概述骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）一般是指局限于骨的组织细胞增殖症，属于组织细胞增多症-X的一种类型。好发年龄为青少年，好发部位为颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨等。长骨病损位于干骺端和骨干。病因病因还未明确，可能对某种致敏原、寄生虫或异物的反应性组织细胞增殖或对某种不明致敏原的免疫反应。病理改变病变组织为肉芽组织，质软而脆，但也稍有韧性，边缘骨硬化。镜下可见丰富的增生毛细血管，有许多组织细胞和嗜酸性粒细胞，间杂有不同程度的出血灶和坏死灶。临床表现主要症状为局部疼痛和肿块、压痛，患部功能障碍，位于浅表部位者可触及骨质变化。如颅骨骨质缺损、长骨隆起、肥厚等，位于脊柱时可引起脊柱侧弯或后凸畸形，也可产生脊髓或神经根压迫症状。实验室及其他检查一、实验室检查白细胞和嗜酸粒细胞增多，血清钙磷、碱性磷酸酶正常。二、X线表现为孤立的、界限分明的溶骨性破坏，颅骨处边缘锐利而弯曲呈“地图颅”样改变，椎体部位可见前后一致的压缩，而椎间隙多正常，长管状骨的病变多不累及骨骺，表现为髓腔内溶骨性破坏，无死骨和钙化，骨膜可呈层状增生。诊断诊断标准： 1.单发性骨病灶可见于长骨和扁骨，如颅骨、脊椎、四肢、肋骨等。仅骨骼受累部位疼痛、肿胀及压痛，椎骨受累出现脊髓压迫征，可发生病理性骨折。 2.多发性病灶除手足骨外，其余骨均可发病，常伴发热、厌食、体重减轻等。 3.Ⅹ线检查可见骨质缺损呈局限性的透亮区。 4.受累部位组织活检呈典型嗜酸性肉芽肿改变。鉴别诊断骨嗜酸性肉芽肿有时需与骨髓炎、尤文肉瘤、骨结核、骨囊肿、骨纤维异常增生、骨肉瘤等鉴别，故应作组织活检以确诊。多发性病灶应与多发性骨髓瘤、转移性骨肿瘤鉴别。治疗单发性病灶可行刮除植骨术，肋骨的病变可行切除术。本病对放疗敏感，对不适宜手术的病例或术后复发的病例及对于术后加辅助治疗等，都可选用放疗。多发性病灶可采用抗癌药物治疗，如氮芥、长春新碱、甲氨喋呤或类固醇激素等药物。预后术后多可治愈，很少复发，预后良好。
颅骨嗜酸性肉芽肿 〔【实习医师汇报病历】〕 〔患儿男性，1岁11月。因“左眼红肿2月余，加重伴左眼球突出20天”入院。患者家属待述：缘于2月前患儿无明显诱因出现左眼红肿，并伴有分泌物增多，视力未见明显异常，右眼正常。曾就诊于当地医院眼科，考虑感染，予以滴眼液滴眼处理（具体不详）；患儿病情未见明显改善，约于20天前患儿左眼红肿体征明显加重，伴有左眼球外凸。为求明确诊断就诊予于山东济南市眼科医院，行眼眶CT检查提示：颅中窝占位，建议手术治疗。〕〔体格检查〕体温（T）36.5℃，呼吸（R）20次/分，脉搏（P）100次/分，血压（BP）120/80mmHg。发育正常，头颅正常无畸形。右眼正常，左眼结膜充血、红肿，眼球外凸；双侧瞳孔等大等圆，直径3.5mm，对光反射灵敏，双眼视力、视野查体不合作。 〔辅助检查〕眼眶CT提示（图1.0）显示：左侧眼眶外侧壁见梭形软组织密度肿块，边界清，周围骨质破坏吸收。头颅MRI（图1.1）：左眶外侧壁见不均匀长T1稍短T2信号影，增强见大片不均匀强化；左侧眼球受压变形。
