文章编号（Article ID）：1009－2137（2013）01－0218－04·综述·SUMO化修饰与血液系统疾病
黄禾菁，侯健*
第二军医大学附属长征医院血液科、骨髓瘤和淋巴瘤治疗中心，上海200001
摘要小泛素相关修饰物（SUMO）修饰为继泛素化修饰后又一种主要的蛋白翻译后修饰，参与调控多种细胞生命活动，如蛋白质间相互作用、胞内定位、DNA修复、转录因子的活化，以及细胞周期和转录的调控等，并与多种疾病的发病密切相关。近年来的研究表明，SUMO化修饰也参与了多种血液系统疾病的发病。本文综述了SUMO 化修饰对血液系统疾病发病及治疗的影响。
关键词小泛素相关修饰物；SUMO化修饰；血液系统疾病
中图分类号R552文献标识码A doi：10．7534/j．issn．1009-2137．2013．01．044 Sumoylation and Its Role in Hematological Disease———Review
HUANG He-Jing，HOU Jian*
Department of Hematology，Myeloma and Lymphoma Center，Changzheng Hospital，The Second Military Medical University，Shanghai 200001，China
*Corresponding Author：HOU Jian，Senior Physician，Professor．E-mail：houjian@medmail．com．cn Tel：（021）81885421 Abstract Small ubiquitin-related modifier（SUMO）can be covalently attached to target proteins and thereby plays a crucial role in regulating the normal functions of cells，such as protein-protein interaction，subcellular localization，DNA repair，cell cycle and transcription factor regulation．Several lines have implicated that sumoylation is important in disease occurrence and development．This brief review will focus on some recent findings about the roles of sumoylation in the etiology and treatment of hematological malignancies．
Key words small ubiguitin-related modifier；sumoylation；hematological malignancy
J Exp Hematol2013；21（1）：218－221
小泛素相关修饰物（small ubiquitin-related modifier SUMO）修饰是一种主要的蛋白翻译后修饰，在细胞的生命过程中起到重要作用，其过程SUMO为以共价方式结合到底物蛋白的赖氨酸残基上，并且此种结合具有可逆性。细胞主要表达3种SUMO分子：SUMO-1、SUMO-2和SUMO-3［1，2］，已有关于SUMO-4编码基因的报道，但尚不清楚细胞内是否存在SUMO-4蛋白，其中SUMO-2和SUMO-3有较高的同源性。SUMO分子量大小约为12kD，为泛素样蛋白家族的成员，但与泛素仅存在小于20%的同源性［3］。本文就SUMO化修饰的主要特点，以及SUMO化修饰与血液系统疾病发病及治疗的新进展进行简要综述。
SUMO化修饰
SUMO化修饰与泛素化修饰相似，其过程涉及多个酶和多个催化步骤，包括E1活化酶，E2结合酶和E3连接酶。SUMO化修饰的过程：①成熟：SUMO 分子在SENP（SUMO特异性蛋白酶）的作用下，其C末端序列发生水解，暴露出双甘氨酸残基，使之由无活性的前体转变为成熟的SUMO分子；②激活：SUMO分子在ATP的作用下，由E1活化酶激活。哺乳动物中E1是由蛋白SAE1和SAE2组成的异二聚体，SUMO分子C末端双甘氨酸残基通过与SAE2的半胱氨酸残基共价结合，形成硫脂键［4］，继而激活SUMO分子；③结合：SUMO分子随即传递至E2结合酶Ubc9的半胱氨酸活化区，同样也形成一个硫脂键。Ubc9是唯一的E2结合酶，使SUMO 分子结合到靶蛋白的SUMO化共同序列上；④连接：E3连接酶并非通过形成硫脂键与SUMO分子直接结合，而是将与SUMO分子结合的Ubc9带至靶蛋白，起到桥梁的作用，从而促进SUMO化的发生［3，5］。目前已经发现的E3酶包括：PIAS（protein inhibitor of activated STAT）家族蛋白（PIAS1，PIAS3，PIASxα，PIASxβ，PIASy），多梳蛋白Pc2及
基金项目：青年科学基金项目（编号81001015）
*通讯作者：侯健，主任、主任医师、教授．电话：（021）81885421
E-mail：houjian@medmail．com．cn
2012－06－05收稿；2012－07－17接受
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·中国实验血液学杂志Journal of Experimental Hematology2013；21（1）：218－221
RANBP2（Ran binding protein2）［6－10］。在体外的实验中已证实，过表达PIAS蛋白可促进p53等蛋白发生SUMO化修饰［8，11］。对已知的SUMO化底物分析表明，约75%拥有共同序列ψKxD/E（ψ代表大的疏水残基），但是否存在此共同序列与该蛋白是否发生SUMO化并不直接相关；⑤去SUMO化：SUMO化修饰是一个可逆的过程，通过异肽键酶的作用，SUMO可与靶蛋白分离，回到其原始状态，此种异肽键酶称为SENP。人类机体中存在3个SENP家族，第1个家族包括SENP1和SENP2，可与SUMO-1、SUMO-2和SUMO-3发生结合。第2个家族包括SENP3和SENP5，位于细胞核，可与SUMO-2/3结合。第3个家族包括SENP6和SENP7，主要与SUMO-2/3结合［12］。
SUMO化修饰参与到多种细胞的生命活动中，如蛋白质间相互作用、胞内定位、DNA修复、转录因子的活化，以及细胞周期和转录的调控等［13－17］，并与多种血液系统疾病的发病及治疗相关。
SUMO化修饰在血液系统疾病发病过程中的作用
成人T细胞白血病（ATL）
ATL是特殊类型的淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其发病与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV-Ⅰ）感染直接相关。HTLVⅠ型病毒编码的原癌蛋白Tax，为其最重要的致病因子，通过组成性激活NF-κB通路引起下游基因的表达，从而促进癌变的发生［18，19］。Lamsoul等［20］在研究中发现，Tax发生SUMO化修饰后，可以促进Tax在核体内的定位，通过与IκB激酶复合体结合，继而激活NF-κB，在T 细胞转化中起到重要作用，是激活NF-κB通路的必要条件。SUMO化修饰也成为治疗ATL的潜在靶点。
EB病毒（EBV）相关血液病
