原发性血小板减少性紫癜的实验室检查
核心提示:特发性血小板减少性紫癜过去一直被认为是原因不明的出血性疾病，近年来的大量研究已证实本病与免疫反应有关，故应称为自身免疫性血小板减少性紫癜
(autoimmunenbsp;thrombocytopenicpurpura，亦简称ITP)。本病的血液学特点是外周血中血小板减少，血小板表面结
特发性血小板减少性紫癜过去一直被认为是原因不明的出血性疾病，近年来的大量研究已证实本病与免疫反应有关，故应称为自身免疫性血小板减少性紫癜(autoimmune thrombocytopenicpurpura，亦简称ITP)。本病的血液学特点是外周血中血小板减少，血小板表面结合有抗血小板抗体，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞可代偿性增多而血小板生成障碍。
(一)血象
1. 红细胞和血红蛋白大多正常，出血较重者可呈失血性或缺铁性贫血所见。
2. 白细胞数量一般正常，急性型者可见嗜酸粒细胞和淋巴细胞百分率稍高。
3. 血小板计数减少(<100×109/L)，当<50×109/L时可有出血症状，平均血小板体积(MPV)和血小板体积分布宽度(PDW)增大。血涂片上血小板可见大小不均、巨大血小板等畸形血小板。
(二)骨髓象
1. 骨髓增生活跃或明显活跃，如无急性或慢性反复出血，粒红两系大致正常。
2. 巨核系细胞增生活跃，巨核细胞数量可正常或增多。急性型患者巨核系细胞呈明显成熟停滞(左移)现象，原、幼巨核细胞增多，幼稚巨核细胞产生血小板等慢性型患者巨核系细胞常见增多(代偿性增多)，但产生血小板型巨核细胞减少或缺如，巨核细胞易见颗粒缺乏、空泡形成、胞质和核变性改变。血小板数量减少并伴有形态异常。
(三)血小板抗体检查
95%以上的ITP患者血小板相关抗体(PAIgG)明显增高，以慢性型增高更为显著。PAIgG、PAIgA、PAIgM、PAc，四项指标联合检查，可使ITP的诊断阳性率提高至l00%。部分血小板相关抗体属于抗血小板膜GPⅡb/IIIa或GPIb/IX自身抗体。
(四)血小板寿命测定
ITP患者血小板寿命缩短(正常为8～12天)，急性型患者仅1～6小时，慢性型患者为l～2天。
血小板减少性紫癜有哪些症状表现 血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少，伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等，严重者可发展为紫癜性肾炎。小编曾经也是一名血小板减少疾病的患者，去医院输过血小板用过西药，可血小板数量依然低得可怜，不到常人的1/8左右，后来用康髓诺调养的很好，不仅血小板恢复正常了，血象也很平稳，再也不用吃西药，更不用靠别人的血小板维持生命了，今天小编现身说法，希望自己成功战胜血小板减少疾病的经验，帮助更多的患者康复起来。那么，血小板减少性紫癜有哪些症状表现？让我们来看一下吧。 血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。 急性型多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后，感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 慢性型较为常见，占原发性血小板减少性紫癜的80％，多为10~40岁，女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少症[1](Immune thrombocytopenia，ITP)，ITP是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，自身抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒，T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T 细胞免疫失耐受等引起血小板减少(<100×10^9/L)，是常见的获得性出血性疾病。昔称特发性(原发性)血小板减少性紫癜。 1.发病原因：免疫性血小板减少症的病因不清楚。大多数患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体，引起血小板被吞噬细胞破坏。70%～80%为抗血小板膜糖蛋白 GPⅡb/Ⅲa的自身抗体，20%～40%为抗GP I b抗体，有的两种抗体均有，或为抗GPⅣ、抗GP I a/Ⅸ抗体等。 抗血小板抗体除了结合血小板使其致敏、易被单核-巨噬系统(主要在脾脏内)破坏外，还能抑制巨核细胞成熟使血小板生成减少。故免疫性血小板减少症的血小板减少为双重机制，即同时存在破坏过多和生成减少。 近来发现B细胞活化因子(BAFF)在免疫性血小板减少症活动期增高，而缓解时BAFF和BAFF mRNA表达减低。BAFF属TNF家族，由巨噬细胞、单核细胞和树突状细胞产生，作用是维持B细胞的正常发育，其增高与自身免疾病之间关系密切。ITP患者还有IFN-γ增高和调节性T细胞(Treg) 减少。这些与ITP发病均有一定关系，可作为治疗的新靶点。 2.临床表现：1、皮肤黏膜及其他部位出血：皮肤可有出血点、紫癜。黏膜出血：鼻出血、牙龈出血和月经量过、血尿及胃肠道出血，重者有颅内出血。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。 2、急性型多见于儿童，临床出血重，但往往呈自限性，或经积极治疗、在数周内恢复。少数患者可迁延6个月发展为慢性。 3、慢性型较常见，以女性青年为多，出血症状较轻，易反复发作，缓解时间长短不一。脾脏一般不大，反复发作者可以轻度肿大。 3.诊断与鉴别：1、皮肤黏膜出血。 2、至少2次化验血小板数减少，血细胞形态无异常。 3、脾脏不大或轻度增大，无肝、淋巴结肿大。 4、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，可有成熟障碍。 5、排除其他引起血小板减少的原因，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物相关性血小板减少、同种免疫性血小板减
