雷诺现象

雷诺综合征雷诺综合征(Raynaud’s syndrome)系由寒冷或情绪因素诱发的一种以双手皮肤发作性苍白、发绀和潮红为特征的病理生理改变。

此征由指动脉的发作性痉挛所引起，多见于青年女性，好发于双手和手指，但也可涉及双足和足趾。

1862年Maurice Raynaud首先报道了25例由指动脉痉挛引起的发作性手指缺血性疾病，即所谓雷诺病。

1901年Hutchinson观察到雷诺病可由多种疾病如动脉硬化、心力衰竭和硬皮病等引起，因而认为由Ranyaud提出的征象并非一种独立的疾病，从而提出了Raynaud现象。

1932年Allen 和Brown明确提出由其他疾病引起的发作性指动脉痉挛称为雷诺现象，而将良性、特发性和不伴有任何有关疾病的发作性指动脉痉挛称为雷诺病。

1957年Gifford和Hines报道了一组有雷诺症状的病例在发病前就患有可致本病的有关疾病。

至20世纪70年代诸医学中心已可在多数有雷诺症状的病人发现有关疾病，且大多数有自家免疫性疾病。

新近多数权威学者认为区分为雷诺病和雷诺现象并不合理，随着时间的推移和诊断方法的改进认为大多数病人的有关疾病迟早会被诊断出来。

因而认为以雷诺综合征命名更为合理。

在临床上要解决的问题是：①雷诺综合征诊断是否成立；②仔细检查和随访有无伴发有关疾病；③如何施行治疗。

在雷诺综合征(以下简称RS)中，约70%的病人迟早可发现原发性疾病。

中医中并没有“雷诺综合征”的病名。

但关于其临床表现，文献中有类似的记载。

如远在汉代张仲景的《伤寒杂病论》中即有“手足厥冷，脉细欲绝者，当归四逆汤主之。

若其人内有久寒者，加吴茱萸、生姜汤主之。

”本病应属中医痹证的脉痹、寒痹、四肢逆冷、手足厥寒范畴。

特发性雷诺综合征的起病年龄多在20～30岁，病因迄今未明。

Lewis和Piekering随机调查了122人，发现25%男性和30%女性有雷诺综合征发作史。

Taylor和Palmear在1项254名震动机械操作工人的问卷调查中，发现非震动机械操作工人雷诺综合征发病率达5.3%。

雷诺现象名词解释内科雷诺现象（Raynaud's phenomenon），又称雷诺病（Raynaud's disease）或雷诺综合征（Raynaud's syndrome），是一种发作性血管病变，主要影响小动脉和小静脉的血液流动，常见于四肢末梢。

