神经病学复习资料
第三章神经系统疾病常见症状
一、意识障碍
1.意识：个体对周围环境和自身状态的感知能力。
2.意识障碍：觉醒度下降（嗜睡、昏睡、昏迷）；意识内容变化（意识模糊、谵妄）
3.嗜睡：睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后勉强配合检查和回答简单问题，停止刺激后患者又很快入睡。
4.昏睡：患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方能唤醒，对言语的反应能力尚未完全丧失，可做含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后很快入睡。
5.昏迷：意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。
①浅昏迷：有较少的无意识自发动作。周围事物、声光无反应，强烈刺激（疼痛）可有回避及痛苦表情，不能觉醒。吞咽、咳嗽、角膜、瞳孔对光反射存在。生命征不变。
②中昏迷：正常刺激无反应，自发动作很少。强刺激的防御反射、角膜、瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁。生命征改变
③深昏迷：任何刺激无反应，全身肌肉松弛，无任何自主运动。眼球固定，瞳孔散大，反射消失，大小便失禁。生命征明显改变——呼吸不规则、血压或有下降
6.脑死亡：大脑和脑干功能全部丧失。
①外界任何刺激均无反应。②自主呼吸停止。③脑电图~直线；颅多普勒~无脑血管灌注；体感诱发电位~脑干功能丧失。④以上情况持续至少12小时。⑤腱反射、腹壁反射等可消失。⑥排除急性药物中毒、低温、内分泌代谢疾病等。
7.意识模糊：注意力减退、情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺乏连贯性，对外界刺激可有反应，但低于正常水平。
8.谵妄：对周围环境认识及反应能力均有下降——认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错幻觉，睡眠觉醒周期紊乱；表现为紧张、恐惧、兴奋不安，甚至有冲动和攻击行为。白轻夜重，持续数h至数d。
二、特殊类型的意识障碍：
1．去皮质综合征（双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退、丧失）
意识丧失，但睡眠、觉醒周期存在，能无意识的睁闭眼、转动眼球，对外界刺激无反应。反射存在，但无自发动作。大小便失禁，肌张力增高。上肢屈曲内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足屈曲——去皮质强直。【缺氧性脑病、脑炎、中毒、严重颅脑外伤】
2．无动性缄默征（脑干上部、丘脑网状激活系统受损）：睁眼昏迷
患者能注视周围环境和人物，但无活动和言语，二便失禁、肌张力减低【脑干梗死】
3．植物状态：大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。
A认知功能丧失，呼之不应，不能与外界交流；
B有自发或反射性睁眼，偶可有视物追踪
C可有无意义哭笑
D吸吮、咀嚼、吞咽等原始反射存在，有觉醒睡眠周期，大小便失禁。
4．持续植物状态：颅脑外伤后植物状态持续 12个月以上；或者其他原因持续三个月以上
5．鉴别诊断：
（1）闭锁综合征：去传出状态，意识清醒但呈失运动状态。
（2）意志缺乏症：清醒、运动感觉存在、记忆功能尚好，因缺乏使动性而不语少动。
（3）木僵：不语不动，不吃不喝，对外界刺激缺乏反应。伴蜡样屈曲、违拗症，语言刺激触及痛处可有流泪、心率增快等情感反应，缓解后能清楚回忆发病或称。（精神症状）
三、认知障碍
1．认知是指人脑接受外界信息，经过加工处理，转换为内在的心理活动，从而获取知识或应用知识的过程。包括：记忆、语言、视空间、执行、计算和理解判断等方面。
2．记忆障碍：记忆包括损失记忆、短时记忆、长时记忆。
3．失语症：
（1）Broca失语（表达性、运动性失语）【优势侧额下回后部】口语表达障碍（谈话非流利、电报式语言、讲话费力）
（2）Wernicke失语（听觉性、感觉性失语）【优势侧额上回后部】听理解障碍（听不懂别人和自己的话、口语表达语量增多但混乱割裂，缺有意义词汇）
（3）完全性失语：（混合性失语）：所有语言功能均严重障碍或几乎完全丧失。
（4）命名性失语（遗忘性失语）【优势侧颞中回后部】：命名不能。
（5）痴呆：由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害综合症。（两项或两项以上认知域受损）
（6）头痛：外眦、外耳道和枕外隆凸连线以上部位疼痛
（7）面痛：连线以下到下颌部的疼痛。
四、癫痫发作和晕厥
1．癫痫发作：大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍。
临表：①意识障碍；②运动异常；③感觉异常；④精神异常；⑤自主神经功能异常
2．晕厥：大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。
机理：大脑及脑干低灌注。
临表：晕厥前期——晕厥期——恢复期
临床特点痫性发作晕厥
先兆症状无或短可较长
与体位关系无关通常在站立时发生
发作时间白天夜间均可发作，睡眠时较多白天较多
皮肤颜色青紫或正常苍白
肢体抽搐常见无或少见
伴尿失禁或舌咬伤常见无或少见
发作后头痛或意识模糊常见无或少见
神经系统定位体征可有无
心血管系统异常无常有
发作间期脑电图异常多正常
3．眩晕是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮层中反应失真，产生旋转、倾倒及起伏等感觉。4．眼球震颤是指眼球注视某一点时发生的不自主的节律性往复运动。
5．瘫痪：个体随意运动功能的减低或丧失，可分为神经源性、神经肌肉接头性和肌源性等类型。
临床检查上运动神经元性瘫痪下运动神经元瘫痪
瘫痪分布整个肢体为主肌群为主
肌张力增高，痉挛性瘫痪降低，迟缓性瘫痪
浅反射消失消失
腱反射增强减弱或消失
病理反射阳性阴性
肌萎缩无、轻度废用性萎缩明显
皮肤营养障碍多数无障碍常有
肌束震颤、肌纤维颤动无可有
肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度异常，有失神经电位
6．共济运动：在前庭、脊髓、小脑的锥体外系共同参与下完成运动的协调和平衡。
7．共济失调：小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢肌和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。
（1）小脑性共济失调：①姿势和步态异常②随意运动协调障碍③语言障碍④眼球运动障碍⑤肌张力减低
（2）大脑性共济失调
（3）感觉性共济失调
（4）前庭性共济失调
8．不自主运动：患者在意识清楚的情况下，出现的不受主观控制的无目的的一场运动。
第七章头痛
1．头痛(headache)是临床常见的症状，局限于头颅上半部疼痛(眉弓\耳轮上缘和枕外隆突连线以上)
2．发病机制：颅内痛敏结构受刺激\压迫&牵张等。头部痛敏结构：①颅内：三叉神经(V)\舌咽(IX)\迷走神经(X)等②颅外：颅骨骨膜，头皮，眼耳牙齿鼻窦等。而脑实质，大部分软脑膜等对疼痛不敏感。
3．头痛诊断最重要的是,确定目前的头痛与以往相似,还是代表新的疾病
4．偏头痛Migraine：反复发作的一侧&两侧搏动性头痛。临床常见的特发性头痛
（1）诊断：①根据偏头痛发作临床表现\家族史&神经系统检查；②不典型者可用麦角胺&曲普坦类试验治疗；③脑部CT\MRI\MRA 检查正常；④排除颅内动脉瘤\占位性病变&痛性眼肌麻痹等可确诊。
（2）无先兆的(普通型)偏头痛诊断标准：
1）符合下述2~4项, 发作至少5次以上
2）每次发作持续4~72h(未经治疗&无效者)
3）具有以下特征, 至少2项：①单侧性; ②搏动性; ③中至重度(影响日常活动); ④上楼&其他类似日常活动使加重4）发作期间①恶心/呕吐;②畏光&畏声至少1项
5）无器质性&其他系统代谢性疾病证据或虽有某种器质性疾病, 但偏头痛初次发作与该病无密切关系临床表现
（3）有先兆的(典型)偏头痛诊断标准
1）至少有2次下述发作
2）先兆包括至少以下一条,但无运动障碍：①完全可恢复的视觉症状；②完全可恢复的感觉症状；③完全可恢复的言语困难
3）至少符合以下2条：①双侧视觉症状和/或单侧感觉症状；②至少一个先兆症状逐渐发展,时间超过5min和/或不同的先兆症状接连出现超过5min；③每个先兆超过5min并且少于60min
4）在先兆期或先兆症状随后60min内出现符合无先兆性偏头痛的第2-4项标准的头痛
偏头痛持续状态(status migrainosus)：偏头痛发作持续时间>72h, 可有<4h的缓解期
5）不归因于其他疾患
（4）治疗目的：减轻&终止发作、缓解伴发症状、预防头痛复发、包括发作期治疗&预防性治疗。
①发作期治疗：急性发作单用止痛药：曲普坦类、镇静药、无效时用麦角类，合用止吐剂
②预防性治疗：β-受体阻滞剂、抗抑郁药、抗癫痫药、钙通道拮抗剂
第八章脑血管疾病-CVD
一、概述
1、脑血管病的分类：
（1）依据神经功能缺失持续时间<24h--短暂性脑缺血发作(TIA) >24h--脑卒中
（2）依据病理性质：
①缺血性卒中(ischemic stroke)--脑梗死Ⅰ短暂性脑缺血发作。Ⅱ脑血栓形成。Ⅲ脑栓塞。Ⅳ腔隙性脑梗死。
②出血性卒中(hemorrhagic stroke)（1）脑出血（2）蛛网膜下腔出血3．混合性卒中与卒中转化
2、脑血液供应：(1) 颈内动脉系统(前循环)。供应大脑半球前3/5 (2) 椎-基底动脉系统(后循环) 供应大脑半球后2/5(枕叶&颞叶内侧)\丘脑\内囊后肢后1/3\全部脑干&小脑）
3、脑血液供应的特点：1. 中膜\外膜较相同管径的颅外动脉壁薄2. 丰富的侧支循环调节&代偿脑血液供应：Willis环
4、脑血流(cerebral blood flow, CBF)自动调节机制：CBF与脑灌注压成正比, 与脑血管阻力成反比；缺血&缺氧病理状态自动调节机制紊乱→血管扩张→脑水肿&ICP↑；缺血区过度灌注&脑内盗血
5．脑血管病的治疗：挽救生命、降低残疾、预防复发、提高生活质量
二、短暂性脑缺血发作Transient Ischemic Attack, TIA
1．定义：1）局灶性脑缺血导致突发短暂性、可逆性神经功能障碍2）发作持续数分钟,通常30分钟内完全恢复。3)超过2小时
常遗留轻微神经功能缺损表现或CT及MRI显示脑组织缺血征象4)传统的TIA定义时限为24小时内恢复。(课件。与课本不同) 2．TIA基本病因- 脑动脉粥样硬化性狭窄
（1）临床表现：
一般特点：50~70岁多发, 男性较多。突然、短暂、局灶、反复、恢复完全，可发展为脑梗死。
颈内动脉系统TIA：
①常见症状：对侧单肢无力&轻偏瘫, 可伴对侧面部轻瘫
颈内动脉系统TIA：单瘫、面瘫、偏盲、失语、失用、黑蒙
②特征性症状：眼动脉交叉瘫(病变侧单眼一过性黑矇\对侧偏瘫&感觉障碍) & Horner征交叉瘫(病变侧Horner征\对侧偏瘫)
主侧半球受累出现失语症(Broca失语\Wernicke失语\传导性失语)
椎-基底动脉系统TIA
①常见症状：眩晕\平衡障碍、大多不伴耳鸣，少数伴耳鸣 (内听动脉缺血)
②特征性症状：跌倒发作（脑干网状结构缺血）、短暂性全面性遗忘症(TGA)（大脑后动脉颞支缺血累及颞叶内侧&海马）（2）治疗：1）病因治疗：糖尿病，高血压2）预防型药物：（1）抗血小板凝集：阿司匹林减少微栓子&TIA复发（2）抗凝：肝素3）手术：介入，动脉搭桥
三、脑梗死（缺血卒中）Cerebral Infarction
1．定义：是指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血、缺氧性坏死，出现神经功能缺损。分：脑血栓形成、脑栓塞、腔隙性脑梗死
2．脑血栓形成(cerebral thrombosis, CT)
病因：（主要）动脉主干粥样硬化，动脉炎—闹局部血流减少或中断—缺血缺氧坏死—局灶神经系统体征
病理：病变血管依次为--颈内A（占4/5）、大脑中A、大脑后A、大脑前A、椎-基底A。
病生：阻断血流30s脑代谢发生改变，1min神经元功能活动停止，脑缺血>5min→脑梗死
3．周围缺血半暗带(ischemic penumbra)：急性脑梗死病灶坏死区中脑细胞死亡，但其周围区域由于存在侧枝循环或部分血供，有大量可存活的神经元，如果短时间内血流恢复或脑代谢改善，神经细胞仍能恢复，该区域称为周围缺血半暗带。保护缺血半暗带是急性脑梗死的治疗关键，抢救缺血半暗带关键是超早期溶栓。减轻再灌注损伤应积极进行脑保护。
