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多种影像学检查方法对腔外型胃肠道间质瘤的诊断价值探讨

多种影像学检查方法对腔外型胃肠道间质瘤的诊断价值探讨
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胃肠道间质瘤临床病理诊断及鉴别诊断

胃肠道间质瘤临床病理诊断及鉴别诊断 发表时间:2018-04-02T15:29:27.213Z 来源:《中国蒙医药》2018年第1期作者:陈晓丽 [导读] 研究胃肠道间质瘤的临床病理诊断和鉴别。 衡阳市中医医院病理科湖南衡阳 421000 【摘要】目的研究胃肠道间质瘤的临床病理诊断和鉴别。方法本研究选择的研究对象均来自我院在2016年3月到2017年6月收治的外科手术患者104例,所有患者均为胃肠道间叶源性肿瘤患者,其中有83例患者得到确诊,对所有患者的临床资料进行回顾性分析,并且重新进行切片和染色,分析观察选择肿瘤细胞丰富的蜡块进行连续切片,所有患者均选择采用CD117、CD34、SMA、S-100抗体进行免疫组化SP法染色。结果本研究的83例确诊的胃肠道间质瘤占同期消化道今夜肿瘤的79.81%,其中发生在胃部的患者64例,发生在小肠部位的患者5例,发生在结肠的患者4例,发生的网膜和肠系膜的患者10例。结论胃肠道间质瘤作为消化道最为常见的间叶性肿瘤结合发病部位,而CD117、CD34 高表达率可以作为胃肠道间质瘤确诊的主要依据,通过选择采用SMA、S-100 蛋白但联合使用能有效协助患者的鉴别和诊断。 【关键词】胃肠道间质瘤;临床病理诊断;鉴别诊断 现如今胃肠道间质瘤从临床特点、病理改变、遗传学特征以及免疫表型等都逐渐的越来越清晰,同时人们对于胃肠道间质瘤分子的作用机制的研究也在不断的深入,所以胃肠道间质瘤在诊断上,逐渐的变得成熟[1]。我们可以通过多种高新技术的应用,实现对于胃肠道间质瘤早期诊断,然后掌握生物学行为的预测方法,这能够对临床的治疗提供靶向药物指导,可在一定程度上对患者预后进行改善。胃肠道间质瘤开始的时候是指定与一种中性肿瘤,这种肿瘤不是平滑肌肿瘤,也不是神经鞘瘤[2]。胃肠道间质瘤现在主要被用来表示一组特殊的肿瘤,而肿瘤能够构成胃肠道间叶肿瘤大部分。肿瘤当中也包含大部分曾经被命名为平滑肌肿瘤、富于细胞性平滑肌肤母细胞瘤和平滑肌肉瘤。本研究主要分析对于胃肠道间质瘤的临床病理诊断和鉴别诊断,所以现将主要研究情况作出如下报道。 1.资料与方法 1.1一般资料 本研究所有研究对象均来自我院在2016年3月到2017年6月收治的外科手术患者,选用104例胃肠道间叶源性肿瘤患者,其中男性患者62例,女性患者42例,患者的年龄为31岁到69岁,患者的平均年龄为(48.5±11.1)岁。其中确诊了83例患者,为胃肠道间质瘤患者,有男性患者48例,女性患者35例,患者的年龄为36岁到64岁,患者的平均年龄为(38.9±6.8)岁。所有患者临床表现为消化道出血,患者存在有腹痛和腹部不适等情况,患者存在有腹部肿块。同时患者存在有反酸、嗳气、厌食、腹泻、便秘、乏力、恶心和呕吐等症状,有少数患者可无症状,在体检的时候偶然被发现。本研究所有患者对于本研究君之情,而且在知情同意书上签字,本研究通过了我院伦理委员会的认可和批准。 1.2方法 本研究患者最初病理诊断包括平滑肌瘤和肉瘤,也存在有神经鞘瘤,通过对患者的存档切片和病理诊断进行复查,确认无误以后,在挑选细胞丰富的蜡块进行连续切片处理,为为所有的患者均选择采用用CD117(酪氨酸激酶受体)、SMA(平滑肌肌动蛋白)、CD34(骨髓干细胞抗原)、S-100 蛋白及desmin(结蛋白)5 种抗体进行免疫组化SP二步法检测处理。胃肠道间质瘤的细胞形态学与组织学生长方式存在多样性,大多数肿瘤细胞表达为梭形细胞,具体分析主要有肥大梭形和长梭形,有包茎的病例,核长、钝或两端圆形,染色质分散或染色核仁不明显[3] 。常见的核内空泡,肿瘤细胞被制备成螺旋状和栅栏状排列,间质薄壁小血管多见。肿瘤细胞常见,形态上皮细胞,上皮性肿瘤细胞体积较大,形态也较多,大多为圆形或鞭状,胞质空白,核周围出现明亮的区域。从细胞质细胞的角度看,印戒细胞或颗粒细胞的表达有许多核细胞和小细胞,甚至有些奇特的细胞形态。间质改变主要与血液,局灶性炎细胞浸润,粘液样变性和囊性改变等有关。个体化癌症患者的肿瘤细胞分析,通常表现为非典型性较明显,可见肿瘤细胞及病理性有丝分裂。本研究中83例患者均选择免疫组织化学方法检测CD117阳性肿瘤细胞大部分为胞浆,少数细胞为棕黄色,CD34阳性细胞及胞浆棕黄色,HHF35,Vimentin和NSE阳性肿瘤细胞胞质棕色。 2.结果 本研究的83例确诊的胃肠道间质瘤占同期消化道今夜肿瘤的79.81%,其中发生在胃部的患者64例,发生在小肠部位的患者5例,发生在结肠的患者4例,发生的网膜和肠系膜的患者10例。 本研究的诊断结果表明,肿瘤位于患者的胃肠壁,通常位于肌层,少数患者位于粘膜下或浆膜下。肿瘤向管腔的生长将导致粘膜隆起,形成继发性溃疡。还有其他患有肿瘤的患者向外或者浆膜下生长,形成网膜或肠系膜肿块。肿瘤材质一般为圆形或椭圆形,肿瘤直径1.5~16厘米,其切面呈灰色和深红色或深褐色,肿瘤性质坚韧,恶性肿瘤,质地较细腻,多为鱼类样表现为伴有坏死的出血性囊性变。 在本研究中,15例患者的周围组织有不同程度的粘连和浸润。手术时3例有肝转移,5例手术时有淋巴结转移。通过镜检发现两种基本的细胞学类型:除了上皮样细胞,不同的细胞形态,可以基于肿瘤组成的一定比例。纺锤体细胞一般是编织的,呈栅状,也有一些涡状,上皮样细胞,一般呈弥漫性或巢状脐带状。 3.结论 在对于胃肠道间质瘤病理诊断的过程中其实并不困难,主要是为了解问题。在以往的诊断中,胃肠道间质瘤常常被诊断为胃肠平滑肌瘤或神经鞘瘤,胃肠道间质瘤,胃肠道平滑肌瘤在鉴别平滑方面肌。另一方面,免疫表型主要是SMA,但结蛋白表达阳性,而CD117和CD34阴性。平滑肌瘤细胞胞质丰富,形态单一,呈梭形,嗜酸性。提示CD117,CD34和结蛋白表达几乎完全划定,即GIST和平滑肌瘤是不同类型的肿瘤。综上所述,胃肠道间质瘤作为消化道最为常见的间叶性肿瘤结合发病部位,而CD117、CD34 高表达率可以作为胃肠道间质瘤确诊的主要依据,通过选择采用SMA、S-100 蛋白但联合使用能有效协助患者的鉴别和诊断。参考文献: [1]徐玉荣. 胃肠道间质瘤临床病理诊断及鉴别诊断[J/OL]. 四川生理科学杂志,2017,(04):1-5.