雷诺现象的主要特点是手指或脚趾突然出现僵硬、苍白或发绀，触摸时常伴有寒冷感，出现在短时间内，通常持续几分钟到几个小时后恢复正常。

雷诺现象的发作通常可分为三个阶段：发白（白相）、发绀（紫相）和再充血（红相）。

发白相是指患者的手指或脚趾突然变得苍白，因为在血管痉挛的情况下，血液供应不足，导致局部缺氧。

发绀相是指患者的手指或脚趾开始出现发绀，即发生了缺氧引起的组织色素代谢障碍。

再充血相是指发作结束后，患者手指或脚趾明显变得红润，血液重新充盈组织。

雷诺现象的发生机制尚不完全明确，但已知与交感神经功能紊乱、内皮功能异常及血浆中内皮素水平增加有关。

一般认为，当机体受到寒冷刺激时，迷走神经兴奋，交感神经活动增强，导致末梢血管痉挛，并夹杂有局部低温、缺氧和组织代谢产物的积累。

这些异常改变最终导致小动脉和小静脉内皮功能受损，受累血管更易痉挛，并造成反复发作的雷诺现象。

雷诺现象常见的诱发因素包括寒冷环境、情绪激动、应激、使用震颤设备、手指或脚趾长时间受压等。

此外，雷诺现象也与某些疾病有关，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等。

对于雷诺现象的治疗，主要是通过调节交感神经活动、改善末梢血液循环和保持局部温暖。

一般采用以下治疗方法：1. 避免寒冷刺激：尽量避免暴露在寒冷环境中，佩戴保暖物品如手套、袜子等，尽量避免长时间接触冷物品。

2. 纠正内分泌紊乱：有些患者的雷诺现象与内分泌紊乱有关，如甲状腺功能减退或甲状腺功能亢进等，需针对性治疗。

3. 药物治疗：可使用钙离子拮抗剂如尼莫地平、氨氯地平等，以舒张血管，改善血液循环；也可以使用α-受体阻滞剂如普萘洛尔，以抑制交感神经活动。

第九章雷诺现象与雷诺病雷诺现象(Raynaud`s phenomen)动是指因受寒冷或紧张的刺激后，肢端细动脉痉挛，使手指(足趾)皮肤突然出现苍白，相继出现皮肤变紫、变红，伴局部发冷、感觉异常和疼痛等短暂的临床现象。

常反复发作，可以是原发的，即其中约半数患者病因不明，称为雷诺病(Raynaud disease)；也可以是继发的，即出现于其他已明确诊断的疾病者，称为雷诺现象。

[病因和病理生理]病因尚不明确。

多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素，发作好见于秋冬季节，患者多是20～40岁之间的女性。

常找不到任何潜在病因，仅仅是局部血管功能异常。

Raynaud认为由交感神经活性过高所致。

Lewis认为由动脉血管壁病变，导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应，先收缩后淤胀所致。

目前认为前列腺素代谢、微循环和血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础之一。

[病理]早期血管的组织学正常，严重病例动脉的内膜增厚，中层肥厚：小动脉内有血栓形成。

由于末梢循环障碍，导致指腹萎缩，远端指骨吸收。

严重者出现指尖溃疡、坏疽。

[临床表现]本病可见于任何年龄，但以20～40岁多见，女性多于男性，起病一般缓慢。

开始偶尔在冬季出现轻度、短时间的发作。

随着病情的延续，症状的严重性和持续时间均有增加。

雷诺现象典型发作可分3期：①缺血期：指早期表现，一般好发于指、足趾远端皮肤，出现发作性苍白、僵冷，伴出汗、麻木或疼痛，多对称性自指端开始向手掌发展，但很少超过手腕，主要是由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突然发生；②缺氧期：受累部位继续缺血，毛细血管扩张淤血，皮肤发绀而呈紫色，皮温低，疼痛，此时自觉症状一般较轻；③充血期：一般在保暖以后，也可自动发生。

此时血管痉挛解除，动脉充血，皮肤潮红，皮温回升，可有刺痛，肿胀及轻度搏动性疼痛。

当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。

一般发作过程持续10多分钟，约1/3病例持续1小时以上，有时必须将患肢浸于温水中方可缓解。

雷诺现象与雷诺病及其护理雷诺现象（Raynaud′s phenomenon）是指患者受寒冷或紧张的刺激后，手指（脚趾）皮肤突然出现苍白，随后变紫、变红，伴随局部发冷、感觉异常和疼痛等短暂的临床现象。

常反复发作。

可以是原发的，即出现在无其他疾病者，称雷诺病（Raynaud′s phenomenon）；也可以是继发的，即出现与其他明确疾病者，称雷诺现象。

病因和病理生理病因至今尚无一致看法。

Raynaud认为由交感神经活性过高所致。

Lewis认为由动脉血管壁病变，导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应，先收缩继淤胀所致。