4．分水岭脑梗死(cerebral watershed infarction, CWSI)：相邻血管供血区分界处&边缘带(border zone)缺血所致。典型为颈内动脉严重狭窄&闭塞伴血压降低，心源性&动脉源性栓塞。表现为卒中样发病\症状较轻\恢复较快，分皮质前、后、下三型5．Wallenberg syndrome：（延髓背外侧综合征）：由小脑后下动脉或椎动脉供应延髓外侧的分支动脉闭塞所致。
6．脑血栓形成(cerebral thrombosis, CT)诊断：
①中年以上高血压及动脉硬化患者突然发病；②静息状态或睡眠中急性起病；③一至数日出现脑局灶性损害症状体征；④能用某一动脉供血区功能损伤来解释临床症状；⑤CT或MRI检查发现梗死灶可以确诊；⑥有明显感染或炎症性疾病史的年轻患者需考虑动脉炎的可能。
脑出血与脑血栓形成性脑梗死临床鉴别：
脑血栓形成脑出血
发病年龄多为60岁以上多为60岁以下
起病状态安静或睡眠中活动中
起病速度10余h & 1~2d症状达到高峰数10分至数h 症状达到高峰
高血压史多无多有
全脑症状轻或无头痛\呕吐\嗜睡\打哈欠等颅压高症状
意识障碍通常较轻或无较重
神经体征非均等性偏瘫(大脑中动脉主干&皮质支) 多均等性偏瘫(基底节区)
CT检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶
脑脊液无色透明血性(洗肉水样)
脑血栓形成与脑栓塞临床鉴别诊断：
脑血栓形成脑栓塞
发病年龄老年人青壮年
起病状态安静或睡眠中活动中
起病速度10余h & 1~2d症状达到高峰数秒至数分钟症状达到高峰
栓子来源无栓子来源基础疾病；心源性，非心源性：颅内外动脉粥样硬化斑
块脱落、空气、脂肪滴
7．治疗：卒中单元(stroke unit, SU)：由多科医师\护士\治疗师参与, 经专业培训融卒，中急救\治疗\护理&康复等为一体，使病人得到及时\规范的诊断&治疗，有效降低病死率和致残率，改善预后\提高生活质量\缩短住院时间&减少花费，有利于出院后管理和社区治疗
8．急性期治疗原则
（1）对症治疗:维持生命功能&处理并发症：①通常无须紧急处理高血压，忌过度降压致脑灌注压降低。②意识障碍，抗感染：吸氧，通气支持，抗生素。③防治脑水肿：48h~5d为高峰期：20%甘露醇，心肾功能不全用呋塞米。④卧床病人预防肺栓塞&深静脉血栓形成：低分子肝素⑤控制血糖，癫痫发作上消化道出血等（2）超早期溶栓治疗①静脉溶栓：尿激酶rt-PA。②动脉溶栓。作用：恢复梗死区血流灌注、减轻神经元损伤、挽救缺血半暗带。超早期治疗时间窗（TTW）<6小时（3）抗凝治疗（4）降纤（5）抗血小板（6）脑保护（7）其他类;扩血管药（8）外科（9）血管介入（10）康复及预防治疗
9．脑栓塞（Cerebral Embolism）要点：骤然卒中起病, 出现偏瘫\失语等局灶性体征，可伴痫性发作，数秒至数分钟达高峰。心源性栓子来源。
10．腔隙性梗死（lacuna infarct）脑深部小穿通动脉（如豆纹动脉，丘脑穿通动脉，基底动脉旁中央支）在高血压基础上血管壁脂质透明样变性，最终管腔闭塞，致脑组织缺血坏死液化并被吞噬细胞移走形成空腔。
四、脑出血Intracerebral hemorrhage, ICH
1．脑出血指原发性非外伤性脑实质内出血。
病因：高血压、动脉硬化最常见诱发因素：血压突然升高、情绪改变或活动等。脑CT是首选辅佐检查。
病理：发生部位基底节区约70%（豆纹动脉等）脑叶\脑干\小脑齿状核各10%。形成脑疝是脑出血最常见的直接死因
2．高血压性脑出血常发生于50~70岁, 男性略多。高血压性脑出血最常见部位为基底节区，出血动脉为豆纹动脉，其次为基底
动脉脑桥支。
临床表现：
部位昏迷瞳孔眼球运动运动、感觉障碍偏盲癫性发作壳核较常见正常向病灶侧偏斜轻偏瘫常见不常见
丘脑常见小,光反射迟
钝
向下内偏斜偏身感觉障碍短暂出现不常见
脑叶少见正常正常或向病灶侧偏
斜
轻偏瘫或偏身感觉障碍常见常见
脑桥早期出现针尖样瞳孔水平侧视麻痹四肢瘫无无
小脑延迟出现小,光反射存
在
晚期受损共济失调步态无无
3．诊断：①中老年高血压病患者活动&情绪激动时突然发病；②迅速出现偏瘫\失语等局灶性神经症状；③剧烈头痛\呕吐\意识障碍；④CT检查可以确诊(首选)
4．脑出血治疗主要目标：挽救生命，减少神经功能残疾，降低复发率。
控制血管源性脑水肿：皮质类固醇、甘露醇、复方甘油、血浆白蛋白、速尿。
外科开颅减压、血肿清除术等对一些重症脑出血治疗重要选项。
五、蛛网膜下腔出血Subarachnoid Hemorrhage, SAH
1．自发性蛛网膜下腔出血(SAH)：动脉瘤&脑动静脉畸形破裂,血液直接流入蛛网膜下腔。
继发性SAH：脑实质&脑室出血\外伤性硬膜下&硬膜外出血流入蛛网膜下腔
病因：SAH最常见病因动脉瘤&脑动静脉畸形；85%~90%的先天性粟粒样动脉瘤位于前循环。
临床表现：1.动脉瘤性SAH经典表现：突发异常剧烈全头痛, 常提示破裂动脉瘤部位
2．后交通动脉瘤
引起动眼神经麻痹，大脑中动脉瘤-偏瘫、偏身感觉障碍、痫性发作，椎-基底动脉瘤-面瘫等脑神经瘫痪。
辅助检查：CT扫描、CSF、DSA是确诊SAH最重要辅佐检查；临床疑诊SAH首选CT检查。
诊断：高度提示SAH：①突发剧烈头痛伴呕吐\颈强等脑膜刺激征；②伴或不伴意识模糊\反应迟钝；③检查无局灶性神经体征。
临床确诊SAH：①CT证实脑池&蛛网膜下腔高密度出血征象；②腰穿压力明显增高&血性CSF；③眼底玻璃体下片块状出血。
并发症：①再出血(recurrence of hemorrhage)②脑血管痉挛(cerebrovascular spasm, CVS)③扩展至脑实质内的出血④急性或亚急性脑积水(hydrocephalus)⑤5%~10%的患者发生癫痫发作
治疗：控制继续出血、防治迟发性CVS、去除病因、防止复发
SAH 脑出血
发病年龄粟粒样动脉瘤多发于40~60岁，动静脉畸形青少
年多见，常在10~40岁发病
50岁~65岁多见
常见病因粟粒样动脉瘤、动静脉畸形高血压、脑动脉粥样硬化
起病速度急骤，数分钟症状达到高峰数十分至数小时达到高峰
高血压正常或增高通常显著增高
头痛极常见，剧烈常见，较剧烈
昏迷重症患者出现一过性昏迷重症患者持续性昏迷
神经体征颈强、Kernig征等脑膜刺激征偏瘫、偏身感觉障碍及失语等局灶性体征
眼底可见玻璃体膜下片块状出血眼底动脉硬化，视网膜出血
头部CT 脑池、脑室及蛛网膜下腔高密度脑实质内高密度病灶
脑脊液均匀一致血性洗肉水样
第九章神经系统变性疾病
一、概述
病理：神经元丧失
临床：为隐袭起病, 缓慢进展,病程较长。家族遗传史--部分病例可有。无有效疗法
运动神经元病：是一组病因未明的选择性侵犯皮质锥体细胞、脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质脊髓束及皮质延髓束的慢性进行性变性疾病。临床上存在上和/或下运动神经元受损症状体征，表现肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
病理与临床表现
1、肌萎缩侧索硬化ALS：脊髓前角细胞和大脑皮质贝茨细胞数量减少，锥体束脱髓鞘。脑干运动神经核也可受累。上、下运动神经元损害并存
2、进行性脊肌萎缩PSMA：脊髓及前根变细，脊髓前角细胞减少，无锥体束脱髓鞘；表现为肌无力、肌萎缩和肌束颤动、肌张力和腱反射减低等下运动神经元损害的症状体征；
3、进行性延髓麻痹PBP：脑干运动神经元减少，大脑皮质锥体细胞及脊髓前角细胞无改变，锥体束脱髓鞘不明显；真性球麻痹和假性球麻痹并存的症状
4、原发性侧索硬化PLS：大脑皮质中央前回萎缩，中央前回贝茨细胞和锥体细胞数量减少，锥体束脱髓鞘；上运动神经元性瘫痪,假性球麻痹症状
本病的显著特征：运动神经元选择性死亡；舌下、舌咽、迷走和副神经等最常受累，眼外肌运动核和骶髓支配膀胱、直肠括约肌的副交感神经元一般受累。
辅助检查
1．神经电生理检查：肌电图：神经源性改变；神经传导速度；
2．肌肉活检
3．其他：血生化、CSF、CPK、MRI；
诊断：中年以后起病;起病隐袭，缓慢进展；上和/或下运动神经元受累的征象；无感觉障碍；肌电图呈神经源性改变治疗：无有效治疗方法；力鲁唑(Riluzole)是一种兴奋性氨基酸受体阻滞剂；神经生长因子；匹莫剂特（Pimozide）是一种电压依从性钙通道阻滞剂
二、阿尔茨海默病
1．病因不明的神经系统变性病;痴呆最常见的病因;Alzheimer(1907)首先描述
2．AD大体病理特征: 颞\顶&前额叶萎缩
3．AD的组织病理学特征：老年斑(SP);神经原纤维缠结(NFTs);神经元丢失伴胶质细胞增生;神经元颗粒空泡变性;血管淀粉样变
4．临床表现：
早期: 以记忆障碍为主的全面认知功能减退
轻度：最早的症状常为近记忆力下降
中度：近记忆力进一步下降（明显可辨），远记忆力也受损，但瞬时记忆力受损较晚
重度：智能、人格衰败严重，哭笑无常
5．辅助检查：CT & MRI: 脑皮质萎缩明显，脑电图慢波增多；ELISA检测: 脑脊液tau蛋白和Ab升高；神经心理学检查: 认知功能障碍明显；基因监测: 为诊断提供参考
6．诊断：
（1）AD诊断标准( NINCDS-ADRDA 的很可能标准)
发病年龄40~90岁,多在65岁以后；临床检查和认知量表检测确定有痴呆；必须有2种或2种以上的认知功能障碍，且进行性恶化；无意识障碍；排除可导致进行性记忆&认知功能障碍的系统性疾病和脑病
（2）肯定AD的标准
符合临床诊断标准,同时脑活检或尸检符合AD病理标准。符合临床诊断标准，同时具有遗传学证据（１，１４，２１号染色体上的突变）。
7．鉴别诊断：
VD （血管性痴呆）AD（阿尔兹海默）
性别男性多见女性多见
病程波动性进展进展性,持续进行性发展
自觉症状头痛、头晕、肢体麻木少
认知功能斑片状损害,人格相对保留全面性痴呆,人格崩溃
伴随症状局灶性神经系统症状体征精神行为异常
CT或MRI 梗死或出血灶脑萎缩
PET/SPET 局限非对称血流低下颞、顶叶对称血流低下
痴呆和抑郁症的鉴别诊断
特征痴呆抑郁症
发作和持续时
间
隐匿、不确定、通常较长相对快速,和情绪改变有关、通常较短
定向、情绪、行为障碍、不协调、波动完整,但一天中抑郁和焦虑变化,在测试时表现的更为
严重
认知障碍始终一致,平稳或更严重不一致,波动神经症状经常存在(认识不能、失语症、失用症)不存在
残疾被患者隐藏、被动患者凸现
记忆力障碍出现在情绪变化之前，不能记住最近的事、对于记
忆丧失无感觉出现在情绪变化之后，患者抱怨不能记起现在和以前的事
精神病史无经常、有抑郁症史
回答问题勉强回答回答“不知道”
表现努力尝试,对失败漠不关心不努力尝试、对失败感到更为沮丧
其他不爱交际、不合作、不友善、情感不稳定、警觉性
减低、混乱、迷惑
食欲和睡眠障碍、有自杀想法
8．治疗
（1）胆碱乙酰转移酶(AChE)抑制剂：他克林
（2）NMDA受体拮抗剂：美金刚
（3）脑代谢赋活剂：吡拉西坦、奥拉西坦
（4）微循环改善药物：双氢麦角碱
（5）抗精神病药\抗抑郁药&抗焦虑药
（6）社会\康复&智能训练：尽量维持生活能力、积极参与社会活动
第十章中枢神经系统
一、中枢神经系统（ Central Nervous System , CNS）感染系指各种生物性病原体（包括病毒、细菌、螺旋体、寄生虫、立克次体和朊蛋白等）侵犯CNS实质、被膜及血管等引起的急性或慢性炎症性（或非炎症性）疾病。
1．CNS感染途径有：
血行感染；直接感染；神经干逆行感染：嗜神经病毒（neurotropic virus）如单纯疱疹病毒、狂犬病毒首先感染皮肤、呼吸道或胃肠道粘膜，然后经神经末梢进入神经干。
二、单纯疱疹病毒性脑炎
（1）HSV最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和／或变态反应性脑损害，故HSE又称为急性坏死性脑炎或出血坏死性脑炎。
（2）病理：最有特征的病理改变是神经细胞和胶质细胞包涵体形成，包涵体内含有疱疹病毒的颗粒和抗原。
（3）临床表现：
一般特征：20-30%的患者病前或病后出现口唇或生殖道疱疹。
症状和体征：发热；大脑皮层损害的表现：意识障碍、精神障碍、智能障碍、癫痫发作（抽搐）；弥散性或局灶性脑损害表现；脑膜刺激征：一般轻微；脑水肿，颅压可增高；病情危重，死亡率高。
（4）脑脊液（CSF）检查：压力正常或轻度增高，重症者可明显增高；细胞数明显增多，以淋巴细胞为主，可有红细胞；有核细胞数多为（50-100）*106/L。蛋白质呈轻中度增高，糖与氯化物正常。
（5）诊断：①口唇或生殖道疱疹史；②起病急，病情重，发热/精神症状&意识障碍, 癫痫发作及局灶性神经体征，部分可有上呼吸道感染的前驱症状③ CSF细胞数增多/出现红细胞, 糖&氯化物正常④ EEG: 额颞为主的弥漫性异常⑤ CT或MRI: 额颞叶出血性脑软化灶⑥特异性抗单纯疱疹病毒治疗有效.
