中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(完整版) 成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是最常见的成人急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%~ 30%，目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案，完全缓解(CR)率可达70%~90%，3~5年无病生存(DFS)率达30%~60%[1]；美国癌症综合网(NCCN)于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南，我国于2012年发表我国第1版成人ALL 诊断与治疗的专家共识[2]，得到了国内同行的认可。最近2016版WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类[3]发表，对于ALL的分类有一些更新，提出了一些新概念；NCCN对于成人ALL的临床指南也先后几次修改[4]。基于此，对我国成人ALL诊断与治疗的专家共识进行了更新。 一、诊断分型 (一)概述 ALL诊断应采用MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学)诊断模式[5]，诊断分型采用WHO 2016标准。最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性；骨髓中原始／幼稚淋巴细胞比例≥20％才可以诊断ALL；免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型可以参考1995年欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)标准(表1)[6]，疾病分型参照WHO 2016版分类标准[3]。同时应除外混合表型急性白血病，混合表型急性白血病的系列确定建议参照WHO 2008造血及淋巴组织肿瘤分类的标准(表2)，可以同时参考1998 EGIL标准(表3)[7]。
表1 急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫学分型(EGIL，1995) 表2 混合表型急性白血病的WHO 2008诊断标准 表3 双表型急性白血病的诊断积分系统(EGIL, 1998)
急性白血病的诊断检查方法有哪些 急性白血病的发病率逐年上升，尤其是在儿童及青年恶性肿瘤中，白血病已列足首位，死亡率较高。而长期存活率也不容乐观，例如白血病中的急性淋巴细胞瘤，其成人2年生存率国外先进水平才30%-50%，国内不足30%，疗效差的甚至不到10%。 急性白血病的诊断方法介绍 1、症状和体征 （1）发热：发热大多数是由感染所致。 （2）出血：早期可有皮肤粘膜出血；继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。 （3）贫血：进行性加重。 （4）白血病细胞的浸润表现：淋巴结、肝、脾肿大，胸骨压痛。亦可表现其他部位浸润，如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液，以及中枢神经系统浸润等。 2、血细胞计数及分类：大部分患者均有贫血，多为中重度；白细胞计数可高可低，血涂片可见不同数量的白血病细胞；血小板计数大多数小于正常。 3、骨髓检查：形态学，活检（必要时）。 4、免疫分型 5、细胞遗传学：核型分析、FISH(必要时） 6、有条件时行分子生物学检测 根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断一般不难。由于白血病类型不同，治疗方案及预后亦不尽相同，因此诊断成立后，应进一步分型。此外，还应与下列疾病作鉴别。 1、骨髓增生异常综合征 该病的RAEB及RAEB-T型除病态造血外，外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞不到30%。 2、某些感染引起的白细胞异常 如传染性单核细胞增多症，血象中出现异形淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，血清中嗜异性抗体效价逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时，血象中淋巴细胞增多，但淋巴细胞形态正常，病程良性，多可自愈。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 急性白血病的诊断与分型4 急性白血病的诊断与分型 4 ㈩病理形态学骨髓病理活检可较全面地了解骨髓造血的情况，可弥补骨髓穿刺局限性的不足，尤其是对骨髓增生极度活跃或增生减低，骨髓脂肪化、纤维化或合并骨髓坏死等情况下更适合做病理检查。 骨髓活检病理检查已作为急性白血病诊断中的一个重要指标。 三.急性白血病的分型 1975～1976 年，法国、美国、英国的 7 位血液学者在伦敦、巴黎先后观察了大量的血及骨髓标本，讨论并制订了急性白血病分型方案，称为 FAB分型。 他们将急性白血病分为淋巴细胞型和非淋巴细胞型(髓细胞白血病)，前者可分为 L1、L2、L3，后者可分为 M1～M6。 后又经多次修改及补充，1985 年又将急性巨核细胞白血病划为M7，1991 年又提出急性髓细胞白血病未分化型(M0)。 FAB 分型方法已被国外广泛采用。 我国在 1978 年南宁的全国血液学会议上提出了关于白血病分型的建议，同年 12 月在广州召开的中华内科学会会议上又进行了修改。 1986年 9 月在天津会议上又对 ANLL 的分型进行了认真的修改补充，以使国内的诊断标准尽可能地与国外的 FAB 分型相吻合。 目前，急性白血病的 FAB 分型还在不断补充、修改、完善。 分型新的发展会对急性白血病的治疗、预后和生物学特性的研究 1 / 20
