瘤)6.2.1上皮样血管内皮瘤6.2.2梭形细胞血管内皮瘤6.2.3血管内乳头状血管内皮瘤6.3恶性6.3.1血管肉瘤(包括淋巴管肉瘤)6.3.2 Kaposi肉瘤7血管周围组织肿瘤7.1良性7.1.1良性血管外皮瘤7.1.2球瘤7.2恶性7.2.1恶性血管外皮瘤7.2.2恶性球瘤8 滑膜组织肿瘤8.1良性8.1.1腱鞘巨细胞瘤8.1.1.1局限型8.1.1.2弥漫型(关节外色素性绒毛结节性滑膜炎)8.2恶性8.2.1恶性腱鞘巨细胞瘤9间皮肿瘤9.1良性9.1.1局限性纤维性间皮瘤(胸膜和腹膜孤立性纤维瘤) 9.1.2囊性间皮瘤(多房性腹膜包涵囊肿)9.1.3腺瘤样瘤9.1.4分化良好乳头状间皮瘤9.2恶性9.2.1恶性局限性纤维性间皮瘤9.2.2弥漫性间皮瘤9.2.2.1上皮型9.2.2.2梭形(肉瘤)型9.2.2.3双相型10神经肿瘤10.1良性10.1.1外伤性神经瘤10.1.2 Morton神经瘤10.1.3神经肌肉错构瘤10.1.4神经鞘膜囊肿10.1.5雪旺瘤(神经膜瘤)10.1.5.1丛状型10.1.5.2细胞丰富型10.1.5.3退化(陈旧)型10.1.6神经纤维瘤10.1.6.1弥漫型10.1.6.2丛状型10.1.6.3 Pacinian型10.1.6.4上皮样型10.1.7颗粒细胞瘤10.1.8黑素性雪旺瘤l0.1.9神经鞘膜粘液瘤10.1.10异位脑膜瘤10.1.11异位室管膜瘤10.1.12节细胞神经瘤10.1.13婴儿色素性神经外胚层瘤(视网膜始基瘤)10.2恶性10.2.1恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)10.2.1.1 MPNST伴有横纹肌肉瘤(恶性蝾螈瘤) 10.2.1.2 MPNST伴有腺体分化10.2.1.3上皮样MPNST10.2.2恶性颗粒细胞瘤10.2.3透明细胞肉瘤(软组织恶性黑素瘤) 10.2.4恶性黑素性雪旺瘤10.2.5成神经细胞瘤．10.2.6节细胞成神经细胞瘤10.2.7神经上皮瘤11 副神经节瘤11.1良性11.1.1副神经节瘤11.2恶性11.2.1恶性副神经节瘤12软骨和骨肿瘤12.1良性12.1.1骨化性脂膜炎12.1.2骨化性肌炎12.1.3进行性骨化性纤维结构不良(肌炎) 12.1.4骨外软骨瘤或骨软骨瘤12.1.5骨外骨瘤12.2恶性12.2.1骨外软骨肉瘤12.2.1.1分化良好型12.2.1.2粘液型12.2.1.3间叶型12.2.2骨外骨肉瘤13多能性间叶肿瘤13.1良性13.1.1间叶瘤13.2恶性13.2.1恶性间叶瘤14其它肿瘤14.1良性14.1.1先天性颗粒细胞瘤14.1.2瘤样钙盐沉着症14.1.3粘液瘤14.1.3.1皮肤14.1.3.2肌内14.1.4血管粘液瘤14.1.5淀粉样瘤14.1.6副脊索瘤14.1.7软组织骨化性纤维粘液样瘤14.2恶性14.2.1腺泡状软组织肉瘤14.2.2上皮样肉瘤14.2.3骨外Ewing肉瘤14.2.4“滑膜”肉瘤14.2.5恶性肾外横纹肌样瘤14.2.6儿童纤维组织增生性小细胞瘤15不能分类肿瘤二. 软组织肿瘤的一般特点软组织虽然体重的50% 左右，但其发病率较其它肿瘤低。

2020 WHO软组织肿瘤分类随着医学技术的不断发展，对于肿瘤的认识和分类也变得越来越精确。

2013年，世界卫生组织（WHO）发布了软组织肿瘤的分类标准，为临床医生和病理学家提供了重要的参考依据。

然而，随着研究的深入和临床实践的积累，2020年WHO软组织肿瘤分类已经更新，对肿瘤的诊断和治疗起到了重要的指导作用。

本文将对2020年WHO软组织肿瘤分类进行介绍和解读。

一、背景介绍1. 肿瘤分类的重要性肿瘤是一种广泛存在且多种多样的疾病，不同类型的肿瘤可能具有不同的发病机制、生物学行为和临床表现。

对肿瘤进行准确的分类对于临床诊断和治疗非常重要。

在过去的几十年中，医学界对肿瘤的认识有了长足的进步，肿瘤分类的标准也在不断更新。

2. 2013年WHO软组织肿瘤分类2013年，WHO发布了第四版的“肿瘤病理和遗传学分类”，其中包括了对软组织肿瘤的分类标准。

该分类标准对肿瘤的组织学特征、遗传变异、分子生物学表型等方面进行了详细描述，为临床提供了重要的参考依据。

3. 2020年WHO软组织肿瘤分类的更新随着临床实践的不断发展和研究的深入，2013年的肿瘤分类标准已经无法满足当前的临床需求。

2020年WHO对软组织肿瘤的分类标准进行了更新，以更好地反映肿瘤的生物学特征和临床表现。

二、2020年WHO软组织肿瘤分类的主要内容1. 核心概念2020年WHO软组织肿瘤分类的核心概念是基于肿瘤的组织学形态、遗传变异、分子生物学和临床表现对肿瘤进行分类。

