Medical Information For Medical Professionals
重症肌无力医师指南
The Myasthenia Gravis Association does its best to ensure that the
information contained in its publications is complete and-up to-date
at the time of printing, but, under UK law, it cannot accept any legal
liability, whether for inaccuracy or otherwise
重症肌无力协会尽最大努力确保其手册中的信息在出版时是完整的
和最新的，但是根据英国法律，协会不会对其内容的不准确性或其它
可能发生的问题负法律责任
Each person's experience of the myasthenias is unique, so this
Volume can only give our general views as of March, 2006; they are
not the only views possible, so others may disagree
每一个重症肌无力病人的症状很不相同，这本手册只能提供我们目前
通常的见解，有可能不是唯一的见解。 因此其它人有可能有不同意
见
重症肌无力协会
重症肌无力及其相关疾病的信息
重症肌无力协会（MGA）现在已经更新了关于不同类型的肌无力：
重征肌无力，Lambert-Eaton 肌无力综合征和遗传性（先天性）肌无
力手册上的资料。目前第5卷主要适用于各层次的医生以及与医学相
关的专业人士，也适用于任何想充分了解他们疾病的患者，也许可以
帮助他们更好地理解医生是如何在尽力帮助他们，以及如何向他们的
家人解释。
尽管关于肌无力的相关信息可以在网络上找到，但它并不便于在交通
工具上携带。我们中有许多同仁为这本新版手册的问世作出了贡献，
它是由Nick Willcox教授编缉的，我们尽量使非医疗人士易于阅读和
理解这本手册。但我们相信这里仍有改进的空间，因此我们非常感激
您的反馈，这将有助于我们继续编写下一版本。
如果您未曾听说过MGA, 对以下信息您也许会有兴趣了解：协会是
1968年成立的，1976年独立，1995年开始与一间公司的合作。协会
的目标就是为肌无力患者及家人提供关心和支持，促进关于疾病病因
和发展更好的治疗手段的研究。
协会希望能与患者/社区成员建立紧密联系，同样希望与医疗人员，
研究者建立密切联系。我们通过当地的分支机构、分部、区域性或国
际性的会议（通常有一个专家主讲），或MGA新闻以及我们的信息
手册来建立这些联系。我们目前的会员接近1，500人。
我们希望您能从中找到有用的信息，请让MGA了解您的意见。
John Newsom-Davis 医学博士
主席
目录
关于这卷指南 …………………………………………………………6
1 肌无力简介—介绍与修订 …………………………………………7
参考文献 …………………………………………………………9
症状，患者分群和诊断试验 …………………
…………………10
治疗介绍 …………………………………………………………11
2哪里出了问题，重症肌无力是如何治疗的？ ……………………12
研究的里程碑 ……………………………………………………12
参考文献 …………………………………………………………16
3免疫系统以及它是如何出问题的 …………………………………18
为什么某些人会患自身免疫性疾病？ …………………………19
未来 ………………………………………………………………21
参考文献 …………………………………………………………22
4治疗策略 ……………………………………………………………22
选择合适的治疗 …………………………………………………24
长期的免疫抑制剂治疗 …………………………………………25
a. 类固醇………………………………………………………25
b. 硫唑嘌呤(依木兰) …………………………………………28
参考文献 …………………………………………………………29
5 眼肌无力（眼肌型肌无力） ………………………………………30
诊断 ………………………………………………………………32
药物治疗 …………………………………………………………32
其他措施 …………………………………………………………33
6 妇女问题 ……………………………………………………………35
怀孕 ………………………………………………………………35
怀孕期间的药物治疗 ……………………………………………36
分娩 ………………………………………………………………37
分娩后 ……………………………………………………………38
绝经期 ……………………………………………………………39
7牙医与肌无力 ………………………………………………………40
8麻醉与肌无力 ………………………………………………………41
9其它类型肌无力 ……………………………………………………44
Lambert-Eaton肌无力综合症(LEMS) …………………………44
