神经系统疾病的诊断思路（摘要）
福建医科大学附属第一医院
慕容慎行
Ⅰ. 神经系统疾病的诊断方法
神经系统疾病的正确诊断应当包括：明确其病变的所在部位（定位诊断）；并明确病变的性质和原因（定性诊断）。只有把这两方面的诊断搞清楚，才能制订出全面、妥善的治疗措施。
一、定位诊断
根据临床上所表现的神经症状和体征，结合神经解剖、生理和病理等方面的知识，常可确定神经病变所在的部位。神经系统的病变部位根据其病损范围可分为局灶性、多灶性（或播散性）、弥散性及系统性病变四类。局灶性病变指只累及神经系统的一个局限部位，如面神经炎、尺神经麻痹、脊髓肿瘤、脑梗塞等。多灶性（播散性）病变系指神经损害分布在两个或两个以上的部位或系统，如多发性硬化可在视神经、脊髓、脑部等部位有多发病灶；急性播散性脑脊髓炎可在脑及脊髓出现多处分散的病灶。弥散性病变指病变比较弥散的，对称性的侵犯脑部或周围神经，其临床表现呈多种多样，受侵部位的次序也无规律，因此在诊断时可根据表现较广泛的症状和体征，做出弥散性病变的定位，如病毒性脑炎、中毒性脑病、脑动脉硬化症等。系统性病变是指某些传导束或神经功能系统（锥体束、后索、脊髓丘脑束等）的细胞或纤维的变性，如肌萎缩性侧束硬化，其病变有选择性地累及脊髓前角细胞、颅神经的运动神经核及锥体束等。
在分析病变的分布和范围之后，还需进一步明确其具体部位，如病变是在中枢（脑、脊髓）还是在周围神经？病变在脑部或脊髓的哪一个节段上？如对于颅内病变，应分析其病灶在脑膜，还是脑实质？如在脑内还应进一步判断在哪一个部位？对于椎管内的病变，在定位诊断时应力求确定病灶的上界、下界、髓内、髓外、硬膜内、硬膜外。如为颅神经损伤，应确定核上病变、核性病变或核下病变？周围神经病变则应判明是根性病变、神经丛病变还是神经干病变等。现将大脑、脑干、小脑、脊髓以及周围神经病变的主要特点分述如下：（－）大脑病变临床上主要表现在意识和精神活动障碍、失语症、失用症、失认症、偏瘫、癫痫发作、偏身感觉障碍、偏盲等。大脑各叶病变各有其不同的特点，如额叶损害主要为随意运动障碍、局灶性癫痫、运动性失语、智能障碍等方面症状；顶叶损害主要为皮质型感觉障碍；颞叶损害主要表现为精神症状、精神运动性癫痫、感觉性失语等；枕叶损害主要表现为视野缺损及皮质盲。此外，还可出现各种锥体外系症状。
（二）脑干病变一侧脑干病变多表现有交叉性瘫痪或交叉性感觉障碍，其病变的具体部位是根据受损脑神经平面来判断的。脑干两侧或弥散性损害常引起双侧多数脑神经受损、双侧长束和小脑症状。
（三）小脑病变小脑蚓部损害主要引起躯干性共济失调；小脑半球损害则引起同侧肢体性共济失调。
（四）脊髓病变一般以横贯性损害（全切）较多见，表现为双侧运动障碍（截瘫或四肢瘫）、传导束型感觉障碍和大、小便障碍。
在脊髓半切损害时，受损节段平面以下出现同侧深感觉障碍伴中枢性瘫痪，对侧痛、温觉障碍，称脊髓半切综合征（Ｂrown-Séquard综合征）。
（五）周围神经病变由于脊神经是混合神经，受损时在其支配区有运动、感觉和植物神经功能障碍的症状和体征。运动障碍为下运动神经元性瘫痪。
二、定性诊断
定性诊断是建立在定位诊断的基础上，将年龄、性别、病史特点、体检所见以及各种辅助检查结合在一起，进行分析。病史中特别要重视起病情况和病程特点这两方面资料。
（一）起病情况及病程特点一般而言，若患者呈急性发病，迅速达到疾病的高峰，应考虑血管病变、急性炎症、外伤以及中毒等。其中最常见的是脑卒中，起病急骤，症状可在几秒、几分、几小时或几天内达到高峰。若患者为缓慢起病，呈渐进性加重，病程中无明显缓解现象，则应考虑肿瘤、变性疾病及遗传性疾病等。
（二）病程中呈间歇发作性发病形式一般见于癫痫、偏头痛、周期性麻痹等病。
（三）病程中出现缓解与复发交替发病常为多发性硬化的典型表现。
Ⅱ.神经系统疾病的诊断思路
一、四肢瘫痪
双侧上下肢的瘫痪称之四肢瘫。在定位诊断上比较复杂，应从不同的层面和部位进行思索和探讨。
（一）双侧大脑或脑干病变双侧卒中发作产生两侧性偏瘫即四肢瘫。在这种情况下究竟表现为弛缓性或痉挛性瘫痪则由病情决定。
１.双侧基底节或内囊多发性脑梗塞：可表现四肢不全性痉挛性瘫痪。同时伴有假性球麻痹症状。
２.中脑腹侧梗塞
３.桥脑出血：除表现急性四肢瘫痪外，同时还出现深度昏迷、针尖样瞳孔、高热、呼吸困难等严重症状。
以上病变于老年人常见，且多有高血压病、动脉硬化症、糖尿病等危险因素、均呈急性起病。
（二）颈髓病变
１.颈髓出血、外伤常突然引起四肢瘫痪。颈髓横贯性脊髓炎多表现急性起病、迅速导致四肢瘫痪。开始时四肢呈弛缓性瘫痪，以后逐渐向痉挛性瘫痪移行，伴传导束型感觉障碍及大小便障碍。
２.颈髓上部或枕大孔附近的肿瘤，可以出现四肢瘫，肢体瘫痪呈慢性进行性发展，常见的顺序是先从一侧上肢开始，以后波及同侧下肢，再次为另侧上肢及下肢。
（三）神经原性损害和肌原性损害的鉴别（见附表）
附表神经原性肌无力和肌原性肌无力的鉴别
神经原性肌原性
（1）肌无力分布按神经分布
肢体远端受累明显（远端型）不按神经分布，呈双侧对称性
肢体近端受累明显（近端型）
（2）肌张力、反射、感觉肌张力↑或↓反射↑或↓
有感觉异常
肌张力、腱反射正常或减低
感觉正常
（3）肌束颤动运动神经元病时，见有明显
的束颤
（－）
（4）假肥大、肌疲劳、肌张直、痛性肌痉挛等（－）肌病时可出现此症状和体
征（视不同的肌病而定）
（5）病程进展进展快慢不一
（视不同的疾病而定）除多发性肌炎外，一般均进展缓慢
（6）CK、LDH、
Mb
正常多数升高或明显升高（7）EMG 神经原性损害肌原性损害
（8）肌肉活组织检查两型肌纤维萎缩细小，大群
或小群的成群肌萎缩，并有
同型肌群化
肌纤维大小不一，多呈圆
形，可见肌纤维退变、萎缩、
坏死、再生、炎变等
【注】
（1）各种类型的肌病多表现为近端型肌无力。例外：远端型肌营养不良、强直性肌营养不良、包涵体肌炎。
（2）各种类型的神经病变（如多发性神经炎、运动神经元病）多表现为远端型肌无力，呈“垂腕”、“爪手”、“踝下垂”等。例外：脊髓性肌萎缩症、GBS（有
表现近端型、也有远端型，或近、远端均有受累）。
（3）肌病中的肌营养不良除表现肌无力、肌萎缩外，常合并假肥大，以腓肠肌假肥大最常见。重症肌无力除表现肌无力外，最重要的临床特点为肌疲劳，呈
晨轻暮重，休息时轻、活动时重；受累的肌肉以眼外肌最多见，其次为咽喉
肌、四肢近端肌肉，严重时可累及呼吸肌，导致“肌无力危象”。
（四）间歇发作肌无力
1.周期性麻痹：低血钾型居多。国内大多数为散发，欧美国家以遗传性多见。肌无力一般以肢体近端为重，累及肩胛带和骨盆带，下肢重于上肢。发作时血清钾低于3.5mol/L，心电图出现低钾改变。
2.甲亢性周期性麻痹：本病多见于青壮年男性。其临床表现与家族性周期性麻痹相似。肌无力多在数分钟至数小时达高峰，持续半天或更长时间。与典型的低钾性麻痹不同，本病不是一种家族性疾病，且其发作次数较频，持续时间较短，常伴心慌、出汗、心律失常等植物神经症状。
二、肢体麻木
感觉异常是指没有外界特殊刺激而发生的一种自发性感觉，如麻木感、灼热感、针刺感、蚁走感及束紧感等，其中以麻木感较为多见。常见的病因有以下几个方面：
（一）周围神经病变感觉异常常发生在周围神经病变，包括神经干、神经丛和神经根部的损害。根据病变分布可分为多发性、单发性或多发性单神经病（炎）。临床上除表现感觉异常外，在其支配区内多伴有客观感觉障碍、运动及植物神经功能障碍，腱反射均为减弱或消失。
（二）脑和脊髓病变如急性脑血管病常出现偏瘫和偏身感觉障碍（包括偏身感觉异常）。颈髓病变也可出现四肢麻木，但四肢腱反射亢进，或上肢腱反射减弱至消失，下肢反射亢进，病理反射阳性，多有传导束型感觉障碍或大小便障碍。