特发性血小板减少性紫癜护理措施 在医学上这这样认定妊娠合并特发性血小板减少性紫癜：它是产科常见的的血系统合并症之一，属于生命？属于一种慢性病，因为会影响生育能力。因而得到了很多人的关注，尤其是在备孕或者在怀孕的家庭中。都是极为重视这种病。究竟要怎样治理才好？ 1.日常护理 出血倾向严重的患者应该卧床休息，避免外伤，避免过劳，还要避免服用影响血小板功能的药物。 2.药物治疗 1、妊娠期治疗 对于患特发性血小板减少性紫癜(ITP)的孕妇一般不必终止妊娠，只有当血小板持续减少并且得不到缓解者，在妊娠12周前需用肾上腺皮质激素治疗者可考虑终止妊娠。使用的药物应该尽可能减少对胎儿的不利影响。还可根据病情进行以下的治疗。 目前，医学界已经有成熟的用药方式，通过药物能帮助减少血管壁通透性以助于减少出血，抑制抗血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合的血小板。 2、分娩时治疗 特发性血小板减少性紫癜的孕妇原则上以阴道分娩为主，其最大的危险在于分娩的时候出血。如果剖宫产，手术的创面大，会增加出血的危险;胎儿也有可能血小板减少。但并非患者只能阴道分娩，阴道分娩也有导致颅内出血的危险，所以在行剖宫产时可适当放宽指征。当产妇血小板50×10^9/L，有出血倾向，胎儿头皮血或脐血真是胎儿血小板50×10^9/L时可以采用剖宫产。 3、产后治疗 在孕期已经接受治疗的孕妇，产后应该继续治疗。产妇伴有贫血及抵抗力下降的现象，应该打抗生素防止感染。产后应立即检测新生儿脐带血小板，并观察血小板是否减少，必要时给新生儿用药物治疗。 特发性血小板减少性紫癜是一种慢性病，而且会复发，在加上发病率常常在育龄妇女上，所以一定要多加谨慎这种病源，上面都是一些治疗方法了，希望对每一个有需要的家庭有所帮助，祝愿每一个孕妇都生出健康的小宝宝。
巨核细胞成熟障碍与原发性血小板减少性紫癜的区别 2006-07-10 20:53 文章来源: 丁香园点击次数：1608 巨核细胞成熟障碍在形态学上的定义主要表现为骨髓巨核细胞数正常或增多，产板型巨核细胞减少，可引起外周血中循环的血小板减少。它是原发性血小板减少性紫癜（ITP和PTP）骨髓象的特征性改变，但其并非原发性血小板减少性紫癜所特有，两者间具有一定的区别[1]。面对一份骨髓片，在骨髓检查报告中，如何正确的区分两者，即何时该写原发性血小板减少性紫癜典型髓像，何时写巨核细胞成熟障碍，目前并无一个比较明确的、标准化的标准和指标。大多情况下需结合临床症状及其他的实验室检查、以及检验师的经验来进行判断，现笔者就这一情况进行阐述。 1. 两者在定义上的不同 巨核细胞成熟障碍并非是一个疾病的专有名词，而是指一种形态学的改变。它可以见于其他除ITP外的血液系统疾病和非血液系统疾病。而ITP是一个疾病的名称，指的是因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。即就是说巨核细胞成熟障碍可以包括原发性血小板减少性紫癜，因为原发性血小板减少性紫癜无论急性还是慢性，只要是未经激素治疗，几乎绝大多数有巨核细胞的成熟障碍。而巨核细胞成熟障碍，却并不一定仅发生于ITP，因此，两者在定义的深度和广度上有所区别。我院骨髓室统计了近150份有巨核细胞成熟障碍现象的患者骨髓报告，通过临床的追踪，在最后临床确诊的120名患者中，ITP约占40%，其他血液系统疾病约占32%，包括：①MDS（10%）、②缺铁性贫血（7%）、③巨幼细胞性贫血（3%）、④急性白血病（7%）、⑤慢性粒细胞性白血病（5%）。其他非血液系统疾病占了28%，包括：①登革热（2%）②伤寒（2%）③传单（5%）④其它感染性疾病（8%）⑤SLE（3%）⑥脾功能亢进(8%)。从我院骨髓室统计数据可知：将近半数的出现巨核细胞成熟障碍的患者为ITP，其次为其他血液系统疾病。而非血液系统疾病的患者亦有不少。因此，当在骨髓片中发现巨核细胞成熟障碍这一形态学改变时，一定要结合其他的临床实验室检查结果；以及临床表现而进行综合分析判断，且不可看到巨核细胞成熟障碍即盲目的下ITP诊断。 2. 两者在诊断标准上的不同 ITP（急性原发性血小板减少性紫癜）的形态学检查中，血象:血小板数目极度减少，有时甚至为0，通常在10×109/L左右。血小板的寿命明显缩短，有人报告本病者仅存活了6小时左右（正常血小板的寿命为7～10天）。红细胞一般变化不大，但出现严重时可有贫血，白细胞正常或增高，嗜酸性粒细胞亦有增多者。骨髓像则表现为:增生明显活跃Ⅱ或增生活跃Ⅰ，巨核细胞增加，但是多为幼稚者，且体积小，胞浆亦少，即使成熟者，胞浆仍带有火蓝色反应，颗粒稀疏，不聚集，弥散于细胞浆中，有时似呈溶解状。有的巨核细胞呈退行性变。 而慢性原发性血小板减少性紫癜（PTP）的形态学特征为：血象：血小板计数，普通常波动在20×109/L～60×109/L之间，白细胞正常或增高，有时稍低于正常值。如无出血，红细胞和血红蛋白正常，当有慢性出血时，可有小细胞低色素性贫血。