中国CT和MRI杂志 2014年7月 第12卷 第４期 总第57期 主动脉弓离断(interrupted aortic arch，IAA)少见，占先天性心 脏病1%[1]。在临床及影像诊断方面缺乏系统的认识，易误诊，现报道我 院2013年1月行CT扫描并经临床证实的IAA 1例，并结合国内外文献分析 其CT表现，旨在提高对其的认识和影像诊断水平。 1 一般资料 患者，男，14岁，5年前开始感轻微活动后劳累不适，尤以爬楼梯 及上坡明显，近4月来加重，无胸闷、心悸及呼吸困难，无咳嗽、咳痰 及咯血，患者年幼时易感冒。体查：心界向左下扩大，心尖波动呈抬举 性，心率66次/分，心律齐，血压110/51mmHg，氧饱和度92%，唇甲无发 绀；胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ/6级连续性机械样杂音，P2亢进，毛 细血管波动征阳性。入院后患者行超声心动图、心电图、双源CT心血管 造影检查。超声心动图诊断：主肺动脉间隔缺损，主-肺动脉间探及连 续性左向右为主的低速分流；二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣少量返流，降 主动脉起始部轻度狭窄；重度肺动脉高压（图1）。 双源CT定位像提示肺血增多，主动脉结不宽，肺动脉段突出，左心 室增大（图2）。 双源CT血管造影成像：主动脉弓结构缺失，头臂干、左颈总动脉、 左锁骨下动脉均发自升主动脉。升主动脉与肺动脉间见异常通道，最宽 直径约32mm，右肺动脉由主动脉直接延续，降主动脉借未闭动脉导管与 肺动脉相连通，降主动脉近端狭窄，最窄处约10mm，肺动脉异常增粗， 左心室、左心房轻度增大，双肺动脉分支血管增粗（图3-6）。 2 讨 论 主动脉弓离断(interrupted aortic arch，IAA)是小儿少见的先天 性主动脉弓畸形，是主动脉弓与降主动脉之间的管腔闭锁、连接中断， 降主动脉与未闭的动脉导管之间形成血流通路，且往往合并多种心内畸 形；主动脉弓离断合并动脉导管末闭或/和室间隔缺损，被称为主动脉 弓离断三联症[2]，本例存在动脉导管末闭，但无室间隔缺损。IAA与单 基因异常和染色体重组有关[3，4]，由胚胎第7周时左背主动脉近侧段或 第4弓的退化萎缩形成。患儿躯体上半部血液主要由左心室供血，而躯 体下半部血液主要通过动脉导管由右心室供血，因而临床上可出现左、 右肢血压和/或上、下肢血压不同。本例上肢血压为110/51mmHg，但未 监测下肢血压。 IAA按离断部位不同分为三型[5，6]：A型（占55%）为左锁骨下动脉 开口部以远离断；B型（占45%）为左锁骨下动脉与左颈总动脉开口间 离断；C型（占5%）罕见，为右头臂干与左颈总动脉开口间离断。本例 主动脉弓结构缺失，头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉均发自升主 动脉，离断处位于左锁骨下动脉开口部以远，因此，为主动脉弓离断A 型。 IAA合并动脉导管未闭或室间隔缺损者，肺动脉高压明显，可出现 右向左分流，使左右心室血液混合，从而导致升主动脉、降主动脉与肺 动脉血氧饱和度基本一致，此时患者可无明显差异性紫绀出现。本例患 者为主动脉弓离断同时合并动脉导管未闭、明显肺动脉高压，因而临床 上未见明显差异性紫绀。临床上IAA易被其合并的复杂畸形所掩盖，被 112·
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 主动脉肺动脉间隔缺损的临床表现 导语：主动脉肺动脉间隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，这种病较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉 主动脉肺动脉间隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，这种病较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损，缺损距主动脉瓣0.5cm～1.5cm。大小一般在1.5cm～2.5cm。Mori将本病分为三型：I型为主一肺动脉间隔近端缺损；Ⅱ型为间隔远端缺损；Ⅲ型为间隔完全缺损。那么，主动脉肺动脉间隔缺损的临床表现有哪些呢？ 由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多患者在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较动脉导管未闭更为突出。晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性发绀（而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身发绀）。 在胸骨左缘第3、4肋间可闻及连续性机器样杂音，如已有明显的肺动脉高压，可仅闻及收缩期杂音。杂音一般较动脉导管未闭更响，且较表浅。同一部位可扪及震颤，肺动脉第2音亢进，或伴有肺动脉瓣关闭不全的杂音（GrahamSteell杂音）。分流量较大时，常可在心尖部听到三尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。因脉压增宽，出现水冲脉、股动脉枪击声和毛细血管搏动等体征。 看了以上关于主动脉肺动脉间隔缺损的临床表现，了解了这种疾病，有以上类似症状的患者应及时去医院确诊，以免延误病情。由于此病症状重，病情发展快，极易并发心力衰竭或肺部感染，预后不佳，因此，一旦明确诊断应及早进行手术治疗。 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