（6）治疗：
病因治疗：无环鸟苷；免疫治疗；对症支持治疗
三、化脓性脑膜炎
1．病理：脑膜血管扩张充血；炎细胞浸润；纤维蛋白渗出；脓液；局部脓肿形成
2．临床表现：①感染表现：发热、寒战；原发部位感染表现。②脑膜刺激征：颈项强直、Kernig征和Brudzinski征阳性③颅内压增高：头痛、喷射性呕吐、意识障碍，可形成脑疝。腰穿可发现颅内压增高。④.局灶症状和体征：偏瘫、失语等⑤其它：脑膜炎双球菌感染可引起弥散性斑丘疹等
3．脑脊液化验：压力显著增高；浑浊或脓性；细胞数明显增高，甚至1000～10000×106/L，分类以多核白细胞为主；蛋白质明显增高，糖和氯化物明显降低；细菌涂片和培养检查可发现病原菌。
4．治疗：①一般支持对症治疗：营养支持，止痛等。
②抗菌治疗要求：透过血脑屏障。一般青霉素类、大部分头孢类（二代例外）、磺胺药等
③脱水降颅压：注意水电平衡。
④激素治疗：重症患者可以考虑应用。脑疝抢救、中毒性休克、脑脊液蛋白质含量过高等。
第十一章多发性硬化
一、脱髓鞘疾病
1．周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞
中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞
髓鞘的生理功能：保护轴索、绝缘、加速传导
2．病理特点：
①髓鞘破坏，多发性，播散性
②小静脉周围炎症细胞浸润
③神经细胞/轴突及支持组织保持相对完整
二、多发性硬化（MS）
1.MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，遗传易感性和环境因素参与发病过程。
2.临床类型：A.复发-缓解型（最常见）B.继发进展型C.原发进展型D.进展复发型
3.临床特点、主要表现及辅助检查
特点：CNS的多数病灶及病程中缓解复发体现MS病变空间与时间上多发性。
临床表现及检查：①10~50岁发病，女性较多，病前可有感冒、发热、感染、外伤、过劳等诱因；②急性或亚急性起病，可复发-缓解，多次后病情加重，少数呈缓慢阶梯式进展；③首发症状肢体无力或麻木、视力减退、复视和轻截瘫等；④常见的症状体征是，不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍，核间性眼肌麻痹与眼震并存是高度提示MS的两个体征，以及脑神经受累(面神经及舌咽、迷走麻痹)、三叉神经痛、Lhermitte征、痛性强直性痉挛发作、球后视神经炎发作、意向震颤、吟诗样断续语言、精神障碍等；⑤脑脊液检查：细胞数正常或轻度增高(<15×106/L)，蛋白轻度增高；CSF-IgG指数增高(>0.7，阳性率70%)，CSF 寡克隆IgG带(+，检出率95%)；⑥视觉(VEP)、脑干听觉(BAEP)和体感诱发电位(SEP)一项或多项异常(阳性率50%~90%)；⑦MRI 可见侧脑室周围长T1长T2信号的类圆形或融合性斑块。
4.复发-缓解型MS的治疗及药物
①促皮质素及皮质类固醇：有抗炎及免疫调节作用，缩短急性期和复发期病程，主张大剂量短程疗法②β-干扰素疗法：IFN-β有较强抗病毒作用，可增强MS患者免疫细胞抑制功能，可用IFN-β1b、IFN-β1a；③硫唑嘌呤可降低MS复发率；④大剂量免疫球蛋白静脉滴注对R-R型MS有肯定的疗效；⑤对症治疗：疲劳感可用盐酸金刚烷胺、苯异妥英，尿潴留用氯化氨基甲酰甲基胆碱，尿频尿急用普鲁本辛，痛性痉挛用巴氯芬，卡马西平或安定。
第十二章运动障碍性疾病
一、运动障碍性疾病(movement disorder）,以往称锥体外系疾病(extrapyramidal disease),是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主的神经系统疾病，大多与基底节病变有关。
二、帕金森病(Parkinson disease, PD)：又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍为主要特征
1．临床分类：黑质-纹状体通路受损、纹状体、丘脑底核病变
2．锥体外系症状：肌张力异常、运动迟缓、异常不自主运动
3．病理特征:黑质多巴胺(DA)能神经元变性缺失、路易体(Lewy body)形成；病变部位：黑质、蓝斑
4．病因：遗传、环境因素、神经系统老化
5．PD的一般特点：多在60岁后发病, 偶有20余岁发病；起病隐袭, 缓慢进展；首发
症状:，静止性震颤、步态异常、肌强直、运动迟缓、症状不对称；姿势步态异常
6．诊断要点（重点）：
（1）临床表现
临床须高度注意震颤与活动的关系；震颤为静止性或动作性通常可提示病因；帕金森病为静止性震颤①中老年发病, 缓慢进行性病程②四主征必备前一项，至少具备后三项中的一项：运动迟缓、静止性震颤、齿轮\铅管样肌强直、步态异常③左旋多巴治疗有效④患者无眼外肌麻痹\小脑体征\体位性低血压\锥体系损害&肌萎缩
（2）辅助检查
①生化检测: 高效液相色谱(HPLC)检测CSF HVA↓②基因检测: 用DNA印迹技术(southern blot)\PCR \DNA序列分析检查家族性PD基因突变③PET & SPECT检测: 早期可显示脑内DAT功能显著↓ , DA递质合成↓, 可早期诊断&病情监测④血&CSF 检查无异常, CT\MRI检查无特征性所见
7．帕金森病治（重点）
治疗目的：缓解症状, 减轻生活残疾、避免\推迟\减轻药物并发症&不良反应、神经保护治疗,减缓\阻断神经变性过程8．帕金森病的药物治疗：
治疗原则是小剂量开始，缓慢递增，用最小有效剂量，采取个体化方案。①抗胆碱能药物：常用安坦，多震颤有效，有口干、视物模糊、便秘和排尿困难等副作用，青光眼、前列腺肥大禁用②金刚烷胺：促进神经末梢释放DA，改善少动、强直、震颤等，单独或与安坦合用，肾功不全、癫癎、胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用③左旋多巴：对震颤、强直、运动迟缓均有效，多用复方L-Dopa(L-Dopa加外周多巴脱羧酶抑制剂)增强疗效，减少外周副作用，如美多巴(madopar)和心宁美(sinemet)，分别由L-Dopa加苄丝肼或卡比多巴，从小剂量开始，逐渐增量，用最低有效量维持④DA受体激动剂：如溴隐亭、培高利特，通常与美多巴合用，年轻患者可单用⑤单胺氧化酶B抑制剂：阻止DA降解，延缓“开关”现象，减少L-Dopa用量⑥儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂：抑制L-Dopa外周代谢，增加L-Dopa进脑量，可增强L-Dopa疗效，单用无效 2手术治疗，苍白球\丘脑底核毁损切除术、脑深部电刺激(DBS)、细胞移植术 3康复治疗（1）改进日常用具，房间\卫生间的扶手, 防滑橡胶桌垫, 餐具把手（2）提高生活自理能力（3）功能训练: 语言\进食\行走等训练&指导（4）加强护理, 减少并发症: 晚期卧床者适用
9．选药原则：老年前期不伴智能减退可有如下选择
①多巴胺受体激动剂；②MAO抑制剂；③复方左旋多巴合用COMT抑制剂；④金刚烷胺或抗胆碱能药；⑤复方左旋多巴；老年期或伴智能减退，首选左旋多巴，必要时可加用多巴胺受体激动剂或MAO抑制剂或COMT抑制剂，尽可能不用抗胆碱能药
第十三章癫痫Epilepsy
一、癫痫是一种多种原因导致的脑部神经炎高度同步化一场放电的临床综合征；由大脑神经元异常放电导致短暂性中枢神经系统功能异常引起。癫痫病理灶不一定是致痫灶。癫痫的诊断主要依据临床发作及脑电图特征性表现。
二、分类
1．特发性癫痫：病因不明\暂不能确定脑器质性病变。遗传因素(单基因或多基因遗传)，表现部分性或全面性发作, 药物疗效较好
2．症状性癫痫：脑病变或损伤所致, 遗传也起一定作用,药效差。已发现许多特发性癫痫患者脑内存在器质病变。
3．隐源性癫痫：未查到病因，但表现为症状性癫痫。
4．癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现&EEG特点
部分性(局灶)性发作: 临床&EEG改变提示半球某部神经元首先被激活的发作
全面(泛化)性发作: 双侧半球最初同时受累的发作
不能分类的发作: 资料不充足或不完整, 不能分类或无法归类
三、发病机制
痫性发作起源概念：
癫痫病理灶(lesion):脑组织病变或结构异常直接或间接导致痫性放电&癫痫发作--发作的病理基础，CT&MRI通常可显示,或需显微镜下发现
致痫灶(seizure focus):EEG一或数个明显的痫性放电部位(局部皮质神经元减少&胶质增生所致)，致痫灶导致癫痫发作, 并非病理灶
四、诊断
1．癫痫诊断步骤
（1）是否为癫痫发作
依据:发作史\临床表现\发作期EEG
区别:原发性神经系统疾病\系统性疾病
（诊断是否癫痫：癫痫多发于医院外,通常根据患者发作史可靠目击者提供的发作过程&表现的详细描述；发作间期EEG痫性放电可确诊；视频脑电监测发作表现&同步EEG记录；无可靠的目击者提供病史,临床诊断困难。）
（2）发作类型（是哪种类型的癫痫或癫痫综合症）:部分性\全面性
癫痫与癫痫综合征的诊断(疾病诊断)
依据:年龄\时间规律\诱因
发作临床表现&EEG
药物治疗反应
（3）病因诊断:遗传\外伤\脑炎等
（病因诊断：首次发作须排除各种疾病引起症状性发作(低血糖症\低钙血症\肝肾功能衰竭\高血压脑病\脑炎)；药物或毒物引起的痫性发作）
3．癫痫临床诊断
（1）主要根据患者发作史；可靠目击者提供的详细发作过程&表现；EEG发现痫性放电可以临床确诊
（2）EEG:癫痫最重要的辅助检查方法；许多病人发作间期EEG可见尖波\棘波\尖-慢波棘-慢波痫样放电, 具有诊断特异性；癫痫放电形态&部位也是癫痫分类依据，局灶性痫样放电常提示部分性癫痫，泛发性放电提示全面性癫痫。
过度换气\闪光刺激\剥夺睡眠可激活癫痫放电；脑电背景活动变慢或局限性慢波也有诊断意义；视频EEG可同步监测记录病人发作情况&EEG。
（3）神经影像学可确定脑结构异常或病变,有助于癫痫&癫痫综合征诊断&分类
病因诊断(颅内肿瘤\灰质异位)：MRI较敏感, 冠状位&海马体积测量可显示颞叶\海马病变；SPECT\PET反映脑局部代谢变化, 辅助癫痫灶定位
五、治疗原则：药物治疗为主, 必要时手术治疗, 预防诱发因素
癫痫治疗目标：完全控制发作，使患者获得较高的生活质量或回归社会
药物治疗一般原则：
1．确定是否用药；
人一生中偶发一至数次癫痫发作(包括状态关联性发作)的机会高达5%, 不须AEDs治疗
首次发作在查清病因前通常不宜用药, 待下次发作时再决定是否用药
发作间期>1年\有酒精或药物刺激诱因者, 不能坚持服药(人格异常)可不用AEDs
1年中≧2次发作可酌情单药治疗
进行性脑部疾病或EEG显示癫痫放电需用药治疗
2．正确选择药物；
（1）根据癫痫发作类型\癫痫&癫痫综合征类型选药
癫痫类型与AEDs治疗关系密切--选药的重要依据
卡马西平\丙戊酸钠\苯妥英钠抗癫痫谱较广但治疗类型不同
（2）药物治疗反应
不同AEDs抗癫痫谱有交叉, 病人个体差异较大,临床需根据病人药物反应调整
一种药物使用足够剂量(血药浓度监测)&时间后仍无效可换药, 换药须有重叠时间
一种药物有效但控制发作不理想, 可增加第2种药,待稳定控制发作一段时间后可试将前药逐渐减量,若减药期间又发作应联合用药
（3）综合考虑病人年龄\全身状况\耐受性&经济情况
新生儿肝酶系统发育不全, 宜慎用丙戊酸类；苯妥英钠影响骨骼发育, 小儿避免使用；苯巴比妥影响小儿智能\行为, 不要长期用；很多药物经肝脏代谢, 托吡酯(大部)\加巴喷丁(全部)经肾排泄, 注意病人肝\肾功能
3．尽量单药治疗：基本原则
小剂量开始,缓慢增至最低有效剂量(最大程度控制发作&不良反应最轻)
联合用药：难治性癫痫试用多种单药治疗无效；有多种发作类型者；Lennox-Gastaut综合征逐一试用单药治疗无效（作用原理\代谢途径\副作用不同→可联合用药；化学结构相同→不宜合用），是应用AEDs的重要原则，大部分患者单药治疗有效,肝酶诱导剂(PHT\CBZ\PB)可促进其他药物在肝脏代谢, 降低血药浓度。VPA抑制肝酶,提高经肝代谢AEDs血浓度
4．注意药物用法
5．个体化治疗长期监控；
癫痫患者个体差异颇大, 可较低血药浓度就有效,可在治疗浓度即有明显毒性反应, 应注意监控。
药物监测(therapeutic drug monitoring, TDM):监测血药浓度维持有效水平
