幼年特发性关节炎诊断指南与操作规范
【JIA诊断及分型标准】
依据2001年国际风湿病联盟(ILAR)幼年特发性关节炎诊断标准进行诊断及分型。
1.定义
幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)是指16岁以下儿童的持续6周以上的不明原因关节肿胀,除外其他疾病后称为幼年特发性关节炎。
2.除外标准
以上总定义适用于所有类型的JIA。但每一型需要除外的原则如下：
a.银屑病或一级亲属患银屑病。
b.男孩6岁以上发病的关节炎，HLA-B27阳性。
c.强直性脊柱炎，肌腱附着点炎症，炎症性肠病性关节炎，Reiter’s综合征，急性前色素膜炎，或一级亲属患以上任意一种疾病。
d.类风湿因子IgM间隔3个月以上两次阳性。
e.患者有全身型JIA表现。
这些除外原则在下面具体条文中都会提到，并且将来有可能进行修改。
3.分型
1)．全身型幼年特发性关节炎(systemic JIA)：一个或以上的关节炎,同时或之前发热至少2周以上,其中连续每天驰张发热时间至少3天以上，伴随以下一项或更多症状：(1)短暂的、非固定的红斑样皮疹；(2)全身淋巴结肿大；(3)肝脾肿大；(4)浆膜炎。应除外前述“二、除外标注”的a，b，c，d 。
2)．少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular JIA)：发病最初6个月1~4个关节受累，有两个亚型。(1)持续性少关节型JIA,整个疾病过程中关节受累数小于等于4个；(2)扩展性关节型JIA,病程6个月后关节受累数大于等于5个。应除外前述“二、除外标注”的a，b，c，d，e。
3).多关节型幼年特发性关节炎(类风湿因子阴性型) (polyarticular JIA，Rheumatoid factor negative)：发病最初的6个月,5个以上关节受累,类风湿因子阴性。
应除外前述“二、除外标注”的a，b，c，d，e。
4).多关节型幼年特发性关节炎(类风湿因子阳性型) (polyarticular JIA，Rheumatoid factor positive)：发病最初6个月5个以上关节受累,并且在最初6个月中伴最少间隔3个月以上且2次以上的类风湿因子阳性。
应除外前述“二、除外标注”的a，b，c，e。
5). 银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic JIA)：1个或更多的关节炎合并银屑病,或关节炎合并以下最少任何2项：(1)指(趾)炎；(2)指甲凹陷或指甲脱离；(3)家族史中一级亲属有银屑病。
应除外前述“二、除外标注”的b，c，d，e。
6).与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(Enthesitis Related JIA, ERA)：关节炎合并附着点炎症,或关节炎或附着点炎症，伴有下列情况中至少2项：(1)有骶髂关节压痛和或炎症性腰骶部疼痛目前表现或病史；(2)HLA-B27阳性；(3)6岁以上发病的男性患儿；(4)急性或症状性前色素膜炎；(5)家族史中一级亲属有强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎,炎症肠病性关节炎，Reiter ’s 综合征，急性前色素膜炎。
应除外前述“二、除外标注”的a，d，e。
7).未分类的幼年特发性关节炎(undifferentiated JIA)：不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。
【鉴别诊断】
根据不同分型应与相关疾病相鉴别：
1.以发热、皮疹为主者：应与全身感染如败血症、结核、病毒感染等鉴别；同时需除外恶性病如白血病、淋巴瘤、恶性组织胞病及其他恶性肿瘤；
2.以关节受累为主者：应与风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎等相鉴别；
3.需与其他风湿性疾病相鉴别：如SLE、MCTD、血管炎综合征如过敏性紫癜、川崎病等鉴别。
【治疗】
原则：采取分型分组治疗。
