中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2016年版）
成人急性淋巴细胞白血病（ALL）是最常见的成人急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%~ 30%，目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案，完全缓解（CR）率可达70%~90%，3~5年无病生存（DFS）率达30%~60%；美国癌症综合网（NCCN）于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南，我国于2012年发表我国第1版成人ALL诊断与治疗的专家共识，得到了国内同行的认可。最近2016版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类发表，对于ALL的分类有一些更新，提出了一些新概念；NCCN对于成人ALL的临床指南也先后几次修改。基于此，对我国成人ALL诊断与治疗的专家共识进行了更新。一、诊断分型（一）概述ALL诊断应采用MICM（形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学）诊断模式，诊断分型采用WHO 2016标准。最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性；骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例≥20%才可以诊断ALL；免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型可以参考1995年欧洲白血病免疫学分型协作组（EGIL）标准（表1），疾病分型参照WHO 2016版分类标准。同时应除外混合表型急性白血病，混合表型急性白血病的系列确定建议参照WHO 2008造血及淋巴组织肿瘤分类的标准（表2），可
以同时参考1998 EGIL标准（表3）。预后分组参考G?kbuget 等发表的危险度分组标准（表4）。细胞遗传学分组参考NCCN 2016建议：预后良好遗传学异常包括超二倍体（51~65条染色体）、t（12；21）（p13；q22）和（或）ETV6-RUNX1；预后不良遗传学异常包括亚二倍体（<44条染色体）、t（v；11q23）[t（4；11）和其他MLL重排]、t（9；22）（q34；q11.2）、复杂染色体异常。建议开展相关的遗传学检查，提供诊断分型、预后判断所需的标志，如：IKZF1缺失、CDKN2A/B缺失、CRLF2重排、JAK2重排、NOTCH1突变等（有条件者可以行ABL1、ABL2基因分离探针的分析）。ALL诊断确立后应根据具体分型、预后分组采用规范化的分层治疗策略，以取得最佳治疗效果。（二）WHO 2016版前体淋巴细胞肿瘤分类1．原始B淋巴细胞白血病/淋巴瘤：具体见表5。2．原始T淋巴细胞白血病/淋巴瘤：根据抗原表达可以划分为不同的阶段：早期前T、前T、皮质T、髓质T。建议分类：早期前体T淋巴细胞白血病（Early T-cell precursor lymphoblastic leukemia，ETP）。（三）几种特殊类型ALL的特点
1．BCR-ABL1样ALL（BCR-ABL1-like ALL）：（1）和BCR-ABL1阳性ALL患者具有相似的基因表达谱。（2）共同特征是涉及其他酪氨酸激酶的易位、CRLF2易位。还包括EPO受体（EPOR）截短重排、激活等少见情况。CRLF2易位患者常与JAK基因突变有关。（3）涉及酪氨酸激酶突变的
易位可以累及ABL1（伙伴基因并非BCR）、ABL2、PDGFRB、NTRK3、TYK2、CSF1R、JAK2等，形成30余种伴侣基因。（4）IKZF1和CDKN2A/B缺失发生率较高。2．伴21号染色体内部扩增的B-ALL（with intrachromosomal amplification of chromosome 21，iAMP21）：（1）第21号染色体部分扩增（采用RUNX1探针，FISH方法可发现5个或5个以上的基因拷贝，或中期分裂细胞的一条染色体上有≥3拷贝）。（2）占儿童ALL的2%，成人少见。（3）低白细胞计数。（4）预后差，建议强化疗。3．ETP-ALL：（1）CD7阳性，CD1a和CD8阴性。CD2、胞质CD3阳性，CD4可以阳性。（2）CD5一般阴性，或阳性率<75%。（3）髓系/干细胞抗原CD34、CD117、HLA-DR、CD13、CD33、CD11b或CD65一个或多个阳性。（4）常伴有髓系相关基因突变：FLT3、NRAS/KRAS、DNMT3A、IDH1和IDH2等。（5）T-ALL常见的突变，如NOTCH1、CDKN1/2不常见。（四）Burkitt淋巴瘤/白血病（BL）的诊断尽管WHO造血及淋巴组织肿瘤分类将BL归入成熟B细胞肿瘤，但由于该疾病的高度侵袭性、多以骨髓受累起病、治疗较为特殊的特点，仍然将该疾病纳入本指南讨论。1．细胞形态学：①典型BL；②变异型——浆细胞样BL和不典型Burkitt/Burkitt样。2．免疫表型：细胞表达轻链限制性膜IgM和B细胞相关抗原CD19、CD20、CD22及CD10、Bcl-6。CD5、CD23、TdT阴性，Bcl-2阴性。浆细胞样变异
型细胞内可检测到单一的胞质内免疫球蛋白，几乎100%的细胞Ki-67阳性。3．遗传学：肿瘤细胞的免疫球蛋白重链和轻链基因为克隆性重排，所有患者均有t（8；14）（q24；q32）/MYC-IgH改变或较少见的t（2；8）（p12；q24）/Igκ-MYC 或t（8；22）（q24；q11）/MYC-Igλ。根据WHO 2016淋巴肿瘤分类建议，怀疑BL者注意查TCF3和ID3突变（发生率可达70%）。注意与"伴11q异常的Burkitt样淋巴瘤"鉴别（一种新的建议分类，形态学类似BL，但无MYC基因重排；伴有11q改变。和BL比较更易出现复杂染色体异常、MYC 低表达、细胞形态多形性，偶尔可类似滤泡类型，常常呈结节改变）。BL的预后不良因素包括：年龄偏大、疾病晚期（Ⅲ期以上）、体能状况差、骨髓受累（尤其是外周血出现原始细胞）或中枢神经系统（CNS）受累、LDH增高等。二、治疗患者一经确诊后应尽快开始治疗，治疗应根据疾病分型采用合适的治疗方案、策略。以下患者予以预治疗，以防止肿瘤溶解综合征的发生：确诊BL的患者；ALL（Ph阴性或Ph 阳性）患者，若WBC≥50×109/L，或者肝、脾、淋巴结肿大明显，或有发生肿瘤溶解特征。预治疗方案：糖皮质激素（如泼尼松、地塞米松等）口服或静脉给药，连续3~5 d。可以和环磷酰胺（CTX）联合应用（200 mg·m-2·d-1，静脉滴注，连续3~5 d）。（一）BL的治疗1．由于该类型患者肿瘤细胞增殖速度快，治疗方案建议优先采用短疗程、短间