目前认为血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础。

病理早期无病理改变，病程长者血管内膜增厚，中层肥厚。

由于末梢循环障碍，导致指腹萎缩，远端指骨吸收。

严重者出现指尖溃疡、坏疽。

临床表现本病可见于任何年龄，但以20岁到40岁多见；女性多于男性。

起病一般缓慢。

开始偶尔在冬季出现轻度、短时间的发作。

若干年后，病情严重性和持续时间均有增加。

典型发作可分3期：①缺血期：指（趾）远端皮肤出现发作性苍白、僵冷，伴出汗、麻木或疼痛；②缺氧期：受累部位继续缺血，毛细血管扩张淤血，皮肤发绀而呈紫色，屁温低、疼痛；③充血期：一般在保暖以后，也可自动发生。

此时血管痉挛解除，动脉充血，皮肤潮红，皮温回升，可有刺痛。

一般发作过程持续10多分钟，约1/3病例持续1小时以上，有时必须将患肢浸于温水中方可缓解。

以上发作往往从某一手指开始，逐渐在其余手指出现类似症状。

多数病例只有手指发病，苍白到掌指关节水平明显消失。

手指和足趾同时累及也不少见，足趾单独发作者偶尔有之。

耳廓、面颊、颏及鼻尖的Raynaud现象较少见。

在系统性硬化病往往伴有多系统的雷诺现象，累及肺、肾、心脏的终末动脉。

非典型发作可仅出线苍白、发绀，无明显充血期；有些患者出现苍白后转潮红，或苍白、发作期间没有症状，体格检查可能完全正常。

有的患者可主诉长期手脚发冷，体格检查可见手指发凉和苍白。

雷诺综合征（雷诺现象）的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于血管外科。

雷诺综合征是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病，以阵发性四肢肢端皮肤（主要是手指）对称的发白、紫绀和潮红为其临床特点，常为情绪激动或受寒冷所诱发二、临床表现：雷诺症分原发性和继发性，前者称为雷诺病，后者称为雷诺现象或雷诺综合征。

但他们的共同临床特征为：间歇性肢端血管痉挛伴疼痛及感觉障碍；寒冷或情绪激动时主要诱因；每次发作可分为三个阶段：（一）局部缺血期：指（趾）末端对称性发白、僵冷、皮肤温度降低、出冷汗，伴麻木、疼痛或蚁走感等，可有感觉障碍。

每次发作持续数分钟至数小时不等。

（二）缺氧期：指（趾）发绀、肢端呈青紫状，界限明确，压之消失，伴疼痛、感觉障碍及皮肤温度降低，可延续数小时至数日。

（三）充血期：指（趾）动脉扩张，血管腔开放充血，皮肤温度上升，色泽转为潮红，伴跳痛或烧灼感，以后恢复正常。

部分晚期病例指尖溃疡或坏疽，肌肉和骨质轻度萎缩。

三、检查：（一）激发试验：①冷水试验：将指（趾）浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发上述典型发作。

②握拳试验：两手握拳1分半钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述变化。

③将手浸泡在10～15℃水中，全身暴露于寒冷的环境中更易激起发作。

（二）指动脉压力测定：用光电容积描记法测定指动脉压力同指动脉造影一样精确。

如指动脉压低于肱动脉压>5.33kPa（40mmHg），则指示为梗阻型。

（三）指温与指动脉压关系测定：正常时，随着温度降低只有轻度指动脉压下降；痉挛型，当温度降到触发温度时指动脉压突然下降；梗阻型，指动脉压也随温度下降而逐渐降低，但在常温时指动脉压则明显低于正常。

（四）指温恢复时间测定：用光电容积描记法测定。

浸冰水20s 后，指温恢复正常的平均时间为5～10min，而本征患者常延长至20min以上。

（五）指动脉造影和低温（浸冰水后）指动脉造影：此法除能明确诊断外，还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变。

雷诺现象雷诺现象和雷诺病合称雷诺综合征，最早由Raynaud医生报道而得名，是一种以皮肤苍白、青紫而后潮红为特征的疾病。

病因尚不明确，多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素，是由于间歇性末梢小动脉痉挛、管腔狭窄引起的一种血管疾病。

