免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少症[1](Immune thrombocytopenia，ITP)，ITP是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，自身抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒，T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T 细胞免疫失耐受等引起血小板减少(<100×10^9/L)，是常见的获得性出血性疾病。昔称特发性(原发性)血小板减少性紫癜。 1.发病原因：免疫性血小板减少症的病因不清楚。大多数患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体，引起血小板被吞噬细胞破坏。70%～80%为抗血小板膜糖蛋白 GPⅡb/Ⅲa的自身抗体，20%～40%为抗GP I b抗体，有的两种抗体均有，或为抗GPⅣ、抗GP I a/Ⅸ抗体等。 抗血小板抗体除了结合血小板使其致敏、易被单核-巨噬系统(主要在脾脏内)破坏外，还能抑制巨核细胞成熟使血小板生成减少。故免疫性血小板减少症的血小板减少为双重机制，即同时存在破坏过多和生成减少。 近来发现B细胞活化因子(BAFF)在免疫性血小板减少症活动期增高，而缓解时BAFF和BAFF mRNA表达减低。BAFF属TNF家族，由巨噬细胞、单核细胞和树突状细胞产生，作用是维持B细胞的正常发育，其增高与自身免疾病之间关系密切。ITP患者还有IFN-γ增高和调节性T细胞(Treg) 减少。这些与ITP发病均有一定关系，可作为治疗的新靶点。 2.临床表现：1、皮肤黏膜及其他部位出血：皮肤可有出血点、紫癜。黏膜出血：鼻出血、牙龈出血和月经量过、血尿及胃肠道出血，重者有颅内出血。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。 2、急性型多见于儿童，临床出血重，但往往呈自限性，或经积极治疗、在数周内恢复。少数患者可迁延6个月发展为慢性。 3、慢性型较常见，以女性青年为多，出血症状较轻，易反复发作，缓解时间长短不一。脾脏一般不大，反复发作者可以轻度肿大。 3.诊断与鉴别：1、皮肤黏膜出血。 2、至少2次化验血小板数减少，血细胞形态无异常。 3、脾脏不大或轻度增大，无肝、淋巴结肿大。 4、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，可有成熟障碍。 5、排除其他引起血小板减少的原因，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物相关性血小板减少、同种免疫性血小板减
特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在3～12个月）及慢性（持续时间大于或等于12个月）。成人典型病例一般隐匿起病病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。 基本信息 又称 免疫性血小板减少性紫癜，自身免疫性血小板减少性紫癜 英文名称 idiopathicthrombocytopenicpurpura 英文别称 immunethrombocytopenicpurpura， autoimmunethrombocytopenicpurpura 就诊科室
免疫科 常见发病部位 下肢，上肢远端 常见症状 皮肤出血点 病因 目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关，其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2～21天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性，妊娠期容易复发，提示雌激素可能参与ITP的发病。 临床表现 一般起病隐袭，表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状，如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜，但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小
血小板减少性紫癜是小儿时期常见的出血性疾病，其特点为自发性出血，血小板减少。近年研究，发现患者血清中血小板相关免疫球蛋白及补体C3升高，因此认为本病是一种自身免疫性疾病。本病发病年龄以5岁以下儿童多见。本病属中医“血证”范畴。【病因病理】病因有外感、内伤之分，两者均可导致血不循经，溢于肌肤，发为紫癜。小儿形体不足，气血未充，卫外功能不固，易受外邪入侵，热伏血分，内搏营血，灼伤络脉，迫血妄行，络伤则血溢，血不循经，渗于脉外，留于肌肤，发为紫癜。疾病反复，则可阴血受损，或心脾受损。阴血受损测生内火，阴虚火旺，血随火动，伤及血络，血不循经，溢于脉外而成紫癫。心脾受损，心生血，脾统血，心脾气虚，生血受碍，统血失职，血失所附，不能循于脉内，溢于脉外，发为紫癜。若病情迁延，日久渐见脾肾之阳受损，导致真气亏损，生血有碍，则紫癜也会反复发作，不易痊愈。【诊断要点】 1.起病前1～3周多有上呼吸道感染史，皮肤、粘膜有瘀点、瘀斑或血肿，一般不高出皮面。可发生在任何部位，但以下肢较多。鼻衄、齿衄最多见，呕血、黑粪也有发生，偶有血尿。 2.本病可分为急性型与慢性型。急性型多见于年龄较小儿童，在病前常有病毒感染史，病程在6个月以内，预后较成人良好；慢性型多见于较大儿童，病前无明显病毒感染史，病程迁延数月至数年，出血症状较轻，易反复发作。 