胆汁淤积性肝病-流行病学综述

《肝内胆汁淤积症专家共识》要点胆汁淤积（Cholestasis)是指胆汁合成、分泌异常，以及肝内外胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍，继而使得胆汁成分入血所致的临床症候群。

按照发生的部位可分为肝内胆汁淤积（IHC）和肝外胆汁淤积。

本共识主要针对IHC的诊治进行探讨。

IHC是指肝内胆汁酸代谢和转运障碍，早期往往无不适症状，仅表现为血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高，以后可表现为乏力、瘙痒、尿色加深和黄疸等。

IHC常见于胆汁淤积性肝病（CLD)、妊娠相关肝内胆汁淤积、新生儿肝内胆汁淤积以及遗传代谢相关胆汁淤积等。

1 流行病学IHC发病率目前尚无确切的数据，主要是诊断标准尚未统一，以致结果不一致。

2 分类根据细胞学损害的部位可分为肝细胞型胆汁淤积、胆管细胞型胆汁淤积和混合型胆汁淤积。

3 病因引起IHC的原因较多，主要有感染（病毒、细菌及寄生虫等）、药物损伤、自身免疫性疾病、酒精中毒、肿瘤和遗传代谢等，任何引起肝细胞和胆管细胞损害的因素均可导致IHC的发生。

3.1 妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）ICP是一种表现比较特殊的疾病，其确切的发病原因尚未明确，目前研究认为，其发病是环境、激素及基因等多种因素共同作用的结果。

3.2 儿童胆汁淤积症3.3 遗传性4 发病机制5 病理学6 临床表现和实验室检查除引起胆汁淤积原发疾病相关流程症状外，肝内胆汁淤积本身可引起相关流程症状，异基因胆汁淤积而致的继发性改变。

患者可有乏力、纳差、恶心、上腹不适等非特异症状。

胆汁淤积相关的临床表现主要有黄疸、皮肤瘙痒、脂肪泻、黄色瘤、骨质疏松和粪便颜色变浅等。

ALP和GGT升高是胆汁淤积最具有特征性的生化表现，二者升高即表示出现IHC。

胆汁淤积时血清ALP常常>1.5×ULN。

大多数胆汁淤积患者血清GGT均升高（>3×ULN）。

胆汁淤积引起的胆红素升高是以直接胆红素升高为主。

IHC通常可以分为早期、隐性黄疸期、显性黄疸期、重度黄疸期和恢复期，IHC严重情况下，也会出现胆酶分离的情况。

婴⼉胆汁淤积性肝病的诊断及鉴别诊断婴⼉胆汁淤积性肝病是婴⼉期(包括新⽣⼉期)常见的肝脏疾病，涉及到肝内和肝外的多种病因，发病机制极为复杂。

婴⼉胆汁淤积性肝病的预后与⼲预治疗时间密切相关。

因此，早期诊断⾮常重要。

现针对⽬前胆道闭锁与⾮胆道闭锁性肝内胆汁淤积症相关的鉴别诊断⽅法，进⾏相关的讨论，期望增加对该病的认识及重视，以利于及时诊断。

1　婴⼉胆汁淤积性肝病的定义国外⾸先采⽤新⽣⼉肝炎综合征名称，系指⼀组包括新⽣⼉期感染、遗传、中毒及代谢等病因引起的黄疸、肝⼤和肝脏组织学改变的综合征，发病年龄在3个⽉以内。

根据我国实际情况先后采⽤了'婴⼉肝炎综合征'或'婴⼉肝病综合征'名称，对促进我国婴⼉期胆汁淤积性肝病的研究起到了重要作⽤。

病理学家将胆汁淤积定义为光镜下见到⽑细胆管、肝细胞和肝脏其他部位有胆⾊素存在；⽣理学家将胆汁淤积定义为肝细胞⽑细胆管胆汁流量减少或胆汁流中断；临床学家将胆汁淤积定义为从胆汁正常排泄的物质在⾎液和肝外组织中贮积，引起病理性黄疸，肝⼤伴质地改变，粪便颜⾊变浅和肝功能异常。