参照2011年ACR关于JIA治疗建议、2012年中华医学会儿科分会免疫学组制定的JIA(多/少关节型)循证诊疗建议，结合科室自身的条件和特点，加以应用。
1．非甾体类抗炎药(NSAIDs)：
萘普生：剂量10-15 mg/(kg?d)，分两次或三次口服；
布洛芬：剂量30~40 mg/(kg?d)，分两次或三次口服；
双氯芬酸：常用剂量为2~3 mg/(kg?d)，分两次口服；
美洛昔康：常用剂量0.125~0.25 mg/(kg?d)，每天一次；
阿司匹林：常用剂量50~80 mg/(kg?d)，分两次或三次口服。
2．改变病情抗风湿药(DMARDs)：
甲氨蝶呤(MTX)：每周7.5~10 mg/m2，次日给与叶酸2.5-5mg 口服对抗其副作用；
柳氮磺胺吡啶(SSZ)：在MTX有禁忌或不耐受时，替代MTX 首选柳氮磺胺吡啶(SSZ)或来氟米特。SSZ剂量50 mg/(kg?d)，分两次或三次口服；
来氟米特：对体重＜20 kg者，给予负荷量100 mg 1天后10 mg隔日1次；体重20~40 kg ，给予负荷量100 mg两天后10 mg每日1次；体重＞40 kg ，给予负荷量100 mg 3天后20 mg 每日1次口服。推荐对于年长儿常规剂量为0.3mg/(kg.d)，一次口服；
羟氯喹：常用剂量为4-6mg/kg.d (最大剂量<200mg/d)，建议每6~12个月进行一次眼科随访。
3．糖皮质激素:
糖皮质激素治疗JIA的适应症包括：
JIA全身型伴严重血管炎；
JIA全身型伴多脏器损害，或并发巨噬细胞活化综合症(MAS)；
JIA多关节型的顽固重症，NSAIDS和DMARDS药物治疗无效；
JIA少关节型顽固型，可局部注射皮质激素；
JIA合并眼部并发症，可局部使用激素眼药水。
4．免疫抑制剂：
环孢霉素A(CsA)：常用剂量4~6 mg/(kg.d)，用于MTX耐药的JIA多关节炎、少关节炎型；也可用于少数重症全身型JIA，尤其在合并MAS的患儿；
环磷酰胺(CTX)：用于部分难治性全身型JIA。
5. 中医中药：
白芍总甙(TGP)胶囊：剂量0.3-0.6g/次，每日2-3次；
雷公藤多甙：剂量为1mg/kg/d,每日1-2次。
6.钙剂：可选择每日口服1000mg钙剂和/或400 U维生素D。
7. 生物制剂：
1)依那西普(Etanercept)：推荐剂量0.4 mg/kg，每周2次皮下注射，总疗程6-12月；
2) 英夫利昔单抗(Infliximab)：常用剂量3-6mg/kg.次(最大
可10mg/kg.次)，分别于0、2周、6周，以后每间隔8周使用，总疗程6~12月；
3)阿达木单抗(Adalimumab)：剂量24mg/m2,皮下注射，每2周一次。
8、矫正手术
1)腱鞘切除术
2)滑膜切除术
3)人工关节置换术
应关注幼年特发性关节炎的正确用药 作者：李彩凤， LI Cai-feng 作者单位：首都医科大学附属北京儿童医院风湿免疫科,100045 刊名： 中华风湿病学杂志 英文刊名：CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY 年，卷(期)：2009,13(1) 被引用次数：1次 参考文献(9条) 1.Haines KA Juvenile idiopathic arthritis therapies in the 21st Century 2007 2.Keenan GF;Giannini EH;Athreya BH Clinically significant gastropathy associated with nonsteroidal anti-inflammatory use in children with juvenile rheumatoid arthritis 1995 3.Reiff A;Lovell D J;Adelsherg JV Evaluation of the comparative efficacy and tolerability of rofecoxib and naproxen in children and adolescents with juvenile rheumatoid arthritis:a 