图1.0头颅CT 图1.1头颅MRI 〔诊断〕颅内外沟通性占位病变（颞窝及眼眶，左），考虑嗜酸性肉芽肿可能性大。﹝治疗﹞完善术前准备，包括血常规等三大常规、凝血功能、肝肾功能、电解质检验，完善心电图、胸部X线片等常规术前评估。 ﹝主任医师常问实习医师的问题﹞ 目前考虑的诊断是什么？ 答：颅内外沟通性占位病变（颞窝及眼眶，左），性质有待于手术病理明确。 目前的最佳治疗方案是什么？ 答：目前患者占位症状明确，患儿左眼结膜充血、红肿，眼球外凸，具有明确手术指征，手术治疗是最佳方案，应积极完善相关术前常规检查及准备，详细告知患儿家属手术必要性，
骨嗜酸性肉芽肿的ＣＴ诊断及病理基础 王伟中１师毅冰２姚振威３马亦红１ ［摘要］目的：探讨骨嗜酸性肉芽肿的ＣＴ表现及其病理学基础，以提高对本病的认识。方法：回顾性分析经病理证实的１２例骨嗜酸性肉芽肿的ＣＴ表现和病理资料。结果：颅骨６例，长骨１例，脊柱２例，骨盆１例，锁骨１例，肩胛骨１例。单发者１１例，多发者１例。主要ＣＴ表现为溶骨性骨质破坏，边缘清晰，无反应性骨硬化。部分病例可见骨膜增生、软组织肿胀或肿块。病变在病理学上表现为局限性肉芽肿形成，朗格汉斯组织细胞和多种炎症细胞浸润。嗜酸性肉芽肿ＣＴ表现与病理学分期有相一致的对应关系，且病变同时具有肿瘤和炎症的特征。结论：骨嗜酸性肉芽肿的ＣＴ表现具有特殊的病理基础，有一定的特征性，对临床诊断有帮助。 嗜酸性肉芽肿；骨；Ｘ线计算机，体层摄影术；病理 Ｒ４４５．３Ａ５７４１ （２０１２）－ ０３ － ０２４９ － ０４ ＣＴ Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ Ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ Ｂａｓｉｓ ｏｆ Ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃ Ｇｒａｎｕｌｏｍａ ｏｆ Ｂｏｎｅ ＷＡＮＧ Ｗｅｉ－ｚｈｏｎｇ ＳＨＩ Ｙｉ－ｂｉｎｇＹＡＯ Ｚｈｅｎ－ｗｅｉＭＡ Ｙｉ－ｈｏｎｇ １上海市浦东新区南汇中心医院放射科 ２徐州市中心医院放射科 ３复旦大学附属华山医院放射科
２．实验室检查
图２右侧锁骨ＥＧＢ。呈多囊样骨质破坏，
＠＠１． Ｌｉｃｈｔｅｎｓｔｅｉｎ Ｌ， Ｊａｆｆｅ ＨＬ． Ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃ ｇｒａｎｕｌｏｍａ ｏｆ ｂｏｎｅ： Ｗｉｔｈ ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ａ ｃａｓｅ． Ａｍ Ｊ Ｐａｔｈｏｌ，１９４０，１６：５９５－６０４ ＠＠２．沈振宇，丘小汕，黄婷婷．郎格罕细胞组织细胞增生症的病理诊断．中国 小儿血液，２００３，８：２５６－２５８ ＠＠３．马遇庆，苗娜，张巍等．肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症临 床病理分析．临床与实验病理学杂志，２０１０，２６：３７０－３７２＠＠４．江浩主编．骨与关节ＭＲＩ．上海：上海科技出版社，１９９９：５１１＠＠５．曹来宾．实用骨关节影像诊断学．济南：山东科学技术出版社，１９９８：４９９－５００ ＠＠６． Ｓｕｌｌｙ ＲＥ，Ｍａｒｋ ＥＪ，Ｍｃｎｅｅｌｙ ＷＦ，ｅｔ ａＩ，Ｃａｓｅ ｒｅｃｏｒｄｓ ｏｆ ｔｈｅ ｍａｓｓａｃｈｕｓｅｔｓ ｇｅｎｅｒａｌ ｈｏｓｐｉｔａＩ．Ｎ Ｅｎｇｌ Ｊ Ｍｅｄ，１９９１，３２４：１４８９＠＠７．李联忠．脊椎疾病影像诊断学．