隔的治疗。治疗疗程一般不少于6个，如MDACC的
Hyper-CV AD、大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）＋大剂量阿糖胞苷（HDAra-C）方案；GMALL方案（A、B方案）。鉴于抗CD20的单克隆抗体（利妥昔单抗）可以明显改善此类患者的预后，有条件的患者可联合抗CD20的单克隆抗体治疗。2．治疗中应注意早期开始、充分的中枢神经系统白血病（CNSL）预防和治疗，包括鞘内注射化疗药物和头颅放疗的进行。3．考虑预后不良的患者推荐进行造血干细胞移植：有合适供者的患者可以行异基因造血干细胞移植
（allo-HSCT），无供者的患者可以考虑自体造血干细胞移植（AHSCT）。推荐方案：1．GMALL B-NHL86（A、B方案）方案（Hoffmann C. Leuk & Lymphoma，2006，47：1872-1880. Oriol A. Cancer，2008，113：117-125）±利妥昔单抗。2．Hyper-CV AD±利妥昔单抗（Thomas DA. J Clin Oncol，2010，28：3880-3889）。3．CODOX-M/IV AC （Magrath I. J Clin Oncol，1996，14：925-934）。（二）Ph--ALL的治疗1．诱导治疗：（1）治疗原则：年龄<40
岁的患者：临床试验或多药联合化疗（优先选择儿童特点方案）。年龄≥40岁的患者：①<60岁者，可以入组临床试验，或采用多药联合化疗；②≥60岁者，可以入组临床试验，或采用多药化疗（不强调门冬酰胺酶的应用），或糖皮质激素诱导治疗。临床试验：如常规的、前瞻性系统治疗方案；
CD20阳性的ALL患者可以采用化疗联合抗CD20的单克隆抗体治疗方案；其他有科学依据的探索性研究方案等。（2）具体治疗方案组合：一般以4周方案为基础。至少应予长春新碱（VCR）或长春地辛、蒽环/蒽醌类药物[如柔红霉素（DNR）、去甲氧柔红霉素（IDA）、阿霉素、米托蒽醌等]、糖皮质激素（如泼尼松、地塞米松等）为基础的方案（VDP）诱导治疗。推荐采用VDP方案联合CTX和左旋门冬酰胺酶（L-Asp）或培门冬酶组成的VDCLP方案，鼓励开展临床研究。也可以采用Hyper-CV AD方案。（3）诱导治疗中注意事项：①蒽环/蒽醌类药物：可以连续应用（连续2~3 d，第1、3周，或仅第1周用药）；也可以每周用药1次。用药参考剂量：DNR 30~45 mg·m-2·d-1×2~3 d，IDA 6~10 mg·m-2·d-1×2~3 d，米托蒽醌6~10 mg·m-2·d-1×2~3 d（如果为2 mg/支，剂量调整为6~8 mg·m-2·d-1）。②单次应用CTX剂量较大时（超过1 g）可予以美司钠解救。③诱导治疗第14天复查骨髓，根据骨髓情况调整第3周的治疗。诱导治疗第28（±7）天判断疗效，未能达CR的患者进入挽救治疗。④尽早开始腰椎穿刺、鞘内注射，预防CNSL（可选择在血细胞计数达安全水平时进行）。2．CR后的治疗：为减少复发、提高生存率，诱导治疗结束后应尽快开始缓解后的巩固强化治疗（诱导缓解治疗和缓解后治疗不要有过长的间歇期）。应根据患者的危险度分组情况判断是否需要行allo-HSCT，
需行allo-HSCT者积极寻找供者。（1）治疗原则：年龄<40岁的患者：①继续多药联合化疗（尤其是MRD阴性者）；②allo-HSCT（尤其是MRD阳性、高白细胞计数或伴预后不良细胞遗传学异常的B-ALL，T-ALL患者）。年龄≥40岁的患者：①<60岁者，继续多药联合化疗（尤其是MRD阴性者）；或考虑allo-HSCT（尤其是MRD阳性、高白细胞计数或伴预后不良细胞遗传学异常的B-ALL，T-ALL患者）。②≥60岁或不适合强烈治疗者（高龄、体能状态较差、严重脏器并发症等）可考虑继续化疗。（2）具体注意事项：缓解后强烈的巩固治疗可清除残存的白血病细胞、提高疗效，但是巩固治疗方案在不同的研究组、不同的人群并不相同。一般应给予多疗程的治疗，药物组合包括诱导治疗使用的药物（如长春碱类药物、蒽环类药物、糖皮质激素等）、HD-MTX、Ara-C、6-巯嘌呤（6-MP）、门冬酰胺酶等。因此，缓解后治疗可以有1~2个疗程再诱导方案，2~4个疗程HD-MTX、Ara-C、L-Asp的方案。在整个治疗过程中应强调参考儿童ALL方案的设计，强调非骨髓抑制性药物（包括糖皮质激素、长春碱类、L-Asp）的应用。①一般应含有HD-MTX方案。MTX 1~3 g/m2（T-ALL可以用到5 g/m2）。应用HD-MTX时应争取进行血清MTX浓度监测，注意甲酰四氢叶酸钙的解救，至血清MTX浓度<0.1 μmol/L（或低于0.25 μmol/L）时结合临床情况可停止解救。②应含有Ara-C为基础的方案。
Ara-C可以为标准剂量、分段应用（如CTX、Ara-C、6-MP 为基础的方案），或中大剂量Ara-C为基础的方案。③可以继续应用含L-Asp的方案（大肠杆菌或欧文氏菌来源，或培门冬酶）。④缓解后6个月左右参考诱导治疗方案给予再诱导强化1次。⑤干细胞移植的问题：考虑allo-HSCT的患者应在一定的巩固强化治疗后尽快移植。无合适供者的高危组患者（尤其是MRD持续阴性者）、标危组患者（MRD阴性者）可以考虑在充分的巩固强化治疗后进行AHSCT。AHSCT 后的患者应继续给予一定的维持治疗。无移植条件的患者、持续属于低危组的患者按计划巩固强化治疗。3．维持治疗：ALL患者强调维持治疗，维持治疗的基本方案：6-MP 60~75 mg/m2每日1次，MTX 15~ 20 mg/m2每周1次。注意：①6-MP晚上用药效果较好。可以用硫鸟嘌呤（6-TG）替代
6-MP。维持治疗期间应注意监测血常规和肝功能，调整用药剂量。②ALL的维持治疗既可以在完成巩固强化治疗之后单独连续进行，也可与强化巩固方案交替序贯进行。③自获得CR后总的治疗周期至少2年。维持治疗期间应尽量保证每3~6个月复查1次。推荐方案：1．中国成人急性淋巴细胞白血病协作组（CALLG）——CALLG-2008治疗方案。2．CALGB8811方案（Larson RA. Blood，1995，85：2025-2037）。3．BFM强化方案（Stock W. Blood，2008，112：1646-1654）。4．Hyper-CV AD方案（MDACC）（Kantarjian H.
