KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗 IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。2011年3月肾脏病预后组织（Kidney Disease: Improving Global Outcomes?, KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。 KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、?D（见表一、表二）。KDIGO IgA肾病指南共有19条。推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。证据等级，A级0个，B级3个（占23.1%），C级6个（占46.2%），D级4个（占30.8%）。 表一：推荐等级 推荐等级 含义 患者临床医生政府部门 1级“推荐”recommend 绝大多数患者将按 照推荐的要求治疗 绝大多数患者给予推 荐的治疗方案 推荐意见可用作 制定政策参考 2级“建议”多数患者可按照建 议来做，但还有很 多人不需要 有多种不同的方案可 供不同患者选择。强 调根据患者的要求和 需要与相关利益 方在进行进一步 的协商
suggest 意愿制定治疗方案 表二：证据等级标准 分级证据标准 A级（高质量）试验结果和真实情况非常接近 B级（中等质量）试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能 C级（低质量）试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差 D级（极低质量）试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远 1.????评估肾脏病进展的风险 IgA肾病临床表现多种多样，从孤立性血尿到快速进展的肾小球肾炎；进展至肾衰竭的速率也各不相同，且相似的临床表现其预后可能截然不同。国内一项对孤立血尿的患者随访12年的研究发现，14%的患者血尿消失，近1/3患者在病程中出现蛋白尿（>1g/d）或GFR下降。因此，全面的风险评估对于确定治疗方案和平衡治疗风险是必不可少的。KDIGO 指南指出：评估包括对所有经肾活检证实为IgA肾病的患者进行继发病因评估（未分级）； 在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾脏疾病进展的风险（未分级）；对肾脏疾病进展风险的评估，建议用肾脏病理特征评估预后（未分级）。 多个大型的观察性研究证实，蛋白尿是IgA肾病预后的最强独立预测因子，呈“剂量依赖”效应，尿蛋白定量越高预后越差。尿蛋白定量为1g/d是预后的一个分水岭，但尿蛋白定量介于0.5～1g/d和<0.5g预后是否有差异仍不清楚。对于儿童，仅有专家建议将尿蛋白定量0.5g/d/1.73m2作为部分缓解、0.16 g/d/1.73m2作为完全缓解的指标。未控制的高血压导致尿蛋白增加，并促进疾病进展。虽然近来两个观察性研究发现并非初始GFR水平越低，其肾功能下降速度越快，但目前仍认为GFR水平与发生ESRD的风险相关。因此建议在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR。大量的研究已证实病理在预后评估中的
（2014年版） 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一）诊断标准 1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)
精心整理KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗 IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。2011年3月肾脏病预后组织 （KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes?,KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。 KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、?D（见表一、表二）。KDIGOIgA 肾病指南共有19条。推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。证据 . 1/3患者在病程中出现蛋白尿（>1g/d）或GFR下降。因此，全面的风险评估对于确定治疗方案和平衡治疗风险是必不可少的。KDIGO指南指出：评估包括对所有经肾活检证实为IgA肾病的患者进行继发病因评估（未分级）；在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾脏疾病进展的风险（未分级）；对肾脏疾病进展风险的评估，建议用肾脏病理特征评估预后（未分级）。 多个大型的观察性研究证实，蛋白尿是IgA肾病预后的最强独立预测因子，呈“剂量依赖”效应，尿蛋白定量越高预后越差。尿蛋白定量为1g/d是预后的一个分水岭，但尿蛋白定量介于0.5～1g/d和<0.5g预后是否有差异仍不清楚。 对于儿童，仅有专家建议将尿蛋白定量0.5g/d/1.73m2作为部分缓解、0.16 g/d/1.73m2作为完全缓解的指标。未控制的高血压导致尿蛋白增加，并促进疾病进展。虽然近来两个观察性研究发现并非初始GFR水平越低，其肾功能下降速度越快，但目前仍认为GFR水平与发生ESRD的风险相关。因此建议在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR。 大量的研究已证实病理在预后评估中的价值。2009年提出的IgA肾病的牛津分型，其预测肾脏病预后的独立病理指标
