血液/肿瘤科（血液病）健康指导2011年11月1日
一血液病种类有哪些
血液病种类有哪些?血液病是原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织，凡涉及造血系统病理、生理，并以其为主要表现的疾病，都属于血液病范畴（一）造血干细胞病
1、再生障碍性贫血
2、骨髓增生性疾病 (myloproliferative disorders)：入骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症。
3、骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes)：如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒细胞白血病等。
4、阵发性睡眠性红血蛋白尿。
（二）红细胞病
1、贫血：如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等。
2、红细胞增多症：真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症。
（三）白细胞疾病
1、白细胞减少：各种原因所致的白细胞减少及粒细胞缺乏。
2、白细胞增多：中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症、传染性单核细胞和传染性淋巴细胞增多症。
3、白细胞质的异常：粒细胞功能异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病。
（四）出血病疾病
1、血管壁异常：过敏性紫癜、毛细血管扩张症。
2、血小板疾病：
a. 血小板减少：原发及继发血小板减少症。
b. 血小板增多：原发及继发血小板增多症。
c. 血小板质的异常：遗传性血小板功能缺陷，如血小板无力症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷，如尿毒症。
3、凝血功能障碍：
a. 凝血功能地下：各种原因所致的凝血因子减少(血友病、维生素K缺乏)，血浆中抗凝物质增加。
b. 凝血功能亢进：DIC早期，血栓性疾病。
1、贫血：是血液病患者最常见的症状之一。由于红细胞和血红蛋白的减少，是血液携氧能力减低，造成全身各组织、各系统的缺氧。
2、出血倾向：多由于血小板数量减少或功能异常，血管壁脆性增加，凝血因子减少或缺乏，造成凝血机制障碍。表现为皮肤黏膜出血点、紫癜、淤斑、鼻衄、口腔黏膜及牙龈出血、呕血、黑便、血尿、月经过多等。
3、感染：由于正常白细胞减少，机体防御力功能降低或免疫功能低下所致。
4、肝脾淋巴结肿大。
5、黄疸：消化系统疾病常表现为黄疸，这是由于血液或组织中胆红素含量过多引起的皮肤黏膜的黄染，溶血性贫血患者常伴有黄疸。
6、骨关节：因骨髓是造血器官，因此血液病常伴有骨关节系统症状，如骨痛、骨质疏松、骨质破坏、病理性骨折等。
7、口腔及黏膜：口腔黏膜溃疡、牙龈增生见于白血病患者，眼部淋巴肿大见于淋巴瘤患者，缺铁性贫血和营养性贫血时患者舌苔光滑。
8、皮肤改变：皮肤发绀见于高铁血红蛋白血症，白血病，淋巴瘤等可出现皮肤浸润。二血液病常见症状
1、贫血：是血液病患者最常见的症状之一。由于红细胞和血红蛋白的减少，是血液携氧能力减低，造成全身各组织、各系统的缺氧。
2、出血倾向：多由于血小板数量减少或功能异常，血管壁脆性增加，凝血因子减少或缺乏，造成凝血机制障碍。表现为皮肤黏膜出血点、紫癜、淤斑、鼻衄、口腔黏膜及牙龈出血、呕血、黑便、血尿、月经过多等。
3、感染：由于正常白细胞减少，机体防御力功能降低或免疫功能低下所致。
4、肝脾淋巴结肿大。
5、黄疸：消化系统疾病常表现为黄疸，这是由于血液或组织中胆红素含量过多引起的皮肤黏膜的黄染，溶血性贫血患者常伴有黄疸。
6、骨关节：因骨髓是造血器官，因此血液病常伴有骨关节系统症状，如骨痛、骨质疏松、骨质破坏、病理性骨折等。