2004年北美⼉科学会提出胆汁淤积标准：总胆红素<85µmol/L，结合胆红素>17 µmol/L或总胆红素>85 µmol/L时，结合胆红素⽐例>20%[1]。

2005年美国肝病研究协会(American Association for the study of liver disease，AASLD)⾸先提出婴⼉肝内胆汁淤积综合征的概念[2]。

婴⼉胆汁淤积肝病系指婴⼉期(包括新⽣期)由各种原因引起的肝细胞⽑细胆管胆汁形成减少或胆汁流障碍，导致正常通过胆汁排泄的物质(胆红素、胆汁酸、胆固醇等)在肝细胞内和⽑细胆管、胆管淤积，导致⾎结合胆红素升⾼，临床表现为病理性黄疸、肝⼤和/或质地改变，肝功能异常[3]。

现欧美⼉科学会和胃肠肝脏营养学会共同制定胆汁淤积指南，强调结合胆红素>17 µmol/L，应进⾏胆汁淤积的评估[4]。

胆汁淤积性肝病动物模型构建的研究进展2024(全文)胆汁淤积性肝病(C1.D)是一类由免疫、遗传、环境等因素导致胆汁形成、分泌和排泄障碍的肝胆疾病总称,一项基于上海市慢性肝病的多中心流行病学研究表明,在4660例慢性肝病患者中,胆汁淤积的患病率为10.26%.C1.D起病隐匿，临床早期无明显症状，进展期可出现黄疸、尿色加深、皮肤瘙痒等一系列高胆红索血症相关表现，可进一步发展为肝纤维化、肝硬化，甚至出现肝衰竭等终末事件。

C1.D根据发生部位可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积，包括胆道闭锁(BA)、胆石性肝病、药物性0目汁淤积性肝病(D1.C)、妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)、IgG4性自身免疫性肝病、原发性胆汁性胆管炎(PBQ和原发性硬化性胆管炎(PSC).C1.D发病机制复杂，诊断困难，治疗亟需解决.为了加深对C1.D本身的认识，同时帮助临床医师在探究C1.D机制和寻找新疗法的研究中更科学、合理地选择工具本文就C1.D的动物模型的制备、机制、优缺点作一综述.1、BA动物模型BA是一种发生于婴儿时期的肝脏内胆管异常狭窄、阻塞或者完全缺失的疾病，可导致胆汁淤积、胆道反复炎症、胆管纤维化。

新生儿胆汁淤积症患病率为1/2500,约34%~43%为BA e本病病因尚未明确，如不及时诊治，可迅速进展至肝硬化、肝衰竭等终末期肝病而致死亡.因此，对该病病因及发病机制的深入研究对于预防疾病尤为关键,而BA模型的构建是为其提供重要条件。

(1)胆总管结扎BA模型:2008年，国内学者张守华等通过结5~6周龄BA1.B/c 小鼠月且总管建立梗阻性黄疸模型，炎症细胞变化与BA实际情况相符,术后剖腹可见近端胆总管囊性扩张,胆寰增大,肝脏呈淤胆性改变，但该模型存在以下缺陷：①成年小鼠的胆道系统已经发育成熟，与发生于婴J1.M月的BA年龄不匹配；②临床症状方面未很好地复现出BA的腹水等门静脉高压的并发症；③病理组织学方面可见肝小叶结构模糊，胆汁淤积及大量增生的胆管，以及片状坏死的肝细胞，但未见到肝内外胆管消失、肝纤维化甚至假小叶形成.而后国内学者菌军涛等对该模型进行改良，通过结扎新生BA1.B/c小鼠(出生后5~7天)的胆总管建立BA模型，术后2天出现黄疸、小便深黄、陶土样大便、食欲不振、精神状态差等症状，这与临床上BA临床症状有较为相似，术后10天左右出现实验组小鼠死亡高峰期.该模型的优点在于造模方法相对简单，重复性好，周期短，但也存在一些缺点：死亡小鼠解剖后可见增宽的胆总管、大胆囊，黄染的肠道及肾脏，但未见严重的肝硬化、门静脉高压、肝衰竭等情况，这与临床上患儿终末期表现不相符，其次该动物模型制备在小鼠出生后5~7天进行,无法完全模拟围生期胆管闭锁情况。