12-week randomized controlled clinical trial with a 52-week openlabel extension 2006 4.Albertioni F;Flato B;Seideman P Methotrexate in juvenile rheumatoid arthritis:evidence of age dependent pharmacokinetics 1995 5.Ruperto N;Murray K J;Gerloni V A randomized trial of parental methotrexate comparing an intermediate dose with a higher dose in children with juvenile idiopathic arthritis who failed to respond to standard doses of methotrexate[外文期刊] 2004 6.Brooks CD Sulfasalazine for the management of juvenile rheumatoid arthritis[外文期刊] 2001 7.Silverman E;Mouy R;Spiegel L Leflunomide or methotrexate for juvenile rheumatoid arthritis[外文期刊] 2005 8.Grom AA;Passo M Macrophage activation syndrome in systemic juvenile rheumatoid arthritis 1996 9.Lovell D;Giannini EH;Reiff A Long-term efficacy and safety of etanercept in children with polyarticular-course juvenile rheumatoid arthritis.Interim results from an ongoing multicenter,open label,extended-treatment trial[外文期刊] 2003 本文读者也读过(6条) 1.牛红青.董海原幼年特发性关节炎生物制剂治疗的研究进展[期刊论文]-中华风湿病学杂志2009,13(6) 2.周纬.ZHOU Wei幼年特发性关节炎治疗进展[期刊论文]-临床儿科杂志2009,27(2) 3.吴小川.彭晓杰.张国珍.WU Xiao-chuan.PENG Xiao-jie.ZHANG Guo-zhen幼年特发性关节炎治疗进展[期刊论文]-实用儿科临床杂志2007,22(9) 4.屠志强.曹兰芳.顾越英幼年特发性关节炎的疗效评估方法及标准研究进展[期刊论文]-中华风湿病学杂志2008,12(2) 5.胡兰萍.彭汉玲.HU Lanping.PENG Hanling英夫利西单抗靶向治疗幼年特发性关节炎患儿的护理[期刊论文]-护理学杂志2009,24(7) 6.中华医学会儿科学分会免疫学组中国儿童幼年特发性关节炎全身型诊疗及预后协作观察计划[期刊论文]-中华儿科杂志2003,41(6) 引证文献(1条)
“以家庭为中心”护理模式在幼年特发性关节炎患儿的应用研究 目的：探讨“以家庭为中心”护理模式在幼年特发性关节炎患儿的应用价值。方法：选取2014年2月-2017年3月本院治疗的幼年特发性关节炎患儿82例为研究对象，按照随机数字表法将其分为对照组和观察组，各41例。对照组采用常规护理，观察组联合“以家庭为中心”护理模式，30 d为1个疗程。比较护理前后两组抑郁自评量表（SDS）、焦虑自评量表（SAS）等负面情绪及护理质量总评分改善情况，比较两组护理满意度。结果：护理后，观察组护理质量总评分高于对照组（P＜0.05）；观察组SDS、SAS评分均低于对照组（P＜0.05）；观察组总满意率为97.56%（40/41），高于对照组的78.05%（32/41）（P＜0.05）。结论：对于幼年特发性关节炎患儿而言，应用“以家庭为中心”护理模式具有重要意义，可更好地改善患儿负面情绪，提高护理质量，促进护患和谐，值得推广。 