胃肠道间质瘤诊治指南

胃肠道间质瘤诊治指南 1.定义 GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,由突变的c-kit 或血小板源性生长因子受体α (PDGFRA)基因驱动;组织学上多由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞,排列成束状或弥漫状图像,免疫组化检测通常为CD117或D0G-1表达阳性。 2.流行病学 GIST 临床较为少见,发病率约为1/10万~2/10万,占胃肠道肿瘤的2%~3% ,发病部位从食管到肛门皆可出现,而胃和小肠最为多见,60% ~70%发生于胃部,以胃体、胃窦和贲门部多见,20%~30%发生于小肠,结直肠占5%,食管<5%,近年来在肠系膜、网膜、肝脏及女性阴道等处也发现了间质瘤。发病年龄多>40岁,男性多于女性。 3.病因 研究认为c-kit基因的功能获得性突变是引起GIST的主要原因。这些功能获得性突变最常位于外显子11(71%),其他外显子,如9、13、14、17不常见,而外显子11突变的患者对伊马替尼的治疗反应。小部分KIT阴性GIST患者存在血小板原性生长因子受体α(PDGFRA)外显子18点突变或缺失,此部分患者对伊马替尼治疗不敏感。 4.病理解剖 4-1GIST 的生长方式 GIST 可向腔内和/ 或腔外生长,通常与周围组织界限清楚,可有或无包膜,切面灰红或灰白色,较大的肿瘤可发生出血坏死或黏液样变性。肿瘤生长方式有腔内型:向腔内生长,表面可出现溃疡;壁内型:沿胃肠道管壁内生长,舯物表面黏膜隆起;腔外型:向腔外生长舯物;混合型:腔内、腔外混合生长。 4-2.组织学特点 GIST 具有很大的组织学变异,需借助免疫组化来验证诊断。GIST 呈阳性表达的标记物有:kit(95%)、CD34(60%~70%)、ACAT2(平滑肌肌动蛋白30%~40%)、S100(5%)、DES(结蛋白1%~2%)、角蛋白(1%~2%),其中KIT 是最特异、最敏感的标记物,然而约5%的GIST 为KIT 阴性,且这类患者的一部分可能获益于KIT 靶向治疗。 5.病理生理 5-1.c-kit 基因突变 1998 年Hirota率先发现GIST 中存在c-kit 基因功能获得性突变及c-kit 蛋白产物