历史 …………………………………………………………45
参考文献 …………………………………………………………47
先天性(遗传性)肌无力 ………………………………………… 48
历史 ………………………………………………………………49
已知的缺陷 ………………………………………………………50
诊断 ………………………………………………………………51
参考文献 …………………………………………………………52
10儿童肌无力 ……
…………………………………………………53
治疗 ………………………………………………………………54
一般的措施与建议 ………………………………………………54
疫苗接种 …………………………………………………………55
牙齿卫生 …………………………………………………………55
总结 ………………………………………………………………55
11发声与语言治疗和重症肌无力 …………………………………56
吞咽 ………………………………………………………………56
讲话 ………………………………………………………………56
特别的帮助…………………………………………………………59
参考文献 …………………………………………………………60
12免疫接种与重症肌无力及LEMS…………………………………61
各种疫苗是否安全 ………………………………………………62
有重症肌无力患者必需注射的疫苗吗？ ………………………63
疫苗是否会诱发或加重症肌无力 ………………………………64
13 用于治疗重症肌无力的药物………………………………………65
溴吡啶斯的明 ……………………………………………………66
3，4-二氨基-吡啶“DAP” ……………………………………69
激素 ………………………………………………………………69
其他的免疫抑制剂 ………………………………………………73
14可使重症肌无力恶化的药物………………………………………76
抗生素和抗-疟疾药物……………………………………………78
心脏用药 …………………………………………………………79
疟疾用药 …………………………………………………………81
神经科和精神科用药 ……………………………………………81
肌肉松弛药 ………………………………………………………82
关于这本指南
由于每一位重症肌无力患者的经历均各不相同，这本指南只能提供一
般性的见解。它只是针对重症肌无力这一我们还不完全了解的复杂疾
病的一个方面的认识。这本指南是我们这个工作组到2006年3月的
最新见解，但它有可能不是唯一的见解。
它试图能成为不同层次的医学、医学相关的从业人员（从学生至退休
人员），以及对之有兴趣的患者使用的摘要。为了增加它的易懂性，
我们刻意在临床术语和俗语中寻求平衡；这么做并非俨然以恩人自
居，而只是想确保其易于被广大的读者群理解。
我们非常感谢免费撰写、审查及校对每一章节的各位专家。
我们希望目录能帮助读者们在一般介绍/修订1-3
章和更专业的关于
药物、它们的副作用及相互作用，以及随后的麻醉和疫苗等内容中迅
速选择。
在正文我们用粗斜体表示重要观点，粗体介绍新的术语。
我们一直非常感激您的有建设性的评论，当我们修订这些手册时将会
参考它们。
1
肌无力
介绍与修订
所有类型肌无力的显著特征是肌肉无痛性无力。它们有3种独立的类
型----重症肌无力（MG, 我们的主题），先天性肌无力，很罕见，以及
Lambert Eaton肌无力综合征（LEMS），也很少见。它们都是由随意
运动肌肉的“启动系统”缺陷所导致的。
当电冲动从大脑或（脊髓）到达时，神经末梢释放含有化学递质的囊
泡 —— 乙酰胆碱(Ach)，也就是“点火钥匙”。它们穿过一条狭窄的
缝隙，插入肌肉表面特制的“锁”——乙酰胆碱受体(AChRs)内。这
会使乙酰胆碱受体中央的通道开放，允许带电荷的盐（主要是钠）流
入。因此而产生的电流启动肌肉收缩（通过复杂的机制）。剩余的乙
酰胆碱被一种蛋白质—— AChE(乙酰胆碱酯酶)销毁，从而让肌肉再
次放松。溴吡啶斯的明用于阻滞乙酰胆碱酯酶，因此可使乙酰胆碱作
用时间延长，使肌肉有更好的机会启动。
先天性肌无力，由乙酰胆碱受体或其附近配体上的某些遗传性的缺陷
（随机发生的）所导致。LEMS, 是由于免疫攻击（由抗体产生）损
害了神经末梢，引起乙酰胆碱释放量较正常减少，因此肌肉的启动无
效。在大多数自身免疫性重症肌无力病例中，不同抗体破坏了大量乙
酰胆碱受体，从而使成功收缩的机会减少。然而，有大约10%的全身
型重症肌无力患者，其发病由另一种抗体取而代之，它攻击的是AchR
附近的一个不同靶点“MuSK” ，随后导致肌肉启动不能。
抗体是帮助我们摧毁细菌、中和病毒、阻滞毒素的免疫武器；它们是
在血液和组织中流动的蛋白质（见第3章）。如果它们中的一小撮攻
击我们自身组织的话，就将导致“自身免疫性”疾病。
参考文献
Vincent A, Palace J and Hilton-Jones D. 2001 Myasthenia Gravis Lancet
357: 2122-8
Engel AG(Editor). 1999. Myasthenia gravis and myasthenic disorders.