EBV为人类疱疹病毒的一种，与传染性单核细胞增多症、burkitt淋巴瘤［21］等血液系统疾病密切相关。在宿主体内存在潜伏性感染和裂解性感染两种状态。BZLF1和BRLF1为EBV立即早期基因（immediate early gene），作为EBV早期基因启动子（如BMRF1）的转录活化因子，在EBV由潜伏感染进入裂解感染中起到开关作用，可诱导立即早期基因和早期基因的表达，使EBV潜伏性感染细胞进入裂解复制。Adamson等［22］在2001年发现，BZLF1可发生SUMO化修饰，位点可能在第12位赖氨酸。2005年，Adamson［23］通过SUMO化修饰缺陷型BZLF1（Zm12/13），进一步证实尽管SUMO化修饰对BZLF1稳定性和核内定位无影响，也不影响其降解，但可显著降低BZLF1的转录激活能力。BZLF1和BRLF发挥功能的模式相似，BRLF蛋白也同样可发生SUMO化修饰，但不影响其转录激活的能力。也就是说，SUMO化修饰可选择性的下调BZLF1的转录活性。值得一提的是，在已经进入裂解性感染状态的EBV阳性细胞中，SUMO化修饰后反而可极大促进EBV裂解复制，使得BMRF1水平显著增加，并且随着裂解复制的进展，发生SUMO化修饰的BZLF1水平也逐渐升高［24］。总之，SUMO化修饰对EBV裂解复制有着重要影响。
既往人们认为，EBV的潜伏状态与多种肿瘤的发生相关，而裂解复制则能诱导携带病毒的细胞死亡，在基于EBV的肿瘤靶向治疗策略中，诱导EBV 裂解感染和转染EBV立早基因为其重要的内容。新近研究发现，病毒发生裂解复制的意义可能是使感染的宿主细胞或邻近细胞发生转化，或改变细胞的生物学特性，使肿瘤的恶性程度增加，易于转移，机制不清。SUMO化修饰是否为另一个治疗EBV 肿瘤的靶向位点？如何利用SUMO进行靶向治疗？都亟待进一步的研究。
急性髓系白血病
MEL1（MDS1/EVI1-like gene1/PRDM16）为t（1；3）（p36；q21）阳性人类AML细胞1p36断点附近的基因［25，26］，为转录抑制因子，主要以MEL1形式发挥功能。在依赖于白介素3的小鼠骨髓L-G3细胞中，MEL1过表达可阻断G-CSF诱导的骨髓分化［27］。Nishikata等［28］研究发现，MEL1发挥转录抑制功能过程中，位于CIM附近的SUMO化修饰位点（赖氨酸568）必不可少。同时突变掉CIM和SM 后，L-G3细胞可被G-CSF诱导分化为粒细胞。也就是说，在MEL1发挥转录抑制以及阻碍分化的过程中，发生SUMO化修饰的赖氨酸568位点起到关键作用，而此可能与白血病的发病相关。
C/EBPa是basic region/leucine zipper（bzip）转录因子家族的重要成员，在骨髓分化的全过程始终高表达，并有效促进骨髓的分化。10%－15%的AML患者中存在C/EBPa的突变［29－31］，表现为p42 C/EBPa单体过早成熟，而剪切态的p30C/EBPa单体水平增加，使得p42C/EBPa发生显性失活。2008年，Kirstetter等［32］发现，仅表达p30C/EBPa的
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SUMO化修饰与血液系统疾病
小鼠发展为AML，并伴完全外显，提示与p30C/ EBPa相比，p42单体具有抑癌活性，而p30则可引起AML的发生。Hankey等［33］通过进一步研究发现，与p42C/EBPa相比，p30C/EBPa发生SUMO化的水平以及与乳铁蛋白启动子结合能力都明显降低。SUMO化修饰对p42和p30的不同影响可能是引起AML细胞中C/EBPa活性异常的原因，而2种C/EBPa单体活性的变化在正常骨髓向白血病发展的过程中有着重要意义。
多发性骨髓瘤（MM）
MM为发生于骨髓的多灶性浆细胞肿瘤，约占造血系统肿瘤的10%－15%。2010年，根据Driscoll 等［34］的研究，在14个骨髓瘤细胞株（包括RPMI-8226，NCI-H929，U266等）及551例患者来源的原代MM细胞中，均发现SUMO-结合酶UBE2I、SUMO-连接酶PIAS1及SUMO-诱导剂Arf5的高表达，且表达水平越高的患者预后越差。随访6年时，UBE2I/PIAS1低表达组MM患者的存活率为80%，而高表达组仅为45%，提示SUMO化修饰过度激活促进MM的进展。
急性早幼粒细胞白血病（APL）
APL的发生多由于15号染色体上的早幼粒细胞白血病（PML）基因与17号染色体上的维甲酸受体（RARα）基因发生融合，并表达PML-RARA融合蛋白，阻碍造血前体细胞分化所致［35］。三氧化二砷为治疗APL的有效疗法［36］，可与PML-RARA的RING结构域结合，从而募集SUMO泛素连接酶Ubc9，促进PML-RARA发生多SUMO化修饰［37］。发生多SUMO化修饰的PML-RARA被SUMO特异性E3泛素连接酶（RNF-4）识别，修饰，并通过泛素蛋白酶体途径进行降解［38，39］，从而诱导白血病细胞分化，达到临床缓解。值得一提的是，RNF-4与SUMO，而非PML相结合，即PML-RARA发生SUMO化修饰是其发生泛素化降解的必需条件。PIAS1为SUMO E3连接酶，2012年Rabellino等［40］发现，在使用砷剂治疗的APL细胞中，PIAS1可促进PML-RARA发生SUMO化，降解增加，具有增强砷剂疗效的广阔前景。
展望
SUMO化修饰作为蛋白修饰方法的一种，广泛存在于真核细胞且高度保守。随着研究的不断深入，其重要性日益彰显。SUMO化修饰如何进行调控？不同SUMO分子间的差异由何引起？SUMO化修饰与其它转录后修饰的关系如何？这些均为目前研究的热点问题。有关SUMO化修饰与疾病关系的研究逐渐揭示，介导发生SUMO化修饰及去SUMO 化修饰的蛋白水平的变化，很可能是引起疾病发生的重要原因。众所周知，肿瘤的发生通常由多条信号通路异常引起。在多种血液肿瘤中都能看到信号通路中的重要分子发生SUMO化修饰，其对肿瘤的发生和发展有重要意义。另一方面，在SUMO化发生的过程中，SUMO分子在SUMO化酶的作用下与底物发生连接，继而发挥生物学功能，SUMO酶水平的高低可反映SUMO化程度。然而，在多种血液肿瘤中，除MM外，有关SUMO化酶的表达水平及活性的情况鲜有报道，也值得人们做进一步的研究。UBE2I为唯一的E2结合酶，其在SUMO化发生过程中居于中心位置，也最有可能成为治疗靶点［41］。除了MM，UBE2I也在卵巢癌、黑色素瘤等肿瘤中存在高表达。Wu等［42］发现，miR-30e可特异性沉默Ube2I/Ubc9。Ube2I有望成为肿瘤诊断和预后的生物学标记，并作为肿瘤治疗的靶点。SUMO化修饰影响血液肿瘤发生的具体机制目前尚不明了。但可以肯定的是，随着越来越多SUMO化底物的发现，人们也将逐渐清楚地认识到诸多与疾病发生发展相关的信号通路通路，如细胞生长、分化、衰老、凋亡和自噬等［43］，均严密受控于SUMO化修饰的调控。我们期待机制研究帮助揭开血液肿瘤发生、发展分子机制的神秘面纱，为疾病的预防、靶向治疗以及耐药性的克服做出重要贡献。
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SUMO化修饰与血液系统疾病
血液及造血系统疾病一般护理 一、护理评估 1、有无黄疸、血红蛋白尿。 2、有无贫血、皮肤黏膜出血，出血的发生部位、主要表现形式、发展或消退情况。 3、有无发热、淋巴结肿大、脾大。 4、实验室检查：血小板计数、凝血时间。 二、护理措施 1、休息与活动：轻症或恢复期可适当活动，重症患者应绝对卧床休息。 2、饮食护理：加强营养，给予高热量、高蛋白、多种维生素、易消化的饮食。 3、病情观察：观察有无发热、贫血及出血情况。 4、药物观察：观察药物疗效及不良反应，鼓励患者多饮水，促进尿酸排泄。 5、皮肤护理：保持皮肤清洁、干燥，防止皮肤破损，尽量减少和避免肌内注射，拔针后延长按压时间。 6、口腔护理：保持口腔清洁、湿润，用软毛牙刷刷牙，选择合适漱口液，于餐前、餐后及睡前含漱。 7、肛周护理：保持大便通畅，每次便后清洁肛周或用 1：5000 的高锰酸钾溶液坐浴，防止肛周感染。 8、预防感染：保持病室清洁及空气流通，注意保暖，防止受
凉，减少或限制探视，避免交叉感染， 9、出血的护理：肢体皮肤或深层组织出血可抬高肢体，以减少出血，深部组织血肿也可应用局部压迫方法止血。尽量少用注射药物，必须使用时在注射后用消毒棉球充分压迫局部直至止血。少量鼻出血可用干棉球或 1：1000 肾上腺素棉球塞鼻腔压迫止血，并局部冷敷，若出血不止，用油纱条做后鼻孔填塞。牙龈渗血时，可用肾上腺素棉球或明胶海棉片贴敷牙龈。牙龈出血时易引起口臭，使患者食欲或心情受影响，可用 1％过氧化氢液体漱口。 10、心理护理：加强沟通，减少焦虑及恐惧。三、健康指导要点 出血的预防：避免肢体的碰撞或外伤；拔针后延长按压时间；保持鼻腔湿润，勿用力擤鼻，避免用手枢鼻痂和外力撞击鼻部；用软毛牙刷刷牙，忌用牙签剔牙；避免情绪激动、剧烈咳嗽和和用力排便。四、注意事项 高热患者禁用酒精或温水擦浴。沐浴时水温不可过高和用力擦拭皮肤。若出现突然头痛、喷射性呕吐、视物模糊及意识障碍等颅内出血征象，应及时告知医生，配合抢救。