3.化验血小板计数减少，小于50X109/L时可见自发出血。出血时间延长，血块收缩不良，相关血小板抗体（PAlgG、PAIgM）及相关血清补体（PAC3）升高。束臂试验阳性。【辩证分型】 1.血热妄行症状：病前有外感风热病史。起病较急，紫癜红润鲜明，常密布成片，伴鼻衄、齿衄，可有发热，面红心烦，口渴欲饮，或尿色红，大便秘结，舌质红，苔黄，脉浮数。证候分析：见于急性型，风热之邪伤及营血，热毒内盛，灼伤血络，血溢脉外，故见紫癜。卫分证未罢，邪正交争，可见发热，面红。血随火升，上出清窍，则为鼻衄、齿衄。移热下焦，灼伤肾与膀胱，则有小便出血。舌红苔黄、脉浮数，均为血热妄行之象。 2.阴虚火旺症状：皮肤散在瘀点瘀斑，时发时止，下肢尤甚，可有鼻衄、齿衄，低热盗汗，手足心热，心烦不宁，口干咽燥，音质红，苔少乏津，脉细数。证候分析：多见于慢性型，阴虚火旺，血随火动，损伤血络，发为紫癜。虚火上扰清窍，损及粘膜血络，则可见鼻齿衄血。阴津虚亏，虚火内扰，故见低热盗汗，手足心热，心烦口干等。舌红苔少乏津，脉细数，则为阴虚火旺之象。 3.气不摄血症状：紫癜反复出现，瘀点瘀斑色泽较淡，病程较长，面色萎黄，神疲乏力，纳呆食少，头晕心悸，舌淡红，苔薄白，脉细弱。证候分析：多见于慢性型，病程较长，心脾气虚，生血统血失职，血不循经，溢于脉外，发为紫癜。气虚则神疲乏力，纳呆食少；血虚则面色萎黄，头晕心悸。舌淡红苔薄，脉细弱，均为气不摄血之象。 4.脾肾阳虚症状：紫癜色暗，下肢较多，有鼻衄、齿衄，形寒肢冷，面色？s白少华，头晕神疲，纳少便溏，舌质淡，舌苔薄白，脉沉细。证候分析：常见于慢性型，日久脾肾阳虚，气血不足，统血失司，血渗于脉外，故紫癜色暗。阳虚之证测有形寒肢冷，面（白光）少华，头晕神疲。脾阳虚，运化失职，则纳少便溏。舌淡苔薄白，脉沉细，均为脾肾阳虚之象。【分型治疗】 1.血热妄行治则：清热解毒，凉血止血。主方：犀角地黄汤、五味消毒饮加减。加减：烦渴喜饮，加生石膏30克、知母10克；瘀点瘀斑较多，加紫草10克、仙鹤草10克；鼻衄，加白茅根30克、藕节炭10克；齿衄，加人中黄10克、参三七10克；尿血，加小蓟草10克、仙鹤草10克；大便秘结，加生大黄6克（后下）。主方分析：犀角地黄汤为凉血清热要方，方中犀角（用水牛角代）清热凉血、解毒化斑，生地黄养阴清热，赤芍、丹皮凉血散血。因本型病人起病急，多因外感风热引起，热毒较盛，故与清热解毒的五味消毒饮同用，方中银花、野菊花、蒲公英、天葵子、紫花地丁均有良好的清热解毒的功效。处方举例：水牛角30克（先煎）生地黄10克赤芍10克丹皮10克生石膏30克银花10克野菊花10克紫花地丁10克连翘10克玄参10克生甘草6克茅根30克 2.阴虚火旺治则：滋阴降火，凉血止血。主方：大补阴丸加减。加减：低热者，加青蒿10克、鳖甲15克；盗汗者，加牡蛎30克（先
特发性血小板减少性紫癜 血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。血小板＜80×109／L以广泛皮肤、粘膜或内脏出血、血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。 临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下之女性。女：男约为4：1。 （一）临床表现 1．急性型 （1）半数以上发生于儿童。80%以上在发病前1～2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。 （2）起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。 （3）当血小板低于20×109／L时，可有内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血等。颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的主要原因。出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性休克。 2．慢性型 （1）主要见于40岁以下之青年女性。起病隐袭，一般无前驱症状。 （2）出血症状轻，但反复发作，每次发作持续数周数月，迁延数年。 （3）多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。 （4）严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见，在部分患者可为惟一临床症状。部分患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。长期月经过多者，可出现失血性贫血。 （5）部分病程超过半年者，可有轻度脾大。 （二）实验室检查 1．血小板①急性型血小板多在20×109／L以下，慢性型常在30×109／L左右；②血小板形态正常平均体积偏大，易见大型血小板；③出血时间延长，血块收缩不良；④血小板功能一般正常。
