间质性肺病
一、概念：
肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡间及终末支气管上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。细胞成分占肺间质的75%，其中30%～40%是间叶细胞；其余是炎细胞及免疫活性细胞。
间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症,炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁，特别是支气管周围、血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织，而且多呈坏死性病变。
间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD)是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主，慢性期以纤维化病变为主。
二、流行病学
本病多为散发，见于各年龄组，以40～70 岁较多，诊断时平均年龄为66 岁，发病率随年龄增长而增加。无明显的地理分布差异，且无明显种族倾向，但其病死率似乎白人高于黑人，其原因不清。死亡率随年龄增长而增加。
三、病因
1、病因已明
(1)吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。
(2)吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。
(3)微生物感染：
大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。
肺炎支原体也能引起间质性肺炎，支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变故能完全恢复。
其他有病原菌有细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。
(4)药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。
(5)癌性淋巴管炎；肺水肿。
(6)吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气
2、病因未明
特发性肺间质纤维化
四、病机
当肺间质发生病变时，间叶细胞、间质膜、基底膜的数量和性质都会发生改变——炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、成纤维细胞的增多、胶原纤维的沉积和修复等共同构成了ILD 的组织病理学特征。需要指出的是：炎症的浸润和纤维的修复绝不仅限于间质，在肺泡、肺泡管、呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到。
五、疾病分期
Ⅰ期
肺实质细胞受损，发生急性肺泡炎。炎性和免疫效应细胞呈增生、募集和活化现象。活化的巨噬细胞和中性粒细胞能分泌胶原酶。活化的胶原酶可破坏肺泡结构的间质胶原(在急性肺炎如肺炎球菌炎，中性粒细胞在肺泡结构中存在的时间很短暂，故不会引起间质结缔组织进行性和永久性损害)。在Ⅰ期阶段，肺实质的损害不明显，若激发因素被消除，病变可以恢复。
Ⅱ期
肺泡炎演变为慢性，肺泡的非细胞性和细胞性成分进行性地遭受损害，引起肺实质细胞的数目、类型、位置和(或)分化性质发生变化。Ⅰ型上皮细胞受损害，Ⅱ型上皮细胞增生修补。从Ⅰ期演变到Ⅱ期，或快或慢，长者可达数年。受各种因素如接触期限、肺脏防御机制效能、损害范围大小、基底膜的完整性和个体的易感性等影响，肺泡结构的破坏逐渐严重而变成不可逆转。
Ⅲ期
其特征为间质胶原紊乱，镜检可见大量纤维组织增生。胶原组织断裂，肺泡隔破坏，形成囊性变化。到了Ⅲ期，肺泡结构大部损害和显著紊乱，复原已不可能。
Ⅳ期
为本病的晚期。肺泡结构完全损害，代之以弥漫性无功能的囊性变化。不能辨认各种类型间质性纤维化的基本结构和特征。
六、症状体征
ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织
破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点，包括类似的症状，X 线征象及肺功能检查特点。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
体征：呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音(连续、高调的爆裂音)有杵状指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。
七、辅助检查
1、血液检查：
间质性肺病肺泡结构中炎性和免疫细胞异常与肺外其他病变无关联，动脉血气分析：由于潮气量减低，呼吸频率增高，呼吸浅速，肺泡通气量不足，导致通气/血流比例降低，发生低氧血症，但动脉血二氧化碳分压正常。运动后血氧分压明显下降。
2、支气管肺泡灌注检查：
应用纤维支气管镜插入左肺舌叶或右肺中叶，以生理盐水冲入灌洗，获得支气管肺泡灌洗液。将灌洗液作细胞学和非细胞成分的测定。本法具有以下优点：
①灌洗液的细胞学检查能真实地反映肺泡炎肺泡结构中的炎性和效应细胞的类型与数目。
②各种间质性肺病的诊断与鉴别诊断
3、X线
胸部X线检查是诊断间质性肺疾病的常用方法之一。早期肺泡炎显示双下肺野模糊阴影，密度增高如磨砂玻璃样，由于早期临床症状不明显，患者很少就诊，易被忽略，病情进一步进展，肺野内出现网状阴影甚至网状结节状阴影，结节1～5mm 大小不等。晚期有大小不等的囊状改变，呈蜂窝肺，肺体积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位，发展至晚期则诊断较易，但已失去早期诊断的意义。约有30%患者肺活检证实为间质性肺纤维化，但胸部X 线检查却正常，因此X 线检查对肺泡炎不够敏感，且缺乏特异性。