骨髓象特点为:增生明显活跃（均如此），有核细胞直接计数都在300×109/L左右。巨核细胞显著增多（>100个/片），有时一张骨髓标本上，可看到巨核细胞达1000个以上，但是大都无血小板形成，而且，有时细胞浆内还含有小空泡，或核分叶过多等。这些都是巨核细胞退行性变的表现[2]。而其他疾病所导致的巨核细胞成熟障碍，除了有产板型巨核细胞极低外，还有其他的形态学异常。且巨核细胞成熟障碍仅仅只是形态学异常中的一个部分的、次要的表现，并未象原发性血小板减少性紫癜成为特征性形态学改变。例如MDS，MDS的患者中，并发巨核细胞成熟障碍的并不少，但是其特征性的形态学改变还是有骨髓的病态造血。 而缺铁性贫血的患者，当并发巨核细胞成熟障碍时，却并不好与原发性血小板减少性紫癜相鉴别。因为当原发性血小板减少性紫癜患者有出血时(如PTP患者的慢性出血)，已可以导致患者出现缺铁的骨髓表现。而缺铁性贫血（IDA）患者中，有10%的患者亦会出现较严重的血小板计数的减少（但一般>20×109/L）[4]。两者之间的区别，尤其是IDA和PTP有慢性出血患者之间的区别，在于巨核细胞的计数的多少。一般说来，PTP患者的巨核细胞数目均明显增多，甚至可以到很高的水平，而IDA患者的巨核细胞有可能增加，但并不会达到
免疫性血小板减少症 【概述】免疫性血小板减少症”(immune throm- bocytope nia,ITP) 是儿童期最常见的骨髓相对正常 的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性(血小板数<100X 10/L )出血性疾病。既往 曾被称为特发性血小板减少性紫癜( idiopathic thrombocytope nic purpura) 或免疫性血小板减少性紫癜( immu ne throm bocytope nic purpura), 目前国际儿童ITP工作组已经 建议使用“immune(免疫性)"以强调本病由免疫介 导而发病，避免使用特发性(idiopathic);由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征， 紫癫(purpu⑻也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症( immune thrombocytope ni a)' 。 ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性 ITP(primary ITP) 是指暂未找到特殊致病原因的单纯 性血小板减少；继发性ITP (sec on dary ITP )是指除了 原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减 少症。继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继 发性ITP ( HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染 相关性)等。此处特指原发性ITP。 本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄； 年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿 以女性居多。冬春季高发、夏秋季为发病低谷。 【病因及发病机制】早在1950年William Har- riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现 了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭 开。经过半个多世纪探索，人们了解到了免疫失耐 受(immune failure toleranee) 即免疫活性细胞接触抗 原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状 态，是其发病机制。虽然免疫提呈细胞、体液免疫和细胞免疫共同参与ITP机制，异常T细胞扩增可能是
血小板减少性紫癜是小儿时期常见的出血性疾病，其特点为自发性出血，血小板减少。近年研究，发现患者血清中血小板相关免疫球蛋白及补体C3升高，因此认为本病是一种自身免疫性疾病。本病发病年龄以5岁以下儿童多见。本病属中医“血证”范畴。【病因病理】病因有外感、内伤之分，两者均可导致血不循经，溢于肌肤，发为紫癜。小儿形体不足，气血未充，卫外功能不固，易受外邪入侵，热伏血分，内搏营血，灼伤络脉，迫血妄行，络伤则血溢，血不循经，渗于脉外，留于肌肤，发为紫癜。疾病反复，则可阴血受损，或心脾受损。阴血受损测生内火，阴虚火旺，血随火动，伤及血络，血不循经，溢于脉外而成紫癫。心脾受损，心生血，脾统血，心脾气虚，生血受碍，统血失职，血失所附，不能循于脉内，溢于脉外，发为紫癜。若病情迁延，日久渐见脾肾之阳受损，导致真气亏损，生血有碍，则紫癜也会反复发作，不易痊愈。【诊断要点】 1.起病前1～3周多有上呼吸道感染史，皮肤、粘膜有瘀点、瘀斑或血肿，一般不高出皮面。可发生在任何部位，但以下肢较多。鼻衄、齿衄最多见，呕血、黑粪也有发生，偶有血尿。 2.本病可分为急性型与慢性型。急性型多见于年龄较小儿童，在病前常有病毒感染史，病程在6个月以内，预后较成人良好；慢性型多见于较大儿童，病前无明显病毒感染史，病程迁延数月至数年，出血症状较轻，易反复发作。 3.化验血小板计数减少，小于50X109/L时可见自发出血。出血时间延长，血块收缩不良，相关血小板抗体（PAlgG、PAIgM）及相关血清补体（PAC3）升高。