环孢素A联合白介素—11治疗难治性特发性血小板减少性紫癜临床 效果 目的：分析临床难治性特发性血小板减少性紫癜患者行环孢素A联合白介素-11疗法的效果。方法：选取笔者所在医院2012年 5月-2015年2月收治的难治性特发性血小板减少性紫癜患者40例，随机分成两组，每组20例。对照组采用单纯性的白介素-11疗法治疗，研究组采用环孢素A联合白介素-11治疗，观察两组临床治疗效果。结果：研究组疾病治疗总缓解率为95.0%，对照组为70.0%，研究组治疗总缓解率高于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）；研究组治疗1、2、3、4周后血小板升高指标高于对照组，差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论：临床针对难治性特发性血小板减少性紫癜患者行环孢素A、白介素-11联合治疗的作用突出，能改善患者病症，增强疾病效果，值得学习。 标签：环孢素A；白介素-11；特发性血小板减少性紫癜；临床效果 难治性特发性血小板减少性紫癜是临床常见的出血性疾病，以血小板水平降低为主要特征。目前，临床针对此病症均行激素类疗法，然而由于部分患者激素承受性差，致使其反复发作，间接降低总体效果[1]。因此，临床探讨一种安全、有效的疗法对于患者来说尤为重要。为了更好地评定此患者预后效果，本文将笔者所在医院收治的患者作为调查对象，结果如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 选取笔者所在医院2012年5月-2015年2月收治的难治性特发性血小板减少性紫癜患者40例，随机分成两组，每组20例。对照组男12例，女8例，年龄18～75岁，平均（45.4±2.4）岁；疾病史1～5年，平均（2.3±0.3）年；研究组男11例，女9例，年龄19～76岁，平均（45.5±2.5）岁；疾病史1～4年，平均（2.2±0.2）年。两组患者男女例数、疾病史等资料比较差异无统计学意义（P>0.05），具有可比性。 1.2 方法 对照组行白介素-11疗法，药物给药方式为皮下注射，注射1次/d，剂量3.0 mg，持续性治疗2周；研究组行环孢素A、白介素-11联合疗法，白介素-11疗法剂量和使用疗程等同于对照组，环孢素A为静脉滴注治疗，根据患者的实际体重情况来确定注射剂量，即3.0 mg/kg，药物期间将其血药浓度控制在150.0～300.0 μg/L，持续性使用4个月。两组临床治疗期间均根据患者情况行保肝、止血疗法。
一、血小板减少性紫癜得护理常规 【定义】 ITP又称自身免疫性血小板减少性紫癜。就是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少得出血性疾病。 【观察要点】 1、生命体征(T、P、R、BP)，神志变化。 2、出血情况得监测：应注意观察病人出血得发生、发展或消退情况。 3、出血部位、范围与出血量。 4、血小板计数。 5、用药后得观察，注意药物不良反应。 6、潜在并发症：颅内出血。 【护理措施】 1、一般护理 休息与活动：血小板计数在30×109～40×109/L 以上者，如出血不重，可适当活动，避免外伤；血小板在30×109～40×109/L以下者，即使不出血也应减少活动，出血严重者应卧床休息，保持心情平静。 2、预防与避免加重出血 避免造成身体损伤得一切因素，如剪短指甲，防止抓伤皮肤。禁用牙签剔牙或用硬毛牙刷刷牙，避免扑打。衣着应宽松。忌玩锐利玩具，限制剧烈活动。尽量减少肌肉注射。禁食坚硬与多刺得食物。保持大便通畅。 预防脑出血：血小板低于20-30×109/L要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳与使用抗生素以免引起颅内高压 3、病情观察 注意观察出血部位观察皮肤瘀点（斑）变化与出血量、生命体征及神志变化、监测血小板、出血时间等、及早发现病情变化与及时处理。 4、用药护理
向患者说明药物得不良反应与指导自我观察，说明在减量、停药后可以逐渐消失，以免病人担忧。如服用糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征，指导患者饭后服药，注意观察粪便颜色，加强个人卫生，防治各种感染。 输血及成分输血得护理： ●输血前认真核对，控制输注速度 ●血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20分钟内输完 ●新鲜血浆于采集后6小时输完 5、预防感染 保持室内空气新鲜，温湿度适宜。患儿病室应与感染病室分开。注意保持出血部位清洁。协助家长做好患儿得生活护理，特别就是皮肤、口腔护理。注意个人卫生。 【健康教育】 1、心理指导 向患儿及家属介绍本病得防治知识，保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、预防感染。 技术操作可使患儿产生恐惧心理，表现为不合作，烦躁哭闹，而使出血加重。故应关心安慰患儿，向其讲明道理，以取得合作。 2、饮食指导 饮食：根据病情可选用含高蛋白、高维生素、少渣流食、半流食或普食。可进肉、蛋、禽、蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥等；忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。 3、休息、活动指导 慢性病人适当活动，预防各种外伤；血小板在50×109/L以下时，不要做强体力活动。 4、用药指导 1)服药期间不与感染患儿接触，去公共场所时戴口罩，避免感冒，以防加