肺部CT 或高分辨CT：对肺组织和间质更能细致显示其形态结构变化，对早期肺纤维化以及蜂窝肺的确立很有价值，CT 影像的特点包括结节影，支气管血管壁不规则影，线状影和肺野的浓度等四种影像，结节可出现在小叶的中心、胸膜、静脉周围、细静脉和支气管血管壁的不规则影处。同样支气管血管壁不规则出现于小叶中心，支气管动脉和静脉及细静脉的周围。高分辨CT 影像对间质性肺病的诊断明显优于普通X 线胸片，对于早期的肺纤维化以及蜂窝肺的确立很有价值。尤其CT 影像在判定常以周边病变为主的ILD 具有独特的诊断价值。
4、肺功能检查
此项检查仅是功能的诊断，而非病理诊断，在早期阶段，肺功能检查可以完全正常，当病情进展才可能出现肺功能检查的异常。ILD 最显著的肺功能变化为通气功能的异常和气体交换功能的降低。
5、肺活检
肺活检是诊断ILD 的最好程序，当病史、X 线胸片、肺功能检查及支气管肺泡灌洗以及生化学、感染病学等检查得不出推断性的诊断时，要进行肺活检。肺活检分为两种①应用纤维支气管镜做肺活检，其优点为操作简便，安全性高，可作为常规检查，且便于复查。②刮胸肺活检：切去肺组织2cm×2cm，可全面观察肺泡炎的类型和程度。此方法虽然是损伤性检查手段，但从确立诊断方面和免受不必要的各类检查及无目的的治疗方面，无疑开胸肺活检是必要的。国外学者报道经纤维支气管镜肺活检不能明确诊断的病例，将有90%可在开胸活检得到确诊，并认为特发性肺间质纤维化中的普通间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎只有开胸肺活检才能获得确诊。相比之下我国开展开胸肺活检甚少，这是阻碍诊断水平提高的主要原因。
6、67Ga 核素扫描
67Ga 不聚集于正常的组织器官，而聚集于慢性炎性组织，其敏感性很高但特异性低。67Ga 指数即67Ga 在肺内聚集所占全肺面积的百分比。>50U 表示阳性。70%的特发性肺纤维化67Ga 指数>50U。
八、诊断及分类
根据患者的病史、病程长短，临床表现及X 线征象、肺功能检查和肺活检等，即可确诊。
1、间质性肺病的分类未统一，按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。
2、按病理变化分类：
①非炎症性非肿瘤性疾病：如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。
②肉芽肿性间质性肺疾病：如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含血黄素沉着症、尿毒症等。
③肺特异性炎症：如普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性烟雾、液体以及其他毒性刺激性慢性间质性肺炎、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、特发性肺纤维化及肺血管炎等。
④无机粉尘吸入性职业病。
⑤增生及肿瘤性病变：如原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质病变、弥漫性霍奇金淋巴瘤。
⑥肺间质纤维化及蜂窝肺(末期肺)。
九、常规治疗
1、药物治疗
特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病，未经治疗的患者其自然病程平均2～4 年，自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6 年左右。不论是早期还是晚期，都应立即进行治疗，首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂及中药；中药如川芎嗪、刺五加、丹参都具有活血化瘀的作用，有一定的预防间质纤维化的作用，雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制辅助T 淋巴细胞，间接地抑制了体液免疫，对预防肺间质纤维化有一定的作用，可作为重要的辅助药物。
糖皮质激素治疗，泼尼松(强地松)40～60mg/d，待病情稳定4～8 周逐渐减量，每次减5mg，减至20mg/d，每周每次减2.5mg，减至10mg/d，维持不应短于1 年。
肺移植技术在一些技术先进的国家已开展并收到一定疗效，单肺移植1 年存活率达73.1%，3 年存活率62.7%，双肺移植1 年存活率70%，3 年存活率55%。
2、间质性肺炎生活注意事项：
1、要保证有足够的休息，还要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。
2、要有舒适的居住环境。房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。
3、饮食方面，饮食上要清淡、易消化，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。
4、精神上应保持愉快乐观的情绪，防止精神刺激和精神过度紧张。
5、远离外源性过敏原。
十、康复治疗
肺间质纤维化患者的康复也是非常重要的，包括：
①营养支持疗法：随病情的进展，缺氧状况的进一步加重，患者的活动量明显减少，肌肉组织明显萎缩，加之反复合并感染，食欲减退，常常伴有体重进行性下降，最后导致呼吸肌衰竭，加重病情甚至死亡。故营养
支持治疗尤为重要，其目的是给病人提供合理的营养，保证机体细胞的代谢，维持器官组织的结构，参与机体的生理、免疫机能的调控与组织的修复，促进病人康复。
②氧疗：家中应备有氧气瓶或小型制氧机，可随时缓解呼吸困难症状。
③运动：病情轻者最适宜应用康复治疗如医疗体育，效果较好，能显著改善肺功能和自觉症状，预防病变的进一步发展。病情较重者可谨慎地锻炼，使能适应日常轻微的活动。
④预防感染：按气候变化增减衣服，可应用免疫抑制剂，提高机体免疫力。
十一、预后
对于间质性纤维化的预后估计，绝大部分预后不佳，其病程长短依赖于病情的进展，急性期最短两周内死亡，发展慢者可长达20 年以上。自从应用糖皮质激素及免疫抑制剂及中药后，病程已明显延长。但多数患者最终死于呼吸衰竭。极少数患者经治疗后病情稳定，长期缓解。
十二、预防
对于病因未明的ILD尚无法预防。但吸烟者发展为特发性肺间质纤维化的危险性增加，且随吸烟者的增加，危险性增加。病因已明的ILD 的预防应该是对于凡是在大粉尘量工作环境中的各类人员，长期接触刺激性强的气体如氯气、氨、二氧化碳、甲醛和各类酸雾、放射性损伤者以及养鸟人群等进行重点监测，定期进行肺功能测定、血气分析及常规的X 线检查，及时早期发现疾病，及时诊治。
