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第三章 氨基酸分解代谢 (30章).

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第三章氨基酸分解代谢下册P299 30章

细胞总是不断地从氨基酸合成蛋白质,又把蛋白质降解为氨基酸,由此可排除不正常蛋白质,排除积累过多的酶和“调节蛋白”,使细胞代谢得以正常进行。对正常蛋白质细胞也要进行有选择的降解。蛋白质降解为氨基酸后氨基酸会继续进行分解代谢。

§3.1 氨基酸分解代谢(P303):

氨基酸的分解代谢总是先脱去氨基。脱氨基的方式,不同生物不完全相同。氧化脱氨基作用普遍存在于动植物中,非氧化脱氨基作用主要见于微生物。陆生脊椎动物将脱下的氨基合成尿素,脱氨后的氨基酸碳骨架进行氧化分解,形成能进入柠檬酸循环的化合物,最后氧化成CO2和H2 O。

(一)氨基酸的脱氨基作用:

绝大多数氨基酸脱氨基出自转氨基作用,氨基酸与α-酮戊二酸在氨基转移酶作用下发生氨基酸脱氨同时生成Glu(也有的转到草酰乙酸上生成Asp)。(1)氨基转移反应分两步进行:

1.氨基酸先将氨基转移到酶分子的辅酶磷酸吡哆醛(PLP)上,自身形成α-酮酸,PLP则形成磷酸吡哆胺(PMP)。

2.PMP的氨基转移到α-酮戊二酸(或草酰乙酸)上,生成Glu(或Asp),PLP 恢复。

详细机制可见P305 图30-3。

(2)转氨酶:

已发现有50种以上的转氨酶,大多数需要α-酮戊二酸为氨基受体。

1.丙氨酸转氨酶(ALT),又称谷丙转氨酶(G..P.T),主要存在于肝细胞浆中,用于诊断肝病。

2.天冬氨酸转氨酶(AST),又称谷草转氨酶(G..O.T),在心、肝中含量丰富,可用于测定心肌梗死,肝病。

人体转氨酶以ALT和AST活力最高。

(二)氧化脱氨基作用

在氧化脱氨基作用中以谷氨酸脱氢酶活性最高,该酶以NAD(P)+为辅酶,使Glu经氧化作用,脱2H,再水解脱去氨基,生成α-酮戊二酸,如P306 图30-4所示。

谷氨酸脱氢酶由6个相同的亚基构成,分子量为33万,是变构调节酶,被GTP和ATP抑制,被ADP激活。活性受底物及产物浓度左右。

(三)联合脱氨基作用

氨基酸脱氨基重要方式是联合脱氨基作用。

(1)氨基酸的α-氨基借助转氨作用转移到α-酮戊二酸的分子上,生成相应的α-酮酸和Glu,然后Glu在谷氨酸脱氢酶催化下,脱氨基生成α-酮戊二酸,同时释放出氨(P307图30-5)。

此过程在肌体中广泛存在。

(2)嘌呤核苷酸的联合脱氨基作用:次黄嘌呤核苷酸与Asp作用形成中间产物腺苷酸琥珀酸,后者在裂合酶作用下分解成腺嘌呤核苷酸和延胡索酸,腺嘌呤核苷酸水解生成游离氨基酸和次黄嘌呤核苷酸(P307图30-6)。

此过程在骨骼肌、心肌、肝脏及脑中存在。

(四)氨基酸的脱羧基作用

在脱羧酶催化下生成相应的一级胺,产物常有重要生理作用。

Glu →r-氨基丁酸,神经递质,抑制神经。

His →组氨,降血压,刺激胃液分泌。

Tyr →酪氨,升高血压。

(五)氨的命运

氨对生物机体有毒,脑对氨极为敏感,血液中含1%的氨就可引起中枢神经系统中毒。因此生物体必须排泄氨。

水生动物直接排氨,大多数陆生动物排尿素,鸟类和陆生爬行动物排尿酸(结构式见P309)。

[氨的转运]:

(1)主要通过Glu,反应如下:

谷氨酸合成酶

Glu + NH4+ + ATP Glu + ADP + P i + H+

Glu为中性物质,易透过细胞膜,由血液到肝脏,在肝细胞中在谷氨酰胺酶作用下分解成Glu和NH3。Glu是体内氨的一种运输、储存形式,也是氨的暂时解毒方式。

(2)在肌肉中可通过葡萄糖—丙氨酸循环,通过Ala则更经济。肌肉在活动时消耗糖产生能量时会产生大量丙酮酸,同时产生氨。两者都需要运送到肝脏中进一步转化,而先将两者转化成Ala再转运到肝脏十分经济。在肝脏中Ala与α-酮戊二酸反应生成丙酮酸和Glu,丙酮酸经葡糖异生生成葡萄糖,经血液到肌肉中,再供产生能量使用,由此形成循环。

§3.2 尿素的形成

尿素中的两个NH2,一个由Glu联合脱氨产生,另一个NH2来自Asp。羰基来自CO2,由柠檬酸循环产生。

尿素在形成过程中是以鸟氨酸为载体形成尿素循环。在尿素循环中,一分子鸟氨酸和一分子氨及CO2结合形成瓜氨酸,瓜氨酸与另一分子氨形成精氨酸,Arg水解形成尿素和鸟氨酸,完成一次循环。尿素循环包括有5步酶反应,2步发生线粒体内,3步发生在细胞溶胶中,如P311 图30-9所示。

(1)氨甲酰磷酸合成(第一个氮原子获取):

氨甲酰磷酸合成酶

2ATP + HCO3-+ NH+4 + H2O H2NCOOPO32-

-酮戊二酸(氨甲酰磷酸)

Glu

+ 2ADP + P i反应中消耗2分子ATP

(2)瓜氨酸生成:

鸟氨酸转氨甲酰基酶

H2NCOOPO32- + 鸟氨酸瓜氨酸+ Pi

(3)瓜氨酸离开线粒体中,进入细胞溶胶,反应生成精氨琥珀酸(尿素中第二氮原子获取)。COO- NH2+NH3+

精氨琥珀酸合成酶∣‖∣瓜氨酸+ Asp + ATP -OOCCH2CHNH-C-NH-(CH2)3CHCOO-

(精氨琥珀酸) + AMP + PP i

(4)精氨酸形成:

CHCOOH

精氨琥珀酸裂解酶‖

精氨琥珀酸Arg + HOOCCH(延胡索酸)

生成的延胡索酸为柠檬酸循环中间产物,将尿素循环和柠檬酸循环联系

起来。

(5)尿素形成:

精氨酸酶

Arg + H2O 鸟氨酸+ 尿素

鸟氨酸进入下一循环。

总反应耗能,使用3个ADP,生成2个ADP,1个AMP。总的消耗4个高能键,但在Glu脱氢生成NH3时,产生一分子NADH,可放能。

尿素循环若出现问题,会发生“高血氨症”,使人智力迟钝,神经发育停滞,以至死亡。

§3.3 氨基酸碳骨架的代谢P314

20种氨基酸碳骨架,由20种不同的多酶体系进行氧化分解,最后集中形成5种产物进入柠檬酸循环。这5种产物均为TCA的中间体。

柠檬酸循环(又称三羧酸循环,TCA)是糖、脂肪、蛋白三大物质代谢的共同通路,自乙酰辅酶A起,经柠檬酸等几个三羧酸,最终氧化成CO2和水,20种氨基酸碳骨架氧化分解形成的5种产物:①乙酰辅酶A(包括丙酮酸,乙酰乙酰辅酶A),涉及的氨基酸为Ala、Thr、Gly、Ser、Cys、Phe、Tyr、Leu、Lys 和Trp等十种,简称C3族。②α-酮戊二酸,涉及的氨基酸为Arg、His、Gln、Pro和Glu等五种,简称C5族。③琥珀酰辅酶A,涉及的氨基酸为Ile、Met 和Val等三种。④延胡索酸,涉及的氨基酸为Phe和Tyr,它们除可生成乙酰辅酶A外还可代谢成延胡索酸。⑤草酰乙酸,涉及氨基酸为Asp和Asn,可简称C4族。祥见P315 图30-13,氨基酸碳骨架进入TCA途径。

