软组织肉瘤
第一节概述
软组织肉瘤是发生于间叶组织的恶性肿瘤。间叶组织包括显微组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、间皮组织、滑膜组织、血管和淋巴管组织等。在解剖学范畴，周围神经系统和植物神经系统虽非起源于间叶组织，但常与软组织交织生长，故也属于软组织之列。因而凡发生于以上软组织的恶性肿瘤，原则均称为肉瘤，与发生于上皮组织的恶性肿瘤——癌相区别。
软组织肉瘤可发生在任何年龄期，可出现在全身各部位，但以肢体多见。近20年对软组织肿瘤分期、分级、生物学特性认识更趋于准确完善。诸多临床诊断和治疗概念也不断更新。软组织肉瘤的治疗在70年代以前以外科手术为主，目前则以综合治疗取代以往单一的外科治疗。通过综合治疗，避免了许多肉瘤的截肢手术。国外近年来肢体软组织肉瘤的截肢率维持在5%~13%左右，5年生存率达60%~80%。国内治疗水平与国外相比还存在差距。有待进一步在规范治疗基础上，提高疗效。
（沈镇宙）
第二节发病情况
软组织良性肿瘤常见，如体表的纤维瘤，脂肪瘤等。据国内资料统计，发病率为1.28~2.3/10万。患者好发于青壮年时期，发病高峰年龄再0~50岁之间。男女之比为3:2.软组织肉瘤中最常见的是纤维肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和间皮质肉瘤等。近10余年来恶性纤维组织细胞瘤的病例不断增多，已列为软组织肉瘤发病的前两位。在儿童期，国内外的资料均认为横纹肌肉瘤的发病率最高，其次是纤维肉瘤。
（师英强）
第三节致病因素
一、异物刺激
某些异物包括金属片、子弹头、炸弹片等可诱发为纤维肉瘤。也有学者认为塑料制品可诱发肿瘤（并非因其化学因素，而是可能因异物长期刺激的缘故）。流行病学统计石棉工人易在接触石棉后20~40年发生间皮瘤。较短的石棉纤维和青石棉纤维进入肺泡深处，因其石棉沉着病，增加了发生肿瘤的危险性。
二、化学物质刺激
流行病学调查发现，少数长期接触聚氯乙烯的工人可产生肝血管肉瘤。应用二乙基乙烯雌酚治疗前列腺癌和外阴癌，可诱发乳腺癌及肝血管肉瘤，主要是雌激素能刺激动脉壁增生，继而发生肿瘤改变。
三、病毒因素
艾滋病患者可伴发多发性血性肉瘤，又称Kaposi肉瘤，这两种严重疾病的病因学，流行病以及临床表现将予以重视。由于发现人类免疫缺陷病毒（HIV）是艾滋病的病原，这种艾滋病病毒也成为Kaposi肉瘤的致病因素。
四、射线因素
射线能治疗恶性肿瘤，但又可致癌，如发现用射线治疗婴儿血管瘤，数年后在发射治疗野内会产生肉瘤；还有用射线治疗宫颈癌，数年后在腹壁的外照射野内产生纤维肉瘤等；临床还可见鼻咽癌放射20年后，在颈部照射野出现纤维肉瘤的病例。判定是否为射线诱发的
肉瘤有赖于以下3个标准：○1软组织肿瘤必须是发生在第一个肿瘤的放射治疗野内；○2第二个肿瘤与第一个肿瘤的病理形态不同；○3第一个肿瘤放射治疗后，有较长的潜伏期才出现第二个肿瘤。
（师英强）
第四节临床表现
一、好发部位
虽然软组织肉瘤可发生于全身各部位，但在临床仍可见到许多不同类型的肿瘤有其各自好发部位。
脂肪肉瘤好发于臀部及大腿，在此部位发生肿瘤时，要考虑有无盆腔内肉瘤通过闭孔、坐骨大孔、耻骨弓甚至腹股沟韧带沿股管及肌肉间隙向下方延伸。
隆突性皮肤纤维肉瘤来自皮内的纤维组织，生长在体表、躯干部，依次为胸壁、腹壁及背部为好发部位，偶可见于四肢及头部。纤维肉瘤约1/3发生于肢体，其余依次在胸壁、腹壁、头颈及腰背等处。
滑膜肉瘤大多数发生于肢体的大关节周围，但很少累及关节腔内。
胚胎性横纹肌肉瘤多生长在头颈部眼眶周围，外耳道、鼻腔、舌和上颌窦等处，也见于儿童的泌尿生殖器官，如阴道、膀胱、前列腺及精囊。多形性横纹肌肉瘤多发生于横纹肌组织比较发达的肢体躯干部，其他部位较少见。
腺泡状软组织肉瘤来源尚不明了，其好发部位也比较特殊，主要位于肢体，尤以下肢最多，其中臀部和大腿占一半以上，发生于躯干部少见。如局部扪之有震颤，温度又偏高，听诊有隆隆杂音声，则更有助于腺泡状软组织肉瘤的诊断。
70年代后的恶性纤维组织细胞瘤诊断增多，提高了对该肿瘤的进一步认识。其发生部位除肢体和躯干外，文献报道内脏器官也可发生。
有些软组织肉瘤可以使多发生的，包括来自同一组织的多原发性，如间皮瘤、脂肪肉瘤、恶性神经鞘瘤等；一种是来源于不同的软组织、可以同时发生，，也可异时发生。同时发生者可出现在不同部位，异时发生者大多出现在同一部位或邻近部位，一般与射线诱发有关，临床上要注意将软组织肉瘤多源性与转移性肿瘤严格区别，以免误诊贻误治疗。
二、体积和形状
软组织肉瘤不能单纯依据体积大小诊断为恶性，体积大的不一定是恶性，体积小的也不一定是良性。
隆突性皮纤维肉瘤通常隆起于皮肤表面，与覆盖的皮肤紧密相连，表面密布扩张的小血管网，呈球形或分叶状，边界清楚，一般直径为5cm左右；复发者常为多个结节状，可浸及筋膜或肌层，生长快速出现溃疡面。纤维肉瘤多为圆球形或橄榄球形，体积大小不一，小至1~2cm，大至20~30cm。恶性纤维组织细胞瘤体积与形态与纤维肉瘤类似。滑膜肉瘤体积常较大，一般直径在5~10cm，最大可达20cm。有时肿瘤位置较深，肿块常不易扪及。
脂肪肉瘤的体积通常较大，其直径可从数厘米到数十厘米，为不规则形，边界较清楚。
横纹肌肉瘤的体积往往较大，无论多形性或胚胎性，其直径多在10cm左右，大者可达30~40cm。因肿瘤生长速度较快，表面经常破溃。由于肿瘤生长于肌肉内，边界大多不清楚，如将肌肉松弛时扪之边界可较清楚，有囊性感。
恶性神经鞘瘤的体积比较大，其长泾最大可达20~30cm，为圆球形，极易出血，偶可破坏深部骨质。
三、质地
软组织肉瘤质地的软、硬度依其组织成分和血供情况而定。一般而言，肿瘤内涵上皮样细胞或圆形细胞，以及血管分布丰富者，其质地较柔软；肿瘤含梭形细胞多者质地较硬或坚
韧。
高分化的纤维肉瘤因含有大量梭形细胞，故质地都比较硬。而低分化的纤维肉瘤、横纹肌肉瘤等的硬度因其细胞异形改变又经常伴有坏死细胞则较软。
四、疼痛
软组织肉瘤的疼痛是根据其发生部位，肿瘤组织来源以及与神经关系等各方面原因所决定的。纤维源性肉瘤多无疼痛，但生长到一定程度时可出现局部胀痛感。滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤有的为有痛性肿块，有的属无痛性肿块。也有少数先有疼痛而后才出现肿块，这种情况常见于位置较深的肉瘤。脂肪肉瘤大多无疼痛，除非侵及闭孔神经等处。各种巨大晚期的软组织肉瘤可能剧痛，肉瘤破溃及感染者也可出现痛。
五、活动度、皮肤温度
各种软组织肉瘤的活动度与其发生部位的深浅、肿瘤体积以及肿瘤与其周围组织的关系有关。常见低度恶性肉瘤生长部位表浅则比较活动；深达基层内累及筋膜或肌肉间隙以及侵犯骨膜或破坏骨质者都很固定。横纹肌肉瘤即使体积很小，当肌肉收缩时也很固定，一旦肌肉放松，则沿肌肉的垂直方向可活动。发生于腹膜后间隙的骶前盆腔内的肉瘤都很固定。高度恶性的肉瘤多呈浸润性生长，一般都比较固定。
软组织肉瘤的皮肤表面温度可凭手的触觉判断。体表的肉瘤温度较高，是血供丰富及肿瘤细胞代谢较快，放出热量散发到肿瘤表面而引起的。低度恶性脂肪肉瘤，虽体积较大，由于其脂肪组织热传导较慢，其表面温度与邻近的正常皮肤相仿；恶性程度高的多形性和圆形细胞脂肪肉瘤，即使其体积很小，它们的表面温度也较高。软组织肉瘤的这一特征，常有助于临床诊断及鉴别诊断。
临床上常见一些巨大的软组织肉瘤，其深部大血管受肿瘤压迫，回流受阻，可引起肿瘤表面皮下静脉怒张。如淋巴管受阻，则可出现肿瘤表面及周围组织的凹陷性水肿，激发感染者皮肤呈现急性炎症表现等。
六、区域性淋巴结肿大
软组织肉瘤多由血道转移，也有些肉瘤还能通过淋巴结转移，因此临床上经常见到区域性淋巴结肿大的体征。最常出现的是滑膜肉瘤的上皮型，横纹肌肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤等病例偶可发生于纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和血管肉瘤等。根据解剖学淋巴结回流途径，位于头部和上肢的肿瘤可向颈部和腋窝淋巴结转移；下肢、臀部及会阴部的肿瘤可向同侧髂腹股沟淋巴结转移；腰部及腹壁者既可向上方转移至腋窝淋巴结，又可向下转移到腹股沟淋巴结。因此检查病人时不但要注意原发肿瘤的表现，而且应常规检查相应区域性淋巴结有无肿大。
七、肉瘤性胸、腹水
胸膜或心包膜发生的间皮瘤易引起胸水，有些发生于颈部、腋窝、胸背部的横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞癌、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等穿过胸壁向胸腔内生长累及胸膜时，也可产生胸水。临床上常见许多软组织肉瘤发生肺转移者，严重时可出现胸水，常为浆液性或血性。腹水多见于腹膜间皮肉瘤的患者，容量较大，常为草黄色。腹膜后肿瘤、肝脏血管肉瘤等均可引起腹水。腹水量多时可出现双下肢浮肿及排尿量少等症状。一旦腹水排出即可触及腹腔内肿瘤。
肉瘤出现胸、腹水常表明病情已属晚期。
（师英强）
第五节生物学特性
各类软组织肉瘤起源虽不同，但生物学特性大致相同：
1.软组织肉瘤的生长呈离心状球形增大，其周围正常组织受压平行排列，形成“受压区”不久出现萎缩，使肉瘤呈现有边界的肿块。
2.高度恶性的肉瘤，在“受压区”周围形成“反应区”，表现出组织水肿，并有新生血管增生，呈间叶组织肉芽肿样改变，形成“假包膜“与正常组织明显分开，有的小肉瘤结节穿过”反应区“形成”卫星结节“。临床常见由于”假包膜“诱使外科医师施行肿瘤摘除术，旺旺在手术野内仍残留肉瘤细胞，导致术后很快复发。高度恶性肿瘤科形成微小病灶跳跃式扩散至”反应区“以外正常组织。
3.筋膜为强有力的天然屏障，肉瘤难以破坏及浸润，多数肉瘤局限于原发组织内，只有到晚期才能穿透筋膜至邻近肌肉间隔中。当吸取活检，手术不恰当时，均会破坏筋膜、肌肉间隔的天然屏障，造成肉瘤的医源性扩展及种植。
4.缺乏肌肉间隙及筋膜的疏松组织部位，如腹股沟、腘窝等处由于没有天然屏障阻挡，肉瘤极易向表面及深处生长，发生于此部位的肉瘤，手术及放疗效果均较差。
5.肌肉肌腱附着处骨质，一般不被肉瘤侵犯，但缺乏肌腱的肌肉纤维直接附于骨质时，极易侵犯骨质。
6.软组织肉瘤很少直接穿过神经外膜，当肉瘤包绕一条神经或将神经推向一侧时，只要将神经外膜连同肿瘤一同剥除，仍可保留神经纤维的完整及功能。
7.在手术区内残留的微小病灶可继续生长，一般在术后3个月就可摸及复发结节。3月内“复发”多系首次手术时肿瘤残留所致。
8.软组织肉瘤多发生血道转移，淋巴道转移虽不多见，但一旦发生其预后与血道转移同样预后不良，血道转移常见部位为肺部，预后极差，骨转移及脑转移少见。
9.低度恶性肉瘤常局部复发，多次复发并非均发生远处转移。而高度恶性肉瘤才具有局部复发及远处转移的特征。
10.肿瘤大小与预后有关，小于5cm预后佳，而大于5cm预后较差。表浅部位肉瘤预后较好，位于深部的肉瘤预后则差。
11.某些儿童软组织肉瘤预后较好，放、化疗亦敏感。胚胎型横纹肌肉瘤对比放、化疗敏感，多可治愈。儿童纤维肉瘤极少发生转移，局部复发较成人少。
（师英强李澍）
第六节病理学分型
近代病理学分型主要根据肿瘤组织和细胞形态，也参考免疫组织化学、分子生物学及其他有助于诊断的辅助技术来划分。肿瘤的良性和恶性则根据生物学行为判定。肿瘤细胞相似于何种正常细胞，则称为何种肿瘤。1989年，由9个国家著名的软组织肿瘤病理学家组成新专业委员会，对软组织肿瘤进行重新分类，并于1992年底定稿。新的分型介绍如下：1.纤维组织肿瘤
1.1良性
1.1.1纤维瘤
1.1.2瘢痕疙瘩
1.1.3结节性筋膜炎
1.1.4增生性筋膜炎/增生性肌炎
1.1.5弹性纤维瘤
1.1.6婴儿纤维性错构瘤
1.1.7肌纤维瘤病（单灶型、多灶型）
1.1.8颈纤维瘤病
1.1.9钙化性腱膜纤维病
1.1.10透明性纤维瘤病
1.2纤维瘤病
1.2.1浅表性纤瘤病
1.2.1.1手掌和足跖纤维瘤病
1.2.1.2婴儿指趾纤维瘤病
1.2.2深部纤维瘤病
1.2.2.1腹壁纤维瘤病（韧带样瘤）
1.2.2.2腹壁外纤维瘤病
1.2.2.3腹腔纤维瘤病和肠系膜纤维瘤病1.2.2.4婴儿纤维瘤病
1.3恶性
1.3.1纤维肉瘤
1.3.1.1成年性
1.3.1.2先天性和婴儿性
2.纤维组织细胞肿瘤
2.1良性
2.1.1纤维组织细胞瘤