另外空气中各种微生物、微粒、异性蛋白过敏原、有害刺激性气体的吸入也可引起肺损害。通过临床观察，ILD 的发病过程有时是很缓慢的，临床上经常会遇到青年时曾接触粉尘或毒物而到老年时期才出现明显症状的患者，而对于这些老年患者由于免疫功能低下，营养状态差以及心、肺、肾等基础疾病的存在，治疗上是非常困难的，病死率甚高。
老年人体力活动少可能掩盖由于此病造成的呼吸困难、气短等症状，故对于此病的高危人群应以家庭为单位，以社区为范围承担保健职能，定期开展健康教育和保健咨询。
间质性肺疾病分类进展 中文摘要： 间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症及影像学上的双肺弥漫性病变。ILD可最终发展为弥漫性肺结构的损害，导致呼吸衰竭而死亡。ILD的不同病因及分类，其治疗和预后可能不同，故而对ILD进行准确的分类尤为重要。 英文摘要： Interstitial lung disease (ILD) is a group diffuse lung disease of mainly involving the pulmonary interstitial and alveolar cavity, causing the alveolar-capillary function units loss. The main clinical manifestations are the progression of the difficulty in breathing, restrictive ventilation with dispersion function reducing, hypoxemia, and imaging of pulmonary diffuse lesions. ILD can eventually develop into diffuse lung structure damage, leading to respiratory failure and even death. Different etiology and classification of ILD, its treatment and prognosis may be different, so the ILD accurate classification is particularly important.. 关键词： 间质性肺疾病（ILD），特发性间质性肺炎（IIP），特发性肺纤维化（IPF），呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD），脱屑性间质性肺炎（DIP），隐源性机化性肺炎（COP），急性间质性肺炎（AIP），淋巴细胞性间质性肺炎（LIP），特发性胸膜间质弹力纤维化（PPFE），急性纤维素性机化性肺炎（AFOP） 第一节、间质性肺疾病的概念和分类 一、间质性肺疾病的概念 间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。 肺间质，从解剖学上看，是指肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞基底膜之间的间隙，含肺泡间隔内的血管和淋巴周围组织，包括细支气管和支气管周围组织。ILD病变目前认为起始部位与肺泡的上皮细胞和肺泡炎有关，但是病变可能并不仅仅累及肺泡与毛细血管基膜之间的间质，同时也可累及细支气管、肺泡实质、相关的淋巴管和血管以及胸膜等。因此，有学者提出将ILD称为弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease, DPLD），2002年美国胸科学会/欧洲呼吸学会选用DPLD，视其为ILD的同义词。DPLD也逐渐成为这类疾病使用更多的术语，但我国学者多使用ILD作为术语。 我国学者认为，间质性肺疾病是由各种病因所导致的弥漫性肺“间质-实质”病变的总称。间质性肺疾病的概念也应该是包含两个方面： （1）不包括肿瘤性和感染性病因所致的“类”间质性肺疾病的临床及放射的表现，在临床中需要予以排除； （2）病变累及肺组织的全部：间质和实质。
间质性肺病诊治指南 疾病简介： 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN)、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor，IGF-1)、
间质性肺病 一、概念： 肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡间及终末支气管上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。细胞成分占肺间质的75%，其中30%～40%是间叶细胞；其余是炎细胞及免疫活性细胞。 间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症,炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁，特别是支气管周围、血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织，而且多呈坏死性病变。 间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD)是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主，慢性期以纤维化病变为主。 二、流行病学 本病多为散发，见于各年龄组，以40～70 岁较多，诊断时平均年龄为66 岁，发病率随年龄增长而增加。无明显的地理分布差异，且无明显种族倾向，但其病死率似乎白人高于黑人，其原因不清。死亡率随年龄增长而增加。 三、病因 1、病因已明 (1)吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。 (2)吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。 (3)微生物感染： 大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。 肺炎支原体也能引起间质性肺炎，支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变故能完全恢复。 其他有病原菌有细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。 (4)药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。