从图中可看出:

(1)C3族:A、T、G、S、C五种氨基酸经丙酮酸而形成乙酰辅酶A;F、Y、L、K、W五种氨基酸经乙酰乙酰辅酶A再形成乙酰辅酶A。

(2)C5族:R、H、Q、P四种氨基酸通过E转变成α-酮戊二酸。

(3)I、M、V三种氨基酸经琥珀酰辅酶A进入TCA。

(4)F、Y还可以被氧化酶降解为延胡索酸进入TCA。

(5)C4族:D、N经草酰乙酸进入TCA。

§3.4 生糖氨基酸和生酮氨基酸:

生糖氨基酸:能增加尿中葡萄糖排出量,包括能生成丙酮酸,α-酮戊二酸、琥珀酸和草酰乙酸的氨基酸。

生酮氨基酸:能增加尿中酮体排出量的氨基酸,包括在分解过程中转变成乙酰乙酰辅酶A的氨基酸(可进一步生成乙酰乙酸和β-羟丁酸)。

生酮生糖氨基酸:既可生成酮体又可生成糖,如Phe和Tyr。

生酮、生糖氨基酸界限并不十分严格,只Leu为纯粹生酮氨基酸。

糖尿病人尿中酮体除来源于脂肪酸外,还来源于生酮氨基酸。

§3.5 由氨基酸衍生的重要物质:

(一)氨基酸与一碳单位:

许多氨基酸都可作为一碳单位来源,如Gly、Thr、Ser和His等。一碳单位与氨基酸代谢、嘌呤和嘧啶生物合成以及S-腺苷甲硫氨酸(甲基提供者)生物合成有关。一碳单位转移靠四氢叶酸。

(二)氨基酸与生物活性物质:

由氨基酸来源的生物活性物质如P332 表30-2所示。

(1)氨基酸代谢:

1.黑色素生成:

Tyr在酪氨酸羟化酶作用下氧化生成二羟苯丙氨酸(多巴),再在酪氨酸催化下氧化成苯丙氨酸-3,4-醌(多巴醌),然后聚合成黑色素。反应见333 图30-34。

黑色素过多产生雀斑、老年斑,过少则为白癜风等白化病,用酪氨酸酶抑制剂可治疗黑色素过多,用激活剂可治疗白化病。

2.酪氨酸产生儿茶酚胺类物质:

Tyr在酪氨酸羟化酶作用下氧化成多巴,在芳香族氨基酸脱羧酶作用下失羧生成二羟苯乙胺(多巴胺),然后在多巴胺-β-羟化酶作用下氧化生成1-(3,4-二羟苯基)-2-氨基乙醇(去甲肾上腺素或称正肾上腺素),最后在苯乙醇胺-N-转甲基酶作用下甲基化生成肾上腺素,化学名称1-(3,4-二羟苯基)-2-甲胺基乙醇。祥见P333 图30-35。

肾上腺素和去甲肾上腺素均为交感神经末梢的化学介质,使交感神经兴奋,对心脏、血管有生理作用,使血管收缩、血压急剧上升,为含氮激素。肾上腺素使血糖升高,促进蛋白、氨基酸和脂肪分解,使肌体应付意外情况。

3.拟肾上腺素:可代替肾上腺素的药。

麻黄碱(N-甲胺基-1-苯基丙醇),为苯丙胺(PPA)类化合物,还原失水为“冰毒”。麻黄碱生理功能与肾上腺素相似,但有副作用。

4. 抗肾上腺素:肾上腺素受体分为α-受体和β-受体。β-受体阻断剂:心得宁、心得安可抗心率失常,使心率减慢。

(2)色氨酸代谢产物:

1.色氨酸失羧得5-羟色胺。见P334 图30-36。

5-羟色胺(5-HT)是脊椎动物的一种神经递质,含量与神经兴奋和抑制状态有关,也是血管收缩素,可使心率增加,肠道、支气管收缩。5-HT拮抗药,可医治肠道运动亢进。

2.吲哚乙酸:为Trp脱氨、失羧氧化后产物。见P334,为植物生长激素。

3.松果体素:由5-HT乙酰化、甲基化而得。可促进老年人睡眠和调时差。(3)组氨酸代谢产物组胺:

由His脱羧而得,见P334,可使血管强烈舒张,作用血管平滑肌,抗组氨药(阻断组胺与受体结合),有镇静催眠作用。

(4)牛黄酸:

氨基乙磺酸,为Cys氧化脱羧产物,是一种抑制性神经递质。

§3.6 氨基酸代谢缺陷症

氨基酸代谢中缺乏某一种酶,都可引起症患,为代谢缺陷症,是分子疾病。病因和DNA分子突变有关。已发现氨基酸代谢病30多种,如P336 表30-3所示。如苯丙酮尿症,缺少苯丙氧酸单加氧酶;尿黑酸症,缺乏尿黑酸氧化酶。

第12章 蛋白质的酶促降解及氨基酸代谢习题答案

蛋白质的酶促降解及氨基酸代谢 一、填空题 1.完整的尿素循环仅存在于肝细胞,循环的一部分反应发生在该细胞的细胞液,另一部分发生在该细胞的线粒体基质,合成1分子尿素需要消耗4分子ATP,在形成的尿素分子中,一个N原子来自游离氨,另一个N原子来自天冬氨酸。 2.任何氨基酸的合成的前体都来自于EMP、TCA或PPP途径,其中N原子是通过Glu 或Gln 进入相关的合成途径的。 3.L-谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸的氧化脱氨基作用,其辅酶为NAD(P)+。4.转氨酶是一类催化氨基转移反应的酶,其辅酶是磷酸吡哆醛。5.氨是有毒的,人体主要通过谷氨酰胺和丙氨酸的形式将氨转运至肝脏合成尿素排出体外。 6.多肽链经胰蛋白酶降解后,产生新肽段羧基端主要是赖氨酸和精氨酸氨基酸残基。 7.胰凝乳蛋白酶专一性水解多肽链由芳香族氨基酸羧基端形成的肽键。8.氨基酸脱下氨的主要去路有生成尿素、合成谷氨酰胺和再合成氨基酸。9.按照合成前体的性质,氨基酸可分为:α-酮戊二酸家族、天冬氨酸家族、丙酮酸家族、甘油酸-3-磷酸家族、芳香族氨基酸家族。 10.哺乳动物的谷氨酸脱氢酶受到细胞能量状态的控制,ADP 或GDP 别构激活,相反,ATP 或GTP 别构抑制。 二、选择题 1.人体必需氨基酸是指( C ) A、在体内可由糖转变生成 B、在体内能由其他氨基酸转变生成 C、在体内不能合成,必需从食物获得 D、在体内可由脂肪酸转变生成 2.下列哪一种氨基酸是生酮而不是生糖氨基酸? (D) A、异亮氨酸 B、酪氨酸 C、苯丙氨酸 D、亮氨酸 3.组成氨基酸转氨酶的辅酶组分是 ( C) A、泛酸 B、烟酸 C、吡哆醛 D、核黄素 4.经脱氨基作用直接生成α-酮戊二酸的氨基酸是 ( A ) A、谷氨酸 B、甘氨酸 C、丝氨酸 D、天冬氨酸 5.经转氨作用可生成草酰乙酸的氨基酸是 ( B ) A、Ala B、Asp C、Glu D、Thr 6.直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是(C)

