新型抗肿瘤药物临床应用指导原则（2018年 版） 新型抗肿瘤药物临床应用指导原则（xx年版） 目录 第一部分新型抗肿瘤药物临床应用指导原则抗肿瘤药物临床应用的基本原则 一.病理组织学确诊后方可使用 (01) 二.基因检测后方可使用 (02) 三.严格遵循适应证用药 (04) 四.体现患者治疗价值……………………………………………………………………… 04 五.特殊情况下的药物合理使用…………………………………………………………… 六.重视药物相关性不良反应……………………………………………………………… 抗肿瘤药物临床应用管理 05 05
一.医疗机构建立抗肿瘤药物临床应用管理体系 (06) 二.抗肿瘤药物临床应用实行分级管理 (09) 三.细胞或组织病理学诊断 (10) 四.培训.评估和督查 (1) 0第二部分各系统肿瘤的药物临床应用指导原则呼吸系统肿瘤用药 一.吉非替尼 (12) 二.厄洛替尼 (14) 三.埃克替尼 (15) 四.马来酸阿法替尼 (16)
五.奥希替尼…………………………………………………………………………………17 六.克唑替尼…………………………………………………………………………………18 七.贝伐珠单抗………………………………………………………………………………20 八.重组人血管内皮抑制素…………………………………………………………………21 九.盐酸安罗替尼……………………………………………………………………………21 .塞瑞替尼………………………………………………………………………………… 一.纳武利尤单抗…………………………………………………………………………2224 消化系统肿瘤用药 一.瑞戈非尼 (26) 二.甲苯磺酸索拉非尼 (2) 8
.综述Review. 软组织肉瘤的靶向治疗进展 任志午 王国文 DOI: 10.3969/j.issn.2095-252X.2015.01.010 中图分类号：R738.6 作者单位：300060 天津医科大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科 A review on the advance of individualized therapy targeting soft tissue sarcomas REN Zhi-wu, WANG Guo-wen. Department of Orthopaedic Oncology, Cancer Hospital, Tianjin Medical University, Tianjin, 300060, PRC 【Abstract】 Soft tissue sarcomas are malignant tumors derived from mesenchymal tissues and ectodermal neural tissues, with wide distribution and multi subtypes. Traditional treatment method of soft tissue sarcomas includes surgery, radiotherapy and chemotherapy. The treatment aims to control primary tumors and prevent the transfer of tumors. At present, molecular targeted drugs obtain positive effects in the treatment of common cancers such like non-small cell lung cancer, colorectal cancer, etc. Targeted therapeutic strategies suddenly become a new field of cancer treatment. Antitumor drugs inhibit tumor growth by retarding tumor cell proliferation with the interference of tumor development and specific protein essential for the growth. Tumor-targeting drugs have fewer side effects and well tolerance. Currently, there are a variety of targeted drugs used in soft tissue sarcoma treatment. The individualized therapy provides different solutions according to the different tumor subtypes. It will be the future development trend of soft tissue sarcomas treatment. 【Key words】 Molecular targeted therapy; Antineoplastic agents; Soft tissue neoplasms; Sarcoma 【关键词】 分子靶向治疗；抗肿瘤药；软组织肿瘤；肉瘤 软组织肉瘤 ( soft tissue sarcoma，STS ) 是源于间叶组织和与其交织生长外胚层神经组织的恶性肿瘤，包括除淋巴造血组织外的非上皮组织，即纤维、脂肪、肌肉、间皮以及分布于这些组织中的血管、淋巴管和外周神经，多位于四肢、躯干和腹膜后等部位，占成人恶性肿瘤的 1%，儿童肿瘤的 10% [1]。其主要特点为：分布广、类型多。根据世界卫生组织 ( world health organization，WHO ) 的分类，STS 具有 60 多种亚型，许多亚型易形成假包膜而被误认为良性 [2]。