11例先天性主-肺动脉间隔缺损的外科治疗经验体会 刘建，马瑞彦，陈林，王学峰，肖颖彬（400037 重庆，第三军医大学新桥医院心血管外科） [摘要]目的回顾性总结我科2002年8月至2013年5月收治11例14岁以下先天性主-肺动脉间隔缺损（aortopulmonary septal defect，APSD）的诊断及外科治疗经验及疗效。方法本组患者共11例，均为男性，平均年龄6.91 岁（2-14岁），入院后通过心脏超声及多排CT等方法明确诊断，按Mori分型，其中Ⅰ型4例，Ⅱ型4例，Ⅲ型3例，其中5例合并其他心脏畸形，1例继发感染性心内膜炎。结果全组患者术前确诊9例，漏诊2例，均采用胸骨正中切口，9例在中度低温体外循环下完成手术，2例患者采用常温非体外循环下经主肺动脉间隔缺损外游离结扎。术后无早期死亡病例，晚期死亡1例（严重肺部感染及DIC），10例患者术后门诊随访1-10年，症状均明显缓解，复查心脏超声均未见主动脉动脉间隔残余漏。结论术前应通过心脏超声，结合多排CT或者升主动脉造影对APSD明确诊断；合并复杂的心脏大血管畸形与本病的治疗效果密切相关。 [关键词] 主动脉一肺动脉间隔缺损；先天性；外科治疗 Experience of surgical management of aortopulmonary septal defect in 11 cases LIU Jian，MA Ruiyan，CHEN Lin，W ANG Xuefeng，XIAO Yingbin.Department of cadiac surgery，Xinqiao Hospital，Third Military Medical Univercity，Chongqing，400037 China. [Abstract] Objective:To review the experience of diagnosis and surgical treatment of 11 patients(admitted from August 2002 to May 2013)with aortopulmonary septal defect(APSD)in our department. Methods:Eleven patients(All males),mean aged 6.91 years(ranged from 2 years to 13 years),were diagnosed by echocardiography and multi slice CT. According to Mori classification system,type I APSD was present on 4 patients,whereas type I and III were found in 4 and3,respectively . Five patients were associated with other cardiac defects,whereas 1 case of infective endocarditis with secondary infection. Results:Correct diagnosis of APSD was made in 9 cases before operation and 2 were misdiagnosed. All patients underwent surgical repair using median sternotomy,cardiopulmonary bypass at moderate hypothermic temperatures was used in 9 cases and three patients underwent ligation without cardiopulmonary bypass. There were no early death and 1 patient was died 28 days after operation because of Severe pulmonary infection and DIC.Range of follow-up was from 1 to 10 years. All 10 surviving operated patients are asymptomatic,with no residual defects by echocardiography. Conclusions:Ultrasound，combined with multi slice CT angiography or ascending aortic angiography are essential to the diagnosis of APSD before operation; Associated complex cardiovascular anomalies are closely related with operative outcomes. [Key words] aortopulmonary septal defect；congenital；surgical treatment 先天性心脏病发病率占出生活婴的0.4%～1%，其中主动脉-肺动脉间隔缺损是极为少见的一种，占先天性心脏病的0.03%-1%，最早在1830年由Elliotson在一次尸检中发现，表现为升主动脉与肺动脉间存在异常交通，但具有两组独立的半月瓣[1][2]。自2002年至2013年，我科共手术治疗11例此类患者，治疗效果满意，现将结果报道如下： 1病例资料 本组主肺动脉间隔缺损患者共11例，均为男性，平均年龄6.91 岁（2-14岁）。其中9例患者因呼吸道反复感染及发育迟缓就诊，另两例患者发育及活动量正常，仅于参加体检时发现心脏杂音。体检时患儿常表现为左心前区隆起，P2不同程度增强或亢进，4例患儿股动脉枪击音阳性，8例患儿在胸骨左缘3肋间闻收缩期杂音，3例患儿表现为双期连续性杂音；胸部X线片示双肺血增多、肺动脉段不同程度突出，主动脉结小，左室、左房明显扩大或全心扩大。心电图表现与动脉导管未闭相似，表现为左右心室增大。超声心动图提示主-肺动脉间隔有缺损，彩色多普勒可呈现左向右分流或者双向分流，有诊断价值。部分病例需借助心脏64排CT血管造影明确诊断（图1）。分类采用Mori分型：I型4例，II 型4例，III型3例[3]（图2）。合并心内畸形为：动脉导管未闭1例，主动脉弓离断1例，主动脉瓣下隔膜样狭窄1例，右室流出道狭窄1例，房间隔缺损1例，室间隔缺损2例。另有1例患者继发感染性心内膜炎。 2 手术经验及结果 2.1手术方式