血友病诊断与治疗中国专家共识(最全版) 一、定义 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B。前者表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏，后者表现为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。 二、流行病学 血友病的发病率无明显种族和地区差异。在男性人群中血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25 000；女性血友病患者极其罕见。血友病A占血友病患者80%～85%，血友病B占15%～20%。 由于医疗条件等各方面原因，血友病的患病率在不同国家及同一国家不同时期都存在很大的差异。我国1986至1989年在全国24个省市的37个地区所进行的流行病学调查显示我国的血友病患病率为2.73/10万。 三、临床表现与分型 1．血友病A和血友病B的临床表现相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和(或)假肿瘤形成，严重者可危及生命。 2．外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。 3．轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生出血；重型患者自幼即有出血，可发生于身体的任何部位；中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间。
4.分型：根据FⅧ或FⅨ的活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型(表1)。 表1 血友病A/B临床分型 四、实验室检查 1．血小板计数正常，凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、出血时间等正常，血块回缩试验正常，纤维蛋白原定量正常。 2.重型血友病患者部分激活的凝血活酶时间(APTT)延长，轻型血友病患者APTT仅轻度延长或正常。 3.确诊试验：确诊血友病依赖于FⅧ活性(FⅧ∶C)、FⅨ∶C以及血管性血友病因子抗原(VWF∶Ag)的测定。血友病A患者FⅧ∶C减低或缺乏，VWF∶Ag正常，FⅧ∶C/VWF∶Ag比值明显降低。血友病B患者FⅨ∶C 减低或缺乏。 4.抑制物检测：若出现治疗效果不如既往，应该考虑患者可能产生了抑制物，应进行凝血因子抑制物滴度测定。有条件的患者应该在开始接受凝血因子治疗后的前50个暴露日定期检测抑制物。此外，患者接受手术前必须检测抑制物。 (1)抑制物筛选：
2020重症肌无力管理国际共识指南（更新版） 2020年11月3日神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南（2020更新版）》，该共识指南基于文献中的最新证据，对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。 2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南，对其中的指南要点进行总结。 2016年重症肌无力治疗最新国际共识出炉2016年重症肌无力管理国际共识解读 制定背景 2013年10月，美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力（MG）的治疗指南，并召集了一个由15名国际专家组成的小组。RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。2019年2月，国际专家小组重新召集，并增加了一名南美代表成员。该小组对所有先前的建议重新进行了审核，并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进行了修改。指南更新的部分包括胸腺切除术；针对利妥昔单抗、依库
丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。在本指南共识中，经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以9分制对每项建议进行评分（1-3：不适当，4-6：不确定，7-9：适当），以中位数和范围表示。 共识指南中的主要内容 ?胸腺切除术 推荐意见： 1a.对于年龄在18至50岁之间，非胸腺性，AChR-Ab+全身性MG 患者，应在疾病早期考虑进行胸腺切除术，以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率（中位数9，范围2-9）。1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用，则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数9，范围5-9）。 2. MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9，范围9）。 3. 内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多，并且在经验丰富的中心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较，侵入性较低的胸