其血行转移多见，易转移至肺。不表现为原位肿瘤，偶有软组织良性肿瘤转为恶性肿瘤，恶性外周神经鞘瘤除外。发病罕见、肿瘤异质性强、随机对照的临床研究少。 一、传统治疗方法 初发 STS 的传统治疗方法包括手术、放疗和化疗，治疗的目标为控制原发灶及预防肿瘤的转移。治疗方式的选择取决于肿瘤的诊断和分期。在传统治疗手段中，外科手术仍占主导地位，强调广泛切除和三维切除，但 30%～50% 出现局部复发和 ( 或 ) 远处转移，最终导致患者的死亡。基于仅有较少比例的病例可以实现广泛切除，有学者通过术前或术后放疗降低局部的复发率，但关于放疗与手术的时机还存在争议 [3]。术前放疗可用于肿瘤范围广泛的病例，以获得 I 期完整切除的可能；术后辅助放疗的目的在于降低术区局部的复发率。目前通过手术联合放疗的方式，肢体 STS 的局部控制率可达到 80%～90%，而躯干部位的肿瘤由于手术和放疗难以实施则预后较差 [4]。化疗在 STS 治疗中的地位亦未达成共识，由于 STS 是异质性非常明显的肿瘤，不同的组织学类型、不同的部位、不同的病理分级和肿瘤的大小可能对化疗有着不同的效果。一直以来缺乏化疗能改善总生存率的 I 类证据，并且作为辅助治疗，化疗的重要性未得到广泛肯定。有证据表明，在横纹肌肉瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤及脂肪肉瘤中均存在化疗有效的方案或药物 ，但均缺乏大宗病例报道或前瞻性临床研究 [5-7]。 二、靶向治疗 近年来，抗肿瘤靶向药物作为新的治疗手段，成功地应用于多种类型肿瘤的治疗当中。传统细胞毒化疗药物主要通过抑制细胞分裂产生抗肿瘤作用。抗肿瘤靶向药物则通过干扰肿瘤发展及其生长所必需的特定蛋白而阻滞肿瘤细胞增殖，虽然在这些蛋白中也可能存在于正常组织，但在肿瘤中却多已变异或呈过度表达状态。抗肿瘤靶向药物可简单分为单克隆抗体和小分子抑制剂两大类。而靶向药物的靶点蛋白可以是细胞分化群表面标志物 ( 如 CD20 ) 或生长因子相关蛋白 ( 如表皮生长因子受体 ( epithelial growth factor receptor，EGFR )、血管内皮生长因子 ( vascular
隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans，DFSP）是经典的中间型（交界性）纤维组织细胞肿瘤的代表。由于DFSP易局部复发，也常被称为恶性潜能未定的潜在低度恶性肿瘤。DFSP的浸润生长能力很低，极少发生转移，因此不是真正的恶性肿瘤。1890年Taglor 首次报道此病。1924年Darier等将其描述为“进行性复发性真皮纤维瘤”。1925年Hoffmann 将其命名为DFSP.在临床上DFSP并不非常罕见，但是常易被误诊为良性肿瘤而做一般性的切除处理，往往导致其复发，有的甚至转化为真正恶性的纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤而难以彻底切除。因此，DFSP的早期诊断非常重要，但是其诊断没有可靠的影像学检查等辅助手段，只能依靠病理诊断来确诊。肉眼所见DFSP好发于青壮年，男性稍多于女性，病变部位主要是躯干和四肢近侧端的真皮组织，临床表现为无痛性持续缓慢生长的单个结节，呈隆起状、瘢痕样或斑块状，个别报道见有多结节融合成分叶状的。瘤体大小不一，直径约为0.5－12cm，切面灰白，无包膜，边缘尚清，不与筋膜和肌肉组织粘连。如果单纯地根据其生长缓慢，境界清晰，表皮完整，早期活动度好，以及患者自觉一般状况良好等情况，很容易把DFSP主观地误诊为良性肿瘤。临床上一旦发现位于躯干和四肢近侧端的隆起于皮肤的或呈淡红、淡兰紫色的无痛性质硬结节，就应该考虑到可能是DFSP. 显微结构DFSP的瘤细胞较为丰富，呈梭形，大小形态较一致。瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、轮辅状、编织状、旋涡状或束状排列。上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP 所特有的，不能单独作为确诊依据。在DFSP中很少见或没有巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。当瘤体较大时，DFSP的组织结构和形态变化并不均一。在其瘤体浅表层，瘤细胞在胶原纤维间分散排列，相似于真皮纤维瘤。肿瘤可浸润到表皮下或留有一个未受累的表皮带，其上方的表皮一般没有增生，常萎缩变薄。DFSP的瘤细胞虽然局灶丰富，可见轻度异型和个别核分裂像，但是没有明显的异型性，只是出现了形态转化的交界性病变，缺乏明确的恶性特征而不能诊断为肉瘤。目前从组织病理上一般可将DFSP分为普通型、粘液型、纤维瘤型、黑色素型、巨细胞纤维母细胞瘤样型、萎缩型和混合型等多种类型。由于DFSP 的组织结构通常不典型，并且在较重或复发的DFSP中常见形态多样性，其病理诊断，尤其是早期确诊，是比较复杂和困难的。3分子标记在DFSP的病理诊断中，组织学特点和临床资料是主要的依据，免疫组织化学有助于鉴别诊断。在免疫组化染色中，DFSP瘤细胞对波形蛋白（Vimentin）呈强而弥漫性的阳性反应；CD34一般呈强而弥漫性的阳性反应，阳性率为72－92%.溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性阳性反应；平滑肌肌动蛋白（SMA）在DFSP的表达阳性率为50－95%，但是其表达常不稳定并且常呈局灶性。
