脱髓鞘病:早诊断,早激素冲击,附其它治疗法
全网发布：2015-01-25 18:14 发表者：闵宝权32232人已访问
为方便参阅，本文将3例大脑／脊髓脱髓鞘病合并在一起。最新修改20140220
本文的主要观点是：神经系统脱髓鞘病:A 应早诊断（不必太拘泥于全面检查）,早治疗（尽早用激素）。B 对波及范围较广的，尤其是病情较重者，应主选激素冲击，原则是“足量足疗程”。具体讲：静滴的量要大，静滴的时间要长于>10日以上,而不必拘泥于教科书的单一剂量治疗方案（静滴的量虽然大，但时间小于5日，即改为口服了。
文中的主要观点及注意事项也适用于球后视神经炎、视神经脊髓炎、急性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、边缘性脑炎(抗NMDA受体脑炎)、桥本氏脑病或脑白质的各种炎性脱髓鞘性病变。
周围神经脱髓鞘病比如（急性）格林巴利综合症（AIDP）一般首选用静滴丙种球蛋白（指南和教科书是这么推荐的），5天费用3万左右，若老百姓经济能力无法承担，不妨直接采用激素冲击治疗（我这么多年的使用经验是：其实效果不会弱于丙球，而且便宜许多，只是可能多些激素的某些副作用而已）。（慢性）格林巴利综合症（CIDP）则是完全适用的。（可参阅：《周围神经病——症状持久原因难明难治愈》）。
其它的周围神经脱髓鞘病比如急性期的颈神经根炎、面神经炎、其它单神经炎或多发单神经炎、神经丛神经炎（如臂丛、腰骶）等，若无明显禁忌，也应尽量使用激素的（只是剂量方面应酌情考虑减少些）。
较重的CO中毒早期、CO中毒迟发性脑病、自身免疫疾病伴发的脑病和周围神经病变以及放射性脑病/放射性脊髓病也大致适用（要视具体情况而定的）。
对神经肌肉接头病（重症肌无力，MG）、多发性皮肌炎、血管炎等自身免疫性疾病也基本适用的。
有时颅内病变是否是肿瘤（占位性病变）还是脱髓鞘/血管炎，难以鉴别明了时，可以做脑组织穿刺活检，但也可以在活检前试用大剂量的激素冲击治疗，若明显有效，基本上可以考虑是脱髓鞘病灶。肿瘤基本上是无效的。
（包括上面所有复发的病症均可以使用激素）
静滴丙种球蛋白效果可能比较好的：（急性）格林巴利综合症（AIDP）,（慢性）格林巴利综合症（CIDP），部分视神经脊髓炎，某些系统性自身免疫病同时伴发的脱髓鞘病（不管是中枢还是周围神经）或血管炎，比如干燥综合征或红斑狼疮，边缘性脑炎(抗NMDA受体脑炎)等。（这几类疾病同样适用于激素冲击治疗，故经济好的病人也可以先用丙球，若效果很好，可以不必使用激素，若效果不好可以再使用激素冲击治疗）。
强调：任何方案的具体治疗必须由面诊或主管医生在与家属反复沟通后决定的，而非由网上医生决定（最多是参考意见），且实施大（中）剂量冲击方案前，一定要双方签风险知情同意书的。
第一例：脊髓脱髓鞘病-不必拘泥于检查，应尽早诊断，尽早激素冲击
第二例：上升性脊髓炎-重者激素治疗应“足量+足疗程”
第三例：又是一例影像上病变很重的多段脊髓脱髓鞘病
第四例：视力突然下降，只要眼底大致正常，头核磁没提示炎症或肿瘤，就可以考虑球后视神经炎的可能，应赶紧激素冲击。
后附：
附一、目前主流的MS治疗方法究竟是什么？（教科书上推荐）
附二、激素依赖或抵抗型的MS可考虑免疫抑制剂
附三、多发性硬化的其它实验性治疗
附四：并发症的治疗
附录五：关于周围性面瘫的治疗。
附录六：回答病人网上的一些问题
第一例：脊髓脱髓鞘病-不必拘泥于检查，应尽早诊断，尽早激素冲击
患者（山东明人，男，43）：2010-01-30 无甜味四月余，十天前尿潴留，下肢发绵，胸以下温觉、痛觉等几乎失去。按脊髓病、脱髓鞘或多发性硬化等用激素（先０．５克后降）治疗（消炎、扩血管等药），一周，效果不理想，甜味恢复，左下肢不能自控，右手无力，总体感觉越来越重。化验、检查结果：核磁检查显示有支持脊髓病、脱髓鞘或多发性硬化等病的信息。北京宣武医院神经内科闵宝权：我刚看了上传的简略病史，考虑脊髓脱髓鞘病可能性大(或者当初是急性脊髓炎，目前为后遗症)，需除外其它可能（我还有许多点需问的）。能网
上上传MRI图像就更好了。或请家属先携片来京找我，同时最好让当地医生写一个详细的查体结果、检查结果单和治疗清单。病史到时可以详细问家属的，现已是凌晨2点了，明晚咨询电话里再详细谈吧。
患者：***，张家口市人，男，４２岁，身高１７８ＣＭ，体重９０公斤，职业：公交司机。约于２００９年９月，对甜味感觉消失，即做了脑ＣＴ：正常。其它不适感觉没有，故没再理。２０１０年１月２０日始，感觉尿不出来，身体无力。从脚部开始，自下往上逐渐失去温度感、痛感，麻木，直到２６日，发展到胸以下。此时双下肢仍能动。２３日１０时，做Ｂ超，无异常，仅尿潴留，插尿管排尿，住院。２５日做磁共振成像（ＭＲＩ）检查，得印象：脑内、颈胸段脊髓内多发异常信号，考虑播散性脑脊髓炎可能，多发性硬化不除外。２７日到２９日，左腿逐渐不能动，右臂及右手感无力。右腿活动受限。３０日胸以下麻木部分不出汗，胸以上出汗。胸部出小量小红点。３１日出汗不太明显，其它基本同３０日。现患者感到胸以下木，膝以下麻。后附今日拍的患者视频。治疗过程：从２３日开始，每天输液的种类和量除激素有区别外其它都一样，一直到今天。激素输的情况：２３、２４两天是地塞米松１０毫克入壶。２５、２６、２７三天是甲强龙５００毫克。２８、２９、３０三天是２５０毫克。３１、１（今）是１２０毫克。
患者：试着发去三张ＭＲＩ片北京宣武医院神经内科闵宝权：2010-02-01 20:48 和患者东山明人完成电话咨询。磁共振成像（ＭＲＩ）检查报告：脑内、颈胸段脊髓内多发异常信号，考虑播散性脑脊髓炎可能。临床症状确实很重，累及脊髓的节段光，脑内也有病变。
建议：应做腰穿，脑脊液能化验多少就化验多少吧，一般来说常规生化肯定是能查的。脑脊液IgG、MBP和寡克隆（OB）理论上对诊断有意义，但实际用处不大。理由是：各种检查在不同病种中的意义权重大小不一。比如脑脊髓蛋白含量对格林巴利（属于神经根和周围神经脱髓鞘病变）的诊断很重要，对脑脊髓脱鞘病的诊断帮助不是很大；脑脊髓MRI对格林巴利的诊断帮助不大，但对脑脊髓脱鞘病非常有帮助的；诱发电位检查仅能大致提示有无脑干或视神经受累，其实做了头颅核磁后，听觉诱发电位可做可不做了，若视力已明显下降，何必再做视觉诱发电位呢？有病史和查体，有头颅或脊髓核磁，基本能满足诊断需求了。若按教科书，好像脑脊髓脱鞘病的诊断检查项目中脑脊液IgG、MBP和寡克隆（OB）很重要，其实在我看来这已属于可有可无的了。严格意义上讲查这些项目的试验室定期（国外是3-6个月）要做定标的（重新核定标准），我不清楚国外是否真能严格做到，更不清楚国内哪个实验室能定期这么做（哪怕是1年或2年1次也好）？
最好家属带上所有检查前来门诊找我商量下步可能的治疗措施。请留意我这几天的上班安排。
总体上的诊断和治疗方向是对的。只是此病人的脱髓鞘病灶广，程度重，激素冲击治疗最好遵循“足量足疗程”的原则（又是一例多数新教科书上没考虑到的情况）.......。
患者：上传剩下的ＭＲＩ片
北京宣武医院神经内科闵宝权：
新上传的片子我已看了。病变主要在颈段脊髓，病变是挺重的。
治疗方案（多种）：
一、使用激素的方案
A方案：重点原则是“足量足疗程”（又分为A1和A2）
A 1方案（激素冲击，足量足疗程）（初用甲强龙，后改用地塞米松）
生理盐水250ml + 甲强龙1000mg 静滴1次/日3-5天后改用
生理盐水250ml + 地塞米松20mg 静滴1次/日5-10天后改用
生理盐水250ml + 地塞米松15mg 静滴1次/日5-10天
（若病情不是非常重，或很快见效且明显，地塞米松就选5-7天，否则选10天）A 2方案（激素冲击，足量足疗程）（输液也可以主要使用甲强龙的）：
生理盐水250ml + 甲强龙1000mg 静滴1次/日3-5天后改用
生理盐水250ml + 甲强龙750mg 静滴1次/日5-10天后改用
生理盐水250ml + 甲强龙500mg 静滴1次/日5-10天
（若病情不是非常重，或很快见效且明显，地塞米松就选5-7天，否则选10天）A1或A2输液结束后，改服强的松80mg 1次/日每7天减10mg，直至强的松40mg 1次/日每7天减5mg，至
