第六章线粒体遗传病 线粒体是细胞内相对独立而且比较重要的细胞器，具有能量转换功能，且含有DNA分子。线粒体的遗传特点为非孟德尔遗传方式。线粒体是一种半自主细胞器，受线粒体基因组和核基因组两套遗传系统共同控制。线粒体DNA编码线粒体中部分蛋白质和全部的tRNA、rRNA、绝大部分蛋白质亚基和其他维持线粒体结构和功能的蛋白质都依赖于核DNA编码。因此，核DNA与线粒体DNA基因突变均可导致线粒体病。线粒体DNA突变引起人类的疾病，已日渐受到人们的重视。 本章详细介绍了线粒体基因组的结构特点和线粒体的遗传学特征。介绍了线粒体DNA突变的类型，以及一些常见的人类线粒体遗传病。 一、基本纲要 1．掌握线粒体DNA的结构与遗传特点。 2．熟悉线粒体基因组与核基因组的关系。 3．掌握线粒体遗传、线粒体疾病、异质性、阈值效应等基本概念。 4．熟悉几种常见的人类线粒体疾病。 5. 了解线粒体DNA的复制、转录特点。 二、习题 （一）选择题(A型选择题) 1．下面关于线粒体的正确描述是______。 A.含有遗传信息和转译系统 B.线粒体基因突变与人类疾病基本无关 C.是一种完全独立自主的细胞器 D.只有极少量DNA，作用很少 E.线粒体中所需蛋白质均来自细胞质 2. 关于线粒体遗传的叙述，不正确的是______。
A．线粒体遗传同样是由DNA控制的遗传 B．线粒体遗传的子代性状受母亲影响 C．线粒体遗传是细胞质遗传 D．线粒体遗传同样遵循基因的分离规律 E．线粒体遗传的表现度与突变型mtDNA的数量有关。 3．以下符合mtDNA结构特点的是______。 A.全长61569bp B.与组蛋白结合 C.呈闭环双链状 D.重链（H链）富含胞嘌呤 E.轻链（L链）富含鸟嘧啶 4.人类mtDNA的结构特点是______。 A. 全长16.6kb，不与组蛋白结合，为裸露闭环单链 B. 全长61.6kb，不与组蛋白结合，分为重链和轻链 C. 全长16.6kb，与组蛋白结合，为闭环双链 D. 全长61.6kb，不与组蛋白结合，为裸露闭环单链 E. 全长16.6kb，不与组蛋白结合，为裸露闭环双链 5．下面关于mtDNA的描述中，不正确的是______。 A．mtDNA的表达与核DNA无关 B．mtDNA是双链环状DNA C．mtDNA转录方式类似于原核细胞 D．mtDNA有重链和轻链之分 E．mtDNA的两条链都有编码功能 6．线粒体遗传属于______。 A.多基因遗传 B.显性遗传 C.隐性遗传 D.非孟德尔遗传 E.体细胞遗传 7. 线粒体中的tRNA兼用性较强，tRNA数量为______。 A.48个 B.32个 C.64个 D.61个 E.22个8．mtDNA编码线粒体中______。 A. 全部呼吸链-氧化磷酸化系统的蛋白质 B. 约10%的蛋白质 C. 大部分蛋白质 D. 线粒体基质中的全部蛋白质 E. 线粒体膜上的全部蛋白质
第六章线粒体 名词解释 1、电子传递链electron-transport chain 膜上一系列由电子载体组成的电子传递途径。这些电子载体接受高能电子，并在传递过程中逐步降低电子的能量，最终将释放的能量用于合成ATP或以其他能量形式储存。 2、化学渗透学说chemiosmosis 氧化磷酸化的耦联机制。电子经电子传递链传递后，形成跨线粒体内膜的质子动力势，用以驱动ATP合成酶合成ATP。 3、结合变构模型binding change model 利用质子动力势驱动ATP合成酶构象发生改变，将ADP和无机磷合成ATP的模型。 4、孔蛋白porin 存在于线粒体和叶绿体外膜上的整合膜蛋白，形成非选择性的通道。 5、内共生学说endosysmbiont theory 关于叶绿体和线粒体起源的假说，认为叶绿体和线粒体起源于被原始真核细胞吞噬的共生原核生物。 6、线粒体mitochondrion 将储存在有机物中的能量通过氧化磷酸化过程形成ATP的细胞器。线粒体是一种能量转换细胞器，还参与细胞凋亡等重要生理过程。 7、氧化磷酸化oxidative phosphorylation 底物在氧化过程中产生高能电子，通过线粒体内膜电子传递链，将高能电子的能量释放出来转换成质子动力势进而合成ATP的过程。 8、ATP合酶ATP synthase 位于线粒体内膜或叶绿体的类囊体膜上，通过氧化磷酸化或光合磷酸化催化ADP和无机磷合成ATP的酶，由F1头部和嵌入膜内的F0基部组成，也常见于细菌膜上。 9、线粒体膜间隙intermembrane space 线粒体内膜和外膜之间的间隙，约6～8nm，其中充满无定形的液体，含有可溶性的酶、底物和辅助因子。膜间隙的标志酶是腺苷酸激酶。 