7、口腔及黏膜：口腔黏膜溃疡、牙龈增生见于白血病患者，眼部淋巴肿大见于淋巴瘤患者，缺铁性贫血和营养性贫血时患者舌苔光滑。
8、皮肤改变：皮肤发绀见于高铁血红蛋白血症，白血病，淋巴瘤等可出现皮肤浸润。
三、血液病常用的检查包括：
血常规、血细胞形态学检查、白细胞分类、骨髓细胞分析、白血病CD系列、免疫学检查、骨髓病理活检、相关酶学检查、凝血功能等等。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血（简称再障）（aplastic anemia）是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。再障在我国并非少见，国内流行病学调查资料表明，发病率约为0.74/万人口，呈散发性。发病以青中年居多，男性略高于女性，原发性稍多于继发性。
【病因和发病机制】
一、病因约半数以上患者无明确病因可寻，称为原发性再障。以下所述为继发性再障的可能病因。
再障的病因分先天性和后天获得性两种，先天性再障（Fanconi贫血）占2.5%，多在10岁内发病。后天获得性再障，原因不明者，称为原发性再障，占70.3％；能查明原因者称为继发性再障，占16.9％。实际上继发性再障巳有明显增加。致病原因有以下几种：
1、药物因素：常见引发此病的药物有氯霉素，解热镇痛剂及含此类药物的制剂，磺胺类药，四环素，抗癌药（包括抗白血病药），苯，三硝基甲苯，保泰松，异烟耕，驱虫药，杀虫药，农药，无机砷，他巴唑，甲基硫脲嘧啶等。
2、电离辐射：如X线、γ线或中子，均能影响更新的细胞组织，破坏DNA和蛋白质。不同种属细胞对电离辐射敏感性不同。骨髓细胞的敏感强弱依次为：红细胞系＞粒细胞系＞巨核细胞系。辐射对淋巴细胞有溶解作用，浆细胞、网状细胞及原始纤维细胞等非造血细胞较耐照射。
3、生物因素：患病毒性肝炎后继发再障，多在肝炎后两个月内发病，病情严重，病死率高。有人认为肝炎引起再障的机理，是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果；也有人从胚胎发生学角度看，认为肝与骨髓均属于单核—巨噬细胞系统，此种抑制因子与肝-骨髓可能有交又作用。此外，细菌感染，如分支杆菌感染，可引起全血细胞减少及再障。
4、其他：妊娠可并发再障，机理不详；体质因素，如范可尼贫血（Fanconi anemia）；阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），约25％的PNH患者在病情的某一阶段发生再障，反之，再障病人也可在病程中发生PNH。若两病并存，又称为再障一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症（AA-PNH Syndrome）。
二、发病机制再障的发病机制尚未完全阐明。现有的证据表明，再障的发病机制呈明显异质性。
骨髓产生血细胞取决于有足够数量机能正常的干细胞，干细胞必须能反复自我增殖更新以保持其恒定数量，同时又能向粒、红、巨核细胞各系统分化，从而不断形成大量成熟血细胞。干细胞缺乏或机能缺陷是再障的原因。如严重再障患者的骨髓造血干细胞培养显示，定向祖细胞减少，提示多能干细胞减少或机能障碍。许多再生障碍性贫血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓干细胞而矫正，因此，干细胞缺乏或缺陷是这种贫血
最常见的原因。多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。再生障碍性贫血也可能由于骨髓造血微环境缺陷造成。实验表明骨髓基质或微环境在血细胞增殖和成熟中的重要性。如除非从正常骨髓获得贴壁细胞层，否则在长期培养中干细胞将不生长。骨髓移植成功亦不排除微环境异常，因微环境的干细胞是可移植的，骨髓微环境缺陷导至干细胞机能不足引起全血细胞减少，此型居少数。
骨髓基质细胞能够产生造血生长因子，如GM－CSF等，它把这些造血生长因子供给祖细胞，但再障时调节造血的因子，如血和尿中的集落刺激因子、促红细胞生成素增加，故再障的发生可能并非由于这些因子的减少。
