原发性纵隔内胚窦瘤3例并文献复习
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原发性纵隔内胚窦瘤的影像诊断(附6例分析)
郑石芳;蔡林峰;许淑桂;姚逸琦
【期刊名称】《实用肿瘤学杂志》
【年(卷),期】2009(023)005
【摘要】目的探讨纵隔内胚窦瘤的临床与影像表现.方法收集6例经X线和CT 检查并经病理证实的病例,回顾分析临床表现.结果肿瘤大小在3.7cm-17cm 之间,形态呈类圆形或不规则状,边缘部分光滑,密度不均,平扫CT值19HU-
43HU,增强CT值60HU-70HU,多为周边环形强化,中心可见低密度坏死区.临床表现甲胎蛋白(AFP)升高达1000ng/mL以上.结论临床表现纵隔巨大肿块、AFP升高(>500ng/mL)应考虑内胚窦瘤.
【总页数】2页(P476-477)
【作者】郑石芳;蔡林峰;许淑桂;姚逸琦
【作者单位】福建省肿瘤医院放射诊断科,福州,350014;福建省肿瘤医院放射诊断科,福州,350014;福建省肿瘤医院放射诊断科,福州,350014;福建省肿瘤医院放射诊断科,福州,350014
【正文语种】中文
【中图分类】R734.5
【相关文献】
1.纵隔原发性内胚窦瘤3例临床病例分析与文献复习 [J], 陈爱萍;丁宁;李海;俞同福;
2.纵隔原发性内胚窦瘤3例临床病例分析与文献复习 [J], 陈爱萍;丁宁;李海;俞同福
3.纵隔畸胎类肿瘤影像诊断探讨(附13例分析) [J], 卢向彬
4.纵隔原发性内胚窦瘤(附3例报告) [J], 刘学刚;葛霞
5.原发性纵隔内胚窦瘤的诊断与治疗(附2例报告) [J], 王善政;田辉
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原发性纵隔内胚窦瘤的诊断与治疗(附2例报告)
王善政;田辉
【期刊名称】《山东医药》
【年(卷),期】1996(036)008
【摘要】报告2例原发性纵隔内胚窦瘤,均经组织病理学证实。
1例手术如术后化疗存活4个月,另1例手术切除肿瘤加术后放疗和化疗,已生存8个月。
结合文献对本病病因,病理,临床表现,诊断,治疗及颈后等进行了讨论。
【总页数】1页(P17)
【作者】王善政;田辉
【作者单位】山东医科大学附属医院;山东医科大学附属医院
【正文语种】中文
【中图分类】R734.5
【相关文献】
1.原发性纵隔内胚窦瘤的影像诊断(附6例分析) [J], 郑石芳;蔡林峰;许淑桂;姚逸琦
2.纵隔原发性内胚窦瘤(附3例报告) [J], 刘学刚;葛霞
3.1例罕见的原发性纵隔内胚窦瘤并成熟畸胎瘤病例报告及文献回顾 [J], 刘立刚;姚枫;潘铁成;李军;陈涛;郑智
4.原发性纵隔内胚窦瘤1例报告 [J], 周洁;王雯;高孟秋;方秋红;;;;
5.纵隔原发性内胚窦瘤1例报告 [J], 杨小平;陈国强;陆晓生
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原发性纵膈肿瘤知识点整理●临床最常见的分区法是“ 四分法”●即以胸骨角与第4 胸椎下缘的水平连线为界,把纵隔分成上、下两部。
下纵隔再以心包前后界分为前、中、后三部分●纵膈肿瘤分类●以良性多见●●神经源性肿瘤●多起源于交感神经●多位于后纵膈脊柱旁肋脊区,单侧多见●自主神经系统肿瘤●大多起源于交感神经。
恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤,良性的有神经节细胞瘤●起源于外围神经的肿瘤:良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤●畸胎瘤与皮样囊肿●多位于前纵膈●胸腺瘤●多位于前上纵膈●15%病人合并重症肌无力●纵膈囊肿●均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起。