幼年特發性关节是指发生于16岁以下，以关节肿胀为主要表现的小儿关节疾病，临床诊断需满足症状持续时间不少于6个月且原因不明确[1]。目前认为关节滑膜慢性炎症是本病的重要特征，可伴有全身多脏器功能损伤，其病因尚不明确，治疗难度大，且病情反复，可对患儿日常生活及学习造成严重影响，给家庭和社会带来沉重的经济及精神负担[2-3]。近年来，随着现代护理学的发展，护理质量要求逐渐提高，通过优化护理方案提高临床疗效已成为研究的热点[4]。“以家庭为中心”的护理模式更具有人性化特点，且可提高工作效率，在临床应用中日渐广泛。本研究选取2014年2月-2017年3月就诊的患儿82例为研究对象，观察组联合“以家庭为中心”护理模式效果显著。现报道如下。1 资料与方法 1.1 一般资料选取2014年2月-2017年3月本院治疗的幼年特发性关节炎患儿82例为研究对象。（1）诊断标准：持续6周以上存在不明原因关节肿胀，均有不同程度发热，多可见发热时典型皮疹，急性期白细胞、CRP升高，抗核抗体及类分湿因子等检查可无异常，超声及核磁共振可显示骨骼、软组织改变[5]。（2）纳入标准：确诊幼年特发性关节炎，年龄3～12岁。（3）排除标准：合并自身免疫系统疾病、风湿热等可引起关节痛者；过敏体质者。按照随机数字表法将其分为对照组和观察组，各 41例。对照组男23例，女18例；年龄3～12岁， 平均（6.72±1.51）岁；病程1～19 d，平均 （9.79±2.86）d；浅表淋巴结轻度肿大14例，持续皮疹1例，多关节疼痛或关节炎31例，单膝关节疼痛8例，肝、脾肿大2例，累及心脏1例，伴胸膜炎1例；观察组男22例，女19例；年龄 3～11岁，平均（6.65±1.42）岁；病程1～21 d，平均（6.87±2.93）d；浅表淋巴结轻度肿大16例，持续皮疹2例，多关节疼痛32例，单膝关节疼痛8例，肝、脾肿大2例，累及心脏1例，伴胸膜炎2例。两组患儿一般资料比较差异无统计学意义（P>0.05），具有可比性。患儿及家属均知情同意，且本研究经医学
幼年特发性关节炎的护理进展与展望 发表时间：2014-08-22T09:41:53.187Z 来源：《中外健康文摘》2014年第27期供稿作者：陈萍[导读] 16岁以下儿童不明原因关节肿胀,持续6周以上者,称为幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthr itis, JIA)[1]。 陈萍（重庆市第三军医大学第三附属医院风湿免疫科 400000）【摘要】幼年特发性关节炎( juvenile idiopathic arthr itis, JIA) 是儿童时期常见的风湿性疾病，该病以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害。患者在治疗疾病的过程中首先应树立信心，医务人员应该以热情、尊重和同情的态度去对待患者和家属，耐心倾听，建立良好的护患关系。日常护理中应协助患者积极进行功能锻炼，恢复关节功能，提高患者的生活质量。 【关键词】幼年特发性关节炎护理生物制剂穴位按摩【中图分类号】R473.72 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）27-0212-02 16岁以下儿童不明原因关节肿胀,持续6周以上者,称为幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthr itis, JIA)[1]。JIA是儿童时期常见的风湿性疾病，儿童发病率大约为80-90/10万。目前JIA的病因及具体发病机制仍不明确，可能与遗传、环境等因素相关[2]。该病以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害。JIA各型预后及转归不尽相同,总体上约67%在10年后仍有活动性关节炎,43.2%出现关节畸形影响正常生活,预后不良[3],致残率为11%～39%[4-5]。在寻找更有效的治疗方法同时，护理方法的改进也必将对患者的预后起到积极的影响。现将幼年特发性关节炎的相关护理进展介绍如下： 1.