（三）一些末梢血管机能障碍如肢端发绀病、雷诺病等，其肢端麻木及疼痛多在寒冷时加重，而红斑性肢痛症则在温热环境下加剧。老年人周围血管有严重的动脉硬化，也可出现间歇性跛行和感觉异常。
（四）肢端感觉异常症是一种特殊的综合征。好发于女性。在四肢远端，主要在手部出现以麻木感为主的感觉异常，多在夜间睡眠中突然发生，症状持续数小时，晨起时症状转轻或消失。其病因不明，多为功能性疾患，很少为器质性疾患。
三、神经痛
（一）三叉神经痛根据病因是否明确可分为原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛。前者多见于40岁以上，女性略多于男性。其临床主要特点为：①呈发作性剧痛，持续时间短，一般为数秒至2分钟。②疼痛限局于三叉神经分布区内，以第2、3支发生疼痛者居多，第1支较少见。③颜面部有“板机点”。④间歇期神经系统检查无阳性所见。继发性三叉神经痛多由转移癌、桥小脑角肿瘤、脑底部炎症等引起，其特点是疼痛为持续性，常有三叉神经或其他脑神经损害的体征。
（二）舌咽神经痛临床上较少见。40岁以上发病占90%，男女发病率基本相同。本病是一种局限于舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛，其疼痛部位多在舌根、咽喉部、扁桃体及耳道深部，可因吞咽、说话、哈欠、咳嗽等诱发。神经系统检查无异常，可在上述部位有痛的触发点，病因不明。
（三）肋间神经痛分为原发性与症状性两种。前者呈发作性剧痛，发作时间短暂，沿肋间神经分布，有无痛间歇。症状性肋间神经痛以带状疱疹感染最为多见。
（四）股外侧皮神经炎（痛）疼痛位于股外侧。一般以感觉异常多见，疼痛少见。
（五）坐骨神经痛是临床上常见的疾病，分为原发性与症状性两种。大部分为症状性，主要为腰椎间盘突出所引起。
（六）幻肢痛在肢体切断的患者常常感到切断处出现疼痛，将这种疼痛称为“幻肢痛”。多在断肢的远端出现，疼痛性质有多种：如电击性、切割性、撕裂或烧灼性。多属于精神因素，药物治疗无效。
四、神经皮肤综合征
（一）结节性硬化大多在10岁以下发病，男女比例为2~3:１。80~90%患者有癫痫发作。60%有不同程度的智力低下。90%在面颊及鼻翼两侧出现对称性点状、粉红色、质硬的丘疹样结节，随年龄增长而融合成片状，称之皮脂腺瘤。
（二）Sturge-Weber综合征又称大脑三叉神经血管瘤，是一种先天性发育异常，属于染色体异常疾病。主要临床表现：①在面部相当于三叉神经分布区有血管痣，呈毛细血管型或海绵状。大脑的软脑膜上也可有血管瘤，常有钙化与皮质萎缩。②神经系统症状：80~90%表现各型癫痫发作，50%智力低下。③眼部症状也较常见，如出现先天性青光眼或视网膜血管扩张。
（三）神经纤维瘤病属于一种遗传性疾患。主要临床表现：①
皮肤出现咖啡牛乳斑，大小不等，直径从1mm至2cm或更大。②皮肤肿瘤：多发性皮肤及皮下肿瘤，大小不一，由数mm~1cm或大如拳头。数目不等，多者可达数百个。③中枢神经系统和周围神经都可发生肿瘤，如表现一侧或两侧听神经瘤、三叉神经纤维瘤、视神经胶质瘤或其它颅神经肿瘤。脊神经肿瘤也不少见，如马尾神经肿瘤。也有报道出现多发性脑膜瘤或脊膜瘤。
五、末梢血管病变
（一）雷诺病是一种以阵发性肢体末端皮肤发白、紫绀及潮红为特点的肢端小动脉痉挛性疾病。青年女性多见，寒冷、情绪紧张为诱发因素，少数有家族史。发作时常伴有麻木、针刺感和烧灼感，疼痛并不多见。后期症状严重，其中少数患者发生营养性溃疡、坏疽。以上的临床表现，也可继发于结节性多动脉炎、红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿性关节炎等病，称为雷诺现象。
（二）红斑性肢痛症为肢端小血管过度扩张所引起手、足阵发性非感染性皮肤发红、疼痛综合征。女性多见。临床主要表现为手足皮肤发红、肿胀、皮温升高，伴烧灼痛或针刺痛。夜间症状加重，患肢怕热，常暴露于被外或浸入水中方可缓解。本病预后一般尚好。
（三）闭塞性血栓性脉管炎（Buerger病）本病系一种慢性动脉炎和静脉炎，病理改变主要是动脉血管内膜细胞肿胀及慢性增生性管腔阻塞，病因至今未明。好发于有重度嗜烟史的中年男性。本病主要是肢体血管疾患，但也可累及脑及内脏血管。初期症状为下肢间歇性跛行伴无力，行走时症状加重，休息时减轻甚至消失。下肢动脉搏
动减弱或消失。病程晚期由于局部缺血引起缺血性神经病，以致休息时也可出现肢体疼痛。一般脑部症状在肢体症状出现几年后才发生。
六、局限性肌萎缩
（一）平山病主要临床特点：①发病多在青年期，常在15~30岁，男性多见。②起病隐袭，无明显原因出现上肢远端手肌萎缩和无力，并逐渐累及前臂尺侧，但肱桡肌多不受累，故呈斜坡状肌萎缩特征。③大多数病例为一侧上肢远端肌受累，少数病例两侧受累，但多不对称。④半数以上的病例，其受累肌肉有肌纤维颤动。⑤寒冷时手指无力加重，即所谓寒冷性麻痹。⑥一般在发病后1-3年停止发展。
⑦肌活检和肌电图显示神经源性损害。⑧屈颈位MRI，出现下颈髓及其硬膜囊的异常表现是平山病的一个显著特点。
（二）反射性肌萎缩此种肌萎缩是指由于局部病变（如关节病变）使肌肉产生的一种废用性萎缩。见于创伤性、感染性、风湿性关节炎。例如膝关节病变时大腿前部出现肌肉萎缩；肩关节病变时三角肌有萎缩。
（三）局限型硬皮病根据硬皮病的程度和范围，可分为弥漫型硬皮病和局限型硬皮症两种。后者皮损进展较慢，内脏牵连出现较晚。此外，在其相应部位的骨骼肌出现间质纤维化，导致肌无力和肌肉萎缩。一般病变皮肤多有色素沉着。
（四）进行性面偏侧萎缩症好发于20岁前的青少年，女性多见。起病隐袭，进展缓慢。首发症状多为一侧面颊、额部等处皮肤干燥、色素增多。渐出现面部皮肤、皮下组织、肌肉、骨骼的萎缩。严
重者出现前额、眼眶、耳部、颧部、颊部、舌部、牙龈等组织萎缩。少数患者其病变逐渐波及同侧的肢体或躯干，称为进行性半侧萎缩症。
（五）进行性脂肪营养不良
七、视力障碍
（一）视神经炎
（二）多发性硬化本病是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病。其临床特点为病灶多发，病程中常有缓解与复发。发病年龄多在20~40岁之间，女性稍多。病变最常侵犯的部位是脑室周围白质、视神经、脊髓和脑干传导束及小脑白质等处。本病大约有25%以球后或视神经炎作为首发症状，表现急性眼痛、伴有急剧的视力减退，1~2日即可失明。但经治疗后一般恢复较快。以后常有复发，这是多发性硬化特征之一。
（三）视神经脊髓炎又称Devic病。多为急性或亚急性起病，视神经和脊髓症状可同时也可先后出现，常有缓解与复发。少数病例在一种症状反复出现多次后才出现另一种症状。视力障碍常为双侧性，一般发展很快且重，有的在数小时或数天内发展为完全失明。后期多发展为继发性视神经萎缩。
（四）脑血管疾患的视力障碍视觉通路主要由颈内动脉系统和大脑后动脉供应。眼动脉（包括视网膜中央动脉）、脉络膜前动脉、大脑后动脉等血管闭塞，都会导致急性视力障碍和不同类型的视野缺损。
（五）脑肿瘤的视力障碍是一种慢性起病呈进行性加重的占位性病变，它引起视力障碍可能有两个原因：①脑肿瘤时由于颅内压增高可以有眼底视乳头水肿，此时往往视力正常而不受影响；在肿瘤晚期因持久的视乳头水肿导致视神经萎缩，才出现视力障碍。②一些脑肿瘤如颅咽管病、视交叉神经胶质瘤、垂体瘤等因靠近视神经，增大的肿瘤可直接压迫视神经，从而导致视神经萎缩和视力障碍。
额叶底部肿瘤可出现Foster-Kennedy征。