中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(完整版)

中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(完整版) 近年来,胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)在诊断、治疗及研究领域取得快速进展,部分研究结果将对GIST临床诊疗实践产生重要影响。为了进一步推动我国GIST的规范化诊断和治疗,经中国临床肿瘤学会(Chinese Society of Clinical Oncology,CSCO)胃肠间质瘤专家委员会对关键内容进行充分讨论,并对争议问题进行投票,最终,在2013年版共识基础上,形成了《中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2017年版)》,现予公布。 1 病理诊断原则 1.1 GIST的定义GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,在生物学行为上可从良性至恶性,免疫组化检测通常表达CD117和DOG1阳性,显示卡哈尔细胞(Cajal cell)分化,大多数病例具有c-kit或血小板源性生长因子受体α多肽(platelet derived growth factor receptor alpha,PDGFRA)基因活化突变,少数病例涉及其他分子改变,包括SDHX、BRAF、NF1、K/N-RAS及PIK3CA等基因突变等。 1.2 对标本的要求手术后的标本需要及时固定,标本离体后应在30分钟内送至病理科,采用足够的中性10%福尔马林液(至少3倍于标本体积)完全浸泡固定。对于直径≥2 cm的肿瘤组织,必须每隔1 cm予以切开,达到充分固定。固定时间应为12~48小时,以保证后续免疫组化和分子生物学检测的可行性和准确性。有条件的单位应留取新鲜组织妥善冻存,以备日后基因检测之用。

1.3 GIST的病理诊断和辅助检测 1.3.1 基本诊断组织学上,依据瘤细胞的形态可将GIST分为3大类:梭形细胞型(70%)、上皮样细胞型(20%)及梭形细胞-上皮样细胞混合型(10%)。即使为同一亚型,GIST的形态在个例之间也可有很大的差异。除经典形态外,GIST还可有一些特殊形态,少数病例还可见多形性细胞,尤多见于上皮样GIST。间质可呈硬化性,可伴有钙化,特别是小GIST,偶可呈黏液样等。此外,发生于小肠的GIST内常可见嗜伊红色丝团样纤维小结(skeinoid fiber),对诊断也具有一定的提示性意义。 1.3.2 靶向药物治疗后的GIST 经靶向药物治疗以后,GIST可发生坏死和(或)囊性变,部分病例中细胞密度明显降低,瘤细胞成分稀疏,间质伴有广泛胶原化,可伴有多少不等的炎性细胞浸润和组织细胞反应。近年来,经靶向治疗后再经手术切除的GIST标本也逐渐增多,对这类标本推荐的组织学疗效评判标准为:①轻微效应,0%~10%;②低度效应,>10%且<50%;③中度效应,≥50%且≤90%;④高度效应,>90%。但是组织学评估疗效与GIST预后的相关性尚有待于更多病例的积累和研究。 1.3.3 GIST的免疫组化GIST的免疫组化检测推荐采用CD117、DOG1、CD34、琥珀酸脱氢酶B(SDHB)及Ki67标记,可酌情增加SDHA 标记。CD117和DOG1建议加用阳性对照。 1.3.4 GIST的分子检测应在符合资质的实验室进行分子检测,推荐采用聚合酶链式反应(polym-erase chain reaction,PCR)扩增-直接测序的方法,以确保检测结果的准确性和一致性。GIST的分子检测十分重要,有助于疑难病例的诊断、预测分子靶向药物治疗的疗效及指导临床治疗。

小胃肠间质瘤诊疗中国专家共识(2020年版)

小胃肠间质瘤诊疗中国专家共识(2020年版) 胃肠间质瘤(GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,根据发病部位、大小、核分裂象及有无破裂等,GIST的恶性潜能从极低危至高危不等。中国临床肿瘤学会胃肠间质瘤专家委员会于2008年、2011年、2013年和2017年分别制定了中国GIST诊断和治疗的专家共识,这些共识的颁布和推广极大地规范和提高了我国GIST临床诊治水平。 小GIST特指直径<2cm的GIST。尽管大多数小GIST病例在临床上呈良性或惰性表现,但确有少数病例显示出侵袭性行为,尤其是核分裂象计数>5/5mm2者。既往共识中有关小GIST的推荐证据较少。 鉴于此,中国临床肿瘤学会胃肠间质瘤专家委员会联合中国抗癌协会胃肠间质瘤专业委员会、中国医师协会外科医师分会胃肠道间质瘤诊疗专业委员会在借鉴国内外最新研究的基础上,组织国内一批GIST治疗领域的专家,基于文献和专家经验整理了本版共识,力求能使小GIST的诊疗更加规范化和标准化。 本专家共识的制定,要求每一个临床问题的诊疗意见根据GRADE法对循证医学证据进行分级:证据质量分为高、中、低和极低4个等级;并根据专家推荐强度进行分级:推荐意见分为强推荐、弱推荐和无共识3个级别。 见表1。