有更大的推动。 ⒈按白血病细胞系可分为淋巴细胞型及非淋巴细胞型(髓细胞型)。 ⒉急性白血病的亚型急性淋巴细胞白血病可分 L1、L2、L3 3 型。 急性非淋巴细胞白血病可分为 8 个亚型： 即急性粒细胞白血病未分化型(M0)、急性粒细胞白血病未成熟型(M1)、急性粒细胞白血病部分成熟型(M2a、M2b)、急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3a、M3b)、急性粒-单核细胞白血病(M4a、M4b、M4c、M4E0)、急性单核细胞白血病(M5a、M5b)、急性红白血病(M6)、急性巨核细胞白血病(M7)。 ⒊特殊类型的白血病低增生性急性粒细胞白血病、慢性粒细胞白血病急性变、浆细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病、组织嗜碱细胞白血病、成人 T 细胞白血病等、急性白血病未分化型、急性混合细胞白血病。 ⒋急性白血病各亚型的具体标准⑴急性淋巴细胞白血病各亚型的特点： 见表 81-5。 表 81-5 急性淋巴细胞型白血病各亚型细胞特征项目细胞大小核染色质核形核仁 L1 小细胞为主较粗,结构一致规则偶有凹陷或折叠不见或小而不清楚 L2 L3 大细胞为主,可大小不一大细胞为主,大小一致较疏松,结构不一致
治疗急性白血病的首选方法 文章目录*一、治疗急性白血病的方法1. 治疗急性白血病的首选方法2. 治疗急性白血病有哪些方法3. 治疗急性白血病要注意什么*二、急性白血病如何护理*三、急性白血病吃什么好 治疗急性白血病的方法 1、治疗急性白血病的首选方法 1.1、急性淋巴细胞白血病(简称急淋) 诱导缓解。常用长春新碱+强的松(VP)方案,它是治疗急淋最基本的方案,主要用于初治儿童患者,如效果不好或为成人患者,则需在VP方案的基础上加用左旋门冬酰胺酶、巯基嘌呤、柔红霉素、阿霉素或环磷酰胺等。 缓解后治疗。完全缓解后,交替使用不同方案巩固治疗2～3个疗程;继以6-巯基嘌呤50～100毫克/日、氨甲蝶呤20毫克/周,口服;强化治疗用原诱导方案每3个月1次,持续3年,第四年改为每4个月1次,第五年停止治疗。 1.2、急性非淋巴细胞白血病(简称急非淋) 多使用柔红霉素、阿糖胞苷、三类杉酯碱、长春新碱、强的松等。 患者住进洁净室(消毒过的病房)。注意口腔、鼻腔、皮肤的清洁卫生。食物、食具需灭菌处理。口服不吸收的抗生素,如新霉素、庆大霉素、多粘菌素,以及抗真菌药物,如制霉菌素。积极
治疗感染。 急性白血病如何治疗急性白血病有什么治疗方法急性白血病的病因是什么(2)如为血小板减少所致,可输入血小板,维持血小板在30×10 /升(3万/微升)以上。针对不同病因,还可选用安络血、止血定、维生素K、止血环酸等。 2、治疗急性白血病有哪些方法 2.1、化疗 化疗的药物很多,可根据不同型的白血病确定不同的化疗方案,目前已制定的国际标准化疗方案,如VDLP、VDCP、EA方案、DA方案、HA方案等,都可使白血病完全缓解。 2.2、支持治疗 在治疗白血病中占同等重要地位,主要是纠正贫血,防治感染,预防和控制出血,造血生长因子的应用,必需的营养物质供给等。 2.3、骨髓移植 可采用自体骨髓移植和同种异基因骨髓移植。 2.4、外周造血干细胞移植 是近些年开展治疗白血病的新方法,利用自体或异体外周血干细胞重建造血和免疫功能,达到治疗白血病目的。 3、治疗急性白血病要注意什么 3.1、定期服药,不可擅自停药
白血病诊断治疗进展 一、概述 白血病是人体造血组织的恶性疾病。白细胞在生长、分化和发育的一定阶段发生恶性变，这种丧失正常功能的恶变克隆无节制地增殖，导致对全身器官组织的广泛浸润，破坏其正常结构和功能，最终导致机体器官衰竭。在儿童和青年的恶性肿瘤中白血病死亡率居首位。 二、我国儿童白血病发病情况 根据历年我国各地调查资料，白血病的发病率以每10万人口计算，上海为2．64—3．65，天津为2．85—4．33，平顶山市为3．5—7．09。从这些点的调查资料看，我国的发病率低于欧美而与亚洲国家相近。儿童占我国人口30％左右，按此计算每年至少有10000个新发病例。我国儿童白血病中急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)约占70％，髓系白血病(acute myeloid leukemia，AML)约占25％，其余为一些少见类型。 三、病因与发病机理 (一)白血病病因 随着免疫学、细胞遗传学和分子生物学的研究发展，人类对白血病的病因、发病机理有了更深刻理解。迄今为止研究认为电离辐射、化学物质包括某些药物、病毒等是引起白血病的主要原因。某些先天性疾病如21一三体病、先天性睾丸发育不全症、范可尼氏贫血等，发病率均显著高于正常儿童，提示胎内染色体畸变是诱发本病的原因之一。病毒与白血病间的关系研究得较为深入，目前已先后从患病动物中分离出小鼠、猫、牛、长臂猿等白血病病毒，所有这些病毒都属于C形逆转录病毒(retrovirus)。1980年日本学者从日本成人T细胞白血病的细胞中首次分离出成人T细胞白血病病毒(adult T-cell leu-kemia virus，ATLV)，也属于C型逆转录病毒，1983年统一划为人类T细胞白血病病毒(human T-cell leukemia virus)—I型内，由此提供了病毒诱致人类白血病的确切证据。 (二)白血病的致病机理 l、细胞癌基因与病毒癌基因病毒、电离辐射、化学物质等如何导致白血病，机理并未完全清楚。细胞的增殖、分化、和衰老死亡都是由基因决定的，显然细胞的恶性转化也必然与基因的某种改变相关联。现知动物和人类细胞以及某些种类的病毒株中都存在能诱导正常细胞恶性转化，并使其获得新生物特性的肿瘤基因，前者称为细胞癌基因(cell oncogene)或原癌基因，后者称为病毒癌基因(virus oncogene)。细胞癌基因原是正常基因的成员，他们在细胞增殖、分化、衰老死亡进程的一定时期起作用，并受内在机制