束臂试验阳性。【辩证分型】 1.血热妄行症状：病前有外感风热病史。起病较急，紫癜红润鲜明，常密布成片，伴鼻衄、齿衄，可有发热，面红心烦，口渴欲饮，或尿色红，大便秘结，舌质红，苔黄，脉浮数。证候分析：见于急性型，风热之邪伤及营血，热毒内盛，灼伤血络，血溢脉外，故见紫癜。卫分证未罢，邪正交争，可见发热，面红。血随火升，上出清窍，则为鼻衄、齿衄。移热下焦，灼伤肾与膀胱，则有小便出血。舌红苔黄、脉浮数，均为血热妄行之象。 2.阴虚火旺症状：皮肤散在瘀点瘀斑，时发时止，下肢尤甚，可有鼻衄、齿衄，低热盗汗，手足心热，心烦不宁，口干咽燥，音质红，苔少乏津，脉细数。证候分析：多见于慢性型，阴虚火旺，血随火动，损伤血络，发为紫癜。虚火上扰清窍，损及粘膜血络，则可见鼻齿衄血。阴津虚亏，虚火内扰，故见低热盗汗，手足心热，心烦口干等。舌红苔少乏津，脉细数，则为阴虚火旺之象。 3.气不摄血症状：紫癜反复出现，瘀点瘀斑色泽较淡，病程较长，面色萎黄，神疲乏力，纳呆食少，头晕心悸，舌淡红，苔薄白，脉细弱。证候分析：多见于慢性型，病程较长，心脾气虚，生血统血失职，血不循经，溢于脉外，发为紫癜。气虚则神疲乏力，纳呆食少；血虚则面色萎黄，头晕心悸。舌淡红苔薄，脉细弱，均为气不摄血之象。 4.脾肾阳虚症状：紫癜色暗，下肢较多，有鼻衄、齿衄，形寒肢冷，面色？s白少华，头晕神疲，纳少便溏，舌质淡，舌苔薄白，脉沉细。证候分析：常见于慢性型，日久脾肾阳虚，气血不足，统血失司，血渗于脉外，故紫癜色暗。阳虚之证测有形寒肢冷，面（白光）少华，头晕神疲。脾阳虚，运化失职，则纳少便溏。舌淡苔薄白，脉沉细，均为脾肾阳虚之象。【分型治疗】 1.血热妄行治则：清热解毒，凉血止血。主方：犀角地黄汤、五味消毒饮加减。加减：烦渴喜饮，加生石膏30克、知母10克；瘀点瘀斑较多，加紫草10克、仙鹤草10克；鼻衄，加白茅根30克、藕节炭10克；齿衄，加人中黄10克、参三七10克；尿血，加小蓟草10克、仙鹤草10克；大便秘结，加生大黄6克（后下）。主方分析：犀角地黄汤为凉血清热要方，方中犀角（用水牛角代）清热凉血、解毒化斑，生地黄养阴清热，赤芍、丹皮凉血散血。因本型病人起病急，多因外感风热引起，热毒较盛，故与清热解毒的五味消毒饮同用，方中银花、野菊花、蒲公英、天葵子、紫花地丁均有良好的清热解毒的功效。处方举例：水牛角30克（先煎）生地黄10克赤芍10克丹皮10克生石膏30克银花10克野菊花10克紫花地丁10克连翘10克玄参10克生甘草6克茅根30克 2.阴虚火旺治则：滋阴降火，凉血止血。主方：大补阴丸加减。加减：低热者，加青蒿10克、鳖甲15克；盗汗者，加牡蛎30克（先
血小板减少性紫癜综述 一、什么是血小板减少性紫癜 原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 二、血小板减少性紫癜病因 病因不清，急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。 三、血小板减少性紫癜症状 1、急性型多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 2、慢性型多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。 四、血小板减少性紫癜诊断检查 1、血象。 急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30-80×109／L，常见巨大畸型的血小板。 2、骨髓象。考试大网站整理 急性型，巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。
血小板减少的疾病： 特发性血小板减少性紫癜——起病突然，大多在出血症状发作前1~3周前有感染病史。急性型ITP多见于儿童，起病急，可有畏寒、发热等前驱症状。慢性ITP起病隐匿，以中青年女性多见。ITP出血常常是紫癜性，表现为皮肤瘀点、瘀斑，紫癜通常分布不均、出血多位于血液瘀滞部位或负重区域的皮肤，皮损压之不退色，粘膜出血包括鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜出血及血尿。急性型ITP病情多为自限性，一般4~6周。除非有明显的大量出血，一般不伴有贫血。ITP病人无脾大。外周血血小板数目明显减少，急性型发作期血小板计数常低于20×109/L，甚至低于10×109/L，慢性型常为30~80×109/L，血小板体积常增大，评价血小板体积增大，血小板分布宽度增加，红细胞计数、白细胞计数与分类一般正常。出血时间延长，束臂试验阳性，而凝血机制及纤溶机制正常。骨髓巨核细胞数目增多或正常，红系或粒系通常正常。大部分ITP病人的血小板或血清可检测出抗血小板糖蛋白复合物的抗体。 ITP可伴随自体免疫性溶血性贫血，称之为Evans综合症，此时红细胞Coombs试验通常称阳性反应。儿童患者常呈急性发病，与感染有关。本综合征的血小板减少可先于溶血或同时或季候出现，多数先出现血小板减少，随后发生免疫性溶血。慢性Evans综合症对切脾治疗反应性差，单纯的ITP切脾治疗效果明显优于Evans综合症。 血栓性血小板减少性紫癜——典型的五连征为特征，即血小板减少，微血管病性溶血性贫血，多变的神经系统症状和体征，肾损害和发热。多见于30~40岁左右的成人。血象可见红细胞异常表现有微血管病性红细胞破坏，血涂片检查室红细胞嗜多色性，点彩样红细胞，有核红细胞及红细胞碎片。网织红细胞计数增高与贫血程度平行。绝大部分病人血红蛋白低于100g/L，血小板多低于50×109/L，可有中度白细胞减少或周围出现不成熟粒细胞。