慢性肾脏病蛋白营养治疗专家共识 近年来,全球终末期肾病患病率持续增长。这与人口老龄化、能够引起肾损害的疾病(特别是糖尿病) 的发病率增加以及透析治疗的普及有关。治疗终末期肾病患者的费用也在增长,这对于全球特别是中国这样一个发展中的国家无疑是一个巨大的经济问题。由全国肾脏病界和糖尿病界专家组成的专家小组在2004 年2 月召开了第一次《慢性肾脏病蛋白营养治疗专家共识》的制定会议,并于2005 年3月对其进行了再修订,旨在指出有关慢性肾脏病(CKD) 病人限蛋白饮食的治疗前景,提供合理的临床饮食治疗方案。 1 营养治疗对CKD 的意义 限制蛋白质饮食是治疗CKD、特别是慢性肾衰竭的一个重要环节。在实行低蛋白饮食、尤其极低蛋白饮食治疗时,为防止营养不良,建议给病人同时补充复方α2酮酸制剂或必需氨基酸制剂。已有研究证明,补充复方α2酮酸制剂在延缓肾损害进展上疗效优于必需氨基酸制剂。低蛋白饮食加复方α2酮酸制剂治疗有如下益处: (1) 减轻氮质血症,改善代谢性酸中毒。 (2) 补充机体必需氨基酸,改善蛋白质代谢。(3) 减轻胰岛素抵抗,改善糖代谢。(4) 提高脂酶活性,改善脂代谢。(5) 降低高血磷,改善低血钙, 减轻继发性甲状旁腺功能亢进。(6) 减少蛋白尿排泄,延缓CKD 进展。 2 营养治疗的实施方案 2. 1 透析前非糖尿病肾病病人 2.1. 1 蛋白入量CKD 第1 期[ 肾小球滤过率(GFR) ≥90 ml/ (min?1. 73m2) ] 、2 期[ GFR60～89 ml/(min?1. 73m2) ]原则上宜减少饮食蛋白,推荐蛋白入量0. 8 g/ (kg?d) 。从CKD 第3 期[ GFR < 60 ml/ (min?1. 73m2) ]即应开始低蛋白饮食治疗,推荐蛋白入量0. 6 g/ ( kg ?d ) , 并可补充复方α2酮酸制剂0. 12 g/ (kg?d) 。若GFR 已重度下降[ < 25
慢性肾衰竭（附慢性肾脏病诊疗指南 【概述】 慢性肾衰竭(chronic renal failure，CRF) 是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率（glomerular filtration rate, GFR）下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合征，简称慢性肾衰。 慢性肾衰可分为以下四个阶段:(1)肾功能代偿期；(2)肾功能失代偿期；(3)肾功能衰竭 期(尿毒症前期)；(4)尿毒症期（表 48-1)。 表 48-1 我国 CRF 的分期方法（根据 1992 年黄山会议纪要） CRF 分期肌酐清除率(Ccr) 血肌酐(Scr) 说明 205 (ml/min) (μmol/l) (mg/dl) 肾功能代偿期 50～80 133～177 ～大致相当于 CKD2 期 肾功能失代偿期 20～50 186～442 ～大致相当于 CKD3 期 肾功能衰竭期 10～20 451～707 ～大致相当于 CKD4 期 尿毒症期 <10 ≥707 ≥大致相当于 CKD5 期 注：肌酐分子量为 113，血肌酐的单位互换系数为或。 如: mg/dl=×= μmol/l ≈ 133μmol/l或÷=μmol/l ≈ 133μmol/l 晚近美国肾脏病基金会 K/DOQI 专家组对慢性肾脏病(chronic kidney diseases，CKD) 的分期方法提出了新的建议（见附录: 慢性肾脏病）。显然，CKD 和 CRF 的含义上有相当大的重叠，前者范围更广，而后者则主要代表 CKD 患者中的 GFR 下降的那一部分群体。 CRF 的病因主要有原发性与继发性肾小球肾炎(如糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼 疮性肾炎等)、肾小管间质病变（慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾 病等）、肾血管病变、遗传性肾病（如多囊肾、遗传性肾炎）等。在发达国家，糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化已成为 CRF 的主要病因，在发展中国家，这两种疾病在 CRF 各种病因中仍位居原发性肾小球肾炎之后，但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的“缺血性肾病”（ischemic nephropathy），在老年 CRF 的病因中占有较重要的地位。 