肝胆系统疾病的流行病学调查课题申报书一、课题名称：肝胆系统疾病的流行病学调查二、课题背景和意义：肝胆系统疾病是临床常见的重大疾病之一，其包括肝炎、肝硬化、肝癌、胆囊结石等。

这些疾病给患者带来巨大的身体和心理负担，严重影响其生活质量甚至生命安全。

而肝胆系统疾病的发病率呈现出区域性差异，并且与环境、饮食习惯、遗传等因素有关。

因此，进行一次全面的肝胆系统疾病的流行病学调查对于深入了解其发病机制、制定针对性的预防和控制策略具有重要意义。

三、研究目的：1. 揭示肝胆系统疾病的流行病学特征和分布规律；2. 探究肝胆系统疾病的危险因素和影响因素；3. 分析肝胆系统疾病与环境、遗传和饮食等因素之间的关系；4. 为肝胆系统疾病的预防和控制提供科学依据。

四、调查内容和方法：1. 调查内容：（1）收集目标区域肝胆系统疾病的基本信息，包括发病率、性别分布、年龄分布等；（2）调查危险因素和影响因素，如饮酒、吸烟、饮食习惯、职业暴露等；（3）采集目标区域环境因素数据，如大气污染指数、水质、土壤质量等；（4）收集家庭和个人遗传因素数据，包括家族病史、基因检测等。

2. 调查方法：（1）问卷调查：针对居民的一般状况、饮食习惯、生活方式等进行问卷调查；（2）体格检查：对参与调查的个体进行体格检查和生物学标本采集；（3）实验室检测：对生物学标本进行肝胆功能指标分析、病毒感染检测等；（4）环境检测：采集目标区域的环境数据，包括空气质量、水质、土壤质量等；（5）数据统计与分析：使用统计软件对收集的数据进行统计分析，探究肝胆系统疾病的流行病学特征和相关因素。

五、预期成果及应用前景：1. 预期成果：（1）肝胆系统疾病的患病率、发病率、死亡率等基本信息；（2）肝胆系统疾病的流行病学特征和分布规律；（3）肝胆系统疾病的危险因素和影响因素；（4）肝胆系统疾病与环境、遗传、饮食等因素的关系；（5）肝胆系统疾病的预防和控制策略。

2. 应用前景：（1）为制定肝胆系统疾病的预防和控制策略提供科学依据；（2）为进行个体化预防和治疗提供参考；（3）为肝胆系统疾病的流行趋势预测和预警提供依据；（4）为其他相关疾病的研究提供借鉴。

胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识一、本文概述《胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识》旨在汇集全球肝病领域的最新研究成果与临床经验，为医生提供一个全面、系统的胆汁淤积性肝病诊断和治疗指南。

胆汁淤积性肝病是一类以胆汁分泌和排泄障碍为特征的肝脏疾病，其临床表现多样，诊断与治疗具有一定的挑战性。

本文将从胆汁淤积性肝病的定义、分类、发病机制、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理诊断、治疗原则等方面进行详细阐述，以期为临床医生的实际工作提供有力的参考和支持。

本文将重点关注胆汁淤积性肝病的早期诊断方法、鉴别诊断要点、治疗策略选择以及长期随访管理等方面，以期提高胆汁淤积性肝病的诊疗水平，改善患者预后。

本文还将强调多学科协作在胆汁淤积性肝病诊断和治疗中的重要性，提倡跨学科交流和合作，共同推动胆汁淤积性肝病研究的深入发展。

《胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识》旨在为临床医生提供一个全面、系统的胆汁淤积性肝病诊断和治疗指南，以期提高胆汁淤积性肝病的诊疗水平，改善患者预后，为肝病领域的发展做出积极贡献。