第一部分急性髓系白血病（AML）的治疗 一、年龄<60岁，无前驱血液病史患者的治疗 （一）诱导治疗阶段 1.方案：建议采用标准诱导缓解方案，①含Ara-C、蒽环类药物和蒽醌类药物的方案（即DA 3＋7方案）；②HA（HHT）③以HA＋蒽环类药物，如 HAD(DNR)、HAA(阿克拉霉素)等 （1）标准剂量：Ara-C 100－200mg/㎡·d×7d＋蒽环类或蒽醌类3d，或＋HHT 7(或3)d，可能需要2个疗程 （2）含中大剂量Ara-C：中：1.0－2.0g/㎡每12h1次×6次，＋蒽环类和（或）蒽醌类或HHT。DNR 40-45 mg/㎡·d×3d，HHT 2.0－2.5mg/㎡·d×7d(或4mg/㎡·d×3d，米托蒽醌6－10mg/㎡·d×3d 2.诱导治疗过程中方案调整： （1）标准剂量治疗后： ①化疗后第7天查骨髓象: 如果残留白血病细胞明显（≥10％），可考虑双诱导治疗：a.标准剂量Ara-C ＋蒽环类；b.中剂量Ara-C为基础的联合方案（如FLAG方案：氟达拉滨＋Ara-C ＋G-CSF）；c.小剂量（如CAG：G-CSF＋Ara-C＋阿克拉霉素）；d .也可不治疗，单纯观察（尤其在骨髓增生低下）残留白血病细胞<10%且无增生低下可选标准剂量：Ara-C＋蒽环类等继续化疗（可与第一个疗程不同）；还可联合蒽醌类或HHT、吖啶类、鬼臼类 残留白血病细胞<10%且骨髓增生低下可不再化疗，等随象恢复，此时可给予G-CSF，建议用量：5ug/kg/d(或300ug/d) ②骨髓恢复期：21天复查骨髓象和血常规：a.CR，进入缓解后治疗；b.幼稚细胞比例下降不足60％，按诱导失败对待；c.未CR，但幼稚细胞比例下降超过60％可重复原方案1疗程；d.增生低下，残留白血病细胞<10%时等待骨髓象和血常规恢复；≥10％考虑下一步治疗（参考双诱导或按诱导治疗失败对待）
弥散性血管内凝血的诊治进展 华中科技大学同济医学院附属协和医院血液病研究所胡豫 2010西安血液学大会 弥散性血管内凝血(DIC)是在某些严重疾病基础上,由特定诱因引发的复杂病理过程。致病因素引起人体凝血系统激活、血小板活化、纤维蛋白沉积,导致弥散性血管内微血栓形成;继之消耗性降低多种凝血因子和血小板;在凝血系统激活的同时,纤溶系统亦可激活,或因凝血启动而致纤溶激活,导致纤溶亢进。临床上以出血、栓塞、微循环障碍和微血管病性溶血等为突出表现。大多数DIC起病急骤、病情复杂、发展迅猛、预后凶险,如不及时诊治,常危及患者生命。国际血栓与止血学学会(ISTH)设立了科学标准化学会(SSC),为制定出一套完整的DIC定义、量化诊断标准进行了一系列工作。我国在DIC的诊断与治疗中也在不断的探索，本文将就国内外近年来在DIC诊断和治疗方面的进展做一综述。 一、DIC的定义 ISTH/SSC2001年公布DIC定义为:“DIC是指不同病因导致局部损害而出现以血管内凝血为特征的一种继发性综合征,它既可由微血管体系受损而致,又可导致微血管体系损伤,严重损伤可导致多器官功能衰竭”。需要强调的是，DIC是一种病理过程，本身并不是一个独立的疾病，只是众多疾病复杂的病理过程中的中间环节。其往往继发于严重感染、恶性肿瘤、外伤、心血管疾病，肝脏疾病、产科并发症、严重输血反应和中毒等，这些致病因素激活机体凝血系统从而引发凝血因子的消耗以及纤溶系统活化，最终表现为出血、栓塞、微循环障碍、微血管病性溶血及多脏器功能衰竭。DIC的发病机制虽然复杂，但始终是以凝血酶的生成为中心关键环节，因此DIC的诊断与治疗也围绕于此。 同时这一定义还有以下特点:①强调微血管体系在DIC发生中的地位;②DIC为各危重疾病的一个中间病理环节,DIC终末损害多为器官功能衰竭;③纤溶并非DIC的必要条件,因为DIC的纤溶属继发性,DIC早期多无纤溶现象。 ISTH/SSC将DIC分为两型:显性DIC与非显性DIC。显性DIC包含了既往分类、命名的急性DIC与失代偿性DIC,而后者包含了慢性DIC与代偿性DIC,DIC前期亦纳入在内。 二、DIC的诊断 DIC的诊断不能依靠单一的实验室检测指标，需密切观察临床表现，结合并分析实验室检测结果加以综合判断。往往需首先想到DIC的可能，再结合实验室检查才能作出正确的诊断。DIC是一个动态的过程，检测结果只反映这一过程的某一瞬间，而且临床状况会影响检测结果，因此密切结合临床及检测指标的动态观察有助于DIC的诊断。 DIC的实验室检查包括二个方面，一是反映止血功能的变化，如凝血酶原时间（PT）、活化的部分凝血酶原酶时间（APTT）或血小板计数，这些信息可反映凝血因子消耗程度和活化程度。二是纤溶系统的活化，其可由纤维蛋白降解产物（如D-二聚体）来间接评价。 国外DIC研究机构通过荟萃分析5个独立的临床研究、共超过900位DIC患者的实验室诊断指标，结论指出诊断项目出现异常的概率由高至低分别为血小板减少、纤维蛋白降解产物增加、PT延长、APTT延长和纤维蛋白原降低。以下我们分别分析相关检查指标在DIC中的价值及意义。
急性髓性白血病及其实验诊断题库1-1-8
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]下列叙述不正确的是（） A.急性白血病外周血白细胞比正常人增高 B.急性白血病骨髓增生明显活跃，原始和早期幼稚细胞显著增多 C.急性粒细胞白血病可出现白血病"裂孔"现象 D.急性白血病骨髓可见红细胞系和巨核细胞系减少 E.急性淋巴细胞白血病骨髓象退化细胞明显增多，篮细胞（涂抹细胞）多见