血液科护理常规 目录 第一节血液及造血系统疾病一般护理常规………………P1 第二节缺铁性贫血………………………………………..P2 第三节再生障碍性贫血……………………………….…...P3 第四节出血性疾病…………………………………….…...P4 第五节白血病……………………………….……………...P5 第六节骨髓异常增生综合征护理………………………….P6
血液系统疾病护理常规 第一节血液及造血系统疾病一般护理常规血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。血液系统疾病常见症状和体征有贫血、皮肤黏膜出血、黄疸、血红蛋白尿、发热、淋巴结肿大、脾大等。 1．按科疾病病人的一般护理。 2．休息与活动：轻症或恢复期可适当活动，重症病人应绝对卧床休息。 3．饮食护理：加强营养，给予高热量、高蛋白、多种维生素、易消化的饮食。 4．病情观察：观察有无发热、贫血及出血情况。若出现突然头痛、喷射性呕吐、视物模糊及意识障碍等颅出血征象，应及时告知医生，配合抢救。 5．药物观察：观察药物疗效及不良反应，鼓励病人多饮水，促进尿酸排泄。 6．皮肤护理：保持皮肤清洁、干燥，防止皮肤破损，尽量减少和避免肌注射，拔针后延长按压时间。 7．口腔护理：保持口腔清洁、湿润，用软毛牙刷刷牙，选择合适漱口液，于餐前、餐后及睡前含漱。 8．肛周护理：保持大便通畅，每次便后清洁肛周或用1：5 000的高锰酸钾溶液坐浴，防止肛周感染。 9．健康指导：使病人掌握与本病有关的基本知识，加强
心理护理，树立治疗信心。 10．预防感染：保持病室清洁及空气流通，注意保暖，防止受凉，减少或限制探视，避免交叉感染。 第二节缺铁性贫血 缺铁性贫血(iron deficiency anemia，IDA)是体用来制造血红蛋白的储存铁缺乏，血红蛋白合成量减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。临床表现为疲乏无力、面色苍白、心悸气急、头晕眼花、纳差、腹胀、舌炎、口角炎等。其病因为慢性失血，铁吸收不良，摄入铁不足或需铁量增加。实验室检查示血清铁低于10.7／μmol／L。 1．按血液及造血系统疾病一般护理。 2．休息与活动：轻、中度贫血者活动量以不感到疲劳、不加重症状为度，血红蛋白40g／L以下者应卧床休息。 3．饮食护理：补充营养和含铁量丰富的食物，如肉类、动物血、香菇、肝、豆类、蛋黄、菠菜等，要注意多样化及均衡饮食。 4．病情观察：观察贫血的一般症状，如全身倦怠，头晕，皮肤、黏膜苍白，心悸，呼吸困难，水肿等。 5．药物护理：口服铁剂宜饭后服用，避免与茶、咖啡、蛋类、乳类等食品同时服用。口服液体铁剂时应使用吸管，避免牙齿染黑。注射铁剂应采取深部肌注射，且经常更换注射部位。静脉注射铁剂的速度宜缓慢，匀速，备好急救药品
内科学题库血液和造血系统疾病白血病 单选题 1．不属于诊断白血病的实验室检查是： A.外周血涂片分类 B.骨髓细胞形态学检查 C.细胞免疫分型 D.谷草转氨酶测定 E.染色体分析 （标答：D） 2．某男，75岁，因发热伴乏力3天就诊，检查血常规发现白细胞3.1×109/L，血红蛋白85G/L，血小板68×109/L，涂片分类见原始细胞39％，诊断最可能为： A.类白反应 B.再生障碍性贫血 C.急性白血病 D.慢性粒细胞性白血病 E.粒细胞缺乏症 （标答：C） 3．中枢神经系统白血病最多见于： A.慢性粒细胞性白血病 B.慢性淋巴细胞性白血病 C.急性粒细胞性白血病
D.急性淋巴细胞性白血病 E.急性单核细胞性白血病 （标答：D） 4．确诊急性白血病的依据是： A.发热、贫血、出血 B.肝脾及淋巴结肿大 C.胸骨压痛 D.血白细胞计数>10×109/L E.骨髓中原始细胞占非红系细胞的30％以上 （标答：E） 5．目前根治白血病最有希望的治疗措施是： A.化学治疗 B.放射治疗 C.介入治疗 D.全身放疗＋强烈化疗 E.造血干细胞移植 （标答：E） 6．急性白血病并发的严重贫血，最迅速有效的治疗方法是： A.口服铁剂和叶酸 B.肌注维生素B12 C.输注红细胞悬液 D.应用蛋白同化激素刺激造血
E.化疗 （标答：C） 7．慢性粒细胞性白血病和类白反应的主要鉴别要点是：A．有无高热 B．外周血白细胞总数是否>100×109/L C．外周血涂片是否见到中、晚幼粒细胞 D．中性粒细胞的胞浆中有无粗大颗粒 E．中性粒细胞碱性磷酸酶阳性反应的高低 （标答：E） 多选题 1．与白血病的发病有关的因素是： A.含苯油漆 B.工业胶水 C.化疗药物 D.化学染发剂 E.氯霉素 （标答：A,B,C,D,E） 2．急性白血病并发出血的原因有： A.血管壁通透性降低 B.血小板生成减少 C.凝血因子合成减少
血液科护理常规试题 一、单选题 1.成人的主要造血器官是：A. A.骨髓 B.肝 C.脾 D.淋巴结 E.胸腺 2.贫血的定义是指单位容积的外周血液中E. A.循环血容量低于正常低限 B.红细胞数和血红蛋白量低于正常 C.红细胞数和红细胞比容低于正常 D.红细胞数和网织红细胞数低于正常 E.红细胞数、血红蛋白量和／或红细胞比容低于正常 3.贫血时病人皮肤及粘膜苍白，检查较为可靠的部位是E. A面颊、皮肤及上腭粘膜B手背皮肤及鼻腔粘膜C耳轮皮肤及口腔粘膜 D颈部皮肤及舌面E手掌皮肤、睑结合膜、口唇及指甲 4.各种贫血首要的护理措施是 D. A.高热量饮食 B.高蛋白饮食 C.补铁 D.休息 E.补叶酸 5.急性白血病出血的主要原因是：A. A.血小板减少 B.白血病细胞浸润 C.感染 D.免疫下降 E.弥散性血管内凝血 6. 急性白血病的主要临床表现有：A. A.贫血，发热，出血，肝、牌和淋巴结肿大 B.贫血，出血，肝、牌和淋巴结肿大，肾功能衰竭 C.贫血，发热，肝、脾和淋巴结肿大，蛋白尿 D.发热，出血，肝、牌和淋巴结肿大 E.贫血，乏力，出血，肾功能衰竭 7.对多发性骨髓瘤的健康指导下列哪项是错误的？ A. A 病人易出现病理性骨折，故应卧床休息，应使用软床垫； B 应注意劳逸结合，要避免过度劳累、做剧烈运动； C 适度活动可促进肢体血液循环和血钙在骨骼的沉积，减轻骨骼的脱钙； D 注意预防感染，一旦出现发热或活动后出现剧烈疼痛，应及时就诊。 8. 护理白血病化疗病人的措施中，下列哪项不妥：D. A.化疗药液必须现用现配 B.呕吐后鼓励进食 C.严密观察血象变化 D.有明显脱发者应暂停化学治疗 E.定期作肝功能检查 9. 患者，女性，24岁，确诊为慢性粒细胞白血病3年余。目前贫血、出血明显加重，脾迅速肿大. 护士为其提供的护理措施中，不妥的是D. A.适当限制活动 B.预防各种创伤 C.尽量减少肌肉注射 D.保持鼻黏膜湿润，清除鼻腔内血痂 E.摄入高蛋白、高维生素、高纤维素、易消化饮食 10.再生障碍性贫血与急性白血病的主要区别为： B A.全血细胞减少 B.有无肝脾肿大 C.网织红细胞缺乏 D.外周血中有无幼稚细胞 E.骨髓象特点 11.中枢神经系统白血病预防性治疗，鞘内注射常用药物是： C. A.环磷酰胺 B.柔红霉素 C.甲氨蝶呤 D.长春新碱 E.泼尼松 12.下列哪种白血病易并发中枢神经系统病变： E. A.急性单核细胞白血病 B.急性粒细胞白血病 C.慢性粒细胞白血病急变 D.急性淋巴细胞白血病 E.急性早幼粒细胞白血病 13.对于急性白血病护理最重要的措施是预防和观察： B. A.药物不良反应 B.颅脑出血 C.感染情况 D.贫血情况 E.口腔溃疡 14.白血病病人的健康指导不正确的是： E. A.指导病人加强营养 B.向病人说明坚持用药的重要性 C.向病人解释化疗的不良反应 D.指导病人定期复查血象 E.若化疗药物漏于皮下应立即用普鲁卡因局部封闭 15．某急性白血病病人，经治疗后在缓解期出现头痛、恶心、呕吐、视力障碍、瞳孔改变。最可能发生A.
