内科学_各论_疾病：史-约综合征_课件模板

症状及病史：
史-约综合征症状_史-约综合征有什么症 状
多形性红斑型Stevens-Johnson综合 征的临床表现多种多样，但一名患者只有 一种表现。局部病变的直径常<3cm，所累 及的皮肤区域不超过20%。该型病变发病 突然，常出现在手脚的背侧和前臂、腿、 脚掌、足底表面。其早期表现为环形红斑
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
诊断：
肤压痛明显而全身毒性症状不明显。葡萄 球菌感染烫伤综合征患者的表皮能够迅速 再生，并恢复其屏障功能。未发现有黏膜 损伤，且表皮的剥脱仅限于表层。该疾病 的起因是由于葡萄球菌释放某种毒素，而 这种毒素能够引起表皮的损害。对于葡萄 球菌感染烫伤综合征，可以使用适当的抗 生素来治疗。
(一)发病原因 Stevens-Johnson综合征的发生与多 种因素有关，如全身用药、局部用药、感 染、恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。 (二)发病机制 在Stevens-Johnson综合征中，引起 免疫反应的诱导因素尚不
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
病因：
明确。虽然药物在Stevens-Johnson综合 征的发生中起着重要作用，但其临床特点 和实验研究并不支持它是一种速发型超敏 反应。感染因素在其发病机制中的作用也 尚未确定。
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
病因：
毒性表皮坏死溶解型StevensJohnson综合征患者的HLA-B12的阳性率明 显增高。在磺胺类药物相关性毒性表皮坏 死溶解患者，HIA-B12、HLA-DR7和HLAA29的出现率显著上升。目前还难以确定 毒性表皮坏死溶解是否与遗传因素有关系。
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
并发症： 史-约综合征并发症_史-约综合征有哪些 并发症
可以并发严重的前葡萄膜炎、角膜溃 疡、睑内翻、睑球粘连、角膜血管化和泪 膜不稳定等。
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
治疗：
史-约综合征治疗方法_如何治疗史-约综 合征
(一)治疗 1.全身性治疗 毒性表皮坏死溶解型 Stevens-Johnson综合征的治疗比较困难。 这种患者的病变较严重且需要特殊的护理 和药物治疗，特别关键的是对体液平衡、 呼吸功能、营养状态的监护和病变部位的 细致护理。这种患者应
症状及病史：
和丘疹，并能继发靶器官的损伤。某些损 伤能够相互融合成囊泡或水疱，也可出现 荨麻疹斑。这种病变的持续时间通常不会 超过4周。全身性症状包括发热、咽痛、 不适、关节痛和呕吐。水疱性病变可累及 口咽部黏膜、结膜、生殖器黏膜、唇、内 脏。多形性红斑型Stevens-Johnson综合 征病变所累及的
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
病因：
加。这些淋巴细胞缺乏CD45RA而具有高水 平CD29，这表明它们是致敏性细胞毒性T 细胞，可能是重要的调节细胞和效应细胞。 IFN-γ1b可能具有促进多形性红斑形成的 作用，针对抗原刺激而产生的IFN-γ可以 促进细胞黏附分子的表达，而这些细胞黏 附分子能够使杀伤性T细胞与表皮细胞相 结合。
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
治疗：
部的遮盖能够起到减轻疼痛、预防感染的 作用。
糖皮质激素在Stevens-Johnson综合 征毒性表皮坏死溶解患者的应用，目前尚 有争议。某些研究结果表明，高剂量的糖 皮质激素可能会改善坏死溶解，并促进患 者的痊愈。全身应用糖皮质激素的剂量可 达：泼尼松40mg/d或甲泼尼龙750mg
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
治疗：
膜部位，组织达到适宜温度所需要的时间 为40～60s。两次冷冻之间应该间隔一段 时间的解冻期。
瘢痕性睑内翻和结膜的表皮化能够导 致角膜受损。为矫正睑内翻，可行内翻矫 正联合黏膜移植。慢性期可能会出现鼻泪 管阻塞、泪道阻塞和泪道狭窄，而有时这 些可阻止干眼症的出现而不需要纠正。有 时还可出
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
诊断：
瘢痕性类天疱疮患者的黏膜活检可发现基 底膜的线状免疫沉着物。
慢性眼部病变的鉴别诊断还包括由细 菌、药物、变应原、化学烧伤、维生素A 缺乏等引起的慢性角结膜炎和沙眼等。仔 细询问病史有助于与Stevens-Johnson综 合征的鉴别诊断。
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
毒性表皮坏
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
诊断：
死溶解Stevens-Johnson综合征还要与中 毒性休克、川崎病、Leiner病和继发于其 他疾病的红皮病相鉴别。另外还要注意热 烧伤或中毒所引起的接触性皮炎。
2.慢性眼部病变 毒性表皮坏死溶解 型Stevens-Johnson综合征与瘢痕性类天 疱疮非常相似。瘢痕性类天疱疮患者
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
治疗：
/d。由于缺乏糖皮质激素疗效的确切证据， 所以另外一些学者认为对皮肤病变严重的 病例不应使用糖皮质激素，而且糖皮质激 素并不能影响患者的预后。某些患者甚至 在使用糖皮质激素后可能出现病情恶化的 现象。
Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏 死溶解的病程变化较大，因此也使得糖皮 质
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ3.
