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甲状旁腺腺瘤致甲状旁腺机能亢进9例诊治体会

甲状旁腺腺瘤致甲状旁腺机能亢进9例诊治体会

【摘要】目的提高各科临床医师对甲状旁腺腺瘤其上皮细胞分泌甲状旁腺素(PTH)增加,致甲旁亢的认识。方法通过9例甲状旁腺腺瘤致甲状旁腺机能亢进的临床诊治进行分析。结果及结论甲状旁腺腺瘤致甲状旁腺机能亢进诊断确立后,在做好术前准备的前提下,应及早手术切除腺瘤,这是治疗本病的惟一有效的手段。不应采取内科治疗,如本组2例在内科治疗时间较长,不但延误治疗,还耗费大量资金,致使较长时间放弃治疗,也使患者体质消耗严重。

【关键词】甲状旁腺腺瘤; 甲状旁腺机能亢进

甲状旁腺腺瘤致甲状旁腺机能亢进(甲旁亢),临床较少见。本院从1987-2007年共收治9例,就其经验和教训,报告如下。

1 临床资料

1.1一般资料本组男3例,女6例,年龄19~54岁,平均3

2.5岁,病程8个月1例,1~2年4例,4年4例,肿瘤单发者6例,多发者3例。本组9例都有不同程度的骨关节痛,甚至行走困难,其中2例伴有多发性骨折6个月~9个月未愈,3例伴有泌尿系结石,1例伴有胃溃疡。

1.2 检查有3例在查体时未能在颈部触及包块,6例在颈部可触及包块,并有4例伴有弥漫性甲状腺肿,CT检查4例,3例阳性,B超检查9例皆阳性,但有1例术中探查对侧阳性,共切除两个肿瘤,B超只报告1个。实验室检查:术前每人连续8~12次检血钙、磷、碱性磷酸酶(AKP),平均值分别为血钙:3.75 mmol/L,血磷:0.815 mmol/L,AKP:63.45金氏单位(King),尿钙、磷均高于正常。X线拍片有明显的骨质改变:骨质脱钙、皮质变薄,并有囊性改变,3例膝外翻呈“O”型。

2 治疗与结果

2.1 术前准备患者对手术普遍存在着恐惧、焦虑、紧张等不良心理,担心术中和术后可能出现的各种意外情况及不良效果。处于这种精神状态下施行手术,机体适应环境的内分泌系统会受到损害,影响免疫功能,从而降低机体对细菌和病毒的抵抗力,降低手术的耐受性,增加手术后发生并发症的机会。相反,积极的情绪和良好的心理因素,对于疾病能起到治疗和促进康复的作用。充足的睡眠可以增加食欲,改善营养状况,提高机体的免疫力。家属要在与医生沟通的基础上,做好患者的思想工作,提供经济保障,解除患者的后顾之忧,更加体贴、理解患者,保证患者有充足的睡眠。

2.2 治疗手术摘除肿瘤,3例切除肿瘤后又作了对侧探查,其中1例探查阳性,6例按术前定位诊断只作了单侧探查切除肿瘤,对4例伴有弥漫性甲状腺肿的都作了甲状腺大部切除术,其中1例术后3个月出现甲状腺机能减退,本组

无功能甲状旁腺腺瘤一例

·病例报告· 277? ? 中华普通外科学文献 (电子版) 2018年8月第12卷第4期Chin Arch Gen Surg (Electronic Edition ), August 2018, Vol. 12, No.4 无功能甲状旁腺腺瘤一例 刘新承1?陈焕杰2?韦树建1?吴国长1?宁进尧1?孙海清1?郑桂斌1?郑海涛1 DOI :10.3877/cma.j.issn.1674-0793.2018.04.016 前2位作者对本文同等贡献 基金项目:山东省医药卫生科技发展计划项目(2017WS167) 作者单位:264000 青岛大学医学院附属烟台毓璜顶医院甲状腺外科1;266071 青岛大学2 通信作者:郑海涛,Email :zhenghaitao1972@https://www.doczj.com/doc/ca17132624.html, 患者女,60岁,因发现左侧颈部肿物4 d 于2016年10月5日入院。患者4 d 前无意中发现左侧颈部隆起,大小约2 cm ×2 cm ,有压痛,无发热、颈咽部疼痛,无局部红肿、双手震颤、心悸、胸闷憋气、饮水呛咳、吞咽不适、手足抽搐、呼吸困难、声音嘶哑等症状,病程中肿物无短期内明显增大、局部胀痛感,患者既往无颈部放射史,否认家族性遗传病史。体格检查:颈软,无抵抗,气管居中,颈部无畸形,活动可,声音无嘶哑,颈动脉搏动正常,颈静脉正常,肝颈静脉回流征阴性,甲状腺左叶略肿大,可及肿物约2 cm ×3 cm 大小,质韧,边界清楚,活动度可,随吞咽上下活动,有压痛,无震颤、血管杂音。右侧甲状腺未见明显肿大,颈部未及明显肿大淋巴结。实验室检查示:甲状腺功能六项未见异常,降钙素<0.50 pmol/L ,甲状旁腺素50.03 pmol/L (参考值 15.0~ 65.0 pmol/L ),癌胚抗原1.92 μg/L ,血沉ESR 49 mm/h ,血钙 2.25 mmol/L (参考值2.11~2.52 mmol/L ),余均未见异常。于本院行甲状腺超声检查示:甲状腺实质内可见多发大小不等、不均质回声结节,大者左侧约1.0 cm ×0.8 cm ,右侧约0.8 cm × 0.6 cm ,边界清,未见明显血流信号,左叶下极下外侧见范围约3.7 cm ×1.2 cm ×1.2 cm 不均质回声区,边界欠清,未见明显血流信号。双侧颈部未见明显肿大淋巴结(图1)。增强CT 检查示:甲状腺双侧叶内见多发结节样低密度影,扫描右叶上极低密度影未见强化,边界清楚,左叶中部1枚明显强化,余双叶结节弱强化,边界欠清。颈部左侧(甲状腺左叶后方)见条索软组织密度影,增强扫描不均匀强化,壁明显强化,期内未见强化,边界清楚,大小1.1 cm ×1.1 cm ×3.4 cm ,与邻近气管、血管及甲状腺左叶分界尚清。双侧颈动脉鞘周围未见明显肿大淋巴结。10月7日超声引导下左侧颈部肿物穿刺病理结果未见明显肿瘤细胞。完善相关辅助检查,排除手术禁忌,在气管插管全身麻醉下行左侧颈部肿物切除术,手术探查见左侧甲状腺体积正常,其后下外侧可及1 cm ×1 cm ×2 cm 大小质韧肿物,实性,与甲状腺界清。周围未见明显肿大淋巴结。参照术前沟通意见,患者及家属拒绝双侧颈部探查,遂行左侧颈部肿物切除术。右侧方翻起左侧甲状腺后外侧,寻至左侧喉返神经,向胸侧于其浅表面游离,紧贴甲状腺腺体剥离肿物,于左侧喉返神经浅面完整切除肿物及周围脂肪组织。术中快速病理示:良性病变,不除外肉芽肿性炎伴坏死。术闭,患者发音良好。 术后病理示:左侧颈部肿物病变符合甲状旁腺腺瘤伴出血坏死囊性变并见纤维肉芽组织增生(图2)。复查示:血钙 2.10 mmol/L (参考值2.11~2.52 mmol/L ),甲状旁腺素 38.85 pmol/L (参考值 15.0~65.0 pmol/L ),患者术后恢复可,于10月16日拔引流管出院。术后随访半年,复查甲状旁腺素正常,超声未见其他旁腺增生,临床无不适。 讨论 甲状旁腺位于甲状腺侧叶的后方, 呈椭圆形或扁平形,外观呈黄色或棕红色,上甲状旁腺起源于第4咽囊,下甲状旁腺起源于第3对咽囊,超过80%的人有4个甲状旁腺,上甲状旁腺多在环状软骨水平甲状腺侧叶后方的内侧,而下甲状旁腺多位于侧叶后方靠外侧,近甲状腺下动脉与喉返神 经相交处水平[1] ,上甲状旁腺位置变化较小,多位于甲状腺附 近,下甲状旁腺位置变化较大,可见于胸腺内、甲状腺内、前纵膈内、颈动脉鞘、胸骨上窝等位置。 甲状旁腺分泌甲状旁腺素,主要作用于骨及肾脏,调节体内钙的代谢并维持钙和磷的代谢。甲状旁腺腺瘤为甲状旁腺的良性病变,85%~90%的甲状旁腺功能亢进是由甲状旁腺腺 瘤引起,为其首要原因[2],其中单发最多见,偶见2~3个腺瘤同 时发生。而10%~15%的甲状旁腺功能亢进则为甲状旁腺增生、甲状旁腺癌等引起。患者首诊多在泌尿外科、骨科、内分泌科等科室,以泌尿系结石及骨骼改变为主要临床表现,往往容易造成误诊。甲状旁腺腺瘤的诊断多是体检行甲状腺超声发现或在发现甲状旁腺功能亢进的基础之上行影像学检查以明确。甲状旁腺功能亢进患者电解质出现高血钙、高尿钙及低血磷,其定性诊断主要为血钙和甲状旁腺素的共同升高。 无功能性甲状旁腺腺瘤应与甲状旁腺癌、甲状旁腺腺瘤及无功能性甲状旁腺囊肿相区别。超声操作简单、安全、无创、可重复性强,已成为甲状旁腺病变术前定位的首选,相关文献 显示,超声诊断甲状旁腺病变的灵敏度可达90%[3]。常婷等 [4]研究显示,超声对于下甲状旁腺病变检查率明显高于上甲状旁腺,但超声不易发现异位的甲状旁腺病变,需要借助核素显像等其他相关检查才能对异位的甲状旁腺予以定位。CT 具 图1 超声示双侧颈部未见明显肿大淋巴结,左叶下极下外侧见 范围约3.7 cm×1.2 cm×1.2 cm 不均质回声区,边界欠清,未见明显血流信号 图2 术后病理示甲状旁腺腺瘤伴出血坏死囊性变并见纤维肉芽组织增生(HE 染色,×200 ) 1 2