第十二章 蛋白质和氨基酸的代谢期末复习样题

第十二章蛋白质和氨基酸的代谢样题 一、选择题 1.体内蛋白质分解代谢的最终产物是() A、尿素 B、肽类 C、CO2、H2O、尿素 D、氨基酸、肽类、尿酸 2. 人体内氨基酸脱氨基的主要方式是() A、转氨基作用 B、氧化脱氨基作用 C、联合脱氨基作用 D、还原脱氨 3. 在下列氨基酸中,可以转氨基作用生成草酰乙酸的是() A、丙氨酸 B、谷氨酸 C、天冬氨酸 D、苏氨酸 4. 与运载一碳单位有关的维生素是() A、叶酸 B、生物素 C、泛酸 D、尼克酰胺 5. 人体内合成尿素的主要脏器是() A、脑 B、肌组织 C、肺 D、肝 6. 尿素循环中尿素的两个氮来自下列哪一组化合物() A、氨基甲酰磷酸及天冬氨酸 B、氨基甲酰磷酸及鸟氨酸 C、鸟氨酸α-氨基及γ-氨基 D、鸟氨酸的γ-氨基及甘氨酸 7. 下列哪种氨基酸与鸟氨酸循环无关() A、赖氨酸 B、天冬氨酸 C、瓜氨酸 D、精氨酸 8. 按照氨中毒学说,肝昏迷是由于氨引起脑细胞()

A、三羧酸循环减慢 B、糖酵解减慢 C、脂肪堆积 D、尿素合成障碍 9. 在尿素合成过程中,氨基甲酰磷酸() A、由CPS-II催化合成 B、不是高能化合物 C、在线粒体内合成 D、合成过程中并不耗能 10. 下列哪一种物质是体内氨的储存和运输形式() A、谷氨酸 B、谷氨酰胺 C、谷胱甘肽 D、天门冬酰胺 11. 1mol丙氨酸在体内彻底氧化分解最多产生ATP的摩尔数() A、12 B、13 C、14 D、15 12. 1mol 天冬氨酸在体内彻底氧化分解最多产生ATP的摩尔数() A、12 B、13 C、14 D、15 13. 1mol 谷氨酸在体内彻底氧化分解最多产生ATP的摩尔数() A、12.5 B、17.5 C、22.5 D、27.5 14. 与三羧酸循环中的草酰乙酸相似,在合成尿素中既是起

氨基酸代谢复习题-带答案

第八章氨基酸代谢 一、名词解释 86、转氨基作用 答案:(transmination)是α-氨基酸与α-酮酸之间在转氨酶的作用下氨基转移作用。 87、必需氨基酸 答案:(essential amino acids EAA)人类及哺乳动物自身不能合成,必需通过食物摄取得到的组成蛋白质的氨基酸,有Lys,Ile,Leu,Met,Trp,Phe,Val,Thr以及His和Arg。 88、尿素循环 答案:又称鸟氨酸循环(urea cycle)是生物体(陆生动物)排泄氨以维持正常生命活动的一种代谢方式。高等植物可将复杂的氨以酰胺的形式贮存起来,一般不进行尿素循环。整个循环从鸟氨酸开始经瓜氨酸精氨酸再回到鸟氨酸,循环一圈消耗2分子氨,1分子CO2和3分子ATP,净生成1分子尿素。 89、生酮氨基酸 答案:(ketogenic amino acid)可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA,而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。有Leu、Ile、Lys、Phe、Trp、Tyr,其中后5种为生酮生糖氨基酸。 90、生糖氨基酸 答案:(glucogenic amino acid)降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。组成蛋白质的 20种氨基酸中,除了生酮氨基酸外,其余皆为生糖氨基酸。 91、脱氨基作用 答案:(deamination)氨基酸失去氨基的作用,是生物体内氨基酸分解代谢的第一步,分氧化脱氨和非氧化脱氨两种方式。 92、联合脱氨基作用 答案:(dideamination)概括地说即先转氨后脱氨作用。分两个内容,一个指氨基酸先转氨生成谷氨酸和相应的α-酮酸,再在谷氨酸脱氢酶的催化下脱氨基,生成α-酮戊二酸,同时释放氨。另一个指嘌呤核苷酸循环,即天门冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸作用生成腺苷酸代琥珀酸,后者被裂解酶催化,生成AMP和延胡索酸,AMP在腺苷酸脱氢酶作用下,脱去氨,生成次黄嘌呤核苷酸。 93、蛋白酶 答案:(proteinase)又称内肽酶,主要作用于肽链内部肽键,水解生成长度转短的多肽链。 94、肽酶 答案:(Peptidase)水解多肽链羧基末端肽键(羧肽酶)或氨基末端肽键(氨肽酶)。 二、填空题 124、氨的同化途径有合成途径、合成途径。 答案:谷氨酸;氨甲酰磷酸 125、由无机态的氨转变为氨基酸,首先是形成,然后由它通过作用形成其它们氨基酸。

氨基酸代谢

第十二章氨基酸代谢 一、名词解释 二、是非题 1、Lys在人体内可以通过复杂的合成途径合成,是人体生物合成所必需的氨基酸,故为“必需氨基酸”之一。 2、γ-谷氨酰循环的生理功能是向细胞内转运氨基酸。 3、对于苯丙酮尿患者来说Tyr也是必需氨基酸。 4、同型半胱氨酸是人体内蛋白质组成成分之一。 三、填空题 1、谷氨酸转变为α-酮戊二酸后,进一步氧化成二氧化碳,其中()分子二氧化碳在三羧酸循环中生成,______________分子二氧化碳在循环外生成。 四、单项选择题 1、下列哪个化合物参与鸟氨酸循环( ) A.丙氨酸( ) B.异柠檬酸( ) C.PRPP ( ) D.精氨代琥珀酸() 2、因严重疾病长期不能进食时,蛋白质的代谢特点是 A.肌肉蛋白质的分解减少 B.肌肉蛋白质的分解增加 C.尿中尿素减少 D.尿中尿素不变 3、在植物体内,能直接脱氨基形成三羧酸循环中间产物的氨基酸是 A.Thr B.Ala C.Ser D.Asp 4、动物合成蛋白质的氮素来源是 A.N2 B.NH4+ C.NO3- D.氨基酸 5、引起人类白化病的原因是由于体内缺乏: A、尿黑酸氧化酶 B、酪氨酸酶 C、脯氨酸氧化酶 D、脯氨酸脱氢酶 6、苯丙氨酸酪氨酸降解后生成的进入三羧酸循环的物质是 A柠檬酸Bα-酮戊二酸C琥珀酰辅酶A D延胡索酸 五、简答题 1、请写出四种由甘氨酸参与合成的不同类型的生物活性物质,并分别说明他们的主要功用。

2、2.甲基化作用是体内重要的代谢反应,具有广泛的生理意义。哪种氨基酸可以提供甲基?其活性形式如何? 六、论述题 1、试述天冬氨酸转变为葡萄糖的详细反应过程,并计算消耗的ATP的摩尔数 2、2 3、某一病孩反复呕吐,精神智力发育不全,并有毛发白斑现象,经化验,尿中苯丙氨酸与苯丙酮酸明显升高,试从生化角度回答 1、为什么苯丙氨酸、苯丙酮酸升高?与什么酶缺陷有关? 2、为什么毛发会有白斑现象? 3、如何予防与治疗?