10、嵴cristae 线粒体内膜向基质折褶形成的结构称作嵴(cristae), 嵴的形成使内膜的表面积大大增加。11、电子载体electron carriers 在电子传递过程中与释放的电子结合并将电子传递下去的物质称为电子载体。参与传递的电子载体有四种∶黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白和辅酶Q。 12、黄素蛋白flavoprotein 是由一条多肽与黄素腺嘌呤单核苷酸FMN或黄素腺嘌呤二核苷酸FAD紧密结合组成的结合蛋白。 13、细胞色素cytochrome 是一种带有含铁血红素辅基而对可见光具有特征性强吸收的蛋白。 14、泛醌ubiquinone，UQ 或称辅酶Q，是一种脂溶性的、带有一条长的类异戊二烯侧链的苯醌。 15、铁硫蛋白iron-sulfur protein 是一类含非血红素铁的蛋白质。在铁硫蛋白分子的中央结合的是铁和硫。 16、复合物I complex I
1．下列现象中，不属于生命活动现象的是( ) A.小羊在吃草 B.一只花狗生下几只不同颜色的小狗 C.卫星绕着地球转 D.壁虎遇到敌害，会自动断尾逃脱 答案：C 解析：卫星绕着地球转是纯粹的自然现象，不具有新陈代谢、应激性、生长、发育、繁殖、既能适应一定的环境又能影响一定的环境等作为生命的一些基本特征。 题干评注： 问题评注： 2．下列结构中属于组织的是( ) A.一棵桃树 B.一朵桃花 C.一个桃仁 D.一块桃肉 答案：D 解析：构造、起源和机能相同的细胞群构成组织；几种不同的组织结合在一起，具有一定的形态和机能，形成器官；许多器官联合在一起，能完成特定的功能，形成系统；系统有机结合，构成完整的生物个体。一棵桃树属于个体，桃花和桃仁属于生殖器官，桃肉属于组织。题干评注： 问题评注： 3．下列能完成一切生理功能的细胞是( ) A.变形虫 B.人的红细胞 C.人的口腔上皮细胞 D.根毛细胞答案：A 解析：变形虫属于单细胞动物，一个细胞就是一个完整的个体，能够完成作为一个完整的生物体应有的一切生理功能。人的红细胞、人的口腔上皮细胞和根毛细胞已经高度分化，其生理功能特异化。 题干评注： 问题评注： 4．按要求将下列物质或结构归类。 ①胰岛素②消化酶③手掌上的“老茧”④叶绿素⑤叶肉细胞⑥红细胞⑦头皮屑 A.细胞的产物：_________________________。 B.活细胞：________________________。 C.死细胞：________________________。 答案：①②④⑤⑥③⑦ 解析：胰岛素、消化酶分别是胰岛细胞和消化腺细胞的分泌物，叶绿素是在叶绿体内合成的物质，⑤⑥属于活细胞，③⑦属于死细胞。 题干评注： 问题评注： 解析：SARS是一种冠状病毒引起的非典型性肺炎，主要侵染人的呼吸系统，患者因呼吸衰竭而死亡。AIDS是由HIV侵染免疫系统的淋巴细胞进而破坏人体的免疫系统引起的获得性免疫缺陷综合症，患者因免疫力下降而死亡。
例析线粒体和叶绿体的内共生起源学说
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例析线粒体和叶绿体的内共生起源学说 封开县江口中学陶勇 由于线粒体和叶绿体具有独特的半自主性并与细胞核建立了复杂而协调的互作关系，它们的起源一直以来多被认为有别于其他细胞器。在人们为这两种细胞器设计的起源假说中,内共生起源学说很好地贴合了线粒体和叶绿体的半自主性和核质关系特征，因而得到了广泛的认可和支持。 内共生起源学说认为,线粒体和叶绿体分别起源于原始真核细胞内共生的行有氧呼吸的细菌和行光能自养的蓝细菌。该假说的提出远早于ｍｔＤNA和cpDNA的发现。随着人们对真核细胞超微结构、线粒体和叶绿体DNA及其编码机制的认识,内共生起源学说的内涵得到了进一步充实。 １970年，Margｕｌiｓ在已有的资料基础上提出了一种更为细致的设想。假设认为，真核细胞的祖先是一种体积较大、不需氧具有吞噬能力的细胞,通过糖酵解获取能量。而线粒体的祖先则是一种革兰氏阴性菌，具备三羧酸循环所需的酶和电子传递链系统,可利用氧气把糖酵解的产物丙酮酸进一步分解,获得比糖酵解更多的能量。当这种细菌被原始真核细胞吞噬后,即与宿主细胞间形成互利的共生关系:原始真核细胞利用这种细菌获得更充分的能量;而这种细菌则从宿主细胞获得更适宜的生存环境。与此类似,叶绿体的祖先可能是原核生物的蓝细菌（cyａnbacｔeｒia）。当这种蓝细菌被原始真核细胞摄人后，为宿主细胞进行光合作用;而宿主细胞则为其提供其他的生存条件。 线粒体和叶绿体的内共生学说先后得到了大量的生物学研究证据的支持。