甲状旁腺功能亢进的临床诊疗

二炮总医院杜瑞琴 写在课前的话 一般人有4个状旁腺,左、右各侧均有上、下两个腺体。上甲状旁腺一般在甲状腺侧 叶的后面靠内侧,环状软骨水平,近喉返神经进入喉部处。下甲状旁腺在甲状腺侧叶后面靠外,近甲状腺下动脉与喉返神经相交处水平。甲状旁腺主要由大量的主细胞、少量的嗜酸性细胞和基质所构成。主细胞分泌甲状旁腺素。嗜酸性细胞可能是老化的主细胞,正常情况下无分泌功能。主细胞内有脂肪颗粒,基质中有脂肪细胞。功能亢进的甲状旁腺主细胞中消失,所以功能亢进的腺体(增生或生腺瘤)比重比正常的腺体要高。 一、钙磷的正常代谢 (一)正常血钙浓度及其调节 骨骼系统储存着全身98%的钙,另2%在血液中循环,其中一半是游离状态的离子钙, 发挥着生理效应,其余的则与白蛋白、球蛋白等无机分子结合成为结合钙。低白蛋白血症 会影响血清总钙的测定结果。 (二)钙磷的正常代谢 钙来源于食物,摄取的食物通过肠道吸收入血,机体的钙99%存在于骨骼系统,1%存在于其他的组织。血清钙里有50%的游离钙发挥着生理的效应。钙从肠道排出80%,即粪钙占80%,从肾脏排出20%,即尿钙占20%,尿钙的水平是随血钙进行调节的。 血中的钙和磷的浓度关系是十分密切的,血钙和血磷之间有一个乘积,这个乘积是衡 量血中钙磷是不是平衡,它的正常值是3500~400mg/L。磷也是来源于食物,我们摄取的食 物进入肠道,把磷吸收入血。血清磷的正常水平是0.9~1.5mmol/L。磷主要也是储存在骨 骼系统,骨骼系统约占86%,再与其他的组织进行结合。维生素D可以促进肠道对磷的吸收。磷排出体内也是通过肠道和肾脏两个通道,粪磷占30%,尿磷占70%。