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]Auer小体易见于（） A.ALL B.CML C.AML-M3 D.AML-M0 E.AML-M7 AML-M3白血病血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少，部分病例为重度减少。白细胞计数大多病例在15×109L以下。分类以异常早幼粒细胞为主，可高达90%，可见少数原粒及其他阶段的粒细 胞，Auer小体易见。血小板中度到重度减少，多数为（10~30）×109L。
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]AML-M2a的细胞化学染色特点是（） A.POX染色阴性 B.PAS染色强阳性 C.NAP染色活性增加 D.α-NBE弱阳性，可被NaF抑制 E.原始粒细胞出现Phi（ψ）小体 AML-M2a的细胞化学染色特点是：①POX与SBB染色：均呈阳性反应。②PAS染色：多数原粒呈阴性反应，早幼粒细胞，多数为弱阳性反应，呈弥漫性粉红色，也有呈细颗粒状阳性者。③中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：活性明显降低，甚至消失。当合并感染时，NAP积分可一时性增高。④特异性和非特异性酯酶染色：氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色（AS-D-NCE）呈阳性反应；α-NAE可呈弱阳性反应，且不被氟化钠抑制。⑤Phi（ψ）小体染色：原始和幼稚粒细胞内出现Phi（ψ）小体，此对急粒有诊断意义，并借以与急淋鉴别，并对指导治疗也有一定价值。 出处：辽宁11选5 https://www.doczj.com/doc/e916847868.html,;
急性白血病的分型 急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL）和急性非淋巴细胞白血病（急非淋，ANLL）两大类。根据1985年修订的FAB分型标准，ANLL共分M1-M7等7型，他 们分别是： M1：未分化的原粒细胞白血病； M2：部分分化的原粒细胞白血病； M3：急性早幼粒细胞白血病； M4：急性粒、单核细胞白血病； M5：急性单核细胞白血病； M6：急性红血病或红白血病； M7：急性巨核细胞白血病。 ALL根据FAB形态学特点，则相应分为L1、L2、L3共3型。 L1型：原始淋巴细胞有均匀的圆形核、胞浆少； L2型：原始淋巴细胞变化较大，核可能不规则，胞浆较L1多； L3型：原始淋巴细胞有较细小的核染色质，胞浆为蓝色一深蓝色并有空泡形成。 急性白血病分型: (1)M0(急性髓系白血病微分化型)：骨髓原始细胞≥30%(NEC)，无嗜天青颗粒及Auer小体，电镜髓过氧化酶(MPO)阳性。 (2)M1(急性白粒细胞(lixibao)白血病未化型);原粒细胞(I+II 型)≥90%(NEC),此中至多有3%的原粒细胞(lixibao)过氧化酶或苏丹黑染色阳性，此型易累积骨膜，眼眶常见，表现为绿色瘤。 (3)M2(急性粒细胞性白血病部分分化化型)：原粒细胞(I+II占 型)30%-90%(NEC)，其他颗粒细胞>10%，单核细胞<20%; (4)M3(急性早幼粒细胞白血病);骨髓中以多颗粒早幼粒细胞为主，〉30% 。此型最易并发DIC (5)M4(急性粒-单核细胞白血病)：有下列多种情况。1)骨髓原始细 胞>30%(NEC)，各阶段粒细胞占30%--<80%,各阶段单核细胞，易牙龈增生肿胀。 (6)M5(急性单核细胞白血病)：又分为两种亚型。M5n：骨髓原单核细胞I+II 型≥80%(NEC)。M5b：骨髓原单核细胞I+II型《80%(NEC)，易牙龈增生肿胀。 (7)M6(红白血病)：骨髓幼红细胞系≥50%。 (8)M7(急性巨核细胞白血病)：骨髓原巨核细胞≥30%，
急性白血病诊断标准 ANC原始+幼稚≧50% （FAB1976） ANC原始（包括Ⅰ及Ⅱ型）≧30%，若幼红≧50%,则按NEC中原始细胞的比例来鉴别M6和MDS。（FAB1985修订） 急非淋亚型标准 M1 NEC 原始≧90% POX或SBB≧3% M2 NEC原始细胞30~﹤90% ，单核细胞﹤20% ，若血象各期单核细胞﹥5000/mm3， 需作溶菌酶和细胞学以排除M4。 M2b：原始细胞常﹤30%，以有核仁而明显核浆失调者“中幼粒”﹥30% 为主。 M3 NEC之异常早幼粒≧50%，当﹤50~﹥40%时，早幼粒/原始粒在3:1以上。 粗颗粒型：特粗颗粒的早幼粒占全部早幼粒细胞≧10% 细颗粒型：特粗颗粒的早幼粒占全部早幼粒细胞﹤10% 微颗粒型：特粗颗粒的早幼粒占全部早幼粒细胞﹤10%，早幼粒常﹤40% M4 a幼单及成熟单核≧20~﹤80%，原粒~分叶核粒≧30~﹤80%，血象原幼成熟单核≧5000/mm3。 b BM符合而血象不符时，溶菌酶需大于正常3倍或细化提示20%以上的早期细胞为单核。 C BM不符合（象M2）而血象单核（+）时也需溶菌酶及/或细化证实。 符合上述a、b、c之一者均可定M4 M4E：嗜酸性细胞占NEC﹥5%。 M5 NEC原、幼、成熟单核≧80%，需作酯酶及溶菌酶。 M5a 原单≧80% ， POX或SBB可以﹤3% M5b 原单﹤80% M6 ANC﹥50%为幼红， NEC中原始细胞≧30% M7 原始巨核≧30%，需作PPO染色及/或抗血小板糖蛋白单抗检测 NEC 指粒和单核，不包括红、淋巴、浆、网状等 ANC指所有BM中有核细胞。 急淋亚型标准 L1 ≧75%原幼细胞N/C增高；≧75%核仁不清晰。 L2 ≧25%原幼细胞N/C降低；≧75%核仁明显。 若有矛盾，则按一下确定：≧25%原幼细胞核型不规则；≧50%属大细胞。有两者之一者符合为L2，均不符合的为L1。 细则说明；（1）N/C上升：无胞浆或细胞一侧狭边状浆胞浆占总面积﹤10%。 N/C下降：胞浆占总面积﹥20%。 （2）核仁不清晰：与周围染色质界限不清或仅一个小核仁。 核仁明显：大，周围有染色质浓集或多个小核仁。 （3）核形不规则：肾形，或因不规则而核形被明显歪曲。 （4）大细胞：两个或两个以上小淋巴的直径。 L3 原幼细胞一致地大，核染质均一性，核规则圆，多数细胞明显有核仁，胞浆量中等，深蓝色，多数细胞有空泡。