血液及造血系统疾病病人的护理练习题 一、A1 1、过敏性紫癜最常见的是哪种类型 A、紫癜型 B、腹型 C、关节型 D、肾型 E、混合型 2、慢性特发性血小板减少性紫癜最常见于 A、幼儿 B、儿童 C、育龄期女性 D、壮年男性 E、老年人 3、下列药物禁用于ITP病人的是 A、强的松（泼尼松） B、阿莫西林 C、红霉素 D、阿司匹林 E、地西泮 4、急性特发性血小板减少性紫癜的临床表现不包括 A、儿童多见 B、常有发热 C、皮肤黏膜出血 D、便血、尿血 E、关节痛 5、巨幼细胞贫血患者哪项治疗最佳 A、肌注维生素B12 B、口服铁剂治疗 C、输血治疗 D、激素治疗 E、丙酸睾酮治疗 6、急性白血病患者出现头痛、恶心、呕吐、颈项强直等症状常提示 A、颅内出血 B、败血症 C、上消化道出血 D、脑膜白血病 E、脑栓塞 7、重型再生障碍性贫血的早期突出表现为
C、出血与感染 D、骨髓增生减低 E、食欲减退 8、急性再生障碍性贫血患者一般不会出现 A、进行性贫血 B、肝、脾、淋巴结肿大 C、出血 D、全血细胞减少 E、感染 9、缺铁性贫血治疗最重要的是 A、补充铁剂 B、病因治疗 C、脾切除 D、少量输血 E、肌内注射维生素B12 10、输入贮存过久的库存血时，易引起 A、高钠血症 B、低钙血症 C、低钾血症 D、高钾血症 E、低钠血症 11、治疗再生障碍性贫血时下列哪项不正确 A、部分患者可做脾切除 B、感染时用氯霉素 C、输新鲜血 D、做骨髓移植 E、注射丙酸睾酮 12、治疗急性白血病时要保护静脉的原因是 A、避免败血症 B、避免出血 C、有利于长期静脉注射 D、避免静脉炎 E、防止血管充盈不佳 13、缺铁性贫血的症状及体征下列哪项描述不正确 A、皮肤皱缩 B、毛发干枯 C、出血 D、舌痛 E、口腔炎
血液及造血系统疾病 贫血 贫血的定义：贫血是机体红细胞总量减少，不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限 按贫血的程度将贫血分为轻度（Hb＞90g/L），中度（Hb 60~90g/L），重度（Hb 30~60g/L）和极重度（Hb＜30g/L） （MCV）、红细胞平均血红蛋白含量（MCH） MCHC）进行分类 类型举例 大细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血、骨髓异常增生综合征、 肝疾病 正常细胞性贫血再障、急性失血、溶贫、骨髓病性贫血 单纯小细胞性贫血缺铁、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血 小细胞低色素性贫血慢性病贫血(部分) 缺铁性贫血IDA 因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。育龄和妊娠妇女发病率最高。 铁的吸收：Fe3+(肠腔)→Fe2+(肠细胞)→Fe2+(出细胞)→Fe3+(血浆)+运铁蛋白→Fe3+(幼红细胞)→Fe2+(血红素)/Fe3+(铁蛋白) 铁的分布：血红蛋白、肌红蛋白、储存铁（铁蛋白、含铁血黄素）、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白 临表：①一般表现：皮肤粘膜苍白、乏力心悸头晕耳鸣眼花，体能↓等 ②皮肤粘膜及其附属器：指甲变薄脆，呈扁平甲、反甲或匙状甲，舌炎等 ③各系统表现：心悸气短；食欲↓腹泻便秘胃炎等；异食癖为特殊表现 MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%），红细胞大小不一，细胞中心淡染区扩大；白细胞正常；网织红细胞正常或略 ②骨髓象：红系造血轻中度活跃，以中晚幼红细胞增生为主。幼红细胞体积小、外形不规则。成熟红细胞同外周血。细胞内外铁↓ ③生化检查：血清铁↓、总铁结合力↑、运铁蛋白饱和度↓、红细胞游离原卟啉 ↑、FEP/Hb比例↑
第五章血液系统疾病病人的护理 第一节缺铁性贫血病人的护理【A1型题】 1.小细胞低色素性贫血常见于 A.巨幼细胞贫血 B.缺铁性贫血 C.溶血性贫血 D.失血性贫血 E.再生障碍性贫血 2.我国最常见的的贫血类型为 A.再生障碍性贫血 B.巨幼细胞性贫血 C.缺铁性贫血 D.恶性贫血 E.溶血性贫血 3.含铁量最少的食物是 A.蛋黄 B.牛奶 C.豆类 D.黑木耳 E.瘦肉 4.体内铁吸收的主要部位是 A.胃 B.十二指肠及空肠上端 C.空肠下端 D.结肠 E.直肠
5.缺铁性贫血的主要病因是 A.慢性失血 B.铁的摄入不足 C.铁的吸收不良 D.铁的需要量增加 E.骨髓造血功能下降 6.导致女性缺铁性贫血最常见的原因是 A.妊娠 B.胃大部分切除术后 C.育龄妇女 D.月经过多 E.缺乏维生素B12 7.最能反映贫血的实验室检查指标是 A.红细胞计数 B.红细胞沉降率 C.网织红细胞计数 D.血红蛋白定量 E.血清蛋白定量 8.可准确反映贫血患者体内贮存铁情况，能作为缺铁依据的指标是 A.血清铁蛋白 B.含铁血黄素 C.血清铁 D.总铁结合力 E.骨髓铁染色 9.彻底治疗缺铁性贫血的关键在于 A.给予含铁丰富食物 B.口服铁剂
C.注射铁剂 D.去除病因 E.应用应用糖皮质激素 10.补充铁剂治疗贫血最佳给药途径是 A.静脉注射 B.肌肉注射 C.皮下注射 D.皮内注射 E.口服 11.口服硫酸亚铁必有的不良反应是 A.黑便 B.便秘 C.腹泻 D.破坏牙釉 E.腹痛 12.贫血最突出的体征是 A.头晕 B.记忆力减退 C.皮肤黏膜苍白 D.心悸 E.耳鸣 13.贫血病人皮肤粘膜苍白最易观察的部位 A.面颊 B.口腔粘膜 C.前胸 D.睑结膜、口唇、甲床 E.手背
D. 淋巴结 E. 胸腺 红细胞数和血红蛋白量低于正常 红细胞数和网织红细胞数低于正常 血液科护理常规试题 一、 单选题 D. 成人的主要造血器官是： A. B. 骨髓 B. 肝 C. 脾 E. 贫血的定义是指单位容积的外周血液中 E. E. 循环血容量低于正常低限 B. D. 红 细胞数和红细胞比容低于正常 D. E. 红细胞数、血红蛋白量和／或红细胞比容低于正常 F. 贫血时病人皮肤及粘膜苍白，检查较为可靠的部位是 E. A 面颊、皮肤及上 腭粘膜 B 手 背皮肤及鼻腔粘膜 C 耳轮皮肤及 口腔粘 膜 D 颈部皮肤及舌面 E 手掌皮肤、睑结合膜、口唇及指甲 G. 各种贫血首要的护理措施是 D. A.高热量饮食 B.高蛋白饮食 C.补铁 D.休息 E.补叶酸 H. 急性白血病出血的主要原因是： A. A.血小板减少 B.白血病细胞浸润 C.感染 D.免疫下降 E.弥散性血管内凝血 I. 急性白血病的主要临床表现有： A. A.贫血，发热，出血，肝、牌和淋巴结肿大 B.贫血，出血，肝、牌和淋巴 结肿大，肾功能衰竭 1. 贫血，发热，肝、脾和淋巴 结肿大，蛋白尿 D.