甲状旁腺功能亢进

下面,就介绍一下高钙危象以及原发性甲状旁腺功能亢进症的围手术期处理。 一、高血钙危象的处理当血清总钙浓度>3.75mmol/时,可发生高血钙危象,此时即使病人症状不明显,也应按高血钙危象处理。当高血钙危象症状明显时,应采取能迅速降血钙的措施:(1)输生理盐水(2 L/d-4L/d)补充血容量、促进尿路排钙;(2)呋塞米40mg~100mg静脉注射;(3)静脉点滴帕米膦酸钠;(4)病危时也可用EDTA钠盐1g溶于5%葡萄糖溶液500ml中静脉点滴4小时~6小时,或采用无钙透析液行血液透析。当高血钙危象症状不明显时,可采用效果较温和的降血钙措施:①鲑鱼降钙素肌肉注射,50 IU/次~100IU/次,每天1次或隔天1次;②泼尼松20mg短期口服(1周内),每天3次。二、甲状旁腺功能亢进症的围手术期处理一旦确立原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断,首选的方法就是手术治疗。(一)术前准备1、检查与评估(1)病变甲状旁腺的位置、数目甲状旁腺肿瘤尤其是增生可以涉及多个腺体,也可以发生在迷走甲状旁腺上,因此,术前确定病变组织的数目与位置十分重要。(2)手术耐受性的确定除了检查出凝血时间等指标外,需要常规实施心肺功能、心电图、血电解质等检查。2、适应证的选择无症状而仅有轻度高钙血症的甲状旁腺功能亢进病例需随访观察,如有以下情况则需手术治疗:(1)骨吸收病变的X线表现;(2)肾功能减退;(3)活动性尿路结石;(4)血钙水平≥3mmol/L;(5)血甲状旁腺激素(iPTH)较正常增高2倍以上;(6)出现了严重的精神病、溃疡病、胰腺炎和高血压等。按照美国国立卫生研究院(NIH)的2002年共识,有以下情况之一须手术治疗:(1)典型的骨、肾、胃肠或神经肌肉症状,威胁生命的高血钙;(2)血Ca 高出正常上限1 mg/dl ;(3)尿钙>400mg/24小时;(4)Ccr 比年龄性别相应的对照组降低30%以上;(5)任何部位BMD的T 值≤-2.5SD;(6)年龄≤50岁;(7)病人主动要求。3、药物治疗与准备一般的高钙血症不必采取激进的治疗措施。但是,假如患者系甲状旁腺功能亢进危象,则应积极行术前准备,然后,急诊手术。一方面,按100ml-300ml/h 静脉补充生理盐水以增加细胞外液,在充分扩容的基础上静脉注速尿20mg-100mg/次,每2小时-6小时一次(最大量不超过1000mg)。有条件者尚可肌注降钙素,如鲑鱼降钙素200IU/次,4小时-6小时1次。与此同时,积极行定位诊断,并做好其他相应的术前准备工作。(二)术中处理采取的治疗方式可以是针对腺瘤采用腺瘤摘除术;对增生腺体可切除3个半,或全部腺体,留部分组织进行自体移植,其余组织储于液氮罐备用。1、切除病变组织在切除病变组织的过程中,一定要在术中探查其他甲状旁腺,了解是否同时合并增生或肿瘤。2、切除组织的保存与移植可以在切除甲状旁腺后立即行甲状旁腺移植术,或者先取下部分组织,冷冻保存,留作日后适时移植。(三)术后处理术后可能会发生低钙血症,一般持续时间短暂(大多1个月~2个月),如有顽固低钙血症,应疑有低镁血症合并存在。甲状旁腺手术并发症约1%,永久性甲状旁腺功能减退症的发生率<0.5%,死亡率极低。1、常规护理与观察2、低钙血症的处理甲状旁腺术后可出现低钙血症,轻者手、足、唇和面部发麻,重者则手足抽搐。一般术前碱性磷酸酶很高,又有纤维性骨炎者则术后会有严重的低钙血症,常降至1.75mmol/L(7mg/dL)左右,甚至1.0mmol/L(4mg/dL)。低钙血症的症状可开始于术后24小时内,血钙最低值出现在手术后4天-20天。大部分病人在1月-2月以内血钙可恢复至2mmol/L(8mg/dL)以上。低钙血症症状出现时,宜立即口服乳酸钙或葡糖酸钙(1g-3g)。手足抽搐明显者可以静脉推注10%葡糖酸钙10ml-20ml,缓慢推入。难治顽固性低钙血症可以静脉点滴葡糖酸钙于