第30章 氨基酸的分解代谢

第三十章氨基酸的分解代谢 第一节氨基酸的来源和分解 一.氨基酸的来源 细胞可以有选择的降解蛋白质,蛋白质的存活期与其对细胞的代谢需求、营养状态和激素的作用相关。 真核细胞降解蛋白质有两种体系,溶酶体无选择的降解蛋白质,而泛肽给选择降解蛋白质加以标记,这一过程需要消耗ATP,有关的机制将在蛋白质生物合成一章介绍。外源蛋白质在哺乳动物的消化道被分解为氨基酸才能吸收,一个70kg 的人每天大约有400g 的蛋白质周转,其中约1/4 被降解或转变为葡萄糖,需要外源蛋白质补充,其余3/4 在体内再循环。细胞内不同的蛋白质周转速度差别很大。氨基酸的代谢有多条途径,可以再合成蛋白质、氧化分解或转化为糖类和脂类。植物和多数细菌氨基酸的合成占主导地位,动物只能合成部分氨基酸,不能合成的氨基酸称作必需氨基酸,包括Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp、His。 二.脱氨基作用和脱羧基作用 大多数氨基酸的脱氨基作用是将氨基转移到á-酮戊二酸或草酰乙酸,然后通过谷氨酸脱氢酶或嘌呤核苷酸循环脱氨基,称作联合脱氨基作用。因此,多数氨基酸的脱氨基作用是由氨基转移反应开始的,氨基转移反应的辅酶是PLP 和PMP。

氨基转移反应:氨基酸1+á-酮酸2≒á-酮酸1+氨基酸2。丙氨酸氨基移换酶催化的反应:

氨基移换酶的作用机制:

谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基作用:体内过多的氨会使身神经系统中毒,可能的原因是氨会与á-酮戊二酸反应生成谷氨酸,同时消耗NADPH,使柠檬酸循环不能正常进行。水生生物可以将氨直接排出体外;鸟类和爬行类将氨转化为尿酸排出体外;多数陆生生物将氨转化为尿素排出体外。

10 第十一章 氨基酸代谢

班级学号姓名 第十一章氨基酸代谢作业及参考答案 一. 解释 3. 必需氨基酸 4. 高氨血症 5.?转氨基作用 6. 联合脱氨基作用 7. 嘌呤核苷酸循环 8. 鸟氨酸循环 9.一碳单位11.腐败作用12. 丙氨酸-葡萄糖循环,13. 苯酮酸尿症 二、填空 1. 氨基酸脱氨基的主要方式有(),()和()。 2. 氨基酸脱氨基的产物有()和()。 3. 没有脱掉氨基的脱氨基方式是()作用。 4. 在肝脏中活性最高的转氨酶是(),而在心肌中活性最高的转氨酶是()。 5. 在心肌、骨骼肌中氨基酸主要通过()。 6. 参与联合脱氨基的酶是(),()。 7. 氨的去路主要有(),()和()。 8.()是合成尿素的主要器官,尿素的生成实质上是机体对氨的一种()方式。 9. 因肝脏功能障碍导致()循环障碍引起血氨升高,因而消耗了脑中()使 ()循环原料减少造成脑()不足,导致昏迷。 10. 肝功能障碍、血中氨增高可用()溶液灌肠,禁用()溶液。 11. α-酮酸的去路有(),()和()。 12. γ-氨基丁酸由()氨酸经()作用产生,可服用维生素()而使其生成量增加。 13. 牛磺酸是()氨酸氧化脱羧的产物,用于合成(),是()的成分。 14. 色氨酸经羧化、脱羧产生(),对血管有()作用。 15. α-酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸分别由_____、_____和_____脱氨基主要产生,它们都是糖代谢的重 要中间产物。 16. 由于谷氨酸脱氢酶_____强,而且在心肌和骨骼肌中活性_____,故不能承担体内主要脱氨基作用。 17. 还原型谷胱甘肽对维持_____活性和_____稳定性有重要作用。 18. 谷胱甘肽有_____和_____两种形式,两者可以通过_____反应互相转变。 19. 一碳单位代谢的辅酶是_____,其分子中_____和_____原子是结合一碳基团的位置。 20. 维生素B12是合成_____的重要辅酶,它以_____形式参加作用。 21. 甲硫氨酸与ATP反应生成,它是体内具有_____的化合物,所以又称____甲硫氨酸。 22. 维生素B12缺乏往往伴有缺乏症,故维生素B12缺乏时会产生_____。 24. 苯丙氨酸在体内既可生成也可生成,所以称为氨基酸。 25. 体内氨的主要来源有_____,_____和_____。 26. 酪氨酸在体内经羟化、脱羧基甲基化等反应,可转变为,和__ ___, 三者统称为,均为神经递质。 27. 先天性酪氨酸缺陷的人,因合成障碍则毛发、皮肤呈_____色称为。 28. 糖转变为氨基酸只能提供不能提供_____。 29. 糖和脂肪相互转化的两个枢纽性物质是和。 30. 生糖及生酮氨基酸都能转变为进而合成,再合成脂肪。 31. α-氨基酸的氨基通过_____酶的催化转移到_____的_____位,从而生成新的和___ __的 过程叫转氨基作用。此酶的辅酶是磷酸吡哆醛。 33. 人体必需氨基酸包括_____、_____、_____、_____、_____、______、_____、_____。 34.氨在_____中通过循环生成_____,经_____排泄。 35.肝功能严重受损,血氨浓度_____,而血中尿素含量_____。 37.含硫氨基酸包括__ ___、__ ___、。 38.S-腺苷甲硫氨酸可通过_____产生,是体内供给_____的活性形式。 40.转氨酶的辅酶和氨基酸脱羧酶的辅酶都为。

24 氨基酸分解代谢

第30、31章、氨基酸代谢(下册P299和p340) 本章的重点:1、掌握脱氨基的多种方式。2、掌握转氨基作用的概念。掌握体内最重要的转氨酶(GPT、GOT)的名称、催化的反应并了解它们在临床诊断上的主要应用。掌握转氨酶的辅酶的名称、与VitB6的关系并了解其作用机制。3、熟悉L-谷氨酸脱氢酶(GLDH)催化的反应。4、掌握“一般联合脱氨基作用”的概念、进行部位及反应过程。熟悉“嘌呤核苷酸循环”的进行部位并了解其大致反应过程。 本章的主要内容: 细胞总是不断地从氨基酸合成蛋白质,又把蛋白质降解为氨基酸,由此可排除不正常蛋白质,排除积累过多的酶和“调节蛋白”,使细胞代谢得以正常进行。对正常蛋白质细胞也要进行有选择的降解。蛋白质降解为氨基酸后氨基酸会继续进行分解代谢。 §3.1 氨基酸分解代谢(P303): 氨基酸的分解代谢总是先脱去氨基。脱氨基的方式,不同生物不完全相同。氧化脱氨基作用普遍存在于动植物中,非氧化脱氨基作用主要见于微生物。陆生脊椎动物将脱下的氨基合成尿素,脱氨后的氨基酸碳骨架进行氧化分解,形成能进入柠檬酸循环的化合物,最后氧化成CO2和H2 O。 (1) 氨基酸的脱氨基作用: 绝大多数氨基酸脱氨基出自转氨基作用,氨基酸与α-酮戊二酸在氨基转移酶作用下发生氨基酸脱氨同时生成Glu(也有的转到草酰乙酸上生成Asp)。 (1)氨基转移反应分两步进行: 1. 氨基酸先将氨基转移到酶分子的辅酶磷酸吡哆醛(PLP)上,自 身形成α-酮酸,PLP则形成磷酸吡哆胺(PMP)。 2.PMP的氨基转移到α-酮戊二酸(或草酰乙酸)上,生成Glu(或Asp),PLP恢复。 详细机制可见P305 图30-3。 (2)转氨酶: 已发现有50种以上的转氨酶,大多数需要α-酮戊二酸为氨基受体。 1. 丙氨酸转氨酶(ALT),又称谷丙转氨酶(G..P.T),主要存在于 肝细胞浆中,用于诊断肝病。 2. 天冬氨酸转氨酶(AST),又称谷草转氨酶(G..O.T),在心、 肝中含量丰富,可用于测定心肌梗死,肝病。 人体转氨酶以ALT和AST活力最高。 (二)氧化脱氨基作用