生物制剂护理 陈玲玲等[5]总结l8例类风湿性幼年特发性关节炎患者输注益塞普的疗效与护理,认为积极帮助患者进行功能锻炼至关重要，采取以动静结合的原则。急性期以卧床休息为主，采用短时间制动法，如支架，使关节休息，减轻炎症。进行主动或被动的最大耐受范围内的伸展运动，每日l～2次，防止关节废用。活动前关节局部可进行热敷或红外线照射，缓解肌肉痉挛，增强伸展能力，有利于锻炼。缓解期鼓励患者坚持每天定时进行被动或主动的全关节活动锻炼，逐步从主动的全关节活动过度到功能性活动，恢复关节功能，加强肌肉力量。吴凤岐[6]认为，生物制剂治疗相关的不良反应有注射部位或输液反应及感染风险的增加，特别是机会性或分枝杆菌感染的发生。建议强调在治疗期间必须加强药物安全性监测:(1)监测患者的血清肌酐、全血细胞计数、肝功能水平及尿常规;(2)对接受MTX治疗的患者，如肝酶水平超过正常上限2倍，则应减少MTX用量;如肝酶水平持续超过正常上限3倍，则应停止使用MTX;(3)开始进行TNF抑制剂治疗的患者应接受结核筛查，且每年复查1次;(4)对有感染乙型或丙型肝炎危险因素的患者，建议在开始MTX或TNF抑制剂治疗前进行病毒抗体检测。徐焱[7]等总结2例多关节型幼年特发性关节炎患儿输注英夫利西单抗的护理，包括心理护理、配药注意事项、输注时严密观察生命体征、预防不良反应发生、加强健康教育和督促定期治疗。认为有效的护理干预可提高患儿的生活质量，增强其生活信心。任晓碧[8]等相关研究认为，英夫利西单抗是风湿病治疗史上的一个里程碑,但其不良反应也应引起医护人员的关注，使用英夫利西单抗的过程中制定针对性护理流程，治疗前进行认真的评估、按要求严格配制和输注、密切观察不良反应，及时给予相应处理，才能保证治疗的顺利进行，提高患儿的生活质量。 2.穴位按摩护理 王菊[9]等研究表明,通过常规治疗与护理配合穴位按摩,具有较好的效果,可以通过按摩舒经活络,行气活血,祛风散寒,祛癖消肿,改善循环,增强关节及周围组织的物质代谢与营养,固有消肿、止痛、恢复关节功能的作用。有效减少晨僵持续时间,减轻患儿关节疼痛,促进医患关系。同时，由于它可操作性强，易于推广,值得在临床上及家庭护理中广泛应用。 3.全面护理 李霞[10]研究显示，采用全面护理方式对患有全身型幼年特发性关节炎的患儿在治疗过程中进行护理的临床效果非常理想，可以使该类患儿的临床症状表现在最短时间内得到改善，并能够有效防止其在治疗期间出现并发症。而全面护理的方法主要包括：（1）发热：①每隔2h对患儿的体温进行1次测量，并作好真实记录。可以选用消炎痛栓剂通过直肠给药给药方式，每次剂量为50mg，栓剂药物在经过直肠吸收之后，75%左右会直接进入到患者机体的血液循环系统，因此对患者肝功能具有非常明显的保护作用;②对患儿在退热时的伴随症状情况进行密切观察，并注意患儿心率和血压的变化情况。告诉患儿要尽量多饮水，使药物的排泄速度加快，同时可以避免由于大量出汗导致出现的虚脱症状；（2）皮疹：①面部皮疹忌用热水擦洗，禁用酒精及化妆品，以免对面部皮肤造成损伤;②全身皮疹慎用热水浴，以免对外周及深部温热感受器造成刺激，使体表血管扩张;③对受损皮疹患者可以采用复方炉甘石剂进行外涂，用低温水进行轻洗，使皮肤保持清洁干爽，预防感染，穿宽松柔软的棉质内衣，床单被褥要保持整洁、干燥；（3）关节：当病情处于急性期时要卧床休息，保持关节处于功能位，对受累关节的活动进行限制。避免出现疼痛的部位受压;在疼痛现象缓解之后，指导患儿对全关节进行活动锻炼，避免活动量不可过大，以免关节疼痛加重。 4.心理康复护理 杨梅[11]认为，情绪活动对人体内脏器官的功能有很大的影响。积极的情绪对人体活动有促进作用，而焦虑和抑郁等消极情绪可能导致神经活动机能失调，进而引起疾病。因此优质的心理护理有着对治疗疾病有着积极的促进作用。在护理的时候，首先应该以热情，尊重和同情的态度去对待患者和家属，耐心倾听，建立良好的护患关系。向患儿和家属介绍疾病的发展和治疗知识，解除他们的顾虑。多和患儿交谈沟通，给予帮助和针对性疏导，让他们树立战胜疾病的信心，增强治疗效果。王捷[12]等总结1例幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿的护理,认为护士应向患儿及家长讲解本病的发生、发展规律、治疗及预后，使其保持乐观的心态，正确对待疾病，并取得患儿家长的理解及支持，提高患儿的药物应用依从性，对可能出现的药物副反应有一定的了解和心理准备，主动配合医生的各项治疗。 