急性白血病的治疗方法 文章目录*一、急性白血病的治疗方法*二、急性白血病的症状表现*三、急性白血病的危害 急性白血病的治疗方法1、化疗 化疗的药物很多,可根据不同型的白血病确定不同的化疗方案,目前已制定的国际标准化疗方案,如VDLP、VDCP、EA方案、DA方案、HA方案等,都可使白血病完全缓解。 2、支持治疗 在治疗白血病中占同等重要地位,主要是纠正贫血,防治感染,预防和控制出血,造血生长因子的应用,必需的营养物质供给等。 3、骨髓移植 可采用自体骨髓移植和同种异基因骨髓移植。 4、外周造血干细胞移植 利用自体或异体外周血干细胞重建造血和免疫功能,达到治疗白血病目的。 急性白血病的症状表现1、贫血 贫血可能对于大家来说是比较正常的一件事情,所以很多人在出现头晕乏力的现象时只是认为自己是贫血了,其实白血病的症状之一也是有贫血的。
2、出血 皮肤出血点、紫癜,牙龈出血、鼻出血、女性月经过多、眼底出血、颅内出血等。 3、感染 不管是什么疾病,只要出现的话,就要做好及时治疗的准备。因为有一些疾病如果没有及时治疗好的话,就会出现败血症的现象,败血症严重的患者是很容易造成白血病的。很多白血病患者前期都是因为患上了败血症。 4、器官浸润 肝脾淋巴结肿大、睾丸肿胀、阴茎持久搏起及疼痛、牙龈肿胀等。 5、骨骼肌肉疼痛 血常规检查发现白细胞增高或减少,红细胞、血红蛋白、血小板减少。血液中出现原始或幼稚细胞。 急性白血病的危害1、出血 急性白血病病人因为白血病细胞的恶性增生,血小板有显着的下降,很容易造成呼吸道、消化道、泌尿系出血,特别是颅内出血,所以要知道引发急性白血病的原因,做好相应的预防工作,例如输注浓缩血小板。 2、肺部疾患
急性白血病分型 一、急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 1、微小分化急性髓系白血病（M0型）骨髓有核细胞增生程度较轻，原始细胞大于30%，可达90%以上，核圆形，核仁明显。胞质小，嗜碱性，无颗粒，无Auer小体。 2、急性原始粒细胞白血病未分化型（M1）骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生减低，骨髓中I型加II型原始粒细胞大于90%（NEC），可见小原粒细胞（胞体小，与淋巴细胞相似，胞似圆形，核染色质呈细颗粒状，较正常原粒细胞密集，核仁1－2个，有伪足）。 3、急性原始粒细胞白血病部分分化型（M2）骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓原粒I型II型大于30%－90%，单核细胞小于20%，早幼以下各阶段大于10%，约50%病例的白血病细胞内可见Auer小体。 分两个亚型： M2a：骨髓中原粒I型＋II型＞30%－90%，单核细胞＜20%，早幼以下各阶段＞1%。 M2b：骨髓中粒系统明显增生，异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中性中幼粒细胞增多为主，常＞30%，这类中幼粒细胞有核仁1－2个，核浆发育不平衡。有的晚幼粒亦见有核仁。有核凹陷处常有淡染区，胞浆可见空泡。(亚急粒) 4．急性早幼粒细胞白血病(M3) 骨髓中以颗粒增多的或异常的早幼粒细胞增生为主，>30％，胞体呈椭圆形，核可偏向一边，大小不一，另一端为大小不等的异常颗粒，胞浆可见束状Auer小体，也可逸出胞体之外。 5．急性粒-单核细胞型白血病(M4) 骨髓增生极度活跃或明显活跃，粒、单核两系同时增生，红系、巨核系受抑制。根据原始粒和单核细胞的比例、形态不同以及嗜酸细胞的数量，分为下例四个亚型： M4a：以原始及早幼粒细胞增生为主。幼单核细胞>20％。 M4b：以原、幼单核细胞增生为主。原粒和早幼粒<20％。 M4c：原始细胞具有粒细胞系和单核细胞系共同的形态特征者>30％。 4EO：除上述特征外，骨髓中嗜酸细胞>5％一30％，外周血嗜酸细胞不一定增高。 6．急性单核细胞白血病(M5) 骨髓增生极度或明显活跃，原单幼单细胞大于30％，白血病细胞形态特点：体积小，不规则，质多有伪胞质，有空泡和被吞噬的细胞。 7．急性红白血病(M 6) 骨髓增生极度活跃或明显活跃，红系增生为主，原红、早幼红多见，常有中幼红细胞阶段缺如的红血病裂孔现象，且有形态学异常。后期发展为急性髓
第十章急性白血病 本章考点 1.M0的实验诊断 2.M1的实验诊断 3.M2的实验诊断 4.M3的实验诊断 5.M4的实验诊断 6.M5的实验诊断 7.M6的实验诊断 8.M7的实验诊断 一、M0的实验诊断 1.血象: 白细胞数较低，血小板可较低或正常，伴正细胞正色素性贫血。 2.骨髓：骨髓有核细胞增生程度较轻，原始细胞大于30%，红系、巨核系有不同程度的增生减低。 3.细胞化学染色：POX及SB染色为阴性或阳性率小于3%。PAS及特异性酯酶染色呈阴性或弱阳性。 4.免疫学检查：免疫细胞化学MP0阳性。免疫表型表达为髓系分化抗原CD13，CD33，CD14，CD15，CD11b中至少有一种阳性。不表达B系特异性抗原和T系特异性抗原，可表达未成熟标志CD34，TdT，HLA-DR。也有免疫细胞化学MP0阴性，但表达髓系分化抗原。 二、M1的实验诊断 1.血象：贫血显著，外周血可见幼红细胞，白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主，少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%（NEC），白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，淋巴细胞也减少。 