药物起效较快,无明显副作用,通常不需TDM,苯妥英钠治疗浓度与中毒浓度极接近,可监测TDM，卡马西平监测意义次之，丙戊酸钠治疗范围大,监测意义较小
6．严密观察不良反应
所有AEDs均有不良反应,常见剂量相关性不良反应。常见于开始用药或加量时,与血药浓度有关。多为短暂性,缓慢减量可明显减少。
严重特异反应：卡马西平\拉莫三嗪所致皮疹；丙戊酸\卡马西平导致肝损伤\血小板减少；苯妥英钠引起神经系统损害
7．坚持长期规律治疗
8．掌握停药时机&方法：
经正规\系统治疗,约40%患者可完全停药；根据癫痫类型&病因\已控制发作时间\试停药反应；特发性GTCS\典型失神\发作控制较快可能完全停药；症状性癫痫\复杂部分性发作\强直性发作\非典型失神\兼有多种形式发作通常需长期治疗；通常在1~2年逐渐减量；换药时2种药物应有约1周重叠用药期(原药渐减, 新药渐增)
六、癫痫持续状态处理原则：在给氧&防护的同时从速制止发作
从速控制发作, 同时给予支持&对症治疗；保持呼吸道通畅；纠正酸碱平衡\电解质紊乱；预防或治疗感染等；防治脑水肿,20%甘露醇或地塞米松,i.v滴注；高热可物理降温
关键：从速控制发作，快速给药，首选安定。成人剂量10~20mg单次最大剂量不超过20mg，儿童0.3~0.5mg/kg。其他药物：10％水合氯醛；异戊巴比妥钠；氯硝安定；利多卡因。
辅助：支持\对症治疗：保持呼吸道通畅，纠正酸碱平衡，纠正电解质紊乱，防治感染，防治脑水肿
第十五章、周围神经疾病
一、概述
周围神经：嗅、视以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。
周围神经疾病指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。
二、脑神经疾病
1．三叉神经痛：原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作性剧痛。
2．临表：
（1）发作性疼痛：一侧面部三叉神经分布区一支或多支电灼、针刺、撕裂样短暂剧烈疼痛（天下第一痛），可出现“痛性抽搐”（2）疼痛部位：多单侧发作，右多于左，严格限于三叉神经分布区内
（3）扳机点和诱发因素：口唇、鼻翼、牙龈、口角等“扳机点”（轻触可诱发），洗脸、刷牙、刮胡须等触发因素
（4）疼痛发作时限与周期：疼痛可呈周期性发作，每次疼痛发作时间由开始数秒到1～2分钟骤然停止。每次发作周期可持续数周到数月，以后症状常常可逐渐减轻而消失或明显缓解（数天到数年）。缓解期无发作。
（5）颜面部变化：发作时受累半侧面部可出现痉挛性歪扭，发作终止后出现交感神经症候，表现为患侧面部血管运动紊乱，如面部先发白，然后潮红，结膜充血，伴有流泪、流涕，有时出现所谓三叉神经、面神经和交感神经三联症：疼痛+痛性抽搐＋植物神经症
（6）神经系统检查：局部皮肤粗糙、局部触觉、痛觉轻度减退。
——诊断：疼痛发作部位、性质、面部扳机点、神经系统无阳性体征
——治疗：卡马西平首选，无效可考虑苯妥英钠，均无效试用氯硝西泮
三、特发性面神经麻痹（面神经炎）
因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。
1．临床表现：
（1）单侧周围性完全面瘫：患侧面部麻木，表情动作丧失，不能蹙额，皱眉，闭眼。患侧鼻唇沟浅，口角下垂偏斜。不能吹口哨，鼓腮漏气，说话欠清晰，不能发“波”“坂”等爆破音。抬头时额纹消失，眉毛较健侧低。眼裂变大，眼泪外溢。面颊肌麻痹导致进食时液体易从口角外流，固体易嵌塞在齿颊间隙。
（2）Bell征：闭眼时麻痹侧眼球上窜，露出下方白色巩膜。久之下睑外翻，流泪，结膜、角膜因长期外露而干燥。
（3）颈阔肌征：患者用力前屈，检查者抵住额部，健侧颈阔肌收缩，患侧不动。
（4）听觉过敏：由于镫骨肌麻痹，鼓膜张肌紧张，微小声音产生强震动，听觉过敏。
（5）泪腺分泌障碍：患侧泪腺分泌减少
（6）唾液分泌障碍：患侧下颌腺分泌减少
（7）味觉异常：舌前2/3味觉异常.
2．*Ramsay-Hunt综合征：
①膝状神经节受累
②除原有的周围性面瘫、舌前三分二味觉消失、听觉过敏
③有患者乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹
3．治疗：
治疗原则为：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。
四、脊神经疾病
1．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰巴雷综合症GBS）
①自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。
②主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，
③严重病例可继发轴突变性。
2．临表：
（1）急性或亚急性起病，病前1-3w有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史
（2）首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重。
（3）发病时患者多有肢体感觉异常。
（4）脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见
（5）自主神经功能紊乱症较明显
（6）GBS多为单相病程，病程中可有短暂波动。
3．辅助检查：
CSF特征表现为“蛋白-细胞分离”，既蛋白含量增高而细胞数目正常。
4．诊断：
①病前1-4周有感染史，
②急性或亚急性起病；
③四肢对称性迟缓性瘫痪，
④可有感觉异常、末梢型感觉障碍、
⑤可有脑神经损害；
⑥脑脊液蛋白－细胞分离；
⑦电生理改变：（早期F波或H反射延迟NCV减慢、远端潜伏期延长)
5．治疗：病因治疗、支持治疗、药物治疗、康复治疗
第十四章脊髓疾病
一、急性脊髓炎(Acute myelitis)
1.定义：各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎。非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎)
2.临床表现：
（1）急性横贯性脊髓炎(Acute transverse myelitis)
急性起病,常在数h至2~3d发展至完全性截瘫，可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异，病前数日或1~2周常有发热\全身不适&上呼吸道感染, 可有过劳\外伤&受凉等诱因
首发症状: 双下肢麻木无力\病变节段束带感&根痛，发展为脊髓完全横贯性损害, 胸髓T3-5节段常受累, 病变水平以下运动\感觉&自主神经障碍
运动障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍
（2）急性上升性脊髓炎(Acute ascending myelitis)
起病急骤,病变在数h或1~2d内迅速上升，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群, 吞咽困难\构音障碍&呼吸肌瘫痪, 甚至死亡
（3）脱髓鞘性脊髓炎(Demyelinative myelitis)：脱髓鞘性脊髓炎为多发性硬化(MS)脊髓型。
临床表现与感染后脊髓炎相似, 但进展较缓慢, 病情常在1~3w达到高峰。
多为不完全横贯性损害, 表现一或双侧下肢无力, 伴麻木感, 感觉障碍水平不明显或有2个平面, 可有尿便障碍。诱发电位& MRI 可能发现CNS其他部位病灶
3.诊断要点：
急性起病, 病前感染病史；迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害, 常累及胸髓, 病变以下运动\感觉&自主神经功能障碍。CSF和MRI检查可确诊
二、脊髓亚急性联合变性
1.定义：由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足，引起中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及后索、侧索及周围神经等，临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。
2.临床表现：
中年以后，男女无明显差别病程：隐匿起病，缓慢进展早期贫血、倦怠、腹泻、舌炎
脊髓症状：
（1）侧索：双下肢无力，双手动作笨拙，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性
（2）后索（深感觉障碍）：步态不稳，踩棉花感，步态蹒跚，步基增宽。查体：双下肢震动觉、位置觉障碍，远端明显。（3）周围神经症状：手指、足趾末端持续刺痛、麻木烧灼感，查体：手套-袜子样感觉减退，严重时肌张力降低、腱反射减弱，病理征阳性。
（4）中枢神经症状：锥体束损害。视神经萎缩
（5）精神症状：易激惹、抑郁、幻觉、精神错乱、认知功能减退甚至痴呆
3.诊断：
缓慢起病，脊髓后索、侧索、周围神经损害症状体征，维生素B12缺乏，恶性贫血，试验性治疗
第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病
一、概述
1．神经-肌肉接头疾病：是指神经-肌肉接头间传递功能障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-Eaton肌无力综合征等。
2．肌肉疾病指骨骼肌疾病。（周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良症、强直性肌营养不良症、线粒体肌病
3．基本病因：
肌肉疾病系指神经--肌肉接头间传递障碍和肌肉本身病变引起的疾病.
（1）突触前膜病变使Ach合成或释放减少,有肌无力综合征,肉毒中毒,高镁血症等.
（2）突触间隙中胆碱酯酶活性降低而出现突触后膜去极化,见于有机磷中毒,
（3）突触后膜上Ach受体被抗AchR抗体结合,以致受体变性数目减少, 常见重症肌无力.
（4）抗生素影响神经肌肉接头
（5）由于肌细胞膜电位异常,导致电板电位暂时不能发生,见于周期性麻痹.
（6）影响肌肉能源供应,使肌肉收缩不能持久,如脂质沉积性肌病,糖元累积病,甲亢性肌病等.
二、重症肌无力
1．重症肌无力：是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AchT受损引起。
2．临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
3．临床表现：①受累骨骼疾病态疲劳，肌无力晨轻暮重。②受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹（瞳孔括约肌饿不受累）。（面部肌肉、口咽肌肉——表情、咀嚼吞咽、说话障碍。胸锁乳突肌、斜方肌——颈、肩活动障碍。四肢肌肉受累以近端无力为重，腱反射通常不受影响。）③重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。④胆碱酯酶抑制剂治疗有效。⑤病程特点：起病隐匿，整个病程有波动，缓解复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。
4．临床分型：
Osserman分型：
I眼肌型（15-20%）：仅限于眼外肌
IIA轻度全身性：累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累（无球麻痹）
IIB中度全身型：四肢肌群明显受累，有较明显的咽喉肌无力症状（有球麻痹）
III急性重症性：急性起病，数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌、呼吸肌，肌无力严重，有重症肌无力危象
IV迟发重症型：病程2年以上，由I、II发展而来，症状同III，常合并胸腺瘤，预后差
V肌萎缩型：少数患者肌无力伴肌萎缩。
5．诊断：
好发部位,累及范围,具有晨轻暮重,运动后加重,休息后减轻等典型的肌疲劳,肌无力表现,初步可能作出诊断
（1）疲劳试验
（2）药物试验①新斯的明试验②腾喜龙试验:
（3）血清抗AchR抗体测定:阳性率较高,可高达80%以上.