【临床表现】 在 CRF 的不同阶段，其临床表现也各不相同。在 CRF 的代偿期和失代偿早期，病人可以 无任何症状，或仅有乏力、腰酸、夜尿增多等轻度不适；少数病人可有食欲减退、代谢性酸中毒及轻度贫血。CRF 中期以后，上述症状更趋明显。在尿毒症期，可出现急性心衰、严重高钾血症、消化道出血、中枢神经系统障碍等严重并发症，甚至有生命危险。 1. 水、电解质代谢紊乱慢性肾衰时，酸碱平衡失调和各种电解质代谢紊乱相当常见。 在这类代谢紊乱中，以代谢性酸中毒和水钠平衡紊乱最为常见。 （1）代谢性酸中毒：在部分轻中度慢性肾衰（GFR>25 ml/min，或血肌酐<350μmol/l） 患者中，部分患者由于肾小管分泌氢离子障碍或肾小管 HCO3 -的重吸收能力下降，因而可发生 正常阴离子间隙的高氯血症性代谢性酸中毒，即肾小管性酸中毒。当 GFR 降低至<25 ml/min （血肌酐>350μmol/l）时，肾衰时代谢产物如磷酸、硫酸等酸性物质因肾的排泄障碍而潴留，可发生高氯血症性（或正氯血症性）高阴离子间隙性代谢性酸中毒，即“尿毒症性酸中 206 毒”。轻度慢性酸中毒时, 多数患者症状较少，但如动脉血 HCO -3 < 15 mmol/L，则可出现明 显食欲不振、呕吐、虚弱无力、呼吸深长等。 （2）水钠代谢紊乱：主要表现为水钠潴留，或低血容量和低钠血症。肾功能不全时，
临床诊疗指南肾脏病学分册-全文 第一章急性肾炎综合征 【概述】 急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括： 1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。 2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。 3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。 临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。 【临床表现】 急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。 【诊断要点】 1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。 2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。表 1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。 3. 辅助检查 （1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。 （2） B 超检查：多数表现为双肾增大或正常大小。 4. 肾活检病理学检查除了大多数急性感染后肾小球肾炎（如急性链球菌感染后肾炎）经对症支持治疗可缓解和恢复以外，其他以急性肾炎综合征表现的原发性或继发性肾小球疾
慢性肾脏病蛋白营养治疗专家共识 发表者：杨爱成(访问人次：962) 一、营养治疗对慢性肾脏病的意义 限制蛋白质饮食是治疗慢性肾脏病(CKD) 、特别是慢性肾衰竭的一个重要环节。在施行低蛋白饮食、尤其极低蛋白饮食治疗时,为防止营养不良,建议给病人同时补充复方α- 酮酸制剂或必需氨基酸制剂。但是,已有研究表明,补充复方α- 酮酸制剂在延缓肾损害进展上疗效优于必需氨基酸制剂。研究表明,低蛋白饮食加复方α- 酮酸制剂治疗有如下益处: ①减轻氮质血症,改善代谢性酸中毒; ②补充机体所缺必需氨基酸,改善蛋白质代谢; ③减轻胰岛素抵抗,改善糖代谢; ④提高脂酶活性,改善脂代谢; ⑤降低高血磷,改善低血钙,减轻继发性甲状旁腺功能亢进; ⑥减少蛋白尿排泄,延缓CKD 进展。 [附录1 :CKD 定义及分期] 二、营养治疗的实施方案 (一) 透析前慢性肾脏病(非糖尿病肾病) 病人 1.1 蛋白入量 CKD 第1 、2 期原则上宜减少饮食蛋白,推荐蛋白入量0.8g/ kg·d。从CKD 第3 期起( GFR < 60ml/ min·1.73m2) 即应开始低蛋白饮食治疗,推荐蛋白入量0.6g/ kg·d ,并可补充复方α- 酮酸制剂0.12g/ kg·d。若GFR 已重度下降( < 25ml/ min·1.73m2 ) ,且病人对更严格蛋白限制能够耐受,则蛋白入量还可减至014g/ kg·d左右,并补充复方α- 酮酸制剂0.20g/ kg·d。由于复方α-酮酸制剂含钙(每片含钙50mg) ,因此服药量较大、尤其与活性维生素D 同时服用时要监测血钙,谨防高钙血症发生。在低蛋白饮食中,约50 %蛋白应为高生物价蛋白。2.1 热量摄入 实施低蛋白饮食治疗时, 热量摄入需维持于30 ～35kcal/ kg·d。 3.1 其它营养素 各种维生素及叶酸应充分补充。当出现高磷血症时磷入量应限制在800mg/ d 以下(最佳入量为500mg/ d) 。 (二) 透析前糖尿病肾病病人 1.1 蛋白入量 从出现显性蛋白尿起即应减少饮食蛋白,推荐蛋白入量0.8g/ kg·d。从GFR 下降起,即应实施低蛋白饮食,推荐蛋白入量0.6g/ kg·d ,并可同时补充复方α- 酮酸制剂0.12g/ kg·d。 