强的松20mg 1次/日，可加用
（试情况加用下面的硫唑嘌呤，比如反复复发缓解的多发性硬化患者）硫唑嘌呤50mg 2次/日(6-12个月)
同时补钙、钾、胃粘膜保护剂（防治胃溃疡）以防范可能的副作用，神经营养剂，每周监测血压、血糖（严重的未得到良好控制的高血压和高血糖要慎用此方案），若升高，对症处理即可。加用硫唑嘌呤后，应每3个月定期复查肝功和血象。当口服强的松减量至20mg以下时，补钙、钾、胃粘膜保护剂（防治胃溃疡）就可用可不用了(之前最好用的)。
故使用此方案之前，主管医生应让家属签知情同意书。大致内容包括：使用大/中剂量的激素冲击时会同时使用补钙、钾、胃粘膜保护剂。可能的结果：1.明显有效。2。效果一般。3.无效。4.存在不良后果，比如血压血糖升高，消化道溃疡或出血，骨质疏松，甚至股骨头坏死（1-3%左右的概率）。5.其它难以预料或难以明辨的风险。若家属和病人在被告知使用激素冲击的必要性和上述可能存在的风险后，仍愿意使用的，假如出现上述副作用或不良后果时，医方仍会尽力予以对症治疗，但不会被患方追究相应责任或苛责或责难。请家属签字确认。当医方充分与患方沟通后，患方愿承担相应的风险才能实施大剂量激素冲击。有时主管大夫出于风险考虑，可能顾虑重重，不敢用或不愿用时，家属还要恳求主管医生予以施行的才行。
其实面对疾病时，患方和医方都是同一条战线的。但医方又肩负医疗方案的筛选、备选、解释告之和实施，属于服务提供方，故患方和医方的充分沟通时非常必要的。如此方能减少不必要的误会和抱怨。
A3 另一方案：静滴Ig G(丙种球蛋白) 也可以用的。虽副作用少，但非常贵（5天花3万元）且不说，对脑组织和脊髓内的脱鞘（属于中枢神经系统）病疗效往往是很弱的，或者很多时候干脆就没有效果，远敢不上大剂量的激素冲击(2周才话数千元)，我个人一般不主张使用的（但某些大夫有时愿首先推荐此药，有些原因我就不方便讲了。家属当下可以问问推荐的大夫：是否必须用丙种球蛋白，难道没别的选择？是否有强烈的禁忌不能先试试激素冲击治疗？丙球就比激素好吗？就因为它的副作用少些？加如病人是您大夫的亲人，您会首选吗？）。关于Ig G，我不得不多说几句（尤其是为了穷苦大众）：我见过不少使用Ig G 效果挺弱的，没办法，紧其后再使用大剂量激素冲击后效果仍不错的。那为何不直接首选使用大剂量激素冲击呢? 我若光这么讲，难免有失偏颇，确实也有个别病情不太重的仅使用Ig G，效果也不错的，但我这么多年观察到的现象是：中枢神经系统的脱髓鞘病使用Ig G有效的比例远比使用大剂量激素有效的比例小多了。对富裕的家庭（无需借钱看病）来说多花3-5万不算什么，但对很不富裕的家庭（超过1-2万元就要借钱看病）来说，贸然使用Ig G简直意味着巨大负担或者灾乱（有时还要卖房子看病），无效不说，花光了借的钱，随后连使用激素的钱都没了（偶尔我会碰到这样的案例来找我求助，我当下真是无助无奈啊！！有的大夫不去仔细琢磨药物的效价比，懒得仔细考察病人真实的经济能力，随意推荐Ig G或害怕激素的副作用而冒然推荐使用Ig G，或上级大夫随意命令使用Ig G）。
故，若病人充分理解了上面的这段话，若主管大夫冒然向某位不太富裕的病人推荐Ig G，病人或家属怎么办？既要婉拒大夫又让大夫和家属双方都说得过去（让
各自有台阶下），只能对大夫坦诚：“自己的真实经济能力不太好（正借钱看病），您就直接使用激素冲击吧，若有相关副作用出现，我们也能接受的”。家属不要说“只要有效，借钱或卖房子我们都在所不惜”。（什么是有效？缓解50%当然有效，10%也算有效的，那1%就不算有效吗？现实中，若某个方案的有效程度低于5%或明显有效的可能性若低于5%，那此方案是不能作首选方案的。）
有一次我碰到一非常非常有钱的病人（女）大脑得了较重的脱髓鞘病，家属直接问什么最贵用什么，那我们就直接用Ig G吧，但我用药前仍然要委婉告知作用可能不明显啊。家属问什么药的作用效果较好，我说当然是激素啦，但出现副作用的几率要大些，且病人容易长胖。病人一听，说：“我才不用那么贱的激素，还让我长胖，坚决不用激素！！打死我也不用”（她通过电话已经向院外多位大夫咨询过）。那就Ig G和神经节苷脂（最贵的神经营养药）一起上吧。治疗6天后病情纹丝不动，又似乎稍微好点。我查房时调侃说“漂亮且高贵的XX女士，真的不考虑激素吗？那么不待见激素吗？是健康重要还是形象重要？”结果大家兴许已经预料到了，她不得不使用激素冲击，本来可以“足量足疗程的”（我当时推荐的首选），后来她选用“中量中疗程”（我当时推荐的次选），女同志嘛，怕长胖啊(告知今后停用激素后还能恢复大致原貌的)！效果呢大致只有40%。其实她若及早大剂量使用激素，很有可能会达到60%至80%效果的（就如刚好同病房有另一位女士同期完全采用了足量足疗程的激素冲击）。出院的时候，她意味深长的说了句话：“大夫的话，既可以听，又可以不听的”。（我猜想她的潜台词应是：要看听的是哪位大夫的话了）。
其它可选：其它免疫抑制剂（环磷酰胺、环胞素A、眯托蒽醌、甲氨蝶呤MTX 等）、血浆置换、干扰素、干细胞移植等等（根据我这么多年的观察，针对中枢神经系统的脱髓鞘病变，若是急性期或稍后时期，没有哪个方案的效果能比得上“足量足疗程”的激素冲击的，只是使用后者难免要冒一定的风险）。
B 中等剂量的激素冲击方案：
（由于有一部分病情是中等或偏轻的，也可选用中等剂量的激素冲击治疗)
生理盐水250ml + 甲强龙750mg 静滴1次/日3天后改用
生理盐水250ml + 地塞米松15mg 静滴1次/日5-7天后改用
生理盐水250ml + 地塞米松10mg 静滴1次/日5-7天后改用
（若很快见效且明显，地塞米松就选5天，否则选7天）
其后改服强的松60mg 1次/日每7天减10mg，直至
强的松40mg 1次/日每7天减5mg，至
强的松20mg 1次/日，辅助用药同上，应签订风险知情同意书的。
C 偏小剂量的激素冲击方案：
（针对一部分病情是偏轻的，或患方很不愿用中等剂量的激素冲击治疗的)
生理盐水250ml + 甲强龙500mg 静滴1次/日3天后改用
生理盐水250ml + 地塞米松10mg 静滴1次/日5-7天后改用
生理盐水250ml + 地塞米松7.5mg 静滴1次/日5-7天后改用
（若很快见效且明显，地塞米松就选5天，否则选7天）
其后改服强的松60mg 1次/日每7天减10mg，直至
强的松40mg 1次/日每7天减5mg，至
强的松20mg 1次/日，辅助用药同上，应签订风险知情同意书的。D口服激素的方案：
强的松60-80mg 1次/日每7天减10mg，直至
强的松40mg 1次/日每7天减5mg，至
强的松20mg 1次/日，每14-28天减5mg直至停用。
（我多次观察到如此现象：有的多发性硬化病人当把强的松减至某个小剂量，比如7.5mg时，就容易复发。那我就主张最小剂量维持在10mg 1次/日,长期使用即可）。
适应证：有如下情况可以考虑:1.病情较轻的脱髓鞘（累计中枢神经或周围神经）；
2.虽然病情较重，但患方太顾忌静滴大剂量激素可能带来的副作用或病人坚决不愿静滴药物的；
3.患方不太容易沟通或要求非常高，既要好效果，又不能承担静滴大剂量激素可能的风险。
4.病人的现实条件实在不允许静滴激素的。
提醒：A、B、C、D方案都是使用激素的，一般来说，使用静滴激素要补钙、钾、胃粘膜保护剂，口服强的松20mg以上的或地塞米松3mg以上的最好要补钙、钾、胃粘膜保护剂。当口服强的松减量至20mg以下时，可补可不补了。
二、不用任何激素
见于：1.病情确实很轻，可以先试用B族维生素和神经营养类药物试试。2.没有明显加重,仅是原脱髓鞘病后遗症，可能存在症状的一些波动。3.无法判断是否是脱髓鞘病的复发。4.无法判断是否是脱髓鞘病（比如仅是一些麻木疼痛的症状等）。5.患方坚决不愿用激素，不管脱髓鞘病的病情轻与否，而且天真的认为用点维生素和中药就好了。6.医方（尤其是中医大夫）病变的实质和治疗要点不太明白，或即使知道可能是脱髓鞘病，但不太熟悉激素的使用或根本就排斥使用激素。
不用激素的情况下，不管脱髓鞘的病情是轻的还是稍偏重些，不管是刚得病还是在恢复期或留有后遗症等，均可以试试用：