Oxford University Press ISBN 0-19-512970-9
Drachman DB. Myasthenia gravis. N Engl J Med 1994.330:1797-1810
Newsom-Davis J and Beeson D. 2001. Myasthenia gravis and myasthenic
syndromes; in Disorders of Voluntary Muscle, eds karpati G, Hilton-Jones
D and Griggs R. pp 650-675. Cambridge University Press.
症状，患者分群和诊断试验
重症肌无力的患者，肌肉很易疲劳—患者越用劲，就越感到无力。病
情进展的严重程度和表现形式因患者不同而变化很大。在早期阶段，
无力来得快也去得快。通常的首发
症状是眼皮下垂和复视；这是大约
15%的患者的唯一症状---眼肌型肌无力（见第5章）。在其他患者中，
全身无力更常见。它可以影响脸部运动、咀嚼和吞咽以及讲话（“延
髓型”肌无力）；也可累及颈部和四肢。吞咽和咳嗽困难可导致窒息
甚至是肺炎。更危险的是，呼吸肌可以受累。一般来讲，肢体肌较少
或较晚受累，因此，重症肌无力有“从头至脚”发展的倾向。不伴有
无力的长期疲乏不是重症肌无力的特点。
大约三分之一的重症肌无力患者，在10至40岁之间起病；这些“早
发型”病例在胸部的胸腺组织中出现典型的淋巴结样的改变，这也是
我们免疫性“白细胞”首次产生的场所。另外10%的患者患有胸腺肿
瘤（胸腺瘤），通常是良性的（见第3章）。晚发型患者（大约占总数
的一半）在40岁以后起病，很少有线索能提示它们是如何发病的。
前景
绝大多数重症肌无力患者病程有波动性，通常是一个特殊的肌群首先
受累（如，眼部，发音，吞咽，四肢）。幸运的是，重症肌无力很少
进展迅速，或严重地向下发展；另一方面，患者发病的年龄，性别和
表现形式并不影响预后。任何患者都可能突然地出现病情缓解 ( 有
时会持续几年)---但每年仅有大约20分之一的患者会出现这种情况，
因此患者们明智的做法是尽早治疗，而不是相信运气。
诊断
对绝大多数重症肌无力和LEMS患者来说，现在已经有非常好的血
清血检测来查找致病抗体。肌电图（EMG）是一个评估神经→肌肉
电启动非常敏感的方法。“腾喜龙试验”， 注射氯化腾喜龙（一种溴
吡啶斯的明的短效制剂）通常可使2—3个肌群（例如，眼肌和呼吸
肌）的肌力在测量前后出现快速但却短暂的肌力改善。这项试验有一
定的风险，需要在医院由专科医师操作。许多患者需要进行胸部CT
扫描以了解胸腺的大小和形状。（见第3章）
治疗介绍
（更详细的内容请参看第4章和第13章）
溴吡啶斯的明是第一线的药物，用于加大肌肉启动的力量（象汽车上
的阻气门，见图1 ）。虽然某些患者可以只服用溴吡啶斯的明，但它
“不能清洁火花塞”），许多患者需要更根本的治疗来减少免疫攻击。
当需要迅速改善症状时，例如，严重的无力导致呼吸困难和吞咽困难，
患者可到医院进行血浆交换，这种治疗能把抗体从血液中清洗出去。
另一种供选择的方法是静脉输注免疫球蛋白—IvIg---这是从大量的
健康献血者血液中提取的抗体片段。这些短期的治疗疗效仅能持续大
约6周（见第4章）。
手术切除胸腺（胸腺切除术）对于有胸腺瘤的患者防止其进展是重要
的（见第4
章和第8章）。但这很少能改善“早发型”非胸腺瘤患者
的肌无力。药物如强的松龙（激素）和硫唑嘌呤通常用于抑制免疫系
统，尤其是在没有进行胸腺切除术或手术不是很有效的时候。
2
哪里出了问题？重症肌无力是如何治疗的？
研究的里程碑
如果我们能看得更远，那是因为我们站在巨人的肩膀上----Isaac
Newton
在重症肌无力及其相关疾病研究中令人欣喜的事就是可以看到基础
研究能用于帮助我们了解、诊断和治疗这些疾病。我们故事中的一个