5.思考与展望 幼年特发性关节炎不同类型其治疗效果及预后有所不同，但目前临床上多采用一般治疗、药物治疗和外科手术，其中以药物治疗最为重要，主要有非甾体抗炎药、生物制剂、中医中药等，但尚缺乏根治JIA的特异方法。坚持规律的药物治疗非常重要，目前生物制剂在JIA 的治疗中应用较广，效果较明显，但在护理过程中，护理人员必须对药物的不良反应有所了解，做好相应的预防措施。而穴位按摩护理作为一种经济、安全、有效的护理方法，在常规治疗基础上配合穴位按摩值得我们在临床工作中加以应用。参考文献 [1]何晓琥.幼年特发性关节炎.中华风湿病学杂志.2002,1(6):62
幼年特发性关节炎诊断指南与操作规范 【JIA诊断及分型标准】 依据2001年国际风湿病联盟(ILAR)幼年特发性关节炎诊断标准进行诊断及分型。 1.定义 幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)是指16岁以下儿童的持续6周以上的不明原因关节肿胀,除外其他疾病后称为幼年特发性关节炎。 2.除外标准 以上总定义适用于所有类型的JIA。但每一型需要除外的原则如下： a.银屑病或一级亲属患银屑病。 b.男孩6岁以上发病的关节炎，HLA-B27阳性。 c.强直性脊柱炎，肌腱附着点炎症，炎症性肠病性关节炎，Reiter’s综合征，急性前色素膜炎，或一级亲属患以上任意一种疾病。 d.类风湿因子IgM间隔3个月以上两次阳性。 e.患者有全身型JIA表现。 这些除外原则在下面具体条文中都会提到，并且将来有可能进行修改。 3.分型
1)．全身型幼年特发性关节炎(systemic JIA)：一个或以上的关节炎,同时或之前发热至少2周以上,其中连续每天驰张发热时间至少3天以上，伴随以下一项或更多症状：(1)短暂的、非固定的红斑样皮疹；(2)全身淋巴结肿大；(3)肝脾肿大；(4)浆膜炎。应除外前述“二、除外标注”的a，b，c，d 。 2)．少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular JIA)：发病最初6个月1~4个关节受累，有两个亚型。(1)持续性少关节型JIA,整个疾病过程中关节受累数小于等于4个；(2)扩展性关节型JIA,病程6个月后关节受累数大于等于5个。应除外前述“二、除外标注”的a，b，c，d，e。 3).多关节型幼年特发性关节炎(类风湿因子阴性型) (polyarticular JIA，Rheumatoid factor negative)：发病最初的6个月,5个以上关节受累,类风湿因子阴性。 应除外前述“二、除外标注”的a，b，c，d，e。 4).多关节型幼年特发性关节炎(类风湿因子阳性型) (polyarticular JIA，Rheumatoid factor positive)：发病最初6个月5个以上关节受累,并且在最初6个月中伴最少间隔3个月以上且2次以上的类风湿因子阳性。 应除外前述“二、除外标注”的a，b，c，e。 5). 银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic JIA)：1个或更多的关节炎合并银屑病,或关节炎合并以下最少任何2项：(1)指(趾)炎；(2)指甲凹陷或指甲脱离；(3)家族史中一级亲属有银屑病。
全国儿童风湿病协作组 幼年特发性关节炎 幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis , JIA ）是儿童时期常见的结缔组织病，以慢性关节炎 为其主要特征，并伴有全身多系统受累，也是造成小儿致残和失明的首要原因。 在一个多世纪以前，Still 已经详尽地阐述了儿童关节炎和成人类风湿性关节炎的区别。 尽管在遗传学、 病理学及分子学方面取得了许多进展，但 JIA 的病因仍不清楚。在最近几年里， JIA 作为这一组异质性疾病 的统称被广泛接受。国际风湿病联盟提出并修订了 JIA 的分类（表1）,取代了以前的命名，包括欧洲命名 的幼年慢性关节炎和美国命名的幼年类风湿关节炎。 