间质性肺疾病的护理措施 https://www.doczj.com/doc/3f11187438.html, 间质性肺疾病的护理措施?我们知道病人得病后需要良好的护理，如果护理到位，那么病人的病情会得到很快的缓解，如果护理措施不对，将会可能导致治疗效果的下降。间质性肺疾病作为一种严重的肺部疾病，我们需要注意间质性肺疾病的护理措施，不能对治疗效果有损害。我们一起来看看间质性肺病的护理措施有哪些吧。 间质性肺疾病的护理措施： 在治疗阶段以科学的态度，积极平和的心态面对疾病。虽然你的选择可能不会解决你的所有问题，但你的选择对如何处理您的间质性肺疾病，由此带来的结果肯定会有不同，因此，积极参加疾病治疗的全过程才是明智的选择。 做到定期随诊，及时关注自身的疾病可以使你更快恢复健康，可以使医生了解治疗效果，及时发现病情变化和饕物的不良反应，调整治疗方案。您最好准备一个病情记录本，把身体的不适和服药情况记录下来;别忘了门诊携带您所有的医疗记录和医疗资料，包括化验、影像资料等。 在生活中注意避免感染，感染后会加重症状和您的病情，但患者往往因为习惯了呼吸不好，容易忽视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽，或者认为不重要。应该及时向医生汇报自身新发的症状或症状的新变化，以尽快采取治疗，保护自身健康，做好间质性肺疾病的护理 注意间质性肺疾病的护理措施的同时，另外还要注意治疗方法，现在公认最好的治疗方法是“磁药叠加调节免疫疗法”，是我国著名肺病专家陈银魁教授经过十余年的临床研究而独创的肺病中医治疗最新疗法。它是我国第一批进入国家中医发明专利的肺病治疗方法。 该疗法是以中医腧穴理论为基础，通过拔罐、药物熏蒸、针灸、外贴等多种手法对疾病进行综合的治疗和调理。通过这种特殊的治疗方法，以绿色(不产生副作用，不伤及其他器官功能)、自然(按照事物的变化规律)为治疗原则，让患者在治疗疾病的同时又达到了“治未病”的目的。磁药叠加调节免疫疗法能够根据不同患者的症状和体质在进行调整，因人而异，采取不同的治疗和药物方法组合，制定不同的治疗方案。
间质性肺炎的护理 如何做到间质性肺炎的护理。为间质性肺炎的患者大都年龄较大，对疾病方面的了解也并不是很多，出现症状也不会去过多的注意，况且一般又对医院比较抵触，认为得了病能扛过去就扛过去，没必要去医院花冤枉钱，因而拖延了病情。而疾病的症状又使得患者长期处于带病状况，各种营养物质摄取和吸收的有限，营养跟不上，体质进一步下滑，让间质性肺炎更猖獗，所以做好间质性肺炎的护理很重要。 间质性肺炎的饮食应以病人的康复、营养物质的补充和增加机体的抗病能力为原则。总的原则是进食高热量、高维生素、高蛋白的易消化或半流质食物。对于伴有发热的肺炎患者更应注意多饮水，这样不仅可使机体水分的丢失得到补充，还有利于细菌毒素的排泄及降低体温。 间质性肺炎患者的有益食品： 1、蔬菜：如大白菜、萝卜、苋菜、番茄、甜椒、卷心菜、菠菜、蓬蒿菜、黄瓜、冬瓜等。 2、水果:子、梨、西瓜、荔枝、枇杷等。 3、肉:动物内脏(肝、肾、肺)、瘦肉、牛羊肉、家禽。 4、蛋:鸡蛋，鸭蛋、鹅蛋。 5、奶:牛乳等乳制品。 间质性肺炎的患者忌食以下食物： 1、肥腻食物：如肥肉，油炸食品等。 2、辛辣刺激类食品：如韭菜、辣椒、大蒜、葱等。 3、坚决戒除嗜酒习惯：如啤酒、红酒，白酒等。 陈银魁提醒间质性肺炎的护理要保持良好心态，有以下几点注意事项： 1、自我减压，保持心情舒畅。情绪的强烈变化，可以改变呼吸系统的生理功能，使机体的免疫机制受到影响。在治疗肺纤维化时，单纯用药物治疗是远远不够的，要结合排除情绪的影响来解除患者的痛苦。
2、保持精神乐观。精神乐观是人体健康长寿的重要因素之一。历代养生家都十分重视这一问题。乐观对人体生理的促进作用主要有两个方面：一个是调节精神，消除不利于人体的精神情志因素;二是流通营卫，和畅血气，精神调达。气血和畅，则生机旺盛，从而有益于健康。 3、缓解压力，告别忧郁。有些患者得知自己患了肺纤维化-间质性肺炎之后，就会感到情绪低落，意志消沉，觉得自己怎么这么不幸，得了这种病，从而在精神上，无法振作起来，患者持续不断地处于悲伤、悲观或焦虑不安或绝望无助之中，这些情况会引发深层次的忧郁感。抑郁，对人的生理、心里造成极大影响。 提醒间质性肺炎的护理首先要保持良好心态，通过以上的了解，希望对您有所帮助，在生活中不管发生任何事情，积极向上的心态都是对自己身体有好处的。
间质性肺疾病的分类与诊治 间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。由于间质性肺病（ILD）的名称已应用多年,为大多数学者所熟悉,仍常与DPLD通用。ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种,各有其临床特点,诊断有其难处,治疗和预后又因诊断而异。但它们也具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展。逐渐丧失肺泡－毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。本文主要重点介绍特发性间质性肺炎(IIPs)。 ILD发病率有增高的趋势，美国在2006年发表的对1996.1～2002.12期间IPF 的研究中，IPF的发病率为6.8～16.3/10万，患病率为14.0～42.7/10万。国内资料也显示，ILD已成为临床上较常见的一类疾病。 