（4）肌电图检查:肌肉收缩力量降低,振幅变小.重复电刺激检查
（5）进行胸部 X摄片或胸腺CT检查
6．治疗：
（1）危象处理:①.首先要维持呼吸道畅通,气管插管及气切.②.控制感染③.鉴别危象的类型.对反拗性危象或一时难以区别的何种危象,采用所谓"干涸疗法",暂时停用有关药物,有人主张应用大剂量肾上腺皮质激素,可除低病死率,缩短危象期（2）危象分类：①肌无力危象——疾病发展所致，由于抗胆碱酯酶药量不足；补药后减轻可诊断。②胆碱能危象——抗胆碱酯酶剂过量引起肌无力加重、抑制剂不良反应；静注依酚氯铵，停药，待排除后重新调整剂量。③反拗危象——抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的严重呼吸困难；停药，气管切开插管，类固醇激素治疗，恢复后调整药量。
三、周期性瘫痪
1．周期性瘫痪是一组反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的肌病，与钾代谢异常有关。
血清钾浓度分类：低（多见）、正常、高钾型
低钾型——临表：
①任何年龄均发，20-40男多见，年龄增发作次数减少，诱因：疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激②饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢＞上肢、近端＞远端。肌张力↓，腱反射↓，酸胀针刺感。脑神经支配肌、膀胱直肠括约肌不受累。③发作持续时间数小时至数日不等，最先受累肌肉最先恢复，一般在1w内完全恢复。频率不尽相同。
——治疗：补钾、低钠饮食。
四、进行性肌营养不良症
1．进行性肌营养不良症PMD：是一组遗传性肌肉变性疾病，临床症状主要为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。
2．遗传方式主要为常染色体显性、隐形和X连锁隐形遗传。
3．临表：
（1）Gower征【DMD——Duchenne型肌营养不良症的特征性表现】：由于腹肌和髂腰肌无力，病孩自仰卧位起立时必须：①先翻身转为俯卧位，依次屈膝关节和髋关节，并用手支撑躯干成俯跪位，②然后以双手及双腿共同支撑躯干，再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力，身体呈深鞠躬位，③最后双手攀附下肢缓慢的站立。
五、多发性肌炎
1．多发性肌炎：是一组以四肢近端肌肉无力为临床特征的自身免疫性炎症性肌病,伴有红斑样损害者称为皮肌炎.
2．皮肌炎诊断标准:
（1）对称性肢体无力
（2）血清肌酶增高.
（3）具有多相,短时限,低电压的运动单位电位,纤颤,正相电位,插入激惹增加.
（4）肌肉活检表现肌纤维变性.
（5）典型的皮疹.确诊者需符合4条,可能性较大者符合2~3条, 凡诊断皮肌炎者需增加第5条标准.
神经系统疾病的病史采集和诊断原则 1.病史采集的注意事项（4点） 2.定性诊断的原则（3条） 思考记忆 1.一个半综合征（P48） 2.上运动神经元、下运动神经元瘫痪的鉴别(P57) 3.Gerstmann综合征（P68) 4.Weber综合征（P73，90） 5.Wallenberg综合征（P73） 6.Horner征（P74） 7.Brown-Sequard综合征（P75) 8.失语的定位 脑血管病 Willis环（脑底动脉环）** 脑血管病的危险因素（P83） 缺血性卒中的病因（P88 TOAST分型） 缺血半暗带（P89）** 再灌注损伤及其机制（P89） 脑梗死不同责任血管的相应临床表现（P90) Weber综合征（P90)** 闭锁综合征（locked-in syndrome) （P89）** 基底动脉尖综合征（P91）** Wallenberg综合征/延髓背外侧综合征（P91）** 脑梗死的治疗原则（P92-94） 短暂性脑缺血发作（TIA)(P94) 蛛网膜下腔出血的辅助检查表现、治疗原则 思考题 一、TIA的诊断与治疗。 二、脑血栓形成的发病机制。 三、脑梗死的分类。 四、脑梗死的治疗。 五、脑出血的诊断与治疗。 六、蛛网膜下腔出血的治疗。 七、短暂性脑缺血发作、脑梗塞、脑出血和蛛网膜下腔出血的鉴别诊断。 周围神经病 一、GBS、特发性面神经麻痹的临床表现、诊断、治疗。 Fisher综合征 二、周围性面瘫和中枢性面瘫的鉴别方法（P51） 三、上、下运动神经元损伤的临床鉴别要点（P57） 四、周围神经的病理改变（P201） 五三叉神经痛的临床表现、诊断、治疗。
神经内科神经病学高级职称考试复习笔记8题库
神经内科神经病学高级职称考试复习笔记8 ★命名性失语---颞中、下回后部。 ★去皮质强直常见于①大脑白质病变②内囊病变③丘脑病变④缺氧性脑病。 ★头部对疼痛敏感的结构包括：①头皮及皮下组织②帽状腱膜和骨膜③头部血管④头部肌肉⑤头颈部神经。 ★脑干连脑神经根歌诀：中脑连三四，桥脑五至八；九至十二对，要在延髓查。 ★脑神经名称歌诀：一嗅二视三动眼，四滑五叉六外展；七面八听九舌咽，迷副舌下十二全。★肋间神经分布歌诀： 二平胸骨四乳头，六对大约到剑突； 八对斜行肋弓下，十对脐轮水平处； 十二内下走得远，分布两列腹股沟。 ★接近皮质的梗死易发生出血性梗死。 △蛛网膜下腔出血的并发症：①再出血②脑血管痉挛③脑积水④癫痫发作⑤低钠血症⑥神经源性心功能障碍和肺水肿（因丘脑下部损伤所
致，与儿茶酚胺水平波动和交感神经功能紊乱有关）。 ★重症肌无力危象的免疫治疗方案是大剂量免疫球蛋白或血浆交换并免疫抑制剂治疗。 ★周围神经的病理改变能够经过神经电生理检查反映出来：轴索损害时，感觉和运动神经传导速度正常或偏低，以动作电位波幅显著减低为特点。髓鞘损害时，以感觉和运动传导速度明显减慢为特点，诱发电位波幅下降不明显。 ★路易体痴呆（DLB）是以波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易小体为病理特征的神经变性病。 ★路易体痴呆（DLB）对地西泮和抗精神病药物特别敏感，能够出现嗜睡、昏迷，，是区别于其它类型痴呆的特点，宜不用或慎用。 ★额颞叶痴呆对乙酰胆碱酯酶抑制剂治疗无效。 ★神经原纤维缠结可见于①正常老年人 ②Alzheimer病③A1zheimer病路易体型。
神经病学总论( 重点掌握，考试必考) 一、 1、神经元胞体、轴突 2、灰质：产生命令 白质：传递命令 3、神经系统病变包括运动障碍和感觉障碍（男人和女人））。运动障碍时病变在前，感觉神经为传入通路，感觉障碍时病变在后后。 运动系统由上运动神经元和下运动神经元组成。 上运动神经元：（老子，硬瘫，中枢性瘫痪） 1.终止于脊髓前角细胞 2.上运动神经元损伤导致中枢瘫又叫硬瘫，表现为肌张力增强，腱反射亢进，病理征（巴宾斯基征-最有意义） 下运动神经元（儿子，软瘫，周围性瘫痪） 1.起始于脊髓前角细胞 2.下运动神经元损伤导致周围瘫又叫软瘫，表现为肌张力下降，腱反射消失，病理征阴性，最常见的疾病是小儿麻痹。 定位诊断：（必须掌握点，必考知识点） 上运动神经元 1.皮层：破坏导致对侧单瘫；刺激导致为杰克逊癫痫 2.内囊：对侧三偏。对侧偏身感觉障碍、对侧偏瘫、偏盲 3.脑桥、脑干：同侧面部周围瘫，对侧躯体瘫硬瘫。（TMDQ）（瞳孔没问题，因为动眼神经在中脑） 4. 脊髓： 1）颈膨大以上损伤导致上下肢均为硬瘫。 2）颈膨大损伤导致上肢的软瘫，下肢的硬瘫。 3）胸髓受损导致下肢的硬瘫，上肢正常。 4）腰膨大受损导致下肢软瘫，上肢正常。（只要上面出问题，下面全是硬瘫，只要自己出问题就是软瘫）（考必考） 5.脑神经所在部位：3.4 中，5-8 桥，9 、10 、12 在延脑 下运动神经元损伤导致性节段性迟缓性瘫痪 感觉障碍 1. 浅感觉：指痛、温觉和粗触觉。传导束：躯体皮肤黏膜痛温觉周围感受器→脊神经节（第一神经元）→脊神经后根后角细胞（二级神经元）灰质前联合交叉→脊髓丘脑侧束→脑干丘脑核团（第三级神经元）→丘脑皮质束→经内囊后肢→大脑皮层中央后回中上部。 2. 深感觉：觉震动觉、位置觉。传导束：深部感受器和精细触觉感受器→脊神经节（I）→脊神经后根入脊髓后索组成薄束/楔束上行→延髓薄束核和楔束核（Ⅱ）→发出纤维交叉到对侧形成内侧丘系→丘脑核团（Ⅲ）→丘脑皮质束→内囊后肢→大脑皮层中央后回中上部。 3. 脊髓半切：对侧浅感觉，同侧深感觉障碍（同学情深） 椎体外系（肌张力障碍）） 管理肢体的协调运动，使拮抗剂协调收缩。
1、一般神经系统疾病症状可分为四类：缺损症状、刺激症状、释放症状、休克症状。 2、脑脊液主要由侧脑室脉络丛分泌；正常成人脑脊液总量为130ml：每口生成量400、500ml 3、穿刺操作：左侧卧位，屈颈抱膝，尽量使脊柱前屈，有利于拉开椎间隙。背 部与检查床垂直，脊柱与床平行。 4、腰椎穿刺适应症： ①需要了解脑脊液压力和成分发生改变的疾病，如脑炎、脑膜炎、其他感染性或炎性疾病，蛛网膜下腔出血、脑膜癌病、可以有颅内压异常等的诊断。 ②评价脑炎、脑膜炎及其他感染性或炎性疾病治疗的反应。 ③鞘内用药或注射造影剂。 ④极少数用于降低颅内压。 腰椎穿刺禁忌症： ①颅内占位性病变可能使颅内压增高，特别是后颅窝占位病变或出现脑疝迹象者。 ②腰穿部位的皮肤、皮下组织或脊柱有感染。 ③凝血功能异常。凝血因子缺乏或血小板减少者。 ④高颈段脊髓肿物或脊髓外伤急性期，开放性颅脑损伤等。 ⑤病情危重者。 腰穿并发症：①最常见的事腰穿后头痛；②脑疝是最危险的并发症。 5、脑脊液侧卧位的正常压力一般为80"180mmH20,大于200为增高，低于
70为降低。 6、正常脑脊液无色透明；可用三管试验法鉴别出血。 7、结核性脑膜炎脑脊液常呈毛玻璃样微混；化脓性脑膜炎常呈明显混浊。 8、正常人腰穿脑脊液蛋白质含量为0. 15、0. 45g/L(15"45mg/dl)。 脑脊液糖含量约为2. 5、4. 4mmol/L(50^75mg/dl),为血糖的50旷70%。 脑脊液氯化物含量为120~130mmol/L(700'750mg/dl)；结核性脑膜炎使 氯化物降低最明显 9、脑电图在临床上最大的应用价值在于帮助癫痫的诊断，但缺乏癫痫样放电不能排除癫痫 10、当大脑转移瘤在CT扫描尚未显示时，脑电图可能显示局灶性异常。 11、核磁的优点：①分辨度高，能清晰显示直径为1mm的病灶；②由于对组织 含水量敏感，能显示早期缺血和水肿；③无骨组织伪迹，适宜于颅底、后颅凹、椎管和枕骨大孔附近病变的诊断；④弥散加权MRI可在缺 血早期发现病变。 12、脑桥病变可造成瞳孔针尖样缩小。 13、上下运动神经元瘫痪的鉴别诊断