二、胆汁淤积性肝病的病因与发病机制胆汁淤积性肝病是一种复杂的临床病理过程，其病因多种多样，发病机制也各不相同。

了解这些病因和发病机制对于胆汁淤积性肝病的正确诊断和治疗至关重要。

胆汁淤积性肝病的病因大致可以分为肝内和肝外两大类。

肝内病因主要包括病毒性肝炎、药物性肝病、自身免疫性肝病等，这些疾病可以影响肝脏的正常结构和功能，导致胆汁分泌和排泄障碍。

肝外病因则主要包括胆道梗阻、胆道结石、胆道肿瘤等，这些疾病可以直接影响胆道系统的通畅性，引发胆汁淤积。

发病机制方面，胆汁淤积性肝病主要涉及胆汁分泌不足、胆汁排泄受阻和肝细胞损伤等几个方面。

胆汁分泌不足可能是由于肝细胞功能受损，导致胆汁酸合成减少或分泌障碍。

胆汁排泄受阻则可能是由于胆道系统梗阻或胆道运动功能失调，使得胆汁无法正常流入十二指肠。

肝细胞损伤则可能是由于各种原因导致的肝细胞坏死或凋亡，使得肝细胞无法维持正常的胆汁分泌和排泄功能。

妊娠期肝内胆汁淤积症为妊娠中晚期特发性疾病,病因不明。

●临床表现以皮肤瘙痒，血清总胆汁酸升高为特征。

●主要危及胎儿，增加早产、死胎及新生儿窒息风险。

'熊去氧胆酸为治疗的一线用药。

妊娠期肝内胆汁淤积症( ntahepatic cholestasis of pregnaney，ICP)是妊娠中、晚期特有的并发症，发病有明显的地城和种族差异，智利、瑞典及我国长江流域等地发病率较高。

临床表现主要为皮肤瘙痒,生化检测血清总胆汁酸升高。

ICP 对孕妇是一种良性疾病，但对围产儿可能造成严重的不良影响。

[病因]目前尚不清楚，可能与女性激素、遗传、免疫及环境等因素有关。

1.雌激素ICP多发生在妊娠晚期、多胎妊娠、卵巢过度刺激病史及既往使用口服避孕药者，以上均为高雄激素水平状态。

高雌激素水平可能与雌激素代谢异常及肝脏对妊娠期生理性增加的雌激素高敏感性有关。

雌激素可使Na" -K*-ATP酶活性下降，导致胆汁酸代谢障碍;或使肝细胞膜中胆固醇与磷脂比例上升,胆汁流出受阻;或作用于肝细胞表面的雌激素受体，改变肝细胞蛋白质合成，导致胆汁回流增加。

2.遗传和环境因素流行病学研究发现,ICP 发病率与季节有关,冬季高于夏季。

此外，ICP 发病率也有显著的地域区别、家族聚集性和复发性,这些现象表明ICP可能与遗传和环境有一定关系。

[对母儿的影响]1.对孕妇的影响ICP患者伴发明显的脂肪痢时，脂溶性维生素K的吸收减少，可导致产后出血。

2.对胎儿及新生儿的影响由于胆汁酸毒性作用使围产儿发病率和死亡率明显升高。

可发生胎儿窘迫早产、羊水胎粪污染。

此外，尚有不能预测的突发的胎死宫内、新生儿颅内出血等。

[临床表现]1.瘙痒无皮肤损伤的瘙痒是ICP的首发症状,70%以上的患者在妊娠晚期出现,少数在妊娠中期出现。

瘙痒程度不一.常呈持续性，白昼轻，夜间加剧。

瘙痒-般始于手掌和脚掌，后渐向肢体近端延伸甚至可发展到面部，瘙痒症状常出现在实验室检查异常结果之前，多于分娩后24~48小时缓解。

妊娠期肝内胆汁淤积症妊娠期肝内胆汁淤积症妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of pregancy,ICP)，它以妊娠期出现搔痒及黄疸为特点，早产率及围产儿死亡率高，其发病与雌激素有密切关系，现已广泛地引起临床的重视。