一、DPLD的分类 目前,国际上均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIPs的分类,即是( 1)已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等; (2)肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎（HP）等; (3)罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病（LAM）,朗格罕细胞肉芽肿病（LCG）,肺泡蛋白沉着症（PAP）等, ( 4) IIPs,它可分为两组,特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）和非IPF/UIP两组,后一组中又分为非特异性间质性肺炎(NSIP)/ NSIP，隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）/DIP，淋巴细胞间质性肺炎（LIP）/LIP等六种间质性肺病, (参见图1) 。
间质性肺疾病的护理措施和健康宣教 一、定义 间质性肺疾病是以弥漫性肺实质、肺泡炎病和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 二、常见五大症状 间质性肺炎是顽固症状，也就是说间质性肺炎是很难根治的，所以一般我们对于间质性肺炎都是预防为主，既然预防就要我们从间质性肺炎的症状方面对此病症进行一个认识。 1、开始时常无症状，甚至疾病有相当进展时仍无明显症状，而是因体检或其他疾病照胸片或胸部CT发现。主要症状是呼吸困难或气促，许多病人描述是“上气不接下气”的感受。 2、许多病人忽视偶尔的气短，认为这仅是因为上年纪或体形发胖的缘故。但当病情发展，肺破坏严重时，轻微活动后如洗澡、穿衣、打电话等后也发生气短。 3、其他间质性肺炎的症状包括频发干咳，有些人有流感症状如疲乏，体重减轻，肌肉关节疼痛。 4、疾病变化因人而异。有些人间质性肺炎的症状出现缓慢，持续数月或数年;而有些人则进展迅速;有些人则稳定在一个时期，过程较难预测。 5、呼吸困难干咳，此后常因感冒急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈结合进行性加重逐渐出现呼吸增快。但无喘鸣刺激性咳嗽或有咳痰少数有发烧咯血或胸背痛，严重后出现动则气喘心慌、出虚汗、全身乏力、体重减轻、唇甲紫绀及杵状指(趾)并且作体检时在下肺野可听到湿罗音。 三、护理措施 1、注意保暖，避免受寒，避免感染：感染后会加重病情，当呼吸困难，咳嗽加重时，及时向医生汇报，以尽快采取治疗。每年注射流感疫苗，能降低因流感引发的并发症的发生率及住院次数。另外，疫苗也可以用于预防特定细菌引起的肺炎，咨询医生是否这些疫苗适合您。 2、告知患者要保持良好的营养和适当的体重：良好的营养对保持理想体重很有帮助，间质性肺病的患者，因为怕吃饭时气短，所以进食减少，导致营养不良，低营养使呼吸肌乏力，从而气短加重。另外，体重超重增加心肺供氧到全身的负担，也导致气短，超重也增加膈肌的压力而使呼吸不足。
间质性肺疾病并呼吸衰竭的原因及机械通气治疗研究 发表时间：2018-01-12T16:16:52.350Z 来源：《医药前沿》2018年1月第1期作者：周萍[导读] 在治疗过程中需要对患者的相关情况充分考虑，确保患者的身体健康，促使患者的生活质量显著改善，在临床上有显著的借鉴价值。 （金牛区人民医院四川成都 610000）【摘要】目的：探究间质性肺疾病并呼吸衰竭的原因与机械通气治疗效果。方法：选取本院2015年6月-2016年6月收治24例间质性肺疾病并呼吸衰竭患者，全部患者均接受无创机械通气治疗，并分析患者治疗后的死亡率与住院时间情况。结果：影响间质性肺疾病并发呼吸衰竭的因素有单纯感染5例，所占比例20.83%；心力衰竭1例，所占比例4.17%，急性加重期8例，所占比例33.33%，伴随呼吸道感染8 例，所占比例33.33%，肺栓塞2例，所占比例8.33%；无创通气治疗后，患者出现8例死亡，死亡率为33.33%；平均住院时间为（7.8±1.0）d。结论：间质性肺疾病并呼吸衰竭的影响因素包括肺栓塞、急性加重以及呼吸道感染等，患者接受无创机械通气治疗效果较好。 【关键词】间质性肺疾病并呼吸衰竭；原因；机械通气治疗【中图分类号】R563 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）01-0104-02 间质性肺疾病的病理病变就是肺泡炎症、间质纤维化以及弥漫性肺实质，症状表现以进行性呼吸困难加重为主，属于弥漫性肺疾病的统称。间质性肺疾病患者由于自身肺功能出现进行性减退的情况，所以存在慢性呼吸衰竭情况[1]。目前，临床上对间质性肺疾病晚期患者的治疗通常采用药物治疗，药物治疗包括免疫抑制剂与糖皮质激素类药物，但治疗效果均不理想，不能使患者的生存期有效延长[2]。间质性肺疾病患者的病情严重时会合并呼吸衰竭的情况，不管哪种因素导致间质性肺疾病并呼吸衰竭，都需要及时将患者送到重症监护病房，进行机械通气治疗[3]。无创机械通气治疗由于治疗效果较好，并发症发生率较低，操作简便，费用较低，很容易被患者所接受，在临床上被广泛应用，其可以防止气管被切开或者插管，更能满足生理状态而实现机械通气的目标。最近几年，无创机械通气在急性加重期慢性阻塞性肺疾病并呼吸衰竭中获得了较好的效果，但对间质性肺疾病并呼吸衰竭的治疗研究则少之又少。为了探究间质性肺疾病并呼吸衰竭的原因与机械通气治疗效果，本研究选取本院2015年6月-2016年6月收治24例间质性肺疾病并呼吸衰竭患者的临床资料，全部患者均无创机械通气治疗，并对患者治疗后的死亡率与住院时间予以分析，具体情况进行如下报告。 1.资料与方法1.1 一般资料选取的24例间质性肺疾病并呼吸衰竭患者的临床资料，均来自于本院2015年6月-2016年6月这一期间，全部患者接进行无创机械通气治疗，其中男性患者与女性患者的比例为15:9，最小年龄46岁，年龄最大73岁，平均年龄（68.0±11.7）岁；最短病程3年，最长病程11年，平均病程（4.3±1.2）年；疾病类型：特发性肺纤维化10例，结缔组织疾病相关间质性肺疾病3例，非特发性肺纤维化特发性间质性肺疾病4例，未分型间质性肺疾病5例，其他形式间质性肺疾病2例。 