（六）中毒性疾患引起的视力障碍慢性铅中毒时可出现球后视神经炎。此外药物中毒如巴比妥类药物、乙胺丁醇等中毒，均可有视力障碍。
八、局限性肌张力不全与DRD
（一）眼睑痉挛
（二）Meige综合征眼睑痉挛有时常伴有面下部肌肉的联动收缩，如口、面、舌、甚至于颈部肌肉也可累及。本综合征好发于50岁以后女性，有时易于与面肌痉挛症相混淆。
（三）痉挛性发音障碍是一组因喉部肌肉的肌张力障碍引起的。一般以窒息、强直发音、声流破裂或发音无力为主要特征。
（四）痉挛性斜颈
（五）书写痉挛
【附】多巴反应肌张力障碍（DRD）
1.好发于儿童或青少年，少数患者可晚至50~60岁发病，女>男，男:女＝1:4。
2.儿童起病者，多以一侧下肢肌张力障碍为首发症状，患儿出现步态异常，马蹄内翻足等。以后肌张力异常由下肢发展到身体其他部位，甚至头颈部及身体中轴。成人起病者，多表现帕金森综合征。
3.大多数患者的症状呈日间波动性，晨轻暮重，休息时轻，劳累后加重。
4.部分病人有家族遗传史。
5.由于小剂量多巴制剂对DRD有快速、明显的疗效，临床上凡有可疑的患者，可给予美多巴62.5~250mg/d，2日~2周后均有明显好转，多数患者的改善颇具戏剧性，藉此作为试验性治疗，以利于确定诊断。
6.确诊后，可长期服用小剂量多巴制剂（美多巴用量：
62.5~187.5mg/d）可使病人恢复正常或接近正常。
九、老年期脑出血
（一）高血压性脑出血基底节区出血约占全部脑出血的70%。
（二）淀粉样脑血管病主要临床表现：①好发于老年人，血压正常。②发病前有痴呆或多次中风史。③血肿多位于顶、枕、颞为主的脑叶，易反复发生。④血肿多呈不规则形或多灶性。
（三）其他如血液病、原发性或转移性肿瘤、抗凝或溶栓治疗及静脉窦血栓形成等。
常见神经系统疾病的诊断 1.重症肌无力：是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变 部位在神经肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制治疗后明显减轻。 发病机制：神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。 临床表现： a.发病年龄：两个高峰：20-40、40-60 b.无明显诱因，隐袭起病，呈进展性或缓解与复发交替性发展，部分严重者呈 持续性。发病后2-3年可自行缓解，仅表现为眼外肌麻痹者可持续3年左右，多数不发展至全身肌肉。 c.全身骨骼肌均可受累，但在发病早期可单独出现眼外肌、喉部肌肉无力或肢 体肌无力，颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受累，常从一组肌群无力开始，逐步累及到其他肌群。 d.骨骼肌易疲劳或肌无力呈波动性，肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，休 息后症状减轻或缓解，晨轻暮重现象。 一侧或双侧眼外肌麻痹：上睑下垂、斜视、复视、眼球固定 面部肌肉或口咽肌麻痹：表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、进食时间长、说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。 胸锁乳突肌和斜方肌麻痹:颈软、抬头困难、转颈耸肩无力。 四肢肌受累以近端为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。 注意： 1.腱反射通常不受影响，感觉正常。 2.呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象，是本病致死的直接原因。 3.首次采用抗胆碱酯酶药物治疗都有明显的效果，这是本病的特点。 e．肌无力危象：早期迅速恶化或进展过程中突然加重，出现呼吸困难，以致不能维持正常的换气功能时，称重症肌无力危象。 1.肌无力危象：疾病发展严重的表现，注射新斯的明明显好转。 2.胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，之外常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射新斯的明后无效，症状反而更加重。 3.反拗性危象：在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分泌、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，而出现呼吸困难；注射新斯的明后无效，也不加重症状. f辅助检查： 疲劳试验：适用于病情不严重者，尤其是症状不明显者，眨眼30次；两臂持续平举；持续起蹲10-20次。 新斯的明实验：1.5mg新斯的明，0.5mg阿托品； 神经肌肉电生理检查； 重复神经电刺激（RNES）：典型改变为低频（2-5HZ）和高频（>10HZ）重复刺激运动神经时，若出现动作电位波幅的递减，且低频刺激递减在10%-15%以上，高频刺激递减在30%以上则为阳性，（检查前停服康胆碱酯酶药物12-18小时）否则可出现假阴性。
神经系统定位定性诊断思路神经系统疾病定位、定性诊断思路 神经系统疾病诊断有三个步骤： 1、详细的临床资料：即询问病史和体格检查，着重神经系统检查 ２、定位诊断:用神经解剖生理等基础理论知识来分析、解释有关临床资料,确定病变发生的解剖部位。 ３、定性诊断：联系起病形式、疾病的发展和演变过程、个人史、家族史、临床检查资料，综合分析,筛选出初步的病因性质。 感觉系统 一．感觉分类 ㈠特殊感觉：嗅、视、味、听觉。 ㈡一般感觉 1。浅感觉—-痛觉、温度觉、触觉 2．深感觉——运动觉、位置觉、震动觉等。
3．皮层觉(复合觉)——实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉等。 二。感觉的解剖生理 1.感觉的传导径路：①痛温觉传导路，② 深感觉传导路。 2．节段性感觉支配 3.周围性感觉支配 4．髓内感觉传导的层次排列 三．感觉障碍的性质、表现 ㈠破坏性症状: １.感觉缺失：⑴完全性感觉缺失：各种感觉全失。 ⑵分离性感觉障碍：同一部位某种感觉缺失,而其他感觉保存。 2。感觉减退 ㈡刺激性症状: 1. 感觉过敏２。感觉过度3。感觉异 常4。疼痛
四.感觉障碍类型 ㈠末梢型：四肢远端性、对称性，伴周围性瘫. ㈡神经干型:受损神经所支配的皮肤各种感觉障碍，伴周围性瘫痪. ㈢后根型: 节段性各种感觉障碍，伴神经根痛（放射性剧痛)。 ㈣脊髓型: 1.脊髓横贯性损害：损害平面以下各种感觉障碍。 2.脊髓半切综合征（Bｒown—Ｓequard Sｙndｒome）:同侧深感觉障碍(伴肢体瘫痪），对侧痛温觉障碍。 ㈤脑干型：1．延髓（一侧)病损时:交叉性感觉(痛温觉)障碍。 2。中脑、桥脑病变: 对侧偏身感觉障碍，多伴交叉性瘫痪. ㈥丘脑型: 对侧偏身感觉障碍,常伴自发性疼痛和感觉过度。 ㈦内囊型：“三偏”对侧偏身感觉障碍，伴偏瘫、同向偏盲。
