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中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识_

中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识_
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胃神经内分泌癌1例报告

胃神经内分泌癌1例报告 发表时间:2011-06-24T16:58:35.733Z 来源:《中国健康月刊(学术版)》2011年第4期供稿作者:隋心[导读] 胃的肿瘤大多能通过胃镜和上消化道钡餐检查而被发现。B超、CT及MRI检查是常规的影像学检查手段。 隋心 【关键词】胃;神经内分泌癌;病例报告【中图分类号】R671【文献标识码】A【文章编号】1005-0515(2011)04-0169-01 患者,女,40岁。因腹痛、黑便、头昏3天,一过性意识障碍4小时入院。患者3天前无明显诱因出现上腹部隐痛,位于上腹正中,呈阵发性,无放射痛,与进食及体位无关,排柏油样大便,每日1次,每次量约50g-100g,伴有恶心,头昏,乏力,活动后明显, 4小时前患者上班途中出现一过性意识障碍。查体:重度贫血貌,腹平软,剑突下压痛,无反跳痛,肝脾肋下未触及,肝肾区无叩痛,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。胃镜示胃窦见一0.8×0.8cm球形血痂,表面见新鲜出血,周围黏膜充血水肿隆起糜烂,幽门口黏膜充血水肿,镜下胃窦溃疡性质待定,行手术治疗,术中见:腹腔内大网膜与胃壁,肝脏多处粘连,胃窦部可扪及一个约2cm×2cm大小质硬区域,切除远端胃大部后剖视标本见胃窦前壁一个2cm×2cm大小溃疡,表面破溃,无活动性出血,胃腔内无血凝块。患者术后病理经免疫组化及远程会诊:胃部肿瘤位于粘膜下细胞圆形,形态规则,部分细胞呈长圆形,呈实性团样、索样、片状排列,血管丰富,侵犯深肌层,近浆膜层,考虑为胃神经内分泌癌。(如图1、2) 讨论 神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma.NEC)是一类能够将胺的前体摄取.通过脱羧作用,合成和分泌胺及多肽激素的恶性肿瘤[1]。原发于胃的内分泌肿瘤十分罕见,占整个消化道内分泌肿瘤的 2%~6% 。在所有胃癌中,内分泌肿瘤仅占 0.1% ~ 0. 9%。 胃神经内分泌肿瘤可分为3种类型:高分化神经内分泌肿瘤(类癌),高分化神经内分泌癌(恶性类癌)和低分化神经内分泌癌(小细胞癌)。多数学者认为,胃神经内分泌肿瘤的分化是一个循序渐进的过程:胃内分泌细胞增生一异型增生一胃类癌(高分化)一不典型类癌(中间分化)一神经内分泌癌(低分化)。 胃的肿瘤大多能通过胃镜和上消化道钡餐检查而被发现。B超、CT及MRI检查是常规的影像学检查手段。但神经内分泌癌与腺癌影像学不易鉴别,确诊最终须依靠病理组织学检查。 胃神经内分泌癌辅助诊断方法:免疫组化是最常用的方法,较常用的有QrA、Syn及NSE等,而CgA和Syn则有很高的特异性。铬粒素A(CgA)水平是神经内分泌肿瘤(NET)的特异性指标,临床最为常用。血清CgA的敏感性与肿瘤类型、分化程度及大小有关。在正常人或非神经内分泌肿瘤患者中CgA也有轻度升高,但水平较低。研究表明60%-80%的胃神经内分泌肿瘤患者中血清CgA水平高于正常,而CgA恰恰是神经内分泌细胞中分泌颗粒所释放的代表其分泌特征的物质。本患者免疫组化:CgA(+),Syn(+)。 胃神经内分泌癌的治疗方式有手术治疗、放射治疗、全身化疗,生物治疗、靶向药物治疗等[2]。 总之,手术是治疗胃神经内分泌癌达治愈目的的惟一手段,但对已有转移者效果较差,放射治疗仅适用于控制脑转移或控制骨转移所致的疼痛;全身化疗一般不作为常规和优选治疗方案,可作为综合治疗的一种手段;生物治疗主要用于控制由原发肿瘤或转移灶过量的自分泌激素或神经分泌所致临床症状;目前,靶向药物治疗是研究的新方向,但对胃神经内分泌癌疗效的提高,有待于人们对神经内分泌癌生物学行为更深入的研究以及新的靶向药物的发现和多中心、多学科的联合试验和总结。 参考文献 [1]萧树东,许国铭.中华胃肠病学.北京:人民卫生出版社,2008:840-843 [2]王白石,刘洪一,贾宝庆.胃肠胰神经内分泌肿瘤的治疗研究进展.山东医药.2010,54(34):115-116作者单位:264400威海市文登中心医院

胰腺神经内分泌肿瘤诊治专家共识(仅供参考)

