大动脉炎诊治指南（草案）
【概述】
大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁前发病约占90%，40岁后较少发病。国外资料患病率2.6/百万。
病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。
【临床表现】
1、全身症状
在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2、局部症状体征
按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。
3、临床分型
根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。
（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征）颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。
（2）胸主、腹主动脉型由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。合并肺动脉狭窄者，则出现心悸、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。
高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。
部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见表浅动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。
如合并主动脉瓣关闭不全，于主动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。
（3）广泛型具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
（4）肺动脉型本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短较多。重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进。
4、实验室检查
无特异性血化验项目。
（1）红细胞沉降率是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。
（2）C反应蛋白其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。
（3）抗链球菌溶血素“O”抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应。
（4）抗结核菌素试验我国的资料提示，约40%的患者有活动性结核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的患者，在经过仔细检查后，仍不能除外结核感染者，应试验性抗结核治疗。
（5）其他少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。
5、影像学检查
（1）彩色多谱勒超声检查可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉，锁骨下动脉，肾动脉等），但对其远端分支探查较困难。
（2）血管造影检查
①数字减影血管造影（DSA）是一种数字图像处理系统，为一项较好的筛选方法，本法优点为操作简便易行，检查时间短，对患者负担小，反差分辨率高，对低反差区域病变也可显示。对头颅部动脉，颈动脉，胸腹主动脉，肾动脉，四肢动脉，肺动脉及心腔等均可进行此项检查。本法缺点是对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清，必要时仍需进行选择性动脉造影。
②动脉造影可直接显示受累血管管腔变化，管径的大小，管壁是否光滑，受累血管的范围和长度。
（3）电子计算机扫描（CT）增强CT可显示部分受累血管的病变，特别是核磁共振能显示出受累血管壁的水肿情况，以助判断疾病是否活动。
【诊断要点】
1．临床诊断
典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一
项以上者，应怀疑本病。
（1）单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。
（2）脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。
（3）近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。
（4）不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。
（5）无脉及有眼底病变者。
2．诊断标准
采用1990年美国风湿病学会的分类标准：
（1）发病年龄≤40岁出现症状或体征时年龄<40岁。
（2）肢体间歇性运动障碍活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。
（3）肱动脉搏动减弱一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
（4）血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。
（5）锁骨下动脉或主动脉杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
（6）动脉造影异常主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。
3．鉴别诊断
大动脉炎主要与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。
（1）先天性主动脉缩窄多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位（婴儿在主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处）狭窄。
（2）动脉粥样硬化常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，数字及血管造影有助于鉴别。