第十二章蛋白质代谢

第十三章 蛋白质代谢 ?生物体内蛋白质存在不断的更新过程,体内蛋白质一方面分解为氨基酸;同时体内不断合成新的蛋白质 ?异养生物摄取的蛋白质类营养成分在生物体内逐渐消化,吸收。 ?蛋白质的代谢包括外源和内源蛋白质的降解及内源蛋白质的合成。 ?作为蛋白质降解产物和合成前体物质的氨基酸的代谢包括氨基酸的分解和合成两方面。 第一节蛋白质的降解 一、内源蛋白质的降解 ?1. 内源蛋白质降解的特性 ?选择性降解 ?降解速度由蛋白质的个性决定的。 ?降解速度与营养状态及激素状态有关。 ?意义: 排除不正常蛋白质,排除累积过多的酶和调节蛋白,细胞代谢井然有序。 2、内源蛋白的降解机制 ?(1)溶酶体无选择性的降解蛋白质 ?高尔基体产生的初级溶酶体与吞噬泡或自体吞噬泡结合成次级溶酶体,进一步消化降解形成小分子物质,将营养成分供细胞代谢用,多余残渣排出细胞外。 ?(2)泛肽给选择降解的蛋白质加以标记 ?泛肽与泛肽-活化酶偶连;泛肽形成泛肽-携带蛋白;泛肽与特定待降解蛋白质结合;泛肽连接的降解酶复合体将蛋白降解。 二. 外源蛋白质的降解 ?外源蛋白质进入体内,经水解作用变为小分子的氨基酸,然后被吸收. ?吞噬作用,低等动物。 ?消化管内消化吸收,高等动物。 ?氨基酸进入细胞内:用来合成蛋白质;分解;同时体内也可以合成氨基酸。 ?蛋白质的水解 消化道中的水解人和动物胃、小肠 水解酶: 三. 氮平衡 ?机体蛋白质摄入量和排出量的比例关系,用氮含量表示。 ?总氮平衡:氮的摄入量和排出量相等。 ?正氮平衡:氮的摄入量大于排出量。 ?负氮平衡:氮的摄入量小于排出量。 第二节氨基酸的分解代谢 ?氨基酸的降解主要包括:

氨基酸的一般代谢

氨基酸的一般代谢 食物蛋白经过消化吸收后,以氨基酸的形式通过血液循环运到全身的各组织。这种来源的氨基酸称为外源性基酸。机体各组织的蛋白质在组织酶的作用下,也不断地分解成为氨基酸;机体还能合成部分氨基酸(非必需氨基酸);这两种来源的氨基酸称为内源性氨基酸。外源性氨基酸和内源性氨基酸彼此之间没有区别,共同构成了机体的氨基酸代谢库(metabolic pool)。氨基酸代谢库通常以游离氨基酸总量计算,机体没有专一的组织器官储存氨基酸,氨基酸代谢库实际上包括细胞内液、细胞间液和血液中的氨基酸。 氨基酸的主要功能是合成蛋白质,也合成多肽及其他含氮的生理活性物质。除了维生素之外(维生素PP是个例外)体内的各种含氮物质几种都可由氨基酸转变而成,包括蛋白质、肽类激素、氨基酸衍生物、黑色素、嘌呤碱、嘧啶碱、肌酸、胺类、辅酶或辅基等。 从氨基酸的结构上看,除了侧链R基团不同外,均有α-氨基和α 羧基。氨基酸在体内的分解代谢实际上就是氨基、羧基和R 基团的代谢。氨基酸分解代谢的主要途径是脱氨基生成氨ammonia)和相应的α 酮酸;氨基酸的另一条分解途径是脱羧基生成CO2和胺。胺在体内可经胺氧化酶作用,进一步分解生成氨和相应的醛和酸。氨对人体来说是有毒的物质,氨在体内主要合成尿素排出体外,还可以合成其它含氮物质(包括非必需氨基酸、谷氨酰胺等),少量的氨可直接经尿排出。R 基团部分生成的酮酸可进一步氧化分解生成CO2和水,并提供能量,也可经一定的代谢反应转变生成糖或脂在体内贮存。由于不同的氨基酸结构不同,因此它们的代谢也有各自的特点。 各组织器官在氨基酸代谢上的作用有所不同,其中以肝脏最为重要。肝脏蛋白质的更新速度比较快,氨基酸代谢活跃,大部分氨基酸在肝脏进行分解代谢,同时氨的解毒过程主要也在肝脏进行。分枝氨基酸的分解代谢则主要在肌肉组织中进行。 食物中蛋白质的含量也影响氨基酸的代谢速率。高蛋白饮食可诱导合成与氨基酸代谢有关的酶系,从而使代谢加快(图7-1)。 图7-1氨基酸代谢的基本概况 一、氨基酸的脱氨基作用 图7-2谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氢反应

第三章 微生物的营养与代谢复习题

第三章微生物的营养与代谢复习题 一、名词解释 1.选择培养基:是用来将某种或某类微生物从混杂的微生物群体中分离出来的培养基。 2.基础培养基:是含有一般微生物生长繁殖所需的基本营养物质的培养基。 3.合成培养基:是由化学成分完全了解的物质配制而成的培养基,也称化学限定培养基。 4.化能异养微生物:以有机碳化合物为能源,碳源和供氢体也是有机碳化合物的微生物。 5.化能自养微生物:利用无机化合物氧化过程中释放的能量和以CO2为碳源生长的微生物。 6.光能自养微生物:利用光作为能源,以CO2为基本碳源,供氢体是还原在无机化合物的微生物。 7.光能异养微生物:以光为能源,以有机碳化合物作为碳源和供氢体营光合生长的微生物。 8.发酵:是指微生物细胞将有机物氧化释放的电子直接交给底物本身未完全氧化的某种中间产物,同时释放能量并产生各种不同的代谢产物。 9.呼吸作用:指从葡萄糖或其他有机基质脱下的电子(氢)经过一系列载体最终传递给外源分子氧或其他氧化型化合物并产生较多ATP的生物氧化过程。 10.有氧呼吸:以分子氧作为最终电子受体的呼吸。 11.无氧呼吸:以氧以外的其他氧化型化合物作最终电子受体的呼吸。 12.异型乳酸发酵:是指发酵终生物中除了乳酸外还有一些乙醇(或乙酸)等产物的发酵。 13.生物固氮:微生物将氮还原为氨的过程称为生物固氮。 14.硝化细菌:能利用还原无机氮化合物进行自养生长的细菌称为硝化细菌。 15.光合细菌:以光为能源,利用CO2或有机碳化合物作为碳源,通过电子传递产生ATP的细菌。 16.天然培养基:天然培养基是一类利用动物体、植物体或微生物体包括用其提取物制成的培养基,其特点是成分复杂、营养丰富,但不知其确切的化学组分,价格便宜,适合多种微生物的生长繁殖或生产代谢产物之用。 17.组合培养基:组合培养基又称合成培养基,。是一类按微生物营养要求设计的用多种高纯化学试剂配制成的培养基。优点是成分精确、重演性高,缺点是配制麻烦、价格较贵。主要适合科学研究用。 18.难养菌:难养菌就是不能在人工培养基上生长繁殖的微生物,如类支原体、类立克次氏体和若干寄生真菌等。 19.碳氮比(|(C/N ):碳氮比是指在某一培养基配方中,碳源与氮源含量的比例。严格地讲,应指在培养基所含的碳源中的碳原子摩尔数与氮源中氮原子摩尔数之比。 20.Ashby无氮培养基:Ashby无氮培养基是一种以甘露醇为碳源,不加任何氮源的选择性培养基,可高效分离土壤中能自生固氮的固氮菌属(Azotobacter)等细菌。 21.Martin氏培养基:Marti n氏培养基是一种对土壤中数量众多的细菌具有抑制作用,因而能高效分离土壤真菌的选择性培养基。其中含有的孟加拉红、金霉素和链霉素是细菌抑制剂。 22.鉴别性培养基:鉴别性培养基是一类在成分中加有能与目的菌的无色代谢产物发生显色反应的指示剂,从而达到只需用肉眼辨别菌落颜色就能方便地从近似菌落中找出目的菌菌落的培养基。如EMB培养基。 23.单功能营养物:单功能营养物是只具有一种营养要素功能的营养物,如日光辐射能只起着单一的能源作用,C02只起着单一的碳源作用等。