环孢素说明书 西药，适用于预防同种异体肾、肝、心、骨髓等器官或组织移植所发生的排斥反应；预防及治疗骨髓移植时发生的移植物抗宿主反应。本品常与肾上腺皮质激素等免疫抑制剂联合应用，以提高疗效；近年来有报道试用于治疗眼色素层炎、重型再生障碍性贫血及难治性自身免疫性血小板减少性紫癜、银屑病、难治性狼疮肾炎等。 怎么摆脱环孢素副作用 我得病7年去过北京、上海、广州等各大医院，花了三十多万块钱可一直治不好，后来只能靠长期吃康力龙、环孢素维持，血小板从来没高过10，气色差、身上没劲，牙龈、鼻子经常出血，因为长期吃激素药把肠胃都伤坏了，后来听说康髓诺汤药效果不错，自己就试了一下，坚持了有小半年吧，不仅把西药都逐渐停掉了，血小板也稳中有升，上周查血常规血小板达到了176，各种难受的症状也再没有出现过。 环孢素不良反应 1、较常见的有厌食、恶心、呕吐等胃肠道反应，牙龈增生伴出血、疼痛、约1/3 用药者有肾毒性，可出现血清肌酐、尿素氮增高、肾小球滤过率减低等肾功能损害、高血压等。牙龈增生一般可在停药6个月后消失。慢性、进行性肾中毒多于治疗后约12 个月发生。 2、不常见的有惊厥，其原因可能为该品对肾脏毒性及低镁血症有关。此外该品尚可引起氨基转移酶升高、胆汁郁积、高胆红素血症、高血糖、多毛症、手震颤、高尿酸血症伴血小板减少、微血管病性溶血性贫血、四肢感觉异常、下肢痛性痉挛等。此外，有报告该品可促进ADP诱发血小板聚集，增加血栓烷A2的释放和凝血活酶的生成，增强因子Ⅶ的活性，减少前列环素产生，诱发血栓形成。 3、罕见的有过敏反应、胰腺炎、白细胞减少、雷诺综合征、糖尿病、血尿等。（过敏反应一般只发生在经静脉途径给药的患者，表现为面、颈部发红，气喘、呼吸短促等。）严重各种不良反应大多与使用剂量过大有关，防止反应的方法是经常监测该品的血药浓度，调节该品的全血浓度，使能维持在临床能起免疫抑制作用而不致有严重不良反应的范围内。有报道认为如在下次服药前测得的该品全血谷浓度约为100～200ng/ml，则可达上述效应。如发生不良反应，应立即给相应的治疗，并减少该品的用量或停用。 环孢素禁忌 1、病毒感染时禁用该品：如水痘、带状疱疹等。 2、对环孢素过敏者禁用。 3、严重肝、肾损害、未控制的高血压、感染及恶性肿瘤者忌用或慎用。 环孢素注意事项 1、该品经动物实验证明有增加致癌的危险性。在人类虽也有并发淋巴瘤、皮肤恶性肿瘤的报告，但尚无导致诱变性的证据。 2、该品可以通过胎盘。应用2～5倍于人类的剂量对鼠、兔胚胎及胎儿可产生毒性，但按人类常规剂量用药，未见到该类动物的胚胎有致死或致畸的发生。 3、下列情况慎用：肝功能不全、高钾血症、感染、肠道吸收不良、肾功能不全、对服该品不耐受等。 4、对诊断的干扰：⑴用该品最初几日，血尿素氮及肌酐可升高，这并不一定表明是肾脏移植的排斥反应；⑵血清丙氨酸氨基转移酶[ALT(SGPT)]、门冬氨酸氨基转移酶[AST (SGOT)]、淀粉酶、碱性磷酸酶、血胆红素可因该品对肝脏的毒性而升高；⑶血清镁浓度
血小板减少性紫癜怎么治疗 血小板减少性紫癜是出血性疾病的一种，通常在临床中分为慢性和急性。患有血小板减少性 紫癜的患者机体大多凝血功能较差，抵抗力较弱，血小板减少性紫癜严重会危害到患者的生 命安全。因此，本文通过介绍，让更多家长了解血小板减少性紫癜如何进行治疗和护理。广 大患者朋友们要对血小板减少性紫癜的治疗和护理知识给予足够的重视，这样才能够及时将 病情控制并消灭掉。接下来我们就给大家简单的介绍一下血小板减少性紫癜如何进行治疗和 护理。 血小板减少性紫癜在临床中分为急性血小板减少性紫癜和慢性血小板减少性紫癜，两种类型 血小板减少性紫癜存在不同临床症状。血小板减少性紫癜是因血中血小板数绝对减少引起的病。急性期部分病人发病前曾有感染和服药史，突然起病，出现广泛性的皮肤和黏膜部位不 同程度的出血，以后成为针尖样大小的瘀点或成片的瘀斑，甚至皮下血肿，有些患者有内脏 或颅内出血，肝、脾、淋巴结很少有肿大。血小板显著减少，白细胞可有轻度的增高，严重 者可危害生命。下面为患者朋友们介绍血小板减少性紫癜的症状。 首先，急性血小板减少性紫癜患者多为孩子，年龄在9岁-13岁左右。急性血小板减少性紫 癜多发病于春季和冬季。若孩子曾患过水痘、风疹等病毒感染症状，则患有血小板减少性紫 癜的几率较高。通常，血小板减少性紫癜的潜伏期大概在一个月左右，相对而言，二三十岁 左右的成年人患有血小板减少性紫癜的人数相对较少。若成年人患有血小板减少性紫癜，则 表明该患者存在常年服食药物等。成年人若患有血小板减少性紫癜就会比孩子严重。急性血 小板减少性紫癜患者在发病过程中，会出现高烧情况，同时体表温度较高，身体发热，此外 还会出现皮肤出血，伤口不容易愈合，体表出现大小不等的斑点。此外，急性血小板减少性 紫癜的临床表现为牙龈出血，口腔内存在血泡，泌尿出血，极少数出现眼内出血。急性血小 板减少性紫癜严重者会出现四肢麻痹，若不及时进行就医治疗，那么会极大的危害患者的生 命安全和身体健康，更严重者会危害到患者自身的性命。 而慢性血小板减少性紫癜在临床中较为常见，相对于慢性血小板减少性紫癜，出现急性血小 板减少性紫癜患者人数相对较少。慢性血小板减少性紫癜患者患病年龄多为10-40岁左右， 女性发病率高于男性。慢性血小板减少性紫癜早起症状为患者出现皮肤出血但愈合时间较慢，同时伴有反复出血的症状，如月经较多，皮肤表面出现大小不等的淤点以及斑痕。此外，血 小板减少性紫癜患者会出现泌尿道出血。而血小板减少性紫癜的外伤表现为头部出现血肿。 血小板减少性紫癜多为自身凝血功能较差，免疫力较低所引起的疾病，目前，血小板减少性 紫癜的病因研究尚不完全。因此，若患者出现血小板减少性紫癜，则应当及时进行就医，以 免耽误最佳治疗时机。 由于血小板减少性紫癜是机体免疫力较低所引起的疾病，那么在日常中就应当仔细观察护理，提高自身免疫力。下面为患者朋友们介绍血小板减少性紫癜的护理及治疗方法。 首先，血小板减少性紫癜患者应当注意饮食治疗护理。血小板减少性紫癜患者应在饮食中避 免食用一些富含高糖的食物，例如白糖、红糖等，富含高糖量的食物会增加血小板减少性紫 癜患者体内的糖含量，导致患者病情加重，因此，应当减少对高糖食物的摄取。此外，血小 板减少性紫癜患者切忌饮酒。由于酒精中的酒精不消耗其他营养物，也可能导致患者病情加重，因此，患者应当避免饮酒过多。在饮食护理及治疗过程中，血小板减少性紫癜患者应当 食用含有丰富蛋白质的豆制品，例如豆腐等富含高蛋白质的食物中，含有大量的不饱和脂肪酸，不饱和脂肪酸能够降低患者体内的胆固醇等元素。此外，谷物中的胆固醇也能够起到降 低血小板减少性紫癜患者血糖血脂的作用，因此，血小板减少性紫癜患者应当多食用此类食物。还有血小板减少性紫癜患者在日常饮食护理过程中，应当食用高蛋白质低脂肪食品，即 瘦肉和虾。 其次，血小板减少性紫癜在治疗护理过程中，护理人严密观察患者的生命指标变化，关注血压、意识和呼吸等变化，如果出现指标超出合理范围要及时进行就医处理。同时，患者应多