Cancer，2004，101：2788-801）。5．MRC UKALLXII/ECOG E2993（Rowe JM. Blood，2005，106：3760-3767）。6．DFCI Pediatric ALL Consortium regimen（DeAngelo DJ. Leukemia，2015，29：526-534）。7．ALL IC-BFM 2002（Star J. J Clin Oncol，2013，32：174-184）。（三）Ph+-ALL的治疗1．非老年（<60岁）Ph+-ALL的治疗：（1）诱导缓解治疗：①临床试验；②多药化疗+酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗。诱导治疗和一般Ph--ALL一样，建议给予VCR或长春地辛、蒽环/蒽醌类药物、糖皮质激素为基础的方案（VDP）诱导治疗；鼓励进行临床研究。一旦融合基因（PCR方法）或染色体核型/FISH证实为Ph/BCR-ABL阳性ALL则进入Ph+-ALL 治疗序列，可以不再应用L-Asp。自确诊之日起即可以加用（或酌情于第8或15天开始）TKI，推荐用药剂量：伊马替尼400~600 mg/d、达沙替尼100~140 mg/d；优先推荐TKI
持续应用。若粒细胞缺乏[尤其是中性粒细胞绝对计数（ANC）<0.2×109/L]持续时间较长（超过1周）、出现感染发热等并发症时，可以临时停用TKI，以减少患者的风险。诱导治疗第14天复查骨髓，根据骨髓情况调整第3周的治疗。诱导治疗第28（±7）天判断疗效，同时复查骨髓和细胞遗传学（诊断时有异常者）、BCRABL融合基因，判断疗效。有allo-HSCT条件者，行HLA配型，寻找供者。尽早开始腰椎穿刺、鞘内注射，预防CNSL（可选择在血细胞计数达安全
水平时进行）。（2）CR后的治疗：Ph+-ALL的缓解后治疗原则上参考Ph--ALL，但可以不再使用L-Asp。TKI优先推荐持续应用，至维持治疗结束（无条件应用TKI的患者按一般ALL的治疗方案进行）。①有合适供者的患者可以选择
allo-HSCT，移植后可以用TKI维持。②无合适供者的患者，按计划继续多药化疗联合TKI。③无合适供者、BCR-ABL
融合基因转阴性者（尤其是3~6个月内转阴性者），可以考虑AHSCT，移植后予TKI维持。④应定期监测BCR-ABL
融合基因水平，CNSL的预防治疗参考一般ALL患者。（3）维持治疗：①可以应用TKI治疗者，用TKI为基础的维持治疗（可以联合VCR、糖皮质激素或6-MP、MTX；或联合干扰素），至CR后至少2年。②不能坚持TKI治疗者，采用干扰素维持治疗，300万U/次，隔日1次[可以联合VCR、糖皮质激素，和（或）6-MP、MTX]，缓解后至少治疗2年。或参考Ph--ALL进行维持治疗。维持治疗期间应尽量保证每3~6个月复查1次骨髓象、融合基因（BCR-ABL）定量和（或）流式细胞术MRD。2．老年Ph+-ALL（≥60岁）的治疗：老年Ph+-ALL的治疗原则上参考老年Ph--ALL，同时联合TKI。TKI优先推荐持续应用，至维持治疗结束。（1）诱导缓解治疗：①临床试验；②TKI＋糖皮质激素；③TKI+多药化疗。（2）CR后的治疗：继续TKI＋糖皮质激素，或TKI＋化疗巩固。之后参考非老年患者的维持治疗方案进行维持治疗。
推荐方案：1．GMALL 06//99和07/03方案（Wassmann B. Blood，2006，108：1469-1477）。2．Hyper-CV AD方案联合伊马替尼或达沙替尼（Thomas DA. Blood，2004，103：4396-4407；Ravandi F. Blood，2010，116：2070-2077）（MDACC）。3．Northern Italy Leukemia Group Protocol 09/00（Bassan R. J Clin Oncol，2010，28 ：3644-3652）。4．JALSG ALL202（Yanada M. Br J Haematol，2008，143：503-510）。5．GIMEMA LAL0201-B（Vignetti M. Blood，2007，109：367）。三、MRD的监测（一）MRD监测的时机ALL整个治疗期间应强调规范的MRD监测，并根据MRD监测结果进行危险度和治疗调整。1．早期监测：诱导治疗期间（第14天）和（或）结束时（第28天左右）。2．缓解后定期监测：应保证治疗第16、22周左右的MRD监测。早期的MRD 检测主要用于预后的判断。缓解后MRD水平高的患者具有较高的复发危险，应进行较强的缓解后治疗，以改善长期疗效。（二）MRD的监测方法1．经典的MRD检测技术：①IG-TCR的定量PCR检测（DNA水平）；②4~6色的流式细胞术MRD检测；③融合基因转录本的实时定量PCR（如BCRABL）。2．新的高通量MRD检测技术：①基于EuroFlow 的≥8色的二代流式细胞术MRD检测；②IG-TCR的高通量测序。（三）Ph+-ALL疾病反复时应注意进行ABL激酶突变的分析。四、CNSL的诊断、预防和治疗CNSL是急性白血
病（尤其是ALL）复发的主要根源之一，严重影响白血病的疗效。诊断时有CNS症状者应先进行CT或MRI，排除出血或占位病变后再考虑腰椎穿刺，无CNS症状者按计划进行CNSL的预防。（一）CNS状态分类CNS-1：白细胞分类无原始淋巴细胞（不考虑脑脊液白细胞计数）。CNS-2：脑脊液白细胞计数<5个/μl，可见原始淋巴细胞。CNS-3：脑脊液白细胞计数≥5个/μl，可见原始淋巴细胞。（二）CNSL 诊断标准目前CNSL尚无统一诊断标准。1985年在罗马讨论关于ALL预后差的危险因素时提出下列CNSL诊断标准：脑脊液白细胞计数≥0.005×109/L（5个/μl），离心标本证明细胞为原始细胞者，即可诊断CNSL。流式细胞术检测脑脊液在CNSL中的诊断意义尚无一致意见，但出现阳性应按CNSL对待。（三）CNSL的预防任何类型的成人ALL均应强调CNSL的早期预防。预防措施可以包括：①鞘内化疗；
②放疗；③大剂量全身化疗；④多种措施联合。1．鞘内化疗：诱导治疗过程中没有CNS症状者可以在血细胞计数达安全水平（PLT≥50×109/L）后行腰椎穿刺、鞘内注射。鞘内注射主要用药包括地塞米松、MTX、Ara-C。常用剂量为MTX 10~15 mg/次或MTX+Ara-C（30~50 mg/次）＋地塞米松三联（或两联）用药。巩固强化治疗中也应进行积极的CNSL预防，主要是腰椎穿刺、鞘内注射（一般应6次以上，高危组患者可12次以上），鞘内注射频率一般每周不超过2次。2．预
防性头颅放疗：18岁以上的高危组患者或35岁以上的患者可进行预防性头颅放疗，放疗一般在缓解后的巩固化疗期或维持治疗时进行。预防性照射部位为单纯头颅，总剂量1800~2000 cGy，分次完成。（四）CNSL的治疗确诊CNSL 的患者，尤其是症状和体征较明显者，建议先行腰椎穿刺、鞘内注射：MTX（10~15 mg/次）+Ara-C（30~50 mg/次）＋地塞米松三联（或两联），每周2次，直至脑脊液正常；以后每周1次，共4~6周。也可以在鞘内注射化疗药物至脑脊液白细胞计数正常、症状体征好转后再行放疗（头颅＋脊髓）。建议头颅放疗剂量2000~2400 cGy、脊髓放疗剂量1800~2000 cGy，分次完成。进行过预防性头颅放疗的患者原则上不进行二次放疗。五、难治复发ALL的治疗（一）Ph--ALL难治复发Ph--ALL的治疗目前无统一意见，可以选择的方案如下：1．临床试验。2．强化的Hyper-CVAD方案。3．含Ara-C的方案。4．CD20阳性患者可以联合抗CD20
的单克隆抗体治疗。5．烷化剂联合方案。6．T-ALL可以采用奈拉宾（Nelarabine）治疗。（二）Ph+-ALL1．临床试验。2．规律应用TKI为基础的治疗复发或不缓解的患者，以ABL 激酶突变结果、前期用药为依据更换TKI（如达沙替尼、尼洛替尼等）。3．TKI联合的化疗方案调整（选择以前未应用的化疗方案）。4．TKI耐药的患者可以采用治疗复发难治Ph--ALL的方案。无论是Ph--ALL，还是Ph+-ALL，在挽救