早期巾帼英雄是Dr Mary Walker. 在1935年，作为一位内科医生（St
Alfege’s Hospital, Greenwich）, 她非常担心她照顾的一位重症肌无力
患者；在那个年代，重症肌无力通常是致命的（因此叫“重症”）。在
与著名的神经科专家Dr Denny-Brown讨论病情的过程中，她发觉患
者的肌无力和美洲印第安毒箭的毒素—箭毒所产生的效果类似。因
此，她大胆地使用著名的解毒剂---新斯的明，这就是是溴吡啶斯的明
的短效制剂。这个早期的“腾喜龙试验”使患者的症状显著改善，这
些和随后的工作导致了我们今天使用的各种长效衍生物的出现。
早期关于神经→肌肉正常启动的研究使内容变得更丰富了。随后在
1935年，乙酰胆碱( Ach ) 被证实是重要的启动钥匙（化学递质）。再
后来，各类研究者的兴趣集中在神经→神经和神经→肌肉信号传递的
过程，发现某些蛇毒可以影响乙酰胆碱受体。例如，在蛇毒的混合毒
液中，眼镜蛇和其他蛇有“α神经毒素”，可与靶目标乙酰胆碱受体
几乎不可逆的结合，通过阻滞受体与乙酰胆碱结合，他们可导致麻痹。
1963年，Drs Chang和Lee(台湾)发现当地的带状金环蛇(多带状金环
蛇)毒素(叫做“α-BuTx” )具有强有力的选择性，可以用颜色和放射性
物质来标记，从而在显微镜下“标记”乙酰胆碱受体，测量他们的数
量。
这个关键的进展使Dr Dough Fambrough和他的同事在1973年（美国）
发现重症肌无力患者比正常人乙酰胆碱受体数目要少。这见于自身免
疫性”和（大多数）先天性肌无力。他们的乙酰胆碱受体丢失完全可
导致神经→肌肉启动缺陷；人类只有不多的乙酰胆碱受体储备，损失
一半受体即可导致我们发生无力。
与此同时，其他的生化学家试图了解受体是如何工作的。他们发现鳗
鱼、鳐鱼和鲅鱼电器官从事与肌肉相反的工作，把化学能转换成电能。
这些器官塞满乙酰胆碱受体(来源比肌肉丰富)。这些受体可以被洗涤
剂溶解，用α-BuTx提纯。1973年，Drs Jon lindstrom 和Jim Patrick(加
利福利亚)希望能生产些抗体(有助于他们的研究)，并用这些提纯的受
体免
疫了兔子。令他们惊奇的是，兔子很快变得疲软(肌无力)。而且，
给予兔子溴吡啶斯的明治疗后，它们得到了戏剧性的康复――因此它
们一定出现了重症肌无力；许多患者将知道它们的感受。
这是至关重要的突破，它一定程度上证实肌无力确实是由“自身抗体”
导致的，这正如我们的副主席，著名的Ian Simpson于1960年预测的
那样。它也导致了针对这些抗体的有用的血清学检测方法的产生，这
现在是一个重要的标准诊断工具。用α-BuTx标记乙酰胆碱受体（来
自于实验室培育的人类肌肉肿瘤细胞），在大约85%的全身型重症肌
无力患者和60％的重症肌无力症状局限于在眼部肌肉的患者体内可
迅速检测到这些抗体。
早期关于重症肌无力患者体内的乙酰胆碱受体抗体是破坏性还是保
护性的疑虑很快被消除了，含有抗体片段的重症肌无力患者血清注射
到小鼠后，可转移重症肌无力电活动缺陷至小鼠，也同样导致他们肌
肉乙酰胆碱受体减少。事实上，自然已经做了这项实验：大约每八位
肌无力妈妈中，就有一位新出生的宝宝在短期内（2-4周）会有肌无
力样虚弱症状---新生儿重症肌无力—随后即可恢复。象其他抗体可以
保护我们抵抗感染一样，那些攻击乙酰胆碱受体的抗体也可以透过胎
盘，存在于乳汁中，导致宝宝短期的肌肉受体缺失（见第6章）。
抗体可通过激活生化过程（补体作用和噬菌作用）来破坏乙酰胆碱受
体，类似的过程通常用来杀死细菌；也可通过增加乙酰胆碱受体的自
然降解率，有时通过阻滞它与乙酰胆碱结合来破坏这些受体。在某些
重症肌无力患者体内，抗体更倾向于攻击另一种类型稍有不同（胎儿
型）的乙酰胆碱受体，它存在于未出生的胎儿肌肉中。在很罕见的情