发热，出血，肝、牌和淋巴结肿大 E. 贫血，乏力，出血，肾功能衰竭 J. 对多发性骨髓瘤的健康指导下列哪项是错误的？ A. A 病人易出现病理性骨折，故应卧床休息，应使用软床垫； B 应注意劳逸结合，要避免过度劳累、做剧烈运动； C 适度活动可促进肢体血液循环和血钙在骨骼的沉积，减轻骨骼的脱钙； D 注意预防感染，一旦出现发热或活动后出现剧烈疼痛，应及时就诊。 K. 护理白血病化疗病人的措施中，下列哪项不妥： D. A.化疗药液必须现用现配 B.呕吐后鼓励进食 C.严密观察血象变化 D. 有明显脱发者应暂停化学治疗 E. 定期作肝功能检查 L. 患者，女性， 24岁，确诊为慢性粒细胞白血病 3 年余。目前贫血、出血明显加重，脾迅速肿大 护士为其提供的护理措施中，不妥的是 D. A .适当限制活动 B. 预防各种创伤 C. 尽量减少肌肉注射 E. 保持鼻黏膜湿润，清除鼻腔内血痂 E. 摄入高蛋白、高维生素、高纤维素、易消化饮食 M. 再生障碍性贫血与急性白血病的主要区别为： B A.全血细胞减少 B.有无肝脾肿大 C. 网织红细胞缺乏 D.外周血中有无幼稚细胞 E.骨髓象特点 N. 中枢神经系统白血病预防性治疗，鞘内注射常用药物是： C. A.环磷酰胺 B.柔红霉素 C.甲氨蝶呤 D.长春新碱 E.泼 尼松 O. 下列哪种白血病易并发中枢神经系统病变： E. A.急性单核细胞白血病 B.急性粒细胞白血病 C.慢性粒细胞白血病急变 D.急性淋巴细胞白血病 E.急性早幼粒细胞白血病 P. 对于急性白血病护理最重要的措施是预防和观察： B.
血液和造血系统疾病 一、血液和造血系统结构与功能特点 二、血液病的常见症状和体征 三、血液系统疾病的的范围及分类 四、血液病的实验室检查 五、血液病的防治 六、环境因素对造血系统的影响 重点掌握：贫血、白血病、特发性血小板减少性紫癜的概念。 一、血液和造血系统结构与功能特点 1.造血组织与造血功能 2.各种造血组织的主要结构与功能 3.血细胞的生成及发育 血液的成分 血型 1.造血组织与造血功能 是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。各种血细胞均起源于多能造血干细胞。人出生后，血细胞几乎都在骨髓内形成。 造血组织 2.各种造血组织的主要结构与功能 骨髓为人体的主要造血器官。 骨髓 红髓（造血组织） 黄髓（脂肪组织） 新鲜骨的构造 3.血细胞的生成及发育 血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放 血细胞发生 粒细胞、红细胞、单核细胞、和血小板 多能造血干细胞 定向多能造血干细胞 祖细胞 成熟非增殖血细胞 造血细胞等级结构模式 淋巴器官 淋巴细胞的分化经历3个不同的阶段 第一阶段在骨髓 多能干细胞 第二阶段迁延 淋巴系干细胞 胸腺 T细胞 骨髓B细胞 第三阶段在外周分化发挥其免疫功能 脾脏具有贮存血液、阻留衰老的红细胞、产生抗体、以及参与血细胞生成与调节等作用。
二、血液病的常见症状和体征 1.血液病的特点 ①血液病的症状和体征常无特异性 ②继发性血液学异常比较常见 ③实验室检查对血液病的确诊很重要 2.血液病常见的症状与体征 ①贫血病理基础即血液携氧能力降低，组织缺氧。临床表现为皮肤粘膜苍白，头痛、眩晕、眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等；严重者伴心慌、气短。 ②出血倾向 a.周身出血； b.出血程度与创伤程度不成比例； c.自发性出血 ③发热由于白细胞的数量和质量异常易合并感染。 ④黄疸如溶血性黄疸，常伴酱油色血红蛋白尿。 ⑤骨痛特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常与血液病有关。 ⑥脾大见于异常细胞的浸润、恶性增生，髓外化生，脾功能亢进等。 ⑦淋巴结肿大如白血病、淋巴瘤等。应注意与急慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结结核、淋巴结转移癌等相鉴别。 ⑧皮肤表现注意皮肤的颜色、皮下结节等。 三、血液系统疾病的范围及分类 1.血液病及其范围 血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血组织及器官的疾病。 血液病范围包括各类贫血，红细胞及血红蛋白的异常，各种良、恶性白细胞疾病，各类出、凝血性疾病，以及血浆中各种成分发生异常所致的疾病。 2.血液系统疾病的分类 ①红细胞疾病如各种贫血、红细胞增多症 ②白细胞疾病如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤 ③出凝血性疾病分为血小板异常、凝血功能障碍及血管壁异常 ④血栓性疾病如动脉、静脉和微循环血栓形成、血栓栓塞病如肺、脑、脾、肾等器官的栓塞。 贫血（anemia） 定义：是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。 国内诊断贫血的标准 几种贫血的含义
血液系统疾病护理常规 血液系统疾病一般护理常规 1、按内科疾病一般护理常规 2、给予高蛋白、高热量、含丰富维生素、无刺激和易消化的饮食。化疗期间或食欲不振时,给予清淡饮食;胃肠道出血者按医嘱禁食。 3、及时做好专科各项检查或治疗护理,遵医嘱正确采集各种血液和体液标本,高热患者采集血液标本做细菌培养或药敏试验,做好患者的健康指导。 4、活动与休息护理贫血症状明显、重度贫血或贫血发生迅速者应绝对卧床休息;中度贫血或慢性贫血应限制活动多卧床休息;轻度贫血应限制剧烈活动,适当休息,活动量以不感到疲劳为原则,气促时给予吸氧。 5、感染的护理 ①高热者予冰袋物理降温,避免乙醇擦浴应用能引起白细胞减少的退热药物。及时更换被服,并注意保暖,以免受凉感冒; ⑨坚持定期环境消毒,限制探视,白细胞低下时可采取保护性隔离措施,有条件者入住洁净层流室,防止交叉感染 ③鼓励并指导患者早晚刷牙,宜用软毛牙刷,坚持用漱口液漱口。对牙龈出血的患者,口腔护理2次/天; ④注意肛门及外阴部的清洁卫生,便后及每晚睡前用1:2000氯己定液或1:5000P粉溶液坐浴,防止肛门周围脓肿。 6、出血的护理出血严重者,应绝对卧床休息,尽量减少局部注射。鼻腔