以血管内溶血为特征，结合珠蛋白浓度降低，非结合胆红素浓度增加，骨髓检查示增生性骨髓象，巨核细胞数目增加。凝血筛选试验正常，血浆vWF测定显示异常分子量的vWF存在。常有蛋白尿、镜下血尿、轻度氮质血症、肝功能试验异常等。 再生障碍性贫血——临床表现与受累细胞系的减少及其程度有关。患者多有中至重度贫血，粒细胞减少易发生感染出现发生，严重粒缺可发生深度感染。有出血倾向。再障罕有淋巴结和肝脾肿大。血象特点是全血细胞减少，而三系细胞减少程度不一；网织红细胞计数降低，贫血一般为正细胞色素性，也可为大细胞性。骨髓象穿刺特点是脂肪滴增多，骨髓颗粒减少。早期细胞减少，无明显病态造血现象，非造血细胞增多，恒有巨核细胞减少。骨髓活检优于骨髓穿刺。主要特点是骨髓脂肪变，三系造血细胞和有效造血面积均减少。 范可尼贫血（Fanoni anemia）——先天性再障综合征。临床表现主要有多样的肢体和（或）器官畸形和进行性骨髓衰竭。血象表现为一系至三系减少，在全血细胞减少前先有血小板和（或）白细胞的减少。贫血多为正细胞性，网织红细胞计数明显减少。骨髓涂片细胞学检查可见病态造血的特征，非造血细胞增多。染色体断裂试验室本病的诊断性检查。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症——发病隐匿，首发症状多为乏力、头晕、苍白、心悸等慢性溶血性贫血的表现。约半数患者有肝和或脾肿大。睡眠后出现血红蛋白尿是本病的典型表现。重者尿色呈酱油或红葡萄酒样，伴胸骨后痛、腰腹部痛及发热，持续1~2天。轻者仅尿潜血阳性。血红蛋白尿多以清晨为重。患者有血栓形成倾向。感染常见，可见出血。血象多呈严重贫血，常呈正常细胞型或大细胞性。网织红细胞增多不明显，粒细胞通常减少，血小板多为中至重度减少，约半数患者有全血细胞减少。骨髓象半数以上乘三系细胞增生活跃象，尤以红系造血旺盛。尿隐血阳性，多数患者尿铁血黄素试验（Rous test）呈持续性阳性。蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验中有两项阳性，可诊断。 骨髓增生异常综合症——原发性MDS多为50岁以上老年人。主要变现为出血，粒细胞减少，或血小板减少及功能缺陷而出现出血。周围血象可呈全血细胞减少，也可为一系或二系减少。多数患者骨髓增生活跃，早期细胞增多，出现病态造血为特点。RAEB可伴有肝脾肿大。 急性白血病——淋巴结和肝脾肿大，骨骼和关节痛，可出现眼球突出、复视或失明。中枢神经系统及睾丸可出现白血病细胞浸软。大多数病人白细胞数增多，白血病病人有不同程度的正常细胞性贫血。骨髓象可见有核细胞显著增多，主要是白血病性的原始和幼稚细胞。
一、血小板减少性紫癜的护理常规 【定义】 ITP又称自身免疫性血小板减少性紫癜。是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。 【观察要点】 1.生命体征(T、P、R、BP)，神志变化。 2.出血情况的监测：应注意观察病人出血的发生、发展或消退情况。 3.出血部位、范围和出血量。 4.血小板计数。 5.用药后的观察，注意药物不良反应。 6.潜在并发症：颅内出血。 【护理措施】 1、一般护理 休息与活动：血小板计数在30×109～40×109/L 以上者，如出血不重，可适当活动，避免外伤；血小板在30×109～40×109/L以下者，即使不出血也应减少活动，出血严重者应卧床休息，保持心情平静。 2、预防和避免加重出血 避免造成身体损伤的一切因素，如剪短指甲，防止抓伤皮肤。禁用牙签剔牙或用硬毛牙刷刷牙，避免扑打。衣着应宽松。忌玩锐利玩具，限制剧烈活动。尽量减少肌肉注射。禁食坚硬和多刺的食物。保持大便通畅。 预防脑出血：血小板低于20-30×109/L要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗生素以免引起颅内高压 3、病情观察 注意观察出血部位观察皮肤瘀点（斑）变化和出血量、生命体征及神志变化、监测血小板、出血时间等、及早发现病情变化和及时处理。 4、用药护理
向患者说明药物的不良反应和指导自我观察，说明在减量、停药后可以逐渐消失，以免病人担忧。如服用糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征，指导患者饭后服药，注意观察粪便颜色，加强个人卫生，防治各种感染。 输血及成分输血的护理： ●输血前认真核对，控制输注速度 ●血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20分钟内输完 ●新鲜血浆于采集后6小时输完 5.预防感染 保持室内空气新鲜，温湿度适宜。患儿病室应与感染病室分开。注意保持出血部位清洁。协助家长做好患儿的生活护理，特别是皮肤、口腔护理。注意个人卫生。 【健康教育】 1.心理指导 向患儿及家属介绍本病的防治知识，保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、预防感染。 技术操作可使患儿产生恐惧心理，表现为不合作，烦躁哭闹，而使出血加重。故应关心安慰患儿，向其讲明道理，以取得合作。 2.饮食指导 饮食：根据病情可选用含高蛋白、高维生素、少渣流食、半流食或普食。可进肉、蛋、禽、蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥等；忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。 3.休息、活动指导 慢性病人适当活动，预防各种外伤；血小板在50×109/L以下时，不要做强体力活动。 4.用药指导 1)服药期间不与感染患儿接触，去公共场所时戴口罩，避免感冒，以防加