A 0.9%氯化钠250ml 加入七叶皂苷钠20mg iv drip（静脉点滴） 1次/
日10 天
（需缓慢静滴，至少1.5小时以上输完，当然也可以将七叶皂苷钠20mg放入500毫升的液体里静滴的。输液时手臂上局部血管可能稍有些疼痛和肿胀的，一般无大碍。可以事后用温毛巾湿敷，过几天就会好的。有极个别病人，若此类反应非常强烈的话，无法忍受的话，那就最好别继续用了。说明书上提及肾功障
碍者慎用。肾功能正常者，即使曾经不正常过，一般都可以用的，可以承受的。我个人的习惯时，先用1-5次看看，然后再继续多开几天。）
其它辅助用药：不管是采用上面哪一种的措施，均不妨可以同时使用改善微循环药、神经营养药。
B：神经营养药
维生素B1 100mg im（肌肉注射）1次/日5--10 天
维生素B12 1.0mg im（肌肉注射）1次/日5--10 天
（其它神经营养药大致还有：脑蛋白水解物、乙酰谷酰胺、CTP、ATP、辅酶Q、复合辅酶、神经节苷酯GM1、神经生长因子等）
B:改善微循环药
0.9%氯化钠250ml 银杏叶制剂2-4支iv drip （静脉点滴）1次/日X 5--10 天
（实际用几支应该由面诊医生决定的）
（其它改善微循环药大致还有：奥扎格雷钠、马来酸桂派齐特、前列地尔、长春西汀、血栓通、丹参注射液、川芎注射液等）
C：抗氧化剂：
依达拉奉4支/日、硫辛酸2支/日等
不管用何方案，家属应多同当地医生多多沟通，一定要争得当地医生的理解和同意的。(为方便起见家属也不妨将此咨询全部打印出来让主管医生参阅)。而且家属和患者要有如此心理准备：医生可以尽最大努力或试用某些方案治疗，但不能保证或预计结果，对风险也不能完全预知和预防的。换句话讲：即使充分治疗后，疗效未必如期望那般好，而且有时还要冒一定的风险。
不管如何，对严重的脑或脊髓脱髓鞘病，尤其是视神经炎，我个人主张应快速诊断（不要在意某些非完成可有可无的检查后才诊断和治疗，一般来讲病史、核磁就够了，有时可做腰穿），尽早上激素冲击，且应尽可能“足量足疗程”。在发病初期，激素早或晚用3-10天用，往往效果是明显不一样的。在此我特别强调尤其是视神经炎，只要是视力突然明显下降，眼底视乳头边界清楚，头核磁没明显问题，没有明显头痛等，就要考虑视神经炎可能，不必非要等做完腰穿、视诱发电位或眼底荧光后才能考虑是此病，应第一时间上激素冲击，若没有明显禁忌症的话，比如活动性结核或其它未获良好控制的特异性感染。若照本宣科的按常规步骤检查，6-10天就过去了，等检查完成后才敢诊断才用激素，效果就可能不理想了。我手上就有几例如此的病人前来找我，比如有位女病人左眼睛视力下降后，貌似合理的检查花了8天，后来排除其它诊断后再考虑视神经炎后用激素冲击（第9天了），0.05的视力几乎无恢复。4周后才来门诊找到我，我无能为力了，但告诫家属，最怕今后右眼也得此病。一语成谶，这个病人过4个月后右眼不幸又换上了视神经炎，视力在2天内迅速下降至0.1，按照我之前反复讲好的方案，马上做了头MRI，又请眼科看了眼底（没问题的），第3日电话给我沟通后就按球后视神经炎使用大剂量激素冲击，视力2周内明显恢复至0.8。至今病人为左眼惋惜，为右眼庆幸！
而作为医生，我们有责任将各种方案呈现给患方，讲明每个方案各自潜在的优缺点，给患方多些选择。至于如何选择，选择哪种方案？应是患方最终拿主意了。我们医方尽心尽力了，患方应该能感知的。
希望该患友最终能较好地康复！
20120221闵宝权补充：对脱髓鞘病变相对较轻的患者（轻微无力或麻木疼痛等症状），或脑组织脊髓组织有轻微脱鞘性改变而症状非常轻者，可以暂不用激素的，具体用药方法请参阅另篇文章：《周围神经病——症状持久原因难明难治愈》。患者：医生做的检查、结果及处方：
2月3日下午带片子去门诊看过，闵博士的诊断结论是同意本地的诊断。意见是看情况从750毫克起再冲一次。回来后，将闵博士的意见报告给此地的神经科刘主任，并进行了讨论。结果是适当时候实施。依闵博士“足量足疗程”观点，按程序正进行原从500毫克始的冲治，500、250、120、60、30各三天，后改口服强的松50、40、30、20、10毫克及更少各五天递减，又因即过春节，节前先行出院，在家养治。目前的情况是：胸以下仍无痛感、温感，双腿不能支配，大小便无法控制，靠灌肠和导尿管。针灸辅助。
闵博士-您好，新年好！因感觉恢复不明显（也许我们对此病了解不够，期望恢复速度太快？），想尽快实施你提出的方案。看能否去北京住院实施，（一是可以请你面诊患者，全面了解病情。二是本地治疗对用大剂量冲治有一定的顾虑。三是从患者的角度，41岁太年轻，原来一直很强壮，一下变瘫，精神上打击太大，总觉的有办法治疗。四是从家属的角度去宣武医院治疗有一定的期待，虽然经济上并不宽裕，但从思想上都想尽全力救治，心理的角度也不落后悔，没有耽
误）。对此你的意见如何？综合考虑去京必要性如何？针炙辅助有无必要？有大夫提及可以使用丙种球蛋白，5天要花3万多，根据您的经验，是否比激素有效，若确实比较有效，我们就是卖房子也愿试试，谢谢！想是2月21（星期日）或22日（星期一）拉病人去宣武医院住院治疗，能否去即住院？网上看您的出门诊时间是23日下午，时间是还否合适？。
北京宣武医院神经内科闵宝权：
给你们也拜个晚年。我记得节前家属携片来京找我时，我就是否需病人来京做了分析。各有优缺点。后来实际所用方案与我上面建议的“足量足疗程”仍有不少差距的，坦率讲即使完全按我的方案，疗效也未必很理想（我记得好像发病已有2个月了吧？）。脑或/和脊髓严重的脱髓鞘病变大多恢复不理想（不管用何种方案），但我个人仍然强调尽早激素冲击，而且要“足量足疗程，如此做不能保证疗效一定会很好，但能增加往好的方向恢复的力度和可能性”（尤其对病情严重者，具我所知对这样的病人在早期没有更好的办法了,尤其是首次发作和其后的1-3次复发，尤应“足量足疗程”冲击，否则首次治疗不充分，恢复效果欠理想，病程更易迁延不愈，多次复发多次激素欠量冲击，更易产生“激素依赖或抵抗”）。(根据我个人经验，对病情严重者，假设发病后，若第一次“足量足疗程”激素冲击，效果不理想的话，其后再复发再用“足量足疗程”激素冲击，疗效一般也不太好的。但从没用过“足量足疗程”激素冲击的病人，确实难以知道这么用效果究竟如何的。)
我手上有数例（大概7例）脱髓鞘病已经“非足量非足疗程”的激素冲击治疗后，经我在门诊重新“足量足疗程”治疗后又出现一定程度上新的恢复（发病在3个月
以内）（有1例出现轻度股骨头坏死），但也有另3例无新的疗效（发病已达3个月以上了），也有数例家属权衡再三后不愿再冲击的。也有个别的3个月后再冲击仍有部分疗效的。不管怎么选择，我均能理解家属和病人的心情。我也能理解当地医生的对“足量足疗程”的顾虑（教科书没讲嘛，而且要冒无效和股骨头坏死的风险！！病人的住院时间也会多于20天。即使在我科病房，主管医生也不愿用激素太长时间的。每个病区都在暗暗比赛谁的平均住院日更短啊！）。
综合考虑来京住院的必要性如何？你们自己拿决定吧。若想住院，推荐你们不妨可去挂张新卿或董会卿主任的号看病，请求他们直接收住院（可能仍需等上数日的）。这两位主任目前均负责相应的病区。出院后请顺便去门诊告诉我恢复情况。至于丙种球蛋白，对中枢神经系统（大脑、小脑和脊髓）的脱髓鞘病几乎无效，故效价比实在太低，对很富有的病人无所谓，对老百姓和工薪阶层来说很不划算。就比如您肚子饿了，是喝碗稀粥还是吃晚白米饭来得实在呢？关键是一顿白米饭（相比激素）可能花2千元，那碗稀粥（相比丙球）要花3万元。故若当地大夫给你们推荐丙球，不要生硬拒绝，只需说经济不宽裕了，拿不出这么多钱了，用激素就可以了。
若是周围神经病（比如格林巴利综合症）或某些特殊亚型的中枢神经系统脱髓鞘病（比如视神经脊髓炎），丙球使用的效价比就相对高些，指南首先推荐的是丙球，尔后才是激素。
针炙辅助有无必要？我认为这是无效的，不过是起心理安慰而已。
患者：衷心感谢！
患者：22日上午挂了张新卿主任的号，带片子，请求住院，现正等床位中。
北京宣武医院神经内科闵宝权：
好，愿如意！
患者：已于２６日上午住院，神内六病区４１４３床。
北京宣武医院神经内科闵宝权：很好啊!