2.1.1.1皮肤（皮肤纤维瘤）
2.1.1.2深部纤维组织细胞瘤
2.1.2幼年性黄色肉芽肿
2.1.3网状组织细胞瘤
2.1.4黄色瘤
2.2中间型
2.2.1非典型性纤维黄色瘤
2.2.2隆突性皮肤纤维肉瘤
2.2.3巨细胞成纤维细胞瘤
2.2.4从状纤维组织细胞瘤
2.2.5血管瘤样纤维组织细胞瘤
2.3恶性
2.3.1恶性纤维组织细胞瘤
2.3.1.1席纹状——多形型
2.3.1.2粘液样型
2.3.1.3黄色瘤型（炎性型）
3.脂肪肿瘤
3.1良性
3.1.1脂肪瘤
3.1.2脂肪母细胞瘤（胎儿脂肪瘤）3.1.3脂肪瘤病
3.1.4血管脂肪瘤
3.1.5梭形细胞脂肪瘤多形性脂肪瘤3.1.6血管平滑肌脂肪瘤
3.1.7髓性脂肪瘤
3.1.8冬眠瘤
3.1.9非典型脂肪瘤
3.2恶性
3.2.1分化良好的脂肪肉瘤
3.2.1.1脂肪瘤样脂肪肉瘤
3.2.1.2硬化性脂肪肉瘤
3.2.1.3炎症性脂肪肉瘤
3.2.2粘液性脂肪肉瘤
3.2.3圆形细胞（分化差的粘液）脂肪肉瘤
3.2.4多形性脂肪肉瘤
3.2.5去分化性脂肪肉瘤
4.平滑肌肿瘤
4.1良性
4.1.1平滑肌瘤（皮肤和深部）
4.1.2血管肌瘤
4.1.3上皮样平滑肌瘤
4.1.4腹腔散在型平滑肌瘤病
4.2恶性
4.2.1平滑肌肉瘤
4.2.2上皮样平滑肌肉瘤
5.横纹肌肿瘤
5.1良性
5.1.1横纹肌瘤
5.1.1.1成年型
5.1.1.2生殖型
5.1.1.3胚胎型
5.2恶性
5.2.1横纹肌肉瘤
5.2.1.1胚胎型横纹肌肉瘤
5.2.1.2葡萄簇型横纹肌肉瘤
5.2.1.3梭形细胞型横纹肌肉瘤
5.2.1.4腺泡型横纹肌肉瘤
5.2.1.5多形型横纹肌肉瘤
5.2.2横纹肌肉瘤伴有神经节细胞分化
6.血管和淋巴管内皮肿瘤
6.1良性
6.1.1乳头状血管内皮增生
6.1.2血管瘤
6.1.2.1毛细血管型血管瘤
6.1.2.2海绵型血管瘤
6.1.2.3静脉型血管瘤
6.1.2.4上皮样型血管瘤（血管淋巴样增生，组织细胞样血管）6.1.3淋巴管瘤
6.1.4淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤病
6.1.5血管瘤病和淋巴管瘤病
6.2中间型（血管内皮瘤）
6.2.1梭形细胞血管内皮瘤
6.2.2血管内乳头状血管内皮瘤
6.2.3上皮样血管内皮瘤
6.3恶性
6.3.1血管肉瘤/淋巴管肉瘤
6.3.2Kaposi肉瘤
7.血管周围组织肉瘤
7.1良性
7.1.1良性血管外皮瘤
7.1.2血管球瘤
7.2恶性
7.2.1恶性血管外皮瘤
7.2.2恶性血管球瘤
8.滑膜肿瘤
8.1良性
8.1.1腱鞘巨细胞瘤
8.1.1.1限局性
8.1.1.2弥漫性（关节外色素性绒毛结节性滑膜炎）
8.2恶性
8.2.1恶性腱鞘巨细胞瘤
9.间皮肿瘤
9.1良性
9.1.1胸膜和腹膜孤立性纤维瘤（限局性纤维间皮瘤）
9.1.2多囊性间皮瘤（多房性腹膜包涵囊肿）
9.1.3腺瘤样瘤
9.1.4分化良好的乳头状间皮瘤
9.2恶性
9.2.1胸膜和腹膜恶性孤立性纤维瘤（恶性限局性纤维性间皮瘤）9.2.2弥漫性间皮瘤
9.2.2.1上皮性
9.2.2.2梭形性（肉瘤样）
9.2.2.3双相性
10.神经肿瘤
10.1良性
10.1.1损伤性神经瘤
10.1.2Morton神经瘤
10.1.3神经肌肉错构瘤
10.1.4神经鞘囊肿
10.1.5神经鞘瘤（良性雪旺瘤）
10.1.5.1丛状型
10.1.5.2细胞丰富型
10.1.5.3退化型（陈旧型）
10.1.6神经纤维瘤
10.1.6.1弥散型
10.1.6.2丛状型
10.1.6.3Pacinian型
10.1.6.4上皮样型
10.1.7颗粒细胞瘤
10.1.8黑色素雪旺瘤
10.1.9神经鞘粘液瘤（neurothekeoma）
10.1.10异位脑膜瘤
10.1.11异位室管膜瘤
10.1.12节细胞神经瘤
10.1.13婴儿色素性神经外胚叶瘤（视网膜始基瘤，黑素性突变瘤）10.2恶性
10.2.1恶性周围神经鞘膜瘤（恶性雪旺瘤，神经纤维肉瘤）
10.2.1.1恶性蝾螈瘤（恶性周围神经鞘膜瘤伴横纹肌肉瘤）
10.2.1.2恶性周围神经鞘膜瘤伴有腺体分化
10.2.1.3上皮样恶性周围神经鞘膜瘤
10.2.2恶性颗粒细胞瘤
10.2.3透明细胞肉瘤（软组织黑素瘤）
10.2.4恶性黑素性雪旺瘤
10.2.5神经母细胞瘤
10.2.6节细胞性神经母细胞瘤
10.2.7神经上皮瘤（周围性神经外胚叶瘤、周围性神经母细胞瘤）
11.副神经节瘤
11.1良性
11.1.1副神经节瘤
11.2恶性
11.2.1恶性副神经节瘤
12.软骨及骨肿瘤
12.1良性
12.1.1骨化性脂膜炎
12.1.2骨化性肌炎
12.1.3进行性骨化性纤维发育异常（肌炎）
12.1.4骨外软骨瘤及骨软骨瘤
12.1.5骨外骨瘤
12.2恶性
12.2.1骨外软骨肉瘤
12.2.1.1分化良好型软骨肉瘤
12.2.1.2粘液型软骨肉瘤
12.2.1.3间叶型软骨肉瘤
12.2.1.4逆分化性软骨肉瘤
12.2.2骨外骨肉瘤
13.多能性间叶肿瘤
13.1良性
13.1.1间叶瘤
13.2恶性
13.2.1恶性间叶瘤
14.其他肿瘤
14.1良性
14.1.1先天性颗粒细胞瘤
14.1.2肿瘤样钙质沉着症
14.1.3粘液瘤
14.1.3.1皮肤粘液瘤
14.1.3.2肌肉粘液瘤
14.1.4血管粘液瘤
14.1.5淀粉样瘤
14.1.6副脊索瘤
14.1.7骨化性纤维粘液样瘤
14.1.8幼年性血管纤维瘤
14.1.9炎症性肌纤维母细胞细胞瘤（炎症性纤维肉瘤）
14.2恶性
14.2.1腺泡状软组织肉瘤
14.2.2上皮样肉瘤
14.2.3骨外尤文肉瘤
14.2.4“滑膜肉瘤”
14.2.4.1单相纤维型
14.2.5恶性（肾外）横纹肌样瘤
14.2.6儿童及青年促结缔组织增生性小细胞瘤
（张仁元）
第七节分级与分期
软组织肉瘤分级与分期对诊断治疗很有帮助，近年来提倡根据分级，分期进行治疗，软组织肉瘤的分级更为重要。软组织肉瘤分为低度恶性（G1）、中度恶性（G2）及高度恶性（G3）3级。Hajdu制定的分级更简单实用，即分低度与高度两级。一般情况下，隆突性皮肤纤维肉瘤、纤维肉瘤、脂肪瘤样脂肪肉瘤等属于低度恶性；滑膜肉瘤、深部恶性纤维组织细胞瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤和血管肉瘤等属高度恶性。
根据分级（G）、原发肿瘤（T）、淋巴结的累及（N）、有无远处转移（M）制定的GTNM 分期如下（表1）。
表1 软组织肉瘤分期
I期
I A期（G1T1N0M0）I级肿瘤小于5cm，无区域性淋巴结或远处转移
I B期（G1T2N0M0）I级肿瘤小于5cm，无区域性淋巴结或远处转移
II期
II A期（G2T1N0M0）II级肿瘤小于5cm，无区域性淋巴结或远处转移
II B期（G2T2N0M0）II级肿瘤小于5cm，无区域性淋巴结或远处转移
III期
III A期（G3T1N0M0）III级肿瘤小于5cm，无区域性淋巴结或远处转移
III B期（G3T2N0M0）III级肿瘤小于5cm，无区域性淋巴结或远处转移
III C期（G1-3T1-3N0M0）任何分级或体积肿瘤，有区域性淋巴转移，无远处转移
IV期
IV A期（G1-3T1-3N0-1M0）任何分级或体积肿瘤，侵犯骨、重要血管、神经，有或无
区域性淋巴结转移，无远处转移
IV B期（G1-3T1-3N0-1M0）肿瘤有远处转移
Enneking外科分期是根据肿瘤所在的解剖部位（间室）、组织学分级（低度与高度）及有无转移制定如下
I期低度I A 肿瘤位于肌肉间室内
I B肿瘤位于肌肉间室外
II期高度II A肿瘤位于肌肉间室内
II B肿瘤位于肌肉间室外
III期低或高度间室内外，出现远处转移
肌肉间室内外代表肉瘤位于肌筋膜界内，易于行广泛切除及周围正常组织。肌肉间室外是指肿瘤扩散至肌筋膜间隙外，常因临近主要血管、神经、而不易彻底切除。、肉瘤分级的组织学表现为：○1富于细胞的程度；○2细胞的间变与多形性；○3核分裂相多少或异常；○4膨胀性或浸润性生长，有无坏死。
（师英强）
第八节临床及影像学检查
一、临床检查
根据病史及临床表现，软组织肿瘤不难与非肿瘤性肿块相鉴别，甚至还可初步判断肿瘤的组织来源。如怀疑为肉瘤，检查手法要轻柔，切勿用力挤压按摩，以免导致医源性肿瘤播散。
二、X线摄片
由于软组织肉瘤极易发生远处转移，且80%发生于肺、纵膈，故常规行胸部摄片极为重要。X线摄片主要显示骨膜反应及骨质破坏情况，如出现破坏，常提示为高度恶性肉瘤。钙化点常表示肿瘤曾有出血及坏死，无诊断特异性，常见于滑膜肉瘤，脂肪肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤。如肿瘤呈透亮区，则提示脂肪源性肿瘤。
三、CT
近年常用CT诊断软组织肉瘤，可以探明肿瘤与邻近骨、肌肉结构的关系。如应用血管造影剂，能清晰显示动脉、静脉、腹膜后淋巴结有无肿大，有助于制定手术方案及放疗的计划，并可用于随访过程中有无肿瘤复发及转移。肿瘤起源不同，其CT组织密度亦有差别。脂肪肉瘤可出现低密度区边界，而其它肉瘤可呈现高密度。肌源性肉瘤的密度与肌肉相仿。术前胸部CT可检出早期转移灶。
四、MRI
系现代影像学诊断方法，与CT比较更能从多角度描述肿瘤与邻近组织的异同。除横断面外，可行矢状面、额状面及局部放大。由于MRI所获信息更丰富，对各种软组织内部结构的分辨率明显优于CT，同时不需注射造影剂即可显示血管腔。以上特点更适于软组织肉瘤的检查。对于腹膜后肉瘤，盆腔向臀部或大腿根部扩展的肿瘤，腘窝部肿瘤以及对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰。T1（纵向弛豫时间）能显示肿瘤与骨、脂肪的不同界限，T2（横向弛豫时间）可显示肿瘤与肌肉的对比区别，对肌源性肿瘤的诊断大有帮助。但MRI不能确定肿瘤的良、恶性。
五、超声波
超声显像可以鉴别肿瘤为实质性或不均质性、囊性等。更主要了解肿瘤体积范围、边界、以及瘤体内部肿瘤组织的回声，从而区别良性或恶性可能。恶性者瘤体大边界不清，回声模糊，如横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。多普勒超声可根据血管的搏动区分出动、静脉与肿瘤的关系，有无留栓等，均有助于手术参考。另外，超声检查能引导作深部肿瘤的针吸细胞学检查。同时也是术后随访简便、实用、经济的检查手段。
六、数字减影血管造影（DSA）
数字减影血管造影术也是检查肿瘤的新技术，已经替代以往血管造影，具有显像清晰，造影剂用量小的优点。肉瘤常表现供血动脉增粗，并被包绕受侵，其周围血管粗细不均，僵硬狭窄，甚至中断。常出现增生的肿瘤血块，血流加快，为软组织肉瘤的定性诊断提供客观依据。同时可为肿瘤吸取活检，施行介入治疗提供了方便。尤其适于以下两种情况：○1外科医师要切除血管或行血管吻合术，需明确远端肢体动脉的循环；○2确定肿瘤的血管分布，以选择动脉插管化疗的合适部位。
七、发射计算机断层扫描（ECT）
ECT检查近几年应用于软组织肿瘤显像。利用一种肾脏显像剂99m Tc(V)-DMS检测软组织肉瘤。其原理是利用注入人体内的放射性核素，被正常组织和肿瘤组织吸收的不同浓度经过计算机处理，构成新断层图像检测肿瘤。但有时可出现假阳性或假阴性结果，需要综合其他手段排除。另外放射性核素骨显像可以检出早期骨转移的病例，但不属于软组织肉瘤常规检查手段。
（沈镇宙）
第九节活检方式及原则
软组织肉瘤的大体形态和组织形态是临床赖以诊断的依据。要获取正确的病理学诊断，首先要采取理想的标本。由于软组织肉瘤临床表现不尽相同，活检的方法也不完全一致。一、活检方法
（一）针吸活检通过针吸活检获得细胞学诊断是比较简便、快速的方法。但有些临床医师认为应尽量少用针吸活检。随着细针吸取活检的日益增多，需掌握其适应症。表浅易切除的肿瘤，宜采取切除活检，而不用针吸活检。体积较大、位置较深的肿瘤，如盆腔、纵膈、椎旁肿瘤，可在超声波指导下针吸，免去外科手术探查活动。另外在已破溃的软组织肿瘤及远处转移灶与复发病例可考虑针吸穿刺。针吸后，原则上尽早应用各种治疗措施，以防血行播散或医源性播散。
（二）钳取活检软组织肉瘤已破溃，细胞学涂片又不能确诊时，可用锐利的活检钳咬去肿瘤边缘组织及部分正常组织，送病理检查。取材不宜过小，更不要采取肿瘤中央部坏死组织。