《血管紧张素转换酶抑制剂在冠心病患者中应用中国专家共识》 大量研究证实，血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）不仅仅是单纯降压，更重要的是能够改善冠心病患者的预后。为此，2015 年ACC/AHA/ASH 发表联合声明：对于合并有冠心病（包括稳定性心绞痛、ACS、心力衰竭）的高血压患者，ACEI作为一线首选药物。 虽然ACEI在冠心病防治中具有重要地位，但在我国临床实践中应用仍远远不够。为了进一步改善临床应用情况，中华医学会心血管病学分会制定了《血管紧张素转换酶抑制剂在冠心病患者中应用中国专家共识》。 共识强调，冠心病患者应用ACEI应遵循3R原则，即：Right time （早期、全程和足量）；Right patient（所有冠心病患者只要可以耐受，ACEI均应使用）；Right drug（选择安全、依从性好的ACEI药物）。 ACEI在冠心病患者中的应用推荐 急性冠状动脉综合征 建议： ●STEMI发病24h内，在无禁忌证的情况下，建议早期应用ACEI。
●除非不能耐受，所有NSTE-ACS患者均应接受ACEI治疗。 临床应用注意点： （1）早期：AMI早期口服ACEI可降低死亡率，ACEI应在发病24h 内开始应用。 （2）长期：所有AMI后的患者都需要长期使用ACEI。AMI早期因各种原因未使用ACEI的患者，应该尽早并长期使用。 （3）获益：合并心力衰竭、心房颤动或前壁大面积心肌梗死等高危患者获益更大。 给药方法和剂量： ACEI治疗应从小剂量开始，逐渐增加剂量。早期干预方案通常在24~48h内用到足量。如卡托普利的用法为首剂6.25mg，能耐受者2h 后给12.5mg，10~12h后25mg，然后增至50mg bid；福辛普利初始剂量为5mg，24h后重复1次，如收缩压仍＞100mmHg且无低血压表现，逐步倍增至20mg qd的目标剂量。
抗血小板治疗中国专家共识（一、二、三） 一、前言 中华医学会心血管病学分会和中华心血管病杂志编辑委员会根据近年来抗血小 板治疗药物相关临床试验结果，综合美国心脏病学学会基金会(ACCF)／美同心脏协会(AHA)、欧洲心脏病学学会(ESC)、心血管造影和介入治疗学会(SCAI)、欧洲卒中组织等权威机构发布的最新指南，中华医学会心血管病学分会、中华医学会神经科 分会等国内学术机构发布的指南和我国心脑血管疾病防治的现状，组织相关专家撰 写了本共识，以推进我国抗血小板治疗的规范化。共识制定过程：(1)全面复习各类心脑血管疾病涉及抗血小板治疗的临床研究证据；(2)综合评估心脑血管疾病患者抗血小板治疗临床研究证据，并考虑中国患者的临床特征；(3)讨论现有各类心脑血管疾病治疗指南中涉及抗血小板治疗内容；(4)综合评估证据。 二、抗血小板药物种类及药理作用 动脉粥样硬化血栓形成是影响心、脑血管和外周动脉的全身系统性疾病。血小 板在动脉粥样硬化血栓形成和发展中起着重要作用，常用抗血小板药物有以下几种。 1．血栓素A2(TXA2)抑制剂：阿司匹林或乙酰水杨酸是临床上广泛应用的皿栓 素抑制剂，40年前发现其抑制血小板的作用，是目前抗血小板治疗的基本药物。阿 司匹林通过对环氧酶(COX)-1的作用直接抑制TXA2合成，抑制血小板黏附聚集活性。阿司旺林其他作用包括介导血小板抑制的嗜中性一氧化氮／环磷酸鸟苷以及参 与各种凝血级联反应和纤溶过程[1-2]。阿司匹林口服后吸收迅速、完全，服用后1 h 达峰值血药浓度。在胃内开始吸收，在小肠上段吸收大部分。阿司匹林以结合代谢 物和游离水杨酸从肾脏排泄。嚼服阿司匹林，起效快． 2．二磷酸腺苷(ADP)P2Y12受体拮抗剂：ADP存在于血小板内的高密度颗粒中，与止血及血栓形成有关、血小板ADP受体调控ADP浓度，人类血小板有3种不同ADP
中国成人血脂异常防治指南（2016年修订版） 近30年来，中国人群得血脂水平逐步升高,血脂异常患病率明显增加。2012年全国调查结果显示［１］,成人血清总胆固醇（total cｈｏlｅstｅrol,ＴC)平均值为4、５0 ｍmoｌ/L，高胆固醇血症得患病率为4、9%；甘油三酯（triglyceride,TＧ)平均值为1、３8 mｍoｌ／L,高TＧ血症得患病率为13、1%；高密度脂蛋白胆固醇（high-dｅnsitｙlipoｐrotein ｃｈoｌesterol，HDL—Ｃ）平均值为1、1９ mｍol/L,低ＨDL－C血症得患病率为3３、9％。中国成人血脂异常总体患病率高达40、40%，较20０2年呈大幅度上升。人群血清胆固醇得升高将导致20１０—２0３０年期间我国心血管病事件增加约920万[2].我国儿童青少年高ＴG血症患病率也有明显升高［3]，预示未来中国成人血脂异常患病及相关疾病负担将继续加重. 以低密度脂蛋白胆固醇（loｗ—ｄｅnsitｙ lｉpｏpｒoteｉn ｃhｏｌes ｔerol，LDL—C）或TC升高为特点得血脂异常就是动脉粥样硬化性心血管疾病（atｈerosclerotic cardiｏｖascuｌar disease,ASCVＤ)重要得危险因素；降低ＬDL-Ｃ水平，可显著减少AＳCVD发病及死亡危险[4］。其她类型得血脂异常,如ＴG增高或HDL-C降低与ＡSＣＶD发病危险得升高也存在一定得关联［５，6，7］。 有效控制血脂异常，对我国ASＣVD防控具有重要意义.鼓励民众采取健康得生活方式,就是防治血脂异常与ASCVＤ得基本策略;对血脂异常患者，防治工作重点就是提高血脂异常得知晓率、治疗率与控制率.近年来我国成人血脂异常患者得知晓率与治疗率虽有提高[8］,但仍处于较低水平，血脂异常得防治工作亟待加强。 2007年，由多学科专家组成得联合委员会共同制订了《中国成人血脂异常防治指南》。该指南在充分采用中国人群流行病学与临床研究证据、结合国外研