胰腺神经内分泌肿瘤诊治专家共识(转载) 发表者:罗国培8人已访问收藏 一.概述 胰腺神经内分泌瘤(pNET)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,发病率有逐年升高的趋势。SEER-2008资料显示NET的发病率在过去30年(1973~2004)增长近5倍、达5.25/10万,其中pNET的发病率为0.32/10万。基于人群的研究显示恶性pNET发病率占胰腺恶性肿瘤的1%左右,而患病率约占10%。这可能由于发病率的增加、诊断技术的进步、治疗方法的改进和资料收集的有效性所致。发病高峰年龄40~69岁,但<35岁者也占有一定比率。男女性别比1.33:1。NET在消化道占60%,在消化道恶性肿瘤中NET居结直肠癌后的第2位,pNET患病率是胰腺癌的2倍,占6.4%(SEER)。 pNET分为功能性和非功能性:功能性pNET有胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤(VIP 瘤)、高血糖素瘤,及更罕见的生长抑素瘤、胰多肽瘤(PP瘤)、生长激素释放激素瘤(GHRH 瘤)、促肾上腺皮质激素瘤(ACTH瘤)及最近被描述的胆囊收缩素瘤(CCK瘤)。2012年国内(1954-2011 年)相关文献汇总显示,功能性pNET 占89.6%,其中胰岛素瘤最常见(85.4%)、其次是胃泌素瘤。日本报道无功能性pNET占47%。新近NCCN神经内分泌瘤数据库(NCCN Neuroendocrine Outcomes Database)显示22%的pNET有激素分泌症状,其中胰岛素瘤占70%(近90%是良性)、胰高血糖素瘤15%、胃泌素瘤和生长抑素瘤约占10%,其中80-90%有相对高的转移风险。合并MEN1综合征的胰岛细胞肿瘤的典型特征是多发、其中最常见的是胃泌素瘤和胰岛素瘤,且与单发pNET诊治策略不同。 二.病因学 NET的病因不明。多为散发性,部分相关性家族性综合症,如多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型(MEN-1)、林岛综合症(Von-Hippel-Lindau,VHL)和多发性神经纤维瘤病(NF-1)均呈聚集性。与NET相关最常见的染色体畸变有17和18号染色体易位(50%~62.5%)及18号染色体部分缺失(43%~88%)。MEN-1是11q13染色体畸变引起常的染色体显性遗传疾病,与多种具有激素分泌的的肿瘤相关,但最常见的是甲状旁腺、脑垂体、胰腺肿瘤。VHL是3p25肿瘤抑制基因突变引起的常染色体显性遗传疾病,VHL是一负向调控因子、其功能缺失导致VEGF水平升高、血管生成增加。NF-1是17q11神经纤维蛋白编码基因突变引起常染色体显性遗传疾病,是ras基因负向调控蛋白。

膀胱小细胞神经内分泌癌一例

膀胱小细胞神经内分泌癌一例 关键词:膀胱肿瘤病例报道 患者男性,52岁,在无明显诱因下出现无痛性全程肉眼血尿3个月,不伴有尿频、尿急,排尿困难。近一个月出现下腹部胀痛,查体:一般情况尚可,体表检查未见阳性体征,膀胱检查:膀胱右侧输尿管开口处见一4.0*3.0*3.0cm的菜花状肿物,表明充血、粗糙:周围黏膜见多处出血点。实验室检查:WBCL10.8*109/L,HB:121g/L,尿BLD(+++),临床诊断:膀胱占位性病变,行部分膀胱及肿瘤切除术。 病理检查,眼观:送检标本为部分膀胱及肿瘤组织。肿瘤4.1*3.0*3.0cm,菜花状,表明灰红色,粗糙,切面灰白,质软。镜检:瘤细胞丰富呈片状或巢状分布,间质少:细胞小,呈圆形或梭形,细胞质少,核深染,可见核分裂象,瘤细胞侵及黏膜下层,伴有坏死。免疫表型:CK.EMA.Syn均阳性:LCA阴性。 病理诊断:膀胱小细胞神经内分泌癌。 讨论膀胱小细胞神经内分泌癌较少见,主要见于老年男性,好发年龄50岁,症状主要为无痛性血尿,少数有排尿困难,肿瘤大体可呈扁平状,息肉状,菜花状或蕈伞状,半数左右混有其它肿瘤成分,如移行细胞癌、腺癌和恶性中胚叶肿瘤等,分化好的神经内分泌癌为典型类癌,更为少见。分化差着为小细胞神经内分泌癌(即非典型类癌),形态似肺的雀表细胞癌。鉴别诊断主要与非霍奇金淋巴瘤区别,后者瘤细胞常为弥漫性分布,没有

菜花状排列,LCA.CK.EMA.NSE.lgA.Syn等标记可以确诊,此外应多取材以排除其它恶性肿瘤成分,膀胱小细胞癌大多恶性度高,初诊时已属晚期,患者生存期平均10个月。 (本例免疫组化由青海大学医学院病理科于志敏副主任医师协助,特此感谢)