治疗的同时即应考虑allo-HSCT的问题并开始寻找供者，取得CR后尽快行allo-HSCT。六、ALL治疗反应的定义（一）骨髓和外周血疗效标准1．CR：①外周血无原始细胞，无髓外白血病；②骨髓三系造血恢复，原始细胞<5%；③外周血ANC>1.0×109/L；④外周血PLT>100×109/L；⑤4周内无复发。2．CR伴血细胞不完全恢复（CRi）：PLT<100×109/L和（或）ANC<1.0×109/L。其他应满足CR的标准。总反应率（ORR）=CR+CRi。3．难治性疾病：诱导治疗结束未能取得CR。4．疾病进展（PD）：外周血或骨髓原始细胞绝对数增加25%，或出现髓外疾病。5．疾病复发：已取得CR的患者外周血或骨髓又出现原始细胞（比例
>5%），或出现髓外疾病。（二）CNS疾病的治疗反应1．CNS 缓解：CNS-2或CNS-3患者取得CNS-1状态。2．CNS复发：出现CNS-3状态或CNSL的临床症状（如面神经麻痹、脑/眼受累，或下丘脑综合征表现）。（三）纵隔疾病的治疗反应纵隔疾病的疗效判断依赖胸部CT和PETCT。CR：CT检查纵隔肿大完全消失或PET阴性。部分缓解：肿大的纵隔最大垂直直径的乘积（SPD）缩小50%以上。PD：SPD增加25%以上。未缓解：不满足部分缓解或PD。复发：取得CR的患者又出现纵隔肿大。
急性淋巴细胞白血病及其实验诊断题库1- 2-10
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]急性淋巴细胞白血病L1型最重要的特点是（） A.篮细胞多见 B.小淋巴细胞为主，核浆比例高 C.PAS反应阳性 D.过氧化物酶染色阴性 E.以上都不正确 急性淋巴细胞白血病L1型最主要的是以小原淋巴细胞为主，核浆比例高。
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]急淋白血病的特点（） A.白细胞数增高 B.过氧化物酶染色阳性 C.苏丹黑染色阳性 D.非特异性酯酶染色阳性 E.无Auer小体 Auer小体是急性非淋巴细胞白血病形态学上的诊断标志。见到它肯定是急性非淋巴细胞白血病。
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]有关ALL骨髓象特点以下说法正确的是（） A.多数病例增生低下 B.以成熟淋巴细胞增生为主 C.粒细胞系增生活跃 D.红细胞系增生活跃 E.篮细胞多见 ALL骨髓象有核细胞增生极度活跃或明显活跃，少数病例呈增生活跃，以原始和幼稚淋巴细胞为主，30%，可高达50%~90%。伴有形态异常，成熟淋巴细胞较少见。巨核细胞系数量显著减少或不见，血小板减少。退化细胞明显增多，篮细胞（涂抹细胞）多见，这是急淋的特征之一。 (辽宁11选5 https://www.doczj.com/doc/422214324.html,)
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]FAB分型将ALL按细胞大小分为（） A.3型 B.4型 C.5型 D.6型 E.7型 目前国际通用FAB形态学分型，即按照白血病细胞大小、核浆比例、核仁清楚与否及胞浆嗜碱程度将急淋分为L1、L1、L3三种亚型。
一例急性非淋巴细胞性白血病的职业病诊断分析【摘要】目的探讨职业性苯致白血病的接触时间、潜隐期在职业病诊断中的应用问题。方法依据职业性肿瘤的诊断标准针对急性非淋巴细胞性白血病的诊断过程中职业史采信、接触时间、潜隐期应用等问题进行分析和探讨。结果认为《职业性肿瘤诊断标准》标准中的累计工龄计算、潜隐期的概念存在不适宜性。结论建议对《职业性肿瘤诊断标准》中工龄计算、亚急性苯致白血病诊断标准、潜隐期的概念等内容进行补充和完善。 【关键词】急性非淋巴细胞性白血病；职业病诊断 doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2012.08.253 文章编号：1004-7484（2012）-08-2615-02 diagnostic analysis of a case of acute non-lymphocytic leukemia occupational disease peng yan-qun，wang yan，guan yu-hong changsha city center for disease prevention and control，changsha 410001，china 【abstract】objectivediscuss the occupational leukemia caused for benzene contact time and latent period in occupation disease diagnosis application problems.methodson the basis of occupation tumor diagnostic criteria for acute non lymphocytic leukemia diagnosed during admission occupation history，contact time，the latent period of
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(完整版) 成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是最常见的成人急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%~ 30%，目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案，完全缓解(CR)率可达70%~90%，3~5年无病生存(DFS)率达30%~60%[1]；美国癌症综合网(NCCN)于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南，我国于2012年发表我国第1版成人ALL 诊断与治疗的专家共识[2]，得到了国内同行的认可。最近2016版WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类[3]发表，对于ALL的分类有一些更新，提出了一些新概念；NCCN对于成人ALL的临床指南也先后几次修改[4]。基于此，对我国成人ALL诊断与治疗的专家共识进行了更新。 一、诊断分型 (一)概述 ALL诊断应采用MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学)诊断模式[5]，诊断分型采用WHO 2016标准。最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性；骨髓中原始／幼稚淋巴细胞比例≥20％才可以诊断ALL；免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型可以参考1995年欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)标准(表1)[6]，疾病分型参照WHO 2016版分类标准[3]。同时应除外混合表型急性白血病，混合表型急性白血病的系列确定建议参照WHO 2008造血及淋巴组织肿瘤分类的标准(表2)，可以同时参考1998 EGIL标准(表3)[7]。
表1 急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫学分型(EGIL，1995) 表2 混合表型急性白血病的WHO 2008诊断标准 表3 双表型急性白血病的诊断积分系统(EGIL, 1998)