（三）切取活检多在手术中采取此法。较大的肢体肿瘤，位置较深部位，腹膜后肉瘤以及体积较大肿瘤均可切取活检，以便获得病理诊断，选择下一步治疗方案。不能切除的肉瘤也可切取活检，确诊后采用放疗或化疗。肢体肉瘤活检时，如需施行截肢术，应在作根治术准备下，尽可能暂时阻断局部血运再进行，标本立即送冰冻切片检查确诊。活检切口还需注意根治性手术切口的方向，肢体活检需行与肢体平行纵切口。
（四）切除活检切除活检的概念是切除整个肿瘤送检，常用于小肿瘤及浅表肿瘤，可达到诊断及治疗的双重目的。活检时止血需彻底，避免术后出血。切除肿瘤时尽可能带些正常组织一并切除，如为良性肿瘤则结束手术，如恶性肿瘤则根据不同病理类型决定是否需扩大手术范围。如冰冻病理切片不能明确恶性诊断，原则应等待石蜡切片确诊。
无论选择何种活检方法检查，应以不导致肿瘤播散为原则。
（师英强）
第十节病理及免疫组化
手术切除标本制片钱，应描述大体标本的形状、大小、质地、包膜、色泽、软硬度等。在明确病理诊断同时，理应包括手术标本切缘及基底有无肿瘤残留。进一步检查邻近骨与关节、神经、血管、以及淋巴结，有无肿瘤侵犯。从肿瘤选材制片时，应避免采取出血、坏死、
变性的部位，以免影响诊断。
软组织肉瘤病理诊断较困难，分类繁多，常难以明确肿瘤起源及诊断。近年应用免疫组织化学技术，利用极微量的组织抗体检测标记软组织肉瘤的组织来源，以弥补肿瘤病理形态学诊断的不足。常用抗体诊断标志物为：
1.波形蛋白(vimentin) 可用于鉴别癌及肉瘤
2.结蛋白(desmin) 用于诊断平滑肌源性肿瘤，横纹肌肉瘤、软组织腺泡状肉瘤等。
3.肌红蛋白(myoglobin) 横纹肌肉瘤及含有横纹肌成分的肿瘤多为阳性。
4.S-100蛋白主要见于周围神经系统肿瘤，如神经鞘瘤、神经源性肉瘤等。
5.αl抗胰蛋白酶(αl-AT)及αl抗糜蛋白酶(αl-ACT) 均可作为组织细胞来源肿瘤，如恶性纤
维组织细胞瘤的诊断标志。
6.第八因子相关抗原(F8) 作为血管瘤及血管肉瘤的诊断标志。
7.角蛋白(keratin) 可用于鉴别间皮肉瘤、上皮样肉瘤、上皮型滑膜肉瘤。
8.神经特异性烯醇化酶(NSE) 用于神经系统肿瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤的诊断。
脂肪肉瘤尚未找到很好的标志物，仅见S-100蛋白可显示在正常脂肪细胞中。常用多钟免疫组化标记物排除其他肉瘤进行鉴别诊断。
近年检测肉瘤细胞核DNA含量及图像分析技术有助于诊断及指导治疗与预后。
（师英强沈镇宙）
第十一节治疗
治疗软组织肿瘤的关键是早期发现和早期治疗，但获得理想治疗效果则取决于首次治疗的正确性和彻底性。近代软组织肉瘤的治疗，需要多学科的综合。治疗前，由外科、放疗、化疗等医师共同会诊，制定合理的治疗方案，其目的在于有效、彻底地根除原发肿瘤，预防及控制局部复发与血道扩散、尽量保存肢体脏器的功能。
低度恶性肿瘤手术范围应在肿瘤周围一定距离的正常组织内进行，方能阻止或减少局部复发。高度恶性的软组织肉瘤则采取综合治疗方案，包括手术与辅助性放疗与化疗结合，以其获取较好疗效。
一、手术治疗
手术前需判断肿瘤是否易切除，病理类型、生长部位、浸润周围组织的范围，是否累及周围血管、骨、神经、邻近脏器，以便确定手术切除的范围及深度。肢体肉瘤需明确是否一定要截肢，如采用截肢是否过度；不截肢者局部复发及转移的危险如何，有无更合理的治疗方法。
（一）局部切除术常用于良性肿瘤的切除，目前认为对于头面部低度恶性肉瘤可以考虑在肿瘤外小于3cm的局部切除术，而对于肢体及躯干部位的肉瘤均不宜行单纯肿瘤局部切除。术前由于未能诊断肉瘤而行局部切除者，由于手术仅切除假包膜以内的组织，多数外科医师认为已完整切除肿瘤，但病理检查时切缘可能为阳性，或肿瘤边界仅有菲薄的正常组织，术后局部复发率可达80%。
（二）广泛切除术软组织肉瘤治疗的最常用的手术方式，切除包含“反应区”以外的正常组织，也是切除肉瘤的最低限度。手术原则是将肿瘤及假包膜外的部分组织切除。手术切除肿瘤外，包括正常组织3~5cm较为适宜。肉瘤小于5cm，且为低度恶性肉瘤者，切缘3~5cm 即可；高度恶性肿瘤，呈浸润性生长，边界不清，应考虑更广泛的切除。有淋巴结转移者，或易发生淋巴道转移的横纹肌肉瘤及滑膜肉瘤，皮肤切口要考虑施行清除区域淋巴结的整块切除。高度恶性肉瘤经广泛切除术后，局部复发率仍可高达50%，因此需进一步辅助治疗。（三）根治手术肢体肉瘤常采用肌肉间室及肉瘤的广泛切除术。手术关键应切除在此间
室的全部肌肉，从肌肉的起止点，连同肿瘤行整块切除。如肿瘤位于筋膜外或肌肉间隙平面内。则必须切除累及肌肉连同筋膜的大块切除。此切除范围在理论上认为不再残留微小的肉瘤。腹壁肉瘤切除包括相应区域的腹壁。髂骨、趾骨、肋骨处的肿瘤，要暴露出足够的正常组织，以便切除。胸壁肉瘤要切除一定厚度的胸壁。腹膜后肉瘤可切除肿瘤及腹后壁肌肉及邻近受累的脏器。位于腹股沟、腘窝区肿瘤，因邻近血管、神经、限制了切除足够深度的正常组织，也可于术后复发。有许多肉瘤术后局部复发是切除深度不够引起，更应提倡三维切除，如实施正确根治术，疗效并不低于截肢。
（四）截肢术近20年来，随着综合治疗的进展，截肢病例逐渐减少。截肢病例多属晚期，高度恶性，尽管截肢疗效仍差。多数病例在截肢后出现肺及远处转移，因此截肢并非完善的治疗手段。近代截肢原则仅限于综合治疗不能达到治疗目的时，才予以考虑应用。症状性或姑息性截肢限于溃疡大出血，严重感染、失去活动能力等。
（五）修复重建术由于广泛切除及根治术的应用，局部创面修复液渐被重视。如植皮术，带血管蒂肌皮瓣修复术，游离肌皮瓣血管吻合术，可在许多部位应用。血管吻合术，人造血管替代吻合术，神经吻合术，人工假体等，在保存肢体及功能修复中起到重要作用。同时骨侵犯的病例，修复骨缺损方法有异体骨转移，自体骨转移，金属假体植入术等。但修复术应用时，要保证局部无肿瘤残留，避免为修复而局部肿瘤切除不够彻底。
（六）特殊情况的手术治疗恶性肿瘤被误认为良性肿瘤切除后，需于近期内再行补充广泛切除，其手术范围包括原手术区的皮肤切口，瘢痕区、反应区及引流管区域。无论从广度及深度均应超越原手术区的切缘。应强调任何切除的肿瘤均应行病理检查，避免外科医师肉眼主观判断。复发性肉瘤的再次手术治疗，要参考病理诊断、手术范围及原病灶大小、数目、生物学特性以决定手术范围及方式，无统一规范模式。复发性肉瘤再手术切除后仍可获长期生存。
二、放射治疗
（一）放射治疗的作用近年来软组织肉瘤的治疗发生了明显变化，从单纯外科治疗转变为手术和放疗相结合的综合治疗。通过外科手术切除原发肿瘤，再用中等剂量的照射控制周围的纤维病灶，使患者避免因扩大手术而造成的残疾，也可避免因高剂量照射引起的并发症，达到控制局部肿瘤及保留肢体功能的目的。
（二）放射治疗的方式目前常用的有术后放疗、术前放疗及后装近距离放疗3种。
1. 术后放疗现行局部广泛切除术，待伤口愈合后行术后放疗。其优点为：○1对肿瘤病理类型，恶性程度，侵犯范围和手术情况有确切了解，为制定放疗发难提供充分的依据；○2放疗集中在一段时间内进行，中间无间断。其缺点为：○1照射范围较大；○2照射部位血供受手术影响，降低放疗敏感性；○3有时因伤口延迟愈合延误放疗时机。肉瘤术后无明显禁忌症者均可考虑术后放疗。
2. 术前放疗原发肿瘤较大，以及界限不清者均可在活检后行术前放疗。其优点是：○1术前放疗后瘤细胞活力减弱或消失，可降低因手术操作引起的种植或远处扩散的危险性；○2术前放疗时只需包括有肿瘤侵犯的危险部位，照射范围明显缩小。其缺点是：○1手术伤口因放疗后愈合受到一定影响；○2术前放疗的标准方法是线照射50Gy，休息3~4周作手术，术后再补充放疗，使总量达65Gy左右。这样在术前放疗、手术和术后放疗间有较长间歇期，对放疗疗效有一定影响。
3．后装近距离治疗、亦称组织间插植放疗。在切除肿瘤术中，由外科医师和放疗医师共同确定照射的范围，按1~2cm间隔在靶区组织中插入中空施源管，术后3~7天开始行192钇内照射。参考点剂量在25~72Gy/2~19天，以40Gy/4~5天为多。后装近距离放疗适合手术时有残留肿瘤位于大血管，神经周围者，其优点是术后早期照射，剂量集中于瘤床，不损伤皮肤等。缺点是伤口并发症发生率较高。
（三）放射治疗的基本原则
1. 肢体软组织肉瘤倾向于沿长轴方向扩散，照射的上、下缘必须远离肿瘤边缘。肿瘤小，分化好的照射野超出病变上、下缘各5cm，肿瘤大或分化差的则应超过10cm或更多。只有在瘤床结晶关节时才应考虑照射关节。
2. 肢体软组织肉瘤早期一般不沿横向扩散，因此放疗时不必照射肢体的全部周径，一般至少应留出1~2cm宽的正常组织不受照射。这对预防肢体水肿，保持良好功能至关重要。
3. 软组织肉瘤区淋巴结转移率较低，因此不需要常规对淋巴引流区作预防照射。对某些易发生淋巴转移的特殊类型肉瘤，则考虑行淋巴引流区预防性照射。
4.采用多次缩野技术，初始时用大野照射，剂量达45~50Gy及60Gy时各缩野一次，使高剂量照射局限在原发肿瘤区，总量达64Gy，这样可以减轻放疗后期并发症。
5. 照射野的设计要个别对待，按不同解剖部位采用不同照射技术。有条件时可用CT做治疗计划，不能简单地用前后两野垂直照射。
6. 选择合适的放射能量。软组织肉瘤易累及肢体浅表组织，不宜用很高能量的X线照射。
7. 选择合适的时间—剂量因子。在超分割治疗研究中采用每天照射2次，每次1.25Gy，间隔至少6小时的办法。术前或术后放疗总量为62.5Gy/5周，单独姑息放疗时为75Gy/6周。目前大多数作者主张用常规分割治疗方法，每次剂量以 1.8~2Gy为宜，原发病变区总量以65Gy为宜。
三、化疗药物治疗
软组织肉瘤的化疗，可做为手术及放疗的辅助治疗，也是综合治疗的重要方面。晚期病例化疗可起到一定的疗效。化疗对横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤疗效较好。对脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤效果不佳或无效。80年代前化疗有效药物为阿霉素，有效率为30%。80年代后开始应用异环磷酰胺（IFO），现多采用阿霉素与IFO的联合化疗，有效率可达47%。
（一）化疗方案联合化疗方案疗效较好的如下：
AD方案：
ADM 30mg/m2，iv，d1
DTIC 200mg/m2，iv，d1~5
每3周重复
ACVD方案：
ADM 30mg/m2，iv，d1
CTX 600mg/m2，iv，d1，8
VCR 1~2mg/次，iv，d1，8
DTIC 200mg/次，iv，d1，8
每3周重复
IP方案：
IFO 1500mg/m2，iv，d1→5
ADM 30mg/m2，iv，d1
每3周重复
PAD方案：
DDP 50mg/天，iv，d1~3
ADM 50mg/m2，iv，d1
DTIC 200mg/m2，iv，d1→7
每3周重复
VAC方案：
VCR 1~2mg/次，iv，d1，8
Act-D 400μg/次，iv，d1，8
CTX 600mg/m2，iv，d1, 8
每3周重复
MAID方案：
Mesna 2500mg/m2，iv，d1~3
ADM 20mg/m2，iv，d1~3
IFO 2500mg/m2，iv，d1~3
DTIC 300mg/m2，iv，d1~3
每3周重复
（二）手术前化疗体积较大及恶性程度较高的软组织肉瘤宜于术前化疗，可使瘤体缩小，减少术中播散，提高切除率及治愈率。现在越来越重视术前实施的新辅助化疗。由于全身用药剂量大，病人难以耐受。目前常通过动脉内用药，其优点在于用药浓度增加数倍，无系统用药的明显毒、副作用。可改善肿瘤边缘的浸润状态，可以消灭临床上尚未发现的转移灶，卫星结节等。有效的局部化疗，为保存肢体创造条件。
应用动脉插管化疗治疗的肉瘤去的较好疗效。头颈部肿瘤可由颞浅动脉插管，上肢及胸腋部肿瘤可通过尺动脉插管、盆腔、臀部、会阴部及下肢肿瘤可通过股动脉插管。每日由导管注射化学药物直接进行肿瘤血管区，使肿瘤缩小。此法必须在手术前或放疗前应用，因为供应肿瘤区域的动脉尚未受到破坏，充分发挥瘤区供应动脉的作用。可选阿霉素30mg/日，共3天。氮烯咪胺200mg/日，共5天。或顺氯胺铂20mg/日，共5天。以上3种药物可单独使用，合并用药时，药量酌减。用药2周后手术。近年来动脉加热灌注化疗药物及应用生物治疗剂动脉灌注疗效颇佳。需今后进一步加强临床应用。
