医学基础知识重要考点:朊粒-医学微生物学
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问题什么是朊粒(Prion)?朊粒能引起什么疾病?如何预防朊粒感染?朊粒(prion)名称来源于蛋白性感染颗粒(proteinaceus infection particle)的字头组合,曾译作朊病毒定义个体微小(300nm),不含核酸,其主要成分是一种蛋白酶抗性蛋白,对各种理化作用的抵抗力强,具有传染性,属一种非寻常病毒PrPRES Prion主要成份是一种蛋白酶抗性蛋白(proteinase resistant protein,PrPRES),由于PrPRES是从羊瘙痒病因子感染的仓鼠脑组织内分离到的一种蛋白,故又称PrPSC(Scrapie isoform of PrP),是组成prion的基本成分PrPRES 分子量为27~30?103,称为PrP27~30,能抵抗蛋白酶的消化作用。
正常人和动物的神经细胞能编码一种与PrPRES相似的PrP前体分子,分子量为33~35?103,称为PrP33~35,命名PrPC(cellular isoform of PrP),它对蛋白酶敏感。
PrPC和PrPRES的一级结构完全相同,但其空间结构不同Prion对理化因素的抵抗力强对甲醛、?-羟丙酸、?-内脂、乙醇、蛋白酶、脱氧胆酸和放射性核素等具有抵抗力对酚类、漂白剂、乙醚、丙酮、尿素、强洗涤剂(SDS)和高压灭菌等敏感消毒常用5%次氯酸钠或1mol/L的氢氧化钠浸泡手术器械1小时,高压灭菌需用202kPa、134℃处理1小时,以彻底灭活prion 致病性prion致中枢神经系统退化性病变,大脑和小脑的神经细胞融合、消失,形成多数小空泡(10~200?m)并伴有星状胶质细胞增生,出现海绵状改变为特征,病变部位无炎症反应,而是由朊粒蛋白(prion protein,PrP)大量堆积在神经组织里,形成淀粉样斑块所致疾病动物的传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies,TSE )羊瘙痒病疯牛病人的传染性海绵状脑病Kuru病克雅病羊瘙痒病(scrapie)是prion引起的最常见疾病之一,是绵羊和山羊地方性、致死性、慢性消耗性疾病。
医学微生物学属于医学基础知识需要掌握的内容,中公卫生人才招聘考试网帮助大家梳理相关知识。
Prion:即朊粒(朊病毒或朊毒子),又称为传染性蛋白粒子或蛋白浸染颗粒,是一种由正常宿主细胞基因编码的、构象异常的朊蛋白。
其本质是一种具有传染性和极强抵抗力的异常折叠朊蛋白,对蛋白酶K有抗性。
至今未发现任何核酸。
是人和动物传染性海绵状脑病的病原体。
TSE即传染性海绵状脑病,是由朊粒引起的人和动物的传染性海绵状脑病的总称,这是一种慢性退行性、致死性中枢神经系统疾病。
目前已知人和动物的prion病共有10种,如克-雅病,牛海绵状脑病,羊瘙痒病、库鲁病等。
prion病是一种人和动物的慢性退行性、致死性中枢神经系统疾病,即传染性海绵状脑(TSE)。
该病的共同特点是:
(1)潜伏期长,可达数年甚至数十年;
(2)一旦发病呈慢性、进行性发展,以死亡告终;
(3)病理学特征是脑皮质神经元空泡变性、死亡、缺失,而星形角质细胞高度增生,脑皮质疏松呈海绵状,并有淀粉样斑块形成,HE染色呈红色,脑组织中无炎症反应;
(4)不能诱导产生特异性免疫应答,患者以痴呆、共济失调、震颤等中枢神经系统症状为主要临床表现。