通过综合评估肿瘤的多个方面，可以更准确地诊断和治疗肿瘤。

2. 分类的改进2020年WHO软组织肿瘤分类针对一些具有挑战性的肿瘤类型进行了改进。

对于软骨肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤等肿瘤类型，提出了更为精细的分类标准，以便于临床医生进行准确的诊断和治疗。

3. 新增肿瘤类型随着对肿瘤的研究不断深入，新发现的肿瘤类型也在不断增加。

2020年WHO软组织肿瘤分类新增了一些少见但具有重要临床意义的肿瘤类型，对于这些肿瘤的诊断和治疗提供了更好的指导。

中分化腺癌病理诊断标准
中分化腺癌是一种恶性肿瘤，其病理诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 组织形态：中分化腺癌的癌组织通常呈现腺管状、乳头状、管状或旋涡状排列，有时也可呈片巢状或条索状排列。

癌细胞大小、形态、染色深浅不一，核分裂像多，与正常腺上皮细胞明显不同。

2. 细胞分化程度：中分化腺癌的癌细胞分化程度比高分化腺癌差，但比低分化腺癌好。

细胞核染色质增多，核大小及形态略不规则，核分裂像也略多。

3. 病理分级：中分化腺癌通常被归类为Ⅱ级或Ⅲ级恶性肿瘤，具体分级标准可能因不同的病理学分类系统而略有差异。

一般来说，Ⅱ级表示中等恶性程度的肿瘤，而Ⅲ级则表示高度恶性程度的肿瘤。

4. 病理诊断依据：中分化腺癌的诊断主要依据组织形态学和细胞分化程度。

通过观察癌组织的排列方式、细胞形态、染色深浅、核分裂像等特征，结合患者的临床表现和影像学检查结果，可以做出准确的病理诊断。

需要注意的是，病理诊断标准可能会因不同的病理学专家或不同的实验室而略有差异。

因此，在进行病理诊断时，应遵循权威的病理学指南和标准，确保诊断的准确性和可靠性。

软组织和骨肿瘤分子病理学检测专家共识（2022版）摘要近年来，软组织和骨肿瘤分子病理学发展十分迅速，为更好指导和规范分子病理学检测在软组织与骨肿瘤中的应用，编写专家委员会于2019年在《中华病理学杂志》发表了《软组织和骨肿瘤分子病理学检测专家共识（2019年版）》，共识对软组织和骨肿瘤的临床诊治起到了重要的指导作用。

为与时俱进，《软组织和骨肿瘤分子病理学检测专家共识（2022版）》结合软组织和骨肿瘤分子病理学领域新进展，对2019年版共识进行了较大的更新和修订，涉及实验室规范、分子诊断和临床治疗等多方面内容，以期能更好地服务于临床诊治需要。

正文软组织和骨肿瘤分子病理学发展十分迅速，其不仅在传统的诊断和鉴别诊断中起着非常重要的作用，而且在临床治疗策略制定和肿瘤生物学行为预测等方面也具有重要的价值。

另外，分子遗传学异常的软组织和骨肿瘤新病种报道在不断涌现，软组织和骨肿瘤分类的基础正在从形态学分类转向分子分类，以期达到精准诊治。

为更好指导和规范分子病理学检测在软组织与骨肿瘤中的应用，中华医学会病理学分会骨和软组织疾病学组、中国抗癌协会肿瘤病理专业委员会骨与软组织肿瘤协作组、中国抗癌协会肉瘤专业委员会病理学组和中国研究型医院学会病理学专业委员会组织专家对《软组织和骨肿瘤分子病理学检测专家共识（2019年版）》进行了修订，更新了分子病理学检测在软组织和骨肿瘤领域中的应用，供临床和病理医师在日常工作中参考。

一、软组织和骨肿瘤分子病理学检测注意事项开展分子病理学检测时应注意以下事项：（1）分子病理室的总体要求（包括质量管理体系文件、实验室的区域设置、开展的检测项目和应用的试剂、检测人员/数据分析人员/报告签署医师等人员的资质等）应参考相应的管理办法、工作导则、指南和共识；（2）从事临床基因扩增检验的分子病理实验室需通过临床基因扩增检验实验室技术审核。

从事临床基因扩增检验实验的技术人员需经过临床基因扩增检验实验技术人员上岗培训；（3）二代测序检测推荐在中国合格评定国家认可委员会（CNAS）或美国病理学家协会（CAP）/美国临床实验室改进法案修正案（CLIA）认证或认可的分子病理室进行；（4）分子病理室应具有严格的室内质控措施，定期进行室间质评，包括由国家病理质控中心和国家卫生健康委员会临床检验中心权威机构组织的基因检测能力评估，并有持续的质量保证和改进计划，以确保实验室质量管理体系符合标准；（5）当分子病理学检测结果与临床病理诊断严重不符时，尤其是检测结果与临床治疗密切相关时，需仔细分析原因，必要时进行验证或重复检测；（6）当采用不同的分子检测方法结果有差异时需考虑第3种分子检测方法进行验证。