雷诺病指找不到任何潜在病因，仅仅是局部功能异常，症状和病程缓和的血管疾病；而出现雷诺现象的人则患一种或几种疾病，症状和病情比较严重，二者均与免疫功能缺陷性有关。

本病发作与温度有关，好见于秋冬季节，病人多是20～40岁之间的女性。

雷诺现象简介雷诺现象（Raynaud's phenomenon, Rp）也称雷诺综合征。

特点是肢端接连出现苍白、雷诺现象发紫和潮红三相反应，多发生于上肢，两侧对称，也可累及下肢，或同时波及上下肢，偶尔发生于耳朵、鼻端、颊部或领部。

常因寒冷或情绪激动而诱发。

发作时先手指发凉、皮肤明显苍白、发僵，甚至手指活动困难，同时有麻木和针刺的感觉，继而颜色加深，呈深红色或青紫色，严重时部分指甲也发紫，之后皮肤颜色变浅，呈弥漫性潮红，跳动感觉增强，最后恢复正常。

反复发生的雷诺现象可使局部发生溃疡、萎缩、硬化以至坏疽。

但更多见的是手指（足趾）的各种营养变化，往往指端变尖或柠状指甲也可以扭曲变形。

雷诺现象可分为原发和继发性两种。

前者病因不明，是一种良性的肢端小动脉痉挛症，也称雷诺病，多见于女性。

后者继发于其他疾病，即雷诺现象在其他疾病中的表现。

最近研究表明，雷诺现象不仅累及肢端，在结缔组织疾病患者的内脏也可发生雷诺现象，主要累及肺脏、心脏、脑和肾脏，至于雷诺现象能否对内脏器官造成损害各家报道不一。

疾病病因病因至今尚无一致看法。

Raynaud认为由交感神经活性过高所致。

Lewis认为由动脉血管壁病变，导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应，先收缩继淤胀所致。

现在认为血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础。

疾病机理肢端雷诺现象发生的机理关于雷诺现象发生的机理尚不十分清楚，综合各家学说认为有以下几种因素。

雷诺现象与雷诺病的诊疗与护理雷诺现象是一种血管痉挛性疾病，多由寒冷或情绪波动及其他因素影响引起肢端细小动脉痉挛，继以皮肤苍白、青紫而后潮红，伴以疼痛和感觉异常，并因温暖而恢复正常的血管功能障碍性疾病。

本病分为原发性和继发性两类，前者原因不明，称为雷诺病；后者出现于其他已明确诊断的疾病，称为雷诺现象。

雷诺现象的发病率逐年增高，普通人群的发病率高达2%～14%，但其高低与地理环境、气候变化有关。

本病可见于任何年龄，以20～40岁多见，女性多于男性。

一、病因及发病机制1.免疫系统疾病如硬皮病、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎和干燥综合征。

2.慢性闭塞性动脉疾病如闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、动脉栓塞等。

神经系统疾病视丘下肿瘤、脊髓肿瘤、脊髓炎和神经损伤等。

3.职业性因素反复振动性损害、小鱼际铁锤综合征等，常见于铸铁工、机械工、打字员、钢琴家等，还有在寒冷的工作环境中工作等因素。

4.药物因素麦角及其他抗痉挛剂、β受体阻滞剂、避孕药、环孢素、重金属盐及停用硝酸甘油等。

5.其他因素如疲劳、血液病、甲状腺功能低下、动脉直接损害、恶性肿瘤、慢性肾功能衰竭、肺动脉高压等。

雷诺现象和（或）雷诺病的发生可能涉及交感神经支配的血管受体活性增强、内皮细胞受损、可产生降钙素基因相关肽的神经的缺陷或体温调节中枢的某种功能紊乱等多种因素。

早期或病情轻者无病理改变。

后期或病情严重者小动脉内膜增生、肌层纤维化、血管壁增厚、管腔狭窄，少数患者管腔闭塞或血栓形成。

二、临床表现起病缓慢，开始偶尔在冬季出现轻度、短时间的发作，若干年后，病情严重性和持续时间均有增加。

典型发作分缺血期、缺氧期及充血期3期。

①缺血期：指（趾）远端皮肤出现发作性苍白、僵冷，伴出汗、麻木或疼痛；①缺氧期：受累部位继续缺血，毛细血管扩张淤血，皮肤发绀，皮温低，疼痛；①充血期：一般在保暖以后，也可自动发生。