再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞抑制的结果。近年来注意力集中于造血细胞的免疫抑制。如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功，在同卵双胎移植中常常需要免疫抑制治疗，只有50％同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功，其余50％只有免疫抑制进行预处理才能成功。已证明抑制性T淋巴细胞可抑制干细胞的生长和分化。再障也可能是由抗干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体所致。
再生障碍性贫血发病机理假说，有人将多能干细胞，造血微环境和免疫反应之间的关系，比喻为“种子”（seed）、“土壤”（soil）和“虫子”（worm）之间的关系，可能还要加“肥料”（Fertilizer），这几种成份中，可能任一成分缺陷都会导致再障的发生。
三、临床表现
再障分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50％；又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型；国外按严重度划分出严重型再障，后者划分标准须血象具备以下三项中之二项：①中性粒细胞绝对值＜500／mm3，②血小板数＜2万／mm3，③网织红细胞（红细胞压积纠正值）＜1％；骨髓细
胞增生程度低于正常的25％，如＜50％，则造血细胞＜30％。其中中性粒细胞绝对值＜200／mm3者称极重型再障。根据患者病情的病情、血象、骨髓象及预后，
四，分型可分为重型（SAA)和非重型（NSAA)。
（一)重型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
（二）非重型再障起病缓慢和进展较缓慢，贫血、感染和出血程度较重型轻，主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大，但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型久治无效者可发生颅内出血。
五、诊断标准
1、国内诊断标准国内对再障的诊断标准曾有多次讨论，1987年第四界再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下：
⑴全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
⑵一般无肝脾肿大。
⑶骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者做骨髓活检等检查，显示造血组
织减少，脂肪组织增加）。
⑷能除外引起全血细胞减少的其他疾病，（PNA、MDS中的难治性贫血（MDS-RA）、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
⑸一般抗贫血药物治疗无效。
2、国内急性再障（亦称SAA-I型）的诊断标准
⑴临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。
⑵血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下驻项中之两项：
①网织红细胞小于1%，绝对值小于15×109/L；
②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×109/L;
③血小板小于20×109/L。
⑶骨髓象：
①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多；
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