十大神经系统疾病的诊断标准 一、脑梗死 1. 急性起病或进行性加重，症状持续24小时以上未缓解。 2. 有颈内动脉系统和/或椎基底动脉系统的症状和体征。 3. CT或MRI检查发现责任缺血性病灶。 二、脑出血 1. 非外伤性脑实质内血管破裂引起的出血。 2. 突然发病，迅速出现局灶性神经功能缺损的症状和体征。 3. 常合并头痛、呕吐等高颅压的症状。 4. 头颅CT证实脑出血。 三、短暂性脑缺血发作（TIA） 1. 短暂的、可逆的、局部的脑血液循环障碍，可反复发作，少者1-2次，多至数十次，多与动脉粥样硬化有关，也可以是脑梗死的前驱症状。 2. 表现为颈内动脉系统和/或椎基底动脉系统的症状和体征。 3. 每次发作持续时间通常在数分钟至1小时左右，症状和体征应在24小时以内完全消失。 4. 有条件的医院，尽可能采用核磁共振DWI检查，以区分脑梗死。 四、肌萎缩侧索硬化（ALS） 参照世界神经病学联盟1998年诊断标准和《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南2012》： 1. ALS诊断的基本条件： ①病情进行性发展：通过病史、体检或电生理检查，证实临床症状或体征在一个区域内进行性发展，或从一个区域发展到其他区域。 ②临床、神经电生理或病理检查证实有下运动神经元受累的证据。 ③临床体检证实有上运动神经元受累的证据。 ④排除其他疾病。 2. ALS的诊断分级： ①临床确诊ALS：通过临床或神经电生理检查，证实在延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓4个区域中至少有3个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。 ②临床拟诊ALS：通过临床或神经电生理检查，证实在4个区域中至少有2个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。 ③临床可能ALS：通过临床或神经电生理检查，证实仅有1个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据，或者在2或以上Ⅸ域仅有上运动神经元受累的证据。已经行影像学和实验室检查排除了其他疾病。 3. 排除：在ALS的诊断过程中，根据症状和体征的不同，需要与多种疾病进行鉴别，常见的有颈椎病、腰椎病、多灶性运动神经病、平山病、脊髓性肌萎缩、肯尼迪病、遗传性痉挛性截瘫、副肿瘤综合征等。 五、病毒性脑膜炎 1. 急性起病，病前可有上呼吸道感染史。 2. 发热，头痛，可伴有恶心、呕吐。
神经系统疾病定位、定性诊断思路 神经系统疾病诊断有三个步骤： 1、详细的临床资料：即询问病史和体格检查，着重神经系统检查 2、定位诊断：用神经解剖生理等基础理论知识来分析、解释有关临床资料，确定病变发生的解剖部位。 3、定性诊断：联系起病形式、疾病的发展和演变过程、个人史、家族史、临床检查资料，综合分析，筛选出初步的病因性质。 感觉系统 一．感觉分类 ㈠特殊感觉：嗅、视、味、听觉。 ㈡一般感觉 1．浅感觉——痛觉、温度觉、触觉 2．深感觉——运动觉、位置觉、震动觉等。 3．皮层觉(复合觉)——实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉等。 二. 感觉的解剖生理 1.感觉的传导径路：① 痛温觉传导路，② 深感觉传导路。
2.节段性感觉支配 3.周围性感觉支配 4.髓内感觉传导的层次排列 三．感觉障碍的性质、表现 ㈠破坏性症状： 1.感觉缺失：⑴完全性感觉缺失：各种感觉全失。 ⑵分离性感觉障碍：同一部位某种感觉缺失，而其他感觉保存。 2.感觉减退 ㈡刺激性症状： 1. 感觉过敏 2. 感觉过度 3. 感觉异常 4. 疼痛四．感觉障碍类型 ㈠末梢型：四肢远端性、对称性，伴周围性瘫。 ㈡神经干型：受损神经所支配的皮肤各种感觉障碍，伴周围性瘫痪。㈢后根型：节段性各种感觉障碍，伴神经根痛（放射性剧痛）。 ㈣脊髓型： 1.脊髓横贯性损害：损害平面以下各种感觉障碍。2.脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome）：同侧深感觉障碍（伴肢体瘫痪），对侧痛温觉障碍。
㈤脑干型： 1.延髓(一侧)病损时：交叉性感觉(痛温觉)障碍。 2.中脑、桥脑病变：对侧偏身感觉障碍，多伴交叉性瘫痪。 ㈥丘脑型：对侧偏身感觉障碍，常伴自发性疼痛和感觉过度。 ㈦内囊型：“三偏”对侧偏身感觉障碍，伴偏瘫、同向偏盲。 ㈧皮质型：对侧单肢感觉障碍。1.刺激性：感觉型癫痫发作。2.破坏性：感觉减退、缺失。 运动系统 神经病学所讲的“运动”，指的是骨骼肌的运动。 神经运动系统是由四个部分组成: ①下运动神经元；②上运动神经元；③锥体外系统；④小脑系统。随意运动系统 一.解剖生理（随意运动神经通路） 由上、下（两级）运动神经元组成。① 运动中枢② 上运动神经元（锥体束）③ 下运动神经元 二.临床表现 肌力：是指肌肉自主（随意）收缩的能力。 1.肌力分级（６级计分法）
第六章神经系统疾病的诊断原则 第一节诊疗程序 ．确定某种疾病是否为神经系统疾病或病变是否主要累及神经系统是神经科医师首先需零孽决的问题。许多神经系统症状是由其他系统疾病引起，某些神经系统的疾病也可能以其他系统或器官的症状作为主诉。一些心血管、呼吸、内分泌g内、外、妇、儿科疾病常合并有神经系统损害，还有些疾病，例如骨、关节、周围血管结缔组织等疾病，其症状也司类似神经系统疾病。因此，临床医师确定神经系统疾病诊断时，要强调整体观念，避免只重视局部而忽视整体的片面观点，要全面了解病情和病损可能累及的器官和系统，确定诊断方向，这样才能做出正确的诊断。一、定位诊断 根据疾病所表现的神经系统症状和体征，结合神经解剖、神经生理和神经病理等方面的知识，常可确定神经系统病变所在的部位。神经系统的病变部位根据其病损范围可分为局灶性、多灶性、弥漫性和系统性病变。局灶性病变指只累及神经系统的单一局限部位，如面神经麻痹、尺神经麻痹、脊髓肿瘤等。多灶性病变指病变分布茬两个或两个以上的部譬’如多发性硬化、视神经脊髓炎等。弥漫性病变常比较弥漫或呈对称性分布，如感染中毒性脑病、病毒性脑炎等。系统性病变是指病变选择性的损害某些传导束或某些神经功能糸统，如肌萎缩性侧索硬化症、亚急性联合变性等。 在分析病变的分布和范围之后，还需进一步明确其具体部位，现将大脑、脑干、小脑、脊髓以及周围神经病变的主要特点分述于下，以便于临床定位思考： (一)大脑病变 临床主要表现有意识精神和认知障碍、偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、癫痫发作等。各脑叶病变亦有各自不同的特点，如额叶损害主要表现为随意运动障碍、局限性癫痫、运动性失语、认知障碍等症状；顶叶损害主要为皮质型感觉障碍、失读、失用等；颞叶损害主要表现为精神症状、感觉性失语、视野缺损、精神运动性癫痫等；枕叶损害主要表现为视野缺损、皮质盲等。此外，大脑半球深部基底节的损害，可以出现肌张力改变，运动异常及不自主运动等锥体外系症状。 (二)脑干病变 一侧脑干病变多表现有病变侧周围性脑神经麻痹和对侧肢体中枢性偏瘫，即交叉性瘫誊’或病变侧面部及对侧偏身痛温觉减退的交叉性感觉障碍，其病变的具体部位是根据受誓脑神经平面来判断的。脑干两侧或弥漫性损害时常引起双侧多数脑神经和双侧长束受损赶状。 (三)小脑病变 小脑蚓部损害主要引起躯干的共济失调，小脑半球损害则引起同侧肢体的共济失调。 正助行辅进的识关知有，的及断学以诊所查步用检初运格出师体做医的病求致疾要细对，、能程集才过采，的史析究病分研的合查详综调周的行过面进通全情师行病医进者床，患临料对。资师理的医推来是和集断合收诊综据的、恨病析，疾分后 地查 确检 第六章神经系统疾病胁断原则0j l(四)脊髓病变}脊髓横贯性损害常有受损部位以下的运动、感觉及括约肌三大功能障碍，呈完全的或酥完全的截瘫或四肢瘫，传导束型的感觉障碍和尿便功能障碍。可根据感觉障碍的最高平面、运动障碍、深浅反射的改变和自主神经功能的障碍，大致确定脊髓损害的范围。