（3）肾动脉纤维肌结构不良多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄，无大动脉炎的表现。
（4）血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）好发于吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不困难。
（5）结节性多动脉炎主要累及内脏中小动脉。与大动脉炎表现不同。
（6）胸廓出口综合征可有桡动脉搏动减弱，随头颈及上肢活动其搏动有变化，并常伴有上肢静脉血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病，颈部X线相示颈肋骨畸形。
【治疗方案及原则】
本病约20%是自限性的，在发现时疾病已稳定，对这类患者如无合
并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂，其治疗方法与其他系统性血管炎治疗相同。
1、糖皮质激素
激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每日1mg/kg，早晨顿服或分次服用，维持3~4周后逐渐减量，每10~15天减总量的5%~10%，通常以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5~10mg时，应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效，可改用其他剂型，危重者可大剂量甲基强的松龙静脉冲击治疗。但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防止骨质疏松。
2、免疫抑制剂
免疫抑制剂与糖皮质激素合用，能增强疗效。最常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日2~3mg/kg，环磷酰胺可冲击治疗，每3~4周0.5~1.0g/m2体表面积。每周甲氨蝶呤5~25mg，静脉或肌注或口服。新一代的免疫抑制剂，如环孢霉素A、霉酚酸脂、来氟米特等疗效有待证实。在免疫抑制剂使用过程中应注意查血、尿常规和肝肾功能，以防止不良反应出现（参照其他有关章节）。
3、扩血管抗凝改善血循环
使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如地巴唑20mg，每日3次；妥拉唑林25~50mg、阿司匹林75~100mg，每日1次，双嘧达莫（潘生丁）25mg，每日3次等。对高血压患者应积极控制血压。
4、经皮腔内血管成形术
为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。
5、外科手术治疗
手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。
（1）单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。
（2）胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。
（3）单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。
（4）颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。
（5）冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。
【预后】
本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好，可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死，主动脉瓣关闭不全、失明等。死因主要为脑出血、肾功能衰竭。
大动脉炎 疾病概述 多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。由于本病病因不明，临床表现复杂，故命名众多，如：主动脉弓综合征、慢性锁骨下动脉、颈动脉梗阻综合征、Martorell综合征、特发性动脉炎、年轻女性动脉炎、Takayasu 动脉炎等，而我国则称之多发性大动脉炎。 病因与病理 【病因学】 多发性大动脉炎病因迄今不明，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。其理论依据：①动物实验发现长期给兔补含高效价抗主动脉壁抗原的病人血清、可产生类似动物炎症改变；②临床发现多发性大动脉炎患者可有血沉、粘蛋白增高，α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高，服用肾上腺皮质激素有效；③本病患者血中有抗主动脉壁抗体，同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织；④在急性期患者血中可发现Coomb′s抗体合并类风湿因子阳性。鉴于Coomb′s抗体多见于自身免疫性疾病，这种自身抗体出现提示自身免疫机制紊乱在多发性大动脉炎的病因学研究中占有重要地位。最近日本学者推测本病与HLA系统中BW40、BW52位点有密切关系，属显性遗传，认为有一种先天性遗传因子与本病有关。此外，大剂量雌激素可造成主动脉肌层萎缩、坏死和钙化，主要发生于主动脉及其分支，即承受动脉血流和搏动最大的机械应力部位，从而推测在内分泌不平衡最显著时期，雌激素过多和任何营养不良因素（如结核病）相结合，导致主动脉平滑肌萎缩，抗张力下降，成为致病因素之一。总之，综合致病因素在不同的环境下作用于主动脉和/或其主要分支，产生多发非特异性动脉炎。 【病理改变】 病理学研究提示多发性动脉炎为全层动脉炎，常呈节段性分布。早期受累的动脉壁全层均有炎症反应，伴大量淋巴细胞、巨细胞浸润，以外膜最重，中层次之。晚期动脉壁病变以纤维化为主，呈广泛不规则性增厚和僵硬，纤维组织收缩造成不同程度的动脉狭窄，内膜广泛增厚，继发动脉硬化和动脉壁钙化伴血栓形成进一步引起管腔闭塞。偶有动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死，不足以承受血流冲击，导致动脉壁膨胀形成动脉瘤。此外冠状动脉也可受累。典型表现为局限在开口处及其他端的狭窄性病变。左、右冠状动脉可同时受累，但弥漫性冠状动脉炎。据Lupi等对107例统计，受累动脉的好发部位集资为：锁骨下动脉85%，降主动脉67%，肾动脉62%，颈动脉44%，升主动脉27%，椎动脉19%，髂动脉16%，脑动脉15%，肠系膜动脉14%，冠状动脉9%。值得提出主要的好发部位是主动脉及其主要分布和肺动脉。
