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室性快速性心律失常研究进展心律失常是指心脏冲动的频率、节律、起源部位、传导速度或激动次序的异常。
心律失常是严重威胁人类健康的心脏疾病。
室性快速性心律失常包括室早、室速（VT）、室扑和室颤（VF/Vf）。
1 对室性快速性心律失常（rapid ventricular arrhythmia，RV A）的认识1.1 病因：室早在正常人与各种心脏病（如心肌炎）患者均可受到机械、电、化学性刺激而发生。
电解质紊乱（低钾、低镁）、精神不安、过量烟酒等也能诱发室早。
VT常发生于各种器质性心脏病患者，特别是曾有心肌梗死的患者。
其次是心肌病、二尖瓣脱垂、心衰等。
其他病因还包括长QT综合征等。
室扑和室颤常见于缺血性心脏病。
抗心律失常药物，严重缺氧、缺血、电击伤等亦可引起。
1.2 临床表现及危害：室早常无与之直接相关的症状。
VT临床症状轻重视发作时心室率、持续时间、基础心脏病和心功能状况不同而异，包括低血压、少尿、气促、心绞痛和晕厥等。
听诊心律轻度不规则，第一、二心音分裂，收缩期血压可随心搏变化。
室扑和室颤临床症状包括意识丧失、抽搐、呼吸停顿甚至死亡、听诊心音消失、脉搏触不到，血压亦无法测到。
室性快速性心律失常发生的预测和治疗均较困难，是严重威胁人类健康、影响人民生活质量，已经成为导致人类死亡的主要原因。
目前，随高龄患者的增多以及摄食类型的改变，缺血性心脏病发病率逐年升高，临床发现绝大多数心脏性猝死系急性致死性室性心律失常所致。
1.3 RV A目前研究存在的问题、检测手段及意义：有关特发性室性心动过速的机制仍不十分明确。
长QZ综合征和Brugada综合征是两种与基因突变导致离子通道异常有关的室性心律失常，也是目前研究的热点。
室性快速性心律失常目前尚无理想的抗心律失常药物（AAD）。
V A治疗远未达到理想的境地，治疗上尚未形成共识，各种治疗或检查上需要新的探索。
目前的热点研究基因治疗心律失常也具有一定的局限性。
心律失常性质的确诊大多要靠发作时心电图。
氯离子通道异常引发的肌强直(一)【摘要】细胞膜离子通道结构和功能正常是细胞进行生理活动的基础。
钠、钾离子通道在肌肉收缩中的作用一直受人关注。
最近的研究表明，氯离子通道在肌肉收缩中也占有很重要的地位，甚至比钠、钾通道更具有决定性的意义。
【关键词】肌强直；CLC；突变骨骼肌的收缩的整个生理过程是以膜的电位变化为特征的兴奋过程和以肌丝滑动为基础的收缩过程，不同的离子通道共同完成这一过程(兴奋-收缩偶联)。
肌强直是因为离子通道的功能异常而导致的一种疾病。
它的特征是突发自主收缩后肌肉松弛延缓。
这是因为离子通道的功能障碍影响了细胞膜的静息电位，从而使骨骼肌纤维浆膜过度兴奋，造成了动作电位的重复产生。
由两种基因独立编码的电压门控氯离子通道和钠离子通道的突变是形成单纯遗传性肌强直的基础。
氯离子通道和钠离子通道对细胞膜的作用是相反的：氯离子通道主要是抑制细胞膜的兴奋，稳定静息电位，而钠离子通道主要是兴奋细胞膜，使之产生动作电位〔1〕。
事实上，肌强直的诱发原因是多样的：一方面可以是氯离子通道失去性功能突变降低了氯离子的电导；另一方面，也可以是钠离子通道获得性功能突变导致的多余的离子通道的开放。
本文仅就氯离子通道异常所引发的肌强直做一总结论述。
1 CLC氯通道氯离子在体内含量极为丰富多种细胞存在氯离子浓度梯度。
CLC是氯通道家族的一大类，Mw 约75～110kU, 均有12个跨膜区和相同的离子选择顺序(Cl->Br->I-) 及较低的单位电导值。
CLC基因存在于几乎所有的生物体中，在哺乳动物中发现了9种CLC同源体。
根据它们简单的序列将CLC通道分成三组，其中CLC-0、CLC-1、CLC-Ka和CLC-Kb属于细胞跨膜通道，其他两组可能构成细胞膜内的通道〔2〕。
氯离子通道在功能和结构上与其他离子通道有很大不同，它独一无二的结构特征是双筒型构造〔3〕，CLC可能是由两种完全相同但是相互独立的protopore构成，它们能在开放一段时间后不约而同的关闭。
氯离子通道与神经信号调控神经信号是人体中非常重要的一种信号，它负责人脑和身体各个部位之间的信息传递和调节，以维持人体正常的生理活动。
而神经信号的调控涉及许多因素，其中包括氯离子通道的作用。
氯离子通道作为一种离子通道，主要是负责细胞内外氯离子的运输和调节。
在神经信号的传递中，氯离子通道也扮演着非常重要的角色。
一方面，在神经元中，氯离子通道可以促进神经信号的传递。
当神经元受到刺激，细胞内的兴奋性会逐渐增强，氯离子通道会打开，将细胞内外的氯离子相互运输，使得细胞内的电位逐渐降低。
这样一来，神经元内的电压差将会被降低到一定程度，从而促进神经信号的传递和共振。
另一方面，氯离子通道也可以抑制神经信号的传递。
当神经元内电位差降低到一定程度后，氯离子通道会关闭，细胞内外的氯离子不再运输，细胞内电势和电压差也会逐渐恢复到正常水平。
这时候，神经信号的传递就被抑制了。
除了在神经元内外的氯离子运输中发挥重要作用外，氯离子通道在神经系统中还有其他的功能。
例如，它可以影响神经元的兴奋性和兴奋阈值。
当氯离子通道闭合的数量较多时，神经元的兴奋性将会增强，兴奋阈值也会降低。
反之，当氯离子通道打开的数量增多时，神经元的兴奋性将减弱，兴奋阈值也会升高。
此外，氯离子通道还可以调节神经元的膜电位，影响神经元的兴奋行为。
这主要是因为氯离子通道本身具有比其他离子通道更高的通透性和可塑性。
尽管氯离子通道在神经信号的调控中扮演了如此重要的角色，但人们对其机制和调节过程仍有很多不明确的地方。
未来的研究将需要进一步深入探究神经信号与氯离子通道的关系，以更好地理解神经信号的调节机制和信号传递过程。
总体而言，氯离子通道在神经信号的传递和调节中扮演着非常重要的角色。
它的作用不仅体现在神经元内外的氯离子运输中，还包括影响神经元的兴奋性和兴奋阈值。
了解和掌握氯离子通道的作用和调控机制，对于研究神经信号的传递和调控具有非常重要的意义。