1.2 方法 将全部患者的临床资料予以回顾性分析，主要内容包括如下几方面：第一，患者的基本状况；第二，患者的临床症状与体征，如心率、是不是有双肺底吸气性爆裂音以及呼吸困难评分等；第三，血白细胞技术、支气管肺泡灌洗液以及红细胞沉降率等实验室检查结果；第四，胸部影像学资料；第五，机械通气方式以及住院时间等入住重症监护病房后的治疗资料；第六，诊断结果与导致呼吸衰竭的影响因素；第七，急性加重期的预后效果与引发死亡的影响因素。本研究全部患者的治疗方式都得到了患者与家属的同意。 2.结果 2.1 引发间质性肺疾病并发呼吸衰竭的影响因素影响间质性肺疾病并发呼吸衰竭的因素有单纯感染5例，所占比例20.83%；心力衰竭1例，所占比例4.17%，急性加重期8例，所占比例3 3.33%，伴随呼吸道感染8例，所占比例33.33%，肺栓塞2例，所占比例8.33%。 2.2 分析患者死亡率与平均住院时间情况无创通气治疗后，患者出现8例死亡，死亡率为3 3.33%；平均住院时间为（7.8±1.0）d。 3.讨论 间质性肺疾病属于一种弥漫性肺疾病，会对下呼吸道气管造成影响，包括细支气管、肺泡以及肺间质等，主要表现为渐进性呼吸困难。这类疾病的病情发展较缓慢，患者可能由于弥漫性纤维化引发呼吸衰竭死亡[4]。引发间质性肺疾病产生并发呼吸衰竭的影响因素多种多样，倘若患者产生呼吸衰竭合并症说明患者的病情已经发展为急性进展期，并且病情持续加重。绝大部分间质性肺疾病患者并发呼吸衰竭后的预后效果都不理想。相关研究表明：间质性肺疾病并发呼吸衰竭进行机械通气治疗后的死亡率达到一半，因此，对患者进行有效的预防措施，可使患者的死亡率有效降低。本研究结果表明：引发间质性肺疾病并发呼吸衰竭的影响因素为急性加重与呼吸道感染，如果患者产生上述情况，需要对其密切观察；另外，单纯感染也会导致呼吸衰竭的出现，临床上需要对其充分注意。本研究结果还表明：患者接受无创机械通气治疗的死亡率为33.33%；平均住院时间为（7.8±1.0）d。说明无创机械通气治疗间质性肺疾病并呼吸衰竭的效果显著。无创机械通气治疗就是患者借助鼻罩、口鼻面或者是全面罩等借助无创的形式使患者和呼吸机有效连接实施正压辅助通气的一种治疗方法，临床通常选择双水平正压的方式BIPAP。它的工作原理就是在呼、吸气相分别提供一定水平的气压道压力支持，以及呼吸末正压通气，使肺通气与换气功能显著改善，使呼吸肌功耗显著降低，使呼吸肌疲劳情况充分改善，使PaO2水平明显提高，使PaCO2水平显著降低，进而使患者的呼吸功能进一步改善。另外，加用有效的外源性呼吸末正压，能够对内源性呼吸末正压进行对抗，禁止气道闭合，肺泡陷闭，使肺部顺应性显著改善，使低氧血症得到有效纠正。总而言之，引发间质性肺疾病患者产生呼吸衰竭的因素主要有肺栓塞、急性加重以及呼吸道感染等；针对间质性肺疾病并发呼吸衰竭患者予以无创机械通气治疗的效果较好，针对存在高危因素的间质性肺疾病患者需要对其充分观察，在治疗过程中需要对患者的相关情况充分考虑，确保患者的身体健康，促使患者的生活质量显著改善，在临床上有显著的借鉴价值。 【参考文献】
间质性肺病临床路径 (2016年版) 一、间质性肺病临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为间质性肺病(ICD-10：J84.900)。 （二）诊断依据 病变主要发生在肺间质，累及肺泡壁和肺泡周围组织的一组疾病。临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变类似，具有：（1）劳力性呼吸困难；（2）影像表现为双侧弥漫性间质性浸润；（3）限制性通气功能障碍及弥散功能下降；（4）组织病理特征为肺间质炎症和纤维化表现。 间质性肺病种类繁多，包括：（1）环境、职业相关的间质性肺病；（2）药物、治疗相关的间质性肺病；（3）肺感染相关的间质性肺病；（4）慢性心脏疾病相关的间质性肺病；（5）肺血管炎及结缔组织病相关的间质性肺病；（6）肝病、肠道相关的间质性肺病；（7）特发性间质性肺炎；（8）其他病因间质性肺病：如结节病、肺淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症等。 根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华医学会呼吸病分会间质病学组，中华结核和呼吸杂志2016，39（06）：427-432）和《特发性肺纤维化国际指南》
（Am J RespirCrit Care Med,2011,183;788-824），特发性肺纤维化诊断标准如下 （1）除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。 （2）未行外科肺活检的患者，HRCT表现为UIP型。 （3）行外科肺活检的患者，结合HRCT和外科肺活检符合特定的类型。 （三）选择治疗方案的依据 根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华医学会呼吸病分会间质病学组，中华结核和呼吸杂志2016，39（06）：427-432）和《特发性肺纤维化国际指南》（Am J RespirCrit Care Med,2011,183;788-824），特发性肺纤维化诊断标准如下。 1. 非药物治疗 1）. 戒烟：对于吸烟者，应劝导和帮助患者戒烟。 2）. 氧疗：对于有低氧血症者，可以给予持续吸氧。 3）. 机械通气：IPF伴呼吸衰竭的患者大多数不采用气管插管机械通气治疗。无创正压通气可能改善部分IPF患者的缺氧，延长生存时间。医师综合IPF患者的病情和耐受情况，推荐部分患者选择性使用无创正压通气。 4）. 肺康复：肺康复的内容包括呼吸生理治疗，肌肉