神经内分泌肿瘤简介

. 神经内分泌肿瘤简介、概述:1指起源于全身任何部位神神经内分泌肿瘤是一大类疾病的总称,不仅神经内分泌细胞广泛分布于人体,经内分泌细胞的良恶性肿瘤。胃肠道、还散在分布于支气管和肺、存在于一些内分泌器官或组织中,胰腺的外分泌系统、胆管和肝脏等,即所谓“弥散性神经内分泌系统。例如,存在于胃肠道的”DNES)(Diffuse Neuroendocrine System,细胞、细胞、VIP;存在于胰腺的胰岛A细胞、BEC肠嗜铬细胞()细胞、存在于甲状腺的甲状旁腺细胞、细胞;存在于皮肤的MerkelD细胞等;这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层,也可来C源于内胚层和中胚层的多能干细胞。它们具有共同的生物化学特征,作用(能摄取胺和胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激APUD如细胞。神经内分泌肿瘤比较罕见,在全部APUD素),因此也被称为,多发生于胃、肠、胰腺。神经内分泌肿1%恶性肿瘤中的比例不足、生存期长的特点。NEC除外)瘤具有恶性程度低、生长缓慢(2、分类:(1)按肿瘤发生的部位进行分类,神经内分泌肿瘤包括:1)胰腺神经内分泌肿瘤;2)胃肠道神经内分泌肿瘤;3)肺和胸腺神经内分泌肿瘤;4)肾上腺肿瘤/嗜铬细胞瘤/副神经节瘤;6)原发灶不明的神经内分泌癌;7)多发性内分泌腺瘤病。

(2)根据肿瘤是否分泌活性激素并引起特征性临床表现,分为功能性和无功能性神经内分泌肿瘤两大类。功能性的神经内分泌肿瘤,表. . 例如胃肠道类引起各种临床综合征。现为肿瘤细胞释放过多的激素,-癌可引起类癌综合征(腹泻、阵发性皮肤潮红),胃泌素瘤引起卓WDH艾综合征,胰岛素瘤引起低血糖综合征,血管活性肠肽瘤引起严重水泻、低血钾和胃酸缺乏)。无功能性神经内分泌肿(A综合征因此不伴有特征性的激素综合征。胰腺内瘤,这类肿瘤不产生激素,属于无功能性的。分泌肿瘤中45%-60%(类级神经内分泌瘤,1(3)肿瘤的分化程度和分级情况进行分类:级,包括大细胞神经神经内分泌癌,3癌);神经内分泌瘤,2级; 内分泌癌,小细胞神经内分泌癌;混合性腺神经内分泌癌。指数的高低将该类肿瘤分为三个组)根据核分裂象计数和Ki-67(4), Ki-67<3%个∕10 HPF,,核分裂象为织级别,即低级别(G11 )和3%~20%Ki-67 为G2中级别(,核分裂象为2~20个∕10 HPF,)。>HPF,Ki-6720%20 高级别(G3,核分裂象>个∕10 、临床表现:3)有功能性的神经内分泌肿瘤常表现为过量分泌肿瘤相关物质引1(起的相应症状:)类癌综合征:突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红,可因酒1对羟基苯胺的食物如巧克力、香3-精、剧烈活动、精神压力或进食含蕉等诱发;轻度或中度的腹泻,腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在,可能与肠蠕动增加有关,可伴有腹

胃低分化神经内分泌癌一例

中华普通外科学文献(电子版) 2011 年4月第5 卷第2 期 Chin Arch Gen Surg ( Electronic Edition ),April 2011,Vol 5,No.2 DOI: 10.3877/cma.j.issn.1674-0793.2011.02.016 作者单位: 510026广州, 中山大学附属第六医院外二科 通信作者: 兰平, Email: lpzm@https://www.doczj.com/doc/8911250362.html, 患者男, 52 岁, 因 “上腹部隐痛 3 个月” 于 2009 年 12 月 9 日入院。 3 个月前患者无明显出现上腹部隐痛, 以剑突下为主, 空腹时明显, 进食后疼痛可缓解, 疼痛与体位、 活动无明显关系, 体重下降不明显。 既往史及个 人史无特殊。 家族史: 哥哥及舅舅均因胃癌逝世。 查体: 上腹部轻压痛, 未触及明显肿物, 直肠指检未触及盆底 异常。 实验室检查: 血常规、 尿常规及大便常规未见异常, 肿瘤标志物 CEA、 CA125、 CA199 均 (-)。 胃镜见胃窦 部小弯侧隆起灶 (Bormman I 型), 大小4.5cm×3.2cm, 活检病理提示低分化腺癌。PET-CT 见胃窦部软组织密 度肿块代谢活跃, 腹腔、 腹膜后 (包括病灶旁、 胃小弯旁、 腹主动脉旁) 多发肿大代谢活跃淋巴结, 最大为 3.6cm×3.8cm, 肝脏、 肾脏多发囊肿。2009 年 12 月 24 日行胃肿物扩大根治术 (D3根治术)。术后患者补液量 控制在2500~2750ml, 术中输浓缩红细胞 2U。 术后 45h 患者出现急性左心衰, 经转入 ICU 抢救后好转, 后出 现反复胸腔积液和腹腔积液, 经超声引导穿刺引流后好转出院。 术后病理及免疫组化结果: 肿瘤细胞圆形, 成巢状弥散分布, 核分裂相易见, CK (+), CEA (+), SYN (+), NSE (+), CD56 (-), CgA (-), ER (-), PR (-), C-erb-2 (-), LCA (-), 免疫组化结果提示胃神经内分泌癌。病理分期: T4N1M1, IV 期 (C16.9M8246/3), 由于存在远处淋巴结转移, 其分期归为IV 期。(图1) 讨论 神经内分泌肿瘤为一少见肿瘤, 发病率约 1/100,000年, 其中由胃肠道起源的约占总数 10% [1] 。胃低 分化神经内分泌癌仅占所有胃癌的 0.52% [2] , 发生率较低且预后较差。发生于胃肠道的神经内分泌癌临床症 状不典型, 通常表现为呕吐、 腹胀、 便血、 肠道梗阻表现等, 而消化道外临床表现常为脸色潮红、 出汗、 支气管 痉挛等。全身症状可为伴随肠道症状出现, 也可为首要症状, 后者则常可造成临床的误诊。 由于肿瘤可分泌多种氨基酸或短肽, 常用实验室检测手段为测定血浆 CgA (chromogranin)、 5-HT (sero- tonin)、 5-HIAA (5-hydroxyindoleacetic acid ) 水平等, 上述的几类物质水平高低与消化道外表现有密切关系 [3] 。 消化道发生的神经内分泌癌恶性度较高, 一旦发现常为临床晚期, 常见的转移部位为远处淋巴结转移 (如系 膜根部淋巴结、 腹主动脉旁淋巴结、 腹膜后淋巴结)。 CT 可对肿瘤局部侵犯及远处转移进行评估, 为临床分期 提供了基础, 但难以判定肿瘤性质。消化内镜可通过活检明确病变性质, 由于内镜下获取的组织较少, 难以行免 疫组化检查, 常被误诊为腺癌 [4,5] 。本例中术前胃镜检查诊断为胃来源的腺癌, 而经术后病理和免疫组化证实 为神经内分泌癌, 综合文献报道, 术前对 NET 的性质判定存在困难。 胃低分化神经内分泌癌一例 曾杨 何晓生 何小文 吴小剑 兰平 · 病例报告 · 图1 胃神经内分泌癌大体及光学显微镜下表现 (HE 染色×40 倍) ·148·