北京：人民卫生出版社，１９９９：２２７＠＠８．段承祥，王晨光，李健丁．骨肿瘤影像学．北京：科学技术出版社，２００４：３００－ ３０７ ＠＠９．冯仕庭，孟悛非，黄兆民，等．长骨嗜酸性肉芽肿的影像分析．放射学实 践，２００６，２１：５１４－５１６ ＠＠１０．潘诗农，吴振华，刘东风，等．直径＜３ｃｍ的骨原发肿瘤的影像学特征 （附５７例分析）．中华放射学杂志，２００３，３７：６２４ ＠＠１１．梁伟强，李盛．脊椎嗜酸性肉芽肿的影像诊断及误诊分析．影像诊断与 介入放射学，２００７，１６：８７－８９． ＠＠１２．孟菲，魏经国，魏龙晓，等．ＣＴ与平片诊断骨嗜酸性肉芽肿的评价．实用 放射学杂志，２００２，１８：２０６－２０８ ＠＠１３．陈炜，黄仲奎．多发性骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现（附１１例分析）．放 射学实践，２００７，２２：２７４－２７７ ＠＠１４．陈韵，周永红，林琼燕．骨嗜酸性肉芽肿的ＣＴ和ＭＲＩ表现及其病理基 础．实用放射学杂志，２０１１，２７：９１７－９２０ ２０１２－０３－３１ ２０１２－０４－１４
嗜酸性肉芽肿 嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic Granuloma，EG）为朗格汉斯细胞组织增生症X （Langerhans-cell histiocytosis X）三大类型中的一种，是一种非肿瘤性质却具有某些肿瘤征象的骨瘤样病变，又名Langerhans 细胞肉芽肿。EG 以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点。本病多发生于儿童及青少年, 好发于颅骨、脊柱、长骨和骨盆等，其中尤以颅骨最常发生（额骨最多见,其次为顶骨和枕骨），单发多见。 病理及临床特点: 骨嗜酸性肉芽肿病因尚不太清楚，目前多数人认为是一种免疫调节性疾病，疾病的严重程度与免疫系统的未成熟有关，随着年龄增长、免疫系统逐渐成熟，病情可有所减轻, 嗜酸性肉芽肿从髓腔生长，压迫和破坏骨皮质，并可侵入软组织形成局部质软肿块。 EG 的发展演变可分为4 期：①早期：病变局限在板障内，板障破坏、吸收，形成小囊状透亮区，边缘清晰。②进展期：病变增大，全颅板破坏，肉芽组织凸出，形成软组织肿块。③痊愈期：肉芽组织吸收，留下边缘清晰或光整的颅骨缺损。④修复期：颅骨破坏边缘出现轻度硬化，由清晰到模糊，先内板后外板，由四周向中心骨化，病灶逐渐缩小。一般内板修复闭合后，外板病灶仍存在或刚开始修复，形成蝶状外观，其后板障逐渐恢复正常。 颅骨嗜酸性肉芽肿临床表现无特异性，主要为病变处疼痛，局部肿胀，部分病例可无任何症状，常为体检发现。 影像表现：颅骨嗜酸性肉芽肿基本病变以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润为主，早期或活动性肉芽肿表现为骨内溶骨性破坏，可有软组织肿块形成，在病变修复时周边可有不同硬化，不同病程的组织学表现可有不同，其影像学表现变化较大。 CT表现为颅骨局限性骨质破坏，穿破颅内外板，病灶周围骨质在早期多正常，随后出现硬化征象，病变不同时期周边硬化的范围不同,越到后期病变周围硬化越广泛，当颅内、外板破坏不完全时，破坏区留有高密度死骨，，呈典型“钮扣征”，其病理改变为网状细胞和组织细胞组成的肉芽组织取代正常骨组织。