北京宣武医院神经内科闵宝权：
我上周去神内病房看此病人了，亲自閲片（脊髓病变的病情确实很重啊），病人主管医生已经开始予大剂量的激素冲击治疗了（鉴于各种原因，也仅静滴冲击10天后，改口服）。但愿病人能有一个不错的恢复！？
患者：患者从北京住院返回后一直在家休养。现麻醉面降到肚脐，上肢逐渐有力，下肢上部有痛觉。双脚知落地。仍带尿管。前一段产生附睾炎，输液治疗。不知尿管撤掉的时机、过程和方法。
北京宣武医院神经内科闵宝权：
我前几天顺便问了笪大夫关于此病人出院时的情况，可能与我的预期差不多。稍微有点点改善，也值得大家高兴啊！
尿管撤掉的时机、过程和方法：可每天定期关闭尿管，打开气囊，看看尿液能否顺这尿管流出来（可同压腹部），半小时后再把气囊冲满，免得尿管滑脱出来。能流出来就是好事啊，每天如此观察和训练几次。也可在每2周换尿管机会时，先拔出尿管后，不要急于插上新尿管，观察能否自己尿尿，实在不行还得再插上。
肢体继续锻炼，一点点来，主动的和被动的均可。我教的意念锻炼法可继续用（即意念里想象自己的膀胱尿道口开放了，尿流出来了。尿失禁的，则想象相反）。许多问题不妨去问问当地有经验的医生或护士。
每2-3小时应翻身1次，防止褥疮的发生。平时尽可能避免过劳、着凉、感冒、发热、腹泻、外伤，保持心情平和，减少复发几率。
患者：今天入住当地２５１医院泌尿外科。想是通过住院期间解决尿管问题并严密监护附睾炎（前一段输液有明显改善）问题。并准备转到本院的康复科（本地最好的）进行一段正规康复治疗（过几天就有床位）。现脚知痒，并有轻微躲闪动作。闵博士，你好，感谢您一直以来的关注。注意休息、保重身体。
北京宣武医院神经内科闵宝权：很好啊！继续努力。
病人现状：20100507
感谢各位关心关注的朋友。入住本地医院后，因附睾炎需去掉导尿管，在膀胱造屡引尿。后又转康复科。近期每天进行康复训练，并附针炎、火罐等治疗。恢复觉有进步。大便定时自控完成，小便也可不彻底自控。前一段麻醉面到膝盖下。双腿逐渐有力，在人简单帮助下，能站立。从北京出院时日口服激素１２片，按要求每周减１片，现减至５片。同时仍补钙、钾、胃粘膜保护剂，神经营养剂等。从５月７日起，又上升自肚脐以下无痛觉。温觉、触觉等还在膝盖以上。想请教闵博士有何高见，是否是激素撤的快啦？须即采取何措施？平时要注意什么事项？急等，谢谢。
北京宣武医院神经内科闵宝权：
重新口服强的松60mg 1/日，每2周减5mg。继续功能锻炼，只是别太累了。
患脱髓鞘的病人，平时尽可能避免过劳、着凉、感冒、发热、腹泻、外伤，保持心情平和，减少复发几率。
(网上回答其他患脱髓鞘病的病友还包括：过去性格很好强的，目标很远大的，应适当放下些，降低自己的人生期望，不要太好强了，康复锻炼要适度，不必练得太劳累。)
20110311
2周前该病人被推来门诊复诊，大致恢复情况：能适当动动下肢，在轮椅上能把下肢伸直，能勉强扶东西站起来，膀胱造篓了。上次大剂量激素冲击后当时效果仅有一点点，但回家后2个月效果开始显现，到第四个月最好时能扶东西在屋里来回走上几圈，病人可能忽视了一点，平时锻炼应适度，自感舒适为度才好。后来不小心，又着点凉，病又加重些，我建议临时加大口服激素后慢慢稳定下来，但再没回复至加重前。
下图左：住院大剂量激素冲击以前，提示中段颈髓多发高T2信号（脱髓鞘病灶）下图右：异常信号明显消减。但由于脊髓神经组织受损害深重，故总体恢复还是差强人意。
但如果较重的脱髓鞘，如果不能果断的尽早的用上大剂量激素冲击（静脉点滴），不能遏制住神经组织的免疫愿性破坏过程，一旦受的损害深重，固化下来，今后恢复就更渺茫了，这就是为何我主张不惜一切代价（当然要患方主动承担才行）要早期用激素冲击的核心机制和理由，为何要大剂量呢？因为大剂量肯定比小剂量的劲头大，为何要足疗程，因为初始最好静脉点滴，时间长些，效果才能更快
脊髓损伤的定位诊断 一脊髓的位置与外形 脊髓位于椎管内，成年男性平均长42-45cm。上端在枕骨大孔处与延髓相接，成人脊髓下缘抵第1腰椎下缘或第2腰椎上缘水平（女性可平第2腰椎锥体），儿童位置较低，新生儿脊髓下缘可达第２、3腰椎之间。 脊髓的外形呈扁圆柱状,全长粗细不等，有颈膨大和腰骶膨大两处明显的膨大。脊髓末端变细呈圆锥状,称脊髓圆锥,圆锥向下延续为终丝。终丝是软膜的延续，达第2骶椎水平被硬膜包裹，向下止于尾骨的背面，对脊髓起固定作用。脊髓前面正中纵行的沟称为前正中裂,此裂两侧有前外侧沟，脊髓前根由此发出。后面正中纵行的沟称后正中沟，后正中沟两侧有后外侧沟,有脊神经后根进入脊髓。前、后根在椎间孔处合成脊神经。后根在接近椎间孔处有膨大的脊神经节,主要由感觉传导通路的第一级神经元的细胞体构成。脊神经前根主运动而后根主感觉。 二脊髓的内部结构 脊髓同神经系统的其它部分一样,是由神经元的胞体、突起和神经胶质以及血管等组成。在新鲜的脊髓切片上可看到内部呈H形的灰质,其周围包绕着白质。每侧灰质和白质都分为三个主要部分:灰质的前角、后角和中间带以及白质前索、后索和侧索。在灰质的中央有一窄细腔隙，称中央管。 （一)脊髓的灰质 脊髓灰质主要由神经元胞体、树突和神经末梢组成，其中富含血管。从整体上看，前角、后角和中间带的侧角称为前柱、后柱和侧柱。前角中的神经元主要为运动神经元,即前角运动神经细胞，这些细胞的轴突自前外侧沟穿出脊髓，组成脊神经前根，支配骨骼肌。后角的神经元为中间神经元,主要是传导痛觉、温度觉及部分触压觉的第二级神经元所在的部位。每个脊髓节段的后角细胞接受来自相应节段皮肤等处的感觉纤维传入的冲动，并发出纤维组成上行传导束。侧角主要见于胸段和上腰段，其内为交感神经节前神经元的胞体。在骶髓2~4节内，相当于侧角的位置上,含有副交感神经节前神经元的胞体。 （二）脊髓的白质 脊髓的白质由神经纤维、神经交质细胞和血管组成。由于神经纤维中有大量的有髓纤维,因而在新鲜的切片上呈现白色，这些神经纤维包含：1、脊神经节发出的传入纤维;２、