神经内分泌肿瘤简介

神经内分泌肿瘤简介 1、概述: 神经内分泌肿瘤是一大类疾病的总称,指起源于全身任何部位神经内分泌细胞的良恶性肿瘤。神经内分泌细胞广泛分布于人体,不仅存在于一些内分泌器官或组织中,还散在分布于支气管和肺、胃肠道、胰腺的外分泌系统、胆管和肝脏等,即所谓“弥散性神经内分泌系统(Diffuse Neuroendocrine System,DNES)”。例如,存在于胃肠道的肠嗜铬细胞(EC);存在于胰腺的胰岛A细胞、B细胞、VIP细胞、D细胞;存在于皮肤的Merkel细胞、存在于甲状腺的甲状旁腺细胞、C细胞等;这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层,也可来源于内胚层和中胚层的多能干细胞。它们具有共同的生物化学特征,如APUD作用(能摄取胺和胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素),因此也被称为APUD细胞。神经内分泌肿瘤比较罕见,在全部恶性肿瘤中的比例不足1%,多发生于胃、肠、胰腺。神经内分泌肿瘤具有恶性程度低、生长缓慢(NEC除外)、生存期长的特点。 2、分类: (1)按肿瘤发生的部位进行分类,神经内分泌肿瘤包括:1)胰腺神经内分泌肿瘤;2)胃肠道神经内分泌肿瘤;3)肺和胸腺神经内分泌肿瘤;4)肾上腺肿瘤/嗜铬细胞瘤/副神经节瘤;6)原发灶不明的神经内分泌癌;7)多发性内分泌腺瘤病。 (2)根据肿瘤是否分泌活性激素并引起特征性临床表现,分为功能性和无功能性神经内分泌肿瘤两大类。功能性的神经内分泌肿瘤,表

现为肿瘤细胞释放过多的激素,引起各种临床综合征。例如胃肠道类癌可引起类癌综合征(腹泻、阵发性皮肤潮红),胃泌素瘤引起卓-艾综合征,胰岛素瘤引起低血糖综合征,血管活性肠肽瘤引起WDH A综合征(严重水泻、低血钾和胃酸缺乏)。无功能性神经内分泌肿瘤,这类肿瘤不产生激素,因此不伴有特征性的激素综合征。胰腺内分泌肿瘤中45%-60%属于无功能性的。 (3)肿瘤的分化程度和分级情况进行分类:神经内分泌瘤,1级(类癌);神经内分泌瘤,2级;神经内分泌癌,3级,包括大细胞神经内分泌癌,小细胞神经内分泌癌;混合性腺神经内分泌癌。 (4)根据核分裂象计数和Ki-67指数的高低将该类肿瘤分为三个组织级别,即低级别(G1,核分裂象为1 个∕ 10 HPF,Ki-67<3%),中级别(G2,核分裂象为2~20个∕10 HPF,Ki-67 为3%~20%)和高级别(G3,核分裂象>20 个∕10 HPF,Ki-67>20%)。 3、临床表现: (1)有功能性的神经内分泌肿瘤常表现为过量分泌肿瘤相关物质引起的相应症状: 1)类癌综合征:突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红,可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻,腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在,可能与肠蠕动增加有关,可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病,如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等;其它症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等,偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。