出血者可给予1%麻黄碱棉球局部压迫止血,保持情绪稳定。避免咳嗽和便秘。遵医嘱输成分血或血小板,严密观察输血不良反应并及时处理。 7、化疗的护理化疗期间,注意保护患者静脉,避免药物外渗。严格遵守用药的顺序、时间、剂量,观察化疗药物的疗效及不良反应。鼓励患者多饮水,加强利尿以促进尿酸的排泄,防止出血性膀胱炎、尿酸性肾病等。 8、保持急救药品、物品的完好,做好急救准备。 二、贫血护理常规 按内科及血液内科系统疾病一般护理常规 【护理评估】 1、了解患者有无引起贫血的因素,如营养状况及有无偏食、饭后饮浓茶等习惯;有无出血、黑便、酱油色尿、妇女月经过多:有无化学毒物、放射线物质或特殊药物接触史;家族中有无类似的贫血患者及有无慢性炎症、感染、肝肾疾病、结缔组织病及恶性肿瘤的病史。 2、评估贫血的临床症状,如早期表现为疲乏、闲倦、软弱无力;贫血严重时可出现发热;贫血影响到心血管系统表现为活动后心悸、气促;中枢神经系统表现为头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意力不集中及嗜睡等:消化系统表现食欲减退、腹胀、恶心等:其他如皮肤干燥、毛发枯干、月经失调等。重点观察皮肤黏膜是否苍白,有无黄染;淋巴结、肝、脾是否肿大及心脏是否有杂音:指甲无变平或凹陷;舌乳头有无萎缩等。 3、了解实验室检查如血常规、血涂片骨髓检查等结果。
51 血液及造血系统疾病一般护理常规 【观察要点】 1．观察病人四肢、皮肤及口腔黏膜有无瘀点和瘀斑。 2．观察肝、脾淋巴结肿大程度。 3．观察有无关节变形、活动障碍。 4．观察有无胸骨压痛、牙龈肿胀、眼球突出等症状。 5．观察血象改变如白细胞、红细胞、血小板、血红蛋白。 6．观察药物治疗的疗效及不良反应。 【护理措施】 1.按内科疾病人一般护理常规。 2.饮食按医嘱贫血严重者给予高热量、高蛋白、高维生素的易消化饮食。 3.贫血的护理贫血症状明显，重度贫血或贫血发生迅速者应绝对卧床休息。中度贫血或慢性贫血应限制活动多卧床休息。轻度贫血应限制剧烈活动，适当休息，活动量以不感到疲劳为原则，气促时给予吸氧。 4.感染的护理 （1）高热病人可给予物理降温或遵医嘱药物降温，禁用酒精擦浴。降温过程中病人出汗多，应及时更换床单、衣服，并注意保暖，以免受凉感冒。 （2）注意保护性隔离，病室内予以紫外线消毒，每日1次，严格执行无菌操作。（3）鼓励并指导病人早晚刷牙，宜用软毛牙刷。进餐前后和睡前给予0.5％甲硝唑和2.5％碳酸氢钠交替漱口。对牙龈出血的病人，口腔护理每日3次。对口腔溃疡的病人用1％的碘甘油或锡类散、甲紫（龙胆紫）涂敷。有真菌感染时，可用2.5％制霉素甘油，饭后涂敷，每日3次。 （4）注意肛门、外阴部卫生，便后及每晚用0.05％氯已定碘（洗必泰）坐浴，以防肛周脓肿。 5.出血的护理出血严重者，应绝对卧床休息，肌内注射局部须注意加压止血，鼻咽部出血严重者，及时给予止血，保持情绪稳定。避免咳嗽和便秘。鼻腔干燥时可用棉签蘸少许液体石蜡或抗生素软膏涂擦或给予薄荷油滴鼻，每日4次。 6.化疗的护理接受化疗者，注意保护血管，腐蚀性药物不得溢于皮下，并鼓励病人每日多饮水，以促进尿酸排泄，防止出血性膀胱炎、尿酸性肾病。 【健康教育】 1．保持心情舒畅，避免情绪波动。树立战胜疾病的性。适当、规律的运动，劳逸结合。 2．注意天气变化，适当增减衣物，防止感冒。定期到门诊复查，定期遵医嘱巩固化疗。 贫血 【观察要点】 1．观察组织缺氧症状活动后心悸气促，皮肤黏膜苍白，全身肌无力、低热、
第六节血液系统疾病护理常规 一、血液系统疾病一般护理常规 护理评估 1.给予高蛋白、高热量、含丰富维生素、无刺激和易消化的饮食。化疗期间或食欲不振时，给予清淡软食；胃肠道出血者按医嘱禁食。 2.及时做好专科各项检查或治疗护理，遵医嘱正确采集各种血液和体液标本，高热患者采集血液标本做细菌培养或药敏试验，做好患者的健康指导。 3.活动与休息护理贫血症状明显、重度贫血或贫血发生迅速者应绝对卧床休息；中度贫血或慢性贫血应限制活动多卧床休息；轻度贫血应限制剧烈活动，适当休息，活动量以不感到疲劳为原则，气促是给予氧气吸入。 4.感染的护理①高热者予冰袋物理降温，避免乙醇擦浴及应用能引起白细胞减少的退热药物。及时更换被服，并注意保暖，以免受凉感冒；②坚持定期环境消毒，限制探视，白细胞底下时可采取保护性隔离措施，有条件者入住洁净层流室，防止交叉感染；③鼓励并指导患者早晚刷牙，宜用软毛牙刷，坚持用漱口液漱口。对牙龈出血的患者，口腔护理2次/d；④注意肛门及外阴部的清洁卫生，便后及每晚睡前用1：5000PP 粉溶液坐浴，防止肛门周围脓肿。 5.出血的护理出血严重者，应绝对卧床休息，尽量减少局部注射。鼻腔出血者可给予1%麻黄碱棉球局部压迫止血，保持情绪稳定。避免咳嗽和便秘。遵医嘱输成分血或血小板，严密观察输血不良反应并及时处理。 6.化疗的护理化疗期间，注意保护患者静脉，避免药物外渗，严格遵守用药的顺序、时间、剂量，观察化疗药物的疗效及不良反应。鼓励患者多饮水，加强利尿以促进尿酸的排泄，防止出血性膀胱炎、尿酸性肾病等。 7.保持急救药物、物品的完好，做好急救准备。 二、贫血护理常规 护理评估 1.了解患者有无引起贫血的因素，如营养状况及有无偏食、饭后饮浓茶等习惯；有无出血、黑便、酱油色尿、妇女月经过多；有无化学毒物、放射线物质或特殊药物接触史；家族中有无类以的贫血患者及有无慢性炎症、感染、肝肾疾病、结缔组织病及恶性肿瘤的病史。 2.评估贫血的临床症状，如早期表现为疲乏、困倦、软弱无力；贫血严重时可出现发热；贫血影响到心血管系统表现为活动后心悸、气促；中枢神经系统表现为头痛、头晕、目眩、耳鸣注意力不集中及嗜睡等；消化系统表现食欲减退、腹胀、恶心等；其他如皮肤干燥、毛发枯干、月经失调等。重点观察皮肤黏膜是否苍白有无黄染；淋巴结、肝、脾是否肿大及心脏是否有杂音；指甲有无变平或凹陷；舌乳头有无萎缩等。 3.了解实验室检查如血常规、血涂片骨髓检查等结果。 4.评估患者对疾病的认知程度和心理状态。 护理措施 1.依据贫血患者的具体状况给予休息和活动。贫血症状明显、重度贫血或贫血发生迅速者应绝对卧床休息；中度贫血或慢性贫血应限制活动，多卧床休息；轻度贫血应限制剧烈活动，适当休息，活动量以不感到疲劳为原则。 2.饮食按照贫血患者饮食原则，结合贫血的原因补充缺乏物质和调整饮食结构。如对于营养不良性贫血，给予富含铁、叶酸或维生素B12的饮食；口腔炎、舌炎患者进温热软食。重型再障患者有出血倾向，宜给予无渣半流食物；高热或消化道出血时，应给予无渣或流质饮食；消化道出血严重时，应禁食。 3.遵医嘱正确给予治疗贫血药物，及时评价药物疗效及注意其副作用。口服铁剂时，应饭后服用，以减少对胃肠道不良反应，禁与茶同服，影响吸收；口服铁剂为溶液时，应用吸管服，以免牙齿染色；肌肉注射铁剂时，应深部肌内注射；再生障碍性贫血者，应用抗淋巴细胞球蛋白和抗胸腺细胞球蛋白时，应严格掌握输液，注意药物反应；长期应用雄激素，可能出现皮肤座疮，毛发增多，女性声音变粗、停经和男性化