病灶周围常伴有软组织肿块，边界清晰，对周围骨质及组织结构仅表现为推压移位而无侵蚀，虽然邻近骨皮质出现破坏征象，但边界清晰，无膨胀性改变，并常伴骨质增生、硬化。颅骨嗜酸性肉芽肿出现良性肿块征与其增生浸润的生长方式有关，大量Langerhans细胞增生成团块状，排列结构紧密，并伴多量嗜酸性粒细胞等炎症细胞浸润。 MRI检查表现，病灶大体T1WI呈低、等信号，T2WI及脂肪抑制序列呈高信号，信号可均匀或不均匀，注射Gd-DTPA 后显著性强化。 鉴别诊断： （1）骨髓瘤：年龄40岁以上的患者多见，影像表现为颅骨弥漫性分布、边缘清楚的溶骨性破坏区，无骨膜反应，常见软组织肿块；实验室检查于尿检可见特征性的本-周氏蛋白，骨髓涂片可见骨髓瘤细胞； （2）血管瘤：中老年患者居多，CT检查可见颅骨板障膨胀，内外板破坏，边缘轻度硬化，有时见自中心向四周放射状排列的骨间隔，显微镜下见大量增生的毛细血管、扩张的血窦和残留的骨小梁； （3）转移瘤：以中老年人多见，有原发灶，影像表现为颅骨多发或单发的骨质破坏，边界不清，病灶内无残留小骨片，可利用增强MRI 来辅助鉴别。
嗜酸性粒细胞肉芽肿的病因和症状表现是什么 对于嗜酸性粒细胞肉芽肿这个问题，相信很多朋友光是听名字都不是很熟悉。但是要知道，一旦出现嗜酸性粒细胞肉芽肿的话，这样对大家的平时生活和在与人交往方面都会带来很大的障碍，所以大家一定要注意认识。下面看看，嗜酸性粒细胞肉芽肿的病因和症状表现是什么?希望大家有所了解。 嗜酸细胞增生性淋巴肉芽肿：是一种类肿瘤性疾病,主要为 肉芽肿病变,淋巴组织增生,大量嗜酸性粒细胞弥漫性浸润,病变 可侵入腺体实质内.。 嗜酸性粒细胞肉芽肿病因目前尚不明确。现已证实与结核菌、梅毒、化脓菌、真菌、病毒无关。因病变组织内有大量嗜酸性粒细胞浸润，外周血嗜酸性粒细胞明显升高，血清IgE升高，且可合并肾病综合征及支气管哮喘，因此多数学者认为该病是一种免疫介导的炎性反应性疾病。 其临床症状表现是：多见于东方人，好发于头颈部，头颈部无痛性肿块伴皮肤瘙痒，常伴大唾液腺(又称涎腺)、泪腺肿大和区域淋巴结病变。组织病理学特征为皮下组织内大量淋巴细胞浸
润，血管增生和纤维化。 【诊断要点】 (1)多见于青壮年男性,好发于腮腺区的皮下组织内. (2)表现为腮腺一例或双侧缓慢增大,时大时小的圆形或分 叶状肿块,边界不清,柔韧似橡皮状,病变区皮肤变厚,粗糙,有色 素沉着,皮肤有抓痒伤. (3)全身淋巴结可肿大,嗜酸性细胞绝对计数明显增高外,无 其他明显全身损害,不侵犯面神经和颌骨. 以上就是相关内容的介绍，希望大家在看完后对嗜酸性粒细胞肉芽肿的病因和症状表现有所了解。当了解了病因和症状之后，这样的话，大家在日常生活中就能够更好的预防和能够及时发现疾病的出现，这样在早期能够及时治疗，效果也会不错的。
骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断分析 目的通过对骨嗜酸性肉芽肿好发部位的影像学表现的分析，提高诊断水平。方法病例均进行X线、CT及MRI检查，分析经病理证實的典型病例的影像学表现。结果本病多发生于小儿及青少年，临床症状较轻者，预后较好。结论X 线为基本检查方法，结合CT、MRI及临床表现即可明确诊断。 标签：嗜酸性；肉芽肿；影像诊断骨嗜酸性肉芽肿、黄脂瘤病和勒-雪氏病三者总称为组织细胞增生症，本病病理特征是组织细胞异常增生。黄脂瘤：颅骨缺损、尿崩和突眼三大特征，病变为黄色肉芽肿。