X线、CT和MR检查在软骨肉瘤诊治中的优势与不足 上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科丁晓毅dxyrj@https://www.doczj.com/doc/c86115668.html, 一、定义：软骨肉瘤是一种以肿瘤细胞形成软骨基质并直接形成病灶为特征的恶性骨肿瘤。 二、流行病学：发病率仅次于骨髓瘤和骨肉瘤的，是第三好发的原发性恶性骨肿瘤，约占原 发性恶性骨肿瘤的20%-27%，约占原发性骨肿瘤的3.5%。好发于扁骨，以骨盆多见，其次是股骨、胫骨和肱骨；好发年龄是40-60岁，男性好发，男女之比约为1.8：1。三、临床症状：局部疼痛和肿胀为主要表现，可及包块，肿块生长缓慢，病程多较长，多为 数月，可超过2年。 四、组织学分型和分级： 1.大体：病变多较大，大多数病变大于4cm，50%以上的病例大于10cm，病变呈不规则圆 形或卵圆形，在长管骨可延骨髓腔纵向生长呈长条形，可占据整个管状骨长度的30-50%，病变的边界不清，髓腔的内缘常呈扇形改变，切面呈灰白色、淡蓝色，具有光泽，无钙化区呈透明状，钙化较少区可呈毛玻璃样透明状，钙化显著区域呈灰白色、质硬、呈颗粒样或砂砾样，肿瘤内钙化的多少和肿瘤的分化程度有关，分化差的钙化少，病变内可以出现多少不一的粘液样变或囊变，可有出血和坏死，骨皮质有不同程度的骨质破坏、形成大小不一的软组织肿块，骨膜反应较细小。 2.分型：1）原发性软骨肉瘤：传统的髓内型软骨肉瘤（conventional intramedullary chondrosarcoma）、透明细胞型软骨肉瘤（clear cell chondrosarcoma）、骨膜（皮质旁）型软骨肉瘤（juxtacortical chondrosarcaom）、间充质型软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcama）、粘液型软骨肉瘤（myxiod chondrosarcoma）、去分化型软骨肉瘤（dedifferentiated chondrosarcoma）、骨外软骨肉瘤（extraskeletal chondrosarcoma）。传统的髓内型软骨肉瘤（conventional intramedullary chondrosarcoma）是最常见的类型，主要侵犯长管骨和骨盆骨，约占软骨肉瘤65%。2)继发性软骨肉瘤：是在原有内生软骨瘤或骨软骨瘤基础上发生的软骨肉瘤。 3.根据病变和骨质的关系分为：中心性软骨肉瘤、边缘性或骨旁软骨肉瘤、骨外软骨肉瘤 4.分级：根据肿瘤细胞的数目、形态、基质及核分裂等因素分级，传统的髓内型软骨肉瘤 分为0-3级 0级：组织学表现类似于内生软骨瘤，但X线表现具有侵袭性 Ⅰ级：细胞数轻度增加，细胞大小轻度增大，细胞核核形态有所改变，核染色轻度加深，双核，间质内粘液样变化可有可无（Myxoid areas are usually sparse or absent），和内生软骨瘤鉴别比较困难。 Ⅱ级：细胞数中度增加，增多的细胞多在肿瘤的边缘，细胞大小中度增大，细胞核和形态有所改变，分叶内中心区的肿瘤细胞核较大，核染色中度加深，双核和三核较多见，有少量的和分裂，细胞局部间质内有较少的粘液样变化，有大小不一的坏死区。 Ⅲ级：称为高度恶性软骨肉瘤，细胞数明显增加，细胞大小明显增大并不规则，细胞核和形态有明显改变，核染色显著加深，大量双核和多核细胞，间质内有粘液样变化，在软骨细胞小叶周围有局灶性梭型细胞。 五、基本的影像学表现 不同部位的软骨肉瘤和同一病变内的不同区域的病理学表现是不同的，但是软骨肉瘤的一些共同病理表现可以在影像学上得以显示，如：分叶状生长，透明软骨、粘液内含水量高，边缘的肿瘤组织内可出现钙化，钙化的形态多为环形和弧性钙化（“ring-and-arc”），骨皮质中断和软组织肿块形成等，具有特征性，可以应用影像学进行定性诊断和分级、分期。软骨肉瘤不同影像学表现的病理基础认识的提高，对于软骨肉瘤的诊断、活检部位的确定、肿瘤的分期、治疗方案的确定及预后的判断十分重要。
2009年软组织肉瘤诊治指南软组织肉瘤是常见肿瘤，美国2004(2008)年发病率为8680(10390)例，每年死亡率为平均3660(3680)例。软组织肉瘤总体5年生存率为50-60%，目前，胃肠间质瘤在美国每年约5000例。 软组织肉瘤主要位于肢体，约占所有病例的50%以上，主要包括恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及恶性周围神经鞘膜瘤，但也有50%的病例呈现为组织学亚型状态，常见转移部位为肺、肝等处，2002年美国AJCC在诊治指南中重新划分软组织肿瘤分期。 AJCC 2002年第六版临床分期： 原发肿瘤（T）远处转移（M） Tx 原发肿瘤不能明确Mx 远处转移不能被评估To 无原发肿瘤Mo 无远处转移 T1 肿瘤＜5cm直径M1 远处转移 T1a 表浅肿瘤 T1b 深在肿瘤组织学分级 T2 肿瘤＞5cm直径Gx 无法评估 T2a 表浅肿瘤G1 分化好 T2b 深在肿瘤G2 中等分化 G3 分化差 G4 分化差或未分化 区域淋巴结（N） Nx 局部淋巴结不能评估 No 无局部淋巴结转移 N1 局部淋巴结转移 临床分期 I期T1a、1b、2a、2b No Mo G1-2 G1低恶
II期T1a、1b、2a No Mo G3-4 G2-3高恶III期T2b No Mo G3-4 G2-3高恶Ⅳ期任何肿瘤大小N1 Mo 任何分级高或低任何肿瘤大小N1 M1 任何分级高或低 病理组织学类型分类 腺泡状软组织肉瘤纤维肉瘤 小圆细胞肿瘤平滑肌肉瘤 上皮样肉瘤脂肪肉瘤 透明细胞肉瘤恶性纤维组织细胞瘤 骨外软骨肉瘤恶性血管周瘤 骨外骨肉瘤恶性周围神经鞘膜瘤 胃肠间质瘤横纹肌肉瘤 尤因尤文氏肉瘤/原始神经外胚层瘤滑膜肉瘤 未知起源肉瘤 外科治疗原则： 由于外科手术为肉瘤主要治疗手段、其治疗基本原则包括： （1）合适足够的外科手术切缘是防止局部复发的关键，切缘应包括正常组织中的筋膜或肌肉，再切除的复发病例同样要包括足够的切缘。 （2）在最大限度切除肿瘤的同时，要尽量保留功能，保肢手术同样可得到良好疗效。 （3）假如不适合外科手术治疗，术前可应用化疗或放疗控制病灶，再决定进一步治疗。 （4）病理切片要由有经验的病理专家审核报告，尤其是首次病理分类。病理报告应包括标本的切缘，及基底切缘，诊断困难的肉瘤需要免疫组化及分子生物学诊断。 肢体软组织肉瘤