（三）手术后化疗手术后加用化学药物治疗，已广泛用于肉瘤，尤其是高分级肉瘤及易出现血道及淋巴道转移的肿瘤。术后短期内应用，有可能减少远处转移，提高生存率。如时间相隔太久，则难以奏效。化疗药物一般应用半年至一年。软组织肉瘤其余按不同，对化疗反应也不一致，胚胎型横纹肌肉瘤用VAC方案，有效率可达80%；滑膜肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤应用ADM及IFO为主的联合化疗，亦有一定疗效。而恶性神经鞘瘤，胃肠道平滑肌肉瘤疗效较差，化疗时应考虑影响疗效的诸因素。
为提高软组织肉瘤的疗效，应遵循以下原则：早期、低分级、复发危险性小的病例，选择合适的手术治疗为主；而高分级、局部复发危险性高，易于血行播散的患者，必须实施综合治疗，才能获取较好疗效。
（师英强余子豪）
第十二节预后
已知影响软组织肉瘤的预后因素有：
1.早期发现、早期诊断、早期治疗对预后有显著影响，诸多肉瘤因延误诊断及治疗，而预后较差。
2.外科分期系统列出有关肿瘤性质、部位、生长方式对预后有重要影响，外科手术时要考虑以上因素。
3.表浅肿瘤较深部及腹膜后、盆腔肉瘤预后要好。
4.采用何种手术治疗方法与预后相关，局部切除易术后复发，根治性手术较少复发，生存率提高。
5.手术与化疗、放疗、生物学治疗相结合，预后较好。
6.低分级肉瘤较高分级肉瘤预后好。
肢体肉瘤经合理综合治疗后，5年生存率已达60~75%，截肢率下降至10%以下。局部复发率15%以下。今后治疗重点仍是控制局部复发，降低远处转移率，降低截肢率，提高患者的生存质量。生物学及基因治疗将成为下世纪重要治疗手段。
（沈镇宙）
第十三节纤维肉瘤
纤维肉瘤是起源自成纤维细胞的恶性肿瘤。该肿瘤在60年代至70年代属最多见的软组织肿瘤但近年来，诊断的改进与提高，将梭形细胞产生胶原纤维构成的肿瘤，诊断为恶性纤维组织细胞瘤，恶性神经鞘瘤，纤维肉瘤在软组织肉瘤中所占比例，也明显降低。
一、临床表现
纤维肉瘤的多发年龄为30~55岁，中位年龄45岁，女性略多于男性。全身各部位均可发生肿瘤，但以大腿及膝部最为常见，其次躯干与四肢的末端，包括前臂与小腿。头与颈部纤维肉瘤较少见。此外也可发生于鼻腔、鼻旁窦及鼻咽部。
病程长短不等，可自数轴至20年，平均为3年左右。主要症状是单发性肿块，体积常为3~8cm直径，生长缓慢，疼痛，偶见压迫邻近神经，引起疼痛，表面皮肤完整，但位于浅表部位的肿瘤生长较快，有时体积较大，形成表面皮肤溃疡及坏死。临床被忽视及误诊的肿瘤，在溃疡形成区出现巨大“蘑菇状”肿块。
肿瘤常侵犯深部组织，来源于肌肉内与肌肉间的纤维组织、筋膜包膜、腱膜与肌腱。深部肿瘤可围绕骨生长，在X线片上表现有骨膜与皮质骨肥厚。同时可见钙化与骨化灶。二、病理表现
肿瘤外观呈现灰白色或红黄色，肿瘤柔软、呈圆形或分叶状肿块，最大直径可自3~10cm。体积较小的肿瘤界限清楚，可见部分或完整包膜；体积较大的肿瘤界限模糊不清，常以多数突出扩展到周围组织，或呈弥漫性、侵犯性破坏方式。在较小的肿瘤常误诊为良性肿瘤，而行局部切除。
显微镜下主要看到束状排列的梭形细胞，大小形状比较一致。胞浆量少而包膜界限不清。被平行排列的胶原纤维所分隔。胶原纤维的数量与方向决定了肿瘤细胞的形状，并成为细胞分化程度的可靠指标。核分裂数不等，多核巨细胞与畸形的巨细胞偶可见到。根据富于细胞的程度，细胞的成熟性，以及由肿瘤细胞产生的胶原纤维的数量进行分级，可分为分化良好与分化不良两型。
纤维肉瘤的诊断有时难与其他梭形细胞肉瘤鉴别。其中包括恶性纤维组织细胞瘤、纤维型滑膜肉瘤等。此外还应与良性病变中的结节性筋膜炎、纤维组织细胞瘤及纤维瘤病等鉴别。
三、治疗
纤维肉瘤首选手术治疗。一旦经活检证实诊断后，应行肿瘤广泛切除术，手术时将肿瘤联通正常组织3~5cm边缘一并切除。切缘大小还应根据肿瘤局部程度及细胞分化程度决定。发生于四肢的肿瘤，易向近侧沿神经血管束扩展，因此近、远端要考虑切除充分。肿瘤位于及靠近打的神经、血管或关节时，不易行足够深度的广泛切除，术后可考虑其他辅助治疗如后装治疗或术后放疗等。截肢术要慎重对待，除肿瘤浸润较广，包绕血管、神经、且无其他恰当的综合治疗方法时才予以考虑。由于纤维肉瘤常认为属低度恶性，合适的广泛切除术常能得以治愈。纤维肉瘤很少发生淋巴结转移，不必要清扫所属区域淋巴结。
放疗是否对纤维肉瘤有所脾益，尚无一致意见。有些作者认为纤维肉瘤具有放射抵抗性，放射治疗无益控制复发转移。只能用做巨大肿瘤不能完全切除时的辅助治疗。多数作者认为放疗对纤维肉瘤根治术后无益处。化疗常备认为不敏感，临床不太采用。但对分化不良的病例，可以试用化疗，疗效不肯定。
五、预后
纤维肉瘤的治愈率较高，五年生存率可达74%以上。初次治疗与再次治疗的疗效不同，其5年生存率分别为95%及66%，，因此强调手术治疗的正确性。纤维肉瘤的局部复发率与手术是否完善有关。低的复发率仅8.6%，高复发率则可达56%~75%。后者常因仅行局部切除所致。纤维肉瘤可发生远处转移，时间自数月~11年不等。肺转移多见，其次为骨、肝等。淋巴结转移较为少见。
（沈镇宙师英强）
第十四节先天性与婴儿纤维肉瘤
新生儿与幼儿纤维肉瘤，在组织学方面与成年者略有不同，其临床生物学行为也明显不同。此型纤维肉瘤比较少见，常表现为无痛性肿胀或肿块体积自1~20cm不等。生长快速，有时在2~3周内长大近一倍。可在出生时发现，或在出生后3个月左右出现。发生年龄多在新生儿至4岁之间。以男性略多于女性。多发部位是四肢、足、踝、小腿及手、腕与前臂，其次是头、颈部与躯干。
肿瘤大小不等，可自数厘米到体积巨大，占据患肢全部远端，界限不清。剖面呈灰白色或红灰色，可因中央坏死或出血而变形。显微镜下肿瘤し由实质性小梭形细胞，与不等数量的胶原构成，但以网状纤维为主。
虽然婴儿纤维肉瘤的生长速度，高度富于细胞性，但可在局部行广泛切除术后治愈。偶见肿瘤体积巨大而行截肢术。经综合治疗者，疗效可达80%。
（师英强）
第十五节隆突性皮肤纤维肉瘤
隆突性皮肤纤维肉瘤属纤维组织细胞性肿瘤，具有浸润性生长方式，不恰当手术后常有局部复发，但很少发生转移。该肿瘤因以复发为主，临床视为典型低度恶性肉瘤。
一、临床表现
此病多发生于30~40岁，男性较多见，以躯干与四肢近端最常发生。肿瘤在起病阶段，常表现为皮肤增厚的结节状硬斑或乳头状突起，与表皮可固定，底部仍可移动，表层皮肤变薄、光滑、色灰红、暗红或稍蓝紫色。肿瘤生长缓慢，经常数年、十几年后突然迅速生长。较大的肿块往往呈结节状，明显隆起于皮肤，表面可形成溃疡，可伴有继发感染。肿瘤有时可形成一个或数个结节状。
二、病理表现
肿瘤多为单个，表面呈结节状，少数可由多个结节融合而成。肿块与皮肤粘连紧密，可累及皮下脂肪组织，极少浸润肌层，少数形成溃疡。肿瘤体积平均为5cm直径，最大可达十几厘米，无包膜、质地较韧，切面多呈灰白色、坏死、出血很少见。
显微镜下肿瘤由梭形细胞组成，长短、胖瘦不一，多呈席纹状或漩涡状排列。细胞核的多形性并不明显，但可见核分裂。瘤细胞组织内血管丰富，部分区域甚至类似血管瘤。
隆突性皮肤纤维肉瘤另一个特殊变异是呈现纤维肉瘤样变，即在席纹状或漩涡状形状细胞外，见交叉的束状梭形细胞，核肥大而深染，并含有数量不等的胶原，呈人字形排列。免疫组化研究显示肿瘤细胞呈波形蛋白(vimentin)阳性。
三、治疗
主要采用手术治疗，由于属于低度恶性，因此强调局部治疗的彻底性，防止术后复发。肿瘤来源于真皮，故手术时要将皮肤距肿瘤3cm行切除，这一点与常规广泛切除保留皮肤有所不同。切除皮肤及皮下组织缺损，应以植皮术或带血管蒂肌皮瓣修补。肿瘤切除深度包括深筋膜及肌筋膜处。如肿瘤破溃，应在手术前控制局部继发感染，在手术时予以保护，将手术切口隔离。由于极少有区域淋巴结转移，故切除肿瘤时，不需行淋巴结清扫术。对于纤
维肉瘤样变的病例，治疗时手术切除广度及深度要略大于普通型患者。术后是否放疗目前尚有争论。切缘阳性者应再手术补充广泛切除，如条件受限，无法再手术者可以术后放疗50~60Gy，据报道疗效与手术相同。化疗常无效一般不主张应用。
四、预后
隆突性皮肤纤维肉瘤系低度恶性，手术不彻底时易局部复发，但极少转移。国内外资料均提示5年生存率高达86%以上。隆突性皮肤纤维肉瘤并发纤维肉瘤时，转移率为14.3%，而单纯隆突性皮肤纤维肉瘤转移率仅为5.7%。
（师英强）
第十六节恶性纤维组织细胞瘤
恶性纤维组织细胞瘤是60年代后提出的新肿瘤类型。过去诊断为其他软组织肉瘤者，有不少改诊为恶性纤维组织细胞瘤。在统计中，已占各种软组织肉瘤的前二位。但90年代初，也有作者提出该诊断是否有过宽之嫌，有待病理学家日后鉴别。
一、临床表现
此病发生于50~70岁，男性略多于女性。以下肢最多见，其次是上肢及腹膜后。位于四肢的肿瘤，常表现为无痛性持续性生长的肿块。肿瘤累及主要神经时，所属部位可出现钝痛，尤以腹股沟区及臀部为多见。
X线片可见软组织肿瘤影像，偶有相邻骨表现为骨膜反应或侵蚀，可并发病理性骨折。CT可观察到肿瘤范围与周围组织的关系。动脉造影可见肿瘤中血管增多。
二、病理表现
肉眼观察肿瘤为单发性，分叶状肿块，直径可为1.5~20出门，通常在5~10cm。肿瘤常在深部组织，可无包膜，呈浸润性生长。切面呈灰白鱼肉状，也可为黄色及黄褐色，较大肿瘤常伴出血、坏死和囊性变。肿瘤质地较软，如纤维成分多，质地则较硬；含较多粘液成分时，则呈半透明粘液样。肿瘤靠近骨时，可引起骨膜反应或皮质骨溃烂。
显微镜先主要成分是成纤维细胞和组织细胞，还可伴有数量不等的单核和多核巨细胞、泡沫细胞以及未分化的原始间质细胞核各种炎症细胞。
成纤维细胞呈细长或胖梭形，多排列成特殊席纹状结构。组织细胞一般呈圆形或多角形，细胞质丰富，淡伊红色，絮状或细颗粒状，含微小空泡。肿瘤内核分裂相多少不等，异型明显者多见核分裂相。
恶性纤维组织细胞瘤可以分为4型：○1通常型（席纹状/多形性）；○2巨细胞型；○3粘液型；○4黄色瘤型。
三、治疗
外科手术首选，应行广泛性，根治性切除术。如肿瘤较深，应注意术后易复发，尽量在术中避免深部基底残留。肿瘤如过于广泛，侵犯主要神经、血管及骨关节，可狮心术前化疗或动脉灌注治疗，必要时应用术前放疗，3至4周后再手术，常能使肿瘤与正常组织出现“空壳状”界限，易于手术切除。如化、放疗无效，不排除截肢可能。术后可应用辅助化疗，广泛切除的病例术后应行补充放疗。
四、预后
恶性纤维组织细胞瘤属中、高度恶性肉瘤，局部复发率达41%~51%。转移率为14%~55%。转移发生部位依次为肺、淋巴结、肝、骨。肿瘤深度与转移有关。肿瘤位于皮下，不侵犯筋膜时，转移率不足10%；而侵犯皮下筋膜时，转移率为27%；侵犯骨骼肌时，43%发生转移。
（师英强沈镇宙）第十七节脂肪肉瘤
脂肪肉瘤在软组织肉瘤中比较常见，居第二位。国外统计，脂肪肉瘤占全部软组织肉瘤的21.4%，国内统计为13%。
一、临床表现
脂肪肉瘤多发生于成年，尤以40~60岁最为多见。多发年龄和肿瘤部位有关，位于腹膜后的脂肪肉瘤多发年龄比位于四肢者，平均年长5~10岁，这可能与肿瘤位于腹膜后，难以早期发现及治疗较晚有关。此外分化良好及多形性脂肪肉瘤的发生年龄略高于粘液样与圆形细胞肉瘤。
脂肪肉瘤起源于原始间叶细胞，而非起源于成熟脂肪细胞。从分子遗传学角度来讲，脂肪瘤也并不能突变为脂肪肉瘤。肿瘤多发生于深部组织及富于血管部位。多发部位是四肢，尤以大腿多见。其他部位是腹膜后、胸壁、乳房、纵膈与大网膜及肠系膜。位于头颈部与手足部少见，位于大腿时常较深，主要位于股四头肌及腘窝。腹膜后部位的脂肪肉瘤，体积多较大，常位于肾脏周围及骨盆等处。
临床主要症状表现为生长缓慢、深在、边界不清、体积较大的肿块。在后期，可能疼痛、压痛、或功能障碍。体重减轻及消瘦并不多见。位于腹膜后的肉瘤，逐渐出现弥漫性腹部胀大，腹痛及扪及肿块。有时巨大腹块致腹膜压增加并发腹股沟疝及股疝，也可出现内脏压迫症状。脂肪肉瘤的手术前病程从数周到数年不等，常一经发现，肿瘤已巨大。肿瘤可沿肌间隙间蔓延，形成“多发性”病灶
X线摄片因组织学类型不同。分化良好的脂肪肉瘤与正常脂肪或脂肪瘤相似，出现边界清楚的放射透光性；而粘液样、源信息报与多形性脂肪肉瘤呈放射不透光性，密度与正常组织不同。放射透光性与不透光性表现可混杂于同一肿瘤，多见于四肢肿瘤，偶见钙化骨化变化。根据CT检查，有助于观察肿瘤的确切部位、体积、解剖学关系，制定手术计划及方案。
二、病理表现
脂肪肉瘤的体积大多直径5~10cm有时可达20cm以上，最大可达45cm。最重可达10kg 以上。肿瘤多呈结节状或分叶状，位于肢体者常为卵圆形，长轴与肌束平行。位于腹膜后者，形状不规则，肿瘤可有菲薄的纤维包膜。分化良好的脂肪肉瘤，其切面呈黄色，类似脂肪瘤。如伴有纤维组织增生则可见白色条索穿插其间。粘液型则呈胶冻状。圆形及多形性脂肪肉瘤则多呈鱼肉样或脑髓状，易见出血与坏死。