特别是近期的分子生物学和生物信息学的研究发现真核细胞的细胞核中存在大量原本可能属于呼吸细菌或蓝细菌的遗传信息,说明最初的呼吸细菌和蓝细菌的大部分基因组在漫长的共进化过程中发生了向细胞核的转移。这种转移极大的削弱了线粒体和叶绿体的自主性，建立起稳定、协调的核质互作关系。 一、线粒体和叶绿体内共生起源学说的主要论据 1.基因组与细菌基因组具有明显的相似性 线粒体和叶绿体具有细菌基因组的典型特征。它们均为单条环状双链DNA分子，不含5-甲基胞嘧啶，无组蛋白结合并能进行独立的复制和转录。此外,在碱基比例、核苷酸序列和基因结构特征等方面，线粒体和叶绿体基因组也与细胞核基因组表现出显著差异，而与原核生物极为相似。同时，线粒体和叶绿体具有自身的DNA聚合酶及RNＡ聚合酶,能独立复制和转录自己的RNＡ。 2.具备独立、完整的蛋白质合成系统 线粒体和叶绿体的蛋白质合成机制类似于细菌,而有别于真核生物:①与细菌一样，线粒体和叶绿体中蛋白质的合成从Ｎ-甲酰甲硫氨酸开始，而真核细胞中蛋白质的合成从甲硫氨酸开始。②线粒体和叶绿体的核糖体较小于真核生物8０S核糖体。③线粒体、叶绿体和原核生物的核糖体中只有5SrRＮA,而不少真核细胞的核糖体中存在5.8SrＲNA。④线粒体中的蛋白质合成因子具有原核生物核糖体的识别特异性,其功能可部分地被细菌的蛋白质合成因子取代，但线粒体的蛋白质合成因子不能识别细胞质核糖体。⑤线粒体核糖体与线粒体mRＮA形成多核糖体。⑥叶绿体tRNＡ和氨酰－ｔＲNA合成酶通常可与细菌相应的酶交叉识别，而不与细胞质中相应的酶形成交叉识别。⑦叶绿体的核糖体小亚基可与大肠杆菌的核糖体大亚基组合,形成有功能的杂合核糖体。⑧线粒体和叶绿体核糖体上的蛋白质合成被氯
线粒体和叶绿体是细胞内能量转换的主要场所。 线粒体大小不一，形状大多为棒状，细丝状或球状颗粒，长1~2纳米。线粒体超微结构可大致分为外膜，内膜，膜间隙与基质。外膜通透性较高，含孔蛋白，是线粒体的通道蛋白，允许较大的分子通过，如蛋白质，rRNA等。内膜具有高度不通透性，向内折叠形成嵴。含有与能量转换相关的蛋白，如ATP合成酶，线粒体内膜转运蛋白等，是执行氧化反应的电子传递链所在地。膜间隙含许多可溶性酶，底物及辅助因子。基质含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体DNA, RNA，核糖体。核糖体主要由蛋白质与脂质组成，蛋白质占线粒体干重的65~70%，脂类占线粒体干重的25～30％，磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，内膜主要是心磷脂。在内膜上，脂类与蛋白质的比值为0.3：1，在外膜上为1：1。在线粒体的不同部位含有不同数量不同种类的酶，外膜上含有单胺氧化酶，NADH-细胞色素c还原酶等；内膜上含有细胞色素b,c,c1,a,a3氧化酶，ATP合成酶系等；膜间隙上含有腺苷酸激酶，二磷酸激酶等；基质上含有柠檬酸合成酶，苹果酸脱氢酶等。 线粒体主要功能是进行氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量；与细胞中氧自由基的生成、细胞凋亡、细胞的信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及电解质稳态平衡的调控有关。线粒体ATP合成系统的解离与重建实验证明电子传递与ATP合成是由两个不同的结构体系执行, F1颗粒具有ATP 酶活性，ATP合成酶是可逆性复合酶，即既能利用质子电化学梯度储存的能量合成ATP, 又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙，这是ATP合成酶磷酸化的分子基础。化学渗透假说：电子传递链各组分在线粒体内膜中不对称分布，当高能电子沿其传递时，所释放的能量将H+从基质泵到膜间隙，形成H+电化学梯度。在这个梯度驱使下，H+穿过ATP合成酶回到基质，同时合成ATP,电化学梯度中蕴藏的能量储存到ATP高能磷酸键。氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程，即有机分子中储藏的能量→高能电子→质子动力势→ATP。氧化(电子传递、消耗氧, 放能)与磷酸化(ADP+Pi，储能)同时进行，密切偶连，分别由两个不同的结构体系执行。电子传递链(electron-transport chain）的四种复合物，组成两种呼吸链：NADH呼吸链, FADH2呼吸链。 复合物Ⅰ：NADH-CoQ还原酶复合物（既是电子传递体又是质子移位体），