3.细胞化学染色：POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。 4.免疫学检验：本型往往显示HLA-DR、MP0、CD34、CD33及CD13阳性，CD11b、CD15阴性。CD33阳性者CR率高，CD13阳性、CD33阴性者CR率低。 三、M2a型的实验诊断 1.血象：贫血显著，白细胞中度升高和M1相似，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%～89%（非红系），早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。 3.细胞化学染色 （1）P0X与SB染色：均呈阳性反应。 （2）PAS染色：原粒呈阴性反应，早幼粒细胞为弱阳性反应。 （3）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低，甚至消失。 （4）特异性和非特异性酯酶染色：氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应。醋酸AS-D萘酚酯酶染色（AS-D-NAE）可呈阳性反应，但强度较弱，且不被氟化钠抑制。 （6）染色体及分子生物学检验：特异性染色体重排t（6；9）约见于1%的AML，主要为本型。 4.免疫学检验：表达髓系抗原，可有原始细胞和干细胞相关抗原，CD34、HLA- DR、CD13、CD33和CD57阳性。 5.染色体和分子生物学检验：t（8；21）（q22；q22）易位是M2b的一种常见非随机染色体重排，其检出率高达90%。AML1基因重排可作为本病基因诊断的标志。 四、M3的实验诊断 1.血象：血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少，部分病例为重度减少。白细胞计数大多病例在
急性白血病 急性白血病 AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。 【分类】 国际上常用的法美英FAB分类法将AL分为ALL及AML两大类。 AMI。共分8型。 M↓0（急性髓细胞白血病微分化型，minimallydifferentiatedAML）骨髓原始细胞＞30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显，光镜下髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞＜3%；在电镜下，MPO阳性；CD33或CD13等髓系标志可呈阳性，淋系抗原通常为阴性。血小板抗原阴性。 M↓1（急性粒细胞白血病未分化型，AMLwithoutmaturation）原粒细胞（Ⅰ型+Ⅱ型，原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ型，出现少数颗粒为Ⅱ型）占骨髓非红系有核细胞(NEC，指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数）的90%以上，其中至少3%以上细胞为MPO阳性。 M↓2(急性粒细胞白血病部分分化型，AMLwithmaturation)原粒细胞占骨髓NEC的30%～89%，其他粒细胞>10%，单核细胞<20%。 M↓3（急性早幼粒细胞白血病acutepromyelocyticleukemia，API。）骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在NEC中>30%。 M↓4（急性粒-单核细胞白血病，acutemyelomonocyticleukemia,AMMI。）骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段粒细胞占30%～80%，各阶段单核细胞>20%。 M↓4Eo(AMLwitheosinophilia)除上述M↓4型各特点外，嗜酸性粒细胞在NEC中≥5%。 M↓5（急性单核细胞白血病acutemonocyticleukemia，AMoL）骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。如果原单核细胞≥80%为M5a、<80%为M5b。 M↓6(红白血病，erythroleukemia，EL)骨髓中幼红细胞≥50%，NEC中原始细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）≥30%。 M↓7（急性巨核细胞白血病，acutemegakaryoblasticleukemia，AMel。）骨髓中原始巨核细胞≥30%。血小板抗原阳性，血小板过氧化酶阳性。 ALL共分3型。 L↓1：原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主。 L↓2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径>12μm）为主。 L↓3(Burkitt型)：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。 WHO髓系和淋巴肿瘤分类法(2001)将患者临床特点与形态学(morphology)和细胞化学、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)和分子生物学(molecularbiology)结合起来，形成MICM分型。如APL的诊断，更强调染色体核型和分子学结果。在FAB分类基础上增设了有特定细胞遗传学和基因异常的AML、伴多系增生异常的AML和治疗相关的AML等三组白血病亚型。 【临床表现】 AL起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出