真皮纤维瘤发生于真皮组织的纤维瘤的瘤细胞也呈梭形，并可有旋涡状、车辐状或束状排列等与DFSP类似的组织结构。真皮纤维瘤单发或多发均有，多发生于四肢各部位，常有炎细胞、多核巨细胞和含铁血黄素等多种成分，并且表皮组织常增厚；而DFSP多为单发，多见于躯干和四肢的近侧端，成分比较单一，表皮常萎缩变薄。纤维瘤中CD34呈散在或局灶的弱阳性，SMA呈阴性；而DFSP的CD34表达一般较强，SMA的阳性率也比较高。神经纤维瘤神经纤维瘤也可发生于DFSP的好发部位，其瘤细胞也为梭形，并且可呈CD34阳性。但是神经纤维瘤的瘤细胞呈波浪状、细胞核弯曲，瘤组织可形成触觉小体样结构，一般为S-100蛋白表达阳性，并且在手术后经常会发现其与较大的神经束支有关。韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤的边界不清，常向周围组织浸润，可使其周围的横纹肌组织发生萎缩和变性，镜下胶原纤维成分特别丰富，并可见多核巨细胞。而DFSP的胶原纤维成分相对较少，并且一般不会有多核巨细胞。纤维肉瘤纤维肉瘤常从深层软组织开始发生，其瘤细胞较肥胖，细胞核大，核仁明显，可见较多的包括病理性核分裂的核分裂像，并且常有人字形结构和出血坏死。良性纤维组织细胞瘤普通的纤维组织细胞瘤的体积一般较小，不仅细胞类型多样，还含有含铁血黄素等多种成分，并且其好发部位也与DFSP不同。恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤的瘤细胞具有明显的多形性和异型性，核分裂像常见，尤其是病理性核分裂多见，具有杜顿巨细胞、黄色瘤细胞和炎症细胞等，并且常见出血坏死。黏液型脂肪肉瘤当DFSP 发生黏液变时，需与黏液型脂肪肉瘤鉴别。DFSP位置相对表浅，瘤体结实，血管增生但不连结成网，缺乏分化程度不同的脂肪母细胞，这些特点都有助于其与脂肪肉瘤鉴别，并且脂肪肉瘤的发病部位常在皮下和深部软组织。皮肤平滑肌瘤皮肤平滑肌瘤在临床上比较少见，主要表现为疼痛性的多发性肿块[17].瘤组织主要由分化好的大片增生的平滑肌细胞和平滑肌束组成。平滑肌束呈粉红色，细胞核呈梭形棒状、两端圆钝，细胞浆丰富、红染。皮肤平滑肌瘤分为3型：①单发性血管平滑肌瘤。此型最常见，约占皮肤平滑肌瘤的80%以上，有包膜，发生于血管壁的平滑肌，由分化好的平滑肌细胞和大量丰富的厚壁小血管组成，并且血管壁和肿瘤的平滑肌之间有移行；②单发性肉膜性平滑肌瘤，即发生于阴囊、乳头、乳晕或大阴唇皮下肉膜肌的平滑肌瘤；③多发性皮肤平滑肌瘤，起源于立毛肌。肉眼见大范围的多发性皮疹，有的融合成片，由于平滑肌痉挛常导致剧痛。SMA免疫组化无助于DFSP与平滑肌瘤的鉴别，因为SMA在DPSP也常呈阳性。一部分皮肤平滑肌瘤难以判断良恶性，通常称为恶性潜能未定的、中间型或交界性平滑肌瘤。交界性平滑肌瘤与DFSP的预后相似，在二者不易鉴别时不管是诊断前者还是后者，都可提示该肿瘤可能复发或恶变，对于临床治疗方案没有明显的影响。结节性筋膜炎结节性筋膜炎的肿块常界限不清，体积较小，有短期内迅速增大史。其纤维母细胞成分排列杂乱、稀疏，胶原纤维少，基质粘液水肿，并可见炎细胞浸润。而DFSP以排列紧密的单一形态纤维母细胞为主构成，体积相对较大，很少见炎细胞。
2009年软组织肉瘤诊治指南 软组织肉瘤是常见肿瘤，美国2004(2008)年发病率为8680(10390)例，每年死亡率为平均3660(3680)例。软组织肉瘤总体5年生存率为50-60%，目前，胃肠间质瘤在美国每年约5000例。 软组织肉瘤主要位于肢体，约占所有病例的50%以上，主要包括恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及恶性周围神经鞘膜瘤，但也有50%的病例呈现为组织学亚型状态，常见转移部位为肺、肝等处，2002年美国AJCC在诊治指南中重新划分软组织肿瘤分期。 AJCC 2002年第六版临床分期： 原发肿瘤（T）远处转移（M） Tx 原发肿瘤不能明确Mx 远处转移不能被评估To 无原发肿瘤Mo 无远处转移 T1 肿瘤＜5cm直径M1 远处转移 T1a 表浅肿瘤 T1b 深在肿瘤组织学分级 T2 肿瘤＞5cm直径Gx 无法评估 T2a 表浅肿瘤G1 分化好 T2b 深在肿瘤G2 中等分化 G3 分化差 G4 分化差或未分化 区域淋巴结（N） Nx 局部淋巴结不能评估 No 无局部淋巴结转移 N1 局部淋巴结转移
临床分期 I期T1a、1b、2a、2b No Mo G1-2 G1低恶II期T1a、1b、2a No Mo G3-4 G2-3高恶III期T2b No Mo G3-4 G2-3高恶Ⅳ期任何肿瘤大小N1 Mo 任何分级高或低任何肿瘤大小N1 M1 任何分级高或低 病理组织学类型分类 腺泡状软组织肉瘤纤维肉瘤 小圆细胞肿瘤平滑肌肉瘤 上皮样肉瘤脂肪肉瘤 透明细胞肉瘤恶性纤维组织细胞瘤 骨外软骨肉瘤恶性血管周瘤 骨外骨肉瘤恶性周围神经鞘膜瘤 胃肠间质瘤横纹肌肉瘤 尤因尤文氏肉瘤/原始神经外胚层瘤滑膜肉瘤 未知起源肉瘤 外科治疗原则： 由于外科手术为肉瘤主要治疗手段、其治疗基本原则包括： （1）合适足够的外科手术切缘是防止局部复发的关键，切缘应包括正常组织中的筋膜或肌肉，再切除的复发病例同样要包括足够的切缘。 （2）在最大限度切除肿瘤的同时，要尽量保留功能，保肢手术同样可得到良好疗效。 （3）假如不适合外科手术治疗，术前可应用化疗或放疗控制病灶，再决定进一步治疗。 （4）病理切片要由有经验的病理专家审核报告，尤其是首次病