神经系统疾病定位诊断 神经系统包括：中枢神经系统（脑、脊髓）和周围神经系统（颅神经、脊神经）两个部分。中枢神经主管分析、综合、归纳由体内外环境传来的信息，周围神经主管传递神经冲动。 神经病学，是研究神经系统（中枢神经和周围神经）疾病与骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、症状、诊断、治疗、预后的一门学科。 神经系统损害的主要表现：感觉、运动、反射障碍，精神、语言、意识障碍，植物神经功能障碍等。 神经系统疾病诊断有三个步骤： 详细的临床资料：即询问病史和体格检查，着重神经系统检查。 定位诊断：（根据神经系统检查的结果）用神经解剖生理等基础理论知识来分析、解释有关临床资料，确定病变发生的解剖部位。（总论症状学的主要内容。） 定性诊断：（根据病史资料）联系起病形式、疾病的发展和演变过程、个人史、家族史、临床检查资料，综合分析，筛选出初步的病因性质（即疾病的病因和病理诊断）。（各论各个疾病单元中学习的内容。） 辅助检查：影像学有CT、MR、SPECT、PET、DSA等；电生理有EEG、EMG、EP等；脑脊液检查。 感觉系统 一．感觉分类 ㈠特殊感觉：嗅、视、味、听觉。 ㈡一般感觉 1．浅感觉——痛觉、温度觉、触觉 2．深感觉——运动觉、位置觉、震动觉等。 3．皮层觉(复合觉)——实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉等。 二.感觉的解剖生理 1. 感觉的传导径路： 一般感觉的传导径路有两条：①痛温觉传导路，②深感觉传导路。 它们都是由三个向心的感觉神经元连接组成，但它们在脊髓中的传导各有不同。 第一神经元：均在后根神经节 第二神经元：（发出纤维交叉到对侧） ⑴痛觉、温度觉：后角细胞 ⑵深感觉：薄束核、楔束核 ⑶触觉：一般性同⑴，识别性同⑵ 第三神经元：均在丘脑外侧核。 感觉的皮质中枢：在顶叶中央后回（感觉中枢与外周的关系呈对侧支配） 2.节段性感觉支配： （头颈）耳顶联线后C2、颈部C3、肩部C4； （上肢）桡侧C5-7、尺侧C8-T2； （躯干）胸骨角T2、乳头线T4、剑突T6、肋下缘T7-8、脐T10、腹股沟T12-L1； （下肢）大腿前L2-3、小腿前L4-5、下肢后侧S1-3、肛门周围S4-5。 3.周围性感觉支配：了解周围性支配的特点。 4.髓内感觉传导的层次排列：有助于判断脊髓（髓内、外）病变的诊断。 三．感觉障碍的性质、表现 ㈠破坏性症状： 1.感觉缺失：对刺激的感知能力丧失。 ⑴完全性感觉缺失：各种感觉全失。 ⑵分离性感觉障碍：同一部位某种感觉缺失，而其他感觉保存。 2.感觉减退（刺激阈升高）：
神经系统疾病诊断定性定位思路 神经系统疾病诊断有三个步骤： 1、详细的临床资料：即询问病史和体格检查，着重神经系统检查 2、定位诊断：用神经解剖生理等基础理论知识来分析、解释有关临床资料，确定病变发生的解剖部位。 3、定性诊断：联系起病形式、疾病的发展和演变过程、个人史、家族史、临床检查资料，综合分析，筛选出初步的病因性质。 感觉系统 一．感觉分类 ㈠特殊感觉：嗅、视、味、听觉。 ㈡一般感觉 1．浅感觉——痛觉、温度觉、触觉 2．深感觉——运动觉、位置觉、震动觉等。 3．皮层觉(复合觉)——实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉等。 二. 感觉的解剖生理 1.感觉的传导径路：①痛温觉传导路，②深感觉传导路。 2.节段性感觉支配 3.周围性感觉支配 4.髓内感觉传导的层次排列 三．感觉障碍的性质、表现 ㈠破坏性症状： 1.感觉缺失：⑴完全性感觉缺失：各种感觉全失。 ⑵分离性感觉障碍：同一部位某种感觉缺失，而其他感觉保存。 2.感觉减退 ㈡刺激性症状： 1. 感觉过敏 2. 感觉过度 3. 感觉异常 4. 疼痛
四．感觉障碍类型 ㈠末梢型：四肢远端性、对称性，伴周围性瘫。㈡神经干型：受损神经所支配的皮肤各种感觉障碍，伴周围性瘫痪。 ㈢后根型：节段性各种感觉障碍，伴神经根痛（放射性剧痛）。 ㈣脊髓型： 1.脊髓横贯性损害：损害平面以下各种感觉障碍。 2.脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome）：同侧深感觉障碍（伴肢 体瘫痪），对侧痛温觉障碍。 ㈤脑干型： 1.延髓(一侧)病损时：交叉性感觉(痛温觉)障碍。 2.中脑、桥脑病变：对侧偏身感觉障碍，多伴交叉性瘫痪。 ㈥丘脑型：对侧偏身感觉障碍，常伴自发性疼痛和感觉过度。 ㈦内囊型：“三偏”对侧偏身感觉障碍，伴偏瘫、同向偏盲。 ㈧皮质型：对侧单肢感觉障碍。1.刺激性：感觉型癫痫发作。2.破坏性：感觉减退、缺失。 运动系统 神经病学所讲的“运动”，指的是骨骼肌的运动。 神经运动系统是由四个部分组成: ①下运动神经元；②上运动神经元；③锥体外系统； ④小脑系统。 随意运动系统 一.解剖生理（随意运动神经通路） 由上、下（两级）运动神经元组成。①运动中枢②上运动神经元（锥体束）③下运动神经元 二.临床表现 肌力：是指肌肉自主（随意）收缩的能力。 1.肌力分级（６级计分法）
神经系统疾病定位诊断思路 对任何一个神经科患者,我们首先需要解决的定位神经系统损害的特定部位,定位损害部位的最佳方法是进行 详尽的病史采集和仔细的体格检查。在解剖定位中,最重要的区域有:肌肉、肌肉神经接头、外周神经、神经根、脊髓、脑干、小脑、脑皮质下部和脑皮质。下面仅就这些重要区域的神经系统疾病特点来分析神经系统疾病的定位诊断。 一、肌肉疾病 肌肉疾病往往引起肌肉近身体中央的对称性无力而无感觉丧失。例如当病人诉及双下肢或双上肢的近端对称性无力时，应观察或询问病人能否不用双手从轿车里出来，蹲下能否自行站起；或病人能否抱动小孩，能否抬起提起重物或者挑水等。值得注意的是肌病造成的无力很少局限于一侧，且真正的感觉障碍不应发生于任何局限于肌肉的疾病。体格检查中应可发现肢体近中央的无力，无感觉丧失，肌肉形态一般正常，没有萎缩和肌束震颤，肌张力通常正常或轻度降低，发射也正常或轻度降低。 二、神经肌肉接头疾病 易疲劳是神经肌肉接头疾病的临床特征，肌肉活动时无力加重而休息时恢复。在病史采集中病人也通常会诉及活动后疲劳的休息后缓解的病史。查体时应能显示易疲劳性肢体近端对称性无力，没有感觉丧失，重复性动作试验肌力下降，短暂休息肌力恢复；持续向上凝视造成上睑下垂；无力常呈极端近身体中央性的，肌肉形态正常，没有萎缩或肌束颤动，肌张力和反射正常。 三、外周神经病 外周神经病引起的无力通常为末梢性的，常为非对称性，伴有肌萎缩和肌束颤动，感觉改变几乎总是伴随着外周神经病。例如，当病人表现为末梢性下肢无力时，可询问病人是否有跌倒、走路拖曳或鞋前端磨损；当病人表现为末梢性上肢无力时，可询问病人是否长常有持物不牢。外周神经病的症状通常局限于一个特定区域，常引起对称性手套、袜套样无力、麻木、感觉异常，尤其是在糖尿病患者中表现更为突出。病人常有去神经的改变如肌肉萎缩，颤动和肌肉阐搐－肌束颤动。查体时应能显示出末梢的，常是伴有肌萎缩、肌束颤动和感觉丧失的非对称性无力。肌肉张力可能正常或减低。反射常减弱。因常有自主神经纤维受累，可发生皮肤营养改变，如皮肤平滑光亮，血管舒缩性改变（肿胀或温度调节失常），毛发或指、趾甲脱落。 四、神经根 疼痛是神经根疾病的标志。疼痛常被描述为尖锐的，烧灼的和电击样感觉，典型地向尖端或末梢传导或辐射。神经根疾病常因其不对称性无力伴有去神经的证据和感觉丧失而类似于外周神经病。髓外肿瘤早期即可压迫神经根产生疼痛，而髓内肿瘤通常晚期才会产生压迫症状。神经根通常有其特定的支配部位，例如腿部疼痛通常提示Ｌ５和Ｓ１神经根受累，上肢疼痛往往提示Ｃ５和Ｃ６受累。神经根疾病体格检查中显示对称性无力伴肌萎缩和肌束颤动，肌张力正常或降低，受累肌肉的反射减弱或消失。无力限于一个肌群，感觉丧失发生于相似的皮节分布区，手法牵张（如直腿抬高或颈部旋转）常使神经根疼痛加剧。 五、脊髓疾病