脊髓病变的定位诊断 一、脊髓横断损害的定位诊断 1、脊髓完全性横断损害 在急性脊髓横断早期，出现急性脊髓休克；约4～6周后逐渐出现横断损害节段平面以下深浅感觉均消失，双侧痉挛性瘫痪，括约肌功能障碍及皮肤营养障碍。多见于脊髓挫伤、硬脊膜外脓肿、急性脊髓炎等。 2、脊髓半侧损害（Brown-Sequard syndrome） 在病变同侧损害节段平面以下出现痉挛性瘫痪、深感觉障碍；病变对侧受损节段以下痛、温觉减退或消失，触觉存在；早期有皮肤潮红、发热，以后发绀、发冷；在病灶侧与病变节段相应部位，可有节段性弛缓性瘫痪、根痛或束带感等感觉异常。常见于硬膜下髓外脊髓肿瘤、脊髓损伤。 3、脊髓中央损害 在脊髓损害节段成分离性和节段性感觉障碍，即痛、温觉消失，深感觉和精细触觉存在。较早出现括约肌功能障碍和皮肤自主神经营养功能障碍，运动功能正常。见于脊髓空洞症等疾病。 4、脊髓前角前根损害 在受损的前角前根支配区出现节段性弛缓性瘫痪；可有肌纤维或肌束震颤，但无感觉障碍。见于脊髓前角灰质炎、脊前动脉梗死等。 5、脊髓后角后根及后索损害 主要表现为节段性感觉障碍。后索损害时，在病灶侧节段水平以下深感觉最先消失、触觉次之，出现感觉性共济失调，而痛温觉和运动功能正常；后根损害时，其支配区早期有剧烈根痛和束带感，以后各种感觉、反射减退或消失；后角受损时，其支配区痛、温觉消失而触觉和深感觉存在，反射减退或消失。见于脊髓神经鞘瘤或脊膜瘤、椎间盘突出症等。 二、脊髓节段损害的定位诊断 1、高颈段（C1～C4） 枕颈区放射性痛，四肢痉挛性瘫痪，并躯干、四肢的感觉障碍。如膈神经和肋间神经受累，可出现呼吸困难，甚至呼吸停止。当累及枕骨大孔区可有颈项强直、强迫头位、后组脑神经、延髓、小脑受损及颅内压增高表现。 2、颈膨大段（C5～T1） 肩及上肢放射性疼痛，上肢弛缓性瘫痪，下肢痉挛性瘫痪，肱二头肌反射消失、肱三头肌反射亢进；病灶以下感觉障碍，C8～T1受损侧出现眼裂狭小、瞳孔缩小、面部无汗和眼球内陷即Horner综合征。 3、胸段（T2～T11） 早期胸腹背部放射痛及束带感，继而由一侧下肢发展至双下肢无力及麻木，双下肢痉挛性瘫痪并感觉障碍，腹壁反射减弱或消失，括约肌功能障碍。 4、腰膨大段（T12～S2） 腹股沟、臀部、会阴及双下肢放射性根痛，双下肢弛缓性瘫痪，损害平面以下感觉障碍，膝反射、跟腱反射、提睾反射消失，明显的括约肌功能障碍。 5、圆锥部（S2～尾1） 大腿后部、臀部、会阴肛门区有鞍状感觉障碍，膝反射、踝反射和肛门反射消失，性功能障碍，括约肌功能障碍出现较早，但根痛不明显，下肢运动功能正常。 6、马尾部（L2以下） 早期有剧烈的下腰部、骶尾部、会阴部根痛或坐骨神经痛，臀部及会阴肛门区呈鞍状感觉障碍，可有下肢弛缓性瘫痪，膝以下各种反射消失，早期排尿费力、晚期尿潴留。症状和体征两侧不对称。 三、髓内、髓外、硬脊膜内外病变的定位诊断 1、脊髓病变上界的确定 主要依据于：早期根痛于节段性症状；各种感觉消失的上界；反射消失的最高节段；棘突叩击压痛明显部位。由于相邻的上下两个感觉神经根支配的皮节区有重叠，故节段性感觉障碍常以感觉减退或过敏带之间的界限为病变的上界。 2、髓内与髓外及硬膜外病变的鉴别
一、A1型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。 1.半侧脊髓病变出现病变水平以下 A.同侧运动、痛温觉障碍，对侧深感觉障碍 B.对侧运动、痛温觉障碍，同侧深感觉障碍 C.同侧运动、深感觉障碍，对侧痛温觉障碍 D.同侧运动、对侧深浅感觉障碍 E.同侧运动、痛温觉和深感觉障碍 参考答案:C 2.不属于脊髓压迫症的疾病是 A.脊髓和神经根原发性肿瘤 B.急性硬膜外脓肿 C.椎管狭窄 D.脊柱转移性肿瘤 E.肌萎缩性侧索硬化症 参考答案:E 3.脊髓休克常见于 A.脊髓肿瘤 B.急性脊髓炎 C.脊髓亚急性联合变性 D.脊髓空洞症 E.脊髓血管畸形 参考答案:B 4.患者男，25岁。不慎被汽车撞伤，当时昏迷，醒后感四肢麻木无力。查：神清，四肢中枢性瘫，颈4以下的深浅感觉障碍。受损部位可能是 A.颈膨大 B.腰骶膨大 C.胸髓 D.颈膨大以上颈髓 E.脑挫裂伤 参考答案:D 解析:本例四肢均为上运动神经元性瘫痪，故病损应在颈膨大以上颈髓，答案为D。 5.脊髓硬膜外压迫性病变的特点是 A.以神经鞘瘤多见，表观为损痛-脊髓半横断-脊髓全横断损伤过程 B.以血管畸形多见，表现为脊髓蛛网膜下腔出血 C.以室管膜瘤多见，表现为分离性感觉障碍 D.以转移瘤多见，早期局部疼痛显著，脊髓受压症状出现相对较晚 E.以炎症多见，急性期表现为脊髓休克 参考答案:B
6.急性横贯性脊髓炎是指 A.脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害 B.椎管内占位病变而引起的脊髓受压 C.脊髓血管的发育异常 D.脊髓先天发育异常，胚胎期神经管关闭不全 E.维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病 参考答案:A 7.急性横贯性脊髓炎和格林-巴利综合征的鉴别点是 A.四肢瘫 B.腱反射消失 C.肌张力低 D.无病理征 E.括约肌障碍 参考答案:E 8.急性横贯性脊髓炎和周期性瘫痪的临床表现鉴别点是 A.四肢瘫 B.腱反射消失 C.无病理征 D.肌张力低 E.有无传导束性感觉障碍 参考答案:E 9.治疗急性脊髓炎首选药物是 A.抗生素 B.维生素 C.皮质类固醇激素 D.神经生长因子 E.血管扩张剂 参考答案:C 10.对脊柱肿瘤描述不正确的是 A.脊柱原发性肿瘤多于转移瘤 B.常见的脊柱原发性肿瘤是肉瘤、血管瘤 C.转移瘤多来自肺、乳腺、甲状腺、前列腺等的恶性肿瘤 D.转移瘤症状的出现可先于原发病灶 E.脊柱转移瘤侵犯骨及椎管外软组织，早期表现为局部疼痛参考答案:A 11.下列疾病，何者易引起Bmwn-Sequard综合征 A.急性脊髓炎 B.髓外椎管内肿瘤
一、急性脊髓炎 ①定义：各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎。 ②病变部位：胸髓(T3~T12)最为常见，其次为颈、腰段。 ③临床表现：急性出现病变水平以下运动、感觉、自主神经功能障碍 (1)运动障碍——早期常为脊髓休克，变现为四肢瘫或双下肢软瘫；肌张力低下，腱反射消失，病理征阴性。肌力恢复从远端开始，肌张力及腱反射逐渐增高。 注：总体反射——轻微皮肤刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲痉挛，伴小便溢出、出汗等症状。 (2)感觉障碍——脊髓损害平面以下深浅感觉均消失，感觉消失区上缘常有感觉过敏带。 (3)自主神经功能障碍 脊髓休克早期表现为尿潴留，膀胱无充盈感(无张力性神经源性膀胱)。 脊髓反射恢复后，尿充盈至300~400ml时会自动排尿称反射性神经源性膀胱。 (4)上升性脊髓炎——感觉障碍平面在短时间内上升至高位颈髓，瘫痪由下肢迅速波及上肢和呼吸肌，出现吞咽困难，构音不清，呼吸肌麻痹而死亡。 ④诊断要点 (1)发病前1~2周有腹泻、上呼吸道感染或疫苗接种史。 (2)急性起病，迅速出现脊髓横贯性损害症状。 (3)脑脊液检查符合急性脊髓炎的改变：压力一般正常，严重水肿时可升高；白细胞增高以淋巴细胞为主，蛋白含量可轻度增高，糖和氯化物的含量正常。 (4)CT、MRI检查可以除外其他脊髓病。 二、压迫性脊髓病 ①定义：一组椎骨或椎管内占位性病变引起的脊髓受压综合征。 ②病因：肿瘤、炎症、脊柱病变、先天畸形。 ③临床表现： (1)急性脊髓压迫症 多出现脊髓休克，表现为病变以下弛缓性瘫痪，各种感觉缺失、反射消失，尿潴留。 (2)慢性脊髓压迫症 1)早期根痛期——出现神经根痛，脊膜刺激症状。 2)脊髓部分受压期——表现为脊髓半切综合征。 3)脊髓完全受压期——出现脊髓完全横贯性损害。 ④辅助检查：