一例血小板减少性紫癜病人的护理 摘要：目的：通过临床病例血小板减少性紫癜的护理为此病的治疗提供理论依据。方法：对一例血小板减少性紫癜病人进行亲身护理。结果：该病人得到早日康复。 关键词：血小板紫癜护理 特发性血小板减少性紫癜（简称ITP）是一种自身免疫性出血综合征，也呈自身免疫性血小板减少，是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。目前治疗ITP仍以肾上腺皮质激素、脾切除和免疫抑制剂为主。 临床资料：患者赵俊，男，79岁，主因“皮肤瘀斑、黑便4天以“特发性血小板减少性紫癜”收住入院。患者入院前4天无明显诱因出现全身大小不等瘀斑及口轻粘膜出血，黑便及便中带血，腹泻，头晕伴疲乏无力，遂就诊于礼县医院。查血常规：白细胞计数7.0×10^9/L，红细胞计数3.49×10^12/L，血红蛋白浓,129g/L,血小板7×10^9/L,给予升血小板药物（具体不详），为进一步救治，遂于我院就诊，我科以“血小板减少性紫癜”收住入院。 入院查体：T36.6℃,P118次/分,R28次/分，BP106/64㎜Hg。患者自发病以来，精神尚可，伴全身乏力’纳差、伴头昏，略有胸闷、气短，眼部干涩感，无关节疼痛，无腹痛，体重无明显减轻。 一、护理问题 1、组织完整性受损：皮肤、豁膜出血与血小板减少有关 2、有皮肤完整性受损的危险：与血小板减少有关
3、焦虑：与反复发作血小板减少有关 4、自我形象紊乱：与长期服用肾上腺皮质激素有关 5、潜在并发症：脑出血与血小板过低<20×109/L有关 二、护理措施 1、病情观察注意出血部位、范围、出血量及出血是否停止，遵医嘱给予：卡络磺钠60mg静滴，白眉蛇毒凝血酶1KU加管，抽血查看血小板数。 2、休息与活动血小板计数在(30-40) ×10^9/L以上者，出血不重，可适当活动。血小板在（30-40）× 10^9／L以下者，要少活动，卧床休息，保持心情平静。4.12日患者行骨髓穿刺，并申请红细胞2u静滴;4.14输入血浆300ml，地塞米松钠注射液2mg加管，顺注过程顺利。 3、饮食富含高蛋白、高维生素、少渣饮食。血小板减少性紫癜应该多吃有养血止血、凉血清热之功的食品，如花生、红枣、桂园、核桃仁、扁豆、茄子、马兰头、莲藕、萝卜等;所以凡是抗原性较强或被称为“发物”的食物，如虾、蟹、蛋、奶及酒、烟、辛辣的食物，以及能引起血小板减少的药物都应该少吃或不吃.遵医嘱叶酸片5mg 口服，一日3次，碳酸钙D3片600mg，一日一次。 4、症状护理皮肤出血者不可搔抓皮肤，护士帮患者剪短指甲;鼻腔少量出血时，患者应平卧，头部或壁布冷敷，用0.1%的肾上腺素浸湿棉球填塞，出血不止时，要用油纱条填塞。便血、呕血、阴道
附件 2 儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范 （2019 年版） 一、概述 原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。 儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。 ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。 二、适用范围 经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。
三、诊断 （一）临床表现 比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。 （二）实验室检查 1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。 2.骨髓检查：巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。而典型的 ITP，骨髓不是必须检查项目。骨髓检查的主要目的是排除其它造血系统疾病或遗传代谢性疾病。 3.其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查：如免疫性疾病相关的检查及病毒病原检查等，进行免疫性疾病相关的检查（包括基因检测）有助鉴别与遗传性免疫缺陷类疾病（如
原发性血小板减少性紫瘢 …… 【概述】 原发性血小板减少性紫癜（ITP）是由于体内产生抗自身血小板的抗体，使血小板在肝脾被吞噬破坏，导致血小板明显减少，临床出现出血症状的一种疾病。 【诊断】 一、病史及症状 ⑴病史提问：注意：①出血程度、诱因及部位；发病的年龄。 ②发病前1月内是否有病毒感染史。③是否有服用药物或接触有害物质史。④是否患有自身免疫性疾病、肿瘤或恶性血液病。 ⑵临床症状：有头昏、疲乏无力，鼻衄或牙龈出血，成年女性月经过多。严重病人可有呕血、便血。极少数病人（1％）可发生颅内出血：出现颅内高压表现，甚至昏迷。 二、体检发现 皮肤和粘膜可见瘀点、瘀斑，严重者呈大片瘀斑或血肿；口腔粘膜可有血泡，牙龈渗血；肝脾不大或轻度肿大；颅内出血者可有神经系统体征。 三、辅助检查 1. 血象：一般无贫血（出血严重者可有轻度贫血），白细胞数正常。血小板计数减少。