氨基酸代谢

第十二章 氨基酸代谢 第一节 体内氨基酸的来源 一、 外源氨基酸 (一)蛋白质在胃和肠道被消化被成氨基酸和寡肽 1.场所一:胃 酶类:胃蛋白酶原、胃酸、胃蛋白酶 消化程度:多肽及少量氨基酸 2.场所二:小肠 酶类:肠激酶、胰液蛋白酶(原)、内/外肽酶 消化程度:氨基酸和小肽 ——小肠是蛋白质消化的主要部位 3.场所三:小肠粘膜细胞内 酶类:寡肽酶(例如氨基肽酶及二肽酶等) 消化程度:最终产生氨基酸。 (二)氨基酸的吸收是一个主动转运过程 吸收部位:主要在小肠粘膜细胞 吸收形式:氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制:耗能的主动吸收过程 1.方式一:载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体,由ATP 供能将氨基酸、Na+转 入细胞内,Na+再由钠泵排出细胞。 2.方式二:γ-谷氨酰基循环 (三)未被吸收的蛋白质在肠道细菌作用下发生腐败作用 腐败作用的产物大多有害,如胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氢等;也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质,对机体有一定的营养作用。 组胺和尸胺:降血压;酪胺:升血压;酪胺和苯乙胺:假神经递质(肝性脑病) 二、 内源氨基酸 (一)蛋白质的降解及其半寿期 1.半寿期:蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间,用t1/2表示。 2. PEST 序列:脯-谷-丝-苏,快速降解标志序列。 (二)真核细胞内有两条主要的蛋白质的降解途径 胃蛋白 胃蛋白酶 + 多肽碎片 胃酸、胃蛋白酶 (十二指肠分泌,胆汁激活)

1.外在和长寿蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径降解 (1)不依赖ATP (2)利用溶酶体中的组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋 白 2.异常和短寿蛋白质在蛋白酶体通过需要ATP 的泛素途径降解 (1)依赖ATP (2)泛素共价地结合于底物蛋白质,蛋白酶体特异性地识别被泛素标记的蛋白质并将其迅速降解,泛素的这种标记作用是非底物特异性的,称为泛素化。 (3)降解异常蛋白和短寿命蛋白 3*.P53蛋白:细胞内的分子警察 由这种基因编码的蛋白质是一种转录因子,其控制着细胞周期的启动。如果这个细胞受损,又不能得到修复,则P53蛋白将参与启动过程,使这个细胞在细胞凋亡中死去。 三、外源性氨基酸和内源性氨基酸组成氨基酸代谢库 第二节 氨基酸的转换和分解 一、转氨基作用(氨基酸与α-酮酸之间的氨基交换) 1.重要的转氨酶:谷氨酸转氨酶GTA 2.磷酸吡哆醛PLP 是 转氨酶的辅酶. 二、氨基酸脱氨基的途径 (一)氧化脱氨基 1.在肝内谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸脱去氨基 场所:肝、脑、肾细胞线粒体基质 2. 联合脱氨基作用 ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 (二)嘌呤核苷酸循环脱去氨基 1.此种方式主要在肌肉组织进行。 α-酮戊二酸 丙酮酸 草酰乙酸 Asp Glu AST Ala α-酮戊二酸 丙酮酸Glu ALT 草酰乙酸

第七章 蛋白质分解及氨基酸代谢

第七章蛋白质分解及氨基酸代谢 一、选择题 1、生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面那种作用完成的? A、氧化脱氨基 B、还原脱氨基 C、联合脱氨基 D、转氨基 2、下列氨基酸中哪一种可以通过转氨作用生成α-酮戊二酸? A、Glu B、Ala C、Asp D、Ser 3、转氨酶的辅酶是 A、TPP B、磷酸吡哆醛 C、生物素 D、核黄素 4、以下对L-谷氨酸脱氢酶的描述哪一项是错误的? A、它催化的是氧化脱氨反应 B、它的辅酶是NAD+或NADP+ C、它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用 D、它在生物体内活力不强 5、下列氨基酸可以作为一碳单位供体的是: A、Pro B、Ser C、Glu D、Thr 6、鸟氨酸循环中,尿素生成的氨基来源有) A、鸟氨酸 B、精氨酸 C、天冬氨酸 D、瓜氨酸 7、磷酸吡哆醛不参与下面哪个反应?) A、脱羧反应 B、消旋反应 C、转氨反应 D、羧化反应 8、L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是 A、NAD+ B、FAD C、FMN D、CoA 9、血清中的GOT活性异常升高,表明下列哪种器官的细胞损伤? A、心肌细胞 B、肝细胞 C、肺细胞 D、肾细胞 10、血清中的GPT活性异常升高,下列哪种器官的细胞损伤? A、心肌细胞 B、肝细胞 C、肺细胞 D、肾细胞 二、名词解释 联合脱氨基作用转氨基作用必需氨基酸一碳单位生糖氨基酸生酮氨基酸 三、问答题: 1、催化蛋白质降解的酶有哪几类?它们的作用特点如何? 2、氨基酸脱氨后产生的氨和 -酮酸有哪些主要的去路? 3、试述天冬氨酸彻底氧化分解成CO 2和H 2 O的反应历程,并计算产生的ATP的摩尔数。 4、维生素B族中有哪些成员是与氨基酸代谢有关的?请简述之。 5、氨基酸可以合成哪些生物活性物质? *6、当血液中的氨浓度升高时引起高氨血症,出现昏迷现象,清解释可能的原因。 参考答案 一、选择题

氨基酸的代谢概述

第三节氨基酸的一般代谢 一、氨基酸的来源与去路 (一)氨基酸的来源 1.食物蛋白质经消化被吸收的氨基酸 2.体内组织蛋白质的降解产生氨基酸 3.体内合成非必需氨基酸 (二)氨基酸去路 1.合成蛋白质和多肽 2.氨基酸分解代谢 3.转变成含氮化合物、嘌呤、嘧啶、肾上腺素等

二、氨基酸的分解代谢 (一)氨基酸的脱氨基作用 有4种: 氨基酸氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用 嘌呤核苷酸循环。

1.氨基酸氧化脱氨基作用 通式: 体内存在酶有3种: L-氨基酸氧化酶(animo aci oxideativese ) D-氨基酸氧化酶 L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydrogenase ) R-CH-COOH NH 2 氨基酸氨基酸氧化酶 -2H R-C-COOH NH 亚氨酸H 2O NH 3R-C-COOH O -酮酸α

L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydrogenase)

2.转氨基作用 ⑴转氨基作用的概念 在转氨酶的作用下,可逆地把氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上,生成相应的氨基酸;原来的氨基酸则转变成α-酮酸(α-ketoacid)。故为转氨基作用。 氨基酸α-酮酸 COOH H2N H R1+ R2 + 转氨酶 C COOH H2N H C COOH R1 C O COOH R2 C O

⑵转氨基作用的特点: ①转氨酶(transaminase)。其辅酶为磷酸吡 哆醛,属于维生素B6。其作用机制: ②转氨基作用是合成非必需氨基酸的重要途径。 ③体内存在多种转氨酶。其中最重要的酶是: 谷丙转氨酶(glutamic pyruvic transaminase, GPT,又称ALT )和谷草转氨酶(glutamic oxaloacetic transaminase,GOT又称AST)。 ④转氨酶在体内广泛存在,但各组织中含量不等。 应用的意义:可作为临床上疾病诊断和预后 的指标之一。

生物化学笔记――第二篇第三章氨基酸代谢

1 真理惟一可靠的标准就是永远自相符合--- 第二篇第三章氨基酸代谢生物化学笔记―― 第三章氨基酸代谢一、营养必需氨基酸简记为:缬、异、亮、苏、蛋、赖、苯、色二、体内氨的来源和转运1、来源1)氨基酸经脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源;2)由肠道吸收的氨;即肠内氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨和肠道尿素经细菌尿素酶水解产生的氨。3)肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化下水解生成的氨。2、转运1)丙氨酸-葡萄糖循环 (肌肉) (血液)(肝) 肌肉蛋白质 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 尿素 氨基酸糖糖尿素循环分异 2 真理惟一可靠的标准就是永远自相符合--- NH3 解生NH3