脑病科-麻木(多发性神经炎)中医诊疗方案(试行版)
麻木（多发性神经炎）中医诊疗方案 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参照《中医脑病学》中麻木的诊断要点（王永炎、张伯礼主编，人民卫生出版社，2007年）。 （1）患者自觉四肢肌肤感觉异常如虫行，按之不止，或无痛无痒，按之不知，掐之不觉，有如木厚之感。 （2）多发于四肢，更多见于手指、脚趾末端。 （3）一般不伴有肌肉运动障碍，尚无明显肌肉萎缩，可伴冷热、针刺、蚁行、潮湿、震动等感觉。 （4）多见于中老年人、妇人产后或失血、久病、身体虚弱及嗜酒等。 （5）在麻木局部可有浅感觉障碍，其分布区域常与神经走向一致。 （6）肌电图、CT、MRI等辅助检查有助于明确诊断。 2.西医诊断标准 参照普通高等教育“十一五”国家级规划教材《神经病学》第2版（吴江主编，人民卫生出版社，2010年）。 诊断要点 （1）本病发生于任何年龄，表现可因病因而异，呈急性、亚急性或慢性，多数经数周至数月病程，进展由肢体远端至近端，缓解由近端至远端。可见复发病例。 （2）本病的共同特点是：肢体远端对称性感觉、运动和自主神经障碍。 典型的感觉障碍分布呈手套、袜子形分布，可见感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状。 肢体远端下运动神经元瘫痪，严重病例伴肌萎缩和肌束震颤，四肢腱反射减弱或消失。 自主神经障碍症状包括：体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，传入神经病变导致无张力性膀胱、阳痿或腹泻。 （3）肌电图检查：神经传导速度测定（NCV）发现轴索或脱髓鞘病变，前者主要表现为波幅降低，后者主要表现为神经传导速度减慢。 （4）病因诊断：可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查进行综合
神经系统疾病的诊断思路（摘要） 福建医科大学附属第一医院 慕容慎行 Ⅰ. 神经系统疾病的诊断方法 神经系统疾病的正确诊断应当包括：明确其病变的所在部位（定位诊断）；并明确病变的性质和原因（定性诊断）。只有把这两方面的诊断搞清楚，才能制订出全面、妥善的治疗措施。 一、定位诊断 根据临床上所表现的神经症状和体征，结合神经解剖、生理和病理等方面的知识，常可确定神经病变所在的部位。神经系统的病变部位根据其病损范围可分为局灶性、多灶性（或播散性）、弥散性及系统性病变四类。局灶性病变指只累及神经系统的一个局限部位，如面神经炎、尺神经麻痹、脊髓肿瘤、脑梗塞等。多灶性（播散性）病变系指神经损害分布在两个或两个以上的部位或系统，如多发性硬化可在视神经、脊髓、脑部等部位有多发病灶；急性播散性脑脊髓炎可在脑及脊髓出现多处分散的病灶。弥散性病变指病变比较弥散的，对称性的侵犯脑部或周围神经，其临床表现呈多种多样，受侵部位的次序也无规律，因此在诊断时可根据表现较广泛的症状和体征，做出弥散性病变的定位，如病毒性脑炎、中毒性脑病、脑动脉硬化症等。系统性病变是指某些传导束或神经功能系统（锥体束、后索、脊髓丘脑束等）的细胞或纤维的变性，如肌萎缩性侧束硬化，其病变有选择性地累及脊髓前角细胞、颅神经的运动神经核及锥体束等。
在分析病变的分布和范围之后，还需进一步明确其具体部位，如病变是在中枢（脑、脊髓）还是在周围神经？病变在脑部或脊髓的哪一个节段上？如对于颅内病变，应分析其病灶在脑膜，还是脑实质？如在脑内还应进一步判断在哪一个部位？对于椎管内的病变，在定位诊断时应力求确定病灶的上界、下界、髓内、髓外、硬膜内、硬膜外。如为颅神经损伤，应确定核上病变、核性病变或核下病变？周围神经病变则应判明是根性病变、神经丛病变还是神经干病变等。现将大脑、脑干、小脑、脊髓以及周围神经病变的主要特点分述如下：（－）大脑病变临床上主要表现在意识和精神活动障碍、失语症、失用症、失认症、偏瘫、癫痫发作、偏身感觉障碍、偏盲等。大脑各叶病变各有其不同的特点，如额叶损害主要为随意运动障碍、局灶性癫痫、运动性失语、智能障碍等方面症状；顶叶损害主要为皮质型感觉障碍；颞叶损害主要表现为精神症状、精神运动性癫痫、感觉性失语等；枕叶损害主要表现为视野缺损及皮质盲。此外，还可出现各种锥体外系症状。 （二）脑干病变一侧脑干病变多表现有交叉性瘫痪或交叉性感觉障碍，其病变的具体部位是根据受损脑神经平面来判断的。脑干两侧或弥散性损害常引起双侧多数脑神经受损、双侧长束和小脑症状。 （三）小脑病变小脑蚓部损害主要引起躯干性共济失调；小脑半球损害则引起同侧肢体性共济失调。 （四）脊髓病变一般以横贯性损害（全切）较多见，表现为双侧运动障碍（截瘫或四肢瘫）、传导束型感觉障碍和大、小便障碍。
头痛的诊断思路 铜陵市人民医院神经内科潘华 概述：头痛是临床工作中最常见的症状之一，很多人都亲身体验过。头痛的病因复杂，分类繁多，按国际头痛学会的分类法，头痛分为13类，共120余种［1］，尽管临床所见头痛绝大部分为功能性或精神性因素所引起，如偏头痛，紧张性头痛等，但脑出血、蛛网膜下腔出血、脑炎、脑瘤等引起的头痛却是丝毫不容忽视的。头痛的病因诊断常出现困难，尽管目前CT、MRI、EEG 等手段已可以解决很多问题，但稍有考虑不周，仍容易误诊误治。以下我们尝试对头痛的诊断思路作一讨论。 一、头痛的解剖基础及发病机理 头痛系头部的痛敏结构受到某种物理的、化学的包括某种生物性的刺激，产生了异常的神经冲动，经感觉神经通过相应的神经通路传达到大脑而被感知。 1、颅内、外痛敏组织及神经传导 （1）颅内部分： ①部分硬脑膜：小脑幕上，前颅凹及中颅凹处硬脑膜的痛觉由Ⅴ传导，可引起同侧眼眶及前额部痛；小脑幕下和后颅凹的硬膜主要由c1-3神经传导，引起枕部及后颈部痛；ⅨⅩ也传导部分后颅凹硬膜的痛觉，可引起耳及喉部痛。 ②颅内血管：颈内动脉的颅内段．Willis环．大脑的前、中、后动脉，硬脑膜动脉、椎动脉及基底动脉主干、上矢状窦、直窦、乙状窦等均属痛敏组织。其中幕上动脉由Ⅴ传导，这些部位的痛感向眼眶、前额和颞部放射，椎动脉和基底动脉主干的痛觉则由c2～3 传导，痛感反映在枕下部。 ③ⅤⅦⅨⅩ的神经根及颅内的分支受刺激：其中Ⅴ的痛感反映在前头部、面部；Ⅶ反映在耳部；ⅨⅩ反映在枕区。而颅骨、脑实质（除中脑导水管周围的灰质）、软脑膜、蛛网膜（除脑底大血管周围的蛛网膜）、室管膜、脉络膜丛对疼痛均不敏感。 （2）颅外部分： ①颅外动脉：眶上动脉、额动脉、颞浅动脉、枕及耳后动脉的动脉壁均含有丰富的痛觉末梢神经。当这些动脉扩张、牵拉、扭转、炎症时，均可引起局部疼痛，并可扩散及反射到更大范围。前头部动脉痛感由Ⅴ传导，后头部动脉所致痛觉由c2～3传导。 ②颅外肌肉：头颈部的肌肉持续收缩和血流受阻，引起各种代谢产物的堆积（如乳酸），产生疼痛。颞部肌肉由Ⅴ传导，颈后肌肉由c2～3传导。 ③颅外末梢神经：常见的有眶上神经（Ⅴ 1）、耳颞神经（Ⅴ 3 ）、枕大神经、枕小神 经、耳大神经等（c2～3分支）。 ④其他组织：头皮、皮下组织、帽状腱膜、骨膜、关节面、耳、鼻、口腔、牙等。面部、眼、鼻腔、副鼻窦、口腔等部位的痛觉，分别由Ⅴ 1～3 传导；软颚、扁桃体、咽、舌、耳咽等部位的痛感由Ⅸ传导；外耳道、部分耳廓由Ⅶ的中间神经和Ⅹ传导，并可扩散到前头部及后枕区。 （3）头面部疼痛的神经传导：