况下，它可导致很严重的无力甚至胎儿在怀孕晚期的畸形（见第6
章）。
血浆交换提供了更进一步的证据说明抗体可导致疾病发生。患者的血
浆（含有抗体）从血液中被洗出，由替代品取代（与患者自己的红细
胞一起）。一只勇敢的肌无力“天竺鼠”于1976年首次接受血浆交换
治疗，几周后它的奖赏就是症状得到显著改善（第4章）。
有趣的是，大约有15%的全身型肌无力患者体内乙酰胆碱受体抗体是
阴性的（“血清反应阴性”）；他们体内一定有一些抗体，因为其症状
可通过血浆交换而显著改善。Prof Angela Vincent(牛津) 于2000年发
现，这些抗体有许多识别”MuSK”; 它是一个位于AchR附近的位点，
旨在帮助乙酰胆碱受体在正确的位置聚集，并使它们保留在那里。她
从未在同一位患者体内同时发现乙酰胆碱受体抗体和MuSK抗体。
有
”MuSk抗体” 的患者似乎“延髓型”无力更多见—例如，面肌，喉
肌和呼吸肌，肌肉萎缩更多见，对免疫抑制性药物反应不佳。她建立
了一个关于这些抗体的新的血清学检测(2003)。与其他的类似检测不
同，这些关于乙酰胆碱受体抗体和MuSK抗体的检测几乎不会有“假
阳性”的结果。可能由于这些严格的诊断技术是如此有价值，她对余
下的10-15%的肌无力患者仍在进行研究，那些患者体内既未发现乙
酰胆碱受体抗体又未发现MuSK抗体。
参考文献
Walker MB.1934. Treatment of myasthenia gravis with physostigmine.
Lancet i:1200.
Chang CC and Lee CY.1963.Isolation of neurotoxins from Bungarus
multicinctus, and their modes of neuromuscular blocking action. Arch Int
pharmacodyn Ther. 144:241-257
Simpson JA 1960. Myasthenia gravis; a new hypothesis. Scott Med J.
5:419-439
Fambrough DM,Drachman DB and Satyamurti S.1973.Neuromuscular
junction in myasthenia gravis;decreased acetycholine receptors.Science
182:293-5
Patrick J and Lindstrom JM.1973.Autoimmune response to acetylcholine
receptor.Science.180:871-2
Pinching AJ, Peters DK and Newsom-Davis J. 1976. Remission of
myasthenia gravis following plasma exchange. Lancet ii:1373-6.
Hoch W, McConville J, Helms S, Newsom-Davis J, Melms A and Vincent
A. 2001. Auto-antibodies to the receptors tyrosine kinase MuSK in
patients with myasthenia gravis without anti-AChR antibodies. Nature
Medicine. 7:365-8
Vincent A, Bowen J, Newsom-Davis J and McConville J. 2003.
Seronegative generalised MG: clinical features, antibodies and their
targets. Lancet Neurology. 2: 99-106.