胃肠道神经内分泌肿瘤的临床病理及预后分析

胃肠道神经内分泌肿瘤的临床病理及预后分析 发表时间:2016-01-25T16:20:05.773Z 来源:《医师在线》2015年10月第21期供稿作者:杨志惠[导读] 凉山州第一人民医院此肿瘤可分析肽类激素、血管活性肽及神经胺等特性,可发在全身多种器官组织中。 杨志惠 凉山州第一人民医院四川省凉山彝族自治州 615000 【摘要】:目的:浅谈胃肠道神经内分泌肿瘤的临床病例以及预后分析。方法:对我院2012至2014年收治的43例为神经内分泌肿瘤患者进行临床病历资料的回顾性分析。并选用免疫组化检测方式,对比不同种类的发病年龄、肿瘤部位、临床表现以及病例特性。采取电子通讯、上门调查或定期复诊等方式进行患者预后随访,借此分析预后。结果:本次研究中所有患者可分为高分化神经内分泌肿瘤 (G1)、高分化神经内分泌肿瘤(G2)、神经内分泌癌(NEC)以及混合型腺神经内分泌癌(MANEC),四类;肿瘤位置分为前肠、中肠、后肠,不同种类内分泌肿瘤病理特征均有所差异。四种胃肠道内分泌肿瘤中存活率分别为100%、94%、80%、25%。结论:不同种类胃神经内分泌肿瘤的病理特性及预后均有所不同,其中G1和G2为早期病变,患者术后效果较好,NEC和MANEC恶性程度较高,侵袭性高,患者预后不良。 【关键词】:胃肠道神经内分泌肿瘤、临床病例、预后分析神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms),以下简称NENS,为一种来源于多种神经内分泌细胞及肽能神经远的异质性肿瘤[1]。此肿瘤可分析肽类激素、血管活性肽及神经胺等特性,可发在全身多种器官组织中,其中胃肠道神经内分泌肿瘤较为常见。为此在2010年(WHO)对神经内分泌肿瘤提出新型分类方式。在目前手术切除是治疗此类肿瘤的首选治疗方式,但对患者术后生存的影响尚不明确,因此本文就针对我院2012至2014年收治的胃肠道神经内分泌肿瘤患者进行回顾性分析病理特征及可能影响患者术后的原因并进行探讨,整理报道如下。 1 资料和方法 1.1 一般资料 对我院2012至2014年收治的43例为神经内分泌肿瘤患者进行资料整理并回顾性分析其临床病例及预后分析。所有患者中男性32例,女性11例,年龄在38~64岁之间,平均年龄为(55.3±2.4)岁。具有手术切除病理资料者37例,具有内镜资料者18例。 1.2 方法 对收治的43例患者进行肿瘤标本取样,取样完成后使用浓度为10%的福尔马林进行固定,然后进行取材,在石蜡包埋后制片,4mm连续切片后用HE染色,最终用光镜,镜下观察并记录。本次研究中所取标本均采用神经元特异性烯醇化酶(NSE)、抗嗜铬素A抗体(CgA)、上皮膜抗原(EMA)、细胞角蛋白(CK)、抗突触素抗体(SYN)免疫组化染色,但部分标本经抗5-羟色胺(5-HT)、生长抑素(SS)、降钙素抗体(CT)免疫组化进行染色[2]。 1.3 统计学方法及随访方式 本次研究所得数据均采用SPSS16.0统计学软件进行数据处理,具有统计学意义,以P<0.05表示。并采用电子通讯、上门调查或定期复诊等方式对患者预后进行随访。 2 结果 2.1 病理特征及分型 本次研究中所有患者可分为4类:其中高分化神经内分泌肿瘤G1:12例; 高分化神经内分泌肿瘤G2:17例; 神经内分泌癌(NEC):10例; 混合型腺神经内分泌癌(MANEC):4例。病理位置有前肠24例、中肠13例、后肠6例。不同种类胃肠道神经内分泌肿瘤病理表现具有不同,详见表1。

神经内分泌肿瘤概述和治疗

神经内分泌肿瘤概述 神经内分泌肿瘤(Neuroendocrineneoplasms, NENs) 是起源于神经内分泌细胞的肿瘤,可以发生在体内任何部位,但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统器官,其次为肺。NENs包括分化好的神经内分泌瘤(neuroendocrinetumours,NETs)以及分化差的神经内分泌癌(neuroendocrinecarcinomas,NECs)。该指南主要关注点为散发性小肠NENs (smallintestinal NENs, SI-NENs) 和胰腺NENs (pancreaticNENs, Pan-NENs)的诊治,因为这是晚期胃肠胰(gastroenteropancreaticneuroendocrine neoplasms,GEP)-NENs中最常见的类型, 而其他胃肠道来源的NENs处理均应遵循同样的原则。肿瘤的增殖活性、生长抑素受体(somatostatinreceptor , SSTR) 的表达水平、肿瘤的生长速度以及肿瘤负荷均为临床治疗决策制定过程中需要考虑的重要因素。 诊断与病理/分子生物学 2020版指南采用了2019年世界卫生组织GEP-NENs的分类标准(表1)。病理诊断报告中需要包括形态学、肿瘤分级、嗜铬蛋白A (CgA)和突触素(Syn) 等免疫组化染色。根据临床需要选择行SSTR或肽类激素(如胃泌素、胰岛素、胰高血糖素和血清素等) 的特异性染色。 分期和风险评估 TNM(tumour, node and metastasis) 分期和肿瘤分级是两项主要的独立预后因素,应持续进行评估。CT及MRI是最常用的影像学评估手段。而对于CT或MRI均无法明确的肝脏病灶,超声造影有时不失为一种很好的检查方法。内镜