一．感觉分类 特殊感觉：嗅、视、味、听觉。 一般感觉 1．浅感觉——痛觉、温度觉、触觉 2．深感觉——运动觉、位置觉、震动觉等。 3．皮层觉(复合觉)——实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉等。 二. 感觉的解剖生理 1.感觉的传导径路:痛温觉传导路: 深感觉传导路。 2.节段性感觉支配 3.周围性感觉支配 4.髓内感觉传导的层次排列 三．感觉障碍的性质、表现 破坏性症状： 1.感觉缺失：完全性感觉缺失：各种感觉全失。 分离性感觉障碍：同一部位某种感觉缺失，而其他感觉保存。 2.感觉减退 刺激性症状： 1. 感觉过敏 2. 感觉过度 3. 感觉异常 4. 疼痛 四．感觉障碍类型 末梢型：四肢远端性、对称性，伴周围性瘫。 神经干型：受损神经所支配的皮肤各种感觉障碍，伴周围性瘫痪。 后根型：节段性各种感觉障碍，伴神经根痛（放射性剧痛）。 脊髓型：1.脊髓横贯性损害：损害平面以下各种感觉障碍。 2.脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome）：同侧深感觉障碍（伴肢体瘫痪），对侧痛温觉障碍。 脑干型：1.延髓(一侧)病损时：交叉性感觉(痛温觉)障碍。 2.中脑、桥脑病变：对侧偏身感觉障碍，多伴交叉性瘫痪。 丘脑型：对侧偏身感觉障碍，常伴自发性疼痛和感觉过度。 内囊型：“三偏” 对侧偏身感觉障碍，伴偏瘫、同向偏盲。 皮质型：对侧单肢感觉障碍1.刺激性：感觉型癫痫发作。2.破坏性：感觉减退、缺失。 运动系统：神经病学所讲的“运动”，指的是骨骼肌的运动。神经运动系统是由四个部分组成:下运动神经元；上运动神经元；锥体外系统；小脑系统。 随意运动系统 一.解剖生理（随意运动神经通路） 由上、下（两级）运动神经元组成。运动中枢上运动神经元（锥体束）;下运动神经元 二.临床表现:肌力：是指肌肉自主（随意）收缩的能力。 1.肌力分级（６级计分法）０度完全瘫痪；1度仅有肌肉有轻微收缩，而无肢体运动；2度只能平移运动；3度能作抬高运动，不能对抗外力； 4度能抵抗阻力运动； 5度正常肌力。 2.瘫痪的性质 上、下运动神经元瘫痪的鉴别诊断
神经系统疾病分析诊断 一、分析诊断步骤 1．定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。 2．定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征，结合神经解剖、推断其受损的部位。 3．定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等） A．血管性：急性起病，速达高峰。 B．感染性：急性或亚急性起病，数日至数周发展至高峰。少数暴发性起病，数小时至1天达高峰。伴有感染症状。 C．脱髓鞘性：急性或亚急性起病，缓解~复发。 D．变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵犯某一系统，如ALS、AD、PD等。 E．外伤性：明确外伤史。 F．肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。 G．遗传性：儿童或青春期起病，部分成年期发病。 H．发育异常。 二、分析诊断原则 1．意义：定位诊断是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。 2．原则：神经系统疾病主要临床表现为感觉障碍和运动障碍，临床诊断多从此二大障碍着手分析。 三、神经系统疾病的症状特征 1．缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。 2．释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。 3．刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。 4．断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。 四、定位诊断的步骤 1．归纳：根据病史以及查体所见，归纳提取感觉障碍和/或运动障碍的体征和症状。 2．分析：损伤哪些结构可导致出现这些感觉障碍和/或运动障碍的体征和症状。 3．定位：什么部位损伤最能满足临床所见的感觉障碍和/或运动障碍的结构基础（即在有限区域内能造成相关结构的同时损伤）。根据中枢神经各部分外部形态和内部结构的特点，推测最为可能的损伤部位；并根据在神经系统不同部位损伤后临床表现的特点不同，推断损伤部
. 神经系统疾病分析诊断 一、分析诊断步骤 1．定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。 2．定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征，结合神经解剖、推断其受损的部位。 3．定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等） A．血管性：急性起病，速达高峰。 B．感染性：急性或亚急性起病，数日至数周发展至高峰。少数暴发性起病，数小时至1天达高峰。伴有感染症状。 C．脱髓鞘性：急性或亚急性起病，缓解~复发。 D．变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵犯某一系统，如ALS、AD、PD等。 E．外伤性：明确外伤史。 F．肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。 G．遗传性：儿童或青春期起病，部分成年期发病。 H．发育异常。 二、分析诊断原则 1．意义：定位诊断是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。2．原则：神经系统疾病主要临床表现为感觉障碍和运动障碍，临床诊断多从此二大障碍着手分析。 三、神经系统疾病的症状特征 1．缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。 2．释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。 3．刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。 4．断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。 四、定位诊断的步骤 1．归纳：根据病史以及查体所见，归纳提取感觉障碍和/或运动障碍的体征和症状。 2．分析：损伤哪些结构可导致出现这些感觉障碍和/或运动障碍的体征和症状。 3．定位：什么部位损伤最能满足临床所见的感觉障碍和/或运动障碍的结构基础（即在有限区域内能造成相关结构的同时损伤）。根据中枢神经各部分外部形态和内部结构的特点，推测最为可能的损伤部位；并根据在神经系统不同部位损伤后临床表现的特点不同，推断损伤部. .