大动脉炎所致肺动脉狭窄经皮介入治疗围手术期的护理 摘要目的分析总结经皮介入治疗大动脉炎所致的肺动脉狭窄的围手术期护理方法。方法6例大动脉炎所致的肺动脉狭窄患者的临床资料进行回顾性分析，在经皮介入治疗围手术期内给予包括心理干预、饮食护理以及健康指导在内的综合护理干预，观察总结患者护理效果。结果经积极治疗和精心护理，患者均症状明显好转出院。结论对经皮介入治疗大动脉炎所致的肺动脉狭窄患者采取有效的综合护理干预措施可提高患者治疗信心，减少并发症的产生，效果满意。 关键词肺动脉狭窄；大动脉炎；介入治疗；护理 大动脉炎是一种慢性非特异性炎性疾病，主要侵及主动脉、肺动脉及各级分支。该病好发于年轻女性，多见于头臂动脉、胸、腹主动脉、肠系膜上动脉以及肾动脉，慢性炎性病变可导致受累血管发生管腔狭窄、闭塞甚至扩张，在不同的病变部位可引起不同的临床表现。单纯累及肺动脉的大动脉比较少见，目前尚无有效的治疗办法[1]。目前已有学者报道采取经皮介入球囊成形术治疗[2]。作者对本院近年来收治的部分大动脉炎所致的肺动脉狭窄患者采取该方法进行治疗，在围手术期给予综合护理干预，取得了较为满意的疗效。现报告如下。 1 资料与方法 1. 1 一般资料回顾性分析2010年1月～2014年4月收住本院的6例大动脉炎所致的肺动脉狭窄患者的临床资料，其中男2例，女4例；年龄16～48岁，平均年龄（27.3±6.2）岁；均符合中国中西医结合周围血管病专业委员会制定的诊断标准[3]；病程0.5～5年，平均病程（3.1±0.6）年；临床表现：活动耐力较差，易疲劳乏力，轻微活动后即可出现心慌、心悸以及胸闷气短等症状；部分患者在活动后出现头晕现象。查体：可见右心衰竭症状：颈静脉怒张，不同程度的下肢水肿，肝脏肋下可触及。 1. 2 治疗及护理方法患者均无严重脏器器质性疾病，无介入治疗禁忌证，经患者及其家属知情同意，给予经皮介入治疗。在围手术期给予以下综合护理干预。 1. 2. 1 术前护理①常规护理：术前检测患者血压、体温等生命体征，指导患者进行床上大小便练习。对手术区域进行备皮。术前嘱咐患者排空膀胱。②心理干预：大动脉炎患者一般病程较长，由于长期得不到有效治疗，大部分患者可产生抑郁、焦虑等悲观消极的情绪，不能积极配合治疗。心理干预应针对患者病情，详细讲解该病的病因及治疗方法，使患者树立治疗的信心[4]，消除患者及其家属的心理包袱，减轻其心理压力。积极的情绪和良好的心理因素可对患者的免疫系统功能的发挥提供积极的作用，有助于提高治疗效果。③饮食护理：术前指导患者采取较为清淡的饮食，避免油腻食物，且不可进食过饱。
大动脉炎 【概述】 大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。病变位于主动脉弓及其分支最为多见，其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。 本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万。 病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。 【临床表现】 1、全身症状 在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分病人则无上述症状。 2、局部症状体征 按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，臂动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。 3、临床分型 根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征）颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间，并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，则杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。 （2）胸主、腹主动脉型由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心慌。合并肺动脉狭窄者，则出现心慌、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。 高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。 部分病人背部脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，
大动脉炎的鉴别诊断 临床执业医师考试大动脉炎的鉴别诊断是考试大纲要求掌握的内容，医学教育网整理如下： 大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤。好发于年轻女性。一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa （10mmHg），颈或腹或背部可闻及血管杂音。由于受累部位不同，其临床表现亦不同。活动时常表现血沉增快，C-反应蛋白阳性，发热，局部动脉疼痛等，故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。 一、肾动脉纤维肌性结构不良（FMD） 本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。 二、动脉粥样硬化 年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂、股动脉及腹主动脉粥样硬化病变。但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%. 三、先天性主动脉缩窄 本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆。前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄。婴儿型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。 四、血栓闭塞性脉管炎 为周围血管慢性闭塞性炎变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见，好发于年轻男性，多有吸烟史，表现肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重度者可有肢端溃疡或坏死等。与大动脉炎的鉴别一般并不困难，但本病形成血栓可波及腹主动脉及肾动脉，引起肾血管性高血压，则需结合临床全面分析，必要时行动脉造影加以鉴别。 五、结节性多动脉炎 结节性多动脉炎有发热、血沉快及脉管炎等表现。但主要发生在内脏小动脉，与大动脉炎表现不同。 六、胸廓出口综合征 桡动脉搏动减弱，可随头颈及上肢活动而改变搏动；上肢静脉常出现滞留现象，臂丛神经受压引起神经痛。颈部X线片示颈肋骨畸形。