幽门螺杆菌2012中国专家共识中国专家共识（中华医学会消化病分会Hp学组）1999年海南会议提出了《我国对Hp若干问题的共识意见-海南共识》； 2003年安徽桐城会议提出《第二次全国Hp感染处理共识意见-桐城共识》； 2007年庐山会议提出《第三届全国Hp感染处理共识意见-庐山共识》； 2012 年4 月26日在江西井冈山提出《第四次全国幽门螺杆菌感染处理共识报告》，2012年10月发布在《中华内科杂志》。 一.幽门螺杆菌根除治疗适应证 1 ．消化性溃疡 是根除Hp 最重要的适应证，根除Hp 可促进溃疡愈合，显著降低溃疡复发率和并发症发生率。根除Hp 使绝大多数消化性溃疡不再是一种慢性、复发性疾病，而是可彻底治愈。 2 ．胃MALT 淋巴瘤 是一种少见的胃恶性肿瘤，约80 ％以上Hp阳性，早期（病变局限于粘膜层或粘膜下层）的胃MALT 淋巴瘤根除Hp后可获得完全应答，但病灶深度超过劲膜下层者疗效降低。根除Hp 已成为Hp阳性早期胃MALT 淋巴瘤的一线治疗。 （2012专家指南强烈推荐以上两种情况：根除Hp ） 3 . Hp 阳性慢性胃炎伴消化不良 根除Hp可使8%~20% 的Hp阳性FD患者的症状得到长期缓解,这一疗效优于其他任何治疗 4 ．慢性胃炎伴胃粘膜萎缩或糜烂 Hp感染者中最终有< 1 ％的人发生肠型胃癌，萎缩和肠化是从非萎缩性胃炎向胃癌演变过程中重要的病变阶段。反复糜烂后可发生萎缩、肠化生。尽管根除Hp预防胃癌的最佳时机是萎缩、肠化生发生前，但在这一阶段根除Hp仍可消除炎症反应，使萎缩发展减慢或停止，并有可能使部分萎缩得到逆转，但肠化生难以逆转 5 ．早期胃肿瘤已行内镜下切除或手术胃次全切除 6 ．需长期服用质子泵抑制剂者(PPI) Hp 感染者长期服用PPI可使胃炎类型发生改变，从胃窦为主胃炎发展为胃体为主胃炎。这是因为服用PPI 后胃内pH上升，有利于Hp从胃窦向胃体位移，胃体炎症和萎缩进一步降低胃酸分泌。胃体萎缩为主的低胃酸或无酸型胃炎发生胃癌的危险性显著升高。 7 ．胃癌家族史：除少数（约1%一3% ）遗传性弥漫性胃癌外，绝大多数胃癌的发生是Hp感染、环境因索和遗传因素共同作用的结果。胃癌患者一级亲属的遗传易感性较高，虽遗传易感性难以改变，但根除Hp可以消除胃癌发病的重要因索，从而提高预防效果。 8 ．计划长期服用非甾体类抗炎药（NSAID）（包括低剂量阿司匹林）
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表 2016-05-31 来源：医脉通 重症肌无力严重程度量表QMGSMGCMMSARS-MG 重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种神经肌肉接头疾病，通过评分量表，可以对患者的病情严重程度进行定量评估，从而更为直观地评价患者病情，有助于进行临床观察、判断药物疗效。 评价重症肌无力严重程度的量表多种多样，本文将对4种常见的量表进行介绍，以期对临床实践有所帮助。 （以下量表点击后可查看大图） 重症肌无力定量评分（QMGS） 该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2]，完成完整量表所需时间约25分钟，使用时需要测试设备辅助，包括手持握力计和秒表计时。 条目数：13个 总分：0～39分 病情评估：得分越高提示病情越重
重症肌无力复合量表（MGC） 与其它量表相比，该量表较为“年轻”，由Burns等人于2010年提出[3]。该量表的完成时间所需时间少于5分钟，特点是需要医生检查与患者病史相结合。 条目数：10个 总分：0～50分 病情评估：得分越高提示病情越重 肌无力肌肉量表（MMS） 该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。 条目数：9个 总分：0～100分 病情评估：得分越高提示病情越轻
重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG） 该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。 条目数：8个 总分：0～60分 病情评估：得分越高提示病情越重
?标准与讨论? 再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版） 中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.01.001 通信作者：邵宗鸿，天津医科大学总医院血液科，300052，Email ：shaozonghong@https://www.doczj.com/doc/5e18691251.html, ；张连生，兰州大学第二医院，730030，Email ：zhangliansheng@https://www.doczj.com/doc/5e18691251.html, Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of aplastic anemia （2017）Red Blood Cell Disease （Anemia ）Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association Corresponding author:Shao Zonghong,Department of Hematology,General Hospital,Tianjin Medical University,Tianjin 300052,China.Email:shaozonghong@https://www.doczj.com/doc/5e18691251.html,;Zhang Liansheng,Department of Hematology,Lanzhou University Second Hospital,Lanzhou 730030,China.Email:zhangliansheng@https://www.doczj.com/doc/5e18691251.html, 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA ）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA 诊断与治疗新版中国专家共识。 一、AA 定义及发病机制AA 是一种骨髓造血衰竭（BMF ）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA 分为先天性及获得性。目前认为T 淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA 发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA 发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA 罕见，主要为范可尼贫血（FA ）、先天性角化不良（DKC ）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA ）、Shwachmann-Diamond 综合征（SDS ）等。绝大多数AA 属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA 。 二、AA 的诊断建议（一）诊断AA 的实验室检测项目1.必需检测项目：（1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB ）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT ）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2cm 骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV 、CMV 等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B 12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH ）克隆（CD55、CD59、Flaer ）。（8）免疫相关指标检测：T 细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg 等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交［del （5q33）、del （20q ）等］以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X 线或CT 等），以评价其他原因导致的造血异常。 2.可选检测项目：有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 （二）AA 诊断标准1.血常规检查：全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项：HGB<100g/L ；PLT<50×109/L ；中性粒细胞绝对值（ANC ）<1.5×109/L 。
晕厥诊断与治疗中国专家共识（全文） 晕厥是临床上常见的症状，病因很多，机制复杂，涉及多个学科。因此，规范晕厥的诊断与治疗十分重要。“晕厥诊断与治疗中国专家共识”发布。参照加拿大心血管学会有关晕厥的最新指导性文件并结合近年来的进展，国内本领域的专家撰写了《晕厥诊断与治疗中国专家共识》，全文发表于《中华内科杂志》。该共识旨在制定一个适合我国国情的晕厥诊断与治疗的指导性文件，帮助临床医生确立晕厥诊断，制定恰当的治疗方案。 共识摘要如下： 一、晕厥分类 1.神经介导的反射性晕厥： 反射性晕厥根据涉及的传出路径而分为交感性或迷走性。当直立位血管收缩反应降低导致的低血压为主要机制时，即为血管抑制型，当心动过缓或心脏收缩能力减弱是主要机制时为心脏抑制型，这两种机制均存在时则为混合型。 2.体位性低血压及直立不耐受综合征： 与反射性晕厥相比，自主神经功能衰竭时交感神经反射通路传出活性慢性受损，因此血管收缩减弱。起立时，血压下降，出现晕厥或近似晕厥。体位性低血压为起立时收缩压异常减低。