概述早在1883年Ahlfeld首次报道一种发生于妊娠晚期而已在以后的妊娠中有复胆汁淤积症发倾向的一种黄疸。

直至1954年(Svanborg)及1955年〔Thorling〕进行了组织病理学。

牛物化学及症状学的研究并作了较详细的阐述后，有不少学者对ICP的流行病学及诊断学作了深入探讨，1976年Reid明确提出ICp对母体虽无严重危害，但对围产儿却有不良影响，近年来不少专家正致力于ICP的早期诊断及处理方面的研究。

关于ICP历史上曾用过不少名称，从对ICP的命名也反映了对它的认识过程。

为开始是从同一个患者每次妊娠时发生黄疸而发现本病，命名为妊娠期复发性黄疸〔recurrent jaundice of pregnancy〕，后来又因其仅发生于妊娠期，且仅表现为良性过程，而又称为特发性妊娠期黄疸〔idopathiCjaundice of pregnancy〕，60年代以后，根据ICP的病理特征而改称为产科胆汁淤积症〔obstetric，cholestasis〕。

1960年Hammerli 首次提出用ICP命名，70年代以后，绝大多数学者在文献中普遍采用ICP为病名，以与其他胆汁淤积症相区别。

在我国，1964年胡宏远等首次报道一例妊娠期复发性黄疽症，以后又有陆续个案报道，致184年吴味辛对孟庆地区及1985年戴钟某对上海地区的ICP作了较为详细的报道后，国内报告者日多。

ICP是一种重要的妊娠期并发症，它以妊娠期出现瘙痒和黄疸为特点，早产率和围产儿死亡率高，其发病与雌激素和遗传有密切关系。

ICP的临床表现为妊娠中晚期出现瘙痒，或瘙痒与黄疸同时共存，分娩后迅速消失。

胆汁淤积性肝病的诊断和治疗进展作者：莫荣容周明钊来源：《中国医药科学》2014年第03期[摘要] 胆汁淤积性肝病是临床常见的淤积综合征，属于胆汁分泌和排泄异常的器质性病变，以皮肤瘙痒、黄疸、疲劳和脂肪泻等常见的淤积症状为主要表现，缺乏特异性表现，给临床诊断和治疗带来了诸多不利。

近年，有关胆汁淤积性肝病的诊断和治疗方面的研究迅速增多，临床上按照病因将其分为胆管性胆汁淤积、肝细胞性胆汁淤积和混合性胆汁淤积。

由于该病的诊治受到多种因素的影响，因此在规范化基础上进行个体化治疗成为该病的主要方案。

基于该病对患者身体健康的危害，本文对近5年有关胆汁淤积性肝病的诊断和治疗文献进行了总结，现将其综述如下。

[关键词] 胆汁淤积性肝病；诊断；治疗[中图分类号] R333.4 [文献标识码] A [文章编号] 2095-0616（2014）03-44-04胆汁的分泌和排泄是体内较为复杂的循环过程，通过3类细胞表达蛋白转运体系协调进行，临床研究指出胆汁酸、胆红素转运表达和功能缺陷时就会导致胆汁淤积[1]，表现出黄疸、皮肤瘙痒、大便颜色变浅和疲劳等症状，体内的胆红素升高，毛细胆管的酶潴留，临床上将其称之为胆汁淤积性肝病。

目前该病的发病率呈现出上升趋势，临床报道[2-3]认为该病属于临床综合征，对患者的健康造成了不利影响，规范化诊断治疗对胆汁淤积性肝病具有重要的临床意义，以下将从该病在诊断和治疗进展上进行讨论。

1 胆汁淤积性肝病的诊断黄疸和皮肤瘙痒是胆汁淤积的主要症状，临床发现患者存黄疸需要进步进行区别，黄疸类型包括胆汁淤积性黄疸、肝细胞性黄疸、溶血性黄疸和先天性黄疸，其中前两类所占比例较大[4]。