神经内分泌癌

乔布斯死于神经内分泌肿瘤而非胰腺癌 近日,苹果公司创始人之一乔布斯去世的原因成为媒体关注的焦点,不少媒体都宣称乔布斯因患胰腺癌去世。事实上,从美国媒体公布的调查结果显示,乔布斯所患的是神经内分泌肿瘤(NET),只是恰好位于胰腺的胰岛细胞上,并非胰腺癌。乔布斯生前也曾指出:“胰腺癌患者的剩余的生命通常很短,非常幸运的是,我患的不是胰腺癌。” 果壳网健康朝九晚五编辑支倩解释说,神经内分泌肿瘤来源于人体神经系统中的内分泌细胞,是内分泌细胞与神经细胞的“混血儿”。神经内分泌细胞存在于人体的肺、胃肠道等多个器官中,执行着特殊的功能,譬如调节通过肺的气流与血液、控制食物通过消化道的速度。哈佛医学院网站上将神经内分泌肿瘤分为类癌和胰腺内分泌肿瘤,支倩解释,乔布斯所患的是神经内分泌肿瘤中胰腺内分泌肿瘤中的一种,胰岛细胞瘤,也称胰岛瘤,表现为低血糖症状,间歇性的精神混乱、多汗、虚弱、恶心,NET跟胰腺癌有不同的病程和预后。 天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科主任、主任医师张广超说,胰岛细胞肿瘤是神经内分泌肿瘤,而胰腺癌是消化系统的腺癌。胰岛细胞是散于胰腺中分泌激素如胰岛素、胰高血糖素、生长激素、抑制激素,它的功能是调节人的血糖,如果胰岛细胞炎性,分泌胰岛素异常,会出现低血糖症状。而胰腺癌中的腺体主要分泌液体,通过消化液来参与消化、分解食物等。 神经内分泌肿瘤的病灶不一定是在胰岛细胞,像肾上腺皮质、脑垂体等其他器官都有可能发生癌变,它们统称为神经内分泌肿瘤,总发生率较高,但是发生在胰腺的相对数量不多,但成人、儿童都有可能成为患者。张广超说,胰岛细胞肿瘤可能是恶性的,也可能是良性的,两者在病理结构上并无多大区别,但在临床症状上,局部在胰腺的肿瘤是良性的,可通过手术切除解决;但如果是有转移的、多发的、晚期的,就很难治愈。 神经内分泌细胞 动物体内某些特化的神经细胞(结构上属于神经系统而非内分泌系统)能分泌一些生物活性物质,经血液循环或通过局部扩散调节其他器官的功能;这些生物活性物质叫做神经激素;合成和分泌神经激素的那

2020 ESMO指南解读:胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治和随访(完整版)

2020 ESMO指南解读:胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治和 随访(完整版) 正文 2020年6月,欧洲肿瘤内科学会(European Society for Medical Oncology,ESMO)指南委员会正式发布了《ESMO胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms,GEP-NENs)的诊治和随访指南》[1](以下简称2020版指南). 2020版指南是在2012版指南发布8年后的更新版,从流行病学、病理和分子诊断、分期和风险评估、局部病变的治疗、进展期病变的治疗、随访等方面进行了系统说明,且每部分均附有总结性的推荐要点,整体内容较2012版指南有较大变化,本文将对2020版指南进行解读。 2020版指南由来自欧洲不同国家的神经内分泌瘤(neuroendocrine neoplasms,NENs)领域多个专业的7位专家完成撰写,为GEP-NENs 的管理提供了关键的推荐建议,对每部分推荐的证据级别和推荐等级均进行了标注(如适用)(表1)[2]。

2020版指南的前言中指出,尽管标题为GEP-NENs指南,但其主要关注点是散发性小肠NENs(small intestinal NENs,SI-NENs)和胰腺NENs(pancreatic NENs,Pan-NENs)的诊治,因为这是晚期GEP-NENs中最常见的类型;其他胃肠道来源的NENs的处理均应遵循同样的原则。 1 发病率和流行病学 1997~2012年GEP-NENs的发病率增加超过6倍,与有远处转移的NENs相比,局限性或局部进展NENs发生率增加更多。根据美国国