在病理生理上，反射性晕厥和ANF没有重叠之处，但二者的临床表现常有相同之处，有时会造成鉴别诊断困难。 直立不耐受是指直立位时血液循环异常导致的症状和体征。晕厥是其中一种症状，其他症状包括：头晕，先兆晕厥；虚弱、疲劳、心慌、出汗；视觉异常（模糊、光感、视野缩小）；听力异常（听力受损、耳鸣）；颈部疼痛（枕部/颈部周围和肩部区域）、后背痛或心前区疼痛。 各种临床直立位不耐受综合征的临床特征见表1。其中也包括直立位为主要诱发因素的反射性晕厥。 3.心源性晕厥： 心源性晕厥包括心律失常性晕厥和器质性心血管疾病性晕厥。 （1）心律失常性晕厥：心律失常引起血流动力学障碍，导致心输出量和脑血流明显下降。 病态窦房结综合征为窦房结自主功能异常或窦房传导异常。这种情况下，晕厥是由于窦性停搏或窦房阻滞导致长间歇所致。房性快速心律失常突然终止时经常出现长间歇（快-慢综合征）。 获得性房室传导阻滞的严重类型（莫氏Ⅱ型、高度以及完全房室传导阻滞）与晕厥相关。这种情况下，心脏节律依赖低位起搏点起搏或逸搏。因为这些起搏点开始起搏的时间较晚，容易发生晕厥。
血脂异常老年人使用他汀类药物中国专家共识》解读 《中华内科杂志》发表了《血脂异常老年人使用他汀类药物中国专家共识）》（以下简称“共识”）[1]。本文就该共识推出的背景及要点进行解读。 “共识”指出，我国人群血脂水平随年龄增长而升高，与西方人群不同，我国老年人的血脂水平以轻中度升高为主。为此，我国老年人的降脂治疗不能照搬国外的血脂治疗指南。“共识”分别对老年人血脂异常的特点、他汀类药物在老年人中应用的临床证据、老年人血脂异常的治疗及监测、老年人应用他汀类药物的安全性等方面进行阐述，并对老年人使用他汀类药物提出建议及注意事项。 1、血脂异常老年人应用他汀治疗明确获益 “共识”汇集了多项老年人心脑血管疾病一级和二级预防的临床研究或荟萃分析，临床证据表明血脂异常老年人应用他汀降低心脑血管事件及死亡率。 2、老年人应用他汀治疗安全性良好 大量临床研究证实，老年人应用常规剂量他汀安全性良好。老年、瘦弱女性、肝肾功能异常、多种疾病并存、多种药物合用、围手术期患者容易发生他汀类药物相关的肌病。大剂量他汀增加肝酶、肌酶异常及其他不良事件发生的风险。他汀对肾功能无不良影响，使慢性肾脏病（CKD）患
者获益，老年人使用他汀类药物应同时认真评估肾功能（如Cr、eGFR），关注肾功能变化，及时调整药物剂量和种类。他汀类药物增加新发糖尿病风险并可升高血糖，糖耐量异常者更容易发生他汀相关的糖尿病。糖尿病风险与大剂量他汀的使用及年龄相关。老年人常合并多种疾病并联合多种药物治疗，应用他汀时需注意药物相互作用的影响，密切监测药物不良反应。 3、老年人血脂异常治疗的目标 “共识”提出在使用他汀类药物治疗之前，应认真评估老年人ASCVD危险因素，应充分权衡他汀类药物治疗的获益/风险，根据个体特点确定他汀类药物治疗的目标、种类和剂量。推荐调脂治疗目标见表1。 表1 老年人血脂异常调脂治疗的目标值[mmol/L(mg/dl)] LDL-C目标值非HDL-C目标值临床疾患和/或危险因 素 ASCVD ＜1.8（70）＜2.6（100） 糖尿病+高血压或其他 ＜1.8（70）＜2.6（100） 危险因素a 糖尿病＜2.6（100）＜3.4（130）
2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（全文） 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。绝大多数AA属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、AA的诊断建议 （一）诊断AA的实验室检测项目 1．必需检测项目： （1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞
增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。（8）免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交[del（5q33）、del（20q）等]以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT等），以评价其他原因导致的造血异常。 2．可选检测项目： 有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 （二）AA诊断标准 1．血常规检查：
重症肌无力管理国际共识指南2020更新版 11月3日，神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南（2020更新版）》，该共识指南基于文献中的最新证据，对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。对指南中的要点进行摘译，供大家学习。 2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南，发布之前医脉通也对其中的指南要点进行总结。 制定背景 2013年10月，美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力（MG）的治疗指南，并召集了一个由15名国际专家组成的小组。RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。2019年2月，国际专家小组重新召集，并增加了一名南美代表成员。该小组对所有先前的建议重新进行了审核，并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进行了修改。指南更新的部分包括胸腺切除术；针对利妥昔单抗、依库丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点
抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。在本指南共识中，经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以9分制对每项建议进行评分（1-3：不适当，4-6：不确定，7-9：适当），以中位数和范围表示。 共识指南中的主要内容 ?胸腺切除术 推荐意见： 1a.对于年龄在18至50岁之间，非胸腺性，AChR-Ab+全身性MG患者，应在疾病早期考虑进行胸腺切除术，以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率（中位数9，范围2-9）。1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用，则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数9，范围5-9）。 2. MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9，范围9）。 3. 内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多，并且在经验丰富的中心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较，侵入性较低的胸腺切除术方法似乎产生的结果与更具侵入性的方法相似（中位数9，范围4-9）（与2016年共识指南相同）。 4. AChR-Ab-全身性MG患者对免疫抑制（IS）治疗反应不佳，或者为了避免/最小化IS治疗无法忍受的不良反应，则可以考虑胸腺切除术。当前的证据不支持MuSK、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）
《单片复方制剂临床应用中国专家共识》 ——SPC:强化、简化、优化达标时代之选 编者按：高血压是心血管病死亡的首要危险因素，虽然人们对高血压发生、发展机制的认识日益全面和深刻，虽然临床降压药物及联合治疗方案渐趋丰富，但目前血压达标率低仍是世界各国普遍面临的严峻问题。近年来，具有“强化、简化、优化”特点的单片复方制剂（SPC）凭借优异的患者依从性和血压达标率脱颖而出，先后获欧美相关指南推荐。在此背景下，《单片复方制剂临床应用中国专家共识》（简称“共识”）适时而出，相信能为中国SPC的合理与规范应用提供指导，也必将为中国的高血压防治贡献力量。 单片复方制剂是中国高血压治疗的大趋势，至少在未来30年，不会出现单一成分药物可完全控制血压。因此心血管医生亟需改变处方行为：单药不达标者直接换成单片复方制剂，二级及以上高血压患者直接给予单片复方制剂。总之，“一口水，一片药”，选择优化成分的单片复方制剂是高血压治疗的必然方向。 单片联合降压血压防控大势所趋 高血压是心血管病死亡的首要危险因素，独立于其他危险因素，62%脑卒中和49%心肌梗死与高血压相关。2002年全国营养与健康调查显示，成人高血压患病率为18.8%，知晓率30.2%，治疗率24.7%，控制率仅为6.1%。与1991年第三次全国高血压普查相比，治疗率显著提升，但控制率收效甚微。作为国内首次跨地区、跨医院、跨科室的高血压治疗现状横断面调查，2009年中国医师协会心血管内科医师分会与中国高血压联盟发起的CHINA STATUS研究证实：三甲医院门诊降压治疗患者达标率仅30.6%，合并冠心病、糖尿病及肾功能不全者更低，依次为31.3%、14.9%和13.2%。回顾流行病学数据后，霍教授表示，我国人群高血压患病率呈增长态势，估计现有高血
2020慢性意识障碍诊断与治疗中国专家共识要点 意识障碍（disorders of consciousness，DoC）是指各种严重脑损伤导致的意识丧失状态，如昏迷、植物状态（vegetative state，VS）和微意识状态（minimally conscious state，MCS）。慢性意识障碍（prolonged DoC，pDoC）是指意识丧失超过28 d 的意识障碍。本专家共识旨在梳理近年来pDoC领域的重要进步，对于使用混乱的名称、诊断及治疗方法，建立相对统一的认识、评价与实施标准，以利于pDoC 临床及研究工作的规范化。由于pDoC 涉及领域较多，本共识仅就该领域专家已达成一致的部分予以总结，之后将完善和更新共识的范围及内容。本文对pDoC的诊治要点进行总结。 pDoC的诊断与评估 1. 临床诊断 推荐意见：正式的病案系统及法律文书中，建议统一使用ICD-10 诊断，即“持续性植物状态”。一般性医学文件及学术交流中，建议使用意识状态+时间，如：MCS 3 月，VS 6 月等。