01 小GIST定义及流行病学 观点:胃是小GIST最好发的部位,其余依次为小肠、结肠、直肠。 证据级别:B。 推荐意见:强推荐。 依据:小GIST特指直径<2cm的GIST。近年来,无明显症状的小GIST检出率明显提高。2005年,Miettinen等回顾性分析了1765例GIST患者,发现40.6%(717/1765)的病灶为小GIST,其中17.29%(124/717)直径≤1cm。2010年,Rossi等回顾性分析了35家医疗中心929例GIST患者,亦发现多达

影像诊断(消化系统-)考试题及答案

影像诊断(消化系统)考试题 一、单选题(每小题1分,共30分) 1、胃肠道穿孔的最典型X线征象为() A、咖啡豆征 B、阶梯状液平 C、膈下新月状气体影 D、结肠积气 E、肠腔扩张 2、直肠癌首选的影像学检查方法() A、MRI B、CT C、钡餐检查 D、钡灌肠造影 3、关于胃肠双对比造影的叙述,哪一项错误?() A、胃肠双对比造影可显示微皱襞 B、对比剂为钡剂加碘剂 C、胃微皱襞是胃小沟和胃小区 D、结肠微皱襞是无名沟和无名区 E、双对比造影常用于诊断胃肠早期病变 4、关于龛影的叙述,哪一项错误?() A、胃肠管壁溃烂面凹陷,被钡剂充填称龛影 B、切线位观察为突出腔外之含钡影像 C、正面观察为无钡剂的透明影 D、良性龛影周围粘膜向心性集中无破坏 E、恶性龛影周围粘膜常破坏 5、胃内充盈缺损不代表哪一种疾病?() A、良性肿瘤 B、胃溃疡 C、恶性肿瘤 D、胃内异物 E、胃石(如胃柿石) 6、某患者腹痛、腹胀、呕吐,未见排气现象,既往有腹部手术史,应首选检查方法是 A.钡餐检查 B.B超

C.立位腹部透视 D.钡灌肠 7、下列哪项不是食管静脉曲张的表现?() A、下段多见 B、粘膜稍宽略迂曲,或呈串珠状充盈缺损 C、食管张力下降 D、管壁僵硬 E、食管腔可略大 8、进食梗阻感二月,X线表现食管中段有5cm长狭窄段,壁不规则,粘膜不连续,狭窄上 方食管扩张明显,最可能的是() A、食管癌 B、食管静脉曲张 C、食管良性狭窄 D、贲门痉挛 E、胃底贲门癌 9、对疑为鱼刺或碎骨片等卡在食管壁的异物,主要的检查方法是() A、摄平片 B、食管钡餐 C、食管吞钡棉 D、血管造影 E、透视 10、CT检查中,淋巴结(),具有诊断价值。 A、>5mm B、>10mm C、>15mm D、>20mm 11、指出哪一项不是恶性溃疡征象() A、狭颈征 B、环堤征 C、指压迹征 D、裂隙征 E、半月征 12、胃粘膜皱襞的改变,下列哪项是错误的? () A、肥厚和萎缩多代表慢性炎症 B、破坏中断多为良性溃疡所致 C、良性溃疡疤痕可引起粘膜纠集 D、恶性肿瘤可引起粘膜皱襞消失 E、脑回状外观一般为慢性炎症所致