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组成：42条肽链，呈L型，含一个FMN和至少6个铁硫蛋白，分子量约1MD，以二聚体形式存在。 作用：催化NADH的2个电子传递至辅酶Q，同时将4个质子由线粒体基质（M侧）转移至膜间隙（C侧）。 电子传递的方向为：NADH→FMN→Fe-S→Q 总的反应结果为：NADH + 5H+M + Q→NAD+ + QH2 + 4H+C 复合体II：琥珀酸脱氢酶 组成：至少由4条肽链，含有一个FAD，2个铁硫蛋白，一个细胞色素b。 作用：催化琥珀酸的低能电子至辅酶Q，但不跨膜转移质子。 电子传递的方向为：琥珀酸→FAD→Fe-S→Q。 反应结果为：琥珀酸+Q→延胡索酸+QH2 复合体III：细胞色素c还原酶。 组成：至少11条不同肽链，以二聚体形式存在，每个单体包含两个细胞色素b（b566 、b562）、一个铁硫蛋白和一个细胞色素c1 。 作用：催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每转移一对电子，同时将4个质子由线粒体基质泵至膜间隙。 2还原态cyt c1 + QH2 + 2 H+M→2氧化态cyt c1 + Q+ 4H+C “Q循环”： 复合物Ⅲ的电子传递比较复杂，和其有关。辅酶Q能在膜中自由扩散，在内膜C侧，还原型辅酶Q（氢醌）将一个电子交给Fe-S→细胞色素c1→细胞色素c，被氧化为半醌，并将一个质子释放到膜间隙，半醌将电子交给细胞色素b566→b562，释放另外一个质子到膜间隙。细胞色素b566得到的电子为循环电子，传递路线为：半醌→b566→b562→辅酶Q。在内膜M侧，辅酶Q可被复合体Ⅰ（复合体Ⅱ）或细胞色素b562还原为氢醌。一对电子由辅酶Q到复合物Ⅲ的电子传递过程中，共有四个质子被转移到膜间隙，其中两个质子是辅酶Q转移的 复合体IV：细胞色素c氧化酶 组成：为二聚体，每个单体含至少13条肽链，分为三个亚单位。 作用：将从细胞色素c接受的电子传给氧，每转移一对电子，在基质侧消耗2个质子，同时转移2个质子至膜间隙。 cyt c→CA→heme a→a3- CB→O2 4还原态cyt c + 8 H+M + O2→4氧化态cyt c + 4H+C + 2H2O （三）质子转移与质子驱动力的形成 由两条呼吸链组成，电子传递过程中质子发生转移。 ①由复合物I、III、IV组成主要的呼吸链，催化NADH的脱氢氧化。 ②由复合物II、III、IV组成，催化琥珀酸的脱氢氧化
线粒体和叶绿体比较表
1、从形态上细胞亚显微结构中的相关知识点归纳 来讲，光学显微镜下可见的结构有:细胞壁,细胞质,细胞核,核仁,染色体,叶绿体,线粒体,液泡. 核糖体不可见。 2、从结构上分类：各种细胞器膜的化学成分与细胞膜基本相同，都含有蛋白质和脂质。膜的结构与细胞膜基本相同，基本骨架都是磷脂双分子层。具有膜结构的是细胞膜,线粒体,叶绿体,内质网,高尔基体,液泡,溶酶体、核膜等.具有双层膜结构的是核膜,线粒体,叶绿体;具有单层膜结构的是内质网,高尔基体,液泡、溶酶体.细胞内各种膜结构在结构和功能上是密切联系的。没有膜结构的是细胞壁,中心体,核糖体。 3、从生物类型上分：动、植物细胞一般均有的细胞器是高尔基体、线粒体、核糖体、内质网等. 动,植物细胞都有但功能不同的细胞器是高尔基体.（功能是什么？） 4、高等动物细胞无细胞壁有中心体. 低等植物细胞有细胞壁、中心体和叶绿体。高等植物有细胞壁、液泡、叶绿体无中心体。 5、原核细胞中只具有的细胞器：核糖体； 根尖分生区没有的细胞器：叶绿体、中心体、液泡。
以下各条是从细胞器所含有的成分上分的 6、含有核酸的细胞器是线粒体、叶绿体、（含DNA和RNA）核糖体含(不含DNA、含RNA). 7、含色素的细胞器有叶绿体(叶绿素和类胡萝卜素等),有色体(类胡萝卜素等),液泡(花青素等). 以下各条是从细胞器功能上分的 8、能产生水的细胞结构有线粒体(有氧呼吸的第三阶段),核糖体(脱水缩合),叶绿体(暗反应) ,细胞核(DNA复制).高尔基体(多糖合成) 9、与主动运输有关的细胞器是线粒体(供能),核糖体(合成载体蛋白). 10、与能量转换有关的细胞器(或产生ATP的细胞器)有 叶绿体(光能转换:光能一电能一活跃的化学能一稳定的化学能), 线粒体(化能转换:稳定的化学能一活跃的化学能). 11、产生ATP的场所：线粒体、叶绿体、细胞质基质。另外,在能量代谢水平高的细胞中,线粒体含量多,动物细胞中线粒体比植物细胞多.蛔虫和人体成熟的红细胞中(无细胞核)无线粒体,只进行无氧呼吸.需氧型细菌等原核生物体内虽然无线粒体,也能进行有氧呼吸.蓝藻属原核生物,无叶绿体,有光合片层结构,也能进行光合作用.高等植物的根细胞无叶绿体和中心体.