大动脉炎诊断及治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1 概述 大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。 2 临床表现 2.1 全身症状 在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质量下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。 2.2 局部症状与体征 按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动
减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10mmHg(1mmHg=0.133kPa)。 2.3 临床分型 根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸-腹主动脉型，广泛型和肺动脉型。 2.3.1 头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明.咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。 2.3.2 胸-腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。部分患
以下内容转载医学教育网（https://www.doczj.com/doc/7910259002.html,） 为了使您更好的了解临床执业医师考试的相关内容，医学教育网特搜集相关资料供大家参考。 大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤。好发于年轻女性。一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa （10mmHg），颈或腹或背部可闻及血管杂音。由于受累部位不同，其临床表现亦不同。活动时常表现血沉增快，C-反应蛋白阳性，发热，局部动脉疼痛等，故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。 1.肾动脉纤维肌性结构不良（FMD）本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。 2.动脉粥样硬化年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂、股动脉及腹主动脉粥样硬化病变。但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%. 3.先天性主动脉缩窄本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆。前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，医学教.育网搜集整理胸主动脉造影可见特定部位缩窄。婴儿型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。 4.血栓闭塞性脉管炎为周围血管慢性闭塞性炎变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见，好发于年轻男性，多有吸烟史，表现肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重度者可有肢端溃疡或坏死等。与大动脉炎的鉴别一般并不困难，但本病形成血栓可波及腹主动脉及肾动脉，引起肾血管性高血压，则需结合临床全面分析，必要时行动脉造影加以鉴别。 5.结节性多动脉炎结节性多动脉炎有发热、血沉快及脉管炎等表现。但主要发生在内脏小动脉，与大动脉炎表现不同。 6.胸廓出口综合征桡动脉搏动减弱，医学教.育网搜集整理可随头颈及上肢活动而改变搏动；上肢静脉常出现滞留现象，臂丛神经受压引起神经痛。颈部X线片示颈肋骨畸形。
大动脉炎 大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。 病因 本病病因迄今未明，多数学者认为本病为自身免疫性疾病，与体内产生免疫反应相关。 临床表现 1.头臂动脉型 颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。可引起一过性脑缺血发作（TIA）至卒中等不同程度的脑缺血，可有头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、视力减退；脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音。 2.胸主、腹主动脉型 血管炎症累及胸主动脉、腹主动脉甚至全主动脉。头颈、上肢高血压及下肢供血不足的症状。如头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。下肢皮温低，阻塞远端脉搏明显减弱或消失。阻塞部位可闻及收缩期血管杂音，上肢血压常明显升高。 3.主-肾动脉型 主要累及主动脉、肾动脉。高血压为重要的临床表现，尤以舒张压升高明显，表现为头晕、心慌，因下肢缺血而有肢体乏力、发凉、间歇性跛行表现。患者上下肢血压相 差>20mmhg时提示主动脉有狭窄。大部分患者可于脐上部位闻及高调的收缩期杂音。 4.肺动脉-冠状动脉型 病变累及肺动脉受累并不少见，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，且为多发性病变。冠状动脉受累者少见，以前降支开口或其近段狭窄或闭塞。以心悸气短较多，但比较轻。