根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断一般不难。诊断成立后，应进一步分型。鉴别诊断：（1）骨髓增生异常综合征骨髓中原始细胞不到30%. （2）某些感染引起的白细胞异常鉴别根据细胞形态的差别。（3）巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆，但巨幼贫骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞大小一致核规则，染色质细致均匀，核发育落后于胞浆。PAS反应常为阴性。（4）再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜，骨髓象检查可鉴别。（5）急性粒细胞缺乏症恢复期多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer 小体。治疗：（1）一般治疗防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病应鼓励患者多饮水并碱化尿液。（2）化学治疗①化学治疗的策略目的是达到完全缓解并延长生存期。完全缓解的要求a.白血病的症状和体征消失，b.血象Hb100g／L（男）或90g／L（女及儿童），中性粒细胞绝对值＞1.5×109／L，血小板＞100×109／L，外周血白细胞分类中无白血病细胞；c.骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞（原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞）＜5%，红细胞及巨核细胞系列正常。②目前多采用联合化疗，A.药物组合应符合以下各条件：a.作用于细胞周期不同阶段的药物；b.各药物间有相互协同作用，以最大限度地杀灭白血病细胞；c.各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。B.经诱导缓解达完全缓解后应实施巩固强化阶段的治疗4～6疗程。然后进入维持阶段。③急淋白血病的化学治疗常用长春新碱加泼尼松（VP方案）、（VAP方案）即VP方案加门冬酰胺酶。（VDP方案）、（VADP方案）。在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗，可以单独鞘内注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。④急非淋白血病的化学治疗DA方案，HOAP方案等。全反式维甲酸可使M3白血病诱导缓解。⑤其他老年患者对化疗耐受差，常规化疗方案中剂量应减少。过度虚弱患者，无法接受联合化疗，宜用小剂量阿糖胞苷（或高三尖杉酯碱）静滴治疗，直至缓解。高白细胞性白血病，病情危重，应立即用血细胞分离计清除血中过多的白细胞，然后再用化疗。（3）中枢神经系统白血病的治疗：常为髓外白血病复发的根源，以急淋白血病尤为突出。可用甲氨蝶呤鞘内注射。甲氨蝶吟疗效欠佳，可改用阿糖胞苷鞘内注射，同时可考虑颅部放射线照射和脊髓照射，但对骨髓抑制较严重。（4）睾丸白血病治疗：即使一侧睾丸肿大，也要两侧放射治疗。（5）骨髓移植。
急性髓性白血病及其实验诊断题库2-0-8
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]在下列血液病中哪种疾病骨髓无病态造血（）. A.慢性粒细胞性白血病（CML） B.原发性血小板减少症（ITP） C.红白血病（M6） D.骨髓增生异常综合征（MDS） E.急性粒细胞性白血病 原发性血小板减少症检验中有诊断价值的是：血小板减少；血小板寿命缩短；骨髓巨核细胞增生或正常，伴产生血小板的巨核细胞减少或缺如；PAIg和（或）PAC3等血小板表面相关抗体增高或阳性。慢性粒细胞性白血病（CML）、红白血病（M6）、骨髓增生异常综合征（MDS）和急性粒细胞性白血病骨髓有明显的病态造血，骨髓检验有诊断价值。
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]骨髓检查原始单核细胞35%，原始粒细胞24%，幼稚单核细胞15%，早幼粒细胞8%，诊断（）. A.急非淋白血病M5a B.急非淋白血病M5b C.急非淋白血病M4 D.急非淋白血病M3 E.以上都不正确 急性粒-单核细胞白血病（acutemy-elomonocyticleukemia，AMMOL）简称急粒，单（M4型），是一种由于粒细胞和单核细胞两系同时发生恶性增生的急性白血病。（1）血常规：血红蛋白和红细胞数为中度到重度减少；白细胞数可增高、正常或减少，可见粒及单核两系早期细胞，原单核和幼单核细胞有时可达30%～40%，而粒系早幼粒细胞以下各阶段均易见到。血小板呈重度减少。（2）骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃。粒、单核两系同时增生，红系、巨核系受抑制。依据增生细胞特征及数量，本病可分为4亚型：M4a、M4b、M4c及M4EO。