脂肪肉瘤的组织形态变化较大，恶性程度也相差悬殊。常分为分化良好型、粘液型、圆形细胞型、多形性和去分化性5种。分化良好的脂肪肉瘤可进一步分为脂肪瘤样、硬化性和炎症性3个亚型。粘液型脂肪肉瘤主要由原始间叶细胞及幼稚脂肪细胞组成。去分化性脂肪肉瘤则即含有分化好的成分，也含有分化较差的成分。
今年认为粘液型脂肪肉瘤可以出现応细胞分化，有报道如粘液脂肪肉瘤含有5%的圆形细胞分化，则视为高危、预后不良的指标，但也有认为25%以上才提示预后不良。
三、治疗
脂肪肉瘤的治疗以手术为主。手术原则根据脂肪肉瘤不同类型决定。对于分化良好型脂肪肉瘤行局部广泛切除即可。而多形性脂肪肉瘤则以根治性切除术为宜。脂肪肉瘤手术时要注意其在肌间隙蔓延的特殊性。因肿瘤与正常组织界限不清，可能有卫星结节遗留在手术区域，故手术原则应沿肌间隙清除手术野内肉眼见到的脂肪组织，尽量消灭亚临床病灶。此原则同样适于腹膜后脂肪肉瘤的治疗，也是预防术后复发的重要方面。
肿瘤所在部位如因解剖学条件所致，难以施行彻底切除术时，熟手可补加放射治疗，降低局部复发率。放射治疗的效果意见尚不统一。有作者认为粘液愈多，放疗效果愈好，但也有相反看法，认为分化愈差者放射愈敏感。分化良好的脂肪肉瘤如果外科手术范围较彻底，则不必放疗。手术后化疗常无明显效果。近年来有作者报道化疗对粘液型脂肪肉瘤有效，可以试用。
四、预后
脂肪肉瘤预后与肿瘤的病理类型、部位、治疗方法有密切关系。其5年生存率为40%~64%。分化好的脂肪肉瘤和粘液脂肪肉瘤的预后要较圆形细胞型和多形性脂肪肉瘤好。
脂肪肉瘤术后局部复发率可达57%~70%。肿瘤远处转移常见于分化不良的肉瘤。脂肪肉瘤与其他类型软组织肉瘤不同，易出现肺外转移，占转移灶的59%~71%。肺外转移部位可包括肾、脑、腹膜后、肝、头颅甚至心脏等。临床应重视。
（师英强）
第十八节平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤发生部位较广，多发生于胃肠道及子宫，发生于软组织的平滑肌肉瘤较少，占所有软组织肉瘤的第3~7位。不同位置的平滑肌肉瘤病理表现虽相同，但其临床表现与生物学行为则截然不同。
一、皮肤及皮下平滑肌肉瘤
此种肉瘤多发生于50~70岁男性，但也有女性略多的报道。多发生于四肢伸侧，以大腿与膝部多见。分为两种，一种位于皮内，可侵及皮下组织，其体积较小，平均小于2cm，表面皮肤变色，凹陷或形成溃疡。另一种皮下组织肿瘤，生长较快，体积较大，皮肤隆起。两种肿瘤均可出现疼痛。
肿瘤剖面呈灰白色，漩涡状。位于皮肤内的肿瘤，由于肿瘤的束状表现和周围的胶原、立毛肌混在一起，边界不清。皮下肿瘤与之相反，为局限性，似有假包囊，可见出血与坏死。镜下肿瘤细胞长，胞浆丰富，粉红或深红色。高分化肿瘤包含大量方向一致的肌原纤维。低分化肿瘤核较大，染色深，常见多核巨细胞。染色质粗，易见核分裂相。发生在深部或前部的平滑肌肿瘤，如果直径大于6cm，几乎均为恶性（不包括子宫）。平滑肌瘤与肉瘤组织学形态难以鉴别，可参考肿瘤大小，有无核分裂相，生物学特性予以区别。临床应了解平滑肌肉瘤诊断的特殊性及复杂性。
平滑肌肉瘤主要治疗方法为广泛切除，预后较好。皮肤来源的平滑肌肉瘤10%发生转移，而皮下组织肿瘤有40%发生转移。放射及化疗均不甚敏感。
二、血管来源的平滑肌肉瘤
此种肿瘤少见，常发生于大静脉，如腔静脉，很少发生于主动脉系统。肿瘤引起的症状，与肿瘤所在的位置，生长速度，侧枝循环血流程度及病变部位有关。
下腔静脉平滑肌肉瘤多发生于50岁左右女性。位于1/3或肝上部位。表现为肝肿大，黄疸及大量腹水。
序贯平滑肌肉瘤呈息肉样或结节性肿块，紧密附着于血管，并沿其表面扩散，有时因肿瘤压迫血管缺血、痉挛引起剧痛。
早期诊断较困难。肿瘤所在部位常难以施行彻底手术切除。近年血管外科技术的提高有助于提高疗效，有半数肿瘤可以发生远处转移。
三、深部组织平滑肌肉瘤
深部组织平滑肌肉瘤主要为与腹膜后间隙及腹腔内，也可见于大网膜及肠系膜等处。
大约2/3的腹膜后平滑肌肉瘤发生于妇女。平均年龄60岁。而发生在胃肠道平滑肌肉瘤相对年轻。临床无特殊症状，包括腹块、痛、体重下降、呕吐等。CT可发现肿瘤所在部位。也可在主要血管周围，如腔静脉、肠系膜上动静脉、肾静脉处。肿瘤直径在7.5~35cm之间，平均为16cm。肿瘤切面呈现灰白色，致密，有时有出血与坏死。发生在肢体深部的平滑肌肉瘤较少见，主要位于下肢，通常易于发现，平均直径在8cm以内。
腹膜后平滑肌肉瘤属于进展型疾患，常常因肿瘤巨大且累及重要血管、神经而无法手术切除。致死原因常为非转移，常因肿瘤压迫影响呼吸致死。肢体平滑肌肉瘤预后较腹膜后要
.综述Review. 软组织肉瘤的靶向治疗进展 任志午 王国文 DOI: 10.3969/j.issn.2095-252X.2015.01.010 中图分类号：R738.6 作者单位：300060 天津医科大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科 A review on the advance of individualized therapy targeting soft tissue sarcomas REN Zhi-wu, WANG Guo-wen. Department of Orthopaedic Oncology, Cancer Hospital, Tianjin Medical University, Tianjin, 300060, PRC 【Abstract】 Soft tissue sarcomas are malignant tumors derived from mesenchymal tissues and ectodermal neural tissues, with wide distribution and multi subtypes. Traditional treatment method of soft tissue sarcomas includes surgery, radiotherapy and chemotherapy. The treatment aims to control primary tumors and prevent the transfer of tumors. At present, molecular targeted drugs obtain positive effects in the treatment of common cancers such like non-small cell lung cancer, colorectal cancer, etc. Targeted therapeutic strategies suddenly become a new field of cancer treatment. Antitumor drugs inhibit tumor growth by retarding tumor cell proliferation with the interference of tumor development and specific protein essential for the growth. Tumor-targeting drugs have fewer side effects and well tolerance. Currently, there are a variety of targeted drugs used in soft tissue sarcoma treatment. The individualized therapy provides different solutions according to the different tumor subtypes. It will be the future development trend of soft tissue sarcomas treatment. 【Key words】 Molecular targeted therapy; Antineoplastic agents; Soft tissue neoplasms; Sarcoma 【关键词】 分子靶向治疗；抗肿瘤药；软组织肿瘤；肉瘤 软组织肉瘤 ( soft tissue sarcoma，STS ) 是源于间叶组织和与其交织生长外胚层神经组织的恶性肿瘤，包括除淋巴造血组织外的非上皮组织，即纤维、脂肪、肌肉、间皮以及分布于这些组织中的血管、淋巴管和外周神经，多位于四肢、躯干和腹膜后等部位，占成人恶性肿瘤的 1%，儿童肿瘤的 10% [1]。其主要特点为：分布广、类型多。根据世界卫生组织 ( world health organization，WHO ) 的分类，STS 具有 60 多种亚型，许多亚型易形成假包膜而被误认为良性 [2]。其血行转移多见，易转移至肺。不表现为原位肿瘤，偶有软组织良性肿瘤转为恶性肿瘤，恶性外周神经鞘瘤除外。发病罕见、肿瘤异质性强、随机对照的临床研究少。 一、传统治疗方法 初发 STS 的传统治疗方法包括手术、放疗和化疗，治疗的目标为控制原发灶及预防肿瘤的转移。治疗方式的选择取决于肿瘤的诊断和分期。在传统治疗手段中，外科手术仍占主导地位，强调广泛切除和三维切除，但 30%～50% 出现局部复发和 ( 或 ) 远处转移，最终导致患者的死亡。基于仅有较少比例的病例可以实现广泛切除，有学者通过术前或术后放疗降低局部的复发率，但关于放疗与手术的时机还存在争议 [3]。术前放疗可用于肿瘤范围广泛的病例，以获得 I 期完整切除的可能；术后辅助放疗的目的在于降低术区局部的复发率。目前通过手术联合放疗的方式，肢体 STS 的局部控制率可达到 80%～90%，而躯干部位的肿瘤由于手术和放疗难以实施则预后较差 [4]。化疗在 STS 治疗中的地位亦未达成共识，由于 STS 是异质性非常明显的肿瘤，不同的组织学类型、不同的部位、不同的病理分级和肿瘤的大小可能对化疗有着不同的效果。一直以来缺乏化疗能改善总生存率的 I 类证据，并且作为辅助治疗，化疗的重要性未得到广泛肯定。有证据表明，在横纹肌肉瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤及脂肪肉瘤中均存在化疗有效的方案或药物 ，但均缺乏大宗病例报道或前瞻性临床研究 [5-7]。 二、靶向治疗 近年来，抗肿瘤靶向药物作为新的治疗手段，成功地应用于多种类型肿瘤的治疗当中。传统细胞毒化疗药物主要通过抑制细胞分裂产生抗肿瘤作用。抗肿瘤靶向药物则通过干扰肿瘤发展及其生长所必需的特定蛋白而阻滞肿瘤细胞增殖，虽然在这些蛋白中也可能存在于正常组织，但在肿瘤中却多已变异或呈过度表达状态。抗肿瘤靶向药物可简单分为单克隆抗体和小分子抑制剂两大类。而靶向药物的靶点蛋白可以是细胞分化群表面标志物 ( 如 CD20 ) 或生长因子相关蛋白 ( 如表皮生长因子受体 ( epithelial growth factor receptor，EGFR )、血管内皮生长因子 ( vascular
龙源期刊网 https://www.doczj.com/doc/7517890249.html, 听国内多位权威专家谈最新精准抗癌攻略 作者：吴志 来源：《家庭医学》2019年第09期 针对靶点精准打击 国务院发布的《“健康中国2030”规划纲要》中，将精准医疗的研究和发展列为重中之重。今年1月，国家癌症中心发布了最新一期的全国癌症统计数据。目前，恶性肿瘤死亡占居民全部死因的23.91%，平均每天超过l万人被确诊为癌症，每分钟有7.5个人被确诊为癌症。每年恶性肿瘤所致的医疗花费超过2200亿，防控形势严峻。 “抗癌驶上精准治疗‘轨道’，以个体化医疗为基础，基因检测、生物信息及大数据科学集成的新兴医疗模式。”亚洲临床肿瘤学联盟主席、中国临床肿瘤学会（CSCO）理事长李进教授强调，精准治疗的模式已经已经完全颠覆了传统依靠化疗、手术、放疗等单一手段的抗肿瘤治疗方式，临床上通过靶点治疗，特别是将免疫检查点抑制剂和放疗、化疗甚至和各种靶向药物联合，均获得了巨大成功。 李进教授强调，目前已经清楚地知道某些肿瘤基因突变类型、靶点等在细胞内的分布，据此给予针对性的分子靶向治疗，这就是精准医学，也是精准肿瘤治疗的内涵。同时开发药物对这些靶点进行抑制或者灭活，达到控制肿瘤的目的。随着精准医学理念的发展和开发，肿瘤的治疗更精确，更低毒，疗效更好。 乳腺癌按慢病管理 目前观点认为，晚期乳腺癌是一种慢性疾病，需要按照慢病来进行管理。 “只要患者经济允许并能耐受，内分泌治疗联合靶向治疗，应作为维持治疗最重要的选择予以考虑。”国家新药（抗肿瘤）临床研究中心主任、中国医学科学院肿瘤医院内科徐兵河教授指出，聯合治疗疗效高、起效也快，越早内分泌联合治疗患者获益越大。目前，迫切需要集合各方力量共同发起一些设计良好、高质量的临床试验，以寻求晚期乳腺癌的最优治疗策略与最佳药物选择。 “近10年来，多项国内新药研发取得了重大进展。在维持治疗方面，最为关注的可能是维持化疗，包括联合化疗方案的维持，联合化疗后改为单药序贯维持，还有换药维持。”徐兵河教授总结了乳腺癌药物临床研究未来的四个发展方向，即寻找乳腺癌发生、发展的关键基因;更方便、准确的预后因子检测;基于基因水平的研究设计以及基于大数据融合发展。 40岁后应精准筛查