少见甲状旁腺腺瘤2例_于国志

第6期李介秋,等:腹主动脉瘤的外科治疗附46例报告 [2]Upchurch GR Jr,Proctor M C,H enke Pk,et al.P red i ctors of Severe M orb i d ity and d eat h after elective aboda m iral aorti c aneu rys m ecto my i n patients w it h chron i c obstru cti ve pu l m onary d i sease[J].J Vasc Su rg,2003,37(3):594-599. [3]舒畅,吕新生.腹主动脉瘤的治疗[J].中国普通外科 杂志,2003,12(6):435-438. [4]Arko FR,H ill BB,Olcon C.et a l.E ndovscular repa i r re- duces early and l ate m orb i d ity co m pared t o open surgery for abdo m i nal aortic aneurys m[J].J E ndovasc Ther,2002,9 (6):711-718. 文章编号:1005-6947(2007)06-0525-01 #病案报告#少见甲状旁腺腺瘤2例 于国志,许元鸿,张浩,郭仁宣 (中国医科大学附属第一医学院普外二科,辽宁沈阳110001) 关键词:甲状旁腺肿瘤;甲状旁腺功能亢进症/继发性;甲状旁腺,异位;病例报告 中图分类号:R736.2文献标识码:D 1病例报告 例1男,31岁。以/双下肢无力,起立困难1年,骨痛2个月,加重1个月0为主诉入院。体查:神清;左侧颈部可触及一约3c m@2c m结节,质中等,触痛(-)随吞咽上下移动,未闻及血管鸣音。辅助检查:血PTH >263p mol/L,血钙4.51mmol/L,血磷0.29mmo l/L,TS H 1.4385m I U/L, FT46.02p mo l/L,FT34.55p m ol/L,A nti-T g0.50I U/mL,Anti-TPO0.14I U/mL,血B UN5.47m mol/L,Cr74L m ol/L。B超示结石,钙化;甲状腺增生结节,甲状腺左叶下极占位性病变不除外来源于甲状旁腺。颈部C T:左侧甲状腺占位病变,可疑甲状旁腺占位病变,所见部分骨质有粗糙疏松等改变符合甲旁亢改变。全身骨核素扫描:全身骨显像剂摄取增浓,双肾未显影。甲状旁腺ECT:甲状旁腺显像呈阳性改变。X线片:颈部软组织影,双手及头颅、骨盆及腰椎骨质密度减低,可疑骨质异常,考虑全身性疾病。诊断:原发性甲状旁腺功亢进症,结节性甲状腺肿。于2006年11月16日全麻下行甲状旁腺腺瘤切除,左叶甲状腺大部切除,右叶甲状腺部切除术。术中见甲状腺左叶下极约4c m@3c m@3c m肿物, 收稿日期:2007-01-04。 作者简介:于国志,男,黑龙江大庆人,中国医科大学第一临床医学院硕士研究生,主要从事胆囊癌及胰腺癌的诊断与治疗方面的研究。 通讯作者:许元鸿E-m ai:l yuan-hongxu@hot m ai.l co m 左叶中部约0.5c m@0.4c m@0.4c m 肿物,右叶下极0.5c m@0.4c m@ 0.4c m肿物。切除左叶下极肿物送冷 冻病理检查,报告:甲状旁腺腺瘤,浸 润被膜。左叶中部及右叶下极肿物切 除后送冷冻,病理报告:结节性甲状腺 肿。决定行左叶甲状腺大部切除,左 侧淋巴结清扫,右叶甲状腺部分切除 术。术后石蜡切片报告:左侧甲状旁 腺腺瘤恶变(腺癌),右叶结节性甲状 腺肿。 例2女,40岁。以/骨痛,行走 困难6年,加重2个月0为主诉入院。 1998年右小腿轻微外伤骨折于当地 医院曾诊断为/骨囊肿,骨异样增殖 症0先后手术3次。2000年就诊于我 院诊断为/原发性甲状旁腺功能亢进 症0。经手术探查,未找到甲状旁腺。 体查:甲状腺未触及结节,甲状腺区未 闻及血管杂音。辅助检查:血钙 3.87mmol/L,PTH160p mo l/L。甲状腺 彩超示:左叶下方锁骨上窝处混合性 占位性病变不除外甲状旁腺腺瘤囊性 变。CT示:甲状腺下方与主动脉弓之 间层面胸锁乳头肌内侧,气管左前方 可见一类圆形软组织密度影,边界清 楚,约2.4c m@2.1c m;左侧甲状腺下方 气管前类圆形结节。胸椎及肋骨改变 怀疑棕色瘤。甲状腺ECT:甲状旁腺 显像呈阳性改变。全身核素扫描:不 除外代谢骨疾病。胫腓骨胸部颅骨正 侧位片:符合高血钙症,双肺外带圆形 高密度增高影。腹部超声:胆囊结石, 双肾囊肿,左肾结石。初步诊断:原发 性甲状旁腺功能亢进症,异位甲状旁 腺腺瘤。于2006年11月25日于全 麻下行甲状旁腺腺瘤切除术。术中 见:左锁骨上窝处一约2.0c m@2.0c m 肿物,切除后送冷冻病理,报告为甲状 旁腺腺瘤。术后石蜡病理报告与冷冻 病理报告相同。 2讨论 甲状旁腺腺瘤亦可恶变,但十分 少见,恶变不能用时间衡量,如本文例 1仅发病1年已经恶变。甲状旁腺瘤 一般发生在甲状腺叶下极,也有发生 在异常位置的,即异位甲状旁腺腺瘤, 其中约占异位甲状旁腺腺瘤10%。 胚胎发育过程中上甲状旁腺由第四咽 囊的背翼上皮发生,下甲状旁腺由第 三咽囊的背翼上皮分化而来,与胸腺 一起下降,下降过程中发生停顿形成 异位甲状旁腺,异位位置可为纵隔,颈 动脉鞘,气管旁沟,锁骨上窝,胸腺内 等。本文例2即异位于锁骨上窝处。 甲状旁腺腺瘤,绝大多数以甲状旁腺 功能亢进症的表现而被发现。本文例 2曾以/骨囊肿,骨异样增生症0为诊 断被误诊治3次,可见尽早及时明确 诊断的难度及其尽早治疗的必要性。 就病史而言,慢性骨病,反复发作的泌 尿系结石应作为可疑患者,血钙检查 应视为常规,血钙和血PTH可为定性 诊断提供依据,超声和ECT结合可作 为首选定位诊断方法,99mT c-M IBI双 时相显像简单敏感也是定位诊断的好 方法。其治疗主要通过手术治疗,有 报道不能耐受手术者可自愿选择腺瘤 酒精注射坏死疗法,此法在欧美有报 道,国内尚未见报告,对于胸骨后异位 甲状旁腺腺瘤有采用腹腔镜切除的报 道可避免开胸手术。 525

甲状旁腺腺瘤的影像诊断

甲状旁腺腺瘤的影像诊断 湖南医科大学第二附属医院(长沙 410011) 谭长连 沈树斌 粟 辉 童石铭 李德泰 关键词 甲状旁腺肿瘤; 体层摄体术,X 线计算机; 诊断 甲状旁腺腺瘤占原发性甲状旁腺功能亢进病因的 78%~90%[1],颈部定位诊断首选B 超[2,3]。由于CT 具有直观和解剖关系显示清楚以及能检出异位肿瘤的特点,也被运用于甲状旁腺肿瘤的诊断[4~6]。本文分析了10例原发性甲状旁腺腺瘤的生化改变、X 线、B 超和CT 表现,以提高对其早期定性和定位诊断水平。1 临床资料1.1 一般资料 本院1990~1996年住院病人,共10例,男2例,女8例,平均年龄41(26~57)岁。9例以 全身骨骼疼痛伴或不伴四肢乏力就诊,其中1例伴多 发性肾结石,另1例有胃溃疡。1例以自发性骨折就诊。病程6个月至8年,平均37.3月。10例测定血钙,血磷和碱性磷酸酶(A KP ),其中9例血钙升高,血磷降低;1例血钙和血磷在正常范围;10例A KP 明显升高;3例甲状旁腺激素(PTH )升高。10例肾功能检测正常。3例检查本-周蛋白阴性。1.2 病理检查结果 10例手术,病理证实为甲状旁腺腺瘤,肿瘤位于颈动脉鞘内方。右甲状腺下极后方或气管食管旁沟以及左甲状腺下极后方或气管食管旁沟内分别为4例和3例;右颈根部和左颈根部分别为2例和1例;大小从2cm ×1.5cm ×1cm 到4cm ×3cm ×5.5cm ,平均2.3cm ×2.5cm ×2.6cm ,最大径小于3cm 者8例,大于3cm 者2例。1.3 方法 超声检查采用探头频率为7MHz ,黑白B 超检测5例,彩色B 超检测2例;CT 采用GE -9800Quick 扫描8例,CT -Twin 双螺旋CT 机(以色列,ELscient 公司)扫描2例;均行与气管垂直的横断扫描,采用层厚、层距为3~5mm 薄层连续扫描或层厚为1~5mm ,距为1~1.5mm 的螺旋CT 薄层扫描。范围从舌骨至胸骨柄。平扫后,行加压快速静脉3 结果分析 各模型计算的结果见附表。1992~1994年的平均值为23.8。1993~1995年的平均值为25.8。 附表 各种模型计算出的长沙市 1992~1995年婴儿死亡率(‰ )计算模型 各年度婴儿死亡率19921993 199********.528.925.323.7227.126.326.1-3-28.225.624.24-28.225.624.25 -28.1 25.6 24.2 无论用哪一种计算模型,均说明近几年来婴儿死亡率逐年下降。因为各监测点的资料准确,属实,故可信性好。也有力的说明了妇幼卫生监测效果明显。用模型1与2比较1992~1994年婴儿死亡率,其水平相差不是太大,由于这二种模型都有分子、分母时间含义不统一的缺点,故不作重点讨论。用模型3,4,5所计算的1993~1995年婴儿死亡率,发现结果完全一致。这是因为模型4与5中使用f 值,它实际上是调整了t 年和t -1年的死亡婴儿数或出生人数,使这二种计算模式与模型3趋于一致。因此,若能根据积 累的资料,计算出本地区婴儿死亡的f 值,则可免除收集资料的复杂性,又保证了结果在理论上的合理性,也就是说,在实际运用中可以用模型4或5代替模型3,避免了收集资料的难度,理论上也较常规模型更合理。就目前妇幼卫生事业发展情况看,计算f 值是可行的,由此计算出的婴儿死亡率,不但能反映婴儿死亡的实际水平,而且理论依据更可靠。 另外,也有介绍用三年婴儿死亡数与出生人数之比的模型,即IMR =D t -1+D t +D t +1B t -1+B t +B t +1 ×1000‰,式中符 号意义同前述。这种模型虽然误差较小,但掩盖了较大值和较小值的区别,且需要三年的时间跨度才能计算出来,不便于及时采取干预措施,以更快地降低婴儿死亡率,只可以评价某个时期婴儿死亡的平均水平。 参 考 文 献 1 杨树勤主编.卫生统计学.第3版.北京:人民卫生出版社,1995.1682 翟振武,路 磊,罗茂初,等.现代人口分析技术.北京:中国人民大 学出版社,1989.238~245 3 高尔生主编.医学人口学.上海:上海医科大学出版社,1992.91~984 N.K eyfity and J A Beekman demography through problems.New york ?Berli n ?Hei delberg ?Tokyo ,1984,1~12(19971007  收稿)4 32第16卷 第3期 湖南医学 1999年6月