多发性大动脉炎病人的护理 发表时间：2010-09-13T15:14:33.250Z 来源：《中外健康文摘》2010年第21期供稿作者：李莉 [导读] 多发性大动脉炎作为一种较为常见的周围血管疾病，引起了越来越多人的广泛关注。 李莉 (黑龙江省农垦红兴隆分局疾病控制中心 155811) 【中图分类号】R473 【文献标识码】B 【文章编号】1672-5085 (2010)21-0261-02 【摘要】多发性大动脉炎作为一种较为常见的周围血管疾病，引起了越来越多人的广泛关注。有很多多发性大动脉炎患者十分关注多发性大动脉炎的治疗和效果。下面我们就多发性大动脉炎的治疗和护理向患者做简单的介绍。 【关键词】多发性大动脉炎护理 多发性大动脉炎(takayasu's arteritis，TA)是一种主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性进行性非特异性炎症，呈多发性，常发于年轻女性，以引起不同部位动脉的狭窄和闭塞为主，少数病人可致动脉瘤。本病名称繁多，如：无脉症、不典型主动脉缩窄症、主动脉弓综合征、高安病，现多称为多发性大动脉炎或大动脉炎。 (一)术前护理 1．心理护理该病多为年轻女性，处在求学、婚恋阶段，心理压力大，思想顾虑较多，加强与病人沟通，讲解疾病相关知识，向病人介绍以往成功病例，以增强其战胜疾病的信心。 2．生命体征监测该病俗称“无脉症”，可有颈动脉、桡动脉、肱动脉等某一动脉或同时多个动脉、一侧或两侧搏动减弱或消失，故护士在测量脉搏时，脉搏消失或不易触及，可选择适当部位，或者测量心率，测量血压时，可选择下肢部位，为病情观察提供依据。 3．患肢血运观察观察有无下肢供血不足症状如下肢发凉、行走无力、间歇性跛行等，以及足背动脉搏动情况。 4．药物护理对高血压者，遵医嘱使用降压药，控制血压在适当水平。对长期使用激素治疗者，遵医嘱逐日逐次递减激素类药物，防止发生反跳。 5．改善营养状况对营养不良的病人给予高蛋白及高热量饮食，必要时输血、血浆，补充多种氨基酸等，改善其营养状况，提高对手术的适应能力。 6．安全护理该病可有头昏、眩晕、黑矇、视力减退甚至失明现象，以及行走无力等，可发生摔倒或者坠床，护士应增强安全护理意识，指导家属留陪，告知病人勿单独活动，防止意外发生。 7．术前准备按血管外科术前常规护理。 (二)术后护理 1．执行全麻术后护理常规。 2．体位与活动指导病人将上肢平放，避免头部、肩颈部、上肢剧烈活动，避免关节过度屈曲，以免压迫和扭曲皮下隧道中的人工血管，以及防止增加伤口张力，导致血管吻合口破裂。 3．病情观察 (1)病人意识和瞳孔情况：病人有无意识淡漠或兴奋等表现，以判断有无脑缺血或脑水肿，定时观察瞳孔变化，遵医嘱静脉快速滴入20％甘露醇250ml，每日2次。 (2)有无神经损伤：颈部手术后应观察有无声音嘶哑、伸舌偏斜、呼吸困难，以判断有无神经损伤或血肿压迫。 (3)肾功能情况：行肾动脉重建术后，观察尿量并记录24小时出入量，了解肾功能检查情况。 (4)患肢血运：观察患肢皮肤颜色、温度、感觉，以及尺、桡动脉或足背动脉的搏动情况。 (5)伤口情况：观察伤口有无渗液、渗血，定时更换敷料。 4．疼痛护理心理安慰，遵医嘱给予止痛剂。 5．药物护理使用人工血管的病人应用抗生素预防感染十分重要，以防止感染导致血管移植失败，应用抗凝药物预防人工血管内血栓形成，观察用药后反应，有无出血倾向。 6．饮食护理给予静脉营养，肠蠕动恢复后可指导进流食，避免过冷过热，从流食-半流食-软食的过渡，加强营养物质的摄入。 7．引流管护理观察引流液的性质、颜色及量并准确记录，并将引流管固定妥当，防止脱落、扭曲。长度要适宜，应方便病人翻身、坐起。保持引流管通畅，定时挤压，定时更换引流袋。注意无菌操作，防止感染。了解病人有无活动性出血，如引流袋短时间内引流出大量的血性液体应及时通知医生，给予相应处理。 8．并发症的观察及护理 (1)脑缺血性损伤：手术中对侧支的破坏、血栓、栓塞等原因均可造成脑缺血。移植血管长度修剪适当尤为重要，以免当颈部转动时移植物扭曲，造成血供减少和血栓形成。术后监测生命体征，尤其是意识及瞳孔的变化，给予心电监护，有条件者可送入重症监护病房监护。 (2)脑过量灌注及脑水肿、脑出血：脑血管重建后，由于脑血流量突然增加，可引起脑过量灌注综合征，病人可有兴奋、欣快、头痛、性格反常等表现，大部分在数周后消失，严重时甚至可引起脑水肿、脑出血。发现以上异常情况时，及时报告医生对症处理。 (3)移植血管阻塞：移植血管直径太细、太长、扭曲，吻合口过小或缝合不当，移植血管受压等均可造成旁路阻塞。术前选择直径大小、修剪长度适宜的人工血管，观察患肢远端皮肤温度、颜色及尺、桡动脉的搏动情况。 (4)出血：出血常与手术操作有关，如术中止血不彻底结扎线松脱、血管缝合不良引起的吻合口漏血，以及人工血管网孔漏血、抗凝药物应用剂量过大等。均可引起出血。少量出血时，可采用局部压迫，减少抗凝药物的剂量，或停用抗凝药物。当出血较多时，应及时手术探查止血。要密切观察病人脉搏、血压，每日检查全身皮肤有无淤斑、淤血、及大小便颜色的改变，尤其对放置引流管的病人，应及时观察记录引流液的性质及量。 (5)血栓形成：血管手术后，组织和血管损伤是必然的，组织损伤后释放凝血活素，导致血液高凝状态；再加上手术后病人卧床，导致血流缓慢。构成了血栓形成的三要素。另外，由于操作不当造成吻合口狭窄、移植血管的扭曲、远侧血管输出道狭窄、阻塞等也是血栓形
巨细胞动脉炎 【概述】 巨细胞动脉炎（giant cell arteritis GCA）是一种原因不明的系统性血管炎，主要累及主动脉弓起始部的动脉分支（如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉），亦可累及主动脉的远端动脉及中小动脉（如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等），故属大动脉炎范畴。由于早年发现的病例几乎均为颞动脉受累，表现为颞部头痛，头皮及颞动脉触痛及间歇性下颌运动障碍，因而GCA又称为颞动脉炎（temporal arteritis）。GCA 的炎症以血管中膜弹力层与内膜连接处最为明显，有大量单个核细胞浸润，可见多核巨细胞，伴肉芽肿形成，故有人称其为肉芽肿性动脉炎（granulomatous arteritis）。由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞，造成组织缺血。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。