1.神经病学：是研究神经系统和骨骼肌疾病的病因,发病机制,病理,临床表现,诊断,治疗,康复,预防的科学。 2.瘫痪:是指骨骼肌的收缩能力(肌力)的减弱或丧失。瘫痪是由运动神经元(上，下运动神经元)损害引起。 3.脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。 4.腰膨大：腰部下肢神经出入处形成膨大，大小次于颈膨大，相当于L1~S1节段，L4处最宽，发出神经支配上肢. 5.马鞍回避：髓内病变，感觉障碍由内向外扩展，骶部保留，直到病变后期，才影响骶部的感觉。 6.霍纳(Horner)综合征：颈8~胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧)，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少； 7.癫痫:一组由已知或未知病因所引起的，脑部神经元高度同步化异常放电，且异常放电常具自限性所导致的综合征. 癫痫三要素:脑部持续存在的癫痫反复发作的易感性,至少一次癫痫发作的病史,发作引起的神经生化、认知、心理及社会功能障碍. 8.癫痫发作：癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象。癫痫发作三要素:脑部神经元高度同步化的异常活动,特殊的临床现象,发作的短暂性. 9.自限性发作:癫痫发作最常见和最典型的发作表现.突出特征:病人的发作能在短时间内自行终止，多数病人发作持续时间少于30分钟. 10.癫痫持续状态:是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。最常见的原因是不恰当地停用AEDs或因急性脑病、脑卒中、肺炎、外伤、肿瘤和药物中毒等引起。 11.自动症automatism 是在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动，伴遗忘。 12.假性发作pseudoseizures是一种非癫痫性的发作性疾病,是心理因素引起运动、感觉、情感和体验异常,可出现发作性行为异常、四肢抽动，呼之不应等，①假性发作持续的时间较长,常超过半15min ②发做表现多种多样③发作时意识存在，没有真正的意识丧失④发作时脑电图上无痫性放电⑤抗癫痫药治疗无效。 13.Jackson发作：异常运动从局部开始，沿皮质功能区移动，如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展，称~。 14.Todd氏麻痹：局灶性运动性发作表现为身体的某一局部发生不自主的抽动。大多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉及到一侧面部或肢体。严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd麻痹。 15.偏头痛：是一种由多种病因引起的，颅内外血管神经功能障碍导致的，以发作性单或双侧头痛为特征的疾病。发作性头痛，自发性缓解，反复发作，间歇期正常是偏头痛的主要临床特征。 16.帕金森病：以黑质多巴胺能神经元减少和路易氏小体形成为突出病理特征的慢性疾病，机制主要与多巴胺和乙酰胆碱递质的平衡失调有关。静止性震颤，肌强直，运动迟缓，姿势障碍是主要临床表现。 17.疗效减退：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律波动。 18.开关现象：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,症状在突然缓解（开）和加重（关）间波动，开期常伴异动症，多见于病情严重的患者，与患者服药时间，药物血浆浓度无关，故无法预测。 19. 异动症：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,舞蹈症或手足徐动样不自主运动，肌强直或肌痉挛。 20.短暂性脑缺血发作TIA:是指脑动脉一过性供血不足引起局限性神经功能缺损,出现相应症状和体征。特点：未发生脑梗死的一过性脑缺血；每次发作持续数分钟至数小时,不超过24小时即完全恢复；常有反复发作。 21.蛛网膜下腔出血SAH：是多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔。 22.脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。 23.缺血半暗带:急性脑梗死病灶是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带组成。缺血半暗带内因仍有侧支循环存在，可获得部分血液供给，尚有大量可存活的神经元，如果血流迅速恢复，损伤仍为可逆的，脑代谢障碍可得以恢复，神经细胞仍可存活并恢复功能。 24.腔隙性脑梗死:是指发生在大脑半球或脑干深部小穿痛动脉闭塞引起的缺血性小梗死灶。因脑组织缺血,坏死,液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙,约占脑梗死的20％。 25.腔隙状态(lacunar state):多发性腔隙性梗死累及双侧锥体束,锥体外系.严重精神障碍,痴呆;假性球麻痹,双侧锥体束征;类帕金森综合征;尿便失禁等。 26.重症肌无力MG:是神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChE I)治疗后症状减轻。 27.重症肌无力危象(crisis) 如肌无力累及呼吸肌而不能维持正常换气功能(出现呼吸困难)时，称为重症肌无力象。 28.肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药剂量不足引起。部分患者有呼吸道感染、过量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞药物，但多数无明显诱发因素。 29.胆碱能危象：抗胆碱酯酶药使用过量，除肌无力加重外，还有肌束颤动及毒覃碱样反应(瞳孔缩小、心动过缓、流
神经内科个人总结 篇一：神经内科最新个人年度总结范文 神经内科工作岗位 =个人原创，有效防止雷同，欢迎下载= 转眼之间，一年的光阴又将匆匆逝去。回眸过去的一年，在×××（改成神经内科岗位所在的单位）神经内科工作岗位上，我始终秉承着“在岗一分钟，尽职六十秒”的态度努力做好神经内科岗位的工作，并时刻严格要求自己，摆正自己的工作位置和态度。在各级领导们的关心和同事们的支持帮助下，我在神经内科工作岗位上积极进取、勤奋学习，认真圆满地完成今年的神经内科所有工作任务，履行好×××（改成神经内科岗位所在的单位）神经内科工作岗位职责，各方面表现优异，得到了领导和同事们的一致肯定。现将过去一年来在×××（改成神经内科岗位所在的单位）神经内科工作岗位上的学习、工作情况作简要总结如下：一、思想上严于律己，不断提高自身修养 一年来，我始终坚持正确的价值观、人生观、世界观，并用以指导自己在×××（改成神经内科岗位所在的单位）神经内科岗位上学习、工作实践活动。虽然身处在神经内科工作岗位，但我时刻关注国
篇二：XX神经内科工作总结 神经内科XX年度工作总结 XX年我科在医院领导正确领导及大力支持下，围绕医院年初制定的各项目标，认真开展“三好一满意”百日安全劳动竞赛活动，不断加强学科能力建设和临床路径管理，强化科室内涵建设，加强医德医风管理，提升服务水平，经过科室全体医务人员的共同努力，在医疗质量控制管理、抗生素管理、患者安全管理、医疗服务及学科建设上有了新的提升，顺利地完成了各项工作任务。现总结如下： 一．不断扩大业务，顺利完成本年度目标任务。 XX年是我科稳步发展的 一年，通过科室硬件条件的改善和自身软实力的加强，不断扩大业务，增加神经系统病人尤其是脑血管病患者肌电图及脑干诱发电位检查，经济效益大幅度提高。截止XX年11月30日，共收治病人1260人次，治愈好转率97.84%、床位使用率最高达120.3%，平均床位周转次数3.13次，平均床位工作日32.09天，平均住院日10.1天，创收1216.51万元，各项指标均达到三级乙等医院标准。门诊就诊人数也明显增长，共完成24081人次，实现经济效益和社会效益双丰收。 二．规范医疗质量管理，提高医疗技术水平。
神经病学 视神经：视锥视杆细胞→双级神经细胞→神经节细胞 【视野损害】 视神经损害→同侧视力下降或全盲。 视交叉损害→正中部：双眼颞侧偏盲、整个：全盲、外侧部：同侧眼鼻侧偏盲。 视束损害→双眼对侧视野同向性偏盲。 视辐射损害→下部：对侧视野同向性上象限盲。 枕叶视中枢损害→一侧完全损害引起偏盲，但偏盲侧对光反射存在，同侧视野的中心部常保存，称黄斑回避现象。 【视觉反射】 瞳孔对光反射：光线刺激瞳孔引起的瞳孔缩小反射，视网膜→视神经→视交叉→中脑顶盖前区→E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌，上述经路任何一处损害均可引起光反射丧失和瞳孔散大。外侧膝状体、视放射、枕叶病变光反射不消失 辐辏及调节反射（集合反射）：指双眼同时注视近物时双眼汇聚、瞳孔缩小的反应。顶盖前区病变，不影响辐辏及调节反射，但影响瞳孔光反射。 Horner综合征：颈上交感神经经路损害可引起同侧的瞳孔缩小、眼裂变小（睑板肌麻痹）、眼球内陷（眼眶肌麻痹）、面部汗少、结膜充血。 三叉神经 感觉纤维→三叉神经半月节→①眼神经，头顶前部、前额、上睑、鼻根，眶上裂入颅、②上颌神经，下睑与口裂之间、上唇、上颌、鼻腔、腭，圆孔入颅、③下颌神经，耳颞区、口裂以下、下颌，卵圆孔入颅→脑桥→深感觉-中脑核、触觉-主核、痛温觉-脊束核。 运动纤维→颞肌、咬肌、翼状肌、鼓膜张肌，司咀嚼、张口。 【周围性损害】刺激性为三叉神经痛、破坏性为分布区感觉消失。 半月节和神经根损害→分布区感觉障碍、角膜溃疡、角膜反射减弱、咀嚼肌瘫痪。 分支损害→范围内痛、温、触觉减弱。 【核性损害】 三叉神经脊束核→同侧面部剥洋葱样分离性感觉障碍，痛温觉消失触觉存在。 运动核→同侧咀嚼肌无力、张口时下颌向患侧偏斜。 面神经 运动纤维→支配面上部各肌(额肌、皱眉肌和眼轮匝肌)的神经元接受双侧皮质延髓束控制，支配面下部各肌(颊肌、口轮匝肌)的神经元仅接受对侧皮质延髓束控制。 味觉纤维→支配舌前2/3的味觉：鼓索神经-内膝状神经节-中枢支形成面神经的中间支进入脑桥，与舌咽神经的味觉纤维一起-孤束核-发出纤维-丘脑-中央后回下部。 【面瘫的鉴别】 周围性面瘫：是指面神经核及其面神经本身受损所导致的面部肌肉的麻痹，表现为：患侧额纹变浅、闭目无力或不能、患侧鼻唇沟变浅、示齿口角牵向健侧,鼓腮病侧漏气。伴发舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、唾液、泪腺分泌障碍、外耳道感觉障碍、乳突压痛。 中枢性面瘫：由于面神经核下部仅受对侧皮质脑干束支配，故中枢病变引起对侧鼻唇沟变浅、示齿口角牵向病侧、口角低垂、示齿口角牵向病侧、鼓腮健侧漏气。也就是说眼裂以下的面部表情肌瘫痪，而皱额眉及闭目良好。伴发病灶对侧中枢舌瘫及偏瘫。 【面神经分段】 面神经核损害→周围性面瘫、展神经麻痹、对侧锥体束征。 膝状神经节损害→面神经受损、外耳道疱疹、舌前2/3味觉消失，亨特综合征hunt’s syndrome。
神经病学最全整理 一、填空(总分20分,每空1分) １、一般感觉包括浅感觉、深感觉、复合感觉。 ２、头不能向左侧偏以对杭检查者的阻力是右侧胸锁乳突肌肌瘫痪。 ３、左眼不能闭合，示齿时口角向左歪是右侧周围性面神经瘫。 右角膜反射减弱，右脸裂变大，右眼睑闭合无力是右侧面神经损害４、视野检查发现，左眼视野图为○，右眼为○，其视通路病变部位在？侧？。 左侧视束病变引起右侧同向偏盲 左同向偏盲是右侧视囊（或视反射）损害 视交叉中份损伤出现双颞侧偏盲。 双颞侧偏盲病变部位在视交叉 单眼全盲损害部位在视神经，双颞侧偏盲损害部位在视交叉中部。 5、动眼神经、滑车神经和外展神经 _，颅神经损害可出现复视 6、眼运动神经瘫痪的共同表现是眼肌瘫痪和复视。 7、左侧直接对光反射消失，间接对光反射正常是左视神经损害， 左眼直接、间接对光反射均消失是左动眼神经损害。 8、右上睑下垂，右瞳散大，光反射消失是由于右侧动眼神经损害。 9、颈交感神经损害时瞳孔缩小，动眼神经损害时瞳孔扩大。 10、张口下颌歪向左侧是由于左侧三叉神经的损害。 11、三叉神经损害可出现面部感觉障碍、咀嚼肌麻痹、萎缩、角膜反射消失 12、三叉神经第Ⅰ支损害引起_____颅顶前部头皮前额等区痛觉和温觉障碍。 13、舌前２/３及舌后１/３的味觉分别由面神经、舌咽神经神经支配。 14、耳鸣是听神经(耳蜗神经)神经的刺激性性症状 15、皮质觉消失是由于对侧（或一侧）侧大脑顶受损所致 16、病员说话吐词不清，吞咽困难，伸舌受限，舌肌萎缩，是由于舌咽、迷走、舌下_等神经损害。 17、右侧胸４至胸１２痛觉消失，触觉存在是由于脊髓右侧后角损害。 左胸３－胸10痛觉消失，触觉存在，是左侧后角损害。 18、巴彬斯基(Babinski)氏征是由锥体束损害引起。 5、锥体外系病变出现肌张力降低、运动过多病变在尾状核和壳核，出现肌张力增高、运动过少病变在苍白球和黑质。 19、右耳传导性聋时，韦伯(Weber)试验偏向右侧。 20、剪刀步态见于脊髓或脑性瘫痪病人。舞蹈样动作，手足徐动症见于锥体外系统损害；醉汉步态见于小脑病变，慌张步态见于锥体外系，跨阈步态见于周围神经或腓神经，剪刀步戊见于截瘫或脑性瘫痪，划圈步态见于锥体囊损害。 21、运动系统由上运动神经元、运动神经元、锥体外系、小脑系统组成 22、下运动神经元瘫痪表现是肌张力降低、腱反射减弱、病理反射引不出、肌