虫堡缱垄塑哩哩苤查！塑！生兰爿筮！！鲞笙兰塑堡！也』堡垒！堡垒！里堑堕！：垒ｐ！ｉ！！鲤！：！！！．！！：盟！：兰 ．论著． 普通型问质性肺炎与非特异性间质性肺炎 急性加重的临床与病理表现 田欣伦许文兵施举红冯瑞娥徐作军 刘鸿瑞王孟昭徐峰黄慧朱元珏 【摘要】目的研究间质性肺疾病患者急性加重的临床和病理表现。方法回顾性总结北京 协和医院自１９９９年４月至２００７年６月间经肺部病理活检证实的普通型间质性肺炎（ｕＩＰ）和非特异 性间质性肺炎（ＮｓＩＰ）急性加重患者各３例的临床资料。其中５例为急性加重前的问质性肺炎病理 的结果，ｌ例为急性加重后的尸检结果。结果６例中男２例，女４例，年龄２９～５７岁（中位年龄５１ 岁）。急性加重前的病理表现：３例为ｕＩＰ（１例为特发性，ｌ例为皮肌炎继发，１例为结缔组织病继 发），２例为ＮｓＩＰ（１例为特发性，１例为皮肌炎继发），１例尸检为弥漫性肺泡损伤合并ＮｓＩＰ（皮肌炎 继发）。６例中２例在急性加重前ｌ周曾行胸腔镜肺活检术，５例发热，２例白细胞数增高，５例中性粒 细胞比例升高。６例的痰培养和血培养无阳性发现。急性加重时氧合指数为２００ｍｍＨｇ（四分位间 距为１５８—２３７ｍｍＨｇ，１ｍｍＨｇ＝Ｏ．１３３ｋＰａ），４例ＥｓＲ增快，２例ｃ反应蛋白升高。胸部ｃＴ示在原 有病变基础上出现磨玻璃影和实变影。５例使用糖皮质激素３５～１０００ｍ∥ｄ，２例使用静脉人血丙种 球蛋白，住院期间死亡４例，３例使用有创机械通气的患者均死亡，存活出院者１例稳定，ｌ例好转，其 后２例均失访。结论ｕＩＰ和ＮｓＩＰ都可出现急性加重，临床表现为突然出现的呼吸困难及发热，无 特异性，诱因不清，广谱抗生素治疗无反应，大剂量糖皮质激素及静脉人血丙种球蛋白治疗可能有效。 【关键词】肺疾病，间质性；病理学，临床；急性加重 Ａｃｕｔｅｅｘａｃｅｒｂａ廿ｏｎｏｆｕｓｕａｌｉｎｔｅｒｓ廿６ａｌｐｎｅｕｍ砌ａａｎｄｎｍ坞ｐｅｃ砺ｃｉｎｔｅｒｓ廿ｔｉａｌｐｎｅｕｍ砌ａ：ａｎａｌｙｓｉｓｏｆ ６∞ｓｅｓ珊Ⅳ痢孔一ｆ“凡＋，鼻Ｕ耽ｎ一６ｉ昭，Ｓ肼九一危。昭，删ＧＲＭｉ—ｅ，ＸＵＺ∞和凡，ⅡＵ舶昭一ｍｉ， 黝Ⅳｃ胁昭一旃∞，ｘＵＦｅ愕，肌珥ⅣＧｍ；，ＺＨＵｙ沈凡乒ｅ．女Ｄ甲口疗撇ｍ矿Ｒ唧ｉｍ￡ｏｖ胁击ｃｉ聊，Ｐｅ＆吨 ‰ｉ帆胁珑ｃ口Ｚｃ０ＺＺｅ舻舶妒姚Ｚ，吼ｉ脚ｅ』４ｃ。ｄｅｍｙ矿讹ｄｉｃ口Ｚ＆曲ｗｅｓ，既咖ｇＪＯＤ刀Ｄ，∞ｉｍ ｃｏｒｒｅ即。蒯ｉ增口以危ｏｒ：Ｚ日Ｕ地ｏｎ和ｅ，曲｝ｏ甜：如蚴＠ｐ“撇凡ｏｃｃｎ 【Ａｂｓｔ阳ｃｔ】ｏｂｊｅｃｔｉＶｅＡｃｕｔｅｅｘａｃｅｒｂａｔｉｏｎｏｆｄｉｆｆｕｓｅｐａｒｅｎｃｈｙｍａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ（ＤＰＬＤ）ｉｓａ ｃｏｎｄｉｔｉｏｎｉｎｗｈｉｃｈｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｕｓｕａｌｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｐｎｅｕｍｏｎｉａ（ＵＩＰ），ａｎｄｏｔｈｅｒｆｏｎｎｓｏｆｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ，ｄｅｖｅｌ叩ｓｒ印ｉｄｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙｆａｉｌｕｒｅ，ａｃｃｏｍｐａｎｉｅｄｂｙｅｘｔｅｎｓｉｖｅｒａｄｉ０１０舀ｃａｌｉＩｌｆｉｌｔｒａｔｅｓ，ａｎｄｈａｄｎｏ ｅｖｉｄｅｎｃｅｏｆｉｎｆｅｃｔｉｏｎ．７Ｉ．ｈｅｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｔｈｉｓｃｏｎｄｉｔｉｏｎａｒｅｕｓｕａｌｌｖｄｉｆｆｕｓｅａｌｖｅｏｌａｒｄａｍａｇｅ（ＤＡＤ） ａｎｄｔｈｅｏｕｔｃｏｍｅｉｓｐｏｏｒ．０ｕｒｓｔｕｄｙｗａｓｔｏｄｅｆｉｎｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｏｕｔｃｏｍｅｏｆａｃｕｔｅ ｅｘａｃｅｒｂａｔｉｏｎｉｎ３ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＵＩＰａｎｄ３ｗｉｔｈｎｏｎｓｐｅｃｉｆｉｃｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｐｎｅｕｍｏｎｉａ（ＮＳＩＰ）．ＭｅｔｈｏｄＴｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆｔｈｅ６ｐ砒ｉｅｎｔｓｆ南ｍＡｐｒｉｌ１９９９ｔｏＪｕｎ２００７ｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．ＲｅｓｕｌｔｓＩｎｔｈｅ６ ｐａｔｉｅｎｔｓ，２ｗｅｒｅｍａｌｅｓ．Ｔｈｅｍｅｄｉａｎａｇｅｗａｓ５１ｙｒｓ（２９—５７ｙｒｓ）．ＴｈｒｅｅｃａｓｅｈａｄＵＩＰ１ｕＩＰ／ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｆｉｂｒｏｓｉｓ（ＩＰＦ），１ｕＩＰ／ｄｅｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ（ＤＭ），１ｕＩＰ／ｕｃＴＤ］，２ｈａｄＮｓＩＰ（１ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃＮｓＩＰ， ｐｕｌｍｏｎａｌｙ １ＮＳＩＰ／ＤＭ），ａｎｄ１ｗａｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓＤＡＤ（ｔｈｅｂａｓｉｃｐａｔｈｏｌｏｇｙｗａｓＮＳＩＰ／ＤＭ）ｂｙａｕｔｏｐｓｙ．Ｆｏｕｒｏｆｔｈｅ ｖｉｄｅｏ—ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｓｕｒｇｅｒｙ（ＶＡＴＳ）ｆｏｒｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄ１ｕｎｄｅｒｗｅｎｔＣＴ—ｇｕｉｄｅｄ ｐａｔｉｅｎｔｓｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ｔｒａｎｓｔｈｏｒａｃｉｃｎｅｅｄｌｅｂｉｏｐｓｙ．Ｔｗｏｏｆｔｈｅｍｕｎｄｅｒｗｅｎｔｓｕｒ鲥ｃａｌ１ｕｎｇｂｉｏｐｓｖ１ｗｅｅｋｂｅｆｏｒｅａｃｕｔｅｅｘａｃｅｒｂａｔｉｏｎ． Ｆｉｖｅｃａｓｅｓｈａｄｆｅｖｅｒ．Ｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｖｄａｔａｗｅｒｅａｖａｉｌａｂｌｅｉｎａｌｌｃａｓｅｓａｎｄｓｈｏｗｅｄｔｈｅｐｒｅｓｅｎｃｅｏｆ ｅｘｔｅｎｓｉｖｅｂｉｌａｔｅｒａｌｇｍｕｎｄ－ｄａｓｓｏｐａｃｉｔｉｅｓ（５／６），ｓｏｍｅｔｉｍｅｓａｃｃｏｍｐａｎｉｅｄｂｙｆｏｃａｌｃｏｎｓｏｌｉｄａｔｉｏｎ（２／６）， ｓｕｐｅｒｉｍｐｏｓｅｄｏｎｕｎｄｅｒｌｙｉｎｇｆｉｂｒｏｓｉｓ．