急性淋巴细胞白血病 关键词：急性淋巴细胞白血病癌症ALL 症状预后生存率年龄 急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种血液癌症，是成年人中比较常见的白血病类型之一。 1发病机制： 急性淋巴细胞白血病为骨髓正常造血衰竭和白血病细胞髓外浸润所引起。起病有急有缓，主要取决于白血病细胞的体内增殖速率和蓄积程度。急骤者表现突发高热、严重出血倾向、骨关节疼痛或全身衰竭等；缓慢者仅有渐进性苍白、疲乏、低热或轻微出血症状。淋巴细胞有三种表象：一为原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，以小淋巴细胞为主；核圆形，偶有凹陷与折叠，染色质较粗，结构较一致核仁少，不清楚；胞浆少，轻或中度嗜碱。二为原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，淋巴细胞大小不一，以大细胞为主；核形不规则，凹陷与折叠易见，染色质较疏松，结构不一致，核仁较清楚，一个或多个；胞浆量较多，轻或中度嗜碱。三为原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，但细胞大小较一致，以大细胞为主；核形较规则，染色质呈均匀细点状，核仁一个或多个，较明显，呈小泡状；胞浆量多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状。 2影响急性淋巴细胞白血病病程和治疗结果的决定因素 急性淋巴细胞白血病侵入血液，可在体内扩散至其他器官，如肝，脾和淋巴结肿大，但它通常不会象肿瘤一样分化成多种癌症，急性淋巴细胞白血病是发展很快急性癌症，如果不及时治疗，患者会在几个月内死亡。 影响病程和治疗结果的主要因素：1年龄，年轻的患者往往会有一个更好的治疗前景。2实验室诊断，当诊断有一个较低的白细胞计数，治疗效果会更好。3根据法，美，英等国的分類，即用於所有的急性白血病（包括急性髓細胞性白血病，白血病）①全母語：小細胞均勻②全二級：大变异細胞③全三級：大不同的細胞空泡（泡沫狀功能）各种亞型分类，然后再通过测定表面标志物的异常淋巴細胞，依据2個主要的免疫類型：前B細胞和前T細胞。成熟的B細胞ALL （三級）現在列為伯基特淋巴瘤/白血病，根据分型来确定最合适的治疗方式。④如果发现费城染色体即异常染色体，将会有个较差的治疗结果。{患者的染色体发生移位表现为9号染色体长臂移至22号染色体短臂上，其基因型为bcr/abl融合，在大部分CML,部分ALL，及少数急性髓细胞白血病可见。ph染色体（费城1号染色体）：nowell及hungerford于1960年发现慢性粒细胞性白血病（cml）血中有一个小于g组的染色体，由于首先在美国费城（philadelphia）发现，故命名为ph染色体。最初认为是22号染色体的长臂缺失所致，后经显带证明是9号和22号染色体长臂易位的结果。易位使9号染色体长臂（9q34）上的原癌基因abl和22号染色体(22q11)上的bcr(break point cluster region)基因重新组合成融合基因。后者具有增高了的酪氨酸激酶活性，这是慢性粒细胞性白血病的发病原因。ph的重要临床意义在于：大约95％的慢性粒细胞性白血病病例都是ph阳性，因此它可以作为诊断的依据...}⑤及时化疗。治疗前景更好，在证明为急性淋巴细胞白血病的4，5周开始化疗，会有非常好的治疗前景。 3导致急性淋巴细胞白血病的危险因素 对于大多数人来说，急性淋巴细胞白血病致病原因不明。由于这个原因，有没有已知的方法来阻止它。然而，有一些已知的危险因素，这些因素可能会增加获得急性淋巴细胞白血病的机会。但目前还不知道是否这些危险因素是白血病的实际致病原因： Ⅰ暴露于高剂量辐射区或治疗其他类型的癌症引起本病。 Ⅱ暴露于如苯或某些化学品—用于石油精炼厂和其他行业和香烟的烟雾，某些清洁产品，清洁剂如溶剂、脱漆剂等 Ⅲ与人类T细胞淋巴瘤感染/白血病病毒1型或美国以外的EB病毒（EBV）的区域，相关的白血病更普遍出现在非洲的罕见情况下（白血病病毒- 1）。 Ⅳ有一种遗传性遗传综合征如唐氏综合症 Ⅴ白人男性 4急性淋巴细胞白血病的症状
急性非淋巴细胞白血病诊疗方案 急性白血病（acute Leukemia，AL）是由于造血干祖细胞恶变，导致某系列白细胞成熟障碍，其幼稚白细胞在骨髓或其它造血组织中恶性增殖，浸润全身组织器官，使正常造血功能受抑，以贫血、发热、出血、肝脾及淋巴结肿大、感染等为主要表现的一组造血系统恶性肿瘤。本病多起病急骤，发展迅速。 急性白血病的发病率全世界平均发病率约3.1/10万，欧美国家发病率较高，国发病率占癌肿发病率的第6～8位，为十大恶性肿瘤之一。男性多于女性，是儿童及青少年最常见的恶性肿瘤。 本病属中医急劳、虚劳、血证、伤发热、温病、症积等围。 【病因病理】 一、西医病因病理 （一）病因及发病机制 急性白血病的病因尚未完全清楚，经近年研究表明，可能与下列因素有关： 1．病毒感染 C型RNA病毒、成人T细胞白血病病毒（HTLV）等，目前被认为可引起白血病。 2．化学物质与环境因素多种具骨髓毒性的化学物质均可能引起白血病，包括苯及其化合物、有机溶剂、杀虫药，某些药物（如氯霉素、保泰松、镇静安眠药、磺胺、烷化剂等抗癌药等），可能引起本病。 3．电离辐射长期接触γ射线、X线等放射线，可诱发白血病。 4．遗传因素某些遗传性疾病或免疫缺陷症患者易发白血病。 急性白血病的发病机制尚未充分阐明。一般认为是上述因素作用下，机体免疫功能失调，或基因变异，使造血干祖细胞恶变，分化、成熟障碍，凋亡减少，原始幼稚血细胞恶性增殖并浸润骨髓及全身组织器官，导致正常造血细胞明显减少，不能发挥正常功能而发生出血和感染等。 （二）病理 1．白血病细胞增生和浸润为本病特异性病理变化，主要发生于造血组织，如骨髓、肝脾、淋巴结，并可累及全身组织器官。 2．出血、组织营养不良及坏死出血可发生于任何部位，程度各异，常见于皮肤、鼻、口腔粘膜、肺、胃及脑等；白血病细胞的浸润、组织出血及梗死可引起局部组织变性、坏死；代障碍可引起全身组织营养不良。 3．继发感染以细菌及真菌感染较常见。感染发生时，局部炎症反应较微，但病灶易扩散，组织变性较严重。 二、中医病因病机 1．素秉不足，复感邪毒先天禀赋不足，后天失于调养，致脏腑功能失调，正虚体弱，复感风寒暑湿燥热或温毒之邪，入里化火成毒，损伤脏腑气血阴阳；
急性淋巴细胞白血病诊疗常规 一、急性淋巴细胞白血病(ALL) 的诊断及分型 (一) ALL 基本诊断依据 1、临床症状、体征:有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛,有肝、脾、淋巴结肿大 等浸润灶表现。 2、血象改变:血红蛋白及红细胞计数降低,血小板减少,白细胞计数增高、正常或减低, 分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。 3、骨髓形态学改变: 是确诊本病的主要依据。骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生,仅少数呈增生低下,均以淋巴细胞增生为主,原始+幼稚淋巴细胞必须≥30% 才可确诊为ALL 。除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外,应该做过氧 化酶(POX) 、糖原(PAS) 、非特异性酯酶(NSE)等细胞化学染色检查,以进一步确定异常细胞性质并与其他类型的白血病鉴别。 (二) ALL 的M IC 分型 除了临床及细胞形态学(M) 诊断以外,还应该用单克隆抗体作免疫分型(I) 及细胞遗传 学C) 检查,即M I C 分型诊断,尽可能作分子遗传学/融合基因(molecular genetics,M ) 检测, 即M ICM 分型。 1、细胞形态学分型:淋巴细胞型按FAB 分型标准分为L1、 2 和L3 型,但L1、2 型之间已不具有明显的预后意义。 