2. 出凝血检查：出血时间延长；凝血时间、凝血酶原时间、凝血酶时间均正常。 3. 骨髓象：增生正常，巨核细胞数多增高，伴成熟障碍（多数病人产血小板型巨核细胞30％）。 4. 自身抗体检查：血小板表面相关抗体（PAIgG）明显增多；血小板表面相关C3（PA C3）增多。 5. 血小板寿命测定：明显缩短。 四、鉴别诊断： 需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板减少性紫癜、自身免疫系统疾病、Evans综合征及药物等所致血小板减少。 【治疗措施】 1. 糖皮质激素：强的松：1～2mg/kg，1次或分3次/d，口服；血小板正常并稳定后，逐渐减为维持剂量，疗程3～6月。甲基强地松龙：500mg/M2，静脉滴注，3～5d，然后改用强的松。 2. 免疫球蛋白：血小板20×109/L，伴有危及生命的出血或需接受较大手术的患者用免疫球蛋白：0.4g/kg·d，连用5d。 3. 免疫抑制剂：长春新碱：1mg 持续静脉滴注8～12h，1次/周，3～6次。足叶乙甙：60～100mg，用法同前。大剂量环磷酰胺也可应用。 4. 脾切除：适应证：有服用激素禁忌证者；激素治疗无效者；或需服较大剂量激素维持治疗者。 5. 血小板输注：有危及生命的出血或需接受较大手术的患者
血小班计数的意义 血小板计数的概念是指计数单位容积血液中血小板的数量，血小板计数的正常值为100～300×10^9/L。血小板减少是引起出血时间延长，严重损伤或在激状态可发生出血。当血小板计数<50×10^9/L时，轻度损伤可引起皮肤粘膜紫癜，手术后可以出血；当血小板计数<20×10^9/L时，常有自发性出血。一般认为，当血小板计数<20×10^9/L时，需要预防性输入血小板。如果血小板计数>50×10^9/L，且血小板功能正常，则手术过程不至于出现明显出血。 1．血小板增多：当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等；血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。 2．血小板减少：当血小板计数<100×10^9/L即为血小板减少，常见于血小板生成障碍，如再生障碍性贫血，急性白血病，急性放射病等；血小板破坏增多，如原发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，消耗过度如弥漫性血管内凝血，家族性血小板减少如巨大血小板综合征等。 血小板减少症 疾病简介 血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板数低于正常范围14万~40万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血：多发性瘀斑,最常见于小腿；或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血)；和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病，那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿或关节积血). 也可能因遗传导致.男性发病,女性携带.(WAS综合症) 与白血病区别 血小板减少性紫癜病的典型症状表现为出血，在发病前期，皮肤会出现针扎样红点，之后会发展成块状血小板减少性紫癜，紫癜的大小不等，小的如黄豆粒，大的能达到手掌那么大。 出现血小板减少性紫癜的部位一般在体表皮肤比较松弛的部位，如颈部、眼睛周围、下肢等，并伴有肿痛，严重的会在口腔黏膜部位出现紫斑。血液中正常血小板数量为30万/立方毫米，患病时可减少到4万～5万，当血小板数量降至2万时，患者就有可能出现消化道出血、颅内出血、血尿等，危及生命。
血栓性血小板减少性紫癜症
血栓性血小板减少性紫癜症 【概述】 本病发病常很急骤，病情危重，预后差，能长期存活者仅10％。1955年Miner首次报道妊娠合并本病。所幸此病较罕见。据文献综述报道总数仅约350例，其中女性与男性之比约为3∶2，年龄在10～40岁之间，且好发于生育年龄，故可在妊娠期并发，但亦甚罕见，据May等（1979）报道仅收集到29例。 【病因】 本病是一种综合征，病因不明，其诱发因素可能是多方面的，包括感染（病毒、细菌、立克次体）、药物过敏及自身免疫病（红斑狼疮、类风湿样关节炎）等，但尚有待进一步证实。 本病主要影响微循环系统，最典型的病变是广泛的小动脉透明样栓塞、伴血管壁内皮下透明样物质沉积，使终末小动脉和毛细血管发生阻塞。在组织学方面的典型改变为主要由血小板及纤维蛋白所组成的血栓。在任何组织（如脑、肾、心、脾等）的小
血管内均可发现，是导致血小板大量耗损和红细胞机械性损害的主要原因，但很少能查到凝血因子被大量消耗的证据。 TTP患者的血浆可在试管内使正常血小板发生聚集，据报道给患者换血浆，可取得较好效果，这均提示在病人血浆内可能存在一种促血小板聚集因子。Lian（1979）曾报道在3例此病患者的血浆中找到了血小板聚集因子的证据，其中2例为孕妇，在输注血浆后得以存活。 【临床表现】 此病一般都属急性型，但有时也呈慢性型，发病前有低烧，大都发生于类似上呼吸道或上消化道感染之后，约有90％病人伴发烧，可突然出现神经症状，如抽搐、头痛、视觉障碍等，可有粘膜出血及瘀斑，有时有阴道出血，初期出现蛋白尿和血尿，以后可迅速转入肾功衰竭。可合饼贫血，也可由于某脏器（如胰腺）栓塞而出现腹痛。 在孕妇本病多见于产前，且发生在妊娠中期或晚期，但也有极少数发生在产后。预后极差，死亡率很高。