有轻度烧灼样胀痛及搏动性疼痛。

以上发作常从某一手指开始，逐渐在其余手指出现类似症状。

雷诺综合征（雷诺现象）【病因】(一)发病因素现在有关雷诺综合征的具体发病机制不明，普通认为可能与下列因素有关。

1.严寒刺激相称部分的雷诺综合征病人生活在气候较为严寒的北欧、北美、英国、中国北方等地，典型的雷诺综合征发作往往是在受到严寒刺激后，发作的频度和程度也与气候的严寒程度有关。

2.精神因素雷诺综合征的病人中以交感神经兴奋型者居多，有一部分病人在精神高度紧张的状况下也会诱发，可能是因病人血管运动神经中枢处在紊乱状态，使得末梢动脉平滑肌张力增高，对刺激敏感度增加所致。

3.内分泌因素雷诺综合征多见于女性，病人症状在经期加重，孕期减轻，因此考虑可能与性激素的分泌水平有关。

4.职业因素在长久从事振动性作业(如汽钻、电锯)的工人中间，雷诺综合征的发病率可高达 50%，研究表明振动频率在 125Hz 时，对手指末梢动脉的冲击张力相称大，病理上可出现内膜下层纤维化的体现。

另外，在冷冻食品行业的从业人员中，雷诺综合征的发病率也明显增高。

有相称一部分特发性雷诺综合征病人，在随访中会体现出原发疾病，这些疾病所引发的肢体远端缺血性变化重要是由动脉硬化或者慢性动脉炎症，局部血栓形成造成末梢动脉闭塞所致，而并非简朴的动脉痉挛。

(二)发病机制雷诺综合征发作时典型的三联征为手指苍白、青紫和潮红。

手指苍白重要是由于小动脉强烈痉挛造成毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血管内血流减少或缺少所致;几分钟后由于缺氧和代谢产物积聚使毛细血管可能还涉及小静脉稍微扩张，有少量血流入毛细血管，快速脱氧后引发青紫;肢端血管痉挛解除，大量血液进入扩张的毛细血管，即出现反映性充血，皮色转为潮红;当血流量恢复后，毛细血管灌流正常，发作即停止，皮色恢复正常。

研究雷诺综合征发作时血管收缩的发病机制已有一种世纪。

雷诺认为雷诺综合征是神经功效异常所引发，但这种理论被 Lewis 所否认，Lewis 在临床上重复用局麻药封闭雷诺综合征患者的自主和体壁神经，但并不能有效地制止雷诺综合征的发作，他认为雷诺综合征发作是由于局部血管功效缺点，在严寒等刺激下血管壁高反映所引发。

第九章雷诺现象与雷诺病雷诺现象(Raynaud`s phenomen)动是指因受寒冷或紧张的刺激后，肢端细动脉痉挛，使手指(足趾)皮肤突然出现苍白，相继出现皮肤变紫、变红，伴局部发冷、感觉异常和疼痛等短暂的临床现象。

常反复发作，可以是原发的，即其中约半数患者病因不明，称为雷诺病(Raynaud disease)；也可以是继发的，即出现于其他已明确诊断的疾病者，称为雷诺现象。

[病因和病理生理]病因尚不明确。

多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素，发作好见于秋冬季节，患者多是20～40岁之间的女性。

常找不到任何潜在病因，仅仅是局部血管功能异常。

Raynaud认为由交感神经活性过高所致。

Lewis认为由动脉血管壁病变，导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应，先收缩后淤胀所致。