脊髓病变与定位 （一）脊髓横断损害的定位诊断 1脊髓完全性横断损害 在急性脊髓横断早期，出现急性脊髓休克；约4～6周后逐渐出现横断损害节段平面以下深浅感觉均消失，双侧痉挛性瘫痪，括约肌功能障碍及皮肤营养障碍。多见于脊髓挫伤、硬脊膜外脓肿、急性脊髓炎等。 2脊髓半侧损害（Brown-Sequard syndrome） 在病变同侧损害节段平面以下出现痉挛性瘫痪、深感觉障碍；病变对侧受损节段以下痛、温觉减退或消失，触觉存在；早期有皮肤潮红、发热，以后发绀、发冷；在病灶侧与病变节段相应部位，可有节段性弛缓性瘫痪、根痛或束带感等感觉异常。常见于硬膜下髓外脊髓肿瘤、脊髓损伤。 3脊髓中央损害 在脊髓损害节段成分离性和节段性感觉障碍，即痛、温觉消失，深感觉和精细触觉存在。较早出现括约肌功能障碍和皮肤自主神经营养功能障碍，运动功能正常。见于脊髓空洞症等疾病。 4脊髓前角前根损害 在受损的前角前根支配区出现节段性弛缓性瘫痪；可有肌纤维或肌束震颤，但无感觉障碍。见于脊髓前角灰质炎、脊前动脉梗死等。 5脊髓后角后根及后索损害 主要表现为节段性感觉障碍。后索损害时，在病灶侧节段水平以下深感觉最先消失、触觉次之，出现感觉性共济失调，而痛温觉和运动功能正常；后根损害时，其支配区早期有剧烈根痛和束带感，以后各种感觉、反射减退或消失；后角受损时，其支配区痛、温觉消失而触觉和深感觉存在，反射减退或消失。见于脊髓神经鞘流或脊膜瘤、椎间盘突出症等。 （二）脊髓节段损害的定位诊断 1高颈段C1～C4） 枕颈区放射性痛，四肢痉挛性瘫痪，并躯干、四肢的感觉障碍。如膈神经和肋间神经受累，可出现呼吸困难，甚至呼吸停止。当累及枕骨大孔区可有颈项强直、强迫头位、后组脑神经、延髓、小脑受损及颅内压增高表现。 2颈膨大段（C5～T1） 肩及上肢放射性疼痛，上肢弛缓性瘫痪，下肢痉挛性瘫痪，肱二头肌反射消失、肱三头肌反射亢进；病灶以下感觉障碍，C8～T1受损侧出现眼裂狭小、瞳孔缩小、面部无汗和眼球内陷即Horner综合征。 3胸段(T2～T11) 早期胸腹背部放射痛及束带感，继而由一侧下肢发展至双下肢无力及麻木，双下肢痉挛性瘫痪并感觉障碍，腹壁反射减弱或消失，括约肌功能障碍。 4腰膨大段(T12～S2) 腹股沟、臀部、会阴及双下肢放射性根痛，双下肢弛缓性瘫痪，损害平面以下感觉障碍，膝反射、跟腱反射、提睾反射消失，明显的括约肌功能障碍。 5圆锥部(S2～尾1)) 大腿后部、臀部、会阴肛门区有鞍状感觉障碍，膝反射、踝反射和肛门反射消失，性功能障碍，括约肌功能障碍出现较早，但根痛不明显，下肢运动功能正常。
脊髓病变的定位诊断 ?上一篇文章：脊髓损伤药物治疗 ?下一篇文章：良性发作性位置性眩晕 | 收藏此文到365K E Y| 收藏此文到YOU NO TE 属性: 作者: 未知 来源: 网络 点击数: 更新: 2007-6-30 文章录入：vancomycin 责任编辑：vancomycin 功能:[文字:变小变大] 【繁】 此内容系参编《实用神经外科学》（人民军医出版社待出版）的一部分， 没什么新东西，供交流，欢迎指正！！ （一）脊髓横断损害的定位诊断 1脊髓完全性横断损害 在急性脊髓横断早期，出现急性脊髓休克；约4～6周后逐渐出现横断损害节段平面以下深浅感觉均消失，双侧痉挛性瘫痪，括约肌功能障碍及皮肤营养障碍。多见于脊髓挫伤、硬脊膜外脓肿、急性脊髓炎等。 2脊髓半侧损害（Brown-Sequard syndrome） 在病变同侧损害节段平面以下出现痉挛性瘫痪、深感觉障碍；病变对侧受损节段以下痛、温觉减退或消失，触觉存在；早期有皮肤潮红、发热，以后发绀、发冷；在病灶侧与病变节段相应部位，可有节段性弛缓性瘫痪、根痛或束带感等感觉异常。常见于硬膜下髓外脊髓肿瘤、脊髓损伤。 3脊髓中央损害 在脊髓损害节段成分离性和节段性感觉障碍，即痛、温觉消失，深感觉和精细触觉存在。较早出现括约肌功能障碍和皮肤自主神经营养功能障碍，运动功能正常。见于脊髓空洞症等疾病。 4脊髓前角前根损害 在受损的前角前根支配区出现节段性弛缓性瘫痪；可有肌纤维或肌束震颤，但无感觉障碍。见于脊髓前角灰质炎、脊前动脉梗死等。 5脊髓后角后根及后索损害
主要表现为节段性感觉障碍。后索损害时，在病灶侧节段水平以下深感觉最先消失、触觉次之，出现感觉性共济失调，而痛温觉和运动功能正常；后根损害时，其支配区早期有剧烈根痛和束带感，以后各种感觉、反射减退或消失；后角受损时，其支配区痛、温觉消失而触觉和深感觉存在，反射减退或消失。见于脊髓神经鞘流或脊膜瘤、椎间盘突出症等。 （二）脊髓节段损害的定位诊断 1高颈段C1～C4） 枕颈区放射性痛，四肢痉挛性瘫痪，并躯干、四肢的感觉障碍。如膈神经和肋间神经受累，可出现呼吸困难，甚至呼吸停止。当累及枕骨大孔区可有颈项强直、强迫头位、后组脑神经、延髓、小脑受损及颅内压增高表现。 2颈膨大段（C5～T1） 肩及上肢放射性疼痛，上肢弛缓性瘫痪，下肢痉挛性瘫痪，肱二头肌反射消失、肱三头肌反射亢进；病灶以下感觉障碍，C8～T1受损侧出现眼裂狭小、瞳孔缩小、面部无汗和眼球内陷即Horner综合征。 3胸段(T2～T11) 早期胸腹背部放射痛及束带感，继而由一侧下肢发展至双下肢无力及麻木，双下肢痉挛性瘫痪并感觉障碍，腹壁反射减弱或消失，括约肌功能障碍。4腰膨大段(T12～S2) 腹股沟、臀部、会阴及双下肢放射性根痛，双下肢弛缓性瘫痪，损害平面以下感觉障碍，膝反射、跟腱反射、提睾反射消失，明显的括约肌功能障碍。 5圆锥部(S2～尾1)) 大腿后部、臀部、会阴肛门区有鞍状感觉障碍，膝反射、踝反射和肛门反射消失，性功能障碍，括约肌功能障碍出现较早，但根痛不明显，下肢运动功能正常。 6马尾部（L2以下） 早期有剧烈的下腰部、骶尾部、会阴部根痛或坐骨神经痛，臀部及会阴肛门区呈鞍状感觉障碍，可有下肢弛缓性瘫痪，膝以下各种反射消失，早期排尿费力、晚期尿潴留。症状和体征两侧不对称。 （三）髓内、髓外、硬脊膜内外病变的定位诊断 1脊髓病变上界的确定 主要依据于：早期根痛于节段性症状；各种感觉消失的上界；反射消失的最高节段；棘突叩击压痛明显部位。由于相邻的上下两个感觉神经根支配的皮节区有重叠，故节段性感觉障碍常以感觉减退或过敏带之间的界限为病变的上界。 2髓内与髓外及硬膜外病变的鉴别 髓内病变常以感觉分离或感觉异常为首发症状，感觉和运动障碍常从病变节段平面自上而下发展，常为双侧性、对称性，根痛较少见，多出现皮肤营养改变而且显著，括约肌功能障碍出现较早，发展较快，病程短，一般无椎管梗阻或部分性梗阻，脑及液蛋白量无明显升高。髓外硬膜内病变多以根痛为首发症状，感觉和运动障碍多自下而上发展，常有脊髓半侧损害综合征，待脊髓完全横断损害时，才恒定于病变节段。皮肤营养障碍少见，