2020骨与软组织肿瘤治疗进展盘点（全文） 【摘要】 本文总结盘点了2020年骨与软组织肿瘤领域原发骨肿瘤、骨转移癌、骨肿瘤切除后重建、软组织肉瘤及侵袭性软组织肿瘤等的治疗进展。 【关键词】骨肿瘤；软组织肿瘤；治疗；进展 在骨与软组织肿瘤领域，近些年内科治疗发展迅速，但外科治疗仍然是最主要的治疗手段。2020年，骨与软组织肉瘤的外科治疗涌现出很多研究，为改变临床实践和指南更新提供了依据。本文总结了2020年度骨与软组织肿瘤外科治疗领域的一些重要研究。 01CSCO相关诊疗指南发布 2020年4月，中国临床肿瘤学会（Chinese Society of Clinical Oncology，CSCO）联合人民卫生出版社在线上发布了2020版《CSCO 经典型骨肉瘤诊疗指南》和《CSCO骨巨细胞瘤诊疗指南》。不同于政府规范，学会发布的指南是基于循证医学证据，吸收学科的最新进展，同时兼顾地区发展差异、药物和诊疗手段的可及性以及肿瘤治疗的社会价值等方面。制订指南的目的也正是为了规范我国骨肉瘤和骨巨细胞瘤的诊断与治疗，提高我国骨与软组织肿瘤的整体诊治水平。
02原发恶性骨肿瘤的外科治疗进展 中轴骨恶性肿瘤的治疗仍具有挑战性，尤其是中轴骨尤文肉瘤的治疗挑战性极大，手术治疗及其对肿瘤学预后的影响存在争议，三项最新研究与此相关。Andreou等[1]报道了Euro-EWING99研究中治疗和随访的180例骨盆和骶骨尤文肉瘤患者，发现骶骨肿瘤患者比骨盆肿瘤患者的预后更好。骶骨肿瘤患者接受手术联合放疗与单独接受放疗的肿瘤学预后相似，与此不同的是，骨盆肿瘤患者接受手术联合放疗后有更好的肿瘤学结果。另外，接受骨盆受累骨完全切除（髋臼肿瘤的I-II-III型切除）的患者生存率更高，提示对于这些患者给予包括彻底手术切除在内的综合治疗方案。另一项研究显示，接受骨盆尤文肉瘤切除后（如Andreou等[1]报道的彻底切除）髋关节移位重建的患者有更低的并发症发生率和更好的功能结果[2]。MD Anderson中心报道的一项研究同样肯定了手术在治疗复发性肿瘤中的作用[3]。 骨肉瘤的治疗方面也有一些研究进展。Birmingham研究组[4]报告了基于影像学显示肿瘤与血管的接近程度的骨肉瘤危险分层。该算法可通过术前影像学检查提供局部复发和生存率的预测，与基于标本中肿瘤化疗反应作出的预测相一致。Birmingham研究组[5]还报道了化疗诱导坏死对同期化疗后生存率的影响，以最佳坏死率为临界值的5年无事件生存率和总生存率分别为85%和72%，低于传统方法的计算结果。
软组织肿瘤最新分类（WHO2013版)(转载) 脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）? 良性? 脂肪瘤（lipoma）? 脂肪瘤病（lipomatosis）? 神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）? 脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）? 血管脂肪瘤（angiolipoma）? 平滑肌脂肪瘤（myolipoma）? 软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）? 肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenal angiomyolipoma）? 肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenal myelolipoma）? 梭形细胞/ 多形性脂肪瘤（spindle/pleomorphic lipoma）? 冬眠瘤（hibernoma）? 中间性（局部侵袭性）? 非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/ 分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）? 恶性? 去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）? 粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）?
多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）? 混合型脂肪肉瘤（mixed-type liposarcoma）? 脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,not otherwise specified） 纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）? 良性? 结节性筋膜炎（nodular fasciitis）? 增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）? 增生性肌炎（proliferative myositis）? 骨化性肌炎（myositis ossificans）? 指（趾）纤维骨性假瘤（fibro-osseous pseudotumour of digits）? 缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）? 弹力纤维瘤（elastofibroma）? 婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）? 颈纤维瘤病（fibromatosis colli）? 幼年性透明性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）? 包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）? 腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）? 纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）? 乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myo fibroblastoma?