胃肠道间质瘤大全

入院查体:体温正常,营养良好,皮肤黏膜正常,腹软无压痛及反跳痛,未触及浅表淋巴结

影像学表现: 1 钡餐:十二指肠降部内侧类长圆形充盈缺损,病灶边缘较清楚

2 CT:十二指肠降部内后侧见一类圆形软组织密度结节影,其中央见低密度坏死影,增强扫描病灶呈环形明显强化,中央可见斑片状强化。十二指肠降部似为受压性改变。 3 MRI:病灶呈不均匀长T2信号,与十二指肠分界较清楚 分析思路:从以上影像学表现来看,病灶位于十二指肠降部内后方,为肠外病灶,十二指肠为受压性改变,以上影像学表现结合病史--患者10余天前出现乏力,出冷汗等全身症状,比较符合淋巴结结核。但必须与胃肠道间质瘤鉴别。应结合相应的生化结果及PPD试验综合考虑。 诊断:又上腹部淋巴结结核可能性大,胃肠道间质瘤列入鉴别。 病史:男,28,黑便半个月,伴反酸,烧心,10余天前出现乏力,出冷汗 影像学表现: 1 钡餐:十二指肠降部内侧充盈缺损,病灶边缘清楚,粘膜未见明显破坏 2 CT:十二指肠降部内侧后方胰腺钩突区域类圆形软组织密度结节影,形态部分不规则,可见局限性结节样突起,压迫十二指肠降部,中央见坏死或囊变区域,增强扫描病灶呈环形明显强化,动脉期强化幅度类似与腹主动脉,静脉期呈轻度退出改变。 3 MRI:病灶T1WI呈低信号,T2WI呈周边稍高信号,中央可见囊变坏死区,与十二指肠分界清楚,与胰腺钩突分界不清 鉴别诊断:首先是定位问题,病灶来源于胰腺还是腹膜后 A来源于胰腺考虑1、功能性胰岛细胞瘤:临床病史符合(黑便半个月,伴反酸,烧心),动脉期明显强化,只是中央坏死不知是否可以出现。 2、胰腺实性假乳头状瘤:尽管本病发生于年轻女性多见,但也可发生于男性,不符之处在于环形强化的内壁非常光整。 B来源于腹膜后,考虑1、巨淋巴细胞增生症:本例符合之处在于动脉期明显强化,静脉期强化幅度减低 2、淋巴结结核:环形强化比较符合,但是强化幅度高于常见的淋巴结结核 诊断:功能性胰岛细胞瘤>巨淋巴细胞增生症 从发病部位分析,病变位于十二指肠降部内侧,结合CT、MR,应归于壶腹区病变。 首先考虑胰腺来源肿瘤可能。 鉴别:1.胆道肿瘤。 2.胃肠道间质瘤。 最好能看到其他较全的CT、MR片。 病史:男,28,黑便半个月,伴反酸,烧心,10余天前出现乏力,出冷汗. 影像表现: 1.十二指肠降上部内充盈缺损,表面凹凸不平,广基底紧贴内侧壁,邻近肠壁无明显僵硬及肠粘膜无明显破坏。 2.CT平扫示病灶跨十二指肠壁内、外生长,呈不规则形低密度灶,增强后明显周边强化,密度与邻近血管相近,中心强化不明显,边缘清晰光整,胰胆管未见明显扩张。 3.MR示病灶呈长T1、长T2信号,边缘清晰,在十二指肠内液体衬托下显示病灶主体位于肠壁外,部分突入十二指肠腔,病灶与胰头部紧贴,但分界清。 诊断: 定位:病变无明显侵袭性,但跨十二指肠壁内外生长,病变靠近十二指肠乳头但无胰胆管扩张,

中国胃肠道间质瘤诊断治疗共识

中国胃肠道间质瘤诊断治疗共识-中国胃肠道间质瘤专家组 胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST )是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤;属于消化道间叶性肿瘤,由Magur 和Clark提出并命名,多呈CD117免疫组化染色阳性。GIST主要依赖于早期发现和争取手术切除,但85%的患者术后会复发;不能手术者和已有转移者对常规的放疗、化疗均不敏感,预后不良,5年生存率低于35%。酪氨酸激酶抑制剂甲磺酸伊马替尼(Imatinib mesylate)疗效突出,控制肿瘤效果良好,使GIST的治疗发生了革命性改变。同时,由于对GIST基因突变认识的进一步提高,使GIST 的诊断率显著提高。为了规范GIST的诊断和临床治疗,建立包括病理科、放射科、外科和肿瘤内科医师等的多学科合作网络,乃至建立GIST治疗中心是必要的。此次由病理科、胃肠外科和肿瘤内科医师共同组成的专家组,参考最新的循证医学证据、2008年欧洲肿瘤内科学会(ESMO)的GIST诊断与治疗欧洲共识[1]和美国国家综合癌症网(NCCN)2008年GIST 诊断与治疗临床实践指南(第2版),于2008年12月20日在三亚市召开国内GIST诊断和治疗专家共识研讨会,对2007年版的“专家共识”进行审定和修订,会后又进一步广泛征求意见和多次修改,现予以公布,供同道参考。 第一部分病理诊断共识 一.对标本的要求 对于手术后的组织标本必须及时固定,要求在标本离体30分钟内,用足够的(至少3倍于标本体积)10%中性福尔马林液完全浸泡固定[1]。对直径≥2cm的肿瘤,在固定应每隔1cm 予以切开;固定时间应为12至48小时,以保证后续的免疫组织化学和分子生物学检测的可行性和准确性。同时,推荐保留新鲜的肿瘤组织进行冰冻,以备今后进一步基因检测之用。 二. GIST的病理诊断依据 GIST的病理诊断必须依据大体病理学、病理组织学和免疫组织化学检测的结果共同做出。免疫组化染色CD117(阳性率95%)、CD34(阳性率70%)、SMA(阳性率40%)、S-100(阳性率5%)和Desmin(阳性率2%),对于GIST的辅助诊断十分有用[2,3]。组织学符合典型GIST、CD117阳性的病例可做出GIST的诊断,CD117阳性表达应定位在肿瘤细胞膜和细胞质[4]。大约有5%组织形态学可疑的GIST免疫组化染色CD117呈阴性,推荐检测DOG1和/或Nestin、PDGFR进行诊断;还需要应用分子生物学手段检测KIT和PDGFRA基因的突变情况来辅助诊断。对疑难病例需要病理专家做出最终诊断。 三.对于CD117阴性病例的处理 1. 组织学表现符合典型GIST而CD117阴性的病例 对于组织学符合典型GIST而CD117阴性的肿瘤,应交由具有资质的分子生物学实验室检测是否存在c-kit或PDGFRA基因的突变,以辅助诊断。 检测基因突变的位点,至少应包括c-kit基因第11、9、13和17号外显子以及PDGFRA基因第12和18号外显子。由于大多数GIST(65%-85%)的基因突变发生于c-kit基因第11