2. 临床评估 推荐意见：采用CRS-R 作为pDoC 检查与评估的标准临床量表。使用CRS-R 作为预后评估首选工具，GOS-E作为预后评估的辅助量表。 3. 神经影像与电生理评估 推荐意见：由CRS-R 量表、多模态脑成像技术及神经电生理技术联合的综合评估体系可减少临床误诊，提高预后预判。必须进行的评估项目包括多次的CRS-R量表评分、头部MRI、EEG；应该进行的评估项目为fMRI、MMN、qEEG；对提高诊断准确性有帮助的评估项目为正电子发射计算机断层显像（PET-CT）、MRI、TMS-EEG、ABR、SEP。 pDoC的治疗 pDoC 目前缺乏确切而有效的治疗方法。尽管缺乏系统性研究及足够的循证医学证据，但鉴于大量的pDoC 患者人群及巨大的治疗需求，临床对pDoC治疗的研究与尝试一直在进行。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识 多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。MS病变具有时间多发和空间多发的特点。 MS的临床分型 MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为1：1.5～1：2。CNS各个部位均可受累，临床表现多样。常见症状包括：视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。 一、复发缓解型MS(RRMS) 疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。80％～85％MS患者最初为本类型。 二、继发进展型MS(SPMS) 约50％的RRMS患者在患病10～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。 三、原发进展型MS(PPMS) 病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10％的MS患者表现为本类型。 四、进展复发型MS(PRMS) 疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5％的MS患者表现为本类型。
五、其他类型 根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉： 1．良性型MS(benign MS)：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。目前对良性型无法做出早期预测。 2．恶性型MS(malignant MS)：又名爆发型MS(fulminant MS)或Marburg变异型MS(Marburg variant MS)，疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。 MS的诊断 一、诊断原则 首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除其他可能疾病。此外，除满足以上3项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。鉴于MRI在MS诊断中的重要地位，我们推荐最好应用1.5T及以上场强MRI扫描仪；头部序列应该包括平扫(矢状面FLAIR序列，横断面T1、T2、DWI)及增强(横断面T1)；扫描层数为全脑覆盖(30～32层)，层厚4 mm；中心定位线为平行胼胝体膝部、压部下缘连线；推荐注射造影剂后延迟10～15 min做增强扫描。 二、诊断标准
中国成人血脂异常防治指南(2016年修订版) 前言 近30年来，中国人群的血脂水平逐步升高，血脂异常患病率明显增加。2012年全国调查结果显示[1]，成人血清总胆固醇(total cholesterol，TC)平均值为4.50 mmol/L，高胆固醇血症的患病率为4.9%；甘油三酯(triglyceride，TG)平均值为1.38 mmol/L，高TG血症的患病率为13.1%；高密度脂蛋白胆固醇(high －density lipoprotein cholesterol，HDL－C)平均值为1.19 mmol/L，低HDL －C血症的患病率为33.9%。中国成人血脂异常总体患病率高达40.40%，较2002年呈大幅度上升。人群血清胆固醇的升高将导致2010—2030年期间我国心血管病事件增加约920万[2]。我国儿童青少年高TG血症患病率也有明显升高[3]，预示未来中国成人血脂异常患病及相关疾病负担将继续加重。 以低密度脂蛋白胆固醇(low－density lipoprotein cholesterol，LDL－C)或TC升高为特点的血脂异常是动脉粥样硬化性心血管疾病(atherosclerotic cardiovascular disease，ASCVD)重要的危险因素；降低LDL－C水平，可显著减少ASCVD发病及死亡危险[4]。其他类型的血脂异常，如TG增高或HDL－C降低与ASCVD发病危险的升高也存在一定的关联[5,6,7]。 有效控制血脂异常，对我国ASCVD防控具有重要意义。鼓励民众采取健康的生活方式，是防治血脂异常和ASCVD的基本策略；对血脂异常患者，防治工作重点是提高血脂异常的知晓率、治疗率和控制率。近年来我国成人血脂异常患者的知晓率和治疗率虽有提高[8]，但仍处于较低水平，血脂异常的防治工作亟待加强。