GCA患者中约有40~60%同时患有PMR，并有20~40的患者以PMR为首发症状。 【临床表现】 GCA往往伴有风湿性多肌痛。该病几乎都发生于50岁以上老年人，发病年龄在50~90岁之间，小于50岁者亟少。女性发病高于男性，有显著的地域分布。我国较少见。及时诊断和正确的治疗可使预后大为改观。 1．全身症状：GCA发病可急可缓，一些患者可指出发病的日期，但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热（42%）等。发热无一定规律，多数为中等度（38℃左右）发热，偶可高达40℃左右。 2．器官受累症状：依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征，病情可轻可重。 （1）头部：颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状，以头痛最为常见，约半数患者为首发症状。头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛，呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛，并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、搏动增强。也可因血管闭塞而搏动消失。 （2）眼部：常表现为黑朦、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等，可为一过性症状，也可为永久性。眼动脉或后睫动脉受累引起的缺血性视神经炎是失明的最常见原因，中央视网膜动脉阻塞、动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引起失明。 失明可以是初发症状，但一般出现在其它症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧，一侧失明如未积极治疗，对侧可在1~2周内被累及。眼底检查：早期常为缺血性视神经炎。视乳头苍白、水肿；视网膜水肿、静脉曲张，可见棉絮样斑及小出血点。后期可见视神经萎缩等。 眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，时轻时重，常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大，或出现霍纳（Horner）征。眼肌麻痹可能由颅神经或眼肌病变引起，出现时轻时重的向上凝视困难。 （3）间歇性运动障碍约2/3患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏
大动脉炎最有效地西医治疗方法 一、治疗 某些患者于发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在.有效控制感染，对防止病情地发展可能有一定意义.文档收集自网络，仅用于个人学习 .活动期治疗目前认为激素对本病活动期患者地治疗是有效地，包括发热、疼痛、血沉增快、反应蛋白阳性可于短期内得到改善，病情缓解，血沉恢复正常.有人根据血沉增快地程度分为组：①～，②.前者可不用激素治疗，后者则有应用指征.一般泼尼松(强地松)一次顿服，维持周后逐渐减量，每～周减少～，以后每～个月减少，以血沉不增快为减量地指标，剂量减至每天～时，应维持一段时间.少数患者每天服用达～年，病情稳定，未发现任何副作用，说明长期小剂量服用激素对控制病变活动是有帮助地.如用泼尼松无效，可改用地塞米松进行治疗，病情危重者可静滴氢化可地松(氢化考地松)每天，但合并结核或其他感染或恶性高血压者，则不宜长时间应用激素. 文档收集自网络，仅用于个人学习 还可试用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等.一般均与激素合用，可减少激素用量.但此法应用较少，效果尚难肯定.雷公滕多甙片，具有抗炎及免疫抑制作用，其效用与皮质激素相似，而无皮质激素地副作用.对皮质激素有耐药性，或禁忌地大动脉炎患者可以其替代，当与皮质激素合用时可提高疗效，减少激素地剂量及副作用.按每天每公斤体重～，分～次口服，长期服用应注意月经减少或闭经，白细胞减少.孕妇忌用.除按活动期治疗外，伴有脑或肢体缺血表现者应并用扩张血管、改善微循环、抗血小板及抗高血压等药物进行治疗.文档收集自网络，仅用于个人学习 .稳定期地治疗 ()扩张血管及改善微循环药物：口服药物可选用抗栓丸，每次～粒，次;曲克芦丁(维脑路通)～，次;地巴唑，次;血管舒缓素(胰激肽释放酶)～，次;羟乙基淀粉(代血浆)～，加入川芎嗪静滴～，次，～周为一疗程，可降低血浆黏稠度，减低红细胞聚集，延长凝血时间.文档收集自网络，仅用于个人学习 ()抗血小板药物：阿司匹林，次;双嘧达莫(潘生丁)，次. ()抗高血压药物：药物治疗并非肾血管性高血压地首选方法，仅对肾动脉成形术或外科手术禁忌者或拒绝接受上述治疗者，采用药物降压治疗，对一般降压药物反应不佳.目前讨论最多地是血管紧张素转换酶抑制剂治疗肾血管性高血压，对单侧肾动脉狭窄所致地肾素依赖性高血压，在用其他降压药物无效时，可服用转换酶抑制剂，有效地控制血压，防止并发症，但此类药物可降低狭窄侧肾血流量，故服用时应监测肾脏功能改变.对双侧肾动脉狭窄或单功能肾(自然或人工移植)所致高血压，对转换酶抑制剂是绝对禁忌，并且疗效也欠佳.文档收集自网络，仅用于个人学习 β受体阻滞药，由于对肾素系统地抑制作用有限，降压疗效欠佳，应采用联合用药治疗肾
大动脉炎诊断及治疗指南（全文） l 概述 大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料患病率2．6／百万人。病因迄今尚不明确，叮能与感染引起的免疫损伤等因素有关。 2 临床表现 2．1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质鼍下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状叮逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。 2．2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱
动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、卜腹部、肾区出现血管杂音，两卜肢收缩压差＞10 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)。 2．3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。 2．3．1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明．咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者凶局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。卜肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨E部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。 2．3．2胸一腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降卡动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。部分患者胸骨旁或背部
颈动脉狭窄 颈动脉是将血液由心脏输送至头、面、颈部的大血管，是脑的主要供血血管之一。据文献报道，重度颈动脉狭窄患者，即便采用有效的药物治疗控制，2年内脑缺血事件发生率也高达26%以上；而60%以上的脑梗塞是由于颈动脉狭窄造成，严重的脑梗塞可导致患者残疾甚至死亡。故而，颈动脉狭窄已经成为当今社会危害人民健康的“头号杀手”之一。 疾病病因 多种原因可导致颈动脉狭窄，不同病因导致颈动脉狭窄的特点亦不相同。 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化是导致中、老年患者颈动脉狭窄最常见的病因。患者常常伴有高血压、糖尿病、高脂血症、肥胖、吸烟等其他易导致心脑血管损害的危险因素。动脉粥样硬化是由于脂质物质在血管壁上堆积，而血管壁内的巨噬细胞吞噬脂质物质形成脂质池，同时伴有脂质池表面纤维帽的形成，脂质核心与纤维帽构成动脉壁粥样硬化斑块的主要组成成分。斑块逐渐增大使管腔逐渐狭窄，或是斑块不稳定，发生破溃，斑块内脂质成分裸露在血管腔内，导致血小板聚集形成血栓，血栓脱落。均可导致脑缺血事件的发生。动脉粥样硬化导致的颈动脉狭窄常位于颈总动脉末端，颈内动脉起始段、颈内动脉虹吸部以及颈内动脉末段分为大脑前及大脑中动脉部。 颈动脉夹层 颈动脉由内膜、平滑肌层及外膜层构成，正常情况下各层之间相互连接为一统一的整体，血液在血管壁围成的腔中流动。所谓动脉夹层，顾名思义为各种原因导致的血液进入血管壁各层之间导致的血管壁各层间的分离。在以美国和法国社区为基础的调查中，颈动脉夹层的发生率为10万分之2.5-3。而45岁以下的年轻患者的脑卒中，由颈动脉夹层导致的可达25%。与发育、炎症或自身免疫有关的血管病变 临床表现： 其它一些病变，与发育、血管炎症及自身免疫相关，也可以导致颈动脉狭窄，但所占比例极小。如大动脉炎、纤维肌发育不良、烟雾病等。在这部分患者中，年轻患者所占比例较大 部分轻、中度颈动脉狭窄患者可无临床症状。对于临床出现与狭窄相关的症状者，称为“症状性颈动脉狭窄”。
第1节大动脉炎 l概述 大动脉炎(Takayasu Arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。2临床表现 2.1全身症状 在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。 2.2局部症状与体征 按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。 2.3临床分型 根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。 2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征)： 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。 上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。2.3.2胸—腹主动脉型： 由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。 高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸腹主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。 部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80％患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管杂音，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。 2.3.3广泛型： 具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
第12章大动脉炎 【概述】 大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。 本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万人。 病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。 【临床表现】 1.全身症状在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。 2.局部症状体征按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。 3.临床分型 根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。 (1)头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。 (2)胸主、腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。合并肺动脉狭窄者，则出现心悸、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。 高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。 部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见表浅动脉搏动，