胃肠道间质瘤的诊断和治疗

胃肠道间质瘤的诊断和治疗 目的探讨临床上胃肠间质瘤患者的临床诊断与治疗措施。方法随机抽取本院住院患者36例,其中,男性20例,女性16例。然后分析此36例患有胃肠间质瘤疾病的患者的临床资料。结果本组36例患者经手术切除及辅助治疗后全部痊愈出院,未发生任何感染和其他并发症。手术切除后的随访活动中,其中有4例患者出现复发,随后进行了二次切除术并加以辅分子靶向治疗,其他的患者全部状况良好,对没有表现复发的患者进行了胃肠镜和CT检查,均无肿瘤的局部转移或复发,本组中无死亡病例。结论胃肠道间质瘤无特异性临床特征,术前的确诊率是非常低的,临床上确诊主要依赖于对患者进行的病理检查结果。目前来说手术切除的方法仍然是临床上治疗胃肠间质瘤患者的最主要也是最有效的一种治疗方案。 标签:胃肠道间质瘤;临床特征;病理学;诊断;治疗 胃肠道间质瘤(gestrointesdnal stromal tumor,GIST)是一类起源于胃肠道间叶组织的非定向分化的肿瘤,并且也是胃肠道常见的非上皮性肿瘤,组织分型与其他的肿瘤有着不同之处,从而有着很多不同的形态学、组织学和预后的特点[1]。主要的临床表现为腹痛、腹胀、包块及消化道出血及胃肠道梗阻。但因为无特异性的临床特征,容易诊断错误,需借助各种影像学检查和病理检查以确诊。为总结胃肠间质瘤的临床诊断与治疗措施,笔者对36例胃肠间质瘤患者的临床资料进行了总结分析。 1 资料与方法 1.1 一般资料 分析2007年4月~2009年6月本院住院患者36例,其中,男性20例,女性16例,其中呈恶性表现的男性为9例,女性为4例;良性表现的男性为8例,女性为6例;交界性的男性为3例,女性为6例。年龄33~70岁,平均55岁,年龄>55岁者24例,<55岁者12例。患者的临床表现主要为腹痛腹胀20(55.6%),腹部包块12例(33.3%),消化道出血18例(50.0%)。 1.2 诊断方法 例行询问患者病史并进行体格检查,并进一步进行一些辅助检查。对全部患者进行腹部超声的检查,结果提示患者腹部均有实性的占位。在手术前进行消化道造影、CT检查、彩超检查和胃镜活检,检查出有腹腔混合性肿块8例,胃肠道间质瘤有18例,胃壁良性肿瘤有7例,3例胃黏膜下肿瘤,所有患者无明确胃肠间质瘤诊断。 1.3 治疗方法