2.1 热量摄入 实施低蛋白饮食治疗时,病人的热量摄入应基本与前述非糖尿病肾病病人相似,但是,肥胖的2 性糖尿病病人需适当限制热量(总热量摄入可比上述推荐量减少25 0～500kcal/ d) ,直至达到标准体重。由于病人蛋白入量(仅占总热量的～10 %左右) 及脂肪入量(仅能占总热量的～30 %均被限制,故所缺热量往往只能从碳水化合物补充,必要时应注射胰岛素保证碳水化合物利用。 3.1 其它营养素 与非糖尿病肾病CKD 病人要求相同。 [附录2 : GFR 计算公式] (三) 血液透析和腹膜透析病人 维持性血液透析病人推荐蛋白入量为112g/ kg·d ,当病人合并高分解状态的急性疾病时, 蛋白入量应增加至113g/ kg·d ;维持性腹膜透析病人推荐蛋白入量
慢性肾衰竭(附慢性肾脏病诊疗指南 【概述】 慢性肾衰竭（chronic renal failｕrｅ，CRＦ）是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率(ｇlomeｒｕlaｒ filｔratioｎｒate, GＦR)下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合 征,简称慢性肾衰。 慢性肾衰可分为以下四个阶段:(1）肾功能代偿期；(2)肾功能失代偿期;(3)肾功能衰竭 期(尿毒症前期)；（４）尿毒症期(表 48-1)。 表 48-1 我国ＣRＦ的分期方法（根据1９９2 年黄山会议纪要) CＲF 分期肌酐清除率(Cｃr) 血肌酐(Scｒ）说明 2０５ （mｌ/ｍin) (μｍｏl/l) (mg／ｄｌ) 肾功能代偿期 5０～８0 1３3~177 1.5～2．0 大致相当于ＣKD２期 肾功能失代偿期 20～５0 1８6～４42 2.1～5.0 大致相当于 CKD3 期 肾功能衰竭期 1０～20 451~７0７ 5.1～7.9 大致相当于ＣＫＤ４期 尿毒症期 <10 ≥707 ≥8.0 大致相当于 CKD5 期 注：肌酐分子量为1１3,血肌酐的单位互换系数为０.01１3 或 88.5。 如: 1．５ｍｇ/dｌ＝1.5×８８.5= 132.７5μmoｌ/l ≈13３μmol/ｌ或 1.５÷０.0113=13２．74μｍoｌ／l ≈ 133μmol／l 晚近美国肾脏病基金会 K/DOQＩ专家组对慢性肾脏病（ｃｈronic kidｎey diseases，CKD) 的分期方法提出了新的建议（见附录：慢性肾脏病）。显然，ＣKD 和CRF 的含义上有相当大的 重叠，前者范围更广,而后者则主要代表 CKＤ患者中的 GFR 下降的那一部分群体。 ＣRＦ的病因主要有原发性与继发性肾小球肾炎(如糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼疮性肾炎等）、肾小管间质病变（慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾病等）、肾血管病变、遗传性肾病(如多囊肾、遗传性肾炎）等。在发达国家,糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化已成为 CRF 的主要病因,在发展中国家,这两种疾病在 CRF 各种病因中 仍位居原发性肾小球肾炎之后，但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的“缺血性肾病”(iｓchemiｃ nephｒopaｔｈｙ），在老年 CRF 的病因中占有较重要的地位。【临床表现】 在 CRＦ的不同阶段,其临床表现也各不相同。在 CRF 的代偿期和失代偿早期，病人可以无任何症状，或仅有乏力、腰酸、夜尿增多等轻度不适;少数病人可有食欲减退、代谢性酸中毒及轻度贫血。CRF 中期以后，上述症状更趋明显。在尿毒症期,可出现急性心衰、严重高钾血症、消化道出血、中枢神经系统障碍等严重并发症,甚至有生命危险。 １. 水、电解质代谢紊乱慢性肾衰时,酸碱平衡失调和各种电解质代谢紊乱相当常见。在这类代谢紊乱中，以代谢性酸中毒和水钠平衡紊乱最为常见。 （１) 代谢性酸中毒：在部分轻中度慢性肾衰(GFR>25 ml/miｎ,或血肌酐<3５0μmol／ｌ) 患者中，部分患者由于肾小管分泌氢离子障碍或肾小管ＨCO3 -的重吸收能力下降，因而可发生 正常阴离子间隙的高氯血症性代谢性酸中毒，即肾小管性酸中毒。当GFR 降低至<25 mｌ/ｍin
肾病综合征分级诊疗流程 肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(＞35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)、水肿和(或)高脂血症为基本特征的一组临床综合征。肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征)。原发性肾病综合征又分为普通型及难治型，难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征的总称。频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。 诊断 1.肾病综合征（NS）诊断标准是 （1）尿蛋白大于3.5g/d； （2）血浆白蛋白低于30g/L； （3）水肿； （4）高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。 2.NS诊断应包括三个方面 （1）确诊NS。 （2）确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性NS；最好进行肾活检，做出病理诊断。 （3）判断有无并发症。 肾病综合征鉴别诊断 1.过敏性紫癜肾炎