3、国内慢性再障的诊断标准
(1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)骨髓象：
①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
(4)病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA－Ⅱ型。
六、健康指导：
1. 活动与休息：轻度贫血或缓慢发生的贫血，血红蛋白浓度虽低，但本身有一定的代偿能力，能逐渐适应，可以进行室内活动，室外散步，但要防止碰、撞、跌跤，少去或不去人群较密集的地方等，以不觉疲劳为原则，但如病情比较重或是短期内发生的贫血，以及伴有血容量减少的患者, 必须卧床休息。
2. 饮食指导：（1 ）给予高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食物，如含高蛋白的：瘦肉、鸡蛋、富含维生素 C 的蔬菜、水果，如大白菜、菠菜、油菜、豆芽、胡萝卜、苦瓜、豌豆苗、刺梨、柑橘、苹果、山楂、红枣等，以及海带、紫菜、发菜、木耳、香菇、动物的肝脏鸡鸭血等富含铁的食物。（ 2 ）注意饮食卫生，食入水果前要先洗净双手，在流动的水下洗净水果，并削皮后食用。可食用水果应注意：应选用表皮光滑无破损的新鲜水果。如西瓜、苹果、梨、桔子等。尽量勿食用桃、葡萄、草莓等不易清洁的水果。（ 3 ）除此之外也要注意烹饪方法，如蔬菜应切好就炒、炒好就吃，尽量缩短放置时间，以免维生素 C 大量被破坏；铜的厨具、食具可引起维生素 C 损失，故厨、食具不易用铜器。
3. 预防感染：（1 ）保持病室清洁，空气新鲜血液病人居住的环境要达到每日开窗通风2 次，每次20 分钟。这样能及时减少室内的尘埃数，有效地降低呼吸系统感染的发病率，每晚紫外线灯消毒病房40 分钟并做好防护工作以免灼伤皮肤。当患者白细胞明显减少时，可居住在无菌层流室中，以保证患者在免疫功能极度低下时顺利渡过感染阶段。（ 2 ）口腔护理，贫血的病人易发生口
腔炎、舌炎及口腔溃疡，应积极用漱口水漱口每日三餐后睡觉前方法为：含漱 2 分钟以上。以保证药液与口腔黏膜充分接触，达到抑制细菌及霉菌生长的作用。口腔护理也是防止口腔感染的重要方法，当患者血小板低于 1 万时，应停止刷牙。（ 3 ）肛周护理，中药坐浴早晚各20-30 分钟，预防肛周感染；如有异常应及时通知医生，以便及早采取治疗。病情允许的情况下要勤换衣服、勤洗澡，保持皮肤清洁卫生，但不要对皮肤进行搓擦，并在短时间内结束洗浴，以免大量消耗体力，引起不适。
骨髓增生异常综合征
一，概述骨髓增生异常综合征（MDS）即白血病前期，是一种威胁人民健康的常见血液病，其发病率在国内外有日益增加的趋势。目前认为MDS是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。
二、主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生、成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。在该病的发生、发展过程中，免疫系统发生了异常改变，不能有效清除MDS克隆，反而导致正常造血细胞凋亡增加、外周血细胞减少，使疾病向白血病进展，部分患者因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。
三、健康指导
1:活动与休息：--患者常有活动无耐力现象，需卧床休息，但一般不需绝对卧床。可以进行室内活动，室外散步，但要防止碰、撞、跌跤，少去或不去人群较密集的地方等，以不觉疲劳为原则，但如病情比较重或是短期内发生的贫血，
以及伴有血容量减少的必须卧床休息。长期卧床者。应常更换体位、预防褥疮。
2、饮食指导--给予高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食物，如含高蛋白的：瘦肉、鸡蛋、富含维生素的蔬菜、水果，如大白菜、菠菜、油菜、豆芽、胡萝卜、苦瓜、豌豆苗、刺梨、柑橘、苹果、山楂、红枣等，以及海带、紫菜、发菜、木耳、香菇、动物的肝脏鸡鸭血等富含铁的食物。