胃肠道间质瘤的影像表现及诊断价值

胃肠道间质瘤的影像表现及诊断价值 发表时间:2010-08-30T16:38:54.030Z 来源:《中外健康文摘》2010年第17期供稿作者:朱哲君门立明[导读] 研究各种影像学诊断方法在胃肠道间质瘤(GIST)中的应用,提高其诊断价值。朱哲君门立明(吉林市中心医院放射科 132000) 【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)17-0090-02【摘要】目的研究各种影像学诊断方法在胃肠道间质瘤(GIST)中的应用,提高其诊断价值。方法对经病理证实的20例GIST的影像学表现进行回顾性分析。其中7例行胃肠道钡餐造影,10例行CT检查并1例同时行MRI检查、3例行DSA检查。结果(1)胃肠钡餐X 线示:1例食道中下段弧形压迹,边缘呈虫蚀状,正常粘膜推压移位。4例胃体呈类圆形充盈缺损,粘膜撑开、展平,浅表溃疡形成,局部胃壁尚柔软;2例胃窦肿瘤呈不规则充盈缺损及腔外钡斑,粘膜破坏。1例仅见外压性改变(2)CT显示:5 例胃内及小肠肿瘤向腔内外生长,平扫均为等密度,增强呈中度或明显强化,边界清楚,发生于小肠的可见小肠推移。部分肿块内见不规则钙化斑(3)MRI及DSA显示:1例胃内肿瘤于T1WI呈等、低信号,T2wI呈高信号为主的混杂信号,双期增强扫描示肿瘤静脉期强化较动脉期显著2 例空肠、1 例末端回肠肿瘤呈圆形染色灶,边界清楚,对比剂弥散延迟,并见粗大引流静脉。结论钡餐造影和CT 是诊断胃肠道间质瘤的主要手段。DSA对于GIST 的诊断具有一定价值。 【关键词】胃肠道间质瘤钡餐造影核磁共振数字减影血管造影胃肠道间质瘤是发生在胃肠道的原发性非上皮性肿瘤,占胃肠道原发性非上皮性肿瘤的绝大多数。GIST约占消化道恶性肿瘤的2.2%,在我国每年发病率接近2/10万。GIST主要发生在胃及肠道。[1] 1 资料与方法 1.1一般资料病理证实的20例GIST中男11例,女9例,年龄36-62岁。临床主要表现为上腹疼痛、腹部包块和消化道出血。发生在食道者见吞咽困难。20例患者中,7例行钡餐造影,10例行CT检查并1例同时行MRI检查,3例行DSA.均经病理证实为胃肠道间质瘤。 1.2仪器及方法 使用德国西门子800mA数字遥控胃肠机行胃气钡双重造影及小肠分泌造影。使用美国GE公司多排螺旋CT,层间距10mm,层厚10mm;平扫后经肘静脉团注非离子对比剂80~100ml进行增强扫描,层间距、层厚与平扫一致; (3)MRI 检查,采用1.5T机器,常规T1WI、T2WI, T1WI增强扫描。 2 结果 胃肠钡餐检查7例,均为单发。发生于食管1例,食道中下段椭圆形软组织影,食道呈弧形压迹,轮廓不规则,边缘呈虫蚀状,正常黏膜皱襞向内侧移位,扩张受限。发生于胃体4例,胃窦2例。肿瘤多数边界清楚、光滑。腔内型多表现为向腔内突出的圆形、类圆形充盈缺损,切线位肿瘤基底部多与胃肠壁呈锐角,局部黏膜撑开、展平,无明显中断破坏征象,伴有小溃疡形成局部胃壁尚柔软;腔外型见胃肠壁弧形压迹,肿瘤基底部多于胃肠壁呈钝角,与腔外脏器的压迫鉴别困难。1例发生于胃大弯的肿瘤仅见外压性改变。10例行CT检查发生于胃6例,空肠2例回肠2例。肿瘤大小为2~15cm,其中良性平均为2cm,恶性平均为7cm。平扫2例呈均匀等密度者,其直径多小于5cm,多呈圆形、类圆形,边界较清;6例肿块内部密度不均匀,伴有小片状的低密度影,直径多大于5cm,呈类圆形,2例肿块内部见不规则钙化。增强扫描显示大部分病灶不均匀强化,中心坏死区无强化,周边及实质部分表现中度或明显强化,静脉期病变强化程度高于动脉期,瘤旁可见多支供血动脉。1例MRI及3例DSA检查,胃内肿瘤于T1WI呈等、低信号,T2wI呈高信号为主的混杂信号,双期增强扫描示肿瘤静脉期强化较动脉期显著2例空肠、1例末端回肠肿瘤呈圆形染色灶,边界清楚,对比剂弥散延迟,并见粗大引流静脉。 3 讨论 3.1 GIST病理资料及临床特点 1983年Mazur和Clark首先提出胃肠道间质瘤(GIST)这一概念。有别于胃肠道肌源性或神经源性的肉瘤。是消化道最常见的间叶组织来源性肿瘤。光镜下分三种类型:梭形细胞为主型、上皮细胞型和混合细胞型。发病中位年龄在55~65岁之间,40岁以前发病很少。男性较多,或男女性发病相等。性质上以良性为主,恶性仅占20%~30%[2]。 GIST临床表现无特异性,主要表现为消化道出血、腹块、腹痛等。其中胃的GIST以黑便和腹部不适为主,小肠GIST以便血、腹痛、腹部肿块为主,结直肠GIST以便血和排便习惯改变为主。使用钡餐造影CT、MRI能够提高其早期诊断,利于早期手术,提高愈后。c-kit基因突变与恶性胃肠道间质瘤有关,其根本理论在于c-kit基因突变所致的CD117高度表达。在临床和组织学符合的条件下,CD117检测成为决定性判断的标准,其他标志物的检测也有帮助,如CD34、SMA和S-100。并非所有的GIST均为CD117阳性,有<5%的GIST并非c-kit基因突变引起,而是由血小板衍生生长因子受体α突变引起。本组中CD117阳性率为98%,CD34阳性率为67%[3]。 3.2 GIST各种影像学表现及诊断要点 通过本组病例可见胃肠道钡餐造影造影显示偏侧性充盈缺损,粘膜皱壁受压移位或变平消失。腔外溃疡及钡斑。CT平扫及增强可见突出于腔内及腔外的软组织块影。边缘光滑及部分可见分叶、中心见液化坏死灶及大小不一钙化灶。增强扫描轻至中度强化,不均匀强化。MRI对于较小病例的发现有意义。DSA见圆形染色灶,边界清楚,对比剂弥散延迟,并见粗大引流静脉。 3.3 GIST鉴别诊断 ①消化道的其他间叶性肿瘤,如平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤; ②其他黏膜下病变,如类癌; ③上皮性恶性肿瘤; ④淋巴瘤。发生于食管GIST应与食管囊肿及其他后纵隔肿瘤相鉴别。肛门、直肠GIST应与邻近器官肿瘤,如前列腺肿瘤侵犯进行鉴别。肠系膜和网膜GIST在影像学与起源于这些部位的其他肉瘤难以区分,如平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤以及脂肪肉瘤。由于GIST的特殊生长部位和生长方向,无论X线还是CT都经常会误诊为其它组织来源[4]。 综上所述,在发现GIST病变时,应进行消化道钡餐检查病灶与胃肠道的关系,如果病灶主要位于腔外,应进一步行CT或MR I检查,以腔外病灶的形态和周围组织的关系来总体观察病灶的影像学表现,并了解有无转移情况。 参考文献 [1] 李建丁等.胃肠道间质瘤的影像学诊断.人民卫生出版社.2009-5-1.