肺神经内分泌肿瘤病理诊断共识要点

? 标准与规范? DOI:10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2017.01.003 通信作者:林冬梅,北京大学肿瘤医院病理科,100142;E-mail: lindm2@yahoo.com 肺神经内分泌肿瘤病理诊断共识 肺神经内分泌肿瘤病理诊断共识专家组 肺神经内分泌肿瘤(pulmonaryneuroendocrinetumors)是具有形态学、免疫组织化学、超微结构和分子病理等特征的一组肿瘤,包括类癌、不典型类癌、小细胞癌、大细胞神经内分泌癌4个肿瘤亚型和特发性弥散性神经内分泌细胞增生(一种癌前病变),肺神经内分泌肿瘤占所有肺肿瘤的15%~20%。2015版WHO肺肿瘤分类除了将大细胞神经内分泌癌从原来的大细胞癌亚型归入神经内分泌肿瘤亚型以外,各类型的诊断标准与1999版、2004版的国际分类没有大的变化。与胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreaticneuroendocrineneoplasm)不尽相同,肺神经内分泌肿瘤在肿瘤命名原则、临床特征、生物学行为、诊断标准及临床分期、治疗等诸多方面有其独特之处。鉴于目前国内在肺神经内分泌肿瘤方面所面临的问题和诊治现状,为规范我国肺神经内分泌肿瘤病理诊断,2016年1月在北京召开了“中国肺神经内分泌肿瘤病理诊断专家共识研讨会”。与会专家以病理专家为主,协同临床治疗领域专家一起,结合最新版WHO肺癌分类,针对其中4种肿瘤类型,讨论肺神经内分泌肿瘤诊治原则及研究进展,包括目前国际分类中尚存在的问题以及临床应用困惑,本着求同存异的原则,共同撰写此共识以满足临床病理规范诊治需求。 一、命名肺神经内分泌肿瘤首次被报道于1926年,由Barnard[1] 描述为“纵隔燕麦样肉瘤”,实为肺“燕麦 细胞癌”。1937年,Hamperl[2] 发现所谓“支气管腺瘤”与已经报道的胃肠类癌相似,故此同样命名为“类癌”,并将此两类肿瘤列入1967年首版WHO肺 癌分类中[3] 。小细胞癌从最初的淋巴细胞样(燕麦细胞型)、多角型或梭型、其他型(包含非小细胞癌成分)3个亚型到1982年WHO版的燕麦细胞型、中 间型、复合型[4] ,直到1999版分类仅保留小细胞癌 和复合型亚型,并延续至今。20世纪90年代逐步 完善肺神经内分泌肿瘤种类名称即:类癌(典型类癌、不典型类癌)、小细胞癌、大细胞神经内分泌癌。二、分类及特点 肺神经内分泌肿瘤的4个肿瘤类型中,小细胞癌(smallcelllungcaricinoma)与大细胞神经内分泌癌(largecellneuroendocrinecarcinoma,LCNEC)属于高级别肿瘤,典型类癌(typicalcarcinoid)与不典型 类癌(atypicalcarcinoid)属于低-中级别肿瘤[5-7] 。4种肿瘤类型的诊断和分类标准是在具有神经内分泌肿瘤形态前提下,结合肿瘤坏死及核分裂指数 (核分裂象数/2mm2 ),并且经过免疫组织化学相关标志物辅助证实。需要注意的是根据显微镜目镜的 不同型号,2mm2 可能对应着不同的高倍视野的数量。 1.典型类癌:患者以女性为主,与吸烟无关,常发生于肺门部,少部分位于外周,大体边界清楚。镜下形态具有典型神经内分泌肿瘤特征,即血窦丰富的肿瘤组织排列成梁状、索状或缎带状、腺样、或实性细胞巢,周围型常表现为梭形细胞形态;细胞大小通常一致,染色质均匀或稍粗糙,核仁小或不明显,个别情况下可出现核大、浓染的异型细胞。诊断依据主要是<2个核分裂象/2mm2 ,没有坏死形成。 2.不典型类癌:患者以女性为主,与吸烟史有轻度相关性,常位于外周,大体边界清楚。镜下形态与典型类癌相似,或异型性稍明显。诊断依据为2~10个核分裂象/2mm2 ,或出现点状坏死,偶尔出现局灶片状坏死,不应出现大片弥漫坏死区域。当每2mm2 核分裂象数介于交界值2或10个时,需计数3 个2mm2 的核分裂象数,取其平均值作为最终诊断依据。 3.小细胞癌:患者与吸烟密切相关,常发生于中老年男性,以肺门部多见,大体边界不清,广泛浸润,灰白质地细腻,可见出血坏死区。肿瘤细胞较小,一般小于3个静止期淋巴细胞,胞质少,密集拥挤排列成巢、片状,神经内分泌肿瘤结构特征不显著。细胞核染色质丰富细腻,核仁不明显或呈现小的核仁,核 万方数据

消化系统神经内分泌肿瘤诊断和治疗新进展

消化系统神经内分泌肿瘤诊断和治疗新进 展 中国临床医药研究杂志2008年总第188期 ..I综述与讲座 消化系统神经内分泌肿瘤诊断和治疗新进展 北京医院消化内科(100730)蒋楹张燕军 消化系统神经内分泌肿瘤比较少见,文献报道发病率约占 消化系统肿瘤的0.4~1.8%,国外报道年发病率约为1,2~3/10万. 近年来,随着各类激素的纯化,免疫组化和临床影像诊断进展, 确诊病例逐渐增多.相对于消化系统其他肿瘤,神经内分泌肿瘤 进展缓慢,早期诊断及治疗预后良好.临床应予以高度重视. 1消化系统神经内分泌肿瘤的特点消化系统神经内分泌肿瘤 起源于弥散性神经内分泌系统的胺前体摄取与脱羧酶(amine precursoruptakedecar~syhseAPUD)细胞,是一种含有神经内分 泌颗粒,以分泌特异性激素和多肽为特征的特殊肿瘤.组织病理 学方面表现为类器官样的生长模式,瘤细胞具有嗜银性.免疫组 化检查可见神经元特异性烯醇酶(Neuron—spec~cenohseNSE), 突触素(synaptophysi璐Syn),铬粒素(Chromo~inCga)这些物质 广泛存在于神经内分泌细胞的胞浆中.肿瘤细胞可产生多种激 素,但以一种占主导地位,决定肿瘤的临床表现. 2消化系统神经内分泌肿瘤的分类20oo年肿瘤国际组织分 类,将消化系统内分泌癌分为四型:高分化神经内分泌肿瘤—类 癌;高分化神经内分泌癌一恶性类癌;低分化神经内分泌癌一小 细胞癌;混合外分泌癌一内分泌癌.2008年进行修订,根据预后 分为:预后好的神经内分泌肿瘤一高分化神经内分泌肿瘤;预后 差的神经内分泌肿瘤一高分化神经内分泌癌,低分化神经内分 泌癌,内分泌外分泌混合型癌.临床上通常根据肿瘤分泌的主要