3
免疫系统以及它是如何出问题的
一般来讲，抗体是由B细胞产生的（来自于骨髓），它们每一个都是
针对特异的靶点而特制的（特异性）。整个生命的过程中不断有新的
B细胞产生。由于每人独特的抗体“特异性”是随机产生的，有时会
不可避免地产生攻击我们自身组织的抗体。幸运的是，人体内存在几
个可靠的“检查点”可以筛查任何可能攻击自身组织的免疫细胞：
1 当新的B细胞开始发育时（尽管某些小坏蛋可能会逃脱）
2 B细胞只有在“辅助T细胞”---免疫系统的“操纵精灵”（通常存
在于胸腺*），激活的情况下才会真正有抗体产生。这些T细胞可再次
特异性识别它们的独特靶点。由于它们是在胸腺内发生，那些可攻击
我们自身组织的大多数T细胞也可被特异性的质量控制系统筛查而
清除。
*胸腺长在胸骨后。它是T细胞产生的场所（T细胞来自于骨髓的干
细胞）。由于它们在胸腺内发生，任何可以识别我们自身特异性“银
盘”的T细胞会进行增殖，而其他那些不能这样做的T细胞可被机体
忽略而死亡。他们成熟后，可经过血液流动输送到
身体其他部位。它
们中的一些将辅助呈递细胞杀死细菌，或帮助B细胞产生抗体，其他
的一些可直接杀死受病毒感染的细胞。当存在致病性的重症肌无力抗
体时，可识别乙酰胆碱受体的T细胞仅仅是一小撮。
3 T细胞只有在它们的靶分子被特异性“呈递细胞”降解后才会点燃，
这些“管家”用特异性的“银盘”将靶点片断呈递给T细胞。由于某
些不知道的原因，T细胞不识别自由活动的靶点（如抗体），只识别
管家“银盘”上的片断（如，乙酰胆碱受体）。幸运的是，只有在炎
症存在时，管家才点燃T细胞。这在肌肉组织中很少发生，正常情况
下，肌肉中只含有很少的T细胞、B细胞和呈递细胞或“银盘”，因
此与其它组织相比较少受到攻击。
!这些银盘实际上是组织特异型“HLA” 分子，它们在肾脏与心脏移
植中必须相吻合，因为它们在不同的个体中差异很大。
4 作为进一步的支持，也有一些“调控T细胞”，它们的工作就是停
止可以控制整个免疫系统（象一种B细胞癌）的任何一个免疫应答。
某些调控细胞似乎可以阻滞自身免疫反应。
为什么某些人会患自身免疫性疾病？
到目前为止（2004年），疑问要比答案多。总得来讲，患重症肌无力
纯粹是运气不好，并不是谁的错误造成的。甚至是在有先天性风险因
素的家族，患任何一种这类疾病的机率最高也仅约为二十分之一——
因此，重要的是患者不要感到自责。
理论上讲：上述1-4个筛查点均可存在过度活跃或忽略的情况。同样
也可能在某些微生物中存在有点类似乙酰胆碱受体样的靶点，从而发
动了抗乙酰胆碱受体的链式反应，尽管我们中的很多人花了许多年的
时间在寻找，但仍未找到支持这个观点的明确证据。相反，我们在发
现重症肌无力的其他线索上特别幸运，特别是以下几点;
(a) 胸腺瘤，是一种看起来像胸腺疯狂生长的肿瘤。大约有三分之一
的胸腺瘤患者患有重症肌无力，我们怀疑某些胸腺中的乙酰胆碱
受体或乙酰胆碱受体片断---也许是过度活跃的呈递细胞上的，可
能首先触发了特异性T细胞活化。B细胞有可能只在别处启动，
并且经过一段较长的时间，这也许可以解释为什么某些患者在胸
腺瘤切除的几个月后才出现重症肌无力。
(b) 早发型重症肌无力患者胸腺，T细胞可能像前面a中所提到的那
样循规蹈矩。我们同样也知道患者的胸腺中有少数含有完整乙酰
胆碱受体的肌肉样细胞——这甚至存在于正常胸腺中。哎，它们
似乎不能有效地筛查出攻击乙酰胆碱受体的T细胞；在重症肌无
力中，它们相反可能帮助激活识别乙酰胆碱受体的B细胞。这
也
许可以解释为什么早发型重症肌无力患者胸腺内经常会有淋巴腺
样的组织侵袭——以忙碌地制造乙酰胆碱抗体，这也可能是为什
么他们在胸腺摘除(胸腺切除术)后症状好转的原因。
(c) 与正常人相比，一个常见的银盘[叫做HLA-DR3的组织特异型分
子]在早发型重症肌无力患者（通常是女性）中特别常见，它仅存
在于30%的健康人中。
它可能碰巧特别能将乙酰胆碱受体片断呈递给辅助性T细胞。然
而，有趣的是，它在青少年型自身免疫性糖尿病和甲状腺疾病中
也普遍存在，因此，它有可能随着附近其他那些通常激发抗体反