软组织肉瘤化疗临床路径 （一）适用对象。?第一诊断为软组织肉瘤，符合以下情形：?需行术后辅助化疗患者。（二）诊断依据。根据软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015年版）、《NCCN软组织肉瘤临床实践指南》。版）年第22015（美国国家癌症协作网，1、查体：一般根据肿物的部位、大小、边界、活动度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进行初步定性。2、影像学：B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。四肢软组织肉瘤首选MRI检查而非CT。高危患者（>5cm，位置深在，高度恶性）应行胸部CT而非CR检查以除外肺转移。3、活检：软组织肉瘤活检，包括针吸活检和切开活检。针吸活检准确率约85%，肿瘤位置较浅的时候，一般由临床医师实施，位置深的可实施CT或B超引导下针吸。针吸困难或针吸失败，则需要实施手术切开活检。滑膜肉瘤，上皮样肉瘤及透明细胞肉瘤等应检查区域淋巴结情况。4、分子遗传学：如滑膜肉瘤的SSX-SYT融合基因，透明细胞肉瘤及原始神经外胚瘤等均存在特异性基因变异。2.软组织肉瘤的确诊需要多学科方法的综合应用，目前主要依靠病理组织学、免疫组织化学等手段。（三）选择化疗方案。根据《NCCN软组织肉瘤临床实践指南》（美国国家癌症协作网，2015年第2版）、根年版）等。2015据软组织肉瘤诊治中国专家共识（?天。（四）临床路径标准住院日为5-8（五）进入路径标准。． 第一诊断必须符合软组织肉瘤。1.符合化疗适应症、无化疗禁忌症。2. 3.当患者合并其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。天。 3-5（六）化疗前准备需必需的检查项目： 1.）血常规、尿常规、粪便常规及粪便潜血；1（）肝功能、肾功能、电解质、凝血功能、血糖、软组织肉瘤标志物；（ 2 3）心电图（根据情况可选择的检查项目： 2.超检查。）B （1。CT/MRI（2）提示转移时，可进行相关部位 ）合并其他疾病相关检查：心肺功能检查等。3 （签署化疗及其他相关同意书。 3.（七）化疗方案的选择。治疗方案病理亚型有效药物 AIM(ADM+IFO+Mesna)ADM普通型 MAID(Mesna+ADM+IFO+DTIC)EPI IFO+EPI+MesnaIFO GEM+TXTDTIC GEM TMZ 血管肉瘤PTX一线：PTX/TXT TXT二线：ADM+IFO VNR Sorafenib Sunitinib Bevacizumab 韧带样瘤（纤维瘤病）他莫昔芬MTX+VLB 低剂量IFNADM为基础的方案
隆突性皮肤纤维肉瘤不能吃什么，隆突性皮肤纤维肉 瘤的注意事项 文章目录*一、隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食和注意事项1. 隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食注意事项2. 隆突性皮肤纤维肉瘤的其他注意事项*二、隆突性皮肤纤维肉瘤的简介*三、隆突性皮肤纤维肉瘤的高发人群和危害 隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食和注意事项 1、隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食注意事项饮食适宜: 1.1、宜吃利尿性的食物。 1.2、宜吃寒凉性的食物。 1.3、宜吃增加免疫力的食物。 宜吃食物: 牛初乳:含有丰富的初乳蛋白质,能够改善机体的免疫功能,从而减少纤维瘤合并感染的发生。250g每天。直接食用。 鱼腥草:具有一定的增加免疫的功能,能够有很好的消炎作用,有利于本病炎症的消退。100g与肉片同炒食用。 冬瓜:具有很好的利尿作用,能够抑制本病合并炎症反应。250g与排骨同炖食用。 饮食禁忌: 1.1、忌吃含有亚硝酸盐但是食物。 1.2、忌吃含有黄曲霉素的食物。
1.3、忌吃燥性的食物。 忌吃食物: 霉变花生:含有丰富的黄曲霉素,能够降低机体的抵抗力,从而增加纤维瘤恶变的可能性。宜吃新鲜的花生。 腊肉:含有丰富的亚硝酸盐,不利于疾病健康的恢复。宜吃新鲜的猪肉。 咸菜:含有亚硝酸盐,且味道过于厚重,不利于纤维瘤症状的缓解。宜吃新鲜的蔬菜。 2、隆突性皮肤纤维肉瘤的其他注意事项 2.1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。 2.2、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。 隆突性皮肤纤维肉瘤的简介皮肤隆突性纤维肉瘤是一种生 长缓慢、起源于皮肤的纤维肉瘤，好发于躯干。损害为隆起性暗红色肿块,质硬,可呈分叶状,与皮肤粘连。生长缓慢,一般无症状,切除不彻底易复发,但很少转移。本病是一种生长缓慢、起源于皮肤并可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤。
软组织肉瘤术后化疗临床 路径 This model paper was revised by the Standardization Office on December 10, 2020
软组织肉瘤化疗临床路径 （一）适用对象。 第一诊断为软组织肉瘤，符合以下情形： 需行术后辅助化疗患者。 （二）诊断依据。 根据软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015年版）、《NCCN软组织肉瘤临床实践指南》（美国国家癌症协作网，2015年第2版）。 1、查体：一般根据肿物的部位、大小、边界、活动度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进行初步定性。 2、影像学：B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。四肢软组织肉瘤首选MRI 检查而非CT。高危患者（>5cm，位置深在，高度恶性）应行胸部CT而非CR检查以除外肺转移。 3、活检：软组织肉瘤活检，包括针吸活检和切开活检。针吸活检准确率约85%，肿瘤位置较浅的时候，一般由临床医师实施，位置深的可实施CT或B超引导下针吸。针吸困难或针吸失败，则需要实施手术切开活检。滑膜肉瘤，上皮样肉瘤及透明细胞肉瘤等应检查区域淋巴结情况。 4、分子遗传学：如滑膜肉瘤的SSX-SYT融合基因，透明细胞肉瘤及原始神经外胚瘤等均存在特异性基因变异。2.软组织肉瘤的确诊需要多学科方法的综合应用，目前主要依靠病理组织学、免疫组织化学等手段。 （三）选择化疗方案。 根据《NCCN软组织肉瘤临床实践指南》（美国国家癌症协作网，2015年第2版）、根据软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015年版）等。 （四）临床路径标准住院日为5-8天。 （五）进入路径标准。