3、预防感染--粒细胞减少或缺乏和免疫功能下降是发生感染的危险因素。预防感染可采取以下措施。
(1)注意个人卫生：保持口腔清洁，进食前后用温开水或漱口液漱口。宜用软毛牙刷，以免损伤口腔粘膜引起出血和继发感染。如有粘膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑涂擦患处。勤换衣裤，每日沐浴有利于汗液排泄，减少发生毛囊炎和皮肤疖肿。保持大便通畅，便后用温水或盐水清洁肛门，以防止肛周脓肿形成。
(2)观察感染的早期表现：每天检查口腔及咽喉部，有无牙龈肿胀，咽红、吞咽疼痛感，皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无异常改变等，发现感染先兆时，及时处理。
(3)严格执行无菌操作技术进行任何穿刺前，必须严格消毒。各种管道或伤口敷料应定时更换，以免细菌生长。
4、出血的预防和处理
(1)有出血倾向的患者饮食应以软食为主，忌食硬食及多刺的食物。忌食、生葱、生姜、生蒜、辣椒等辛辣刺激性食物，忌食羊肉、狗肉、海鲜等以免耗血动血，加重出血。
(2)保持大便通畅，因排便困难，腹压过高可诱发颅内出血，同时有出血倾向的病人也应避免地头洗头等以防球结膜和眼底出血或诱发颅内出血。
(3)皮肤有出血点或口腔牙龈渗血的患者应避免搔抓皮肤，不用硬牙刷刷牙，避免注射用药，必须肌注时要充分压迫止血，且要避免活动过渡和外伤，尽量卧床休息，如有明显出血时应绝对卧床休息配合医生治疗，待出血停止后可逐渐增加活动，有消化道出血的患者，应禁食出血停止后给予冷、温流食逐渐给与半流食、软食、普食。
(4)按医嘱严密观察出血部位，出血量，警惕重要脏器出血。并及时给予止血药物或输血治疗。
预防缺铁性贫血的健康教育
缺铁性贫血是体内储存铁缺乏，影响血红素合成所引起的贫血。是我国也是世界上最常见的缺乏病之一。缺铁性贫血可导致儿童青少年生长发育迟缓，体力下降，行动及学习能力降低，记忆力减退，注意力不集中。应积极预防。
一、有关铁的医学知识——铁的代谢
（一）机体铁总量及其分布
正常成人含铁总量，随年龄、性别、体重不同而不同。铁是制造血红蛋白的原料，正常成人含铁总量男性为50mg/kg体重，女性为35mg/kg体重。铁在体内分布很广，几乎遍及人体所有组织。
（二）铁的来源
1、内源性：红细胞在体内破坏后，从血红蛋白分解出的铁几乎全部被利用作新生红细胞中血红蛋白合成或其他组织所需的铁。
2、外源性：每日普通饮食中所供给的铁量为15~20mg。
（三）铁的吸收
铁吸收的主要部位在十二指肠和空肠上段，其他肠段吸收很少。食物中的铁必须成为可溶性二价铁才易被吸收。维生素C及一些还原物质能使高价铁还原成低价铁，胃酸能使铁游离并促使其与铁络合物结合，均可帮助铁的吸收。体内储存铁量及红细胞生成速度等因素均对铁吸收有影响。
（四）铁的储存
铁主要储存于肝细胞和巨噬细胞内。正常情况下，储存铁很少被动用，当体内铁丧失，身体对铁的需要量增加，肠道吸收的铁不能满足需要时，储存铁被利用增多，甚至耗竭。
（五）铁的排泄
铁代谢是在“封闭”系统内反复循环，铁重复被利用。正常人铁的排泄极微，每天排出铁量约1mg，与每天铁吸收量保持平衡。
二、发病原因
（一）营养因素
饮食中铁含量不足或需铁量增加，而未能及时补充满足需要而导致缺铁性贫血。
（二）慢性失血
长期慢性失血是缺铁性贫血最主要的原因。即使每天失血量少至4~5ml，也足以引起缺铁。缺铁性贫血起病缓慢，早期症状轻微，不易发现，所以应以预防为主。
（三）吸收障碍
胃肠疾病及慢性长期腹泻、进食纤维量过大均可影响铁的吸收。而维生素B12、维生素C则能促进铁的吸收。
三、治疗
一旦发现有头晕、疲倦、乏力、皮肤粘膜苍白、记忆减退、耳鸣、眼花、心慌、气短、消化不良等症状，应及时到医院检查，寻找病因，合理治疗。
四、预防及保健指导
（一）饮食指导
1、多食富含铁的食物