好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿。 2.系统性红斑狼疮性肾炎 好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为膜性肾病。诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原。 4.糖尿病肾病 好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5.肾淀粉样变性病 好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 6.骨髓瘤性肾病 好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，
HIV/AIDS合并慢性肾病者的治疗指南（一） （美国感染病学会推荐方案） （译自：Clinical Infectious Diseases 2005; 40:1559 - 85） 201508上海市（复旦大学附属）公共卫生中心 凌云唐荣综述卢洪洲审校 通信作者：凌云（1977 —），男（汉族），上海市人，本科学历，学士学位，住院医师，主要 研究方向：感染性疾病的基础与临床 指南概要： 临床流行病学研究发现肾功能损害是人类免疫缺陷病毒（HIV ）感染者的一个重要并发 症。在HIV感染者中近30%将出现肾功能异常，艾滋病（获得性免疫缺陷综合征，AIDS） 相关肾病已成为终末期肾病（ESRD）的常见原因，并与疾病进展及死亡相关。艾滋病专科医生通常要负责病人的全面治疗，因而这些医生应警惕HIV感染者患肾病的危险，选择可 能的预防和治疗策略。故了解HIV感染者患慢性肾病（CKD）的危险因素、流行病学、监 测方法以及治疗策略是非常重要的。本指南包括对成人和儿童HIV相关肾病的诊治，普遍 适用于所有的HIV感染者，但临床医生可根据每个患者的不同情况对指南进行调整。 我们推荐对所有HIV肾病患者予以检测尿蛋白和肌酐清除率（GFR ）、肾小球滤过率以评估肾功能，临床医生可根据肾功能对各种治疗药物等进行适当调整。CKD的高危人群有： 黑人、CD4+细胞数＜ 200个/卩L、HIV-RNA 水平＞ 14000拷贝/mL、糖尿病、高血压或合并丙型肝炎者，上述患者每年均应接受肾功能监测。镜检尿蛋白积分》1+及肾功能减低 （GFR＜60mL/min/1.73m 2）者应咨询肾病专家，并进行尿蛋白定量与肾脏超声检查，必要时可行肾活检。HIV相关肾病（HIVAN ）的治疗应根据患者的临床情况和肾脏组织学特征而个体化对待。对有尿蛋白的患者开始给予血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI ）和血管紧张素受 体阻断剂（ARBs ）以控制血压。接受蛋白酶抑制剂治疗的患者应避免使用钙通道阻滞剂。 一旦诊断为HIVAN，患者应接受高效联合抗逆转录病毒治疗（HAART ）,并避免因肾功能恶 化而停用HAART。单用HAART不能改善肾功能者，则无论成人还是儿童均应考虑应用ACEI 和ARBs。尽管对于儿童HIVAN患者不推荐使用激素，但成人难治性HIVAN应当考虑使用泼 尼松龙。初步的数据提示肾移植是ESRD患者一个可行的治疗选择。不能因是艾滋病患者而 不予透析、不放置动静脉漏管。高危患者接受茚地那韦或替诺福韦应保证每年两次监测肾功能和尿常规。需行血透的HIV感染者在注射3次HBV疫苗后应检测乙肝表面抗体的滴度，滴度＜10IU/L者可进行第4次疫苗注射。 本指南包括对肾病的评估、HIVAN的流行病学和治疗。制定本指南是依据MEDLINE的 相关文献和自2000年1月至2004年2月间感染病和肾病协会会议出版的文献，并以美国感染协 会-美国公共卫生服务系统的分级推荐进行分类（表1）。这些建议将根据CKD流行病学、抗 逆转录病毒药物药代动力学、进展性肾病治疗策略、HIV感染者肾移植等的研究进展定期更 新。 急性肾衰竭 区别急性肾衰竭（ARF）是从CKD临床工作中评估肾病的重要步骤。ARF是一种临床综
I G A肾病治疗指南 Document serial number【NL89WT-NY98YT-NC8CB-NNUUT-NUT108】
KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗 IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。2011年3月肾脏病预后组织 （KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes,KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。 KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、D（见表一、表二）。KDIGOIgA 肾病指南共有19条。推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。证据等级，A级0个，B级3个（占23.1%），C级6个（占46.2%），D级4个（占30.8%）。 表一：推荐等级 推荐等级 含义 患者临床医生政府部门 1级“推荐”recommend 绝大多数患者将按 照推荐的要求治疗 绝大多数患者给予推 荐的治疗方案 推荐意见可用作 制定政策参考 2级“建议”suggest 多数患者可按照建 议来做，但还有很 多人不需要 有多种不同的方案可 供不同患者选择。强 调根据患者的要求和 意愿制定治疗方案 需要与相关利益 方在进行进一步 的协商 表二：证据等级标准 分级证据标准A级（高质量）试验结果和真实情况非常接近 B级（中等质量）试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能 C级（低质量）试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差 D级（极低质量）试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远 .评估肾脏病进展的风险 IgA肾病临床表现多种多样，从孤立性血尿到快速进展的肾小球肾炎；进展至肾衰竭的速率也各不相同，且相似的临床表现其预后可能截然不同。国内一项对孤立血尿的患者随访12年的研究发现，14%的患者血尿消失，近1/3患者在病程中出现蛋白尿（>1g/d）或GFR下降。因此，全面的风险评估对于确定治疗方案和平衡治疗风险是必不可少的。KDIGO指南指出：评估包括对所有经肾活检证实为IgA肾病的患者进行继发病因评估（未分级）；在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾脏疾病进展的风险（未分级）；对肾脏疾病进展风险的评估，建议用肾脏病理特征评估预后（未分级）。 多个大型的观察性研究证实，蛋白尿是IgA肾病预后的最强独立预测因子，呈“剂量依赖”效应，尿蛋白定量越高预后越差。尿蛋白定量为1g/d是预后的一个分水岭，但尿蛋白定量介于0.5～1g/d和<0.5g预后是否有差异仍不清楚。对于儿童，仅有专家建议将尿蛋白定量0.5g/d/1.73m2作为部分缓解、0.16 g/d/1.73m2作为完全缓解的指标。未控制的高血压导致尿蛋白增加，并促进疾病进展。虽然近来两个观察性研究发现并非初始GFR水平越低，其肾功能下降速度越快，但目前仍认为GFR水平与发生ESRD的风险相关。因此建议在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR。大量的研究已证实病理在预后评估中的价值。2009年提出的IgA肾病的牛津分型，其预测肾脏病预后的独立病理指标包括系膜细胞增生、节段性肾小球硬化、毛细血管内增生和肾小管萎缩/间质纤维化。目前关于肾活检组织病理表现与预后不良之间关联的循证证据不足，期待正在进行的VALIGA研究 （AdvancesintheEuropeanValidationStudyoftheOxfordClassificationofIgANephropathy）带来更新的结果。 .降蛋白尿和降血压治疗
如对你有帮助，请购买下载打赏，谢谢！ 第一章原发性肾病综合征 【概述】 肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿(＞3.5g/24小时或50mg/kg/24小时)、低白蛋白血症(＜30g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特征（参考内科学）。 肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。继发性病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。 原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。 【临床表现】 1、症状和体征 起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。 2、肾病综合征的主要并发症 （1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。其他如结核分枝杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。 （2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。 （3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。合并急性肾衰竭的主要原因有：①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿。