隆突性皮肤纤维肉瘤扩大切除及皮瓣修复术的护理配合涂云丽，杨素莲，郑婷婷，陈巧萍，谢阳（中山大学附属第三医院皮肤性病科广东广州 510630） 【摘要】[摘要]目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤扩大切除及皮瓣修复术的护理方法。方法：对53例隆突性皮肤纤维肉瘤患者进行扩大切除及皮瓣修复术的护理。护理措施包括做好术前准备，术后加强对体位和低负压引流的管理，做好移植皮瓣血管危象和切口感染等并发症的护理，以及提供心理支持和出院指导。结果：52例患者皮瓣完全成活，1例因感染皮瓣坏死，经再次植皮，皮瓣愈合良好。术后4～12月门诊随访，52例未见肿瘤复发和转移，功能和外观保持良好，1例于术后半年复发但无转移。结论：良好的护理措施是隆突性皮肤纤维肉瘤行扩大切除及皮瓣修复术成功的重要保障。 【期刊名称】中国美容医学 【年(卷),期】2017(026)008 【总页数】3 【关键词】[关键词]隆突性皮肤纤维肉瘤；扩大切除；皮瓣；Mohs显微描记手术；护理 【文献来源】https://https://www.doczj.com/doc/c86115668.html,/academic-journal-cn_chinese-journal-aesthetic-medicine_thesis/0201233958271.html 隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP）是一种起源于皮肤的恶性肿瘤，为无痛性持续缓慢生长的结节，可呈隆起状、瘢痕样或斑块状[1]。其发病率约占所有软组织肉瘤的1%，约占全部恶性肿瘤的0.1%[2-3]。手术切除是治疗该病的首选方法，但术后切缘阳性或状态不明的
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2020, 10(9), 1906-1910 Published Online September 2020 in Hans. https://www.doczj.com/doc/c86115668.html,/journal/acm https://https://www.doczj.com/doc/c86115668.html,/10.12677/acm.2020.109286 Ezrin与Ki-67在软组织肉瘤中的 表达与术后复发的关系 杨斌，宋克亮 青岛大学附属医院骨肿瘤科，山东青岛 收稿日期：2020年8月19日；录用日期：2020年9月3日；发布日期：2020年9月10日 摘要 目的：探讨Ezrin与Ki-67在软组织肉瘤中的表达与术后复发的关系。方法：收集2016年7月至2019年4月在青岛大学附属医院接受手术治疗的116例软组织肉瘤患者的临床资料，随访时间至少2年，术后分为复发组(n = 35)和未复发组(n = 81)，分别检测Ezrin及Ki-67蛋白的表达，分析Ezrin阳性与Ki-67阳性与软组织肉瘤术后复发的关系。结果：其中复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率分别(85.71%, 74.29%)高于未复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率(45.68%, 35.80%)，差异有统计学意义(P < 0.05)。结论：复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率分别高于未复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率，说明软组织肉瘤术后复发与Ezrin及Ki-67的阳性表达有着密切联系。 关键词 软组织肉瘤，复发，Ezrin蛋白，Ki-67 Relationship between Ezrin and Ki-67 Expression in Soft Tissue Sarcoma and Postoperative Recurrence Bin Yang, Keliang Song Department of Osteooncology, The Affiliated Hospital of Qingdao University, Qingdao Shandong Received: Aug. 19th, 2020; accepted: Sep. 3rd, 2020; published: Sep. 10th, 2020 Abstract Objective: To investigate the relationship between Ezrin and KI-67 expression in soft tissue sar-
四指南与规范四软组织肉瘤诊治中国专家共识（２０１５年版） 中国抗癌协会肉瘤专业委员会中国临床肿瘤学会 通信作者：师英强，复旦大学附属肿瘤医院胃及软组织外科复旦大学上海医学院 肿瘤学系，上海２０００３２，Ｅｍａｉｌ：ｙｉｎｇｑｉａｎｇｓｈｉ＠１２６．ｃｏｍ ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０２５３?３７６６．２０１６．０４．０１３ ?摘要?一软组织肉瘤是一类间叶来源的恶性肿瘤，可发生于全身各个部位，各年龄段均可发病三 由于发病率低，种类繁多且生物学行为各异，如何规范诊疗一直是临床工作的难点三外科治疗仍然是 软组织肉瘤唯一可获得根治和最重要的治疗手段，但在某些肉瘤类型或某些情形下需要进行化疗和 放疗，靶向治疗也显示出了良好的前景三目前，对于如何实施规范的多学科综合治疗，如何配合应用 各种治疗手段，尚缺乏普遍认可的共识三中国抗癌协会肉瘤专业委员会和中国临床肿瘤学会以循证 医学证据为基础，同时吸纳了部分已获认可的专家经验和研究心得，深入探讨了软组织肉瘤的多学科 综合治疗，形成了中国专家共识以期为临床诊疗活动发挥指导性作用三 ?