线粒体与叶绿体知识归纳与例析) 线粒体与叶绿体知识归纳与例析 山东省青岛市第九中学辛建福 线粒体与叶绿体是真核细胞内两种重要的细胞器，也是重点考点之一。常涉及到细胞呼吸、光合作用、细胞质遗传、生物膜等知识点。 1 知识归纳 线粒体与叶绿体都是真核细胞内具有双层膜结构的细胞器，都与细胞内的能量代谢有关，都含有少量DNA和RNA。二者在结构和功能上有着明显地区别和联系。 1.1 分布 线粒体普遍存在于动、植物细胞等真核细胞内。在正常的细胞中，一般在需要能量较多的部位比较密集：细胞的新陈代谢越旺盛的部位，线粒体的含量就越多。而哺乳动物成熟的红细胞、蛔虫等寄生虫，细菌等原核生物没有线粒体。 叶绿体只存在于绿色植物细胞内，如叶肉细胞等处都存在叶绿体。叶绿体在细胞中的分布与光照强度有关：在强光下常以侧面对着光源，避免被强光灼伤；在弱光下，均匀分布在细胞质基质中，并以正面（最大面积）对着光源，以利于吸收更多的光能。而蓝藻等进行光合作用的原核生物、植物的根细胞没有叶绿体。 1.2 形态与结构 线粒体一般呈球状、粒状、棒状，并且随细胞类型及生理条件的不同而存在较大的差别。叶绿体一般呈扁平的球形或椭球形。 线粒体大致有外膜、内膜和基质(线粒体基质)三部分构成。外膜平整无折叠，内膜向内折叠凹陷而形成突起的嵴，从而扩大了化学反应的膜面积。 叶绿体由外膜、内膜两层膜包被，内含有几个到几十个基粒，每个基粒都是由很多个类囊体(囊状结构)堆叠而成，基粒与基粒之间充满叶绿体基质。 1.3 成分 ⑴线粒体基质和叶绿体体基质中均含有少量的DNA和RNA，与线粒体和叶绿体的细胞质遗传有关。 ⑵线粒体内膜和线粒体基质中含有大量与有氧呼吸有关的酶，所以线粒体内膜比线粒体外膜上蛋白质的含量最高。与光合作用有关的酶主要分布在叶绿体基粒和叶绿体基质中。
线粒体与叶绿体知识归纳与例析 线粒体与叶绿体知识归纳与例析 线粒体与叶绿体是真核细胞内两种重要的细胞器, 也是重点考点之一。常涉及到细胞呼吸、光合作用、细胞质遗传、生物膜等知识点。 1 知识归纳 线粒体与叶绿体都是真核细胞内具有双层膜结构的细胞器,都与细胞内的能量代谢有关,都含有少量 DNA 和 RNA 。二者在结构和功能上有着明显地区别和联系。 1.1 分布 线粒体普遍存在于动、植物细胞等真核细胞内。在正常的细胞中,一般在需要能量较多的部位比较密集:细胞的新陈代谢越旺盛的部位,线粒体的含量就越多。而哺乳动物成熟的红细胞、蛔虫等寄生虫,细菌等原核生物没有线粒体。 叶绿体只存在于绿色植物细胞内, 如叶肉细胞等处都存在叶绿体。叶绿体在细胞中的分布与光照强度有关:在强光下常以侧面对着光源,避免被强光灼伤;在弱光下,均匀分布在细胞质基质中,并以正面(最大面积)对着光源,以利于吸收更多的光能。而蓝藻等进行光合作用的原核生物、植物的根细胞没有叶绿体。 1.2 形态与结构 线粒体一般呈球状、粒状、棒状,并且随细胞类型及生理条件的不同而存在较大的差别。叶绿体一般呈扁平的球形或椭球形。 线粒体大致有外膜、内膜和基质 (线粒体基质 ) 三部分构成。外膜平整无折叠,内膜向内折叠凹陷而形成突起的嵴, 从而扩大了化学反应的膜面积。 叶绿体由外膜、内膜两层膜包被, 内含有几个到几十个基粒,每个基粒都是由很多个类囊体 (囊状结构 ) 堆叠而成,基粒与基粒之间充满叶绿体基质。 1.3 成分 ⑴线粒体基质和叶绿体体基质中均含有少量的 DNA 和 RNA ,与线粒体和叶绿体的细胞质遗传有关。 ⑵线粒体内膜和线粒体基质中含有大量与有氧呼吸有关的酶,所以线粒体内膜比线粒体外膜上蛋白质的含量最高。与光合作用有关的酶主要分布在叶绿体基粒和叶绿体基质中。 ⑶光合作用所需的各种色素,主要分布在叶绿体的基粒类囊体薄膜上,具有吸收、传递和转化光能的作用。
第七章线粒体和叶绿体 1．比较线粒体和叶绿体在基本结构上的异同点。 答：相同点：他们都是双层膜结构的细胞器，都有外膜、内膜、膜间隙、基质等结构。 不同点：线粒体的内膜向内凹陷形成众多的脊，上面结合有ATP合成酶； 叶绿体的内膜是一层光滑的膜，没有脊结构。除了内膜外膜之外，叶绿 体还有存在于其基质之中的类囊体结构。（具体的一些细节结构还要参考 教材） 2．比较线粒体氧化磷酸化和叶绿体光合磷酸化的异同点。 氧化磷酸化： （1）电子从高能位经电子传递链跃迁至低能位（NADH->NAD） （2）一对电子跨膜3次，向膜内转移6个质子 （3）质子浓度是内低外高 （4）质子流由线粒体内膜外穿过F0-F1进入基质 （5） 2个质子的跨膜产生1分子的ATP （6）形成H 2O，利用O 2 ，放出CO 2 （7）化学能—>高能键能 光和磷酸化： （1）电子从低能位经电子传递链跃迁至高能位(NADP->NADPH) （2）一对电子跨膜2次，向膜内转移4个质子 （3）质子浓度是内高外低 （4）质子流由类囊体膜内穿过CF0-CF1进入基质 （5） 3个质子的跨膜产生1分子的ATP （6）分解H 2O，放出O 2 ，固定CO 2 （暗反应） （7）光能—>高能键能（—>化学能） 3．概述ATP酶复合体的分子结构及ATP合成酶的作用机制。