抗癌药物的研究发展历程 抗癌药物在国内外古籍中虽早有记载，但进行系统的科学研究一般认为是从20世纪40年代开始的［1］，美国耶鲁大学发现氮芥能治疗恶性淋巴瘤，增强了用药物治疗肿瘤的信心，逐步展开了抗癌药的实验模型和筛选方法来寻找新药的研究。50年代从合成化合物及植物、动物、微生物产物等方面进行大量筛选，找到了有抗癌活性的物质达数十种，60年代已累集了丰富的资料，研发出20多种有效的抗癌药物，对7～8种恶性肿瘤取得良好的治疗效果，并出现了癌细胞动力学、抗肿瘤药物药理学、肿瘤化学治疗学等新的分支学科。以后抗癌药物不断发展，在肿瘤的治疗中发挥越来越重要的作用。我国抗癌药物的研究历程尚未有系统的论述，笔者从自身经历及接触的一些研究工作进行简要回顾，不可能做到全面，只选择性地整理史料，供作参考。 1 我国抗癌药物的发展历程 新中国诞生以前，我国抗癌药物的研究处于空白。解放后百废待兴，科研人才奇缺，对防治疾病的药物研究主要侧重于传染病和流行病，抗癌药物无人问津。1955年全国提出向科学进军，抗癌药的问题也开始引起国内医药学界的注意。1955年底在我国举办的一次国际性抗生素学术会议上［2］，有人建议要中国科学院上海药物研究所承担抗癌抗生素类的药物研究任务，那时笔者刚从前苏联留学归国不久，在药物所接受了此任务。1956年全国制定12年科学研究远景规划，抗癌药物研究被正式纳入国家科研规划之中，许多医药院校及科研机构相继参加到此项工作之中。 20世纪50年代末期是我国大跃进开始的年代，那时倡导解放思想，科学研究搞群众运动，抗癌药物的研究迅速升温。人们积极进行抗癌中草药的调查，广泛收集单方、验方、复方及传统的中草药，群众性的抗癌药物筛选活动蓬蓬勃勃，发现了不少苗子药。1966～1976年期间在全国逐渐掀起研究六类抗癌药物的热潮，即对喜树、斑蝥、三尖杉、农吉利、秋水仙及三棱莪术（亦称六匹马）的研究，取得了一定成绩。此时期的工作可算是我国抗癌药的早期研究阶段，经过十多年的实践，积累了不少知识和经验，为后来的工作奠定了基础。 20世纪70年代后期，在全国改革开放形势的推动下，国际交往增加，不少人有机会到国外去访问考察，进行合作研究，参加国际学术交流。了解到国际上的最新动向，学者
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2020, 10(9), 1906-1910 Published Online September 2020 in Hans. https://www.doczj.com/doc/7517890249.html,/journal/acm https://https://www.doczj.com/doc/7517890249.html,/10.12677/acm.2020.109286 Ezrin与Ki-67在软组织肉瘤中的 表达与术后复发的关系 杨斌，宋克亮 青岛大学附属医院骨肿瘤科，山东青岛 收稿日期：2020年8月19日；录用日期：2020年9月3日；发布日期：2020年9月10日 摘要 目的：探讨Ezrin与Ki-67在软组织肉瘤中的表达与术后复发的关系。方法：收集2016年7月至2019年4月在青岛大学附属医院接受手术治疗的116例软组织肉瘤患者的临床资料，随访时间至少2年，术后分为复发组(n = 35)和未复发组(n = 81)，分别检测Ezrin及Ki-67蛋白的表达，分析Ezrin阳性与Ki-67阳性与软组织肉瘤术后复发的关系。结果：其中复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率分别(85.71%, 74.29%)高于未复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率(45.68%, 35.80%)，差异有统计学意义(P < 0.05)。结论：复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率分别高于未复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率，说明软组织肉瘤术后复发与Ezrin及Ki-67的阳性表达有着密切联系。 关键词 软组织肉瘤，复发，Ezrin蛋白，Ki-67 Relationship between Ezrin and Ki-67 Expression in Soft Tissue Sarcoma and Postoperative Recurrence Bin Yang, Keliang Song Department of Osteooncology, The Affiliated Hospital of Qingdao University, Qingdao Shandong Received: Aug. 19th, 2020; accepted: Sep. 3rd, 2020; published: Sep. 10th, 2020 Abstract Objective: To investigate the relationship between Ezrin and KI-67 expression in soft tissue sar-
2020年全国肿瘤防治宣传周宣传资料 全国肿瘤防治宣传周是由中国抗癌协会1995年倡导发起的，每年的4月15日～21日规定为全国肿瘤防治宣传周，简称4.15全国肿瘤防治宣传周。下面是关于全国肿瘤防治宣传周的资料，欢迎参考。 第一届(1995年) 提倡科学、文明、健康的生活方式;人人参与抗癌防癌活动; 癌症可防可治;癌症不等于死亡 第二届(1996年) 同第一届 第三届(1997年) 肿瘤不可怕、可防又可治，携起手来，共同抗癌 第四届(1998年) 饮食与癌 第五届(1999年) 呼吁全社会都来关心癌症患者，为癌症患者献爱心 第六届(20xx年) 坚持正确导向、提倡科学防癌
第七届(20xx年) 倡导防癌治癌科学规范、反对封建迷信、假医假药 第八届(20xx年) 预防为主，科学治癌 第九届(20xx年) 早期发现、早期诊断、早期治疗 第十届(20xx年) 科学抗癌，关爱生命 第十一届(20xx年)关爱妇女、远离乳癌 第十二届(20xx年)合理饮食，预防癌症 第十三届(20xx年)拒绝烟草，远离癌症 第十四届(20xx年)提倡全民戒烟，让儿童远离癌症 第xx届(20xx年)规范癌痛治疗，改善生活质量 第xx届(20xx年)关爱生命，科学防癌，让生活更美好 第xx届(20xx年)科学抗癌，关爱生命
第xx届(20xx年)科学抗癌，关爱生命。副标题为”饮食与癌症”。 第十九届(20xx年)，远离癌症 第二十届(20xx年)科学抗癌，关爱生命。副标题为“走出癌症误区，实现早诊早治”。 第二十一届(20xx年)科学抗癌，关爱生命。副标题为“抗击癌症，从了解开始”。 第二十二届(20xx年)科学抗癌，关爱生命。副主题为“癌症防治，我们在行动”。 自1997年至今，每年均在宣传周活动前由科普宣传部制定实施计划，拟定宣传周活动主题，通过各种媒体进行相关宣传报导，宣传周活动后均进行总结。在各省(市、自治区)抗癌协会、肿瘤医院、各专业委员会及各位理事、各界人士的通力合作下，使每一届宣传周活动都取得了圆满成功。活动的开展一届比一届声势浩大，通过多种形式广泛宣传抗癌防癌科普知识，使广大人民群众提高了防癌意识、增加了科学知识，从而进一步推动了我国抗癌事业和科普工
分子靶向治疗的发展现状和前景 摘要：随着肿瘤药理发展和分子生物学研究的进展, 分子靶向治疗已成为除手术、放疗、化疗之外的治疗恶性肿瘤方法中的第四种模式。与传统化疗药物相比, 分子靶向治疗药物具有特异性强、疗效明显、正常组织损伤少等优点。 关键字：分子靶向抗肿瘤药物靶点 Abstract: With the development of molecular biology and tumor pharmacological research progress, molecular target therapy has become in addition to surgery, radiotherapy, and chemotherapy treatment outside of malignant tumor method of the fourth mode. Compared with the traditional chemotherapy drugs, molecular target therapy drugs have specificity of strong, efficacy is obvious, normal tissue injury was less, etc. Key word: molecular targeted antitumor drugs targets 恶性肿瘤始终是严重威胁人类生命的疾病之一, 传统治疗方法主要是以手术、放疗和化疗为主。 化疗经历了半个多世纪的不断发展和完善, 已成为恶性肿瘤综合治疗的重要手段之一。但化疗的疗效却一直处于较低的水平, 其原因在于化疗药物用量大, 大多缺乏药理活性的专一性, 对癌组织及正常组织均产生严重的毒副作用, 患者在用药期间发生变态反应和产生多重耐药性( MDR) , 被迫停药, 贻误治疗时机。为了提高抗癌药物的疗效, 克服以上不足, 药物靶向治疗在提高化疗药物疗效, 降低毒副作用方面具有广阔前景[1]。与传统的化疗药物相比, 针对肿瘤的特异性分子靶点设计的抗肿瘤治疗具有特异性强、疗效明显、正常组织损伤少等优点。新型分子靶向药物在临床实践中取得了显著的疗效, 实践已表明分子靶向治疗理论的正确性与可行性, 为癌症的治疗开启了一个前所未有的新时代。 1 分子靶向治疗的概念和特点 靶向治疗分为3个层次, 即器官靶向、细胞靶向和分子靶向。分子靶向是靶向治疗中特异性最高的层次, 它是针对肿瘤细胞内某一蛋白质的分子、某一核酸的片段, 或者针对某一基因产物进行的治疗。肿瘤分子靶向治疗是指在肿瘤分子细胞生物学的基础上, 利用肿瘤组织或细胞所具有的特异性结构分子作为靶点, 使用某些能与这些靶分子特异结合的抗体、配体等, 达到直接治疗或导向治疗目的的一类疗法[2] 。分子靶向治疗是以病变细胞为靶点的治疗, 相对于手术、放化疗等传统治疗手段更具有“治本”功效。 2 不同靶点的分子靶向制剂 2.1 A异构酶抑制剂 人类遗传物质——DAN具有稳定、多样和能够自我复制的特点。其双螺旋结构和半保留复制保证了DNA在进行准确复制时，将遗传物质正确地传给下一代，同时保持核酸链的严整性。但同时也为DNA的复制、转录、染色体的组织等各种代谢过程带来不便。DNA拓扑异构酶(Topoisomerase，简称Topo酶)通过在DNA的核糖．磷酸主链上产生移过性的断裂而改变DNA的拓扑结构，在这个过程中为了保持DNA的严整性，Topo酶的酪氨酸残基与新产生的DNA末端通过转酯反应形成共价键；当另一DNA链从缺口处穿过后，再通过逆向的转酯反应，恢复DNA的完整。由于肿瘤细胞具有快速增殖的特性，其Topo酶的含量及活性远远高于正常体细胞，因此抑制Topo酶活性就能起到阻止肿瘤细胞快速增殖，进而杀死肿瘤细胞的
公共事业管理实践与创新课程论文题目：我国癌症发展现状、原因、对策研究 作者：梁东旭 班级：公共事业管理1301班 学号： 201330108035 时间： 2015年12月16日