三种囊肿均属良性●胸内异位组织肿瘤和淋巴源性肿瘤●其他肿瘤●临床表现●压迫神经系统●压迫交感神经干时,出现 Horner 综合征;●压迫喉返神经出现声音嘶哑●压迫臂丛神经出现上臂麻木、肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛●哑铃状的神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫●剌激或压迫呼吸系统●可引起剧烈咳嗽、呼吸困难甚至发绀●破入呼吸系统可出现发热、咳脓痰甚至咯血●压迫大血管●压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压增高●压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿胀发绀、颈浅静脉怒张、前胸静脉迂曲等征象的上腔静脉综合征●压迫食管●可引起吞咽困难●特异性症状●随吞咽运动上下为胸骨后甲状腺肿●咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤●伴重症肌无力为胸腺瘤等●诊断●胸部影像学检查●超声●颈部肿大淋巴结活检●内镜●治疗●除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗外,绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无其他禁忌证,均应外科治疗●恶性纵隔肿瘤若己侵入邻近器官无法切除或已有远处转移,则禁忌手术而可根据病理性质给予放射或化学药物治疗。
粒细胞肉瘤3例报告并文献复习作者:任芳孟繁军高燕颜学申来源:《青岛大学学报(医学版)》2018年第02期[摘要]目的探讨原发性粒细胞肉瘤的临床病理特征及诊断。
方法对3例原发性粒细胞肉瘤病人的临床表现、诊断进行分析并复习相关文献。
结果粒细胞肉瘤形态表现酷似淋巴瘤,易误诊;但免疫组化示MPO(+),溶菌酶(+),CD43、CD68阳性。
结论粒细胞肉瘤的诊断主要依靠免疫组化,临床医生应重视其临床病理特征,选择正确的治疗方案。
[关键词]肉瘤,髓样;白血病,髓样,急性;病例报告[中图分类号]R733.72[文献标志码]B[文章编号]20965532(2018)02024102粒细胞肉瘤(GS)又称髓样肉瘤,是一种罕见的血液系统局部恶性肿瘤,该肿瘤虽可以孤立发生于髓外,但更常见于有急性髓系白血病(AML)、骨髓增生性肿瘤(MPN)、骨髓增生异常综合征(MDS)病史的病人或慢性急变期髓细胞白血病(CML)[1]。
GS在形态学上与非霍奇金淋巴瘤(NHL)难以鉴别,临床中容易误诊。
本文对3例GS病人临床病理特征、诊断、治疗进行分析,并复习相关文献,以提高对本病的认识和诊治水平。
1病例报告例1,男,48岁。
因“左臀部疼痛4个月伴左下肢活动障碍2个月”于2017年4月24日入院。
查体:左侧臀部压痛明显;左踝关节背伸肌力0级,跖屈肌力2级;左膝腱及跟腱反射减弱;左下肢直腿抬高试验60°阳性。
血常规显示:HB 138.00 g/L,WBC 9.26×109/L,NEU 6.19×109/L,PLT 267.00×109/L。
颈、胸、腹部CT检查均未见异常。
盆腔CT示:左侧骶髂关节及软组织占位性病变。
盆腔MRI示:左侧梨状肌处恶性肿瘤,侵及左侧骶骨及髂骨。
肿物穿刺病理示:GS。
骨髓检查无异常。
分别于2017年4月26日、6月2日给予IA方案化疗2疗程:伊达比星20 mg第1~3天,阿糖胞苷200 mg 第1~7天。
1例罕见的原发性纵隔内胚窦瘤并成熟畸胎瘤病例报告及文献回顾刘立刚;姚枫;潘铁成;李军;陈涛;郑智【期刊名称】《中国现代医学杂志》【年(卷),期】2006(16)17【摘要】原发性纵隔内胚窦瘤(primary mediastinal endodermal sinus tumor,PMEST)是一种源发于纵隔的罕见的高度恶性的生殖细胞肿瘤。
而合并成熟型畸胎瘤的原发性纵隔内胚窦瘤则更为少见,迄今为止国内外文献中还未见此类疾病的报道。
下面报道我院收治的1例原发性纵隔内胚窦瘤并成熟畸胎瘤病例及其诊治情况。