答： ATP酶复合体由F1头部和F0基部以及两者共同形成的柄部组成。 F1是ATP酶的活性部位，由α 3β 3 γδε五种亚基组成，3个α和3个β亚 基聚在一起形成橘瓣状的结构，β亚基是ATP的结合位点；γ和ε亚基结合形成转子。 F 是嵌入内膜的疏水性蛋白质，由a、b、c三种亚基组成，是跨膜质子通道（质子通过产生扭力让转子转动）。 柄部实质上是F 1δ亚基与F 的a、b亚基共同构成的起固定作用的“定子”。 ATP合成酶的作用机制：质子通过跨膜通道产生扭力让“转子”逆时针转动，而顺序调节三个β亚基上催化位点依次开启和关闭，三个β亚基分别随即发生和核苷酸紧密结合（T态）、松散结合（L态）和定置状态（O态）三种构象的交替变化，“转子”每旋转1200就与一个β亚基结合就会使该β亚基变成L态，从而释放ATP分子。 4．植物体细胞中既然有叶绿体这种产能细胞器，为何还须有线粒体存在？答：叶绿体光合磷酸化作产生的ATP和NADPH是不会释放到细胞质中去为细胞供能的，它们全部用于光合作用的暗反应阶段，用以再生核酮糖二磷酸RuBP。 5．氧化磷酸化的两大结构基础是什么？如何证明其各行其能？ 答：应该是电子呼吸传递链的四个功能复合物（I-IV），和与之偶联的ATP合酶。至于用什么实验证明，暂不清楚。 6．化学渗透假说是如何解释偶联氧化磷酸化机理的？ 答：化学渗透假说的基本观点有下： （1）电子呼吸传递链有质子泵的作用，将H+泵到线粒体内膜之外 （2） H+不能透过线粒体内膜，形成外高内低的质子浓度梯度差 （3） H+顺浓度梯度通过F0-F1进入基质，推动ATP的合成从而将质子梯度势能转化为高能键能。 整个过程中：从NADH传来的一对电子，电子传递链三次跨膜移动，并将
用高倍显微镜观察叶绿体和线粒体-练习 [规范答题] 如图代表自然界中处于不同分类地位的6种体现生命现象的单位。图中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ绘出了用于区分其他种生物的标志结构，请据图回答下列问题： (1)图中标号a～j的结构中，不染色的情况下可在光学显微镜下观察到的是________。 (2)Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ与Ⅵ比较，共同具有的膜结构是________，共同具有的无膜细胞器是____________。 (3)图中________(填图中的序号)最可能表示绿藻细胞，你判断的理由是______________________________________________________________。 (4)Ⅴ与Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ相比结构上最明显的区别是________；Ⅵ与其他细胞相比，无________。Ⅰ与其他细胞相比，无________。 (5)图示各类细胞中是否均具备生物膜系统？__________________________。 (6)Ⅰ～Ⅵ可进行光合作用的是________，它们是否均具备叶绿体？ ____________________。 答卷采样·原处纠错纠错依据 未考虑到“光学显微镜”，而多答a(a应为电子显微镜下 所见)，未考虑到“不染色”而多答b(线粒体需染色) 只顾及“无膜”，未顾及“Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ与Ⅵ共有” 混淆“绿藻”与“蓝藻”
误认为原核细胞也具备生物膜系统 误认为只要进行光合作用就具备叶绿体 随堂·真题演练 1.(2016·海南卷，8)下列关于植物细胞中液泡的叙述，错误的是() A.植物细胞中的液泡是一种细胞器 B.液泡大小会随细胞的吸水或失水而变化 C.液泡中含有糖和无机盐，不含有蛋白质 D.花瓣细胞液泡中色素种类和含量可影响花色 解析液泡中含有细胞液，其内有糖类、无机盐、色素和蛋白质等物质。 答案 C 2.(2016·四川卷，1)叶肉细胞内的下列生理过程，一定在生物膜上进行的是() A.O2的产生 B.H2O生成 C.[H]的消耗 D.ATP的合成 解析O2产生于光反应中，场所是叶绿体类囊体薄膜上，A正确；生成H2O的生理过程较多，未必都在“生物膜”上进行，如蛋白质合成时产生水，其场所是核糖体，B错误；消耗[H]的过程有有氧呼吸第三阶段、无氧呼吸第二阶段、暗反应，场所不一定有膜结构，如细胞质基质、叶绿体基质，C错误；ATP的合成场所有细胞质基质、线粒体基质、线粒体内膜、叶绿体类囊体薄膜，不一定有膜结构，D错误。 答案 A 3.(2016·海南卷，7)下列有关分泌蛋白的叙述，错误的是() A.分泌蛋白在细胞内的合成需要核糖体的参与 B.线粒体能为分泌蛋白的合成和运输提供能量 C.分泌蛋白先经过高尔基体再经过内质网分泌到细胞外 D.分泌蛋白从细胞内排出时，囊泡的膜可与细胞膜融合 解析分泌蛋白应先经内质网初步加工，再运往高尔基体进行最终加工。 答案 C 4.(2015·广东，1)下列各组细胞器均具单层膜的是()