第十八章 甲状旁腺功能减退症

第十八章甲状旁腺功能减退症 甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,简称甲旁减)是指甲状旁腺素(PTH)分泌过少和(或)效应不足而引起的一组临床综合征。其临床特点是手足搐搦、癫痫样发作、低钙血症和高磷血症。临床常见类型有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减,少见类型包括假性甲旁减等。长期口服钙剂和维生素D制剂可使病情得到控制。 [病因及发病机制] PTH从合成、释放、与靶器官受体结合的过程中,任何一个环节的障碍均可引起甲旁减,包括PTH生成减少、分泌受抑制、作用受阻三类原因。 (一)PTH生成减少 有继发性和特发性两种原因。前者主要是由于甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤所致,也可因甲状旁腺手术或颈部放射治疗而引起。特发性甲旁减的病因尚未明确,可能与自身免疫有关。患者血中可检出甲状旁腺抗体,并可伴有肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体。还可伴有其他自身免疫病如原发性甲状腺功能减退症、恶性贫血、特发性肾上腺皮质萎缩所致的Addison病等。本病可有家族史,伴有性联隐性遗传或常染色体隐性或显性遗传。 (二)PTH分泌受抑制 严重低镁血症可暂时性抑制PTH分泌,引起可逆的甲旁减,因为镁离子为释放PTH所必需。缺镁时,血清PTH明显降低或测不出。补充镁后,血清PTH立即增加。低镁血症还可影响PTH对周围组织的作

用。 (三)PTH作用障碍 由于PTH受体或受体后缺陷,使PTH对其靶器官(骨、肾)组织细胞的作用受阻,从而导致PTH抵抗,称为假性甲旁减。本病为一种遗传性疾病,致病基因定位于20q13.11(GNASI基因突变),其主要与GTP 结合蛋白的a亚基有关。缺陷可存在于PTH受体、腺苷环化酶、G蛋白,突变通过母亲遗传。 [病理生理] 由于PTH缺乏,破骨作用减弱,骨吸收降低;同时因1,25-OH)2D3形成减少而肠道钙吸收减少;肾小管钙重吸收降低而尿钙排出增加,从而引起血钙降低。但当血清钙降至约1.75mmol/L以下时,尿钙浓度显著降低甚而不可测得。由于肾排磷减少,血清磷增高。低血钙与高血磷是甲旁减的临床生化特征。由于PTH缺乏,尿cAMP降低,但注射外源性PTH后,尿cAMP立即上升。血清钙浓度降低主要是钙离子浓度降低,当达到一定严重程度时,神经肌肉兴奋性增加,可出现手足搐搦,甚至惊厥。长期低钙血症可引起白内障,基底神经节钙化,皮肤、毛发、指甲等外胚层病变,在儿童可影响智力发育。 [临床表现] 甲状旁腺功能减退症的症状取决于血钙降低的程度与持续时间以及下降的速度。 (一)神经肌肉应激性增加 可出现指端或嘴部麻木和刺痛,手足与面部肌肉痉挛,随即出现