肾病综合征诊断治疗指南 【概述】 肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的常见表现，由多种病因引起，其对治疗的反应和预后差异甚大。临床上不能仅满足肾病综合征的诊断，必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整诊断，以提高肾病综合征治疗的缓解率，改善患者的预后。引起原发性肾病综合征的病理类型有多种，以微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种类型最为常见。 肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性NS。继发性NS 的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿瘤等。 【临床表现】 1．症状和体征 可发生于任何年龄，发病前可有职业病史、有毒有害物接触史、服用药物或食物过敏史等情况；可继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等，起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减
退。 其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常从踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿时应怀疑下肢深静脉血栓形成。但也有部分患者可水肿不明显。 2．实验室检查 典型的肾病综合征实验室检查表现为：⑴大量蛋白尿（尿蛋白定量>3.5g/d）；⑵低白蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）；⑶高脂血症。此外，尿沉渣镜检红细胞可增多，可见管型，肾功能正常或受损（GFR 下降），可伴免疫指标（抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等）、肿瘤指标（CEA、AFP、PSA 等）、病毒指标（HBV、HCV、HIV 等）、骨髓穿刺活检异常。肾穿刺活检可明确病理分型。 3．肾病综合征的主要并发症： （1）感染:肾病综合征患者由于存在营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的应用，感染的机会增加。感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。常见的致病菌有肺炎球菌、溶血链球菌和大肠埃希菌等，引起呼吸道感染：肺炎、支气管炎；胸膜炎。其他如结核杆菌、病
慢性肾炎综合征诊断治疗指南 【概述】 慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome）是指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。由于本组疾病的病理类型及病期不同，主要临床表现可呈多样化，其诊断不完全依赖于病史的长短。我国以IgA 肾病最多见。各种继发性肾脏病以及遗传性肾病也可表现为慢性肾炎综合征。慢性肾炎综合征持续数年，甚至数十年后，肾功能逐渐恶化并出现相应的临床表现（如血压增高、贫血等），最终发展至慢性肾衰竭。病变进展速度个体差异很大，病理类型是决定肾功能进展快慢的重要因素（如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快，膜性肾病进展较慢），血压控制不好及持续大量蛋白尿者，肾功能恶化较快，但也与是否重视保护肾脏及治疗是否恰当有关。慢性肾炎综合征主要原因是慢性肾小球肾炎（慢性肾炎），因此，本文主要介绍慢性肾炎。 【临床表现】 慢性肾炎可发生于任何年龄，但以青、中年男性为主。起病方式和临床表现多样。多数起病隐袭、缓慢，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿为其基本临床表现，可有不同程度
肾功能减退，病情迁延、反复，渐进性发展为慢性肾衰竭。 1．临床起病特点 （1）隐匿起病：有的患者可无明显临床症状。偶有轻度浮肿，血压可正常或轻度升高。多通过体检发现此病。 （2）慢性起病：患者可有乏力、疲倦、腰痛、纳差；眼睑和（或）下肢水肿，伴有不同程度的血尿或蛋白尿，部分患者可表现为肾病性大量蛋白尿。也有病人以高血压为突出表现，伴有肾功能正常或不同程度受损（内生肌酐清除率下降或轻度氮质血症）。 （3）急性起病：部分患者因劳累、感染、血压增高、水与电解质紊乱使病情呈急性发作，或用肾毒性药物后病情急骤恶化，经及时去除诱因和适当治疗后病情可一定程度缓解。 2．实验室与影像学检查 实验室检查有尿检异常，尿蛋白常在1～3g／d，尿沉渣镜检为肾小球源性血尿，可见管型。B 型超声波检查早期肾脏大小正常，晚期可出现双侧对称性缩小，肾皮质变薄。 3．肾脏病理 慢性肾炎肾活检可表现为各种病理类型的肾小球疾病，病理检查对于指导治疗和估计预后具有重要价值。我国的常见慢性肾炎的类型有系膜增生性肾小球肾炎（包括