【总页数】3页(P2718-2720)【作者】刘立刚;姚枫;潘铁成;李军;陈涛;郑智【作者单位】华中科技大学同济医学院附属同济医院,胸心外科,湖北,武汉,430030;湖北省中山医院,妇产科,湖北,武汉,430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院,胸心外科,湖北,武汉,430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院,胸心外科,湖北,武汉,430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院,胸心外科,湖北,武汉,430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院,胸心外科,湖北,武汉,430030【正文语种】中文【中图分类】R730.269【相关文献】1.纵隔原发性内胚窦瘤3例临床病例分析与文献复习 [J], 陈爱萍;丁宁;李海;俞同福;2.纵隔原发性内胚窦瘤3例临床病例分析与文献复习 [J], 陈爱萍;丁宁;李海;俞同福3.原发性纵隔内胚窦瘤3例并文献复习 [J], 白剑;杜振宗;王海永;张雪;宋剑非4.以反复喘息为主要症状的成熟纵隔畸胎瘤患儿一例报道并文献复习 [J], 余刚;王磊;张海邻5.原发性纵隔内胚窦瘤(3例报告及文献复习) [J], 吴崇学;杨林;冯伦高;王家顺因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
原发性颅内内胚窦瘤3例临床病理分析
黄小芳;李剑敏;陈建欧;赵静
【期刊名称】《中国肿瘤临床》
【年(卷),期】2009(036)011
【摘要】原发性颅内内胚窦瘤(endodermal sinus tumor,EST)又称卵黄囊瘤,被认为来自多能性原始生殖细胞,主要发生在卵巢、睾丸,少数可见于生殖腺外器官,如后腹膜、纵隔、腮腺、眼睛[1]等,原发于颅内者极为罕见。
本文收集我院2000年4月至2007年12月原发性颅内EST3例,通过对其临床资料、组织学、组织化学、免疫组化分析,结合文献对其临床病理特点、诊断、治疗、组织发生及预后诸因素进行初步探讨。
【总页数】3页(P629-630,635)
【作者】黄小芳;李剑敏;陈建欧;赵静
【作者单位】温州医学院附属第一医院病理科,浙江省温州市,325000;温州医学院
附属第一医院病理科,浙江省温州市,325000;温州医学院附属第一医院病理科,浙江
省温州市,325000;温州医学院附属第一医院病理科,浙江省温州市,325000
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.颅内原发性生殖细胞瘤5例临床病理分析 [J], 高勤;李明;谢家婧
2.颅内原发性生殖细胞肿瘤16例临床病理分析 [J], 隋燕霞;王鸿雁;侯惠莲;蒋依娜
3.颅内原发性恶性黑色素瘤临床病理分析 [J], 侯卫华;胡学信;刘英杰;段尚林
4.原发性颅内Rosai-Dorfman病临床病理分析 [J], 彭晓峰;赵文丽;眭文妍;刘静;刘英霞
5.颅内原发性内胚窦瘤6例临床病理观察 [J], 王海霞;石群立;马恒辉
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纵隔原始神经外胚层肿瘤1例报道及文献复习朱成华1㊀刘静宁1㊀蔡璐2㊀杜强1doi:10.3969/j.issn.1009-6663.2020.03.041基金项目:江苏省六大人才高峰项目(WSN-015)作者单位:210011㊀江苏南京ꎬ南京医科大学第二附属医院1.呼吸科㊁2.内分泌科通信作者:杜强ꎬE ̄mail:jingshuyue@163.com临床资料患者ꎬ女ꎬ22岁ꎬ因 咳嗽㊁痰血伴发热一月 于2018年7月31日入院ꎮ入院时查体:端坐呼吸ꎬ全身浅表淋巴结未触及肿大ꎬ双肺呼吸音低ꎬHR120次/分ꎬ律齐ꎬ叩诊心界扩大ꎮ胸部CT示:左下肺部分膨胀不全㊁心包积液ꎻ胸部增强CT示中纵隔占位伴心包㊁左侧胸腔积液ꎬ右肺动脉受累(见图1)ꎮ倾向恶性可能性大ꎮ血浆凝血酶原时间测定14 3Sꎬ活化部分凝血酶原时间47 7SꎬINR1 22ꎬ血浆D ̄二聚体15 83ug/mLꎮ血CEA0 25ug/LꎬCA125:455 3U/mLꎮ自身抗体组套㊁ANCA组合阴性ꎮ胸腔B超示双侧胸腔积液ꎬ左侧胸腔肩胛线第七肋以下探及不规则液性暗区ꎬ最大液平9cmꎬ透声差ꎻ右侧胸腔肩胛线第七肋以下探及不规则液性暗区ꎬ最大液平7cmꎬ透声差ꎻ在胸腔B超定位下行胸腔穿刺置管引流术ꎬ胸水常规生化提示血性胸水ꎬ胸水LDH538IU/LꎬADA11U/Lꎬ蛋白23407mg/Lꎬ有核细胞计数因见小凝块未计数ꎬ胸水CEA0 36ug/LꎬCA125:934U/mLꎬCYFRA211:178 20ng/mLꎮ反复胸水找癌细胞检查阴性ꎮ根据临床表现㊁胸部CT检查等结果ꎬ考虑纵隔内间叶来源肉瘤?