多数食物中都含有少量铁，含铁较丰富的食物有：动物肝、肉类、动物血、虾米，黑木耳、海带、发菜、紫菜、香菇、花生衣、芝麻、红糖，豆类及豆制品，菠菜、青菜、芹菜、苋菜、韭菜等，乳类中含铁量极低。就含铁量一般来说，蔬菜根、叶比茎高；水果皮比肉高；动物内脏尤以肝为高；大豆通过加工可以提高其铁的生物利用率，所以各类豆制品铁的生物利用率明显高于普通大豆。
2、多食瘦肉、动物血
动物性食物中的铁约10~25%能被吸收，而植物中的铁能被吸收者仅约1%。
3、多食含维生素C、维生素A丰富的食物
维生素C可防止二价铁氧化而利于铁的吸收；维生素A具有改善铁吸收和铁在体内的转运分布、促进造血功能的作用。大多数新鲜蔬菜、水果中含维生素C较丰富，红薯、胡萝卜等食物中含维生素A较丰富。在烹调过程中加入少量食醋可有效防止减少维生素C的破坏。
（二）纠正不良饮食习惯
1、偏食、挑食、摄入过多零食，导致各种营养摄入减少，影响定时定量进餐，使食物消化功能紊乱，且胃酸分泌减少，使胃内容物PH值升高，不利于铁离子的释出，也阻碍铁的吸收。
2、茶叶中的鞣酸及蔬菜、水果中的植酸可与铁结合发生沉淀而使铁不能被吸收。所以，勿进餐时饮茶，尽量不食未熟透的水果，有些蔬菜如菠菜食前最好用开水过一下。
3、食物中的磷蛋白可与铁结合而影响吸收。常见含磷较多的食物有牛奶、蛋黄等，所以进餐时不要喝大量牛奶，应于两餐间进食；蛋黄含铁量虽多，但因与磷蛋白结合而吸收率不高，不能起到预防缺铁性贫血的作用。
4、长期用铝锅烹调发病危险性大于用铁锅烹调。用铁锅烹调可使食物中含有较多的铁元素，虽然人体利用程度较低，但经常进食不失为防止缺铁性贫血的有利因素。
5、生活中有许多弃去根、叶、皮的做法。常见的有菠菜根、芹菜叶、萝卜皮、花生衣等，而上述食品中含铁量均较丰富。
高原红细胞增多症患者的健康教育及护
理支持
高原红细胞增多症是高原地区的一种多见病,常见病。它不但严重威胁着高原各族人民的健康,而且也制约着高原地区经济建设的发展。但长期以来,高原红细胞增多症的治疗手段有限,效果欠佳,极大地损害高原人们的健康。因此,加强对高原红细胞增多症的健康教育、心理指导和护理支持显的尤为重要。
一、临床特征
1、以头痛、头晕、乏力等表现较早,也常有心悸、气短、胸闷、失眠、记忆减退、食欲不振、肢端发麻、视物模糊等症状,有的有鼻衄及牙龈出血;
2、所有患者均有显著的多血症外观,明显发绀,以颜面、口唇及四肢末端尤甚。有的唇、舌、齿龈及耳廊竟呈乌紫色。颜面泛红,双颊部常见毛细血管扩张,蜿蜒相吻,异常丰富,映成特殊的樱桃红色。口腔及舌粘膜紫红,舌背静脉曲张,整个球结膜满布充血的小血管,也呈紫红色;
3、部分患者入院时血压增高,约1/5有杵状指,部分肝大。
二、健康教育和护理支持
1健康教育计划针对病人存在的知识缺乏,自我形象缺损,潜在并发症等护理问题给予指导:（1）病区护士根据个体差异,制定切实可行的,随病情变化及时调整的健康教育计划。采取口头教育,发放健康教育处方,小组讨论,并定期将病人集中到病友活动室,讲解与疾病有关的医学知识、心理卫生、自我护理等方面知识,使病人对疾病的过程有较为全面的认识;（2）由老护士定时组织病人作健身气功或保健操,既满足病人生理需要,又分散病人对疾病的注意力,有利的调节了病人情绪;（3）由责任护士利用病友进行现身说法,将病区内诊断相同,经历相仿,治疗
方法相同且疗效理想的病人影响其他患者,让他们作经验介绍,包括如何主动配合治疗,治疗当中应该注意的问题等。对克服病人因疾病和治疗操作而产生的恐惧心理,起到了积极的作用。使病人对护士产生信赖,继而充分配合医疗护理活动。
2 心理指导由于高原红细胞增多症的始动因素是缺氧和由于缺氧而引起的红
细胞的过分增生,呈现出多血症的外观,致使部分病人个人应对能力下降,使自我形象在日常生活、社会活动、人际交往、职业活动中受到影响,以致出现烦躁易怒、固执、自暴自弃、担心病情变化。针对个别焦虑严重,出现精神症状的患者,由老年资的主管护师进行心理疏导,对其进行特殊的心理支持疗法,给予更多的同情和鼓励,帮助分析治疗中的有利条件和进步。