谷氨酸丙酮酸丙酮酸谷氨酸转氨酶转氨酶酮戊二酸α-丙氨酸丙氨酸丙氨酸 3 真理惟一可靠的标准就是永远自相符合--- 酮戊二酸2)谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺主要从脑、肌肉等组织向肝或-α肾运氨。氨与谷氨酰胺在谷氨酰胺合成酶催化下生成谷氨酰胺,由血液输送到肝谷氨酰胺既是氨的解毒产物,可以认为,或肾,经谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。也是氨的储存及运输形式。三、氨基酸的脱氨基作用1、转氨基作用转氨酶催化原来的酮酸的酮基上,生成相应的氨基酸;-α-氨基转移到另一种α某一氨基酸的也是体内某些氨基酸合成酮酸。既是氨基酸的分解代谢过程,氨基酸则转变成α-的重要途径。除赖氨酸、脯氨酸及羟脯氨酸外,体内大多数氨基酸可以参与转氨丙氨酸谷氨酸+草酰酮戊二酸+基作用。如:谷氨酸+丙酮酸谷丙转氨酶(ALT)α-的磷酸B6α-酮戊二酸+天冬氨酸转氨 酶的辅酶是维生素乙酸谷草转氨酶(AST)酮α谷氨酸脱氢酶-L-谷氨酸氧化脱氨基作用L-谷氨酸L-酯,即磷酸吡哆醛。2、NH3NADH3、联合脱氨基作用戊二酸+氨基酸酮戊二酸α-NADH +NH3 转氨酶谷氨酸脱氢酶-酮酸α谷氨酸肾等组织中进行。4、嘌呤核苷酸循环上述联合脱氨基作用主要在肝、NAD+ 骨骼肌和心肌中主要通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。氨基酸 4 真理惟一可靠的标准就是永远自相符合---

氨基酸的代谢

一、氨基酸代谢的概况 ?重点、难点 ?第一节蛋白质的营养作用 ?第二节蛋白质的消化,吸取 ?第三节氨基酸的一般代谢 ?第四节个别氨基酸代谢 食物蛋白质经过消化吸收后进人体内的氨基酸称为外源性氨基酸。机体各组织的蛋白质分解生成的及机体合成的氨基酸称为内源性氨基酸。在血液和组织中分布的氨基酸称为氨基酸代谢库(aminoacidmetabolic pool)。各组织中氨基酸的分布不均匀。氨基酸的主要功能是合成蛋白质,也参与合成多肽及其它含氮的生理活性物质。除维生素外,体内的各种含氮物质几乎都可由氨基酸转变而来。氨基酸在体内代谢的基本情况概括如图。大部分氨基酸的分解代谢在肝脏进行,氨的解毒过程也主要在肝脏进行。 图8-2 氨基酸代谢库 二、氨基酸的脱氨基作用 脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成α—酮酸的过程,是体内氨基酸分解代谢的主要途径。脱氨基作用主要有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、嘌呤核苷酸循环和非氧化脱氨基作用。 (一)氧化脱氨基作用

氧化脱氨基作用是指在酶的催化下氨基酸在氧化的同时脱去氨基的过程。组织中有几种催化氨基酸氧化脱氨的酶,其中以L-谷氨酸脱氢酶最重要。L-氨基酸氧化酶与D-氨基酸氧化酶虽能催化氨基酸氧化脱氨,但对人体内氨基酸脱氨的意义不大。 1.L-谷氨酸氧化脱氨基作用由 L谷氨酸脱氢酶(L-glutamatedehydrogenase)催化谷氨酸氧化脱氨。谷氨酸脱氢使辅酶NAD+还原为NADH+H+并生成α-酮戊二酸和氨。谷氨酸脱氢酶的辅酶为NAD+。 谷氨酸脱氢酶广泛分布于肝、肾、脑等多种细胞中。此酶活性高、特异性强,是一种不需氧的脱氢酶。谷氨酸脱氢酶催化的反应是可逆的。其逆反应为α-酮戊二酸的还原氨基化,在体内营养非必需氨基酸合成过程中起着十分重要的作用。 (二)转氨基作用 转氨基作用:在转氨酶(transaminase ansaminase)的催化下,某一氨基酸的a-氨基转移到另一种a-酮酸的酮基上,生成相应的氨基酸;原来的氨基酸则转变成a-酮酸。转氨酶催化的反应是可逆的。因此,转氨基作用既属于氨基酸的分解过程,也可用于合成体内某些营养非必需氨基酸。 图8-4 转氨基作用 除赖氨酸、脯氨酸和羟脯氨酸外,体内大多数氨基酸可以参与转氨基作用。人体内有多种转氨酶分别催化特异氨基酸的转氨基反应,它们的活性高低不一。其中以谷丙转氨酶(glutamicpyruvic transaminase,GPT,又称ALT)和谷草转氨酶(glutamic oxaloacetictransaminase,GOT,又称AST)最为重要。它们催化下述反应。 转氨酶的分布很广,不同的组织器官中转氨酶活性高低不同,如心肌GOT最丰富,肝中则GPT最丰富。转氨酶为细胞内酶,血清中转氨酶活性极低。当病理改变引起细胞膜通透性增高、组织坏死或细胞破裂时,转氨酶大量释放,血清转氨酶活性明显增高。如急性肝炎病人血清GPT活性明显升高,心肌梗死病人血清GOT活性明显升高。这可用于相关疾病的临床诊断,也可作为观察疗效和预后的指标。 各种转氨酶的辅酶均为含维生素B6的磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺。它们在转氨基反应中起着氨基载体的作用。在转氨酶的催化下,α—氨基酸的氨基转移到磷酸吡哆醛分子上,生成磷酸吡哆胺和相应的α—酮酸;而磷酸吡哆胺又可将其氨基转移到另一α—酮酸分子上,生成磷酸吡哆醛和相应的α—氨基酸(图8—6),可使转氨基反应可逆进行。

华中农业大学生物化学本科试题库第11章氨基酸代谢(可编辑修改word版)

第11 章氨基酸代谢单元自测题 (一) 名词解释 1.氨基酸代谢池2.氮平衡3.蛋白质的营养价值4.必需氨基酸 5.非必需氨基酸6.自身激活作用7.γ—谷氨酰基循环8.转氨基作用 9.联合脱氨基作用10.尿素循环11.一碳单位 (二)填空题 1.正常动物的蛋白质代谢情况是属于平衡,即= 。 2.体内不能合成而需要从食物提供的氨基酸称为。 3.食物蛋白质的消化自部位开始,蛋白质的主要消化部位是。 4.胃液中胃蛋白酶可激活胃蛋白酶原,此过程称。 5.肠道中氨的主要来源有和,同时也是血氨的。 6.谷氨酸在肝脏L—谷氨酸氧化酶作用下生成和还原型NADPH 或NADH,前者可进人循环最终氧化为CO2 和H2O。 7.直接生成游离氨的脱氨基方式有和,骨骼肌有循环。 8.只将氨基从一个氨基酸移向另一个氨基酸的脱氨基方式是。 9.转氨酶的辅酶称,它与接受底物脱下的氨基结合转变为。 10.丙氨酸经转氨基作用可产生游离氨和,后者可进入途径进一步代谢。 11.L—谷氨酸脱氢酶的辅酶是,和是此酶的别构抑制剂。 12.嘌呤核苷酸循环中最终将NH3 释放出的化合物称,催化的此反应的酶是。 13.转运氨并降低其毒性的氨基酸称和。 14.鸟氨酸循环是合成的过程。催化此循环的酶存在于。 15.尿素分子中两个N 原子,一个来自,另一个来自,通过由其他氨基酸提供。 16.由尿素合成过程中产生的两种氨基酸和不参与人体内蛋白质合成。 17.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化和等合成氨基甲酰磷酸,是此酶的激活剂。 18.在鸟氨酸循环中,水解产生尿素和鸟氨酸,故此循环又称鸟氨酸循环。 19.体内直接甲基供体是,含(氨基酸)。 20.合成黑色素的主要原料是或。 21.儿茶酚胺包括、和三种物质。 (三)选择题 1.含谷丙转氨酶(GPT)最多的器官是: a.胰脏b.心脏c.肝脏d.肾脏e.血清 2.转氨酶的辅酶为: a.NAD+ b.NADP+ c.FAD d.FMN e.磷酸吡哆醛 3.氨的主要代谢去路是: a.合成尿素b.合成谷氨酰胺c.合成丙氨酸 d.合成核苷酸e.合成非必需氨基酸 4.合成尿素的器官是: a.肝脏b.肾脏 c.肌肉d.心脏e.胰腺 5.1 摩尔尿素的合成需消耗ATP 摩尔数: a.2 b.3 c. 4 d.5 e.6 6.有关鸟氨酸循环,下列说法哪一个是错的: a.反应部位是肝脏线粒体b.氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体 c.尿素由精氨酸水解而得d.每合成1 摩尔尿素需消耗4 摩尔ATP e. 循环中生成的瓜氨酸不参与天然蛋白质合成 7.肾脏中产生的氨主要由下列反应产生: a.胺的氧化 b. 氨基酸嘌呤核苷酸循环脱氨c.尿素分解 d. 谷氨酰胺水解e.氨基酸氧化脱氨 8.参与尿素循环的氨基酸是: a.蛋氨酸b.鸟氨酸c.脯氨酸d.丝氨酸e.丙氨酸 9.γ—氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来: a.Glu b.Gln c.Ala d.Val e.His 10.在鸟氨酸循环中,尿素由下列哪种物质水解而得: a.鸟氨酸b.半胱氨酸c.精氨酸d.瓜氨酸e.谷氨酸 11.参与生物转化作用的氨基酸是: a.酪氨酸b.色氨酸c.谷氨酸d.半胱氨酸e.丝氨酸 12.血液中非蛋白氨最主要来源是: a.尿素b.尿酸c.肌酐d.游离氨基酸e.肌酸 13.血氨的主要来源: a.氨基酸脱氨基作用b.氨基酸在肠道细菌作用下分解产生 c.尿素在肠道细菌脲酶水解产生d.肾小管谷氨酰胺的水解e.胺类的分解