血小板减少性紫癜综述 一、什么是血小板减少性紫癜 原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 二、血小板减少性紫癜病因 病因不清，急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。 三、血小板减少性紫癜症状 1、急性型多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 2、慢性型多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。 四、血小板减少性紫癜诊断检查 1、血象。 急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30-80×109／L，常见巨大畸型的血小板。 2、骨髓象。考试大网站整理 急性型，巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。
糖皮质激素联合环孢素A治疗免疫性血小板减少性紫癜患儿的临床观察 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【摘要】总结了24例应用大剂量糖皮质激素联合环孢素A 治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜(ITP)患儿的方法。此类患儿严重并发症多,对患儿实施个体化的治疗措施，有效提高了临床治疗效果，ITP患儿症状缓解。 【关键词】环孢菌素A；糖皮质激素；血小板减少性紫癜 我院自2006年6月至2010年8月应用大剂量糖皮质激素联合环孢素A（CsA)治疗难治性ITP患儿24例，取得良好的效果，现报告如下。 1临床资料 1.1一般资料:本组男9例，女15例；年龄3岁3个月至13岁，病程最短为8个月，最长为3年。所有患儿均曾接受过正规糖皮质激素治疗或大剂量人血丙种球蛋白冲击治疗无效，治疗前患儿血小板均30×109／L，有不同程度的皮肤出血和淤斑，其中伴有鼻出血10例，牙龈出血7例，口腔黏膜出血6例。 1.2治疗方法:大剂量甲强龙20-40mg／(kg·d)，连续静滴3d，
改为口服强的松2mg／(kg·d)，后定期每周复查血常规，逐渐减量；CsA4-6mg／(kg·d)分2次口服，疗程3-6个月。定期检查CsA血药浓度，同时每周复查血常规、肝肾功能、血糖、血压、电解质等。 1.3护理 1.3．1建立患儿治疗手册:我们为每例患儿建立了治疗手册，由经验丰富责任心强的医师专门负责。手册详细记录了每例患儿的个人资料、服药剂量、化验指标，曾出现的毒副作用。对出院患儿定时打电话询问病情及治疗效果，叮嘱要按时复查各项化验指标，教会家长掌握各种化验的正常值。对依从性差的患儿及家长重点督促，反复提醒，保证用药的规范和有效。 1.3．2加强用药指导:指导患儿饭前半小时服用CsA，可用牛奶、果汁等饮料稀释后立即服用，温度不宜太高。因CsA是亲脂因子，口服吸收慢，且不完全，当与某些食物同服时，尤其是脂溶性食物如牛奶，果汁或其他饮料同服，既可减轻胃肠道反应，同时也能增强CsA 生物利用度。叮嘱家长要严格按医嘱给患儿服药，禁忌自行调整用药剂量，应相对固定用药时间。注意牙龈增生、多毛、热感、手震颤等环孢素A的不良反应，应告知家长，减量后可好转，避免引起恐慌。 2结果 依据第二届全国血液学学术会议拟定的ITP疗效标准，本组达到显效7例(28．7％)，良效9例(38．3％)，进步6例(25．5％)，无效和不能耐受2例(8．3％)，总有效率92．5％。 共发生感染3例，占11．8％；肝肾功能损害3例，占13．9％，
特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP） 血小板减少性紫癜：我们先对紫癜性疾病有个大概了解：紫癜性疾病是一种较常见的出血性疾病，包括血管性紫癜和血小板性紫癜，血管性是由血管壁结构或功能异常导致，血小板性紫癜则是由血小板疾病所致，是因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。而血小板减少的原因有：1、血小板生成减少，比如再障、白血病等，2、血小板破坏、消耗过多如脾亢、免疫性血小板减少等；3、血小板分布异常等 特发性血小板减少性紫癜：ITP是一类临床上较为常见的出血性疾病，大多数患者血液中可以检出抗血小板抗体，因此又称为免疫性或自身免疫性血小板减少性紫癜（长期以来，认为引起血小板减少的原因不明，因而称之为原发性或特发性血小板减少性紫癜，后来发现患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体，才发现ITP是一种与免疫反应相关的出血性疾病，所以实际上应该叫免疫性血小板减少性紫癜更为适合），是因免疫介导的血小板过度破坏，导致外周血中血小板减少而引起的出血性疾病。是临床所见血小板减少最常见的原因之一。可以发生在任何年龄阶段，一般儿童发病多为急性型，成人ITP多为慢性型。 其特点是：皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。 