1.防治感染。 2.纠正贫血。 3.控制出血。 4.防治高尿酸血症肾病。 5.维持营养。 （二）化学治疗 1.目的达到完全缓解延长生存期。 2.完全缓解标准 （1）白血病的症状和体征消失。 （2）血象 Hb≥100g／L（男）或90g／L（女及儿童）；中性粒细胞绝对值≥1.5×109／L；血小板≥100×109／L；外周血白细胞分类中无白血病细胞。 （3）骨髓象原粒细胞+早幼粒细胞（原单核+幼单核或原淋巴+幼淋巴细胞）≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常。 （三）常用化疗方案 1.诱导缓解治疗（标准方案） 急性非淋巴细胞白血病的治疗： （1）诱导缓解DA（3+7）方案柔红霉素（DNR）+阿糖胞苷（Ara-C）。 （2）急性早幼粒细胞白血病（M3）全反式维甲酸（ATRA）或亚砷酸诱导缓解。 急性淋巴细胞白血病的治疗： 长春新碱（VCR）和泼尼松（P）组成的VP方案是急淋诱导缓解的基本方案。VP加蒽环类药物（如柔红霉素、米托蒽醌等）组成的DVP方案，再加左旋门冬酰胺酶（L-ASP）即为DVLP方案，后者是推荐的ALL诱导方案。 2.缓解后治疗 缓解后的强化巩固和维持治疗十分必要。一般骨髓达CR标准后2周开始，进行3个循环、9个疗程的序贯治疗，每疗程间隔2～3周，每疗程后行1次骨髓检查。M3也同样进行，但治疗间歇仍用ATRA。 复发是指完全缓解（CR）后在身体任何部位出现可检出的白血病细胞，多在CR后2年内发生，以骨髓复发最常见，髓外复发多见于中枢神经系统（CNS）和睾丸。 （四）中枢神经系统白血病防治方法 1、预防 CR后鞘内注射甲氨碟呤（MTX）每次l0mg，2次／周，共3周。 2、CNS-L确诊后治疗 MTX每次10～15mg，2次/周，至脑脊液正常，再MTX每次5～10mg，1次／6～8周，化疗结束时停；也可用Ara-C 30～50mg／m 2；或颅部放疗及脊髓放疗。 （五）骨髓移植指征 有条件者，无论是AML，还是ALL，在CR后3～6月争取行自体外周血干／祖细胞移植（APBS ／PCT），或异基因骨髓移植（Allo-BMT）。
急性白血病的FAB分类 FAB分型是目前应用最广泛的一种急性白血病的分型方法，其主要依据是骨髓细胞形态学和细胞化学特征，尤其是原始细胞的数量和形态，规定原始细胞≥30%为急性白血病的诊断标准，并将急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病（acute lymphocytic leukemia, ALL）和急性非淋巴细胞性白血病（acute non-lymphocytic leukemia, ANLL）或称急性髓性白血病（acute myeloblastic leukemia,AML）两大类，其中ALL有3个亚型（L1，L2， L3），ANLL有8个亚型（M0，M1，M2，M3，M4，M5，M6，M7）。 ALL（急淋） L1 以小原淋巴细胞为主，胞体小而一致，胞浆量极少，核形多规则，染色质呈较粗颗粒，核仁小而不清楚。 L2 以大原淋巴细胞为主，胞体大小不均，胞浆量较多，核形不规则，常见凹陷或切迹，染色质颗粒较L1型细致，易见核仁。 L3 以原淋巴细胞为主，胞浆量较多染深蓝色，富含空泡，核形多规则，染色质呈细颗粒状，核仁明显。 AML（急非淋） M0 急性髓细胞白血病极微分化型：原始细胞≥30%，无T、B淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原，免疫细胞化学或电镜MPO阳性。 M1 急性粒细胞白血病未成熟型：骨髓中原粒细胞≥90%（非红系细胞），早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。 M2 急性粒细胞白血病部分分化型：骨髓中原始粒细胞占30%～89%（非红系细胞），早幼粒细胞及以下阶段粒细胞>10%，单核细胞<20%。 M3 急性早幼粒细胞白血病：骨髓中异常早幼粒细胞≥30%（非红系细胞），胞质内有大量密集甚至融合的粗大颗粒，常有成束的棒状小体（Auer body）。M3v为变异型急性早幼粒细胞白血病，胞质内颗粒较小或无。 M4 急性粒单核细胞白血病：按粒系和单核细胞系形态不同，包括下列4种类型，即①M4a 原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单核和单核细胞≥20%（非红系细胞）；②M4b 原、幼稚单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞>20%（非红系细胞）；③M4c 原始粒细胞既具粒细胞
成人急性髓系白血病（非APL）中国诊疗指南（2017年版）2017-04-14 来源：中华血液学杂志 成人急性髓系白血病 2017 一、初诊患者入院检查、诊断 （一）病史采集及重要体征 ?年龄 ?此前有无血液病史[主要指骨髓增生异常综合征（MDS）、骨髓增殖性肿瘤（MPN）等] ?是否为治疗相关性（包括肿瘤放疗、化疗） ?有无重要脏器功能不全（主要指心、肝、肾功能等） ?有无髓外浸润[主要指中枢神经系统白血病（CNSL）、皮肤浸润、髓系肉瘤] （二）实验室检查 ?血常规、血生化、出凝血检查 ?骨髓细胞形态学（包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学） ?免疫分型 ?细胞遗传学检测[染色体核型分析、荧光原位杂交（FISH）] ?分子学检测 初级检查：PML-RARα、AML1-ETO、CBFβ-MYH11、MLL重排、BCR-ABL融合基因及C-Kit、FLT3-ITD、NPM1、CEBPA、TP53、RUNX1（AML1）、ASXL1基因突变，这些检查是急性髓系白血病（AML）分型和危险度分组的基础。 次级检查：IDH1、IDH2、DNMT3a、TET2及RNA剪接染色质修饰基因突变（包括SF3B1、U2AF1、SRSF2、ZRSR2、EZH2、BCOR、STAG2），这些检查对于AML的预后判断及治疗药物选择具有一定的指导意义。 ?有意愿行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的患者可以行HLA配型 （三）诊断、分类 AML的诊断标准参照WHO（2016）造血和淋巴组织肿瘤分类标准，诊断AML的外周血或骨髓原始细胞比例下限为0.200。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t（8;21）