勒-雪病：2岁以内，起病急，高热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、贫血，颅骨虫蚀样破坏。骨嗜酸性肉芽肿：局部疼痛伴软组织肿胀。较小的肉芽肿不引起症状。病变位于髓腔为肉芽样组织，切面呈灰色，灰红色或黄色，质软而脆局限性骨质破坏的边缘有骨硬化。镜下观察基质由围绕小细胞群或单细胞丰富的网状组织构成，围绕宽广的细胞间网状组织区。内含有数量不等的嗜酸性粒细胞，在组织致密呈实质团块的分布区嗜酸性粒细胞较少，而在嗜酸性粒细胞较多的分布区，除嗜酸性粒细胞较多外，并常见数量不等的淋巴细胞，浆细胞和泡沫细胞等。 1临床资料 骨嗜酸性肉芽肿是最常见的，约占60%~80%。骨嗜酸性肉芽肿又称骨孤立性肉芽肿，骨非特异性肉芽肿，嗜伊红细胞反应性骨髓炎，网状内皮肉芽肿和朗格罕细胞增生症,是Langerhans细胞组织细胞增生症（LCH）中病变较轻型，临床症状轻，预后较好。病变可为单发或多发，多数为单发。自婴儿至老年人均可发病，多发生于小儿及青少年，约占原发性骨肿瘤的2.1%，占良性骨肿瘤的3.8%，男女患者之比约为2.5∶1，发病年龄多在20岁以前，高峰在5~10岁（75%），男性较女性多。基本病理改变为网状内皮增生及嗜酸性白细胞浸润[1]。髓腔内形成数毫米至数厘米大小的肉芽肿，压迫和破坏骨质，并可侵入软组织。早期有大量嗜酸性细胞浸润，并有出血坏死。晚期组织细胞充脂而呈泡沫细胞，嗜酸细胞消失，大量结缔组织增生而纤维化。最终可以骨化。 2好发部位与影像表现 好发部位：颅骨、颌骨、骨盆、肋骨、股骨、脊柱、胫骨和肱骨。 2.1颅骨由板障开始发病，颅骨内外板均受累，以外板为重。圆形、类圆形或不规则形骨质破坏区，可呈”地图样”外观，其内可有”纽扣样”死骨。病变可跨越颅缝，破坏外板后可形成软组织肿块。 2.2椎体脊柱病变可单发或多发，椎体可呈楔形或完全变扁呈钱币状，亦可呈溶骨性破坏，很少累及相邻的椎体椎间隙。正常评论或略变窄CT及MRI可多层面显示椎体及附件的溶骨性破坏椎体的溶骨性破坏[2]。常累及一侧椎弓根，同时还可清楚显示椎旁的软组织肿胀和包块，亦可显示椎管内受累的情况。当然
概述骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）一般是指局限于骨的组织细胞增殖症，属于组织细胞增多症-X的一种类型。好发年龄为青少年，好发部位为颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨等。长骨病损位于干骺端和骨干。病因病因还未明确，可能对某种致敏原、寄生虫或异物的反应性组织细胞增殖或对某种不明致敏原的免疫反应。病理改变病变组织为肉芽组织，质软而脆，但也稍有韧性，边缘骨硬化。镜下可见丰富的增生毛细血管，有许多组织细胞和嗜酸性粒细胞，间杂有不同程度的出血灶和坏死灶。临床表现主要症状为局部疼痛和肿块、压痛，患部功能障碍，位于浅表部位者可触及骨质变化。如颅骨骨质缺损、长骨隆起、肥厚等，位于脊柱时可引起脊柱侧弯或后凸畸形，也可产生脊髓或神经根压迫症状。实验室及其他检查一、实验室检查白细胞和嗜酸粒细胞增多，血清钙磷、碱性磷酸酶正常。二、X线表现为孤立的、界限分明的溶骨性破坏，颅骨处边缘锐利而弯曲呈“地图颅”样改变，椎体部位可见前后一致的压缩，而椎间隙多正常，长管状骨的病变多不累及骨骺，表现为髓腔内溶骨性破坏，无死骨和钙化，骨膜可呈层状增生。