甲状旁腺功能减退的诊断与治疗

在甲状腺内后方寻找或切除甲状旁腺时可导致食管损伤。通常情况下,食管损伤只需要进行修补缝合即可[5]。如术中未能及时发现食管损伤,术后将发生食管瘘等严重并发症。为预防食管损伤可在食管内放置胶管以便触诊。 5 高血钙及相关合并症 高血钙是PHPT本身的主要表现,完整切除病灶是防止术后高血钙的关键[5]。如手术切除后仍无法控制高血钙或无法确定复发病灶位置时,需采用辅助治疗措施控制高钙血症,缓解症状。常用药物有:降钙素、激素、抗肿瘤类药物、磷酸盐等。这些药物通过抑制甲状旁腺分泌和功能,促进尿中钙离子的排泄,减少溶骨脱钙作用。其中以降钙素和光辉霉素最为有效。长期应用时合用强的松等激素类药物可加强和巩固降钙素的作用;而光辉霉素有骨髓抑制作用及肝肾、神经毒性等副反应。AHP B(a m inohydr oxy p r o2 pylidene bis phos phonate)通过抑制骨吸收作用,可控制恶性或原发性甲旁亢性高钙血症且十分有效,几乎无副反应,长期使用亦有效,这对治疗癌性高血钙特别是复发癌引起的高血钙十分理想。 如病人血钙水平多次检测均在315mmol/L可做为高血钙危象的实验室证据。临床可出现高热、脱水、休克、昏迷等症状。应立即大量输液,大量输入生理盐水,同时给予利尿(可用速尿),补充钾、镁离子。防止输液过快引起的肺水肿、右心衰等。可根据情况选用降钙素,不作常规。情况稍稳定,急诊手术摘除肿瘤,可得到根本解决。 6 甲状旁腺癌治疗不当 甲状旁腺癌极少见,主要靠术中病理检查细胞核分裂数多寡及有无浸润性来诊断。若术中未能确定甲状旁腺肿瘤的良恶性,则很可能造成甲状旁腺癌切除范围不当[6]。另外PHPT术后再次发现甲状旁腺癌还有两个原因:(1)肿瘤残留;(2)肿瘤复发或良性肿瘤恶变。为减少甲状旁腺癌的误诊与漏诊应强调提高对其生物学特性和临床特点的认识,在术中多做快速切片,尤其探查时发现甲状旁腺肿块与周围组织、甲状腺紧密粘连者应高度警惕。甲状旁腺癌生长缓慢,中位存活期15~16年,但极易局部复发,常伴发严重的、致衰竭性的高钙血症。为避免术后再发甲状旁腺癌,必须做到术前定位准确、术中送冰冻检查。甲状旁腺癌预后的主要因素有:(1)组织学的恶性程度及诊断时机; (2)首次手术范围。首次手术的甲状旁腺癌病人均可行患侧甲状旁腺、甲状腺切除+对侧甲状腺次全切除术。由于甲状旁腺癌恶性度较低,手术效果较好,术后复发者仍以通过再手术治疗,治疗效果较好。 可见,PHPT术后并发症发生主要与术前定位检查和术中处理是否合理密切相关。因此,重视术前、术中处理是预防并发症的关键。 参考文献 [1] 朱预.原发性甲状旁腺功能亢进治疗中的几个问题[J].临床 外科杂志,2002,118(4):238-240. [2] Flint RS,Har man CK.Carter J.et al.Pri m ary hyper parathyr oid2 is m:referral patterns and outcome of surgery[J].ANZ J Surg, 2003,72(3):200-220. [3] 田文,宋少柏,李荣,等.原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断 和治疗(附19例报告)[J].实用临床医药杂志,2004,8(1): 22. [4] 朱预.原发性甲状旁腺功能亢进症的治疗[J].中国普外基础 与临床杂志,2004,11(5):477. [5] 王深明,李晓曦,常光其,等.原发性甲状旁腺功能亢进症的 外科治疗[J].中华外科杂志,2004,42(9):532-535. [6] Clay man G L,Gonzalez HE.Parathyr oid carcinoma:evaluati on and interdisci p linary management[J].Cancer,2004,100(5):900- 905. (2007-11-28收稿)文章编号:1005-2208(2008)03-0182-04 甲状旁腺功能减退的诊断与治疗 徐少明 作者单位:浙江大学医学院附属第二医院,浙江杭州310009 E2mail:shenyu@https://www.doczj.com/doc/ca17132624.html, 中图分类号:R6 文献标志码:A 【关键词】 甲状旁腺功能减退;甲状旁腺素 Keywords hypoparathyr oidis m;parathyr oid hor mone 甲状旁腺功能减退(甲旁减)即甲状旁腺功能减退症,是甲状旁腺素(PTH)分泌太少与效应不足引起的一组临床综合征。健康人的PT H能精密调控血钙,使其维持在一较狭窄的范围:90~104mg/L。如PT H在合成、释放与靶器官结合过程中,任何一个环节发生障碍均能使血清PT H水平降低,极易引发低血钙与高血磷,使神经肌肉兴奋性增强。血清PTH值低于正常值的50%以下即可发生甲旁减的临床表现。临床上分为永久性和暂时性甲旁减。 1 发病原因 1.1 获得性甲旁减 即继发性甲旁减,与外科关系最为密切。 1.1.1 甲状腺手术操作不当 这种甲旁减是一种严重的医源性手术并发症。85%~95%的正常人有两对甲状旁腺,每枚约重40mg,依附在甲状腺上下极的后包膜内。故甲状腺手术时易致误伤成为甲旁减,发生率为0~43%[1],差异较大。嵇庆海等[2]报告甲状腺全切除术后永久性缺钙的发生率达3515%(43/121),其他作者报告已低于

甲状旁腺功能减退症的脑部CT表现

甲状旁腺功能减退症的脑部CT表现 【摘要】目的:探讨和研究甲状旁腺功能减退症的脑部CT表现。方法:对本院2008年2月~2011年2月期间40例甲状旁腺功能减退症的患者的影像学检查资料进行回顾性分析,比较脑部CT表现。结果:甲状旁腺功能减退症的脑部CT主要表现为脑内多发钙化病变,CT有助于临床诊断和早期治愈,MRI 可提示早期钙质沉积。结论:CT在甲状旁腺功能减退症的检查中,准确性,敏感性较高,有助于临床诊断和早期治愈。 【关键词】甲状旁腺功能减退症;脑部;CT 甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,简称甲旁减)是指甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征,其症状和体征很广泛、多变,容易发生误诊[1]。为探讨甲状旁腺功能减退症的脑部CT表现及其临床诊断意义,笔者对本院2008.2~2011.2期间40例的影像学资料进行了回顾性分析,现报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料选取本院2008年2月~2011年2月期间经临床确诊为甲状旁腺功能减退症60例患者为研究对象,其中男21例,女19例,年龄7~62岁,中位年龄34.5±2 2.3岁。40例患者中,11例为口周、唇舌及四肢麻木,14例为反复发作性四肢抽搐,5例为发作性癫痫。所有患者经临床血钙、血磷等生化检查,血磷浓度2.0~ 3.12mo1/L,血钙浓度0.86~1.71mmo1/L。病程6个月~5年。 1.2 方法回顾性分析患者的影像学检查资料。 检查方法:CT采用PHILIPS MX 4000型螺旋CT扫描机,层厚5 mm,间隔5 mm。 2 结果 脑部CT表现:所有患者均表现为脑内不同程度对称分布的多发性钙化,主要分布在双侧基底节区,丘脑,小脑齿状核及脑回白质交界区,对称性分布,基底节区钙化为“豆芽”状、锥形、三角形及倒八字形;小脑齿状核钙化为肾形、括弧形;丘脑钙化为椭圆形斑点状;脑白质交界区钙化为迂曲条片状或沟状。40例患者脑内钙化部位频数依次为苍白球20例,尾状核头10例,额顶叶16例,尾状核体13例,壳核钙化15例,小脑齿状核钙化12例,枕叶13例,丘脑8例。脑回白质交界区的钙化有由前向后发展的趋势,且随病程延长加重,脑内钙化的分布范围与病情的严重程度相关,内囊前后肢未见受累。 3 诊断及鉴别诊断