瘫痪的定位诊断 瘫痪是指肌肉的收缩无力至完全不能。根据其无力程度分为不完全性瘫痪，（轻瘫、肌力检查为1-4度）和完全性瘫痪（肌力为0度）两种。产生瘫痪的原因有三种： （一）神经原性瘫痪：根据运动通路受损的部位又分为： 1．上运动神经元性瘫痪：皮质运动区至支配脊髓前角的锥体束发生病变所产生的瘫痪。特点是：①瘫痪范围较广泛。②由于锥体束损害后牵张反射的释放，瘫痪肢体上肢屈肌、下肢伸肌肌张力增高，称为痉挛性瘫。但急性期（休克期）肌张力低下，呈弛缓性瘫。③正常受抑制的腱反射被释放，出现腱反射亢进。④正常被抑制的原始反射又复出现，即病理反射阳性。⑤除久病后瘫痪肢体呈废用性萎缩外，无肌肉萎缩。⑥电检测无变性反应。皮质运动区损害引起的瘫痪虽也属上运动神经元生瘫痪但临床表现多不全同（详见后文）。 2．下运动神经元性瘫痪：脊髓前角、前根、神经丛及周围神经损害后引起的瘫痪，其特点是：①瘫痪多较局限。②由于牵张反射弧的中断引起瘫痪肢体肌张力减低，呈现弛缓性瘫痪。③反射弧传出通路的损害导致腱反射减低或消失。④不出现病理反射。⑤因运动神经兴奋传导障碍至一部分肌纤维废用，加之末梢部位的乙酰胆碱释放减少，致使交感神经营养作用减弱，肌肉萎缩明显。⑥电检测呈变性反应。 （二）肌原性瘫痪： 肌肉本身或神经肌接头部位病变所引起的瘫痪。 （三）功能性瘫痪： 为癔症引起的瘫痪，详见精神病学。 瘫痪的定位可根据临床上肢体瘫痪的部位和范围，按单瘫、双下肢瘫、偏瘫和四肢瘫分别进行定位诊断如下： （一）单瘫（指一个肢体或一个肢体的某一部分的瘫痪）的定位
诊断： 1．大脑皮质运动区（前中央回）损害：司掌躯体各部位运动的锥体细胞，在前中央回呈特殊的倒入状排列，故其下部病变出现对侧上肢上运动神经元性瘫痪，如病变在优势半球累及额下回后部Broca 区时，还可伴有运动性失语。上部病变出现对侧下肢上运动神经元性瘫痪。病变如局限于皮质时，瘫痪始终为弛缓性，与一般上运动神经元性瘫痪后期为痉挛性者不同。当病变引起刺激症状时，瘫肢还可出现局限性运动性癫痫发作而无明显瘫痪。多见于肿瘤、血管病和外伤等。 2．脊髓半横贯性病变：①胸段病变：因同侧皮质脊髓束受损，引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪：病变同时累及后索及脊髓丘脑束，分别引起损害水平以下同侧感觉和对侧痛温觉减退，称为“脊髓半横贯综合征”（Brown-Sequard综合征）。②腰段病变：损及同侧脊髓前角，出现病变侧下肢运动神经元性瘫痪，常伴有下肢放射性痛和感觉减退等马尾症状，以上均多见于脊髓压迫病的早期。 3．脊髓前角病变：颈膨大（颈5-胸1）支配上肢的肌肉运动，腰膨大（腰2-骶2）支配下肢的肌肉运动，上述部位病变可分别引起上、下肢部分肌肉下运动神经元性瘫痪，并因刺激作用，伴有瘫肌的肌纤维震颤。病变如仅限于前角时，无感觉障碍，多见于脊髓前角灰质炎等。伴浅感觉分离则见脊髓空洞等。 4．脊神经前根病变：所产生的瘫痪与前角损害者相同，但肌纤维震颤较粗大，称肌纤维束性震颤，此外病变常同时累及邻近的后根，故多伴有相应的根性分布的感觉障碍，如上下肢的放射性疼痛，浅感觉的减退、丧失呀过敏等。多见于神经根炎，增生性脊柱炎，早期椎管内占位性病变。 5．神经丛损害：近端损害同相应的脊神经前根损害的症状，远端者则表现为其组成的有关神经干损害症状。以臂丛近端病变为例：①臂丛上干型损害（上臂从瘫痪，Erb-Du-chenne瘫痪）：为颈5-6神经根受损，表现上肢近端和肩胛带肌肉瘫痪、萎缩、上肢不能上举、屈肘和外旋。二头肌腱反射和挠骨膜反射消失，上肢挠侧放射性疼痛和感觉障碍，前臂肌肉和手部功能正常。多见于外伤、产伤等。②臂
一. 单选题: 1. 女性,45岁,大便后突然出现双下肢瘫痪,来诊时查体,双下肢完全瘫痪,感觉障碍平面在脐水平,伴有尿潴留,既往无发烧及其它病史,最可能的诊断为: A.脊髓肿瘤卒中 B.脊髓AVM破裂出血 C.急性脊髓炎 D.脊髓侧索硬化症 E.以上全不是 2.脊髓休克常见于： A.脊髓胶质瘤 B.脊髓蛛网膜粘连 C.急性横贯性脊髓炎 D.脊髓空洞症 E.脊髓后动脉血栓形成 3. 切断脊髓侧索可导致: A. 切断部位以下同侧肌肉丧失自主运动 B. 切断部位以上同侧肌肉丧失自主运动 C. 切断部位以上同侧肌肉永远丧失反射 D. 切断部位以下同侧丧失触压觉 E. 切断部位以下同侧丧失全部感觉 4．有关脊髓炎诊断不正确的是： A．病前常有上呼吸道感染史 B．病变水平以下肢体瘫痪 C．病变水平以下感觉障碍 D．脑脊液检查压力不高，白细胞数增高，以单核细胞为主，蛋白含 量降低，糖和氯化物正常 E．有自主神经障碍 5. 脊髓压迫症的特点不包括： A.脊髓损害表现为横贯性损害征 B.奎肯试验部分或完全性梗阻 C.腰椎穿刺压力增高 D.脑脊液蛋白含量增高 E.脊柱X线片可见骨受压及破坏 6、患者逐渐出现右下肢痉挛性瘫痪和左侧乳头平面以下痛温觉减退一个月，脊椎X 线照片及CT检查应以哪个脊椎为中心： A、C 5~6 椎体 B、T 1~2 椎体 C、T 4~5 椎体
D、T 7~8 椎体 E、T 10~11 椎体 7、脊髓疾病的表现不正确的叙述是： A、脊髓损害常出现病变水平以下运动、感觉、括约肌及自主神经等功能障碍 B、急性脊髓炎最常累及胸髓3~5 C、急性脊髓炎常并发臀部褥疮、泌尿系感染、肺炎 D、脊髓压迫症(髓外病变) 引起病变水平以下的下行性感觉障碍 E、急性脊髓炎急性期可用甲基强的松龙治疗，脊髓压迫症主要是病因治疗 8. 痛觉传导束交叉在： A.脊髓前联合 B.丘脑 C.小脑 D.延髓 E.内囊 9.在颈髓平面，脊髓后索纤维由内向外排列顺序分别为： A.骶、腰、胸、颈的纤维 B.胸、颈、骶、腰的纤维 C.颈、胸、腰、骶的纤维 D.腰、骶、颈、胸的纤维 E. 骶、胸、腰、颈的纤维 10．患者男，41岁，四肢无力伴双上肢疼痛5天就诊。双上肢肌力3级，双下肢1级，四肢肌张力下降，腱反射消失，病理征( )，尿潴留。病变位于： A．高颈髓段 B．颈膨大 C．胸髓段 D．腰膨大 E．周围神经 11．患者脐右侧阵发性疼痛半年，右下肢无力3个月。左侧腹股沟以下痛觉减退，触觉存在，右下肢肌力3~4级，腱反射亢进，右Babinski征(+)。病变水平在： A．脊髓右半侧T10水平 B．脊髓左半侧T10平面水平 C．脊髓右半侧T12平面水平 D．脊髓左半侧T12平面水平 E．脊髓L1完全横贯性损害 12．脊髓节段的下列哪项表述是错误的： A．脊髓可分成30个节段 B．C5~T2节段组成颈膨大部 C．L1~S2节段构成腰膨大部