诊断诊断标准： 1.单发性骨病灶可见于长骨和扁骨，如颅骨、脊椎、四肢、肋骨等。仅骨骼受累部位疼痛、肿胀及压痛，椎骨受累出现脊髓压迫征，可发生病理性骨折。 2.多发性病灶除手足骨外，其余骨均可发病，常伴发热、厌食、体重减轻等。 3.Ⅹ线检查可见骨质缺损呈局限性的透亮区。 4.受累部位组织活检呈典型嗜酸性肉芽肿改变。鉴别诊断骨嗜酸性肉芽肿有时需与骨髓炎、尤文肉瘤、骨结核、骨囊肿、骨纤维异常增生、骨肉瘤等鉴别，故应作组织活检以确诊。多发性病灶应与多发性骨髓瘤、转移性骨肿瘤鉴别。治疗单发性病灶可行刮除植骨术，肋骨的病变可行切除术。本病对放疗敏感，对不适宜手术的病例或术后复发的病例及对于术后加辅助治疗等，都可选用放疗。多发性病灶可采用抗癌药物治疗，如氮芥、长春新碱、甲氨喋呤或类固醇激素等药物。预后术后多可治愈，很少复发，预后良好。
骨的嗜酸性肉芽肿即局灶性郎罕氏细胞组织细胞增生症,是一种良性的局灶性的病变。本病多见于儿童和青少年,男性多见。病变一般局限于骨骼,多为单发性,好发于颅骨、肋骨和股骨。 1 X线表现 1.1 发病部位颅骨、长骨、骨盆等部位。 1.2 X线所见主要是骨质溶骨性破坏,可呈圆形、卵圆形或不规则形。早期病灶境界较清,周围骨质无异常改变,至后期,破坏区周围骨质常硬化而致密。不同部位的病灶各有一定特点:1)颅骨:多累及顶骨和额骨,单发病灶多见。病变始于板障,逐渐累及内外板和邻近软组织,大小约1～5 cm。病灶呈类圆形穿凿样破坏或多房性破坏,边缘硬化带少见,可跨越颅缝,也可破坏外板向外突出形成软组织肿块;2)长骨:病变多累及骨干和干骺端,骨破坏区呈卵圆形或双房状轮廓,长轴与骨干一致,边缘清楚,少有硬化。病变部位可见层状骨膜增生。病变大小约1.1 cm×1.3 cm～3 cm×5 cm 大小;3)骨盆：病变部位不定,均呈局限性单房或多发骨质破坏,周围伴有环形骨质增生带,骨皮质连续性中断,破坏区内均可见斑点状“钮扣”样死骨。 2 讨论 2.1 骨嗜酸性肉芽肿是以骨骼损害为主,或局限于骨的一种网状内皮细胞增生症。病因不明,多认为与原发性免疫缺陷有关。它能使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重,但随年龄增大,这种免疫缺陷有所减轻。镜下见网状内皮细胞增生,有大量嗜酸性粒细胞浸润,可有组织坏死。晚期,组织细胞内形成泡沫细胞,嗜酸性粒细胞消失,最后结缔组织增生而纤维化,甚至可骨化。 2.2 临床上本病好发于20 岁以下青少年,男多于女,临床上常有较明显之局部症状和体征,主要为疼痛、压痛、肿胀和肿块。颅骨肿块可有波动感。少数病人可出现全身症状,如低热、乏力、食欲不振。 2.3 实验室检查可有嗜酸性细胞稍多和血沉中度加速。 2.4 本病预后良好,病灶经治疗后可修复,也可自愈。 2.5 本病需与以下疾病相鉴别: 2.5.1 急性骨髓炎:临床表现为发病急,高热和明显中毒症状,患肢活动障碍,局部红肿和压痛,X线表现为发病2 周后干骺端骨松质中出现局限性骨质疏松,继而形成多数分散不规则的骨质破坏区,骨小梁模糊,消失,破坏区边缘模糊,以后骨质破坏向骨干延伸,可达骨干2/3 或全骨干。骨皮质也遭破坏,并有不同程度骨膜增生和死骨; 2.5.2 尤文氏肉瘤:好发年龄10～25 岁,病人往往有全身症状,如体温升高,白细胞增多和血沉加速。初为间歇性隐痛,后迅速发展为持续性剧痛。