我国癌症发展现状、原因、对策研究 梁东旭1 （大件路168号西南民族大学，四川，成都，双流，610228） 摘要：近些年来，我国癌症发病率连年攀升，速度之快，规模之大让所有人为之震撼，癌症病的快速发展，让很多家庭支离破碎，走向解散。如果癌症得不到有效的治疗和预防，必将会对于我们的生产生活产生巨大的影响。本文通过调查研究，分析我国癌症病发展的客观现状并努力从多角度找出其存在的客观主观原因，在对于发病原因充分了解后给出相应的预防和解决对策，从而促进社会的和谐发展，社会稳定发展。 关键词：癌症现状原因对策 引言： 随着社会主义市场经济的快速发展，在我们的物质生活和精神生活都有了很大的水平提高的同时，我国的癌症发病人数也在不断的攀升，从老人到儿童，从农民到市民都面临着癌症的侵扰。 目前而言，国内外仍然没有找到一个很好的技术手段能够有效地治疗和预防癌症，癌症病已经慢慢的成为了全人类共同的敌人。 本文就癌症的发展现状以及其发病的原因进行了分析和研究并通过文献查找等研究方法找出预防和治疗癌症的方法，旨在能够对于抑制和治疗癌症的方面给予一定的帮助，减少癌症病患者数量，让更多的家庭免于癌症病带来的痛苦。 一、发展现状 （一）发病人数急剧上升 据流行病学统计数据显示，我国癌症死亡率一直是位居十大死亡原因之首，据统计，全国每6分钟就有一人被确诊为癌症，每天有8550人成为癌症患者，每七到八个人中就有一人死于癌症，未来10年，中国癌症的发病率与死亡率仍将继续攀升。从“癌症县”到“癌症村”中国肿瘤发病的历史与地理坐标的背后是社会发展与生活方式数十年变迁带来的癌症高发态势。卫生部部长陈竺于2010年8月18日发表声明，称癌症已经成为当今世界健康的最大威胁之一。在过去的30年里，中国的癌症发病率已经增长了80%。在2010年深圳举办的世界抗癌大会的开幕式上，陈竺部长表示，每年有260万中国人被诊断患有癌症，其中180万人是由于不良饮食造成的。2009年癌症已经成为全国因疾病死亡的第一大原因。最普遍发生的癌症有肺癌，肝癌，胃癌，食道癌，结肠癌和直肠癌。乳腺癌的发病率也呈增长趋势。其实，不光中国目前遭受癌症的困扰，一些发达国家同样受到癌症病的困扰，国际抗癌联盟发布的数据表明，世界范围内因癌症死亡的人数，比艾滋病、疟疾和结核病加起来还要多。如果不采取有效措施，预计到2030年，每年将出现2600万新增癌症病例，癌症死亡人数将达到1700万，中低收入国家将成为癌症肆虐的“重灾区”。过去30年，中国癌症死亡率增加了80%，每年因此去世的有180万人。 （二）呈现出年轻化的趋势 胃癌、食管癌、肝癌、肠癌、鼻咽癌、肺癌、宫颈癌、乳腺癌和白血病被称
山东抗癌协会 2008年抗癌宣传周活动情况总结 在今年的抗癌宣传周期间,我会遵照中国抗癌协会的统一部署，向各地、市抗癌协会;各分会;山东省肿瘤医院等单位下发了开展以“提倡全民戒烟，让儿童远离癌症”为主题的抗癌宣传周活动的通知，各单位均围绕该主题进行了精心的组织安排、先后举办了多种形式的宣传活动，收到了良好的社会效益，达到了预期的科普宣传目标.现特将本次抗癌宣传周的活动情况总结如下： 1.工作进展情况 分别在济南（如山东省医科院门前、山医大附院、山东省肿瘤医院、济南军区总院院内等等）以及枣庄、菏泽、泰安、潍坊、滨州、烟台、聊城等地市设立宣传点，共同开展了形式多样、丰富多彩的癌症患者义诊、咨询等活动，先后组织全省肿瘤专家近150余人，义诊咨询近4000人次，发放肿瘤防治宣传材料1万余份。吸引了众多群众积极前来参与。 2.工作成效
经过此次抗癌宣传周的活动，有效地宣传了烟草对人民群众生命健康安全的危害以及相关的防、抗癌知识。向社会发出了“小手牵大手，无烟共健康”的控烟倡议。使更多的人了解了拒绝烟草、保持健康的生活习惯的重要性，并积极投入到“提倡全民戒烟，让儿童远离癌症”的全民行动中来。有力地抵制了烟草泛滥化、低龄化的趋势，提高了人民群众的卫生保健意识，收到了显著的社会效益，为实现和谐社会做出了相当的贡献。 3.下一步工作安排 继续坚持“宣传防癌、抗癌知识是一项长期的、系统的工程，也是协会的重要任务”这一根本原则，深入总结本次宣传周工作所取得的各项成果、收获，吸取相应的经验、教训并将其整理、收录下来。以备在协会在年终工作会议上讨论、研究，形成指导性文件、决议，来指导协会各部门再接再厉，更全面、详实的做好明年宣传周的准备工作。 山东抗癌协会
目前，抗癌药物占全球药品市场总销售额的 4.5%,所占份额虽小 于其他大类药，据国外信息刊物公布的数字，世界抗肿瘤药物市场的年均增长率达12%以上。目前，世界上抗肿瘤药物最畅销的主要品种除紫杉醇（目前销售额为10亿关元左右）外，还有吉西他宾（Gemcitarbin ）、拓朴替康（Tapotecan）和多西紫杉醇（Tax otere ）。后三种抗肿瘤药物的世界销售额合计超过 4亿美元，三年后可望超过 10亿美元。这三种药治疗发病率较高的肺癌、乳癌、卵巢癌、结肠直肠癌和前列腺癌均有出色表现，目前尚无更好的其他药物可替代，是很有发展前途的产品。 据国外报道，目前除已上市的单克隆抗体、肿瘤坏死因子、干扰素、白介素等生物工程药品（合抗癌疫苗）外，西方国家正在开发研制中的抗肿瘤药物有以下 8大类：①抗代谢药如二氢叶酸还原酶抑制剂、TS抑制剂、多位点抗叶酸代谢药、GART和AVCAR抑制剂等。②作用于细胞骨架的抗肿瘤药物如紫杉醇（可抑制微管蛋白的合成）和作用于微丝合成的新型抗癌药（主要来自海洋生物体内，可利用生物工程技术来生产）。③法尼基转移酶抑制剂。④拓朴异构酶抑制剂如喜树碱及其系列衍生物依托泊甙、柔红霉素等。⑤还原型谷胱甘肽（GSH调节剂。⑥肿瘤细胞表面要体功能抑制剂。⑦核苷逆转录酶抑制剂，如来自绿茶的"茶多酚"。⑧基质金属蛋白酶抑制剂。
在2000?2005年期间，化合物上市的最大机会是在胰腺癌 和肺癌的适应症上。据决策资源公司估计，在2004年和2010年血管生成抑制剂市场将分别达到 5.3亿和64亿美元。2004年，基质金属酶抑制剂和信号转导抑制剂市场将达 27亿美元。2010年整个抗癌药物市场将超过120亿美元。用于癌症治疗的单克隆抗体治疗药在今后几年将在世界七个主要市场具有惊人的增长。报告指出，这些市场的 销售额将从1998年的4.99亿美元增至2008年的44亿美元。这些产品现在的主要靶向为乳腺癌、卵巢癌、非小细胞肺癌、结肠直肠癌、急性白血病和非何杰金氏淋巴癌。另外，DR公司也提出了一份对这 些市场的急性白血病治疗药物前景的研究报告，预计到2008年，全 球急性白血病治疗药物总销售额将接近 15亿美元，年增长率为16% 而以化学合成药及激素类药为主的抗癌药市场规模2007年将增至1 53亿美元。Ininotecan在今后5年内可能被用作对结肠直肠癌、肺癌和子宫颈癌的第二次选择药使用。 乳腺癌是目前最流行的癌症，其后分别为前列腺癌、结肠直 肠癌、肺癌和卵巢癌，故乳腺癌治疗剂将保持强劲的增长。销售额的 年增长率达到10%许多乳癌治疗新药正在开发的后期阶段，2009 年，这个市场的规模将达到43亿美元。2010年，结肠直肠癌治疗药市场达17亿美元。到2008年，全球急性白血病治疗药销售额将达到15亿美元，年均增长率为16% 2009年，抗非小细胞肺癌药物市场超过20亿美元，每年上升8%血管生成抑制剂抗癌治疗药市场达 64亿美元。
中国抗癌协会年度工作总结年度工作总结 XX年是极不平凡的一年，也是中国抗癌协会换届后的第一年，在中国科协的领导下，协会深入贯彻落实党的“十七大”精神，认真学习实践科学发展观，团结全国广大肿瘤科技工作者，努力为经济社会发展服务，为提高全民科学素质服务，为肿瘤科技工作者服务，不断加强自身建设，为推动肿瘤科技事业的发展、促进社会和谐做出了积极的贡献。 一、大力开展肿瘤学术活动，促进肿瘤学科的繁荣和发展 精心组织了第五届中国肿瘤学术大会。大会于XX年9月在石家庄市隆重召开，第七届海峡两岸肿瘤学术会议、国际肿瘤细胞与基因治疗学术会议、第二届中日肿瘤介入治疗会议同时加盟。出席会议的代表4076人，其中国内代表3958人，两院院士28人，来自美国、日本、瑞典、加拿大等18个国家的国外代表119人。国际抗癌联盟主席大卫﹒希尔、国际肿瘤基因治疗学会主席法尔辛﹒法詹内尔、国际冷冻治疗协会主席弗兰克﹒鲁克纳尼、意大利抗癌协会主席威托里奥﹒希拉诺、中日肿瘤介入治疗学会主席中村仁信、中国抗癌协会理事长郝希山院士、中国医学科学院院长刘德培院士等做学术报告。会议收到学术论文3076篇，大会发言103
人，分会发言621人，壁报交流论文317篇，是历届参会代表最多、出席院士最多、学术交流论文最多、国际化程度最高的一次学术盛会。 专业性、地区性肿瘤学术活动活跃。相继举办了肺癌、食管癌、鼻咽癌、大肠癌、肉瘤、血液肿瘤、消化道恶性病变、神经外科、肿瘤临床协作、癌症康复与姑息治疗等全国性学术会议。湖北、吉林、辽宁、北京等省市召开了肿瘤学术大会或学术年会。泛珠江区域、西部五省、东北三省分别联合召开肿瘤放射治疗大会、放射肿瘤及综合治疗研讨会和妇科肿瘤、耳鼻咽喉、头颈外科学术研讨会。各类学术会议35次，出席会议约8000人次，交流论文近千篇。其中一批大型学术活动，如第二届中国肿瘤内科大会，参会代表XX 多人，发表论文200余篇，6位院士出席或讲话；第四届中国肿瘤南北高峰论坛，千余名国内外专家学者参加，70多名专家发表演讲；第三届中国中青年肿瘤专家论坛，参会代表500多名，4位院士、8位国外学者做学术报告；在相关领域产生了广泛的影响。 积极推进肿瘤学期刊杂志。由我会主办和合办的7种期刊共出版62期、120800册，征集论文5106篇，刊登论文1231篇，刊用比例43%。对《中国抗癌协会通讯》进行了改版发行。7月中旬在江西南昌召开了中国抗癌协会系列杂志
4)子宫恶性中胚叶混合瘤常与肥胖( 40%)、糖尿病( 15%)、不育( 25%)等伴发。 五．子宫肉瘤诊疗指南 子宫肉瘤是生殖道肉瘤中最常见的一种，发病率低，占子宫恶性肿瘤的 岁。子宫肉瘤虽少见，但组织成分繁杂，主要有子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤和子宫恶性苗 勒管混 合瘤。子宫肉瘤缺乏特异性症状和体征，术前诊断较为困难，常需术中冷冻切片以及术后石蜡病理检查才 能明确诊断。子宫肉瘤恶性度高，由于早期诊断困难，易远处转移，术后复发率高，放疗和化疗不甚敏感， 预后较差 , 5 年存活率为 30％ -50%。 5-1．分类 子宫肉瘤常见类型有三种，最常见的是子宫平滑肌肉瘤( leiomyosarcoma of uterus ， LMS )，其来源于子 宫肌层或子宫血管的平滑肌细泡， 可单独存在或与平滑肌瘤并存。 其次是子宫内膜间质肉瘤 (endometrial stromal sarcoma , ESS ，来源于子宫内膜间质细胞。较少见的是子宫恶性中胚叶混合瘤亦称恶性苗勒管混 合瘤(malignant mullerian mixed tumor ，MMMT )或癌肉瘤(carcinosarcoma )，它来源于苗勒管衍生物 中分化最差的子宫内膜间质组织，同时含有恶性的上皮成分和恶性的间质成分，即癌和肉瘤成分。 5-2．诊断 5-2-1．临床表现 5-2-1-1．发病年龄 子宫平滑肌肉瘤，可发生于任何年龄，一般为 43岁-56 岁。低度恶性子宫内膜间质肉 瘤发病年龄较年轻，平均发病年龄为岁，而高度恶性者平均年龄为岁。子宫恶性中胚叶混合瘤多发生于绝 经后妇女，平均发病年龄 57 岁。 症状 子宫肉瘤一般无特殊症状，可表现为类似子宫肌瘤或子宫内膜息肉的症状。 3)压迫症状 肿物较大时则压迫膀胱或直肠，出现尿急、尿频、尿潴留、便秘等症状。如压迫盆腔则影 响下肢静脉和淋巴回流，出现下肢水肿等症状 (22%)。 2％ -6％。子宫肉瘤多发生在 40-60 5-2-1-2． 1) 阴道不规则流血 为最常见的症状 (67%)。 2) 下腹疼痛、下坠等不适感 (25%)。