内分泌科常见疾病诊疗指南——甲状旁腺功能减退症

甲状旁腺功能减退症诊疗指南 一、概述 甲状旁腺功能减退症(甲旁减)是因甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)产生减少而引起的钙、磷代谢异常。其特征是手足搐搦、癫痫发作、低钙血症和高磷血症,长期口服钙剂和维生素D制剂可使病情得到控制。 二、病因 (一)甲状旁腺发育不全:先天性甲状旁腺发育不全可致甲旁减,在新生儿时发病。可单一的发生甲旁减,也可有先天性胸腺萎缩的免疫缺陷和先天性心脏异常。 (二)甲状旁腺损伤:多见于甲状腺癌根治或甲状旁腺功能亢进症多次手术后,切除或损伤甲状旁腺组织,影响甲状旁腺血液供应。有暂时性和永久性甲旁减两种。颈前部或甲状腺手术引起的甲旁减的发生率约0.2%~5.8%。原发性甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢)患者术后出现永久性甲旁减约0.5%。极少数的患者是因接受颈部放射治疗后发生甲旁减。 (三)金属中毒:如血色病(铁)、地中海贫血(铁)和肝豆状核变性(Wilson病、铜)等。 (四)甲状旁腺浸润性疾病:如淀粉样变、结核病、结节病、肉芽肿或肿瘤浸润而引起。 (五)自身免疫性多腺体疾病:如家族性内分泌病变------甲旁减、艾迪生病及粘膜皮肤念珠菌病综合征。 (六)PTH分泌缺陷:如钙敏感受体和PTH的基因异常,导致PTH分泌的调控与合成障碍。 (七)PTH分泌的调节异常:1.母亲患甲旁亢的新生儿。2.甲旁亢患者手术后。3.低镁血症。 (八)靶组织对PTH生物学作用反应的缺陷:靶组织对PTH作用的抵抗可原发于假性甲旁减或继发于低镁血症。 三、病理 颈部外科手术后出现甲旁减的患者可能都残留有少许存活的甲状旁腺组织。多发性内分泌缺陷或自身免疫及念珠菌病综合征患者的甲状旁腺有淋巴细胞浸润和纤维化。晚发型特发性甲旁减患者的甲状旁腺有脂肪浸润、纤维化及萎缩。甲旁减患者病程长者可出现特异性的眼球晶状体及脑基底节钙化。甲旁减患者骨组织中各种骨细胞都有减少。 四、临床表现 (一)神经肌肉应激性增加:初期主要有麻木、刺痛和蚁走感,严重者呈手足搐搦,甚至

甲状腺超声诊断

一、甲状腺的解剖 甲状腺位于颈前的中部,分左、右两侧叶,形似盾牌,上起自甲状软骨,下至第6颈椎平面,气管的前方。它贴附在喉及气管的两侧,随吞咽而上下移动。甲状腺两侧叶的连接处称峡部,呈方形,约2cm*2cm,位于第2——4气管软管环之前。约有40%的人,峡部上缘有一垂直向上的锥体叶。甲状腺的平均重量为20g~25g,不大于30g。侧叶长3~5cm,宽2~3cm,厚约1~2cm。 甲状腺的大体结构,外观呈黄红色,质软,表面有包膜,切面可见分隔胶状组织。甲状腺的主要组成结构为滤泡,由上皮细胞及胶质组成。滤泡有丰富的血窦。纤维组织将其分成小叶,小叶间有少量淋巴组织。 甲状腺的生理功能: 甲状腺素对能量代谢有重要的影响,能促进蛋白质、脂肪及碳水化合物的代谢分解。分泌过多,可产生尿内氮的排出量增加,脂肪贮量降低,肝糖原减少;同时也影响水的代谢和耗氧量增加,临床可出现消瘦、多汗及心率快等。分泌减少,则引起人体代谢降低及体内水的积蓄,而出现粘液性水肿等。 1、功能:甲状腺是人体最大的内分泌腺体, 内部结构为滤泡。 2、形态:呈“H”形或蝶形, 分为左右叶及峡部。 3、位置:为距体表1-1.5cm的浅表脏器。 上至甲状软骨,下至第6颈椎。 4、大小:约4 cm x 2cm x 2cm。 二、正常甲状腺超声表现 1、甲状腺切面呈蝶形或马蹄形。 2、包膜完整,边缘规则,境界清晰。 3、两侧基本对称,由位于中央的峡部相连。 4、内部分布细弱密集的光点,呈均匀的中 等回声。 前后径1~2cm,左右径2~2.5cm,上下径4~6cm。 三、甲状腺超声检查适应证 1、弥漫性病变: 1)甲状腺肿(弥漫性/单纯性/结节性) 2)甲状腺炎(急性/慢性/亚急性/桥本氏)

(完整版)甲状旁腺功能减退的头颅CT表现(一)

甲状旁腺功能减退的头颅CT表现(一) 甲状腺功能减退症是由于甲状旁腺激素分泌过少而引起的一组症候群。其特点是手足搐溺、癫痫样发作,低钙血症和高磷血症。本文就我院经临床确诊的甲状旁腺功能减退症的头颅CT表现进行分析和进一步探讨。 1资料与方法 2002年3月~2008年3月经临床确诊甲状旁腺功能减退症30例,其中男16例,女14例,年龄15~60岁。30例患者中,21例为反复发作性四肢抽搐,7例为四肢麻木,2例为发作性癫痫。全部患者经临床血钙、血磷等生化检查,血钙浓度0.85~1.70mmo1/L,血磷浓度2.0~3.14mo1/L。 全部患者均行头颅CT检查,扫描设备为ProspedEII双层螺旋CT机,扫描层厚及层距均为5~10mm,连续扫描。 2结果 30例患者CT检查均发现脑内有不同程度钙化,主要分布在双侧基底节区,丘脑,小脑齿状核及脑回白质交界区,对称性分布,基底节区钙化为逗点状、三角形、锥状及倒八字样;丘脑钙化为类圆形斑点状;小脑齿状核钙化为肾形、括弧样;脑白质交界区钙化为沟状、迂曲条片状。30例患者脑内钙化部位频数依次为苍白球30例,尾状核头30例,额顶叶28例,尾状核体25例,壳核26例,小脑齿状核25例,枕叶14例,丘脑10例。甲状旁腺功能减退脑内钙化病变呈对称分布,钙化大小形态基本一致,呈前后径长,左右径窄的特点,脑回白质交界区的钙化有由前向后发展的趋势,且随病程延长加重,脑内钙化越重,分布越广泛,内囊未见受累;增强扫描未见异常增强影。 3讨论 3.1甲状旁腺功能减退症一般分为继发性、特发性及假性甲状旁腺功能减退三种,其中特发性甲状旁腺功能减退症病因未明,现一般认为与自身免疫的变化有一定的关系,且有人认为与自身免疫性疾病。其临床表现为手足搐溺或癫痫样抽搐;儿童常有智力低下,牙齿骨骼发育畸形;老年患常伴有一些精神症状,随病程的延长可出现锥体外系症状。血生化检查主要表现为低钙血症和高磷血症。 甲状腺功能减退症引起脑内钙化,特别是基底节区最易发生钙化的机理尚不十分清楚,目前文献认为,甲状旁腺功能减退症时钙磷代谢障碍,低钙血症导致毛细血管通透性增高,高磷血症则易发生钙离子向骨及软组织沉积,解剖上基底节区毛细血管丰富,纵横交错,排列密集,生理上有优化灌注特点,故当甲旁减时,此区毛细血管通透性增高,极易发生钙化;内囊因毛细血管稀少,血供不丰富而不易钙化,称为“内囊空白征”。本组30例无内囊钙化者,脑内其它区域钙化机理尚无定论。脑内钙斑均为前后径长,左右径窄的特点,有人认为与血管分布和走行有关。 甲状旁腺功能减退脑内钙化率为93%,钙化程度与病程的长短及治疗效果密切相关,其临床症状一身在甲状旁腺分泌量减少到正常50%以下时才出现,且部分病人(本组8例)是因手足抽搐、癫痫或精神障碍等症状,首先做CT检查以除外其他神经系统疾病而就诊,均发现异常钙化而进一步确诊,故对该病的头颅影像学表现深入了解和研究,对于提高该病的认识及病变的检出率、降低漏诊率有重要的意义。 3.2甲状旁腺功能减退症的颅内广泛钙化缺乏特异性,需与下列病症鉴别。 3.2.1继发性甲状旁腺功能减退症:影像学和临床表现相似但一般者有甲状旁腺手术史及因放疗损伤甲状旁腺所致; 3.2.2假性甲状旁腺功能减退症:有甲状旁腺功能减退症的手足搐溺及血尿钙磷变化的特点,常伴先天畸形,但其甲状旁腺素分泌正常或高于正常,进行外源性甲状旁腺素滴注实验及滴钙实验可鉴别;