JIA 的定义是：16岁以前起病，持续 6周或6周以上 的单关节炎或多关节炎（关节炎定义为关节肿胀/积液，或存在下列体征中的两项或两项以上： ①活动受限； ②关节触痛；③关节活动时疼痛；④关节表面皮温增高），并除外其他疾病所致。每一类型的 JIA 都需要 除夕卜其他可能的疾病。这一分类方法以主要的临床和实验室特征为基础，定义了特发性的儿童时期关节炎 的不同类型。 表1 JIA 的国际抗风湿病联盟分类标准（ILAR, Edmonton 2001） 分类 定义 剔除标准 全身型JIA 关节炎＞1个关节，发热至少2周（弛高 A.银屑病或患者或一级亲届有银屑病史 热至少持续3天，伴有以下一项或 B.大丁 6岁、HLA-B27阳性的男性关节炎 以上的症状 患者 隔至少3个月 1. 问断出现的（非固定性的）红斑样皮疹 2） 2. 全身淋巴结肿大 3. 肝和（或）脾增大 4. 浆膜炎3） C. 患强直性脊柱炎、附着点炎症相关的关 节 炎、伴炎症性肠病的骨氐骼关节炎、瑞特 综 合征或急性前葡萄膜炎，或一级亲届有 上述疾病之一 D. 至少两次类风湿因子IgM 阳性，两次问
第六节幼年特发性关节炎 幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害，是小儿时期残疾或失明的重要原因。该病命名繁多，如幼年类风湿关节炎(juvenile rheumatoid arthritis, JIA)、Still病、幼年慢性关节炎( juvenile chronic arthritis JCA)、幼年型关节炎( juvenile arthritis,JA)等。为了便于国际间协作组对这类疾病的遗传学、流行病学、转归和治疗方案实施等方面进行研究，2001年国际风湿病学会联盟(ILAR)儿科常委专家会议将“儿童时期(16岁以下)不明原因关节肿胀、疼痛持续6周以上者”，命名为幼年特发，性关节’炎(JIA)。各地分类比较见表9-7。 【病因和发病机制】 病因至今尚不明确，可能与多种因素有关 1.感染因素 虽有许多关于细菌(链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌和沙门菌属等)、病毒(细小病毒B19、风疹和EB病毒等)、支原体和衣原体感染与本病有关的报道，但都不能证实是诱导本病的直接原因。 2.遗传因素 很多资料证实JRA具有遗传学背景，研究最多的是人类白细胞抗原(HLA)，具有HLA-DR4(特别是DRl*0401)、DR8(特别是DRBl*0801)和DR5(特别是DRl*1104)位点者是JRA的易发病人群。其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA—DR6，HLA—A2等。也发现一些HLA位点与抗JRA发病有关。 3.免疫学因素 有许多研究证实JIA为自身免疫性疾病：①部分病儿血清和关节滑膜液中存在类风湿因子(RF，抗变性IgG抗体)和抗核抗体(ANA)等自身抗体；②关节滑膜液中有IgG 包涵体和类风湿因子的吞噬细胞(RAC，类风湿性关节炎细胞)；③血清IgG、IgM和IgA
幼年特发性关节炎的诊疗常规 （一）幼年特发性关节炎的定义 国际风湿病学会联盟儿科常委专家组:(classifiction taskforce of pediatric standing committee of international league of assoc iations fo Rheumatology, ILAR）经过多次讨论（1994年智利圣地亚哥会议，1997年南非德本会议，2001年8月加拿大埃得蒙顿会议）将儿童时期不明原因并持续6周以上的关节肿胀、疼痛、活动障碍统一定名为幼年特发性关节炎（Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA）（二）幼年特发性关节炎起病的年龄。 一般JIA发病有二个高峰：1～2岁和9～15岁,但各亚型的起病年龄不一。 