第六篇血液及造血系统疾病 第二、三、四、五章贫血 A1型题：（1-53题） 1.贫血是外周血单位体积中D A.红细胞数低于正常 B.红细胞压积低于正常 C.红细胞数及血红蛋白量低于正常 D.红细胞数、血红蛋白量和红细胞压积低于正常 E.循环血量较正常减少 2.根据国内标准，血红蛋白测定值下列哪项可诊断为贫血B A.成年男生低于130g/L B.成年女性低于110g/L C.妊娠期低于105g/L D.哺乳期低于115g/L E.初生儿至3个月低于150g/L 3.根据病因及发病机理贫血可分为C A.红细胞生成减少、造血功能不良两类 B.红细胞生成减少、造血功能不良及红细胞破坏过多三类 C.红细胞生成减少、红细胞破坏过多及失血三类 D.红细胞生成减少、溶血、失血，再障及缺铁等五类 E.红细胞生成减少、红细胞过度破坏、失血及造血功能不良四类 4.按贫血的病因机制下列哪项组合错误A A.红细胞破坏过多-慢性感染性贫血 B.红细胞生成减少-再生障碍性贫血 C.红细胞慢性丢失过多-缺铁性贫血 D.骨髓红细胞生成被干扰-伴随白血病的贫血 E.造血原料缺乏-巨幼细胞贫血 5.关于贫血的病理生理基础，下列哪项错误A A.红细胞内2，3-DPG含量减少 B.心脏扩大，脉压加大 C.性功能减退，月经紊乱 D.ST段压低，T波倒置 E.多尿 6.正常人消化道内铁吸收率最高的部位是B A.胃 B.十二指肠及空肠上部 C.空肠 D.回肠 E.回盲部 7.贫血时病人皮肤及粘膜苍白，检查较为可靠的部位是：E A.面颊，皮肤及上腭粘膜 B.手背皮肤及鼻腔粘膜 C.耳轮皮肤及口腔黏膜 D.颈部皮肤及舌面 E.手掌皮肤，睑结合膜，口唇及指甲 9.缺铁性贫血哪项正确：B A.血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度增高 B.血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度降低 C.血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度正常 D.血清铁降低，总铁结合力降低，运铁蛋白饱和度增高 E.血清铁降低，总铁结合力降低，运铁蛋白饱和度降低。 10.诊断缺铁性贫血时估计骨髓铁贮存状态的一种敏感的方法是：E A.红细胞形态 B.MCV、MCH、MCHC C.血清铁及血清运铁蛋白饱和度 D.血清铁蛋白测定 E、骨髓铁染色。 11下列哪一项实验检查结果对确定缺铁性 贫血的诊断意义最大？D A、血清铁降低 B、血清总铁结合力增高 C、红细胞呈小细胞低色素型 D、骨髓贮存铁缺乏 E.网织红细胞降低 12.下列哪种疾病骨髓普鲁士兰染色检查可 见细胞外铁减少C A.慢性感染性贫血 B.溶血性贫血 C.缺铁性贫血 D.铁粒幼细胞性贫血 E.再生障碍性贫血 13.治疗缺铁性贫血的主要目的是：C A.血红蛋白恢复正常 B.血清铁水平恢复正常 C.补足贮存铁 D.红细胞形态恢复正常 E.空清铁和总铁结合力均恢复正常 14.缺铁性贫血最常见的原因是：D A.摄入量不足 B.机体需要量大 C.肝脏储存障碍 D.慢性失血 E.吸收不良 16.体内缺铁初期即潜伏前期的最早，最可靠 诊断依据是：D A.典型小细胞低色素性贫血血象 B.血清总铁结合力增高 C.血清铁减低 D.骨髓贮存铁减少或缺失 E.血清转运铁蛋白饱和度下降 16.缺铁性贫血发病过程中最早出现的是：E A.血清铁降低 B.转运铁蛋白饱和度降低 C.正色素正细胞性贫血 D.小细胞低色素性贫血 E.骨髓贮存铁减少 17.缺铁性贫血的改变顺序是：E A.低血清铁→骨髓贮存铁减少→贫血 B.低血清铁→贫血→骨髓贮存铁减少 C.骨髓贮存铁减少→贫血→低血清铁 D.贫血→骨髓贮存铁减少→低血清铁 E.骨髓贮存铁减少→低血清铁→贫血 18.重度缺铁性贫血的红细胞形态特点是：B A.小细胞正色素性贫血 B.小细胞低色素性贫血 C.正细胞性贫血 D.大细胞性贫血 E.以上全部是 19.缺铁性贫血的最可靠诊断依据是：E A.小细胞性贫血 B.增生性贫血 C.典型小细胞低色素性贫血 D.低血清铁 E.低血清铁伴骨髓贮存铁极少或缺乏 20.缺铁性贫血实验室检查最可靠的是：E A.MCV,MCHC B.血清铁 C.总铁结合力 D.血清转运铁蛋白饱和度 E.骨髓含铁血黄素染色 22.缺铁性贫血治疗最重要的是：A A.治疗病因 B.输血 C.口服铁剂 D.肌注铁剂 E.进食富含铁的食物 23.铁制剂治疗缺铁性贫血，其疗效指标最早 出现的是：E A.血红蛋白上升 B.红细胞数上升 C.红细胞体积上升 D.红细胞直径增大 E.网织红细胞上升 24.关于巨幼细胞贫血,下列哪项不正确D A.是叶酸,VitB12缺乏引起的一种大细胞性 贫血 B.巨幼细胞贫血可表现为对称性肢体麻木, 共济失调 C.除贫血外粒细胞巨变且分叶过多 D.全身各系统增殖较多的细胞也会发生病 变 E.病因主要是食物营养不够和吸收不良 25.关于叶酸代谢,下列哪项正确E* A.正常人体仅少量合成叶酸,多有食物获得 B.叶酸属B族维生素,性质较稳定,过渡煮沸 可能分解,破坏. C.叶酸在小肠上段肠腔或肠壁绒毛细胞内 分解,大部分经肠肝循环入血 D.叶酸广泛分布体内,肾脏是排泄叶酸的重 要场所 E.叶酸主要从胆汁分泌,尿中排泄. 26.关于VitB12代谢,下列那项是不正确的 E* A.肠道杆菌可合成VitB12 B.体内代谢所需B12主要由食物提供 C.IF_B12复合物不受胃肠道分泌液破坏,经 门静脉入肝 D.B12进入血液循环后主要与转钴胺Ⅱ结合 E.体内B12主要储存于肾脏 27.关于巨幼细胞贫血的临床血液学中哪项 是不正确的C A.中性粒细胞核分叶过多,可见巨杆状核粒 细胞. B.可有反复感染和出血 C.少数可有肝,脾肿大 D.重者全血细胞减少 E.少数患者可有轻度黄疸 28.巨幼细胞贫血的非血液学表现哪项是不 正确的A A.一般无缺铁表现 B.口炎,舌炎,“镜面舌”,“牛肉舌” C.末梢 神经炎,共济失调 D.精神失常 E.锥体束症阳性,视力下降 29.巨幼细胞贫血属于：C A.小细胞低色素贫血 B.正细胞性贫血 C.大细胞性贫血 D.小细胞正常色素贫血 E.以上都不是 30.再生障碍性贫血最主要的诊断依据是C A.全血细胞减少,有出血或感染表现 B.网织红细胞减少 C.骨髓增生不良
第六节血液科疾病护理常规 一、缺铁性贫血护理 （一）概念 缺铁性贫血是体内贮存铁缺乏，导致血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。一般表现为头晕乏力、面色苍白、心悸气短、耳鸣等；特殊表现有：组织缺铁表现如皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽，毛发干枯易脱落，指甲扁平、不光整、脆薄易裂甚至出现反甲或匙状甲；黏膜损害多表现为口角炎、舌炎、舌乳头萎缩，可有食欲下降，严重者可发生吞咽困难；神经、精神系统异常儿童较明显，如过度兴奋、易激惹、好动、注意力不集中、发育迟缓、体力下降等；少数患者可有异食癖；约1/3患者可发生末梢神经炎或神经痛，严重者可出现智力发育障碍等。 （二）护理措施 1.休息与活动： （1）轻、中度贫血或慢性发生的贫血患者，活动量以不感到疲劳为度。 （2）重度贫血或贫血发生急骤，绝对卧床休息，床上适量活动，以减少氧的消耗。 2.饮食： （1）摄入含铁丰富的食物：动物肝脏、红色肉类、蛋黄等含铁较高的动物性食物；香菇、菠菜、红枣、核桃仁等植物性食物。 （2）高蛋白食物：进食富含优质蛋白的食物：动物肝脏、瘦肉类、蛋类及奶类和豆类食物。每天摄入的蛋白质的量为80g左右。 （3）含脂肪的食物：动物油、花生油、橄榄油等。每天的量为50g为宜。