肝细胞性黄疸伴肝细胞衰竭症状，如乏力、食欲下降、蜘蛛痣、肝功能受损等变化，研究指出该类黄疸的总胆红素多低于200μmol/L。

先天黄疸属于遗传生理障碍病理类型，多发于低龄儿童。

溶血性黄疸是因红细胞破坏严重导致胆红素突增，超出肝细胞清代谢能力，该类黄疸的特点为：常见于毒蛇咬伤、血型不合输血、药物毒副作用、肺梗死等。

肝胆系统疾病的流行病学趋势肝胆系统疾病的流行病学趋势一、课题背景和意义肝胆系统疾病是指影响肝脏和胆道的各种疾病，包括肝炎、肝硬化、胆囊疾病等。

近年来，肝胆系统疾病的发病率和死亡率呈上升趋势，已成为全球卫生健康的重要问题。

研究肝胆系统疾病的流行病学趋势，对于制定有效的预防和控制策略，提高患者生活质量具有重要意义。

一方面，近年来肝炎疫苗的大规模推广和应用使得病毒性肝炎的发病率有所下降。

但慢性肝炎、肝硬化和肝癌等肝疾病却呈逐年上升格局。

另一方面，随着社会经济的迅速发展，生活方式的改变、环境污染的加剧等因素，胆囊疾病的发病率也在不断上升。

然而，目前对于肝胆系统疾病的流行病学趋势及其影响因素的研究还相对较少，急需开展深入研究以提供科学依据和指导。

因此，本课题旨在分析肝胆系统疾病在不同人群中的流行病学趋势，并探讨与之相关的各种可能的危险因素，为肝胆系统疾病的预防和控制措施提供科学依据，促进公共卫生水平的提升。

二、课题研究内容和方法1.肝胆系统疾病在不同人群中的发病率变化分析通过回顾性和前瞻性研究的方法，收集相关的流行病学数据，并分析不同人群中肝胆系统疾病的发病率变化趋势，如肝炎、肝硬化、胆囊疾病等。

2.肝胆系统疾病的危险因素分析通过病例对照研究和队列研究的方法，探究肝胆系统疾病的危险因素，如感染性病毒、胃肠道感染、不健康的饮食结构、烟酒过量、环境污染等因素，在人群中的分布及其与肝胆系统疾病之间的相关性。

3.肝胆系统疾病的预测和预警模型构建根据上述流行病学数据和危险因素分析结果，结合数学模型和统计方法，构建肝胆系统疾病的预测和预警模型，为肝胆系统疾病的预防和控制以及公共卫生应急管理提供科学依据。

4.肝胆系统疾病的干预和控制策略研究在分析肝胆系统疾病流行病学趋势和危险因素的基础上，结合现有的预防和控制方法，探讨肝胆系统疾病的干预和控制策略，包括疫苗接种、健康教育、环境治理、药物治疗等。

三、课题研究计划和预期成果1.研究计划第一年：收集和整理肝胆系统疾病的流行病学数据，进行发病率变化趋势的分析。

妊娠期肝内胆汁淤积症的探讨【中图分类号】r473.71【文献标识码】a【文章编号】1672－3783(2011)08－0086－02【摘要】妊娠期肝内胆汁淤积症，是妊娠中、晚期特有的并发症，临床上以皮肤瘙痒和黄疸为特征，主要危害胎儿，使围生儿发病率和死亡率增高。

本病具有复发性，本次分娩后可迅速消失。

再次妊娠或口服雌激素避孕药时常会复发。

妊娠期肝内胆汁淤积症发病率0.8%-12%有明显地域和种族差异，以智利和瑞典发病率最高。

【关键词】肝内胆汁淤积瘙痒黄疸血清胆酸1 病因肝内胆汁淤积症（icp）的病因尚不清楚，根据其发病特征，流行病学和遗传学特点可能与高女性激素（雌激素）水平、遗传和环境等因素有关。

1、1 雌激素与icp:妊娠期胎盘合成雌激素，致使孕妇体内雌激素水平大幅度提高，而且实验室研究提示雌激素可使na—k—atp酶活性下降，能量提供减少，导致胆酸代谢障碍；雌激素可使肝细胞膜流动行降低，使胆汁流出受阻；同时，雌激素改变肝细胞蛋白质的合成，导致胆汁回流增加。