神经内分泌肿瘤

【诊疗知识】神经内分泌肿瘤 [导读]神经内分泌肿瘤是一类起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统的肿瘤,可以产生和分泌常见的激素。最常见的肿瘤发生部位为消化系统和支气管-肺区域。神经内分泌肿瘤的发病率不断上升,在美国为仅次于大肠癌的第二大胃肠道肿瘤。 一、神经内分泌肿瘤简介 神经内分泌肿瘤是一类起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统的肿瘤,可以产生和分泌常见的激素。最常见的肿瘤发生部位为消化系统和支气管-肺区域。神经内分泌肿瘤的发病率不断上升,在美国为仅次于大肠癌的第二大胃肠道肿瘤。大部分神经内分泌肿瘤生长缓慢,早期难以发现,通常都是在已经发生转移之后才诊断出来,淋巴结和肝脏是最常见的转移部位。提示神经内分泌肿瘤的临床表现有:潮红、腹泻、腹痛、消化不良、脂肪泻、气喘、溃疡、低血糖、风疹、糙皮病、咖啡牛奶斑等。 原发灶的完全性手术切除是最主要的治疗手段。 二、神经内分泌肿瘤病因 神经内分泌肿瘤的病因未明。多为散发,少数可见家族聚集性。神经内分泌肿瘤起源于胰岛细胞、胃肠组织(来源于整个肠道的弥漫性神经内分泌细胞)、呼吸道上皮细胞内的神经内分泌细胞和分布在甲状腺的滤泡旁细胞(这类肿瘤被称为甲状腺髓样癌)。 三、神经内分泌肿瘤病理解剖 3.1 神经内分泌肿瘤镜下特点 肿瘤细胞较小,呈多边形、卵圆形,胞浆中等量,核圆较深染,染色质分布较均匀,无明显核仁。细胞排列方式可呈实心巢状、结节状、菊形团状等。核分裂像少见。 3.2 小细胞NEC镜下特点 小或中等大小癌细胞,像淋巴细胞,大小约十成熟淋巴细胞的2倍,胞浆少,弥漫性或呈巢状生长。核分裂像常见,坏死比较常见,1/4的病例混杂少量(<30%)腺癌或鳞癌成分。典型的小细胞癌HE即可判断。 3.3 大细胞NEC镜下特点 肿瘤由大细胞组成,大细胞可呈巢状、小梁状、菊团形状和栅栏状排列。与小细胞癌相比,LCNECs细胞的胞质丰富,核空泡化明显,核仁突出,常可见到局部的坏死。必须有两个神经内分泌标记物(CgA,Syn,CD56)阳性才能诊断为LCNEC. 四、神经内分泌肿瘤分类分型 4.1 神经内分泌肿瘤按组培起源分类 胰腺神经内分泌肿瘤(属于中肠)

胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南(全文)

胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南(全文)中华医学会外科学分会胰腺外科学组 一、前言 胰腺神经内分泌肿瘤,原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%。依据激素的分泌状态和患者的临床表现,分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌瘤。 无功能性胰腺神经内分泌瘤占75%~85%。功能性胰腺神经内分泌瘤约占胰腺神经内分泌瘤的20%。常见的功能性胰腺神经内分泌瘤有胰岛素瘤和胃泌素瘤。 胰岛素瘤一般位于胰腺,而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺;其余的功能性胰腺神经内分泌瘤均少见,统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤(RFTs),包括生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、生长激素瘤等。 大部分胰腺神经内分泌瘤是散发和无功能性的,患者多因肿瘤局部压迫症状或体格检查时发现,部分患者因肝脏及其他部位的转移,进一步检查发现原发胰腺神经内分泌瘤病灶。 功能性胰腺神经内分泌瘤常表现为激素相关的症状,如低血糖、多发性消化性溃疡、腹泻等,临床上通常较早发现。

少部分胰腺神经内分泌瘤是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一,如多发性神经分泌肿瘤Ⅰ型(MEN-I)和VonHippel –Lindau’s综合征。这类患者一般较年轻,家族中或本人也有其他神经内分泌肿瘤的病史。 胰腺神经内分泌瘤临床表现多样,诊断与治疗措施较复杂且周期较长,建议在多学科团队(MDT)的模式下进行,由胰腺外科、内分泌科、影像科、内镜科、肿瘤科、介入科、病理科和护理等专业人员共同参与,并贯穿患者诊断与治疗的全部过程。 根据患者的基础健康状况、激素分泌相关临床症状、肿瘤分级、分期等信息,以循证医学为基础,个体化地应用多学科及多种治疗手段,以使患者达到最佳的治疗效果。 二、胰腺神经内分泌瘤的分级和分期 1.胰腺神经内分泌瘤的分级 按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级。增殖活性分级推荐采用核分裂象数和(或)Ki67指数两项指标,分级标准见表1。

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