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
症状及病史：
继发性眼部表现 少数的Stevens-Johnson 综合征患者可出现与倒睫、睑内翻、角结 膜炎和睑缘炎无关的继发性结膜炎症。这 种结膜炎可持续8天～5周。
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
诊断：
史-约综合征鉴别诊断_如何诊断史-约综 合征
1.急性眼-皮肤病变 葡萄球菌感染烫 伤综合征容易与毒性表皮坏死溶解型 Stevens-Johnson综合征相混淆。由于这 两种疾病的治疗及预后有明显区别，所以 其鉴别诊断就非常重要。葡萄球菌感染烫 伤综合征常发生在儿童。临床上这种患者 的皮
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
治疗：
并可尝试进行睑球粘连的分离，但睑球粘 连容易反复发生。可以使用Saran绷带或 睑球粘连环与绷带式角膜接触镜联合应用 来预防睑球粘连。另外，还可以使用塑料 绷带。可使用褥式缝合将Saran绷带固定 于结膜穹隆部。塑料绷带可一直使用到急 性期结束，其在小儿的耐受性要高于睑球 粘连环和绷带式角膜接
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
诊断：
的睑球粘连比较常见，而StevensJohnson综合征则比较少见。在毒性表皮 坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的慢 性期，典型皮肤病变有助于其诊断。在 Stevens-Johnson综合征，眼部黏膜可出 现与瘢痕性类天疱疮相似的慢性瘢痕，而 且其持续的最长时间可达31年。
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
症状及病史：
可出现眼眶囊肿。结膜杯状细胞破坏所引 起的泪道瘢痕化可能导致泪膜异常。如果 患者没有泪道瘢痕化，那么可能出现畏光。 这些患者的泪膜异常多由黏液层缺乏、角 膜干燥所引起。睑内翻和倒睫能够引起角 膜上皮缺损。角膜病变不是急性炎症的初 期表现，而是杯状细胞功能障碍、倒睫和 干眼症所引起的。
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
治疗：
轻睑球粘连，能够起到减轻炎症的作用。 对于糖皮质激素的应用，应当慎重并密切 观察其并发症的发生。如果出现角膜炎症， 应进行病原体培养并选用有效的抗生素。 局部应用环孢素的疗效尚未确定。
如果出现角膜穿孔，可考虑进行板层 角膜移植或穿透性角膜移植。在急性期， 也可以使用结膜瓣来覆盖眼表面。
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
症状及病史：
唇黏膜、生殖器黏膜和结膜也可受累。还 可出现发热、白细胞增多、肾功能衰竭、 肺栓塞、胃肠道出血、脓毒血症等现象。
1.眼部早期表现 Stevens-Johnson综 合征时可发生非特异性结膜炎，但结膜炎 常出现在皮肤受累之前，15%～75%的 Stevens-Johnson综合征患者还
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
症状及病史：
会发生双侧卡他性、化脓性和假膜性结膜 炎。另外可有严重的前葡萄膜炎。在该综 合征的急性期可出现角膜溃疡，其持续时 间一般为2～4周。Stevens-Johnson综合 征仅累及单眼的病例较少见。
2.慢性眼病 由于炎症反应的存在， 在慢性期常有结膜瘢痕形成。在球结膜和 睑结膜发生粘连时，
Stevens-Johnson综合征的急性期， 可出现OKT4 细胞的大量删除现象。毒性 表皮坏死溶解型Ste
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
病因：
vens-Johnson综合征皮肤的主要浸润细胞 就是OKT4亚群。Langerhans细胞也可能起 到抗原递呈细胞的作用或者是产生某些淋 巴因子，而这些淋巴因子趋化T辅助细胞 进入这些部位。毒性表皮坏死溶解型 Stevens-Johnson综合征患者水疱内液体 中的CD8淋巴细胞数量明显增
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
治疗：
当送到重症监护病房治疗。维持患者的体 液平衡也是至关重要的。
50%以上的毒性表皮坏死溶解患者死 于脓毒血症，因此炎症的控制是十分关键 的。一般认为对培养阳性的脓毒血症患者 应根据药物敏感试验的结果选择抗生素。 局部的脱落皮肤可使用硝酸银溶液湿敷。 生物性覆盖物如尸体皮肤、猪皮、羊膜在 局
内科学疾病部分：史-约综合征>>>
治疗：
部清洁。这包括结膜囊的频繁平衡盐液冲 洗和预防性的抗生素使用。另外，人工泪 液的频繁点眼也有利于维持角膜上皮的完 整性。对Stevens-Johnson综合征引起的 前葡萄膜炎可考虑使用环磷酰胺。