3氧疗指导（1）间断吸氧,给予鼻导管或面罩吸氧;氧流量每分钟(1~2)L;每次吸氧(1~2)小时;每日(1~2)次,并给予舒适的体位以利呼吸。保持输氧装置通畅,同时向病人说明其意义、目的和吸氧时的注意事项;（2）高压氧舱。因高压氧可增加机体内血氧含量,提高动脉血和肺泡氧分压,可使溶解氧较正常压下提高(15~20)倍,还减少心输出量,降低心肌耗氧量。因此在高压氧治疗期间对病人及陪护人员进行进舱指导,高压氧治疗中的指导和出舱后的指导。
4起居饮食指导（1）保持病室空气清新,通风良好;（2）说明适当休息、运动的重要性,以减轻机体缺氧症状;（3）注意保暖,防止上呼吸道感染以加重症状;（4）注意口腔卫生,保持口腔清洁,介绍合理饮食的重要性,在尊重少数民族饮食习惯的情况下,指导病人进食高糖、高维生素、水果、谷物等低盐易消化食物;（5）戒除烟酒和忌用易兴奋的食物、饮料。
5行为指导红细胞增多症的患者必须戒烟:（1）在高海拔地区由于吸入气氧分压过低引起低张性缺氧;（2）长期吸烟能增加机体的红细胞压积和血红蛋白的
含量。由于香烟不完全燃烧产生一氧化碳进入到血液中,与Hb结合使之失去结合氧的能力,还可导致血管内皮细胞损伤,内皮细胞肿胀,管腔狭窄,影响局部血液循环。因此吸烟阻碍了机体摄取氧气,促进机体缺氧。在高原地区长期大量吸烟势必会加重低氧血症,致易发生高红症;（3）鼓励病人摒弃不良行为习惯,提高生活质量。
6放血治疗时的指导症状严重的高原红细胞增多症患者可行放血治疗,方法为每周(1~2)次,每次静脉放血(200~400)ml,放血后静脉输入适量生理盐水以稀释血液。应指导病人和家属怎样配合放血疗法。（1）放血疗法是治表不治本的权宜之法,不能根治红细胞增多症。在治疗时向病人讲解清楚,并解除其恐惧心理;（2）放血疗法有时有“反跳现象”,不宜多用;（3）放血治疗期间嘱病人多休息,并保持清洁卫生避免感染。
7 健康指导（1）饮食:出院后饮食原则上以高蛋白、高维生素饮食为宜,少食
多餐,保证足够的营养,戒烟酒及咖啡,每日要饮水1 500ml以上,以保证呼吸道粘膜的湿润与粘膜病变的修复,有利于痰液的排出;（2）活动:适当锻炼,如散步、太极拳、体操等,坚持呼吸运动的锻炼。调节健康生活方式,保持心身轻松、愉快。生活有规律,保证充足睡眠。避免经常待在呼吸道刺激的环境中;
如烟雾、干冷空气、尘埃、空气污染等;（3）服药:遵医嘱服用活血化瘀药物。
慎用镇静,安眠药;（4）遵出院证明书医嘱定期到心血管内科门诊复查,及时识别感染或病情加重的早期症状,尽早就医;如发热、痰量增多,上呼吸道感染,呼吸困难及对氧气需求增加,活动耐力减低等;（5）凡有明显心、肺、肝、肾病变者建议转往海拔低处或平原地区生活工作。
白细胞/粒细胞减少症的健康教育
一、白细胞/粒细胞减少症：外周血中白细胞数持续低于正常值（成人4×109/L）时称为白细胞减少；当中性粒细胞绝对数低于2×109/L时称为粒细胞减少症。中性粒细胞减少的程度常与感染的危险性有明显关系；中性粒细胞在
1~2×109/L时容易感染；低于0.5×109/L时极易感染。在化疗后常常可导致骨髓抑制而出现白细胞减少。
二、白细胞/粒细胞减少症的症状和体征
1. 起病急骤可突然畏寒、高热、全身不适。2~3天后临床症状缓解，仅有极度疲乏感染易被忽视。6~7天后粒细胞已极度低下，出现严重感染，再度骤然高热。
2. 咽部疼痛、红肿、溃疡和坏死，颌下及颈部淋巴结肿大，可出现急性咽峡炎。
3. 口腔、鼻腔、食管、肠道肛门、阴道等处粘膜可出现坏死性溃疡。
4. 严重的可出现肺部感染、败血症等。
三、治疗及护理的注意事项
1. 保证休息：患者本身容易疲倦，合并感染时有发热，代谢加快，因此住院期间宜卧床休息。
病情轻、无合并症是，可适当运动。活动量以不产生疲劳为度，如散步，打太极拳。如在活动时出现头晕、胸闷、心悸时要停止活动，卧床休息。
2．配合治疗：白细胞（WBC）﹤2.0×109/L或中性粒细胞NE) ﹤1.0×109/L时，医生可能会建议你应用粒细胞刺激因子（G-CSF）,皮下注射。
3．配合各项检查：为了明确诊断，了解治疗效果，医生会建议您进行必要的检