（4）多食新鲜水果、蔬菜。 （5）用铁锅做菜增加铁的吸收。 3.用药护理 （1）口服铁剂护理：一般首选硫酸亚铁，坚持规则、，定量用药。 A:有消化道疾病、有消化道反应患者于进餐时或进餐后服用。 B:禁饮茶、以免茶中鞣酸与铁结合成不溶性铁；应避免与牛奶同服，因牛奶含磷较高，影响铁的吸收。 C:口服10%枸椽酸铁胺溶液用吸管服用，以免将牙染黑。向患者解释口服铁剂后会出现黑便，是由于铁盐与肠内硫化氢作用而产生黑色硫化铁所致。 D:口服铁剂治疗一周后血红蛋白开始上升，网织红细胞增加为有效的指标；约8～10周血红蛋白可达正常，但仍应继续治疗3～6个月，才能补足体内贮存铁，以免复发。 （2）注射铁剂护理： A:不要在皮肤暴露部位注射。 B:抽取药液入注射器后，更换针头注射，深部肌肉注射。 C:注射铁剂可出现局部肿痛、恶心、面部潮红、肌肉关节痛、荨麻疹，严重者可出现过敏性休克，故注射时应备有肾上腺素。 4.病情观察： （1）观察患者头晕乏力、心悸气短、耳鸣等自觉症状有无减轻。 （2）观察患者面色是否红润。 （3）红细胞计数及血红蛋白浓度、网织红细胞；铁代谢的指标变化。
前言 血液学是医学科学的一个重要组成部分，随着生物化学、分子生物学、细胞生物学、免疫学等基础学科的发展，血液学近年来发生了突飞猛进的发展，已成为对整个医学科学有重大影响的学科。通过血液及造血系统的教学，使学生建立对血液及造血系统的认识，熟悉血液及造血系统疾病的诊断与治疗原则。 由于人体机能学已经详细介绍了血液生化、血液病理、血液病理生理知识，因此本课程首先介绍人体机能学未涉及的血液药理学知识，为后期疾病药物治疗奠定相关基础知识；然后介绍骨髓穿刺及骨髓活检，为后期疾病诊断奠定相关临床技能知识；最后详细讲解血液系统常见疾病的临床知识。 本课程采用理论课与实习课并进的教学方法，其目的是使学生能掌握血液及造血系统常见疾病的临床表现和诊治方法。本课程共包括42学时，其中理论课22学时，实习课20学时。 参考书目 1. 葛均波等主编，<<内科学>>，人民卫生出版社第八版，2013年3月出版。 2. 邓家栋等主编，<<邓家栋临床血液学>> ，上海科学技术出版社，2001年7月1日出版。 3. 张之南等主编<<血液病学>>，人民卫生出版社第2版，2011年9月1日出版。 4. 陈竺，陈赛筠主译。<< 威廉姆斯血液学>> 第8版，人民卫生出版社，2011年11月出版。 教学时数分配表（共12学时）
血液系统疾病 第一章总论 目的和要求：了解血液系统疾病的发病概况，治疗现状及展望 教学方法：自学 第二章贫血概述 [教学目标与要求] 一、掌握贫血的概念，贫血的病因分类及临床表现。 二、熟悉贫血的几种分类方法及贫血的发病机理。 三、了解贫血的诊断步骤及常用的实验室检查方法。 [重点与难点] 贫血的分类，诊断思路和诊断方法是本节重点和难点内容 [教学时数] （1.0） [教学内容] （五号宋体） [概述] 贫血的概念。 一、贫血的诊断标准。 二、影响血红蛋白值的各种因素。 三、贫血是一个常见的症状，诊断贫血的重点是寻找贫血的病因。[分类及发病机制] 一、贫血的细胞学分类 二、贫血的严重程度分类 三、按骨髓增生程度分类 四、按病因及发病机理分类： 1、细胞生成减少所致的贫血 （1）造血干祖细胞异常所致的贫血 （2）造血调节异常所致的贫血 （3）造血原料不足或利用障碍所致的贫血 2、红细胞破坏过多所致的贫血，该类贫血即溶血性贫血 3、失血性贫血 [临床表现] 一、影响贫血临床表现的因素。 二、各系统的临床表现。 [诊断] 一、病史和既往史对诊断的意义 二、体格检查 三、实验室检查： 1、血常规检查 2、骨髓检查 3、贫血的发病机制的检查 [治疗] 一、对症治疗 二、对因治疗
第十八章血液及造血系统疾病用药习题一、选择题 （一）单项选择题 1.华法林过量引起的出血可选用哪个药物接救（B） A. 肝素 B.维生素K C.尿激酶 D.枸橼酸钠 2.肝素过量引起的出血可选用哪个药物接救（D） A.维生素K B.垂体后叶素 C.枸橼酸钠 D.鱼精蛋白 3.氨甲环酸的抗凝作用机制是（A） A.抑制纤溶酶 B.促进血小板聚集 C.促进凝血酶原合成 D.抑制二氢叶酸合成酶 4.肝素的主要作用机制是（A） A.增强A TⅢ的抗凝作用 B.拮抗维生素K的作用 C.络合血中C a2+ D.抑制血小板磷酸二酯酶 5.有关肝素的叙述，错误是（B） A.可用于体内抗凝 B.不能用于体外抗凝 C.口服无效 D.为带正电荷的大分子物质 6.可减弱香豆素类药物抗凝作用的药物是（C） A.阿司匹林 B.四环素 C.苯巴比妥 D.甲苯磺丁脲 7.小细胞低色素性贫血，宜选用（C） A.维生素B12 B.叶酸 C.硫酸亚铁 D.西咪替丁 8.妨碍铁吸收的因素是（D） A.胃酸 B.维生素C C.半胱氨酸 D.四环素 9.低分子右旋糖酐不能用于（D） A.预防术后血栓形成 B.防治脑血栓形成 C.防治低血容量性休克 D.防治心功能不全
10.维生素K属于（B） A.抗凝血药 B.促凝血药 C.抗高血压药 D.纤维蛋白溶解药 （二）多项选择题 1.下列可升高白细胞的药物是（ABCDE） A.维生素B4 B.粒细胞集落刺激因子 C.粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子 D.肌苷 E.利血生 2.下列关于链激酶的说法，正确的是（ABCE） A.是一种蛋白质 B.能与纤溶酶原结合成复合物 C.能溶解刚形成的纤维蛋白 D.对形成已久且已机化的血栓无效 E.用于急性血栓栓塞性疾病 3.维生素B可用于治疗（ABE） A.恶性贫血 B.巨幼细胞贫血 C.小细胞低色素性贫血 D.哮喘 E.神经炎 4.关于右旋糖酐的描述，正确的是（ABCDE） A.低分子量和中分子量右旋糖酐均可用于抗休克 B.具有渗透性利尿作用 C.右旋糖酐均可预防休克后期弥散性血管内凝血 D.禁用于血小板减少症及血性疾病 E.心功能不全患者用 5.可用于治疗血栓栓塞性疾病的药物是（ABCDE） A.阿司匹林 B.潘生丁 C.尿激酶 D.华法林 E.噻氯匹定 二、简答题(略) 1.简述肝素的抗凝血作用机制和临床用途。 2.应用铁剂应注意哪些问题？ 3.哪些药物可影响华法林钠的作用？为什么？ 三、处方分析 1.医生给一位患铁性贫血患者，又因尿路感染开写了下列处方，请分析处方是否合理？为什么？ Rp：