中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会 第四届全国淋巴增生性疾病病理研讨会暨国家级继续医学教育项目“淋巴瘤病理诊断新进展”学习班日程 2018年5月12日（周六） 08:00–08:30 开幕式（主持：李小秋） 领导致辞：王华庆、刘卫平、朱雄增、王坚 08:30–09:15 Elias Campo （主持：刘卫平） Pathology of the indolent B-cell lymphomas （惰性B细胞淋巴瘤病理学） 09:15–10:00 John K.C. Chan （主持：刘艳辉） Acute and chronic EBV syndromes （急性及慢性EB病毒感染综合征） 10:00–10:15 茶歇 10:15–11:00 Andreas Rosenwald （主持：高子芬） Aggressive B-cell lymphomas: WHO classification, genetics and clinical application （侵袭性B细胞淋巴瘤：WHO分类、遗传学及临床应用） 11:00–11:45 Ken H. Young （主持：王晋芬） Castleman disease and lymph node disease mimics: Diagnosis, molecular advance and clinical management （Castleman病及类似淋巴结病变的诊断、分子进展及临床处理）11:45–12:30 Elias Campo （主持：汝昆） Molecular diagnosis in lymphoma: Why, when and how to apply? （如何做好淋巴瘤分子诊断？） 12:30–14:00 午休 14:00–15:00 Wah Cheuk （主持：王哲） T and NK cell lymphomas of the gastrointestinal tract （胃肠道T细胞及NK细胞淋巴瘤） 15:00–15:45 John K.C. Chan （主持：陈刚）
重庆日报/2016年/1月/13日/第003版 要闻 肺癌靶向抗癌药实现中国制造 第三军医大学大坪医院参与三期临床试验贡献20多例有效病例 本报记者李珩 1月8日，“小分子靶向抗癌药盐酸埃克替尼开发研究、产业化和推广应用”项目被授予国家科技进步一等奖。作为项目参与方，第三军医大学大坪医院参与了靶向抗癌药盐酸埃克替尼三期临床试验，并为该项目贡献了20多例有效病例。 创造中国靶向抗癌药的研发奇迹 “在中国，每年肺癌新发病人约有70万人，且发病人数有走高的趋势，其中75%是肺癌晚期。”大坪医院全军肿瘤中心主任王东说，在重庆，肺癌发病率约为60/10万，居癌症发病率首位。 与传统的放疗、化疗等治疗方式不同，靶向抗癌药能够在不损坏人体健康细胞的前提下，直接和癌变细胞结合并销毁它们。 目前，靶向抗癌药已成为各大医院治疗各类癌症的首选用药，如进口药易瑞沙等，但其高昂的价格以及不稳定的疾病控制率，往往让患者处于用还是不用的两难境地。 “盐酸埃克替尼则在世界范围内创造了一个中国靶向抗癌药的研发奇迹。”王东介绍，项目研发历时10年，是专门用于治疗肺癌的靶向抗癌药。与同类药相比，不仅价格低廉，而且疗效较好。据不完全统计，目前已有9万多名晚期肺癌患者服用该药，疾病控制率达79.9%，肿瘤明显缩小率达30%，且不良反应发生率还比较低。 贡献20多例有效病例 “我们主要是参与盐酸埃克替尼三期临床试验。”王东介绍，药品要投入临床使用，必须要经过临床试验。2009年，盐酸埃克替尼三期临床试验启动，全国共有27家单位参与盐酸埃克替尼的临床试验，大坪医院是其中之一。 临床试验持续了一年，王东和他的团队分别让病人服用盐酸埃克替尼和易瑞沙，并进行对照，得出盐酸埃克替尼的有效性。 “当时，有些人对盐酸埃克替尼持怀疑态度，认为国产药比不上进口药。”王东说，但他对盐酸埃克替尼却很有信心，并对病人进行了说明。 一年后，临床试验结束，大坪医院为“小分子靶向抗癌药盐酸埃克替尼开发研究、产业化和推广应用”贡献了20多例有效病例。 2011年，盐酸埃克替尼获得国家食品药品监督管理局颁发的新药证书，成为我国首个具有完全自主知识产权的小分子靶向抗癌创新药，也让我国登上世界抗癌药研究的最高峰。 着力于分子靶向化疗研究 据了解，盐酸埃克替尼针对的是基因发生突变的肺癌患者，可有60%—70%的肺癌患者并未发生基因突变，只能进行化疗，但化疗效果往往不如人意。 从2003年起，王东就将目光放在了分子靶向化疗研究上。“化疗效果不佳的原因，其实是人体内有一种影响化疗效果的特殊基因——DNA损伤修复基因APE1，降低了化疗的敏感性。”在找到这个基因后，王东和他的团队通过无数次实验，找到了该基因对应的抑制剂，这样一来，DNA 损伤修复基因APE1会受到抑制，从而强化化疗效果。 此外，他还着手研究肺癌免疫靶向治疗，“通俗来说，就是用人体自身的免疫细胞去杀死癌
套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（完整版） 套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是一种B细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%～8%[1]。由于其独特的组织形态学、免疫表型及细胞遗传学特征而广受关注。随着研究的深入，MCL 的生物学行为、诊断标准、治疗原则等均已较成熟。由于临床少见，国内对MCL的研究尚处于初期阶段，对其诊断和治疗存在认识的不统一性和不规范性，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会以及中国抗淋巴瘤联盟组织国内相关的血液肿瘤与血液病理学专家经过多次讨论，制订本版中国MCL诊断与治疗专家共识，供相关医务工作者临床应用参考。 一、定义 MCL是起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤，细胞遗传学t (11;14）（q13;q32）异常导致Cyclin D1核内高表达是其特征性标志；患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。 二、诊断、鉴别诊断、分期和预后 （一）诊断 1．MCL的临床特征： 中位发病年龄约60岁，男、女比例为2~4∶1。80％以上的患者诊断时处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环，部分患者有
明显的淋巴细胞增多，类似于慢性（或幼）淋巴细胞白血病。应用流式细胞术检测则几乎所有患者均有外周血／骨髓受累。 2．组织形态学特征： MCL主要发生于淋巴结或脾脏滤泡的套细胞区。典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成，核不规则，染色质浓聚、核仁不明显，胞质较少。10%～15％的MCL细胞形态呈"母细胞样变" ，母细胞变异型又可分为经典性母细胞变异型和多形性母细胞变异型，这些患者临床侵袭性较高，预后差。 组织病理学表现为淋巴结呈弥漫性、结节状、套区型或少数的滤泡性生长模式。少部分患者仅仅侵犯淋巴结套区的内套层内或仅表现为套区变窄，称之为原位套细胞肿瘤（ISMCN）。 3．免疫表型特征： 瘤细胞为单克隆性B淋巴细胞，表达成熟B细胞相关抗原。典型的免疫表型为CD5、CD19、CD20阳性，CD23和CD200[2]阴性或弱阳性，CD43阳性，强表达sIgM或IgD，但CD10、CD11c和BCL6常阴性。我国MCL患者CD23阳性率近50%，高于国外报道，而sIgM阳性率仅50%，低于国外报道[3]。免疫组化染色几乎所有患者均Cyclin D1和BCL2阳性（包括少数CD5阴性MCL）。Cyclin D1核内强阳性是MCL特异性的免疫标志，少部分患者Cyclin D1阴性，但Cyclin D2或Cyclin D3阳性，SOX11阳性。 值得注意的是Cyclin D2、Cyclin D3在其他B细胞淋巴瘤中也表达，不具有特异性，SOX11在其他类型的惰性B细胞淋巴瘤中不表达，故其
全国每分钟有6人被诊断为恶性肿瘤肺癌居首 位 2013年01月09日16:56 来源：北京晚报 全国肿瘤登记中心日前发布的《2012中国肿瘤登记年报》披露，全国每年新发肿瘤病例估计约为312万例，平均每天8550人，全国每分钟有6人被诊断为恶性肿瘤。我国居民一生罹患癌症的概率为22%。这主要是源于我国的人口老龄化。 据统计，全国肿瘤发病率为285.91/10万，发病率无论男女，城市均高于农村。从年龄段上看，40岁以上年龄组发病率快速升高，80岁年龄组达到最高，城市和农村变化趋势基本相同。 全国35岁至39岁年龄段恶性肿瘤发病率为87.07/10万，40岁至44岁年龄段恶性肿瘤发病率几乎翻番，达到154.53/10万；50岁以上人群发病占全部发病的80%以上，60岁以上癌症发病率超过1%。 全国肿瘤死亡率为180.54/10万，估计每年因癌症死亡病例达270万例。我国居民因癌症死亡的几率是13%，即每7至8人中会有1人因癌症死亡。 50岁以前肿瘤死亡率处于较低水平，但男性45岁以上、女性50岁以上死亡率有较大升高，并随年龄增长而升高。60岁以上癌症死亡约占全部癌症死亡的63%以上，死亡率达1%。 全国恶性肿瘤死亡第一位的仍是肺癌，其次为肝癌、胃癌、食管癌和结直肠癌，前10位恶性肿瘤占全部恶性肿瘤84.27%。 死亡率最高者男女均为肺癌。男性其他主要死因癌症包括肝癌、胃癌、食管癌和结直肠癌；女性其他主要死因癌症包括胃癌、肝癌、结直肠癌和乳腺癌。 从近20年登记数据来看，我国肿瘤发病率和死亡率均呈现逐渐上升趋势，如全国肿瘤发病率1989年仅为184/10万，但去除老龄化的影响，发病率和死亡率变化不大。因此，我国癌症负担的日益增加主要源于人口老龄化。(记者代丽丽) 内地癌症分布图：上海多胃癌东南沿海多肝癌 2013年01月10日 04:16 来源：京华时报 3237人参与0134条评论0分享到：更多
五．子宫肉瘤诊疗指南 子宫肉瘤是生殖道肉瘤中最常见的一种，发病率低，占子宫恶性肿瘤的2％-6％。子宫肉瘤多发生在40-60岁。子宫肉瘤虽少见，但组织成分繁杂，主要有子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤和子宫恶性苗勒管混合瘤。子宫肉瘤缺乏特异性症状和体征，术前诊断较为困难，常需术中冷冻切片以及术后石蜡病理检查才能明确诊断。子宫肉瘤恶性度高，由于早期诊断困难，易远处转移，术后复发率高，放疗和化疗不甚敏感，预后较差, 5年存活率为30％-50%。 5-1．分类 子宫肉瘤常见类型有三种，最常见的是子宫平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma of uterus，LMS），其来源于子宫肌层或子宫血管的平滑肌细泡，可单独存在或与平滑肌瘤并存。其次是子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS），来源于子宫内膜间质细胞。较少见的是子宫恶性中胚叶混合瘤亦称恶性苗勒管混合瘤（malignant mullerian mixed tumor，MMMT）或癌肉瘤（carcinosarcoma），它来源于苗勒管衍生物中分化最差的子宫内膜间质组织，同时含有恶性的上皮成分和恶性的间质成分，即癌和肉瘤成分。 5-2．诊断 5-2-1．临床表现 5-2-1-1．发病年龄子宫平滑肌肉瘤，可发生于任何年龄，一般为43岁-56岁。低度恶性子宫内膜间质肉瘤发病年龄较年轻，平均发病年龄为34.5岁，而高度恶性者平均年龄为50.8岁。子宫恶性中胚叶混合瘤多发生于绝经后妇女，平均发病年龄57岁。 5-2-1-2．症状子宫肉瘤一般无特殊症状，可表现为类似子宫肌瘤或子宫内膜息肉的症状。 （1）阴道不规则流血为最常见的症状(67%)。 （2）下腹疼痛、下坠等不适感(25%)。 （3）压迫症状肿物较大时则压迫膀胱或直肠，出现尿急、尿频、尿潴留、便秘等症状。如压迫盆腔则影响下肢静脉和淋巴回流，出现下肢水肿等症状(22%)。 （4）子宫恶性中胚叶混合瘤常与肥胖（40%）、糖尿病（15%）、不育（25%）等伴发。 （5）其他症状晚期可出现消瘦、全身乏力、贫血、低热等症状。 5-2-1-3．体征 (1)子宫平滑肌肉瘤可位于子宫粘膜下和肌层，可与子宫肌瘤同时存在。 (2) 子宫内膜间质肉瘤可表现为宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物，如肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物，也常合并贫血，子宫增大，盆腔肿物。 （3）子宫恶性中胚叶混合瘤多发生在子宫内膜，形如息肉，常充满宫腔，使子宫增大、变软；肿瘤可突出阴道内。