一、病因与发病机制： 1、感染：细菌或病毒与急性型ITP的发病关系非常密切，但非直接关系，免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，急性ITP患者常有上感病史以及慢性ITP常因感染而导致病情加重提示ITP发病与感染密切相关。 2、免疫因素：多数患者血浆中可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体，将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少，所以我们考虑自身抗体形成后致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏可能是ITP发病的主要机制。 3、肝、脾的作用：脾脏是产生血小板抗体的主要场所，肝脾的单核-巨嗜细胞系统对血小板有吞噬和清除及血小板滞留作用。 4、其他：如慢性ITP常发生于育龄妇女，妊娠期容易复发，表明雌激素可能参与ITP发病。 二、临床表现：临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性
2019年第六节特发性血小板减少性紫癜病人得护理 一、A１ 1、急性特发性血小板减少性紫癜致死得主要原因就是 A、发热 B、贫血 C、颅内出血 D、失血性休克 Ｅ、感染 2、可成为慢性特发性血小板减少性紫癜患者唯一临床症状得就是 A、皮肤出血 B、月经量过多 C、贫血 Ｄ、轻度脾大 E、鼻出血 3、用糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜,错误得就是 A、出血停止后，即可停药 B、复发时再应用仍有效 Ｃ、开始时剂量宜大 D、血小板值接近正常后，用药维持数月 E、就是治疗本病得首选药物 4、由免疫因素引起血小板减少得出血性疾病就是 A、白血病 B、再生障碍性贫血 C、IＴP D、营养性贫血 E、红细胞增多症 5、特发性血小板减少性紫癜具有确诊意义得就是 A、血小板计数减少 B、可见巨大畸形血小板 C、出血时间延长 D、凝血酶原消耗不良 Ｅ、毛细血管脆性试验阳性 6、慢性特发性血小板减少性紫癜最常见于 A、幼儿 B、儿童 C、青年女性 D、壮年男性 E、老年人 ７、急性特发性血小板减少性紫癜得临床表现不包括 A、儿童多见 B、常有发热
C、皮肤黏膜出血 D、便血、尿血 E、关节痛 二、A2 １、患者女性,30岁。诊断特发性血小板减少性紫癜。血常规显示红细胞3、6×1012／Ｌ，血红蛋白90g/L,白细胞6、8×109／L,血小板1５×1０９/L，该患者最大得危险就是 A、贫血 B、继发感染 C、颅内出血 D、心衰 Ｅ、牙龈出血 2、患者,女性，44岁.诊断为特发性血小板减少性紫癜，护士在为病人进行健康教育时不妥得指导就是 A、为病人介绍本病得有关知识 Ｂ、告知病人应遵医嘱坚持服药 C、服药期间应定期复查血小板 D、应禁止活动减少外伤得发生 E、患病期间不宜使用阿司匹林 3、王某,女性,诊断为特发性血小板减少性紫癜３年。目前血小板计数下降为15×10９/L,护士对其进行护理时，最应警惕得表现就是 Ａ、发热 B、咳嗽 Ｃ、肛周疼痛 Ｄ、剧烈头痛 E、皮肤出血点增多 ４、患者女，2８岁，印刷厂彩印车间工人。因特发性血小板减少性紫癜住院，应用糖皮质激素治疗半个月后好转出院,护士进行出院前得健康指导时，错误得就是 A、必须调换工种 B、坚持饭后服药 C、避免到人多聚集得地方 D、注意自我病情监测 E、若无新发出血可自行停药 5、某女性青年反复出现皮肤瘀点，并有鼻衄、月经过多，近来出现贫血、脾大，错误得护理措施就是 A、适当限制活动 B、预防各种创伤 C、尽量减少肌肉注射 D、保持鼻黏膜湿润,清除鼻腔内血痂 E、摄入高蛋白、高维生素、低渣、易消化饮食 6、患儿女，1岁,因急进型血小板减少性紫癜入院治疗，医嘱监测血小板得最主要目得就是 Ａ、及早识别颅内出血得发生 B、及早识别皮肤出血 C、及早识别黏膜出血 Ｄ、及早发现药物副作用
血栓性血小板减少性紫癜－溶血性尿毒症综合征的发病(2008-07-25 23:04:31)标签：ttp hus血液vw因子健康分类：血液病之友 血栓性血小板减少性紫癜－溶血性尿毒症综合征的发病机理和病理生理学研究进展 关键词：血栓性血小板减少性紫癜；溶血性尿毒症综合征；发病机理；病理生理学 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血性尿毒症综合征（HUS）均属于系统性血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA），其特征为血小板减少和微血管病性溶血性贫血（microangiopathic hemolytic anemia，MHA）和动脉微血管床内血小板聚集所致的器官缺血（中枢神经系统和肾脏）[1-10]。TTP典型表现为Moschcowitz’s五联征：血小板减少、微血管病性溶血性贫血、波动的神经学征象、肾功能衰竭和发热。溶血性尿毒症综合征（HUS）其特征为Grasser’s三联征，即MHA、血小板减少和肾功能不全。神经学功能异常主要见于TTP，肾功能异常主要发生在HUS[9]，或认为HUS为肾限性TMA，而TTP则系系统性TMA 与全身血液系统异常有关[2]。TTP和HUS在相当部分病例临床表现重迭，精确区分有时带有随意性和争议，尤其在成人临床和病理学上难以区分，有作者主张作为单一疾患来描述[2－12]。体质性或先天性TTP是重度VW因子裂解蛋白酶（VWF-CP）缺乏的结果[2-12]，由于ADAMTS－13基因杂合子或纯合子的复合突变，为常染色体隐性遗传，呈。