神经系统定位、定性诊断及神经系统 检查 讲座题目：神经系统定位、定性诊断及神经系统检查 讲座内容摘要： 神经系统定性、定位诊断 神经系统疾病的诊断包括两个基本的方面，即定性诊断和定位诊断。定位诊断是根据病人的症状、体征等临床资料提供的线索，确定神经系统疾病损害的部位。定性系统是为了确定疾病的病因，因不同类型神经系统疾病有各自不同的演变溃规律，根据病人主要症状体征的发展变化，结合神经系统检查及辅助检查，通常可对疾病性质作出正确的判断。 一、定位诊断： 1、首先应确定病变损害水平 辨别是中枢神经系统（脑和脊髓）、周围神经系统（神经根、神经丛和周围神经），还是肌肉系统（肌肉或神经肌肉接头），以及是否为其他疾病的神经系统并发症等。如：脊髓前脚细胞以上的上运动神经元症状主要是：① 肌张力② 病理反射是否 存在③ 腱反射是否亢进。 一些大脑病变，如右侧上肢瘫痪，考虑左侧大脑深部的中枢病变；大脑中动脉堵塞出现三偏症状；额叶损伤出现一些精神症状；运动性失语为优势额叶下回病变引起。 小脑梗塞出现眩晕、共济失调等症状。 外周神经病变如背神经、臂丛神经、腰丛神经、坐骨神经的病变，如腰椎椎间盘突出等。 神经肌肉接头处病变，如重症肌无力，临床症状包括：眼外肌麻痹为首发症状，受累肌肉呈病态疲劳，呈晨轻暮重的波动性变化，疲劳试验和新斯的明试验阳性。 2、其次要明确病变空间分布，为局灶性、多灶性、弥漫性或系统性。 3、通常定位诊断要遵循一元论的原则。 4、定位诊断应高度重视病人的首发症状，可能提示病变的主要部位，有时还可指
示病变的性质。 5、定位诊断重应注意的问题：并非临床上所有的定位体征均指示在相应的病灶；疾病在发病之初或进展过程中，出现的某些体征往往不能真正代表病灶的所在；应注意患者可能存在的某些先天性异常；临床上经常遇到无任何病史、体征，但辅助检查确意外的发现确切的脑不病。 二、定性诊断：从病因学上分类 1、血管性疾病：脑和脊髓血管性疾病起病急骤，出现头痛、呕吐、意识障碍，若年轻人考虑颅内动脉瘤，更年轻的考虑动－静脉畸形。 2、感染性疾病：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、病毒性脑膜炎等。 3、脱髓鞘性疾病：如脊髓型多发性硬化的症状呈反复加重。 4、神经变性疾病：如帕金森氏病变的表现未静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势异常等。 5、外伤：外伤史及外伤术后出现神经系统症状，可通过辅助检查以协助诊断。 6、肿瘤：脑肿瘤可见头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压症状。 7、遗传性疾病：如肌病。 8、营养及环境相关疾病 9、中毒及环境相关疾病 10、产伤与发育异常：许多先天性发育异常疾病是导致脑瘫、精神发育迟滞的重要原因。神经系统定位、定性诊断及神经系统检查 11、系统性疾病伴神经系统损害：如甲亢或甲减等。 神经系统检查 神经系统检查是临床最基本最重要的临床诊断方法，既可极大的简化神经系统疾病的诊断步骤，也是获取正确诊断的基础。神经系统检查包括脑神经、运动系统、反射、感觉系统和自主神经系统等。 一、一般状态：包括意识、精神状态、脑膜刺激征及额叶释放症等，以及头部、颈
中枢神经系统影像学检查方法 X线检查 平片：评估颅骨的骨质改变，不能直接显示脊髓 造影检查 1.脊髓造影 ·将造影剂引入脊蛛网膜下腔中，通过改变患者体位，在透视下观察其在椎管内流动情况和形态，诊断椎管内病变的一种检查方法。 ·显示椎管内有无肿瘤、梗阻以及梗阻的部位和梗阻的程度。 ·有创，已被MRM代替 2.脑血管造影 ·将造影剂引入脑血管中，使脑血管显影的方法。 ·脑血管造影主要用于诊断脑动脉瘤、血管发育异常和血管闭塞等症并了解脑瘤的供血动脉。·常用DSA技术。 CT扫描：诊断价值较高，应用普遍 平扫：显示含有钙化、骨化的病变有优势 平扫+增强扫描 CTA：诊断效果类似DSA MR检查 ·MRI是利用原子核在磁场内共振所产生的信号经重建成像的一种成像技术。 ·MRI优点： ①软组织分辨率高②由于骨结构没有信号，故没有骨组织的干扰③无射线 ④任意平面成像⑤多种参数、序列成像 平扫：T1上解剖结构较好，T2发现病变敏感 显示肿瘤、出血、梗塞、感染、畸形。 增强：显示平扫不能显示的等信号病变； 进一步明确病变性质； 准确显示病变大小、形态、数目； 分辨肿瘤与水肿； 显示病变的部位及解剖关系。 MRA：显示血管性病变如动脉瘤、A-V-M等。 其他: 弥散加权成像DWI：对早期脑梗死敏感性极高 磁敏感成像SWI：对于小静脉、小出血灶显示有较大优势 血氧饱和度水平依赖成像BOLD（fMRI）：显示功能情况 灌注成像 磁共振波谱分析MRS
正常影像学表现 中枢神经系统－正常CT表现 脑的解剖 大脑：间脑、颞叶、额叶、顶叶、枕叶 小脑：半球、蚓部、扁桃体 脑干：中脑、桥脑、延髓 脑室：侧脑室、三脑室、中脑导水管、四脑室 CT扫描 平扫：头部CT主要用横断面，有时加用冠状面。横断面CT多以眦耳线（眼外眦与外耳道中心联线）为基线，依次向上扫描8～10个层面。 CT表现： 1、脑白质：密度稍低于灰质,CT值20-30Hu。 2、脑灰质：密度稍高于白质,CT值30-40Hu。 3、脑室脑池（含脑脊液）：呈低密度,CT值0-10Hu。 4、颅骨：呈高密度,CT值>250Hu。 5、生理钙化：点片状致密影。CT值>60Hu。 造影增强CT及CTA：经静脉注入含碘水溶性造影剂再行扫描。 剂量：成人50~100ml；小儿~kg。 中枢神经系统——正常MR表现 MR形态：矢状位、冠状位、横断位可清楚显示脑部与脊髓的形态结构，如灰白质、脑室、脑裂、脑干、脑血管、脑垂体等。其效果可与大体标本媲美。 中枢神经系统--基本病变影像学表现 颅内疾病的平扫基本CT征象 1、常规CT通过密度的变化反应信息 1）低密度病变： 脑水肿灶 脑梗死 脑软化 囊肿 慢性血肿 2）等密度病变： 部分脑肿瘤