1释放症状：指高级中枢受损后，受其制约的低级中枢出现功能亢进．如上运动神经元损害而出现的锥体束征，表现肌张力增高、腱反射亢进和病理反射阳性。 2黄斑回避：由于黄斑区纤维分布在双侧枕叶视皮质，枕叶视中枢病变出现对侧同向性偏盲，但视野中心部视力保存，对光反射存在，称为黄斑回避。 3核间性眼肌麻痹：是眼球协同运动中枢脑桥旁正中网状结构与其联系纤维内侧纵束病变所致，内侧核束连接一侧动眼神经内直肌核与对侧外展神经核，使眼球水平性同向运动障碍，分为前核性眼肌麻痹，后核性眼肌麻痹，一个半综合症。 4一个半综合症：脑桥侧视中枢和内侧纵束同时受累，表现为双眼向同侧凝视麻痹，患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球不能内收，可以外展但有水平眼震。 5帕利诺综合征：上丘有破坏性病变引起双眼向上同向运动不能，“落日征”。 6霍纳（Horner）综合征：为颈上交感神经径路受损。表现为患侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度内陷可伴同侧面部出汗减少。 7阿罗瞳孔：光反射消失、调节反射存在，为顶盖前区光反射径路受损，多见于神经梅毒。8Hunt综合征：膝状神经节病变除有周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外，还可有患侧乳突部压痛，耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜疱疹。 9Millard-Gubler综合征：脑桥外侧梗死，表现为病变侧外展神经和面神经周围性麻痹，对侧中枢性舌下神经和肢体瘫痪。 10Foville 脑桥腹内侧综合征：桥脑底部损害产生病变侧周围性面瘫和对侧中枢性偏瘫或病变侧周围性面瘫和外展神经麻痹，而病变对侧肢体偏瘫。 11眩晕：是对自身平衡和空间位象觉的自我感知错误，感受自身或外界物体的运动性幻觉，如旋转=升降和倾斜等。与头晕不同。 12球麻痹：由于舌咽、迷走和舌下神经及核的下运动神经元病变，以及双侧皮质延髓束损害所致的声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难和构音障碍等一组综合征。 延髓病变致咽喉肌群瘫痪称真性球麻痹；延髓病变以上双侧皮质延髓束受损称假性球麻痹。13Jackson癫痫：运动区有刺激性病灶时，可引起对侧躯体相应部位出现发作性抽搐，严重时抽搐可向同侧及对侧扩散，引起全身性抽搐。 14“三偏”综合征：内囊纤维集中，受损后集群瘫痪完全、广泛，因紧邻感觉纤维与视放射，故内囊病变常同时受损，表现对侧肢体中枢性偏瘫、对侧偏身感觉障碍和对侧同向偏盲。15Weber 综合征：又称大脑脚底综合征，是中脑病变最常见的一种综合征。为中脑腹侧部损害所致，由于损害了锥体束和动眼神经，主要表现为对侧中枢性瘫痪和同侧动眼神经瘫。16脊髓半切Brown-Sequard综合症：脊髓半侧损害时，损伤平面以下，病变侧深感觉障碍及中枢性瘫痪。对侧痛温觉缺失。见于髓外占位性病变，脊髓外伤。 17不自主运动：是指患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常运动，其表现形式有多种，一般清醒时出现，睡眠时停止，情绪激动时增强。 18共济失调：因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的动作笨拙和不协调，而并非肌无力。19复合感觉：指大脑皮质对深浅感觉进行分析和综合后产生的感觉，包括定位觉、两点辨别觉、实体觉、重量觉、图形觉。 20分离性感觉障碍：同一个部位仅某种感觉缺失而其他感觉保存，见于脊髓空洞症。 21Foster—kennedy综合症:一侧额叶底部占位性病变可引起同侧嗅觉缺失和原发性视神经萎缩，对侧视乳头水肿的征象，常见于蝶骨脊脑膜瘤。 22 Broca失语：运动性失语、表达性失语。能理解语言的含义，但不能用语言表达或表达不完整。见于优势半球额下回后部（Broca区）损害。 23Wemieke失语：感觉性失语、听觉性失语，能听见说话的声音，能自言自语，但对别人和自己讲的话均不理解，见于优势半球颞上回后部（Wernicke区）损害。
第二节、脑脊髓血管 一、脑的血管： （一）脑的动脉： 1颈内动脉：前三分二，部分间脑 眼动脉——眼部； 脉络膜前动脉——外侧膝状体、内囊后肢后下部、大脑脚底中1/3、苍白球； 后交通动脉——吻合支； 大脑前动脉——皮质支~顶枕沟以前的半球内侧面、额叶底面一部分、额顶叶上外侧面上部、尾状核、豆状核前部、内囊前肢； 大脑中动脉——大脑半球上外侧面的大部分、岛叶（中央支为豆纹动脉，行程弯曲，出口处呈直角，易破裂，名出血动脉） 2椎-基底动脉：后三分一，部分间脑，脑干，小脑 ?椎动脉： 脊髓前后动脉——脊髓 小脑下后动脉——小脑底面后部、延髓后外侧部【交叉性感觉障碍、小脑共济失调】 ?基底动脉： 小脑下前动脉——小脑下面的前部迷路动脉——内耳迷路 脑桥动脉——脑桥基底部小脑上动脉——小脑上部 大脑后动脉——颞叶内侧面底面、枕叶，丘脑、内外侧膝状体、下丘脑、底丘脑 小脑上和大脑后之间夹有动眼神经——血管压迫引起动眼神经麻痹 3大脑动脉环（Willis环）：两侧大脑前动脉起始段+两侧颈内动脉末端+两侧大脑后动脉 后交通动脉和颈内动脉交界处；前交通动脉和大脑前动脉交界处——动脉瘤好发 第八节反射 深反射：刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉迅速收缩反射（腱反射、肌肉牵张反射）——反射弧：感觉神经元、运动神元直接连接组成的单突触反射弧。 肱二头肌反射（C5-6）；肱三头肌反射（C6-7）；桡骨膜反射（C5-8）；膝腱反射（L2-4）；跟腱反射（S1-2） 浅反射；刺激皮肤、黏膜、角膜引起的肌肉快速收缩反应。 ——反射弧：脊髓节段的反射弧；冲动达大脑皮层→脊髓前脚细胞 腹壁反射（T7-12）；提睾反射（L1-2）；跖反射（S1-2）；肛门反射（S4-5）、角膜反射；咽反射 第三章神经系统疾病常见症状 第一节意识障碍 意识：个体对周围环境和自身状态的感知能力。 意识障碍：觉醒度下降（嗜睡、昏睡、昏迷）；意识内容变化（意识模糊、谵妄） 嗜睡：睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后勉强配合检查和回答简单问题，停止刺激后患者又很快入睡。 昏睡：患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使奇觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方能唤醒，对言语的反应能力尚未完全丧失，可做含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后很快入睡。 昏迷：意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。 ①浅昏迷：有较少的无意识自发动作。周围事物、声光无反应，强烈刺激（疼痛）可有回避及痛苦表情，不能觉醒。吞咽、咳嗽、角膜、瞳孔对光反射存在。生命征不变。 ②中昏迷：正常刺激无反应，自发动作很少。强刺激的防御反射、角膜、瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁。生命征改变 ③深昏迷：任何刺激无反应，全身肌肉松弛，无任何自主运动。眼球固定，瞳孔散大，反射消失，大小便失禁。生命征明显改变——呼吸不规则、血压或有下降 脑死亡：大脑和脑干功能全部丧失 ①外界任何刺激均无反应。②自主呼吸停止③脑电图~直线；颅多普勒~无脑血管灌注；体感诱发电位~脑干功能丧失 ④以上情况持续至少12小时⑤腱反射、腹壁反射等可消失⑥排除急性药物中毒、低温、内分泌代谢疾病等 意识模糊：注意力减退、情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺乏连贯性，对外界刺激可有反应，但低于正常水平。 谵妄：对周围环境认识及反应能力均有下降——认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错幻觉，睡眠觉醒周期紊乱；表现为紧张、恐惧、兴奋不安，甚至有冲动和攻击行为。白轻夜重，持续数h至数d。 三、特殊类型的意识障碍： 1去皮质综合征（双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退、丧失） 意识丧失，但睡眠、觉醒周期存在，能无意识的睁闭眼、转动眼球，对外界刺激无反应。反射存在，但无自发动作。大小便失禁，肌张力增高。上肢屈曲内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足屈曲——去皮质强直。【缺氧性脑病、脑炎、中毒、严重颅脑外伤】
精选范文:神经内科实习心得(共2篇)1 神经内科实习带教工作存在的困难1.1 实习学员刚从学校来到医院实习，由于医院环境，人际关系及学习方式的改变，其心理活动也有一定的变化，尤其在刚接触临床时，对环境、临床工作存在陌生、好奇又紧张的心理，在病区面对着患有各种疾病的患者及陌生的护理教员，产生担心、自卑甚至惶恐的心理。1.2 神经内科的患者特点：老龄、部分患者生活不能自理、病种多样，病情危重复杂，决定了许多操作的特殊性，如神经内科老年患者多，护理管道多，昏迷危重患者测全脑征，给前列腺增生症患者行导尿术，做膀胱冲洗等，随着脑血管放射介入的广泛开展，许多患者需行各种术前准备如备皮、导尿等，而且其中不乏男性患者，我们的实习护士几乎全为女性，使实习护士难以面对，操作时缩手缩脚，缺乏积极主动性。1.3 患者对实习学员不信任从患者的角度来讲，患者大多对其所熟悉的医护人员产生信赖感和依赖感，对实习护士产生怀疑感和抗拒感。如果给他们进行治疗的是女性实习护士，有些患者不愿配合甚至抵触情绪严重，有些甚至会拒绝，态度傲慢无礼，呵斥实习护士，如:“我的血管细小，液体不好扎，叫你们老师来!”，使实习护士倍感尴尬、羞愧，甚至产生畏难情绪，从而影响实习效果，不利于顺利完成实习阶段规定的要求和任务。2 带教方法2.1 及时了解实习学员的心理状态经常主动与实习护士交流谈心，注意培养积极的情绪和情感，弱化消极情绪。在生活上多体贴，学习上多帮助，思想上多关怀。询问学生的经历，包括在前一个科学习的情况，家庭背景等，结合自己的心得体会，如可告知自己刚刚开始实习时也经常碰到类似现象，自己是如何克服的等等，以缓解学员的紧张情绪。学员也可通过呼吸新鲜空气，听音乐，与朋友与患者交谈，虚心向带教老师学习等方法转移注意力，缓解紧张。2.2 尽快适应神经内科的护理工作实习护士进入病房后，一是让其熟悉神经内科的护理实习步骤，护士长、带教老师、教学秘书先向学员做自我介绍及介绍科室环境，让学员放松紧张的情绪，缩短师生间的距离。介绍病区环境，使学员尽快熟悉，适应；介绍神经内科的病种及特点，护理特点及各种管道的护理，做全脑护理、膀胱冲洗时的注意事项及操作规则。神经内科危重患者、脑血管、痴呆患者常见，许多患者生活不能自理，甚至伴随情绪性格的改变，给护理工作带来挑战和困难，所以不仅要做好专科护理，生活护理也十分重要。2.3 护理操作的带教要循序渐进第一遍护理操作必须由带教老师边示范边讲解，并详细介绍操作步骤及注意事项。从第二遍开始，由实习学员独立操作，带教老师帮助其完成，对于特殊的操作，要放手不放眼。尤其是对于给男性患者造影前的导尿，备皮等，首先要让实习学员从思想上消除顾虑，摆正自己的角色，把自己当作就是一名真正的临床护士，患者需要我们医护人员为其解除疾病的痛苦，这样实习学员就可以放下包袱，缓解紧张情绪。每次操作时，必须有带教老师陪同一起完成。另外，为了让她们增强信心，带教老师尽量选择一些修养较好，心理素质较佳的患者，作为她们独立完成的患者。树立正确的护士职责感和价值观，心存爱心和高度责任心，与患者耐心真诚地进行沟通交流，尊重患者隐私和人格，认真负责，态度温和，久而久之，患者会理解并配合实习护士的工作。2.4 注意培养学生各种能力主要包括观察能力，分析判断能力，交际能力。实习初期注重观察能力的培养，主要观察本科常见病的临床表现，疾病的进展、治疗、护理要点等。观察由浅入深，实习期间，观察能力有所提高，这就要培养分析判断能力[1]。通过提问可以使她们养成主动分析问题的习惯，提高判断的准确性。学员与患者的交流也很重要，交流的成功与否直接影响学员将来在护理工作中的自信心，带教老师在带教过程中要教会实习学员掌握护士礼仪，着装要求，精神面貌，了解护患沟通的技巧，如安静的环境，舒适的体位等，熟悉患者的病情，对患者说话或听其说话时要真诚的倾听，患者讲话时，护士不要打断。让实习护士通过与患者的交流获得资料，带教老师要耐心帮助其分析整理，这样有助提高学员的交流能力。实习护士工作对其存在的缺点不足，认真负责地给予指出并督促改正，不能迁就敷衍；对工作中取得的成绩，应给予及时真诚的表扬和鼓励，唤起职业崇高感，激发其前进的动力。在学员准备出科时，为其准备下一科应该知道的信息，使学生有