目前认为前列腺素代谢、微循环和血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础之一。

[病理]早期血管的组织学正常，严重病例动脉的内膜增厚，中层肥厚：小动脉内有血栓形成。

由于末梢循环障碍，导致指腹萎缩，远端指骨吸收。

严重者出现指尖溃疡、坏疽。

[临床表现]本病可见于任何年龄，但以20～40岁多见，女性多于男性，起病一般缓慢。

开始偶尔在冬季出现轻度、短时间的发作。

随着病情的延续，症状的严重性和持续时间均有增加。

雷诺现象典型发作可分3期：①缺血期：指早期表现，一般好发于指、足趾远端皮肤，出现发作性苍白、僵冷，伴出汗、麻木或疼痛，多对称性自指端开始向手掌发展，但很少超过手腕，主要是由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突然发生；②缺氧期：受累部位继续缺血，毛细血管扩张淤血，皮肤发绀而呈紫色，皮温低，疼痛，此时自觉症状一般较轻；③充血期：一般在保暖以后，也可自动发生。

此时血管痉挛解除，动脉充血，皮肤潮红，皮温回升，可有刺痛，肿胀及轻度搏动性疼痛。

当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。

一般发作过程持续10多分钟，约1/3病例持续1小时以上，有时必须将患肢浸于温水中方可缓解。

雷诺现象于1862年首次报道，是指供应肢端的血液循环障碍时出现间歇性肢端皮肤颜色改变的一组综合征，又称肢端动脉痉挛现象［1］，其发病机制、流行病学等尚不明确，主要由冷刺激或压力引起，导致周围小动脉可逆痉挛，表现为特有的3个时期变化：①由于周围小动脉收缩，指尖变得苍白；②由于静脉回流缓慢，出现发绀；③由于血管扩张，皮肤潮红，除了搏动性疼痛外，还可能出现红肿，严重的局部缺血甚至会造成溃疡、坏死［2］。

关于新生儿尤其是早产儿雷诺现象的护理报道较少［3-5］。

我院自2018年以来收治2例雷诺现象早产患儿，完善继发性雷诺现象相关检查均未见异常，考虑原发性雷诺现象，现报告如下。

1病例介绍病例1：患儿，男，因“窒息复苏后反应差1h”入院。

因“宫内窘迫”行剖宫产，出生体重1350g，Apgar 评分1min评分4分，5min和10min Apgar评分均为9分。

患儿系双胎之大子，胎龄32周，自然受孕，无胎膜早破，羊水清，单绒毛膜双羊膜囊，胎盘、脐带无异常。

有宫内窘迫史。

母亲正规建卡产检，无风湿免疫及血液系统疾病家族史。

入院查体：体温35.1℃，心率135次/min，呼吸68次/min，血压68/35mmHg （1mmHg=0.133kPa），早产儿貌，反应差，哭声不畅，呼吸稍促，呻吟明显，重度吸气性三凹征。

全身皮肤黏膜红润，前囟平软，双肺呼吸音粗，可闻及少许湿啰音，心律齐，心音有力，未闻及明显病理性杂音；腹软，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。

四肢肌张力低，原始反射不全引出。

患者入院后予肺表面活性物质替代治疗、脐静脉置管、机械通气等治疗。

血常规：白细胞13.48×109/L，血红蛋白189×109/L，血小板计数166×109/L，中性粒细胞计数6.87×109/L。

肌酸激酶442U/L，肌酸激酶同工酶480.2U/L，肌钙蛋白Ⅰ3.448ng/ml，心钠素422pg/ml，肌红蛋白151.2ng/ml，血浆氨99mmol/L；纤溶功能检查：凝血酶原时间13.9s，国际标准化比值1.30，纤维蛋白原2.01g/L，活化部分凝血活酶时间64.4s，凝血酶时间16.1s，D-二聚体4438mg/L。