肿块压痛显著,常有皮下静脉怒张,皮肤发红,温度升高等,早期即可广泛转移。本病对放射线极为敏感,局部照射后,症状可显著改善,骨破坏可见修复。X线表现无特征性,病变好发于长管骨的骨干。常表现为髓腔内不规则形的溶骨性破坏及葱皮样骨膜反应,可出现放射状骨针; 2.5.3 骨纤维异常增殖症:好发于干骺- 骨干区,病变范围较广泛,而骨膨胀较轻微,骨密度常不均匀,可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度,常伴骨骼畸形。 由于发病部位和病程不同,致本病的X线表现存在多样性和易变性,给诊断带来困惑。因此,20 岁以内病人,无全身症状,具有血沉加快,嗜酸性粒细胞增高。X组表现在颅骨、骨盆、肋骨、长骨等部位,呈单发或多发溶骨性骨破坏;长骨干卵圆形破坏,骨皮质变薄及层状骨膜增生,均应考虑本病的可能。活组织检查对于本病诊断有决定性意义。
颅骨嗜酸性细胞肉芽肿 颅骨嗜酸性细胞肉芽肿 嗜酸性细胞肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性骨病。好发于儿童和２０岁左右的青年，男性较女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。颅骨为好发部位，病变多为单发，约占７０—８５％。病理在镜下可见多种细胞成份，包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、浆细胞等。其发展分四个阶段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黄色肿块期；(4)纤维化期。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。本病主要以手术治疗为主，术后加用放疗。单发者预后较佳。 临床表现: 发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。2.外伤后或突然出现头部疼痛性肿块，病变可为单发或多发。 3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。 诊断依据: 1. 常见于青少年，可有外伤史，头部局限性肿块，轻微疼痛，生长缓慢，常位于顶骨、枕骨及颞骨。 2. 起病初期可出现低热、乏力、食欲不振等症状。 3.查血象白细胞增多和嗜酸性细胞增多，血沉加快。 4. 头颅Ｘ线片显示局部颅骨缺损，呈园形或椭园形，边界整齐清楚，无硬化，身体其他部位扁平骨也可能有类似病变。 5.病理活检确诊。 治疗原则: 1.手术切除肿块，颅骨缺损范围大者，可同期行颅骨修补术。 2.范围大，多发者，行放射治疗。 用药原则: 1.本病治疗无特效药物，如放射治疗后白细胞降低，则使用促进白细胞增多药物。 2.手术者术中出血多，则输全血。 3.手术治疗者，术后使用抗生素治疗一周左右。 辅助检查:
1.疑本病行头部Ｘ线摄片检查。 2.瞭解病变与颅内关系，或有颅内高压症状，则可选ＣＴ扫描。 3.伴有身体其他骨骼病变者，则做相应部位骨骼Ｘ线摄片。 4.多发病变者行骨骼单光子束断层扫描（ＳＰＥＣＴ）。 5.需手术者应以基本检查为主。 疗效评价: 1.治愈：肿块消失，症状消失或明显好转，颅内压正常。 2.好转：肿块缩小，症状缓解或稳定。 3.未愈：肿块增大或未变，颅内压增高，症状加重。