如何鉴别诊断结节性多动脉炎 *导读：由于症状牵涉到数个不同的系统，此病也可误诊为 其他相似病症，如皮肤、呼吸道、心脏、中枢神经系或泌尿系疾患。…… 由于症状牵涉到数个不同的系统，此病也可误诊为其他相似病症，如皮肤、呼吸道、心脏、中枢神经系或泌尿系疾患。 重型过敏性紫癜此病症状与结节性多动脉炎很相似，但亦有不同之处：①紫癜病例的皮疹多见于下肢，且较短暂，而结节性动脉炎的皮疹往往涉及全身，历时较久;②前者的腹部症状较重而 后者则较轻;③前者预后不如后者的严重。 慢性肾炎由于尿的异常所见、高血压及有时血内尿素氮的增加，结节性多发性动脉炎往往误诊为单纯的慢性肾炎，宜加注意。肺出血肾炎综合征以咯血、贫血及肾炎为其主要表现，常出现发热、咳嗽及呼吸困难，听诊可闻罗音。痰涂片检查可见巨噬细胞，内有含铁血黄素。易并发氮质血症及肾功能衰竭。预后严重。可试用肾上腺皮质激素及抗代谢药等治疗。局灶性或弥漫性肾小球炎变及肺泡内出血为此病的主要病变。 肢端动脉痉挛症(雷诺病)偶见于小儿。患者肢端有阵发性麻木与痛感，同时可见局部发冷和青紫，继以充血，每日可发作几次，是由于小动脉阵发挛缩所致，寒冷与神经紧张皆为其诱因。视网膜小动脉挛缩时可致黑蒙症。重症患者的指、趾端可见坏疽。病
变一般对称，但也可仅限一侧。患肢脉搏并不减弱或消失，升降患肢时其颜色不变;这是肢端动脉痉挛症与器质性血管病的鉴别点。 多发性大动脉炎(无脉症)也以高血压为突出的临床表现。如同时还有大动脉闭塞症状以及发热、皮疹、关节炎或血沉增快等，应考虑此病。 系统性红斑狼疮多有肾损伤，应与结节性多发性动脉炎鉴别，但系统性红斑狼疮多见于女孩，有典型皮疹，抗核抗体及狼疮细胞检查阳性，可资鉴别。 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，首次报告于日本，为一种病因不明的急性发热出疹性疾病，婴幼儿多见，其主要临床特点是持续发热、皮肤多形性红斑、口腔粘膜充血、两眼结膜充血、手足肿硬及颈淋巴结肿大，常有冠状动脉损伤。川崎病与婴儿型结节性多动脉炎相似，但前者为自限性疾病，预后较好
鉴别诊断 心绞痛鉴别诊断： 1、急性心肌梗死：疼痛部位与心绞痛相仿，但性质更剧烈，持续时间多超过30分钟，常伴有心律失常、心力衰竭或休克，含服硝酸甘油多不能缓解。心电图有ST段抬高、异常Q波，心肌坏死标记物升高。 2.其他疾病引起的心绞痛：包括严重的主动脉瓣狭窄或关闭不全、风湿性冠状动脉炎、梅毒性主动脉炎引起冠状动脉口狭窄或闭塞、肥厚型心肌病、X综合征等，根据其他临床症状、查体和超声心动图及实验室检查来鉴别。X综合征多见于女性，心电图负荷试验常阳性，但冠状动脉造影则阴性且无冠状动脉痉挛。必要时行相关检查以明确。 3.肋间神经痛及肋软骨炎：本病常累及1-2个肋间，但并不一定局限在胸前，为刺痛或灼痛，多为持续性而非发作性，咳嗽、用力呼吸和身体转动可使疼痛加剧，肋软骨处或沿神经走行处有压痛，手臂上举活动时局部有牵拉疼痛，与心绞痛不同。 4.心脏神经症：本病患者常诉胸痛，但为短暂的刺痛或持久的隐痛，常喜欢吸一大口气或叹息性呼吸。胸痛部位多为左胸心尖部附近，或经常变动。症状多在疲劳后出现，而不在疲劳的当时，作轻度体力活动反觉舒适，有时可耐受较重的体力活动而不发生胸痛或胸闷。含硝酸甘油无效或在10多分钟后才"见效"，常伴有心悸、疲乏及其他神经衰弱的症状。 5.消化道疾病：如反流性食管疾病、膈疝、消化性溃疡、肠道疾病。多伴有泛酸、嗳气等症状，与饮食有关，症状持续时间较长，必要时查胃镜等明确。 心肌梗死鉴别诊断： 1.心绞痛：患者胸痛症状程度重，无明显诱因，心电图示ST段持续抬高，查心肌酶、肌钙蛋白和肌红蛋白以助诊断。 2.急性心包炎：尤其是急性非特异性心包炎可有较剧烈而持久的心前区疼痛。但心包炎的疼痛与发热同时出现，呼吸和咳嗽时加重，早期即有心包摩擦音，后者和疼痛在心包腔出现渗液时均消失；全身症状一般不如心肌梗死严重别合电图除aVR 外，其余导联均有ST段弓背向下的抬高，T 波倒置，无异常Q 波出现。 3.急性肺动脉栓塞：可发生胸痛、咯血、呼吸困难和休克。但有右心负荷急剧增加的表现如发给、肺动脉瓣区第二心音亢进、颈静脉充盈、肝大、下肢水肿等。心电图示I 导联S 波加深，III导联Q 波显著、T 波倒置，胸导联过渡区左移，右胸导联T 波倒置等改变，可资鉴别。 4.急腹症：急性胰腺炎、消化性溃疡穿孔、急性胆囊炎胆石症等，均有上腹部疼痛，可伴休克。仔细询问病史、作体格检查、心电图检查和血清心肌酶侧定可协助鉴别 5.主动脉夹层：胸痛一开始即达高峰．常放射到背、肋、腹、腰和下肢，两上肢的血压和脉搏可有明显差别，可有下肢暂时性瘫痪、偏瘫和主动脉瓣关闭不全的表现等可资鉴别。二维超声心动图检查、X 线或磁共振显像有助于诊断。 继发性高血压鉴别诊断： 1.肾实质病变：多见于青少年，有急性起病及链球菌感染史，解热、血尿·浮肿史，鉴别并不困难。慢性肾小球肾炎与原发性高血压伴肾功能损害者不易区别，但反复浮肿史、明显贫血、血浆蛋白低、蛋白尿出现早而血压升高相对轻、眼底病变不明显有对称性肾小球肾炎的诊断。糖尿病肾病，无论是1型或2 型，均可发生肾损害而有高血压．肾小球硬化、肾小球毛细血管基膜增厚为主要的病理改变，早期肾功能正常，仅有微量白蛋白尿，血压也可能正常；病情发展，出现明显蛋白尿及肾功能不全时血压升高。 2.肾动脉狭窄：可为单侧或双侧性。病变性质可为先天性、炎症性或动脉粥样硬化性，后者见于老年人，前两者主要见于青少年。凡进展迅速的高血压或高血压突然加重，呈恶性高血压表现，药物治疗无效，均应怀疑本症。本症多有舒张压中、重度升高，体检时可在上腹部或背部肋脊角处闻及血管杂音。大刑量断层静脉肾盂造影、放射性恢素肾图有助于诊断，肾动脉造影可明确诊断。 3.、嗜铬细胞瘤：凡血压波动明显，阵发性血压增高伴心动过速、头痛、出汗、苍白症状，对一般降压药物无效，或高血压伴血糖升高、代谢亢进等表现者均应疑及本病。在血压增高期侧定血或尿中儿茶酚胺及其代谢产物香草基杏仁酸（VMA），如有显著增高，提示嗜铬细胞瘤。超声、放射性核素及电子计算机X 线体层显像（CT ）、磁共振显像可显示肿瘤的部位。 4.原发性醛固酮增多症：本症系肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多醛固酮所致。临床上以长期高血压伴顽固的低血钾为特征，可有肌无力、周期性麻痹、烦渴、多尿等。血压多为轻、中度增高。实验室检查有低血钾、高血钠、