大多数患者娩出后就有症状。ADAMTS－13活性重度减低（<正常对照的3％），没有ADAMTS－13的自身免疫复合物，需作换血治疗，亦称为Upshaw－Schulman综合征（USS）[2，3，5，8-12]。获得性TTP是由于循环中自身抗体抑制ADAMTS－13活性。大多无任何潜在疾病，系特发性TTP，约占获得性TTP 的33％－57％[9，13，14]，另约43％－66％为继发性TTP，常见病因有自身免疫病、感染、药物、恶性肿瘤、干细胞移植和妊娠等。 在美国TTP的发病率为每百万人中3.7例，近有增加趋势。经采用血浆置换（plasma exchange，PE）治疗以来，该病的死亡率乙由75%～92%减至10%～20%[2，4，5，7-13]。本文就TTP-HUS 发病机理及病理生理学进展作文献系统复习。 １微血管内皮细胞损害和凋亡 微血管内皮细胞损害是TTP-HUS患者重要发病因素，亦经证实该病存在损害血管内皮细胞的因素。从人脐静脉分离的血管内皮细胞(HUVEC)应用51Cr标记，通过放射性释放率表达内皮细胞损伤的程度。用健康人或TTP-HUS患者血清诱导血管内皮损伤，结果显示后者51Cr释放率显著高于前者。在临床，森美贵（15）报道比较32例TMA患者中ADAMTS－13活性重度缺乏（<3％）组（13例均为TTP）和中等缺乏（ADAMTS－13活性6%～51%）组（19例TMA中7例为TTP）患者的血管内皮细胞标记物凝血酶敏感蛋白（thrombomodulin，TM）活性，组织纤溶酶原活化物（t－PA）与纤溶酶原活化物抑制剂（PAI）－1复合物（t－PA.PAI-1C）(ng/ml)，结果显示ADAMTS-13活性中度减低组比重度减低组患者这两种标志物增高显著，
血小板减少性紫癜如何鉴别 血小板减少性紫癜亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍。 慢性型 多见于成人，病程为6个月以上。起病缓。出血症状轻，一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。 急性型 多见于儿童，发病前l-3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。起病急，出血严重。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。 血小板减少性紫癜如何鉴别 过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。 再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。 特发性血小板减少性紫癜如何鉴别?急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。 Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb ′s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。 特发性血小板减少性紫癜如何鉴别?红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。 我也曾是一位血小板疾病患者，在得病之初不仅翻看了很多书籍，还找了很多医院的权威专家，也算是久病成医吧，不仅对于血小板常识比较了解，对于用药及治疗更是深有体会，尤其是一些西药吃了很多，但血小板一直很低，最低的
达那唑联合环孢素A治疗难治性ITP的效果研究 发表时间：2019-04-17T15:39:08.350Z 来源：《医药前沿》2019年4期作者：李悦1 赵奋勇1 刘洋洋2 陈疏敏3 [导读] 对难治性ITP者行环孢素A治疗，其治疗效果良好，能有效避免出血情况的发生，改善患者的细胞因子，加快其病情恢复，值得应用推广。 （1新乡医学院三全学院河南郑州 453000） （2河南大学河南郑州 450000） （3河南中医药大学二附院河南郑州 450000） 【摘要】目的：探析环孢素A对难治性ITP患者的有效性及对细胞因子的影响。方法：选取我院接收的难治性ITP（免疫性血小板减少性紫癜）82例患者为对象，随机分设不同组别。行达那唑治疗对照组，在对照组的基础上，行环孢素A治疗实验组。观察经分别应用不同疗法治疗后取得的疗效情况。结果：对照组患者的临床疗效率为73.17%，显著低于实验组的92.68%（P＜0.05）；实验组的IL-10、IL-4变化情况均显著高于对照组，而IFN-γ变化情况则低于对照组（P＜0.05）。结论：对难治性ITP者行环孢素A治疗，其治疗效果良好，能有效改善患者的细胞因子，加快其病情恢复。 【关键词】难治性ITP；环孢素A；细胞因子；有效性 【中图分类号】R453 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）04-0076-01 ITP是一种临床常见出血性疾病，其发病机制和遗传、脾脏与免疫等因素相关。有报道表明，在血液疾病中，其发生率能达到30%左右。通常情况下，皮肤黏膜出血等，为免疫性血小板减少症的主要临床表现，甚至易引发患者出现肠道出血、颅内出血等情况[1]。对此，临床应寻一种更为合理有效的治疗方案。故本文以我院接收的难治性ITP者82例为对象，经实施环孢素A治疗，现做疗效报道如下。 1.资料与方法 1.1 一般资料 将2016年6月—2018年5月作为病例时段，选取我院接收的难治性ITP 82例患者为对象，随机分设不同组别。在对照组41例中，男27例，女14例；年龄19～66岁，均龄（34.5±2.6）岁；病程5个月～4年，平均病程（1.6±0.2）年。