第三章 氨基酸分解代谢 (30章).

第三章氨基酸分解代谢下册P299 30章 细胞总是不断地从氨基酸合成蛋白质,又把蛋白质降解为氨基酸,由此可排除不正常蛋白质,排除积累过多的酶和“调节蛋白”,使细胞代谢得以正常进行。对正常蛋白质细胞也要进行有选择的降解。蛋白质降解为氨基酸后氨基酸会继续进行分解代谢。 §3.1 氨基酸分解代谢(P303): 氨基酸的分解代谢总是先脱去氨基。脱氨基的方式,不同生物不完全相同。氧化脱氨基作用普遍存在于动植物中,非氧化脱氨基作用主要见于微生物。陆生脊椎动物将脱下的氨基合成尿素,脱氨后的氨基酸碳骨架进行氧化分解,形成能进入柠檬酸循环的化合物,最后氧化成CO2和H2 O。 (一)氨基酸的脱氨基作用: 绝大多数氨基酸脱氨基出自转氨基作用,氨基酸与α-酮戊二酸在氨基转移酶作用下发生氨基酸脱氨同时生成Glu(也有的转到草酰乙酸上生成Asp)。(1)氨基转移反应分两步进行: 1.氨基酸先将氨基转移到酶分子的辅酶磷酸吡哆醛(PLP)上,自身形成α-酮酸,PLP则形成磷酸吡哆胺(PMP)。 2.PMP的氨基转移到α-酮戊二酸(或草酰乙酸)上,生成Glu(或Asp),PLP 恢复。 详细机制可见P305 图30-3。 (2)转氨酶: 已发现有50种以上的转氨酶,大多数需要α-酮戊二酸为氨基受体。 1.丙氨酸转氨酶(ALT),又称谷丙转氨酶(G..P.T),主要存在于肝细胞浆中,用于诊断肝病。 2.天冬氨酸转氨酶(AST),又称谷草转氨酶(G..O.T),在心、肝中含量丰富,可用于测定心肌梗死,肝病。 人体转氨酶以ALT和AST活力最高。 (二)氧化脱氨基作用 在氧化脱氨基作用中以谷氨酸脱氢酶活性最高,该酶以NAD(P)+为辅酶,使Glu经氧化作用,脱2H,再水解脱去氨基,生成α-酮戊二酸,如P306 图30-4所示。 谷氨酸脱氢酶由6个相同的亚基构成,分子量为33万,是变构调节酶,被GTP和ATP抑制,被ADP激活。活性受底物及产物浓度左右。 (三)联合脱氨基作用 氨基酸脱氨基重要方式是联合脱氨基作用。 (1)氨基酸的α-氨基借助转氨作用转移到α-酮戊二酸的分子上,生成相应的α-酮酸和Glu,然后Glu在谷氨酸脱氢酶催化下,脱氨基生成α-酮戊二酸,同时释放出氨(P307图30-5)。 此过程在肌体中广泛存在。 (2)嘌呤核苷酸的联合脱氨基作用:次黄嘌呤核苷酸与Asp作用形成中间产物腺苷酸琥珀酸,后者在裂合酶作用下分解成腺嘌呤核苷酸和延胡索酸,腺嘌呤核苷酸水解生成游离氨基酸和次黄嘌呤核苷酸(P307图30-6)。 此过程在骨骼肌、心肌、肝脏及脑中存在。

氨基酸的代谢

一、选择题 1.转氨酶的辅酶是()。E A、NAD+ B、NADP+ C、FAD D、FMN E、磷酸吡哆醛 2. 氨的主要去路是()。A A、合成尿素 B、合成谷氨酰胺 C、合成丙氨酸 D、合成核苷酸 E、合成非必需氨基酸 3. 1mol尿素的合成需消耗ATP摩尔数是()。C A、2 B、3 C、4 D、5 E、6 4.有关鸟氨酸循环,下列说法哪一个是错的。()A A 循环作用部位是肝脏线粒体 B、氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体 C、尿素由精氨酸水解而得 D、每合成1mol尿素需消耗4molATP E、循环中产生的瓜氨酸不参与天然蛋白质合成 5.参与尿素循环的氨基酸是()。B A、蛋氨酸 B、鸟氨酸 C、脯氨酸 D、丝氨酸 E、丙氨酸 6. 一碳单位的载体是()。B A、二氢叶酸 B、四氢叶酸 C、生物素 D、焦磷酸硫胺素 E、硫辛酸 7 . 在鸟氨酸循环中,尿素有下列哪种物质水解而得。()C A、鸟氨酸 B、半胱氨酸 C、精氨酸 D、瓜氨酸 E、谷氨酸 8 . 参与转变作用的氨基酸是()。D A、Tyr B、Trp C、Glu D、Cys E、Ser 9. 人类营养必需氨基酸指()。A A、Val,Leu B、Trp,Pro C、Phe,Tyr D、Met,Cys E、Ser,Trp 10 .尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢连接起来的。()C A、Asp B 、草酰乙酸C、Asp和延胡索酸D、瓜氨酸E、Asp和瓜氨酸 11 .尿素循环中,能自由通过线粒体膜的物质是()。B A、氨基甲酰磷酸 B、鸟氨酸和瓜氨酸 C、精氨酸和延胡索酸 D、精氨酸和代琥珀酸 E、尿素和鸟氨酸 12 .联合脱氨作用所需的酶有()。B A、转氨酶和D-氨基酸氧化酶 B、转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶 C、转氨酶和腺苷酸脱氢酶 D、腺苷酸脱氢酶和L-谷氨酸脱氢酶 E、以上都是 13. 不能脱下游离氨的氨基酸脱氨方式是()。B A、氧化脱氨基 B、转氨基 C、联合脱氨基 D、嘌呤核苷酸循环 E、以上都是 14. 能增加尿中酮体排出量的氨基酸是()。A A、Leu B、Gly C、His D、Ser E、Ala 15. 即增加尿中葡萄糖也增加尿中酮体的排出量的氨基酸是()。E A、Ile B、Trp C、Tyr D、Thr E、以上都是 16. 动物体内转氨酶的种类虽然很多,但就其辅酶来说仅有一种,即()。E A、磷酸 B、辅酶A C、辅酶Ⅰ D、辅酶Ⅱ E、磷酸吡哆醛

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