2、免疫分型:分为T、B型二大系列: (1) T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL) :具有阳性的T 淋巴细胞标志,如CD1 、CD2、CyCD3 、CD4 、CD5 、CD7 、CD8 以及TdT 等。(2) B 系急性淋巴细胞白血病(B 系ALL) :根据其对 B 系淋巴细胞特异的单克隆抗体标志反应的表现临床分为 3 个亚型: ①早期前 B 型急性淋巴细胞白血病(early Pre B2ALL) , CD79a、CD19 和(或) CyCD22 、CD10 及HLA2DR 阳性, Sm Ig、CyIg 阴性; ②前 B 型急性淋巴细胞白血病(Pre B2ALL) , CyIg 阳性, Sm Ig 阴性,其他 B 系标志CD79a 、CD19 、CD20 、CD10 、CyCD22 以及HLA2DR 常为阳性; ③成熟 B 型急性淋巴细胞白血病(B2ALL) , Sm Ig 阳性, 其他 B 系标志CD79a 、CD19、CD22 、CD10、CD20 以及HLA2DR 常为阳性。 此外,尚可见伴有髓系标志的ALL (My 2ALL) : 具淋巴系的形态学特征表现,以淋巴系特 异的抗原标志表达为主,但伴有个别、次要的髓系特征的抗原标志(CD13、CD33 或CD14等) 。 3、细胞遗传学改变: (1)染色体数量改变:有≤45 条染色体的低二倍体和≥47条染色体的高二倍体。(2) 染色体核型改变: 与ALL 预后有利的核型异常有: t (12; 21) / AML12TEL (ETV62CBFA2) 融合基因; 与ALL 预后不利的核型异常有: t(9; 22) /BCR2ABL 融合基因; t(4; 11) /MLL2AF4 融合基因及其他MLL 基因重排。 (三)临床危险度分型 1、与儿童ALL 预后确切相关的危险因素: (1) 年龄在< 12 个月的婴儿白血病或≥10 岁的年长儿童。 (2) 诊断时外周血白细胞计数≥50 ×10 /L。 (3) 诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)或睾丸白血病(TL) 者。 (4) 免疫表型为T 细胞白血病。 (5) 不利的细胞遗传学特征:染色体数目为<45 的低二倍体, t (4; 11) /MLL2AF4 融合 基因或其他MLL 基因重排,或t (9; 22) /BCR2ABL 融合基因异常。 (6) 早期治疗反应不佳者:泼尼松诱导试验60 mg/ (m ·d) , ×7 d，第8 天外周血幼 稚淋巴细胞≥1 ×10 /L (1000/ μl) ,定为泼尼松不良效应者(PPR) ,和(或) 标准方案联
急性非淋巴细胞白血病介绍 提要：急性非淋巴细胞白血病约占小儿急性白血病的25％左右，可发生于任何年 龄，无明显年龄的发病高峰，男女之间无差异。本文将从概述、分型、症状等方面对急性非淋巴细胞白血病进行详细介绍。 一、急性非淋巴细胞白血病的概述 急性非淋巴细胞白血病(acute nonlymphocytic leukemia，ANLL)约占小儿急性白血病的25％左右，可发生于任何年龄，无明显年龄的发病高峰，男女之间无差异。二、急性非淋巴细胞白血病的分型 １．形态学分型１９８６年天津召开的白血病分类分型讨论会，将ＡＮＬＬ分为七型，诊断标准如下： (１)急性粒细胞白血病未分化型(Ｍ1)骨髓中原粒细胞(Ｉ+Ⅱ型)≥90％(非红系细胞)，早幼粒细胞很少，中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。 (２)急性粒细胞白血病部分分化型(Ｍ2)分两个亚型，①Ｍ2a:骨髓中原粒细胞(Ｉ+Ⅱ型)＞30～＜90％(非红系细胞)，单核细胞＜20％，早幼粒细胞以下阶段＞１０％； ②Ｍ2b:骨髓中异常原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞30％。 (３)急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(Ｍ3)骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，＞30％(非红系细胞)，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。可分两个亚型，①粗颗粒型(Ｍ3a)：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合；②细颗粒型(Ｍ3b)：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。 (４)急性粒-单核细胞白血病(Ｍ4)依原粒和单核细胞系形态不同，可包括下列四种亚型：①Ｍ4a:原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞＞20％(非红系细胞)；②Ｍ4b:原、幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞＞20％(非红系细胞)；③Ｍ4c:原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者＞30％；④Ｍ4ED：除上述特点外，有粗大而圆的，嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞，占５～30%。
急性淋巴细胞白血病的症状有哪些 急性白血病起病一般比较急，但也有缓慢起病者。起病急者急性淋巴细胞白血病（简称急淋）多于急性非淋巴细胞白血病（简称急非淋），急淋罕见有白血病前期表现；缓慢起病者主要见于急非淋。各种类型的急性白血病常有共同的临床表现。因正常的血细胞减少，导致贫血、出血、继发性感染和发热；因白血病细胞广泛浸润各组织脏器，导致肝、脾淋巴肿大及其它器官功能障碍。 （1）贫血： 急性白血病患者贫血的症状常出现得早而且严重，呈进行性发展，确诊时约60％以上患有血红蛋白低于60g／L。贫血发生的机理和以下因素有关：1）红细胞生成减少：白血病细胞可抑制正常多能干细胞和红系祖细胞，并可破坏红系诱导微环境，导致红细胞生成减少；2）无效性红细胞生成：DiGuglielmo 综合征和某些急非淋白血病可见幼红细胞增生，其发生贫血机理与无效性红细胞生成有关；3）溶血：某些急性白血病可存在隐性溶血，DiGuglielmo综合征的红细胞寿命缩短，由于造血代偿能力降低，也会发生溶血性贫血；4）失血；5）化疗药物引起的贫血包括抗代谢药产生药物性巨幼红细胞性贫血。 总之，急性白血病发生贫血的原因是综合的，但主要原因是红细胞生成减少。 （2）出血： 以出血为早期表现者占成人急性白血病的38.6％。急性白血病的死因分析中，62.24%死于出血，其中87%为颅内出血。血小板减少是急性白血病出血的最重要原因。 （3）感染和发热： 成人急性白血病以发热为早期表现者占52％，发热常伴有感染。其中以口腔炎最多见，齿龈炎或咽峡炎严重时可发生溃疡，甚至坏死。肛周炎或肛旁脓肿及肺部感染也甚常见，严重感染常导致败血病和菌血症。 （4）淋巴结和肝脾肿大： 淋巴结肿大以急淋发生率最高，初诊时可达80％，尤见于T细胞、B细胞和前B细胞型急淋，常有淋巴结显著肿大。 （5）骨和关节表现： 骨痛以急淋多见，初诊时有骨、关节症状者急淋11％，急非淋占2％。慢性粒细胞白血病急变有显著骨痛，剧烈者可呈持续性有炸裂感。胸骨下端压痛也甚常见。伴骨髓坏死者也不少见，易发生于儿童急淋。以关节肿为起病症状者多见于小儿。 （6）眼部表现： 白血病的眼部表现常由浸润或出血引起，白血病细胞可直接浸润视神经、