全身型JIA：新生儿至青春期的任何时期, 少关节炎型：5岁开始; RF＋多关节炎型：9岁多见; 血清阴性脊柱关节病好发年龄：学龄期; 银屑病和附着点相关关节炎：发病年龄更大 （三）幼年特发性关节炎的病因 到目前为止还有明确定位，目前认为是多因素共同作用的结果，它较长常见的病因目前认为和感染，免疫，混乱，和内分泌环境的参与，更重要的和遗传有一定关系。但是究竟哪个比较大重要，目前没有明确的定论，倾向于遗传的因素和环境当中不良因素的刺激导致机体免疫功能混乱。 1.感染因素：支原体感染，衣原体感染，凯撒病毒，和线病毒的感染；沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19等参与、加重多关节型JIA的病情，发展成为难治性JIA，在临床中，支原体感染，可以诱发和加重幼年特发症的病情，但为非直接发病原因。 2.遗传因素：未完全明确，目前的研究分两类，一类是只和MSJ多钛型相关的特发性关节炎，另一类一个是非MSJ细菌多钛类和MSJ细菌多钛型相关的幼年特发性的研究。 目前认为有：HLDRF它主要一定关系，HLA- DP*B10301和多关节炎性，类风湿因子是阴性的和HLDRF，DP6300有一定是和多关节炎型RF＋和全身型有一定关系， HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型有关系，TPSN对HLA I 类分子在内质网中的装配起关键作用，基因参与内源性抗原的加工与提呈 3.非MHC基因多态性与SoJIA：非HLMC与基因多钛性，全身型幼年特发性关节炎有一定相关性，现在发现POFAOLIN及相关基因的异常与So-JIA关系； 也就是perforin相关基因的异常表达，和全身型幼年特发性关节炎的关系也比较密切，还有TNF-α、IL-18 、IL-6；巨噬细胞移动抑制因子（macrophage migration inhibitory factor，MIF），和关键值也有关系尤其和全身型幼年特发性关节炎有很大关系。 （四）幼年特发性关节炎的临床表现 关节局部症状：局部症状越明显持续的越久，局部关节致畸，甚至引起残疾。 关节以外症状：判断病情及预后,制定治疗方案的依据。 1.关节局部的表现关节的局部表现有关节疼痛：最突出，为慢性、夜间、晨间及关节活动时明显, 注意和生长痛鉴别，生长痛常常发生在夜间，而且它活动的时候症状不明显，而夜间明显，关节炎的关节的疼痛，往往在活动时更加明显;关节肿胀：关节周围均匀性肿大，少数发红；晨僵：清醒后关节部位出现的发僵和发紧感，活动后这种感觉可明显改善，持续1
幼年特发性关节炎护理常规及健康教育 幼年特发性关节炎是一种以慢性关节滑膜炎为特征的自身免疫性疾病，表现为长期不规则发热、关节肿痛，伴皮疹、肝大、脾大及淋巴结大，反复发作可导致关节畸形和功能丧失。 【护理常规】 1.活动与休息急性期卧床休息。 2.饮食护理给予高热量、高蛋白质、高维生素、易消化饮食。 3.密切监测体温变化注意热型，高热时给予物理降温或药物降温，及时擦干汗液，更换衣服，保持皮肤清洁。保证患儿摄入充足的水分及热量。 4.减轻关节疼痛以维护关节正常功能 （1）观察有无关节炎症状，如晨僵、疼痛、肿胀、热感、运动障碍及畸形。 （2）患肢处于功能位置，可用分散注意力方法控制疼痛。 （3）急性期后尽早开始关节康复治疗。 （4）对关节畸形的患儿，注意防止外伤。 5.用药护理非甾体类抗感染药常见不良反应有胃肠道反应，对凝血功能、肝、肾、中枢神经系统也有影响。长期用药者每2～3个月查血象肝功能和肾功能;使用免疫抑制药时注意观察药物不良反应，如白细胞计数降低等。 6.心理支持关心患儿，了解患儿及其家长的感受，给予精神支
持。指导患儿及其家长做好受损关节的功能锻炼，帮助患儿克服因慢性病或残疾造成的自卑心理。 【健康教育】 1.休息与运动急性发热时卧床休息，病情好转后适当运动，减轻关节强直。 2.用药指导长期用药注意观察药物的不良反应，如胃肠道反应、对凝血功能、肝功能、肾功能、血象等的影响。 3.心理指导指导家长不要过多保护患儿，鼓励患儿接触社会，多参加正常的学习和活动，促进身心发育。 4.康复指导教会家长避免诱因，如寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤等，讲解疾病治疗进展和有关康复知识，做好受损关节功能锻炼。 5.复诊须知一般2～4周门诊复诊。