纵隔淋巴瘤?纵隔内生殖肿瘤?心包恶性肿瘤?患者气喘进行性加重㊁端坐呼吸㊁不能平卧ꎬ为进一步明确诊断及获得下一步治疗机会ꎬ征得家属签字同意ꎬ于全麻喉罩下端坐位(见图2)ꎮ行EBUS ̄TBNA术(见图3)ꎬ术中顺利取得病理ꎬ免疫组化提示(见图4):Ki ̄67(约70%+)ꎬCD99(+)ꎬVimentin(+)ꎬEMA(弱+)ꎬCKpan(散在细胞+)ꎬCD4(淋巴细胞+)ꎬCK19(少数细胞+)ꎬPax ̄8(少数细胞+)ꎬCK ̄7(少数细胞+)ꎬCD20(淋巴细胞+)ꎬCgA(-)ꎬSy(-)ꎬCD1a(-)ꎬCD5(-)ꎬTdT(-)ꎬPLAP(-)ꎬCA125(-)ꎮ考虑纵隔原始神经外胚层肿瘤ꎮ图1㊀A:胸部CT示:大量心包积液(箭)B:胸部增强CT示中纵隔占位(∗)左侧胸腔积液(箭)ꎬ右肺动脉受累图2㊀患者在全麻喉罩端坐位行EBUS ̄TBNA图3㊀在超声实时引导下用Olympus21G穿刺针穿刺纵隔占位图4㊀A:免疫组化(ˑ400):CD99阳性定位在细胞膜上呈棕黄色ꎻB:免疫组化(ˑ400):Ki ̄67表达阳性主要在细胞核中呈深黄色ꎮ584临床肺科杂志㊀2020年3月㊀第25卷第3期讨㊀㊀论PNET(原始神经外胚层肿瘤)是在1973年由Hart等首次提出的一种高度恶性肿瘤ꎬ约占肉瘤总数的10%ꎬ它起源于原始未分化的神经管胚基细胞ꎬ属于尤文肉瘤家族的单纯小圆细胞瘤[1]ꎬ具有极低的发病率㊁分化差和病情进展快等特点ꎮPNET多见于儿童及青少年ꎬ根据发生部位的不同可分为中枢性和外周性两大类ꎮ中枢性PNET是指发生于小脑以外的中枢神经系统其他部位ꎬ病理形态上不能与小脑髓母细胞瘤相区分的肿瘤ꎻ外周性PNET是指发生于交感神经和外周神经的肿瘤ꎬ多发于躯干及四肢的骨组织㊁胸壁部以及胸腹腔㊁腹膜后㊁盆腔等[2]ꎮ临床上原发于纵隔的PNET非常少见ꎮPNET起病较隐匿ꎬ由于肿瘤生长较快ꎬ常侵犯压迫邻近组织ꎬ血管或支气管等从而出现相应的胸闷㊁气喘等症状ꎮCT表现为边界清楚的㊁密度不均匀的类椭圆形软组织密度影ꎬ常有液化区ꎻ钙化较少见ꎬ约占10%左右[3 ̄4]ꎻCT增强可表现为非均质强化ꎮPNET的诊断主要依靠组织病理学确诊ꎬ光镜下见Homer ̄Wright(H ̄W)菊形团ꎻ免疫组织化学染色常见有1种或2种以上神经标记物表达阳性ꎬ其中CD99常表现为阳性ꎬ具有相对特异性ꎬ此外ꎬ其他神经源性标志物如Ki67和SYN等表达可呈阳性[5 ̄6]ꎬ本例患者无论胸部CT或病理诊断符合PNET特征性表现ꎮ纵隔PNET在临床上需要与其他疾病如纵隔淋巴瘤㊁生殖细胞肿瘤㊁巨淋巴细胞增生症(Castleman病)㊁神经源性肿瘤等相鉴别ꎮ(1)恶性淋巴瘤:多表现为多组淋巴结增大ꎬ前㊁中纵隔淋巴结受累ꎬ表现为单发淋巴结增大者十分罕见ꎮ胸部CT提示病灶呈圆形㊁椭圆形或多个淋巴结融合成不规则形ꎬ边缘尚清楚ꎬ多呈略低于软组织密度ꎬCT值30~40Huꎬ密度可不均匀ꎮ增强扫描多呈轻度或中度强化ꎬ肿块较大时可呈不均匀ꎮ淋巴瘤对化疗敏感ꎮ本例患者早期影像学诊断不排除淋巴瘤可能性ꎮ(2)生殖细胞肿瘤:一般为多发淋巴结增大融合ꎬ脂肪和钙化多见ꎮ血β ̄HCG异常ꎬ在非精原细胞性生殖细胞肿瘤中ꎬ80%~90%患者血AFP升高ꎮ(3)Castleman病ꎬ是一种罕见的原因不明的淋巴结增生样病变ꎬ好发于纵隔淋巴结ꎬ尤以中纵隔(约70%)或肺门淋巴结较多见ꎬ且纵隔右侧或右侧气管旁多见ꎬ一般为单个受侵ꎬ病变多数较大ꎬ多在5cm以上ꎬCT检表现为纵隔内孤立性的边界清楚的㊁密度较均匀的肿大淋巴结ꎬ肿块边缘可有分叶ꎬ少数可见斑点状钙化ꎮ增强扫描后病灶明显强化ꎬ可达到纵隔血管相仿程度ꎮ(4)神经源性肿瘤是起源于脊神经㊁交感神经干㊁肋间神经和迷走神经的肿瘤ꎬ胸部CT示纵隔肿物多位于脊柱旁ꎬ后纵隔多ꎬ有时可见于前纵隔ꎮPNET主要采用手术根治性切除及放疗和化疗ꎬ总体来说PNET预后较差ꎮ有研究显示PNET从确诊到死亡的中位生存期约8个月左右[7]ꎬ然而ꎬPENT的预后受多种因素影响ꎬ如肿瘤的大小㊁远处转移情况ꎬ外科手术切缘状态等[8-9]ꎬ本例患者从发病至死亡一月余ꎬ进展较快ꎬ恶性程度高ꎮ近年来研究显示ꎬ对于局部PENTꎬ通过积极的手术治疗以及放化疗等干预ꎬ其五年生存期可显著提高到60%以上[8]ꎬ因此ꎬ提高对PENT疾病的认识ꎬ早期诊断ꎬ尽早干预ꎬ对该疾病的预后具有重要意义ꎮ参考文献[1]㊀FUNAHASHIYꎬHATTORIRꎬYAMAMOTOTꎬetal Ewing ssar ̄coma/primitiveneuroectodermaltumorofthekidney[J].AktuelleUrolꎬ2009ꎬ40(4):247-249.[2]㊀BURKHARDTJKꎬKOCKRORAꎬDOHMEN ̄SCHEUFLERHꎬetal.Smallsupratentorialꎬextraaxialprimitiveneuroectodermaltumorcausinglargeintracerebralhematoma[J].NeurolMedChir(Toky ̄o)ꎬ2011ꎬ51(6):441-444.[3]㊀ZHANGWDꎬZHAOLLꎬHUANGXBꎬetal.Computedtomo ̄graphyimagingofanteriorandmiddlemediastinalEwingsarcoma/primitiveneuroectodermaltumors[J].JThoracImagingꎬ2010ꎬ25(2):168-172.[4]㊀DICKEAꎬMCHUGHKꎬKIMBERCꎬetal.Imagingofnon ̄centralnervoussystemprimitiveneuroectodermaltumours:diagnosticfea ̄turesandcorrelationwithoutcome[J].ClinRadiolꎬ2001ꎬ56(3):206-215.[5]㊀CELLIRꎬCAIG.Ewingsarcoma/primitiveneuroectodermaltumorofthekidney:arareandlethalentity[J].ArchPatholLabMedꎬ2016ꎬ140(3):281-285.[6]㊀ANTONESCUC.RoundcellsarcomasbeyondEwing:emergingen ̄tities[J].Histopathologyꎬ2014ꎬ64(1):26-37.[7]㊀MURPHEYMDꎬSENCHAKLTꎬMAMBALAMPKꎬetal.Fromtheradiologicpathologyarchives:ewingsarcomafamilyoftumors:radiologic ̄pathologiccorrelation[J].Radiographicsꎬ2013ꎬ33(3):803-831.[8]㊀ELWESHIAꎬALLAMAꎬAJARIMDꎬetal.ExtraskeletalEwing'ssarcomafamilyoftumoursinadults:analysisof57patientsfromasingleinstitution[J].ClinOncol(RCollRadiol)ꎬ2010ꎬ22(5):374-381.[9]㊀MANDUCHMꎬDEXTERDFꎬELLISPMꎬetal.ExtraskeletalE ̄wing̓ssarcoma/primitiveneuroectodermaltumoroftheposteriormediastinumwitht(11ꎻ22)(q24ꎻq12)[J].Tumoriꎬ2008ꎬ94(6):888-891.[收稿日期:2019-09-23]684临床肺科杂志㊀2020年3月㊀第25卷第3期。