Ｔｈｅｍｅｄｉａｎｏｘｙｇｅｎａｔｉｏｎｉｎｄｅｘｗａｓ２００（ｑｕａｒｔｉｌｅｒａｎｇｅ：１５８—２３７） ｍｍＨｇ（１ｍｍＨｇ＝０．１３３ｋＰａ）．ＦｉｖｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｅｒｅｔｒｅａｔｅｄｗｉｔｈｃｏＩｔｉｃｏｓｔｅｒｏｉｄｓ，ａｎｄｉｎｓｏｍｅｃｏｍｂｉｎｅｄ ｗｉｔｈｃｖｃｌｏｐｈｏｓｐｈａｍｉｄｅｏｒｉｎｔｒａｖｅｎｏｕｓｉｍｍｕｎｏｄｏｂｕｌｉｎ．Ｔｗｏｐａｔｉｅｎｔｓｓｕｎ，ｉｖｅｄｔｈｅａｃｕｔｅｅｐｉｓｏｄｅａｎｄｗｅｒｅ ｄｉｓｃｈａｒｇｅｄｆｍｍｈｏｓｐｉｔａｌ．Ａ１１３ｐａｔｉｅｎｔｓｕｓｉｎｇｍｅｃｈａｎｉｃａｌｖｅｎｔｉｌａｔｉｏｎｄｉｅｄ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓＢｏｔｈＵＩＰａｎｄ作者单位：１００７３０中国医学科学院北京协和医院呼吸内科（田欣伦、许文兵、施举红、徐作军、王孟昭、黄慧、朱 元珏），病理科（冯瑞娥、刘鸿瑞）；河北省沧州市人民医院呼吸内科（徐峰） 通讯作者：朱元珏，Ｅｍａｉｌ：ｚＩｌｕｙｊ＠ｐｕｍｃｈ．ａｃ．ｃｎ 万方数据
常见间质性肺疾病分类 第1节继发性间质性肺疾病 继发性间质性肺疾病(secondary ILD)在儿科临床上多见于结缔组织病(或称风湿性疾病)及朗格汉斯细胞组织细胞增生症等疾病，结缔组织病实际上是一种胶原血管性疾病(collagen'vascular disorders)，在小儿结缔组织病中尤以幼年型类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮较常见.其次有风湿热、皮肌炎、硬皮病、混合性结缔组织病、干燥综合征、白塞病，结节性多动脉炎、WCgner肉芽肿等。这些疾病在儿科专业书中都有详细的介绍，在这里不再赘述。应该指出的是，上述疾病出现的肺部病变(如狼疮性肺炎、风湿性肺炎等) 可能是多种多样的.间质性病变只是其中的一种而不是唯一的肺部病变。诊断时主要依据原发病的临床表现，加上有呼吸系统的症状和体征以及胸部X线改变。治疗上重点针对原发病进行用药，糖皮质激素和免疫抑制剂多有效。另外需辅以呼吸系统的对症治疗。 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histocytosis.L.CH)旧称为“组织细胞增生症X”( histocyiosiS X).是一种发病原因尚不清楚、以淋巴祥和组织细胞增生为主要病变的疾病。其中包括勒雪综合征(Letter-Siwe syndrome，l，S综合征)和韩一薛柯综合征(Hand-Sehuller-Christain Disease，H - s_C综合征)以及骨晴酸肉芽ap(EC)。
本病于出生后不久即可发病，U3个月～1 5岁最多.2岁以后减少。其中I.-S综合征发病较早, H-S-C综合征发病稍晚(多在l岁fn 才发病.2岁后增多，5岁后减少)。组织细胞增生可侵及垒身多种器官和组织，由于受累部位及多少不同，临床表现差异较大。L-S综合征起病急病情重·最多见的症状是发热、皮疹，其次有咳嗽、耳流脓、部分患儿可有腹泻、肝睥肿大和淋巴结轻度肿大。H.S C综合征典型病例常有突眼、尿症和颅骨溶骨性缺损二大主要表现，发热、贫血、肝脾肿大等全身表现少见且较轻。ZG 病变较局限，主要侵犯多种骨骼，如不治疗部分EG可转变为H-S- C综合征。 LCH尤其是L-S综合征常有肺部广泛浸润，患儿出现咳嗽、气促，呼吸困难、发钳，最后可花于呼吸衰竭。胸部X线检查可见网结节状阴影，部分病例肺野透光度碱低呈毛璃璃状.或在网结节基础上出现局限的或弥漫的颗粒状阴影很像粟粒结核，其他还可见脾气肿、纵隔气肿、皮下气肿、气胸等。 本病的病理检查对诊断有重要意义，常墩皮肤活榆，如需要有时还淋巴结、肝脾、肺脏等部位活检。它对判断预后也有一定帮助。 lch的预后取决于发病年龄、受累脏器的数日、主要脏器如肝、肺的功能变化及对治疗的反应。发病年龄越小、受累脏器越多，则预后越差。由于本病介于免疫反应性增生和恶性肿瘤性组织细胞增生之间.治疗上以化疗为主，对有骨骼受损者可进行手术和放射治疗。应
间质性肺病的主要治疗方法有哪些 胡斌清 间质性肺病的危害大家都知道，不仅给患者带来很大的伤害，而且给家庭带来了一定的经济负担，随着社会的进步，环境、经济等都有了一定的变化，目前引发间质性肺病的原因有很多，导致近几年间质性肺病患者数量飙升，因此如何治疗已经成了人们比较关注的话题。 间质性肺病的主要治疗方法有哪些： 提高免疫功能：免疫是指机体的一种生理性保护功能，可以有效地防止各种病原磁蛋白的入侵。但是间质性肺病患者由于受到病毒或致菌磁蛋白的侵染，机体免疫功能低下，无法正常发挥免疫保护功能，若不及时治疗，可导致病情的加重。该疗法不仅能诱导机体的免疫系统产生应激反应，同时其精制的药物能恢复并提高呼吸系统免疫功能，构建牢固免疫防护屏障，防止再次感染。 修复再生细胞：传统的疗法只能单纯抗菌，对受损的粘膜和组织“无从下手”，只治标不治本。磁药叠加可以保护气管，修复由于感染、发炎引起的受损粘膜或组织，同时促进受损组织或粘膜细胞再生，重新形成功能完整的机体。 知道了间质性肺病的主要治疗方法有哪些，我们生活中还需配合治疗做好护理，下面我们看一下间质性肺病的生活调理： 1、要有舒适的居住环境。房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。 2、远离外源性过敏原，诸如：一些花草(尤其对花粉过敏者)、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调，湿化器，桑那浴)以及农业杀虫剂或除莠剂等。 3、间质性肺病饮食方面，饮食上要清淡、易消化，以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。 4、精神上应保持愉快乐观的情绪，防止精神刺激和精神过度紧张。这就要求你要有一个豁达开朗的生活态度，也就是说要保持精神愉快，就要培养“知足常乐”的思想，不过分追求名利和享受要体会“比上不足，比下有余”的道理，这样可以感到生活和心理上的满足。保持精神愉快，还要把日常生活安排得丰富多彩。