《单片复方制剂降压治疗中国专家共识》（2019）要点 1 中国高血压患者血压控制的现状 中国高血压患病率高，人群庞大。新近公布的由国家心血管病中心组织的我国“十二五”高血压抽样调查，共抽取年龄≥18岁人群超过45万人。这一最新结果发现，整体上，我国年龄≥18岁成人高血压患病率为23.2％，患病人数2.45亿。随着国家对以高血压为代表的慢病防治工作的日益重视，在广大医生的共同努力下，近10年来高血压的知晓率、治疗率和控制率明显升高，但也仅分别为46.9％、40.7％和15.3％，现状仍然严峻。 临床实践中高血压患者的治疗依从性令人堪忧。中国高血压控制现状调查显示，40.4％的高血压患者日常生活中漏服降压药物，其中28.1％的患者每月漏服≤３次，7.4％的患者每周漏服1～2次，5.0％的患者每周漏服≥3次。治疗依从性不佳是影响我国高血压患者达标率的重要因素。2017年China PEACE研究显示，校正年龄和性别后，高血压的治疗率和控制率分别为22.9％和5.7％；在联合用药中，血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）＋钙拮抗剂使用率仅6.5％，ARB/ACEI ＋利尿剂使用率2.7％。 真实世界调查显示，单片复方制剂（SPC）使用率的提升与整体血压达标率提升呈正相关。 2 近５年高血压指南对SPC的推荐
近５年来，欧洲、美国、中国、日本、加拿大及中国台湾地区等陆续更新了高血压管理指南，其中SPC的地位得到提升（表１）。 3 SPC降压治疗优势 3.1 降压疗效 降压达标是保证降压获益的根本。目前我国临床应用的各种新型SPC是在临床试验基础上所组成的治疗方案，主要集中在氯沙坦/氢氯噻嗪、缬沙坦/氢氯噻嗪、厄贝沙坦/氢氯噻嗪、培哚普利/吲达帕胺、缬沙坦/氨氯地平等。其结果表明新型SPC能够大幅度地提高降压治疗的达标率。 3.2 保护靶器官，预防心脑血管并发症 与自由联合相比，SPC治疗带来更多心血管获益，能够更好地保护靶器官，预防心脑血管并发症。 3.3 SPC降压治疗的其他优势 SPC作为联合降压治疗更方便、可靠、依从性更高，较自由联合更有效地控制血压。 3.4 不良反应与副作用 在联合使用情况下，增加其中一种药物的剂量，并不会出现严重的不良反应。这方面已经有较多的临床试验证据。 4 SPC的治疗建议 降压达标是高血压管理永恒的主题。降压药物通常在治疗第１周和第２周分别达到最大降压疗效的50％和80％，近年来的一
中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015年版） China guidelines for the diagnosis and treatment of myasthenia gravis 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 中国免疫学会神经免疫学分会 陕西省西安市第四军医大学唐都医院神经内科, 李柱一执笔 摘要：本次指南简要介绍了重症肌无力（MG）发病机制和诊断要点；重点介绍了MG治疗方法，方案，特别是强调了在MG治疗过程中免疫抑制剂的使用方法。对神经内科临床医生的工作实践具有指导意义。 重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由抗-MuSK（muscle specific kinase ）抗体、抗LRP4（low-density lipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导。MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；在40-50岁之间男女发病率相当；在50岁之后，男性发病率略高于女性。 一、临床表现和分类 1．临床表现 全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开
始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80%以上的MG患者[2]；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分病人可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸[3,4,5]。 2．临床分类：改良Osserman分型 Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，两年之内其他肌群不受累。 Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通 常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。 ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通 常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。 Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。两年内逐渐进展，由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型进展，累及呼吸肌。 Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。 二、实验室检查 1．甲基硫酸新斯的明试验：成人肌内注射 1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应；儿童可按0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10分钟记录一