神经内科实习重点 第一节：神经病学概论 感觉系统损害的定位意义 1、周围神经：表现为手套和袜子型感觉障碍 2、脊神经后根：受损相应区节段出现感觉障碍（前根为运动障碍） 3、脊髓：受损平面以下各种感觉完全缺失，伴肢体瘫痪和大小便障碍。 4、脑干：交叉瘫。同侧面部、对侧躯体。（脑干以脑桥为代表） 5、内囊：三偏。对侧偏身感觉障碍、对侧偏瘫、偏盲 6、皮质：中央后回感觉有刺激病变时引起感觉性癫痫 中枢性瘫痪：上运动神经元损伤时的瘫痪 周围性瘫痪：下运动神经元 体征中枢性瘫痪（上运动性瘫痪）周围性瘫痪（下运动神经元瘫痪）瘫痪分布以整个肢体为主以几个肌群为主 肌萎缩无肌萎缩明显 肌张力增高减低 腱反射亢进减弱 病理反射有无 神经系统病例反射种类 名称检查法反应 Babinski征沿足底外侧从后向前划拇指背屈，余各指扇形张开Chaddock征用针划过足部外踝处拇指背屈 Oppenheim征用拇指用力沿胫骨自上而下拇指背屈 Gordon征用手挤压腓肠肌拇指背屈 （Babinski征，最重要的锥体束损害征。1、岁以下婴儿，食用大量镇静药，昏迷，深睡本 征也可阳性。） 杰克逊癫痫：当病变为刺激性时，对侧躯干相应的部位出现阵发性抽搐，抽搐可按运动皮质 代表区德排列次序进行扩散。 杰克逊癫痫：口角、拇指及示指常为始发部位，因这些部位的皮层代表区德范围较大及兴奋 阈值低。 脊髓：两个膨大，一个颈膨大，一个腰膨大。 颈膨大（C5-T1）病变引起上肢周围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪 腰膨大（L1-S2）引起双下肢周围性瘫痪 胸段脊髓病变引起双下肢中枢性瘫痪。（记忆方法，胸部靠近大脑，即中枢性；腰部靠近下 肢，即周围性的）
成都中医药大学学期期末考试 试卷（A） 考试科目：神经病学考试类别：初修 适用专业： 学号：姓名：专业：年级：班级： 一、填空题（每空1分，共20分） 1、神经系统疾病的临床症状按其发病机制可分为（），（），（），（）四组。 2、12对脑神经中只受对侧皮质脑干束支配的是（），（）。 3、诊断先天性动脉瘤和动脉畸形的“金标准”是（）。 4、一侧大脑皮质侧视中枢发生癫痫，则两眼凝视病灶（）侧；一侧脑桥侧视中枢区域出血，则两眼凝视病灶（）侧。 5、脊髓型感觉障碍中侧索型表现为（）缺失（）保存。 6、豆状核由( ) 和( )两部分组成。 7、颅内压增高最常见、最早出现的症状是（）。 8、运动神经元疾病的分型中最常见的类型是（）。 9、癫痫脑电图的典型表现是（），（），（），（）。 ）
A、障碍的程度 B、有无感觉异常 C、障碍的部位 D、有无疼痛 2、双眼颞侧偏盲的损伤部位（） A、视神经 B、视交叉外侧 C、视交叉 D、视束 3、脑梗死不应出现的症状及体征是（） A.意识不清 B.头痛 C.肢体瘫痪 D.脑膜刺激征 4、重症肌无力运动障碍的特点是（） A、持续无力 B、早期出现肌萎缩 C、全身肌肉平均受累 D、波动性肌无力 5、影响意识最重要的结构是（） A．脑干下行性网状激活结构系统 B. 脑干上行性网状激活结构系统 C.大脑半球 D.小脑 6、震颤麻痹出现的神经症状是（） A、肌肉萎缩 B、书写痉挛 C、运动减少 D、病理征阳性 7、面瘫患者伴有听觉过敏，舌前2/3的味觉减退，其损伤平面在（） A、膝状神经节平面 B、镫骨肌支平面 C、茎乳孔以下 D、鼓索平面 8、肌萎缩侧索硬化和颈髓空洞症共有的症状是（） A、膀胱直肠功能障碍 B、分离性感觉障碍 C、直立性低血压 D、手的小肌肉萎缩，巴彬斯基氏征阳性 9、TIA发作出现局灶性神经系统和视网膜的功能缺损持续时间最长不超过(） A、1分钟 B、 3小时 C、12小时 D、24小时 10、患者突然发生面部歪斜，右侧额纹消失，右眼裂较左侧大，露齿口角偏向左侧，可能是（） A、右侧周围性面瘫 B、右侧中枢性面瘫 C、左侧周围性面瘫 D、左侧中枢性面瘫 11、膝反射的反射中枢在（） A、C2-3 B、T10-12 C、L2－4 D、L5-S1 12、脑干和后颅窝的病变最适宜的影像学检测手段是（） A、DSA B、MRI C、CT D、CTA 13、男性，26岁。半个月前曾腹泻二天。前天下午发觉双下肢乏力，昨天开始步行困难，
神经病学 一、 头痛 1.偏头痛的主要类型及其临床表现 （1）定义：反复发作的一侧搏动性头痛，为慢性神经血管性疾病。特征为发作性、偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4-72h ，伴有恶心呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重，安静环境及休息可缓解。 （2）主要类型：有先兆的偏头痛、无先兆的偏头痛、特殊类型偏头痛（偏瘫型偏头痛、基底型偏头痛、复杂型偏头痛、偏头痛等位症、眼肌麻痹型偏头痛、晚发型偏头痛） （3）典型偏头痛即有先兆偏头痛的临床表现，可分为三期： ①先兆期：典型偏头痛发作前出现短暂的神经症状即先兆。最常见为视觉先兆，特别是视野缺损、暗点、闪光，逐渐增大向周围扩散，以及视物变形和物体颜色改变等；其次为躯体感觉先兆，如一侧肢体或（和）面部麻木、感觉异常等；运动先兆较少。先兆持续数分钟至1小时。 ②头痛期 常在先兆症状同时或随后出现一侧颞部或眶后部搏动性头痛，也可为全头痛、单或双侧额部头痛及不常见的枕部头痛等。常伴恶心、呕吐、畏光、畏声、易激惹、气味恐怖及疲劳感等，可见颞动脉突出，头颈部活动使头痛加重，睡觉后减轻。大多数患者头痛发作时间为2小时至1天，儿童持续2～8小时。头痛频率不定，50%以上的患者每周发作不超过1次。女性患者在妊娠第2周或第三个季度及绝经后常见发作缓解。 ③头痛后期：头痛消退后常有疲劳、倦怠、无力和食欲差等，1～2日即可好转。 二、脑血管疾病 1.蛛网膜下腔出血与脑出血的对比 2.蛛网膜下腔出血有哪些常见并发症？* （1）再出血：主要的急性并发症，病情稳定后突发剧烈头痛、呕吐、痫性发作、昏迷甚至去脑强直发作，颈强、Kerning 征加重；复查脑脊液为鲜红色。20%的动脉瘤患者病后10～14日发生再出血，使死亡率约增加一倍；急性期动静脉畸形再出血少见； （2）脑血管痉挛：发生于蛛网膜下腔血液环绕的血管，血管痉挛严重程度与蛛网膜下腔血量相关，导致1/3以上病例脑实质缺血，引起轻偏瘫等局灶性体征，但体征对载瘤动脉无定位价值。病后10～14日为迟发性脑血管痉挛高峰期，是死亡和伤残的重要原因，经颅多普勒或脑血管造影可确诊； （3）扩展至脑实质内的出血：大脑前或大脑中动脉动脉瘤破裂，血液喷射到脑实质导致轻偏瘫、失语，有时出现小脑天幕疝； （4）急性或亚急性脑积水：分别发生于发病当日或数周后，是蛛网膜下腔脑脊液吸收障碍所致，进行性嗜睡、上视首先、外展神经瘫痪、下肢腱反射亢进等可提示诊断； SAH 脑出血 发病年龄 囊状动脉瘤多发于40－60岁，动静脉畸形青少年多见，常在10－40岁发病 50岁－65岁多见 常见病因 囊状动脉瘤、动静脉畸形 高血压、脑动脉粥样硬化 起病速度 急骤，数分钟症状达到高峰 数十分至数小时达到高峰 高血压 正常或增高 通常显著增高 头痛 极常见，剧烈 常见，较剧烈 昏迷 重症患者出现一过性昏迷 重症患者持续性昏迷 神经体征 颈强、Kering 征等脑膜刺激征 偏瘫、偏身感觉障碍及失语等局灶性体征 眼底 可见玻璃体膜下片块状出血 眼底动脉硬化，可见视网膜出血 头部CT 脑池、脑室及蛛网膜下腔高密度出血征 脑实质内高密度病灶 脑脊液 均匀一致血性 洗肉水样
神经病学概论1?颞叶功能及其障碍： 上回后部损伤：感觉性失语 中回后部损伤：命名障碍 广泛或双叶损伤：精神症状，多为人格改变 沟回损伤：幻嗅、幻味，做舔舌、咀嚼动作 海马回损伤：癫痫 2?去大脑僵直： 一种伸肌紧张性亢进，网状结构中存在抑制和加强肌紧张及肌运动的区域。中脑水平切断脑 干后，来自红核以上部位的下行抑制性影响被阻断，网状抑制系统的活动降低，导致伸肌反射亢进。 3?脊髓休克： 损伤横断面一下肌张力消失、外周血管扩张、血压下降、发汗反射消失、膀胱内尿充盈、直肠内粪积聚。 4?中枢性瘫痪和周围性瘫痪的主要鉴别点：病理征。 5?皮质损伤：对策偏瘫 内囊损伤：三偏，偏瘫、偏盲、偏深感觉障碍 脑干损伤：交叉瘫，"面同软，肢对硬” 6?脊髓损伤： 颈膨大以上：四肢硬瘫 颈膨大：上肢软瘫；下肢硬瘫 胸髓：下肢硬瘫 腰膨大：下肢软瘫 7?锥体外系损伤： 不自主运动（癫痫或舞蹈）、姿势步态障碍（慌张步态） 锥体外系肌张力增强：帕金森：铅管样（齿轮样）强直、慌张步态 8?小脑损害： 同侧肢体共济运动失调：Romberg征阳性、僵尸步。指鼻试验、轮替动作、跟膝胫实验阳性。 9?感觉传导通路： 浅感觉： 感受器：位于皮肤内。 第一级神经元：胞体位于脊神经节内，为假单极神经元。其周围突布于感受器内，中枢突经 后根进入脊髓后角。 第二级神经元：胞体位于脊髓后角。其纤维斜升1~2个脊髓节段经白质前连合交叉至对侧上行为脊髓丘脑束，经脑干终于背侧丘脑腹后核。 第三级神经元：胞体位于背侧丘脑腹后核，其纤维经内囊投射到大脑皮质感觉中枢。
深感觉： 感受器：位于肌、腱、关节、皮肤内。 第一级神经元：胞体位于脊神经节内，为假单极神经元。其周围突布于感受器内，中枢突经 后根进入脊髓后索上行为薄束和楔束，终于薄束核和楔束核。 第二级神经元：胞体位于延髓的薄束核和楔束核。其纤维交叉后组成内侧丘系，终于背侧丘 脑腹后核。 第三级神经元：胞体位于背侧丘脑腹后核，其纤维经内囊投射到大脑皮质感觉中枢。 10.感觉障碍定位： 周围神经：手套或袜套感 后跟：阶段性带状感觉障碍 脑干：延髓外侧：交叉性感觉障碍（同深对浅）；脑桥和中脑：对侧偏深感觉障碍和面部感 觉障碍 内囊：对侧偏深感觉障碍 皮质：对侧上肢或下肢感觉障碍，复合型感觉障碍。 髓内病变（脊髓空洞症）：分离性感觉障碍 脊髓半切症：同延髓：交叉性感觉障碍，同深对浅 11.视相关神经损伤： 视神经：患侧视野全盲 视交叉：双颞侧偏盲 视束、视辐射、内囊：双眼对侧视野同向偏盲 动眼神经：瞳孔散大、对光反射及调节反射消失 滑车神经：上斜肌麻痹、眼球向外下方运动障碍 外展神经：外直肌麻痹、眼球向外转动障碍、呈内斜视 12.舌咽神经损伤： 舌后1/3味觉丧失、咽部感觉减退、咽反射丧失、饮水呛咳 13.面神经： 中枢性瘫痪、周围性瘫痪 14.概念： 感觉过敏：轻微刺激即可引起强烈反应 感觉过度：刺激后经一潜伏期感到定位不明确的强烈不适 感觉倒错：对刺激产生错误反应，如将痛觉误认为触觉，温觉误认为冷觉，非痛性刺激而诱 发出疼痛感觉等。 内感性不适（体感异常）：指躯体内部产生各种不舒适的或难以忍受的感觉，都是异样的感觉，且往往难以表达。如感到体内有牵拉、挤压、撕扯、转动、游走、溢出、流动、虫爬等特殊感觉。其特点是病人不能明确指出体内不适的部位。 感觉抑制：抑制性感觉障碍 放射性痛：神经干、神经根或中枢神经病变刺激时，疼痛不仅发生于刺激局部，且可扩展到受累感觉