第七章线粒体与叶绿体 一、名词解释： 1. 类囊体（thylakoid） 2. 光合磷酸化（photophosphorylation） 3. 半自主细胞器（semiautonomous organelle） 4. 氧化磷酸化 5. 呼吸链 6. 细胞色素 7. 捕光色素 8. 质体醌 9. 非循环光合磷酸化 10. 光反应 11. 暗反应 二、选择题：请在以下每题中选出正确答案，每题正确答案为1-6个，多选和少选均不得分 1. 以下哪一种情况有A TP合成 A.用高钾低钠溶液浸泡细胞，然后转入低钾高钠溶液 B.用酸性溶液浸泡亚线粒体颗粒，然后转入中性溶液 C.用溶液碱性浸泡类囊体，然后转入中性溶液 2. 叶绿体质子动力势的产生是因为 A.膜间隙的pH值低于叶绿体基质的pH值 B.膜间隙的pH值高于叶绿体基质的pH值 C.内囊体腔的pH值低于叶绿体基质的pH值 D.内囊体腔的pH值高于叶绿体基质的pH值 3. 信号肽引导蛋白质进入线粒体、叶绿体之后，被信号肽酶切除，这种现象叫做 A.co-translation B.post-translation C.co-transcription D.post-transcription 4. 以下哪一种复合体能将蛋白质转运到线粒体膜间隙 A.TOM
C.TIM22 D.OXA 5. 绿色植物的细胞内存在几个遗传系统 A.1 B.2 C.3 D.4 6. 类囊体膜上电子传递的方向为 A.PSI → PSII → NADP+ B.PSI → NADP+ → PSII C.PSI → PSII → H2O D.PSII → PSI → NADP+ 7. 植物光合作用释放的氧气来源于 A.二氧化碳 B.水分子 8. 当植物在缺乏NADP+时，会发生 A.循环式光合磷酸化 B.非循环式光合磷酸化 9. 光系统Ⅰ的中心色素为 A.叶绿素b B.叶绿素a C.类胡萝卜素 D.叶黄素 10. 叶绿素是含有哪一类原子的卟啉衍生物 A.Mn2+ B.Mg2+ C.Ca2+ D.Fe2+ 11. 以下哪些复合物位于类囊体膜上
考点三（实验）用高倍显微镜观察叶绿体和线粒体 1.实验原理 (1)叶绿体呈绿色、扁平的椭球形或球形，不需染色，制片后直接观察。 (2)线粒体呈无色，有短棒状、圆球状、线形、哑铃形等，用健那绿染液染成蓝绿色后制片观察。 2.实验步骤 (1)观察叶绿体 (2)观察线粒体 (1)观察叶绿体时，为什么常用藓类叶片？ 提示藓类叶片很薄，仅有一两层叶肉细胞，可以直接用来制作临时装片。(2)选菠菜叶作为观察叶绿体的材料，为什么要撕取带少许叶肉的下表皮？ 提示叶绿体主要分布在叶肉细胞中，叶表皮处无叶绿体，接近下表皮处为海绵
组织，细胞排列疏松，易撕取。 (3)观察线粒体时，为什么选健那绿染液进行染色，观察叶绿体为何不需染色？提示健那绿是专一性线粒体的活细胞染料，可使线粒体呈现蓝绿色，染色后不影响细胞的生命活动；叶绿体本身含有色素，不需染色即可观察。 1.下列关于用高倍镜观察人的口腔上皮细胞线粒体的实验的说法中，不正确的是() A.牙签消毒、实验前漱口都是为了保证该实验的准确性 B.制作装片时在载玻片上滴一滴质量分数为0.9%的NaCl溶液，目的是维持口腔上皮细胞的正常形态 C.在高倍显微镜下观察可以看到活细胞的线粒体呈现蓝绿色，而细胞质接近无色 D.在高倍显微镜下观察可以看到线粒体有2层磷脂分子层 解析电子显微镜下观察线粒体具双层膜，4层磷脂分子层，在高倍显微镜下看不出此结构。 答案 D 2.下列关于“用高倍显微镜观察叶绿体和线粒体”实验的说法不正确的是() A.健那绿染液是一种活细胞染料，几乎不损伤细胞 B.在高倍显微镜下，可看到绿色、扁平的椭球形或球形的叶绿体 C.健那绿染液可将细胞质染成蓝绿色 D.藓类叶片可直接放在载玻片上观察叶绿体 解析健那绿染液是活细胞染料，可将线粒体染成蓝绿色，而细胞质则几乎无色。在高倍显微镜下可以观察到叶绿体呈绿色、扁平的椭球形或球形。藓类叶片很薄，可直接用于制作临时装片。 答案 C 线粒体和叶绿体观察实验成功的4个关键点 (1)健那绿染液是专一性线粒体的活细胞染料，可使活细胞中线粒体呈现蓝绿色，而细胞质接近无色。 (2)实验过程中的临时装片要始终保持有水状态。保持有水状态以保证叶绿体的