上述综合作用导致icp的发生。

流行病学资料提示，icp多发生于妊娠晚期，雌激素分泌高峰期，多胎妊娠icp发病率是单胎妊娠的5-6倍；icp仅发生在孕期，产后迅速消失；应用避孕药的妇女发生胆汁淤积的表现与icp的临床症状相似等，都支持上述观点。

实验室研究进一步证明icp孕妇血中雌激素与正常妊娠一样平行增加，而且雌孕激素的合成是正常的，这说明雌激素不是icp致病的唯一因素，可能是雌激素代谢异常及妊娠期肝脏对生理性增高的雌激素敏感性过高引起。

1、2 遗传与环境因素:遗传学研究发现，母亲或姐妹中有icp病史的妇女中，icp发生率明显增加，符合孟德尔优势遗传规律。

而流行病学研究提示，冬季高于夏季，并且有明显的种族和地域的差异，包括瑞典、智利等高发病率国家。

从而表明icp的发生与遗传、环境因素有一定的关系。

2 病理变化2、1 肝脏:肝脏结构完整，肝细胞无明显炎症或变性表现，仅在肝小叶中央区有些肝小管内，可见胆汁淤积及胆栓形成。

!"胆汁淤积性肝病管理指南（２０２１）中华医学会肝病学分会摘要：２０１５年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制定了我国第一个胆汁淤积性肝病的专家共识。

近年来胆汁淤积性肝病的临床研究提供了新的研究数据和资料。

为此，中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估，制定了本指南。

本指南共有胆汁淤积性肝病临床诊治推荐意见２２条。

本指南的目的是为临床胆汁淤积性肝病诊治提供参考和指导。

关键词：肝病，胆汁淤积性；诊断；治疗；指南Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｏｎｔｈｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｃｈｏｌｅｓｔａｓｉｓｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ（２０２１）ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎＡｂｓｔｒａｃｔ：Ｉｎ２０１５，ｔｈｅＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙａｎｄＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙｉｓｓｕｅｄｔｈｅｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｃｈｏｌｅｓｔａｔｉｃｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ．Ｉｎｔｈｅｐａｓｔｙｅａｒｓ，ｍｏｒｅｄａｔａｈａｖｅｅｍｅｒｇｅｄｆｒｏｍｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅ．Ｈｅｒｅｉｎ，ｔｈｅＡｕｔｏｉｍｍｕｎｅＬｉｖｅｒＤｉｓｅａｓｅＧｒｏｕｐｏｆｔｈｅＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙｏｒｇａｎｉｚｅｄａｎｅｘｐｅｒｔｇｒｏｕｐｔｏｒｅｖｉｅｗｔｈｅｅｖｉｄｅｎｃｅａｎｄｕｐｄａｔｅｄｔｈｅｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓｔｏｆｏｒ ｍｕｌａｔｅｔｈｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ．Ｔｈｅｒｅａｒｅ２２ｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓｏｎｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅｏｆｃｈｏｌｅｓｔａｔｉｃｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ．Ｔｈｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓａｉｍｔｏｐｒｏｖｉｄｅａｗｏｒｋ ｉｎｇｒｅｆｅｒｅｎｃｅｆｏｒｔｈｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｃｈｏｌｅｓｔａｔｉｃｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＣｈｏｌｅｓｔａｔｉｃＬｉｖｅｒＤｉｓｅａｓｅ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓ；Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅ收稿日期：２０２１－１２－２５；修回日期：２０２１－１２－２５通信作者：陆伦根，上海交通大学附属第一人民医院，ｌｕｎｇｅｎｌｕ１９６５＠１６３．ｃｏｍ［本文首次发表于中华内科杂志，２０２１，６０（１２）：１０７５－１０８７．ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｃｎ１１２１３８－２０２１１１１２－００７９５］ 胆汁淤积是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁流不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态，临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等，早期常无症状，仅表现为血清ＡＬＰ和ＧＧＴ水平升高，病情进展后可出现高胆红素血症，严重者可导致肝硬化肝衰竭甚至死亡［１－２］。