假性甲状旁腺功能减退症

[误诊病例]中年女性反复手足搐搦1月余,应作何诊断?(答案公布) 中华神经医学杂志2014-06-17发表评论(22人参与)分享 病例资料 患者女,37岁,已婚,农民,因“反复手足搐搦1月余”于2013年3月入院。患者1月前无明显诱因下出现反复手足搐搦症状,呈鹰爪样,伴口吐泡沫,牙关紧闭、双眼上翻,继而出现意识丧失,呈发作性,持续l~30min自行缓解。发作后诉头晕,心悸,剑突下不适,面部舌头发僵,下肢疼痛,稍加活动后可正常行走。 既往无类似症状。足月顺产,生时无窒息。生长发育及智能均较正常同龄儿落后。家族中无类似症状、疾病发作患者。 体检:意识清楚,计算力、记忆力等粗测正常,手指和脚趾均短,其中尤其双手第1、5指远端粗短,双足第1、5趾远端粗短(图1)。心、肺、腹部未见异常。 神经系统体征:面神经叩击试验(Chvostek征)阳性,束臂加压试验(Trousseau征)阳性。肌力、肌张力正常,腱反射对称,双侧病理征阴性。 图1 患者照片 辅助检查:血磷1.83 mmol/L,游离钙0.80 mmol/L,碱性磷酸酶及血镁均正常,甲状旁腺素224.0 pg/mL。 24 h尿磷量12.8 mmol/d,24 h尿钙量0.58 mmol/d。肝肾功能均正常。心脏彩超及心功能彩色B超报告二尖瓣、

三尖瓣轻度返流。胃镜报告慢性浅表性胃窦炎。胃声学造影报告慢性胃炎声像图表现。头颅CT显示两侧尾状核、豆状核、苍白球、丘脑及额叶、颞叶、顶叶。患者头颅CT影像如图2所示。 图2 患者头颅CT影像 请大家根据以上信息讨论: 1.该患者最可能的诊断是什么?有何依据? 2.需要与哪些疾病进行鉴别诊断? 3.您会如何安排治疗? (答案将于三天后公布,请大家踊跃讨论,分析有理有据者将有一定积分奖励哦!) 诊断与讨论 诊断 头颅CT显示两侧尾状核、豆状核、苍白球、丘脑及额叶、颞叶、顶叶。两侧小脑齿状核及小脑皮层对称性钙化,呈典型的外八字型(图2)。 入院诊断考虑假性甲状旁腺功能减退症(PHP)。给予葡萄糖酸钙静脉推注,口服钙剂、维生素D及骨化三醇软胶囊治疗1周后。患者无抽搐发作,可下床自由行走,复查血钙血磷正常。出院后口服钙尔奇D 600 mg、2次/d,以及骨化三醇软胶丸0.25μg,2次/d,巩固治疗。1个月后复查PTH,为452.28 ng/mL,血钙在正常低限,患者手足抽搐、四肢发紧及乏力等症状缓解。

原发性甲状旁腺功能减退症诊疗指南

原发性甲状旁腺功能减退症诊疗指南 原发性甲状旁腺功能减退症是甲状旁腺素(PTH)产生减少和(或)效应不足而引起的一组临床征候群。PTH生成减少有继发性和特发性两种原因。前者主要是由于甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤所致,也可因甲状旁腺手术或颈部放射治疗引起。特发性甲状旁腺功能减退症的病因尚未明确。 【诊断】 一、临床表现 甲状旁腺功能减退症的症状取决于低钙血症的程度与持续时间,但血清钙下降的速度也具有重要作用。 1.神经肌肉应激性增加,低钙血症首先可出现指端或口周麻木和剌痛,手足和面部肌肉痉挛,随即出现手足抽搐(血清钙一般在2mmol/L以下)。典型表现为双侧拇指强烈内收,掌指关节屈曲,指关节伸展,腕、肘关节屈曲,形成鹰爪状。有时双足也呈强直性伸展,膝关节与髋关节屈曲。有些轻症或久病患者不一定出现手足抽搐,其神经肌肉兴奋

性增高主要表现为面神经叩击征(Chvostek征)阳性,束臂加压试验(Trousseau征)阳性。 2.神经、精神症状,有些患者,特别是儿童可出现惊厥或癫痫样全身抽搐,如不伴有手足抽搐,常可误诊为癫痫大发作。手足抽搐发作时也可伴有喉痉挛与喘鸣。长期慢性低钙血症还可引起其他表现,例如锥体外系神经症状,包括典型的帕金森病的表现,纠正低钙血症可使症状改善。少数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿。也可伴有自主神经功能紊乱,如出汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛及胆、肠和膀胱平滑肌痉挛等。慢性甲状旁腺功能减退症患者可出现精神症状,包括烦躁、易激动、抑郁或精神病。 3.外胚层组织营养变性,白内障在本病中颇为常见,可严重影响视力。牙齿发育障碍,牙齿钙化不全,齿釉发育障碍,呈黄点、横纹、小孔等病变。长期甲状旁腺功能减退症患者皮肤干燥、脱屑,指甲出现纵嵴,毛发粗而干,易脱落,易得念珠菌感染。血钙纠正后,上述症状也能改善。 二、辅助检查

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