在实验组41例中，男26例，女15例；年龄20～67岁，均龄（35.4±2.7）岁；病程5个月～4年，平均病程（1.7±0.1）年。把被选对象的基本资料相比，组间数据可比较（P＞ 0.05）。 1.2 纳入标准及排除标准 1.2.1纳入标准经实验室检查，被选对象均确诊为ITP；无严重精神障碍病症者；所有对象均知晓此次研究，并已自愿签署同意书。 1.2.2排除标准哺乳期或妊娠期女性；伴药物禁忌证者；伴心肝肾等严重脏器病症者。 1.3 方法 行达那唑（江苏联环药业股份有限公司；H32022729；0.1g）治疗对照组，指导患者口服用药，每日三次，每次每日用药剂量为300mg。在对照组的基础上，行环孢素A（华北制药股份有限公司；H20960009；25mg）治疗实验组，指导患者口服用药，2次/天，用药剂量为3至4mg/（kg·d），维持量是每日指导患者口服5至10mg泼尼松（广东万健制药有限公司；H44021252；5mg）。三个月为1疗程时间。 1.4 评价标准 根据血液病疗效和判定标准，评定治疗后患者的临床疗效情况，持续12周以上未有出血情况发生，PLT不低于100×109/L，满足上述即为显效；出血症状有所缓解，持续时间不低于8周，且PLT呈递增趋势，满足上述即为有效；出血症状、PLT计数未发生任何变化，甚至有加重趋势即无效。 比较观察对照组和实验组患者的IL-10（白介素-10）、IL-4（白介素-4）和IFN-γ（干扰素-γ）等细胞因子变化情况。分别在治疗实施前后抽取患者外周静脉血3毫升作为标本，离心半径15厘米，以每分钟3000r转速离心十分钟，使血清分离，然后将其置于零下20℃的环境内保存待测。实施酶联免疫吸附法对患者的IL-10、IL-4和IFN-γ含量变化情况进行测定。此次测定所应用的试剂盒均为配套试剂盒，由上海信裕生物科技有限公司提供。 1.5 统计学分析 用SPSS23.0软件进行数据统计分析，应用（x-±s）表示计量资料，t检验为组间对比。计数资料以%表示，采用连续校正卡方检验。以P＜0.05为有统计学意义。 2.结果 2.1 对比临床疗效 对照组和实验组患者的临床疗效率分别为73.17%和92.68%，组间差异明显（P＜0.05），见表1。表1 两组治疗效果比较[n（%）]
特发性血小板减少性紫癜鉴别 *导读：血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病，病因复杂。血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少，伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。…… 特发性血小板减少性紫癜是一种病因不明的出血性疾病，其特点为血液中存在一种抗血小板抗体，致使血小板破坏过多，血小板计数低下而引起紫癜；骨髓中的巨核细胞正常或增多，巨核细胞变性、幼稚化、成熟障碍。由于本病的发病机理与免疫有关，故又称原发性免疫性血小板减少性紫癜。 临床常需与以下疾病鉴别： （1）再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。（2）急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。 （3）过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。 （4）红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时
应检查抗核抗体及狼疮细胞（LEC）可助鉴别。 （5）Wiskortt-Aldrich综合征：除出血及血小板减少外，合并全身广泛湿疹并易于感染，血小板粘附性减低，对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。属性顾隐性遗传性疾病，男婴发病，多于1岁内死亡。 （6）Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb´；s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。 （7）血栓性血小板减少性紫癜，见于任何年龄，基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉，以前认为是血小板栓塞，后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞。这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血，肝脾肿大，溶血较急者可发热，并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。网织红细胞增加，周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良，如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒。预后严重，肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用。 （8）继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物过敏和中毒（药物可直接破坏血小板或抑制其功能，或与血浆成分合并，形成抗原复合物，继而产生抗体，再由抗原抗体发生过敏反应，破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