血小板减少性紫癜如何鉴别 血小板减少性紫癜亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍。 慢性型 多见于成人，病程为6个月以上。起病缓。出血症状轻，一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。 急性型 多见于儿童，发病前l-3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。起病急，出血严重。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。 血小板减少性紫癜如何鉴别 过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。 再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。 特发性血小板减少性紫癜如何鉴别?急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。 Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb ′s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。 特发性血小板减少性紫癜如何鉴别?红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。 我也曾是一位血小板疾病患者，在得病之初不仅翻看了很多书籍，还找了很多医院的权威专家，也算是久病成医吧，不仅对于血小板常识比较了解，对于用药及治疗更是深有体会，尤其是一些西药吃了很多，但血小板一直很低，最低的
免疫性血小板减少症诊治指南 【免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程】 (一)适用对象。 第一诊断为新诊免疫性血小板减少症(ITP)(ICD–10： D69.402)。 患者年龄在1个月至18岁之间且为免疫性(原发性)。 (二)诊断依据。 1.病史。 2.多次检查血常规(包括血涂片)证实血小板数量减少，无其他血细胞数量和形态的改变。 3.除出血表现外，常无淋巴结肿大，多数无脾脏肿大，约10%的患儿有轻度脾肿大。 4.排除引起血小板减少的其他原因(骨穿等检查)。 (三)治疗方案的选择。 1.一般治疗：禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌肉注射。
2.糖皮质激素作为首选治疗，可常规剂量或短疗程大剂量给药。 3.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术者。 1)静脉输注丙种球蛋白。 2)糖皮质激素(大剂量、静脉) 3)输注血小板。 (四)标准住院日为14天内。 (五)进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.402免疫性血小板减少性(紫癜)疾病编码，且1月≤年龄<18岁。 2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数 ≤30×109/L，或伴有广泛皮肤、粘膜出血，或有脏器出血倾向。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
(六)明确诊断及入院常规检查需2–3天(指工作日)。 1.必需的检查项目： 1)血常规(包括网织红细胞计数、外周血涂片)、尿常规、大便常规+隐血； 2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血型、血块收缩试验、自身免疫疾病筛查(如自身抗体、抗人球蛋白实验等)。 3)骨髓形态学检查。 4)腹部B超。 2.根据患者情况可选择的检查项目： 1)血小板相关抗体(有条件开展) 2)感染相关病原检查(如CMV等)； 3)免疫功能检查； 4)相关影像学检查； (七)治疗开始于诊断第1天。 (八)选择用药。 1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作
血小板减少症的发病机理 正常人体内的血小板数量为100——300个，如果低于这个数则可以叫做是血小板减少症，患者的身体一经碰撞就会出现淤青，如果血小板的数量低于五十的话就会有皮下出血的情况，以下是对血小板减少症发病机理的介绍。 血小板减少症一般是指血小板减少性紫癜，但也可能有其它的原因，血小板低的成因有： 1、是体内生产血小板不足，如骨髓出现问题，病人患有再生障碍性贫血，药物导致骨髓损坏，血癌(白血病)或其他癌症等; 2、是血小板消耗得太快，如免疫性血小板过低症，一般最常见是血小板减少性紫癜。 血小板过低的一般症状是皮下及黏膜部位如鼻、口腔牙齿容易流血，而关节内出血会导致关节肿胀。血小板过低的情况可通过验血验出，若病人于短时间内病情恶化致死，有可能是血癌所致。若及时发现，则可提供适当的治疗，病况或不至于恶化。 血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。 原发性血小板减少性紫癜是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病，又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表面有IgG抗体，因原发性血小板减少症发病机制与自身免疫有关，故又称自身免疫性血小板减少性紫癜。原发性血小板减少症部分可合并自身免疫性溶血性贫血，即成为伊文氏(Evans)综合征。 继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少，涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症，其他免疫性血小