急性淋巴细胞白血病健康指导 1、定义 本病是急性白血病的一种类型，其特点是正常骨髓由造血干细胞恶性变而产生的一个原始细胞系所替代。根据细胞类型分为急性淋巴细胞性白血病和与之相对立的急性非淋巴细胞性白血病，明确的分类对于制定治疗计划和预后都是紧要的。急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞性白血病有时还用别的名称（例如前者称急性淋巴母细胞性白血病，后者称急性非淋巴母细胞性白血病）。 2、症状 急性淋巴细胞白血病的早期征兆和症状包括： ?粘膜出血 ?发热 ?经常性细菌感染 ?颈部，腋下，腹部及腹股沟等处淋巴结肿大 ?皮肤苍白 ?呼吸短促 ?虚弱 何时就医 如果一旦发现身体出现不知名的类似急性淋巴细胞白血病的相关症状，一定前往医院就诊。
3、病因 白血病细胞积聚在骨髓内，取代正常的造血细胞，并向肝、脾、淋巴结、中枢神经系统、肾扩散。由于这种细胞是血液携带的，因而可在任何器官或部位积聚并侵犯它们。常可查出这种积聚的特殊白血病类型（例如T细胞ALL常侵犯中枢神经系统；急性单核细胞白血病常侵犯齿龈；急性原始粒细胞白血病常局限于皮肤或头颈周围【绿色瘤】）。白血病浸润表现为成片的未分化的圆形细胞，除中枢神经系统和骨髓外，通常对器官功能的破坏极小。脑膜的浸润导致颅内压增高；骨髓的正常造血功能被取代引起贫血，血小板减少和粒细胞减少。 4、风险因素 增加急性淋巴细胞白血病的风险因素包括： ?曾经的抗癌治疗如果曾经有过过其他类型癌症的化疗或放疗经历，那么本病 的发病风险则会增加。 ?接触放射性物质接触高放射性物质的人，尤其是经历核反应堆事故的人，急 性淋巴细胞的发病风险也会上升。 ?遗传病某些遗传病，如唐氏综合症等，那么此病的发病率也会增加。 ?家族病史如果由患此病的兄弟姐妹，那么其本人的发病风险则会升高。 5、诊断手段 用于检查和诊断急性淋巴细胞白血病的手段包括： ?血液检查通过血液生化检查全面评估肾脏功能各项指标。 ?骨髓检查骨髓检查可用于造血系统疾病的诊断，如对白血病的鉴别诊断、各 种贫血的鉴别诊断、多发性骨髓瘤和血小板增加或减少性疾病的诊断等。 ?影像学检查如胸部X线检查，可判断癌症是否发生转移。 ?腰穿检查又叫腰椎穿刺，就是通过腰椎间隙穿刺测定颅内压，并取出脑脊液 进行检查的一种方法。
急性白血病分型 一、急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 1、微小分化急性髓系白血病（M0型）骨髓有核细胞增生程度较轻，原始细胞大于30%，可达90%以上，核圆形，核仁明显。胞质小，嗜碱性，无颗粒，无Auer小体。 2、急性原始粒细胞白血病未分化型（M1）骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生减低，骨髓中I型加II型原始粒细胞大于90%（NEC），可见小原粒细胞（胞体小，与淋巴细胞相似，胞似圆形，核染色质呈细颗粒状，较正常原粒细胞密集，核仁1－2个，有伪足）。 3、急性原始粒细胞白血病部分分化型（M2）骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓原粒I型II型大于30%－90%，单核细胞小于20%，早幼以下各阶段大于10%，约50%病例的白血病细胞内可见Auer小体。 分两个亚型： M2a：骨髓中原粒I型＋II型＞30%－90%，单核细胞＜20%，早幼以下各阶段＞1%。 M2b：骨髓中粒系统明显增生，异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中性中幼粒细胞增多为主，常＞30%，这类中幼粒细胞有核仁1－2个，核浆发育不平衡。有的晚幼粒亦见有核仁。有核凹陷处常有淡染区，胞浆可见空泡。(亚急粒) 4．急性早幼粒细胞白血病(M3) 骨髓中以颗粒增多的或异常的早幼粒细胞增生为主，>30％，胞体呈椭圆形，核可偏向一边，大小不一，另一端为大小不等的异常颗粒，胞浆可见束状Auer小体，也可逸出胞体之外。 5．急性粒-单核细胞型白血病(M4) 骨髓增生极度活跃或明显活跃，粒、单核两系同时增生，红系、巨核系受抑制。根据原始粒和单核细胞的比例、形态不同以及嗜酸细胞的数量，分为下例四个亚型： M4a：以原始及早幼粒细胞增生为主。幼单核细胞>20％。 M4b：以原、幼单核细胞增生为主。原粒和早幼粒<20％。 M4c：原始细胞具有粒细胞系和单核细胞系共同的形态特征者>30％。 4EO：除上述特征外，骨髓中嗜酸细胞>5％一30％，外周血嗜酸细胞不一定增高。 6．急性单核细胞白血病(M5) 骨髓增生极度或明显活跃，原单幼单细胞大于30％，白血病细胞形态特点：体积小，不规则，质多有伪胞质，有空泡和被吞噬的细胞。 7．急性红白血病(M 6) 骨髓增生极度活跃或明显活跃，红系增生为主，原红、早幼红多见，常有中幼红细胞阶段缺如的红血病裂孔现象，且有形态学异常。后期发展为急性髓
儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的护理查房 【病史汇报】 患儿，女，4岁，广东台山人 主诉：双小腿疼痛，伴发热10天 现病史：患儿10天前无明显诱因出现双小腿疼痛，压痛明显， 不能站立，伴发热，最高达39.0℃，无畏寒寒战，于深圳医院门诊查血常规WBC2.47×109/L，ANC0.4×109/L ,Hb93.6× 109/L ,PLT95×109/L,予头孢孟多抗感染1天后，热稍退，疼痛未见明显改善，遂住院检查示：双踝关节软组织肿胀并关节积液；1/4日行骨穿，骨髓检查示ALL-L1。诊断为急性淋巴细胞白血病。予抗感染治疗后，热退，双小腿疼痛消失。为进一步明确诊断，3/4日至我院就诊，遂予强的松实验口服。8/4日血常规WBC2.93×109/L，ANC0.68×109/L ,MO0.08×109/L ,Hb78× 109/L ,PLT143×109/L。起病以来，患儿无头痛、呕吐，无腹痛、 腹泻，无鼻衄、牙龈出血及口腔溃疡，无肉眼血尿及黑便。睡眠尚可，胃纳一般，大小便正常。现患儿无发热，无诉疼痛等不适。家长对白血病相关知识不了解，表示忧虑和担心。 既往史、个人史及家族史均无异常。 体格检查：面色苍白，全身皮肤黏膜苍白，无皮疹、出血点及黄染，双下颌及颈部可触及多个黄豆大小的淋巴结，质中、光滑，无明显压痛。肝右肋下缘1.5cm可触及。其余检查无异常。 【疾病概述】 白血病是造血系统的恶性增生性疾病，主要是造血器官内白血病细胞恶性增生和非造血器官内的白血病细胞侵润。我国小儿恶性肿瘤中，白血病发病率最高。十岁以下小儿白血病发生率3/10万—4/10万，男性高于女性，任何年龄均可发病，但以学龄前和学龄期多见。急性占90%以上。 临床主要表现为发热、贫血、出血和白细胞浸润所致的肝脾淋巴结肿大和骨关节疼痛等。
儿童急性淋巴细胞白血病诊断指南与操作规范 【诊断及诊断依据】 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)，《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(张之南、沈悌主编著，科学出版社)。 (一)体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。 (二)血细胞计数及分类。 (三)骨髓检查：形态学(包括组化检查)。骨髓原始幼稚细胞≥30%. (四)免疫分型。 (五)细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。 (六)白血病相关基因。 【危险度分组标准】 (一)标危组：必须同时满足以下所有条件： 1.年龄≥1岁且＜10岁； 9/L；50×10 2.WBC＜9/L)；10 1×8(3.泼尼松反应良好第天外周血白血病细胞＜；T-ALL非4. 5.非成熟B-ALL； 6.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因；无t(4;11)或MLL/AF4融合基因；无(1;19)或E2A/PBX1融合基因；