第七章线粒体与叶绿体 第一节线粒体 1890年R. Altaman首次发现线粒体，命名为bioblast，以为它可能是共生于细胞内独立生活的细菌。 1898年Benda首次将这种颗命名为mitochondrion。 1900年L. Michaelis用Janus Green B对线粒体进行染色，发现线粒体具有氧化作用。 Green（1948）证实线粒体含所有三羧酸循环的酶，Kennedy和Lehninger（1949）发现脂肪酸氧化为CO2的过程是在线粒体内完成的，Hatefi等（1976）纯化了呼吸链四个独立的复合体。Mitchell（1961－1980）提出了氧化磷酸化的化学偶联学说。 一、结构 （一）形态与分布 线粒体一般呈粒状或杆状，但因生物种类和生理状态而异，可呈环形，哑铃形、线状、分杈状或其它形状。主要化学成分是蛋白质和脂类，其中蛋白质占线粒体干重的65-70%，脂类占25-30%。 一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。 数目一般数百到数千个，植物因有叶绿体的缘故，线粒体数目相对较少；肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20%；单细胞鞭毛藻仅1个，酵母细胞具有一个大型分支的线粒体，巨大变形中达50万个；许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。 通常结合在维管上，分布在细胞功能旺盛的区域。如在肝细胞中呈均匀分布，在肾细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列，肠表皮细胞中呈两极性分布，集中在顶端和基部，在精子中分布在鞭毛中区。线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨，由马达蛋白提供动力。 （二）超微结构 线粒体由内外两层膜封闭，包括外膜、内膜、膜间隙和基质四个功能区隔（图7-1、7-2）。在肝细胞线粒体中各功能区隔蛋白质的含量依次为：基质67%，内膜21%，外8%膜，膜间隙4%。
叶绿体 1、绿色，光学显微镜下可见，呈椭球形或球形，存在于能进行光合作用的植物 细胞内。 2、含双层膜（外膜和内膜），类囊体薄膜堆叠形成基粒（增大膜面积），上面有 与光反应有关的酶以及色素（其中部分处于特殊状态的叶绿色a可以吸收、传递、转换光能；其它色素能够吸收、传递光能，不能转换光能） 3、叶绿体是一种半自主性细胞器，叶绿体基质含有少量DNA和RNA，能进行 自主复制与表达，是细胞质遗传的基础。叶绿体内能发生碱基互补配对，且在合成相关化合物（比如多糖）的时候产生水。 4、叶绿体是光合作用的场所，光反应在类囊体薄膜上进行，暗反应在叶绿体基 质中进行，这与特定的部位存在光合作用所需相关的色素或者酶有关。 5、叶绿体进行光合作用的时候产生氧气，消耗二氧化碳，所以叶绿体内氧气浓 度比较高，二氧化碳浓度比较低。 线粒体 1、无色，呈短棒状、哑铃状等。光学显微镜下可见，但需要健那绿染液对活细 胞进行染色（蓝绿色）。 2、含双层膜（外膜和内膜），内膜向内凹陷形成嵴，目的是为了扩大膜面积，为 酶提供更多的附着位点。线粒体基质及内膜含有与有氧呼吸有关的酶。 3、线粒体是一种半自主性细胞器，线粒体基质中含有少量DNA和RNA，能进 行自主复制与表达，是细胞质遗传的基础。线粒体内能发生碱基互补配对，且在合成有关物质（比如蛋白质）的时候会产生水。 4、线粒体是有氧呼吸的主要场所（有氧呼吸第二、第三阶段均在线粒体内完成） 5、葡萄糖不能进入线粒体，进行有氧呼吸时，葡萄糖经有氧呼吸第一阶段反应 生成丙酮酸，丙酮酸进入线粒体参与有氧呼吸第二第三阶段的反应。 6、线粒体内进行有氧呼吸的时候，消耗氧气，产生二氧化碳，所以线粒体内氧 气浓度比较低，二氧化碳浓度比较高。 7、线粒体内膜附着很多酶，所以线粒体内膜蛋白质含量较其他生物膜高。 8、线粒体主要分布在细胞代谢旺盛的部位（比如：心肌细胞）
线粒体和叶绿体的区别
线粒体 叶绿体
外膜
1.蛋白子和脂质各占 50%； 2.含孔蛋白，使外膜的通透性很高； 3.含有一些特殊的酶类，标志酶为单胺氧化 酶
通透性大，含孔蛋白；
内膜
1.蛋白质/脂质比高（3:1） ； 2.缺乏胆固醇，富含心磷脂，使内膜对物质 的通透性很低 3.标志性酶为细胞色素氧化酶
1.通透性差，仅允许 O 2、CO 2和H 2O 自由通过 2.有转运蛋白，重要机制为交换转运，如磷酸交换 载体、二羧酸交换载体 3.1,5-二磷酸核酮糖羧化酶/加氧酶为类囊体主要可 溶性蛋白（80%） 1.是固定 CO 2 的场所 2.含有嗜锇滴
基质
含三羧酸循环酶系
膜间隙
标志酶为腺苷酸激酶
略 1.膜的组成与其它细胞膜不同，含极少的磷脂和丰 富的具有半乳糖的糖脂， 这些脂质中的脂肪酸主要 是不饱和的亚麻酸，约占 87% 2.
类囊体
无
氧化/光合 磷酸化
1.分为光反应和暗反应 1.丙酮酸氧化生成乙酰辅酶 A 2.光反应包括光能的吸收和转化、电子传递和光合 2.TCA 循环， 将乙酰辅酶 A 氧化为 NADH、 、 磷酸化。 电子传递体系由 PSI 和 PSII 以及细胞色素 FADH2 和 ATP b6f 组成 3.氧化磷酸化，通过穿梭系统和电子传递 3.暗反应为 CO2 的固定，如卡尔文循环，包括羧化 链，将 NADH 等氧化为水并产生 ATP 阶段、还原阶段和再生阶段 基因组能编码约 20 种蛋白质； DNA 呈双链环状， 能自主合成约 60 种蛋白质； 为双链环状
遗传机制