胃肠道间质瘤诊治指南

胃肠道间质瘤诊治指南 1、定义 GIST就是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,由突变的c-kit 或血小板源性生长因子受体α (PDGFRA)基因驱动;组织学上多由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞,排列成束状或弥漫状图像,免疫组化检测通常为CD117或D0G-1表达阳性。 2.流行病学 GIST 临床较为少见,发病率约为1/10万~2/10万,占胃肠道肿瘤的2%~3% ,发病部位从食管到肛门皆可出现,而胃与小肠最为多见,60% ~70%发生于胃部,以胃体、胃窦与贲门部多见,20%~30%发生于小肠,结直肠占5%,食管<5%,近年来在肠系膜、网膜、肝脏及女性阴道等处也发现了间质瘤。发病年龄多>40岁,男性多于女性。 3、病因 研究认为c-kit基因的功能获得性突变就是引起GIST的主要原因。这些功能获得性突变最常位于外显子11(71%),其她外显子,如9、13、14、17不常见,而外显子11突变的患者对伊马替尼的治疗反应。小部分KIT阴性GIST患者存在血小板原性生长因子受体α(PDGFRA)外显子18点突变或缺失,此部分患者对伊马替尼治疗不敏感。 4.病理解剖 4-1GIST 的生长方式 GIST 可向腔内与/ 或腔外生长,通常与周围组织界限清楚,可有或无包膜,切面灰红或灰白色,较大的肿瘤可发生出血坏死或黏液样变性。肿瘤生长方式有腔内型:向腔内生长,表面可出现溃疡;壁内型:沿胃肠道管壁内生长,舯物表面黏膜隆起;腔外型:向腔外生长舯物;混合型:腔内、腔外混合生长。 4-2、组织学特点 GIST具有很大的组织学变异,需借助免疫组化来验证诊断。GIST 呈阳性表达的标记物有:kit(95%)、CD34(60%~70%)、ACAT2(平滑肌肌动蛋白30%~40%)、S100(5%)、DE S(结蛋白1%~2%)、角蛋白(1%~2%),其中KIT 就是最特异、最敏感的标记物,然而约5%的G IST 为KIT阴性,且这类患者的一部分可能获益于KIT靶向治疗。 5、病理生理 5-1.c-kit基因突变 1998 年Hirota率先发现GIST 中存在c-kit 基因功能获得性突变及c-kit

胃肠道间质瘤的影像学诊断现状

胃肠道间质瘤的影像学诊断现状 [摘要]胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,gist)是胃肠道最常见的间叶组织肿瘤。近年来由于影像学和病理学研究的进展,人们对其认识也不断加深,各种影像学检查对gist 术前诊断的报道不断增多,但仍缺乏对该病影像学诊断系统性的报道。本文旨在综述近年gist影像学诊断的现状和各种影像学检查gsit的优缺点,为临床选择各种影像学检查提供参考。 [关键词]间质瘤;影像学;诊断 [abstract]gastrointestinal stromal tumors (gist) are the most common non-epithelial tumors. in recent years, the development of imaging technology and pathology has resulted in an increase in diagnostic yield of gist. in this article, we will review the recent advances in imaging diagnosis of gist, and provide a reference for clinical work. [key words]gastrointestinal stromal tumors; imaging; diagnosis 影像学目前是gist术前诊断的主要手段[1],其检查种类多样,各有优缺点,临床上常可以相互补充,既往研究也表明:联合多种影像学检查可明显提高gist的诊断率[2-4]。 1.超声检查: 超声检查因其无创、经济、灵活等特点,临床上广泛用于疾病的筛查。超声可多角度、动态、连续的观察gist病灶大小、边界、

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