7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞＜5%)或M2(原幼淋细胞5%-25%)，第33天骨髓完全缓解。 (二)中危组：必须同时满足以下4个条件： 1.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因；无t(4;11)或MLL/AF4融合基因； 2.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞＜1×109/L)； 3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3(原幼淋细胞＞25%)或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2； 4.如有条件进行微小残留病(MRD)检测，则第33天MRD＜2－。10同时至少符合以下条件之一： 95.WBC≥50×10/L； 6.年龄≥10岁； 7.T-ALL； 8.t(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性； 9.年龄＜1岁且无MLL基因重排。 (三)高危组：必须满足下列条件之一： 9/L)；10 1×8(1.泼尼松反应不良第天外周血白血病细胞＞融合基因阳性；BCR/ABL或2.t(9;22)． 3.t(4;11)或MLL/AF4融合基因阳性； 4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3； 5.第33天骨髓形态学未缓解(＞5％)，呈M2/M3； 2－12，33天MRD≥10或第则第6.如有条件进行MRD检测，3－。
急性淋巴细胞性白血病误诊2例【关键词】急性白血病淋巴细胞性误诊 急性淋巴细胞性白血病临床表现复杂，极易造成误诊。以胸腔积液首发起病者罕见。现将我科近年来收治的2例误诊病例报道如下。 1 病例资料 例１，男性，8岁。因“右侧胸痛，气促10天，咳嗽1周。”入院。院外胸片提示右侧大量胸腔积液，经“氟氧头孢”抗感染，胸腔置管闭式引流1周，症状有所好转。胸水化验提示为结核性。转入结核科。入院诊断：右侧胸腔积液性质待查：结核？入院查体：T 37.2℃，P 90次/分，R 21次/分，BP 90/60mmHg，全身未见出血点，双侧颈部可触及多颗米粒大小淋巴结。右侧胸部叩诊浊音，触觉语颤减弱，呼吸音低；心率90次/分，律齐，未及杂音；腹软，无压痛，肝、脾肋下未及，双下肢不肿。入院后辅助检查：血常规示WBC 19.8×109/L，N 52.08%,L 44.35%，Hb 135g/L，Plt 240×109/L;血沉23mm/h;胸水WBC 2250×106/L，N 99%,L 1%;RBC 5150×106 /L，总蛋白36.2g/L, LDH 482U/L，ADA 92.6U/L(0～24U/L)，肿瘤标记物（），结核抗体（）。B超示脾脏略厚，双侧胸腔积液。PPD试验（－），血清结核抗体（－）。诊断：双侧结核性胸膜炎，淋巴结核。给予“HRZ”三联抗结核治疗。治疗1周后出现腹痛、腹泻，伴有发热，体温波动于38.5℃
上下。查体：腹平坦，触诊较韧，全腹压痛，无反跳痛，肝、脾不大，移动性浊音（）。血常规WBC 10.1×109/L，N 50 %,L 48%，Hb 100g/L，Plt 106×109/L，大便培养（）。腹部B超：肠系膜淋巴结肿大，少量腹腔积液。予以“阿洛西林”抗感染治疗1周，症状好转。在连续抗结核治疗1个月后，患儿再次出现发热，体温波动于37～38℃之间，并伴有颜面部浮肿，胸闷，气促，活动后加重，刺激性干咳。查体：贫血貌，颈部淋巴结明显肿大，局部融合成团，边界模糊，有轻触痛，伴有腋下及腹股沟淋巴结肿大，右侧胸廓膨隆，浅表静脉扩张，右侧胸部叩浊，呼吸音低，心率120次/分，律齐，可闻及奔马律。血常规示WBC 18.7×109/L，N 17%,L 77%，幼稚细胞1%，Hb 53g/L，Plt 73×109/L。胸部增强CT扫描示：纵隔多发淋巴结肿大，上腔静脉明显受压，右侧胸腔积液。骨髓穿刺示：急性淋巴细胞性白血病。转入血液科行VDLP化疗，1个疗程后胸水和淋巴结明显缩小。 例2，男性，10岁。因“胸闷、干咳10天”入院。院外B超示：双侧颈部多发淋巴结肿大，左侧胸腔积液。诊断：“结核性胸膜炎，淋巴结核”。转入我科。入院查体：T 37.2℃，P 90次/分，R 22次/分，BP 95/60mmHg，两侧颈部、腋下及腹股沟区可及多个肿大的淋巴结，质韧，光滑，轻压触痛，活动可，左侧胸部叩浊，呼吸音低，两肺未及干湿啰音；HR 90次/分，律齐，未及病理性杂音；腹软，无压痛，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。辅检：WBC 2.3×109/L，N 27.34%L 52.74%，Hb 101g/L,Plt 774×109/L, 血沉35mm/h,肝肾功能正常，
急性淋巴细胞白血病治疗方法 近年来，由于新的抗白血病药物不断出现，新的化疗方案和中医治疗方法的参与，急性淋巴细胞白血病的预后明显改善，急性淋巴细胞白血病的治疗已不再是单纯获得缓解，而是提高患者的生存质量，延长患者的缓解期，逐步达到治愈的目的。 那么急性淋巴细胞白血病怎么治疗呢? 1.联合化疗是白血病治疗的核心，并贯彻治疗的始终。其目的是尽量杀灭白血病细胞，清除体内的微量残留白血病细胞，防止耐药的形成，恢复骨髓造血功能，尽快达到完全缓解，尽量少损伤正常组织，减少治疗晚期的后遗症。 附：白血病化疗的缓解标准 (1)完全缓解(CR)①临床无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现;②血象血红蛋白>90g/L，白细胞正常或减低，分类无幼稚细胞，血小板>100×10~9/L;③骨髓象原始细胞加早幼阶段细胞(或幼稚细胞)<5%，红细胞系统及巨核细胞系统正常。 (2)部分缓解临床、血象及骨髓象3项中有1或2项未达到完全缓解标准，骨髓象中原始细胞加早幼细胞<20%。 (3)未缓解临床、血象及骨髓象三项均未达到完全缓解标准，骨髓象中原始细胞加早幼细胞>20%，其中包括无效者。 2.骨髓移植骨髓移植(bonemarrowtransplantation，BMT)治疗白血病是通过植入多能干细胞，使白血病患儿因强烈化疗和放疗而受到严重损害的骨髓功能得到恢复，并通过移植引起的移植物抗白血病作用(graftversusleukemia，GVL)消灭化疗和放疗后微量残留白血病细胞(minimalresidualleukemiccell，MRLC)。近年来由于BMT技术和方法不断改进，移植成功率亦随之提高，为白血病的治疗开辟了一条新的途径。由于联合化疗对儿童ALL效果较好，故先不采用BMT治疗。但对于部分高危、复发和难治的病例，BMT 往往是最有效的治疗手段。 3、中西医结合治疗：大部分白血病患者首选化疗，这对缓解病情、维持生命起到重要作用，但化疗毒副作用明显，且患者易产生耐药性，难以根治白血病，90%以上的家庭最终难免人财两空的结局。中药具有解毒抗癌、调节免疫、消除微小残留白血病细胞、减少复发等功效，同时也能逆转多药耐药，但中药见效比较慢，面对来势迅急的急性白血病，难以起到立竿见影的效果。 面对白血病的治疗难题，北总三院血液科总结出了一套独有的中医为主西医为辅的治疗急性白血病的疗法——急则治其标，缓则治其本。五联一体滋髓疗法是由北总三院以传统的纯天然中医中药来作为药引,以中医的方法来调治,从而修复免疫功能的缺陷,促进人体的自然造血功能的恢复,从而达到治疗各种紫癜、紫癜肾、白血病、再障、真红、血小板减少、血小板增多、骨髓增生异常综合征等多种血液病。并获得国家国际生命医学工程院的推荐推广，临床验证对不同的病种有效率可达百分七十五至九十五，治愈率可比骨髓移植造血干细胞移植等尖端医学技术，而费用只是它们的几十分之一，同时复发率却大大低于西医的各种疗法，成为血液病患者治疗的新的选择与曙光。目前疗法主要的运用临床医院为北总三院中医血液病专科。