主题词?一肉瘤；一软组织肿瘤；一诊断；一治疗；一规范 Ｃｈｉｎｅｓｅｅｘｐｅｒｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｓ（Ｖｅｒｓｉｏｎ２０１５）一 ＳａｒｃｏｍａＣｏｍｍｉｔｔｅｅｏｆＣｈｉｎｅｓｅＡｎｔｉ?ＣａｎｃｅｒＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ，ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＯｎｃｏｌｏｇｙ Ｃｏｒｒｅｓｐａｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＳｈｉＹｉｎｇｑｉａｎｇ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｉｃＣａｎｃｅｒａｎｄＳｏｆｔＴｉｓｓｕｅＴｕｍｏｒｓ，Ｆｕｄａｎ ＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｈａｎｇｈａｉＣａｎｃｅｒＣｅｎｔｅｒ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｎｃｏｌｏｇｙ，ＳｈａｎｇｈａｉＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，ＦｕｄａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ， Ｓｈａｎｇｈａｉ２０００３２，Ｃｈｉｎａ．Ｅｍａｉｌ：ｙｉｎｇｑｉａｎｇｓｈｉ＠１２６．ｃｏｍ ?Ａｂｓｔｒａｃｔ?一Ｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｉｓａｇｒｏｕｐｏｆｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓｏｆｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌｏｒｉｇｉｎ．Ｉｔａｒｉｓｅｓｆｒｏｍ ａｌｍｏｓｔｅｖｅｒｙｐａｒｔｏｆｈｕｍａｎｂｏｄｙｉｎａｌｌｄｅｃａｄｅｓ．Ａｐｐｒｏｐｒｉａｔｅｄａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａａｒｅ ａｌｗａｙｓｃｈａｌｌｅｎｇｉｎｇｔｏｐｈｙｓｉｃｉａｎｓａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｉｓｔｓｂｅｃａｕｓｅｏｆｉｔｓｅｘｔｒｅｍｅｌｙｌｏｗｉｎｃｉｄｅｎｃｅａｎｄｖａｒｉａｂｌｅ ｂｉｏｌｏｇｉｃａｌｂｅｈａｖｉｏｒｓａｍｏｎｇｓｕｂｔｙｐｅｓ．Ｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｓｅｃｔｉｏｎｒｅｍａｉｎｓｔｈｅｍｏｓｔｉｍｐｏｒｔａｎｔａｎｄｏｎｌｙｍｅｔｈｏｄｔｏｃｕｒｅ ｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｓ，ｗｈｉｌｅｃｈｅｍｏｒａｄｉａｔｉｏｎａｎｄｔａｒｇｅｔｔｈｅｒａｐｙａｒｅｉｎｃｏｒｐｏｒａｔｅｄｉｎｔｏｍｕｌｔｉｄｉｓｃｉｐｌｉｎａｒｙ ｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄｅｌ，ｂｕｔｔｈｅｒｅｉｓｎｏｇｅｎｅｒａｌｌｙａｃｃｅｐｔｅｄｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｈｏｗｔｏｄｏｍｕｌｔｉｄｉｓｃｉｐｌｉｎａｒｙｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｐｒｏｐｅｒｌｙａｎｄｍａｘｉｍｉｚｅｔｈｅｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｅｆｆｅｃｔｓ．Ｔｈｅａｉｍｏｆｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｉｓｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆ ｍｕｌｔｉｄｉｓｃｉｐｌｉｎａｒｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｓａｎｄｔｏｐｒｏｖｉｄｅａｇｕｉｄａｎｃｅｎａｔｉｏｎｗｉｄｅｂａｓｅｄｏｎｅｖｉｄｅｎｃｅ? ｂａｓｅｄｍｅｄｉｃｉｎｅａｎｄｅｘｐｅｒｔ?ｓｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｏｎｒｅｌａｔｅｄｔｏｐｉｃｓ． ?Ｓｕｂｊｅｃｔｗｏｒｄｓ?一Ｓａｒｃｏｍａ；一Ｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｎｅｏｐｌａｓｍｓ；一Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；一Ｔｈｅｒａｐｙ；一Ｂｅｎｃｈｍａｒｋｉｎｇ 一一一二概述 软组织肉瘤是一组源于黏液二纤维二脂肪二平滑肌二滑膜二横纹肌二间皮二血管和淋巴管等结缔组织的恶性肿瘤，包括起源于神经外胚层的神经组织肿瘤，不包括骨二软骨和淋巴造血组织三软组织肉瘤起源于中胚层的间充质组织中的多能干细胞，各种病理类型在发生部位二转化细胞类型和组织病理学特征等方面具有鲜明异质性三 软组织肉瘤发病率大约为１．２８／１０万 １．７２／１０万，占成人全部恶性肿瘤的０．７３％ ０．８１％，占＜１５岁的儿童全部恶性肿瘤的６．５％三软组织肉瘤可发生于任何年龄人群，男性略多于女性，几乎可发生于身体任何部位，５０％ ６０％发生于肢体，其中约１５％ 腹膜后或腹腔，１５％ ２０％位于躯干的胸腹壁或背部，５％位于头颈部［１］三软组织肉瘤区域淋巴结转移率不足４％，但是透明细胞肉瘤（２７．５％）二上皮样肉瘤（１６．７％）二血管肉瘤（１３．５％）和胚胎型横纹肌肉瘤（１３．６％）等淋巴结转移率超过１０％三未分化肉瘤常有较高的区域淋巴结转移率，一旦出现预后极差，其临床意义等同于内脏转移三远处转移部位以肺（５０％）最常见，其次为骨（７％）二肝（４％）和脑，再次为腹膜后和其他软组织［２］三肢体肉瘤最常见的转移部位是肺，而腹膜后和胃肠道肉瘤最常转移到肝脏三 二二诊断与鉴别诊断 （一）好发部位和年龄