脊髓定位诊断 脊髓的解剖结构：脊髓上端在枕骨大孔处与延髓相连 其与延髓的分界为：1.枕骨大孔；2.第一颈神经根；3.锥体交叉 脊髓下端尖细呈圆锥状，称脊髓圆锥，终于第一腰椎下缘。 圆锥向下延伸出一根细丝，称终丝。 椎管：上自枕骨大孔，向下终于骶管裂孔。 脊髓下端平齐第一腰椎下缘，往下容纳马尾和终丝，称腰池。 脊髓节段与椎骨的对应关系：成人脊髓节段与椎骨的平面不相一致，脊髓各节均较 相应椎骨高，并且越到脊髓下段，脊髓节高出相应椎骨的距离就越大。 1. 上部颈髓(颈1─4)与脊柱相对位置基本一致 2. 下部颈髓(颈5─8)和上部胸髓(胸1-4)相应地高一个椎骨数 3. 中部胸髓(胸5─8)高出同序数椎骨约两个椎骨数 4.下部胸髓(胸9－12)高出同序数椎骨约三个椎骨数 5. 全部腰髓平对第十、十一胸椎 6. 骶、尾髓平对第十二胸椎和第一腰椎。 脊髓各节与椎骨的关系，对病变的定位诊断具有重要意义，如某一病人出现第六胸髓受损的症状，则可判断病灶位置不在第六胸椎而在第四胸椎。 脊髓的内部结构：脊髓由中央部的灰质及周边部的白质和中央管三个部分构成。 脊髓灰质：脊髓灰质在横切面上略呈“H”形，其两侧前端的膨大部为前角(柱)；后 端的尖细部为后角(柱)；前、后角之间的侧方突出部为侧角(柱)；连接左、右两侧灰质的中间部分为灰质连合，其中心有中央管通过，分为灰质前连合及灰质后连合。 脊髓灰质—前角：脊髓前角主要为运动神经元，它们的轴突构成脊神经前根，是组 成脊神经的躯体运动成分。前角运动神经按其大小分布和机能，可分为两类：一类细胞体较小轴突较细，称Ａ类γ运动神经元，其轴突分布到骨骼肌的梭内肌纤维，与维持肌张力的机能有关；另一类属于大型多极运动神经元，其轴突较粗，称Ａ类α运动神经元，它的轴突至骨骼肌的梭外肌纤维，执行骨骼肌的随意运动。 脊髓灰质—前角：前角细胞按其排列和机能定位可分为内外两群，各群又可细分为 若干亚群 1. 内侧群：2.前内侧群：见于脊髓全长，支配躯干浅层肌肉3.后内侧群：见于脊髓胸段，支配躯干肌的深层短小肌肉4.外侧群：主要存在于颈、腰膨大，支配四肢肌5.前外侧亚群：在颈(C4－8 )、腰(L2－S2)膨大处，支配四肢近侧段和中央段的伸肌和展肌；6.后外侧亚群：也在颈(C4－8 )、腰(L2－S3)膨大处，支配四肢近侧段和中间段的屈肌和收肌；7.后后外侧亚群：在颈、腰膨大的下端一、二个节段(C8 T1 、S1－3)，支配四肢远侧段运动手指和脚趾的小肌肉。 8.中央亚群：见于颈髓（C3-5）和腰骶髓（L1-S2），支配膈肌和会阴肌（盆底肌）。 关于脊髓前角细胞各群的机能定位，各家意见并不完全一致。一般而论，靠外侧的细胞群，支配肢体远侧段的肌肉；在最内侧的细胞群，支配近脊柱的肌肉。因此，前角细胞群由内向外依次支配躯干肌、肩带肌或髋肌、臂肌或大腿肌、前臂肌或小腿肌、手肌或足肌。前角细胞的前群支配伸肌或展肌，后群支配屈肌或收肌。 脊髓后角：后角为感觉性中间神经元，主要接受经后根传入脊髓来自体表、体内和本体的各种感觉纤维。后角的神经元和机能定位由后向前依次分为下列各群 脊髓后角：1.后角固有核：在胶状质前方，后角的中央，存在于脊髓全长，接受后 根的痛、温觉和粗略触觉纤维以及胶状质的纤维，后角固有核和后角边缘核的轴突主要组成脊髓丘脑前、侧束。 2.背核：位于后角基底部的内侧，在脊髓胸段和上腰段最明显，上颈段和骶段也能见到，接受后索的终支和侧支，其轴突组成本侧的脊髓小脑后束。 3.中间内侧核：位于背核的前方，存在于脊髓全长，也接受后索的终支和侧支，其轴突形成两侧的脊髓小脑前束。
一、 A1 型题：每一道考试题下面有 A、 B、 C、 D、E 五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。 1.半侧脊髓病变出现病变水平以下 A.同侧运动、痛温觉障碍，对侧深感觉障碍 B.对侧运动、痛温觉障碍，同侧深感觉障碍 E.同侧运动、痛温觉和深感觉障碍 参考答案 :C 2.不属于脊髓压迫症的疾病是 A.脊髓和神经根原发性肿瘤 B.急性硬膜外脓肿 E.肌萎缩性侧索硬化症 参考答案 :E 3.脊髓休克常见于 A.脊髓肿瘤 B.急性脊髓炎 E.脊髓血管畸形 参考答案 :B 4.患者男， 25 岁。不慎被汽车撞伤，当时昏迷，醒后感四肢麻木无力。查：神清，四肢中 枢性瘫，颈 4 以下的深浅感觉障碍。受损部位可能是 A.颈膨大 B.腰骶膨大 E.脑挫裂伤 参考答案 :D 解析 : 本例四肢均为上运动神经元性瘫痪，故病损应在颈膨大以上颈髓，答案为D。 5.脊髓硬膜外压迫性病变的特点是 B.以血管畸形多见，表现为脊髓蛛网膜下腔出血 E.以炎症多见，急性期表现为脊髓休克 参考答案 :B
6.急性横贯性脊髓炎是指 A.脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害 B.椎管内占位病变而引起的脊髓受压 C.脊髓血管的发育异常 D.脊髓先天发育异常，胚胎期神经管关闭不全 E. 维生素 B12 缺乏引起的神经系统变性疾病 参考答案 :A 7.急性横贯性脊髓炎和格林 - 巴利综合征的鉴别点是 A.四肢瘫 B.腱反射消失 E.括约肌障碍 参考答案 :E 8.急性横贯性脊髓炎和周期性瘫痪的临床表现鉴别点是 A.四肢瘫 B.腱反射消失 E.有无传导束性感觉障碍 参考答案 :E 9.治疗急性脊髓炎首选药物是 A.抗生素 B.维生素 E.血管扩张剂 参考答案 :C 10.对脊柱肿瘤描述不正确的是 A.脊柱原发性肿瘤多于转移瘤 B.常见的脊柱原发性肿瘤是肉瘤、血管瘤 C.转移瘤多来自肺、乳腺、甲状腺、前列腺等的恶性肿瘤 D.转移瘤症状的出现可先于原发病灶 E.脊柱转移瘤侵犯骨及椎管外软组织，早期表现为局部疼痛参考答案 :A 11.下列疾病，何者易引起 Bmwn-Sequard 综合征 A.急性脊髓炎 B.髓外椎管内肿瘤