应的基因而移动。
(d) 少数服用治疗风湿性关节炎的药物青霉胺(青霉素的一个组成部
份)的患者可出现典型的重症肌无力并伴有乙酰胆碱受体抗体。上
述症状会在停药几周后消失。我们怀疑药物附着在另一个“银盘”
(DR1)的某些部位上---不知何故，这使它在某些T细胞看来像一
个乙酰胆碱受体片断。
未来
这些在诊断上、对遗传性和自身免疫性发病机制的了解以及治疗上的
显著发展，已经确实改善了重症肌无力患者的前景。已经有苗头，未
来的研究来将是非常有价值的。希望有一天，我们可以回答患者经常
问的问题：“为什么是我？”我们的一些同行正在努力研究针对先天
性肌无力的基因治疗方法，另一些在寻找智能的武器——针对自身免
疫性MG——关闭对肌肉破坏性的免疫攻击，然而完整保留其他保护
性的免疫应答。任何一个都不会很容易，但任何一项成功都可以应用
于治疗其他自身免疫性疾病甚至过敏性疾病。
参考文献
Vincent A, Palace J and Hilton-Jones D. 2001.Myasthenia gravis. Lancet
357:2122-8
Drachman DB. Myasthenia gravis. 1994. N Engl J Med 330:1797-1810
4
治疗策略
这里我们简要地描述主要的选择及正反两方面的意见，不良反应请看
第13章
大体上来讲，重症肌无力(和LEMS)是可以治疗的，(ⅰ)通过增加神
经→肌肉的触发力量及或(ⅱ)减少致病抗体或产生它们的细胞。
(ⅰ) 抗胆碱脂酶例如溴吡啶斯的明和新斯的明对许多重症肌无力患
者来讲都是非常好的药物。它们也是第一线的药物，特别是对轻度的
患者。
其它药物例如3，4-二胺基-吡啶(DAP)能增加神经末梢乙酰胆碱释放，
对LEMS和某些先天性肌无力非常有效的（见第9章）。
(ⅱ)免疫治疗 另一方面，其目的是减少或完全清除重症肌无力和
LEMS的致病抗体。正如我们在第一章结尾所看到的，血浆交换是最
简单的；抗体被清洗出，由血浆替代物取代。极佳的短期改善效果对
危象和“应急”，例如，手术前，是很重要的。静脉滴注免疫球蛋白
—Iv
Ig—效果也类似，其原因仍不明。两者均不是根治性的，可是，
因为调皮的B细胞源源不断的产生他们的抗体，当抗体水平再次升
高时，患者肌肉力量会不可避免的减低。额外的免疫抑制治疗通常是
必需的（见下文）。
IvIg对某些重症肌无力和LEMS患者来说用起来很方便，且疗效较
好。它的含义是：把从大量的健康献血者中提取出来的全抗体（Ig），
通过静脉输注到体内（Iv）。它的确有一定疗效，尽管仅能维持8周，
哎！我们不知道它是如何起效的，目前基于理论的解释多于明确的证
据。[它有可能仅仅是稀释了致病重症肌无力抗体的浓度，或制约了
抗体产生的旁路放大效应（例如，补体）]。它比血浆交换稍便宜，
同样也需要在医院加护病房住院5天进行治疗。Ig通过手臂上小静脉
每天5小时缓慢滴注。患者常常会出现头痛，有时也有皮疹或血压升
高。血液学检测用于监控可能出现的对肾功能的影响。就其本身而言，
使用人类血制品不可避免会有一定的风险。尽管对已知的病毒（肝炎
和HIV）进行了很仔细的筛查,但其仍有可能携带某些无法预料的新
病原体。
血浆交换是另一个有利的选择，但需要更复杂的设备。在一种彻底地
血浆交换（血浆除去法）过程中，几升血液连续抽出，在分离器中旋
转，除去抗体的红细胞通过人工装置回输（白蛋白和盐溶液）。这意
味着要在监护病房住院5天，通过持续静脉通路（通常为腹股沟穿刺）
连接分离器，每天大约进行4小时。大约1至2周后，肌力得到确实
改善，持续6周左右，随着抗体的逐渐产生，其效用逐渐消失。除了
轻微的不舒服外，它是安全的。
选择合适的治疗
不同的神经科医师有他们自己治疗重症肌无力的方法，但这里列举了
一种观点：
(a) 对于新患者，溴吡啶斯的明几乎一直是首选。
(b) 随后的选择：依患者情况而定。
针对纯眼肌型患者的内容将在第5章介绍
●对于那些不想接受免疫抑制剂治疗的早发型(全身型)患者，胸腺切
除术（见第8章）应该仔细考虑，虽然它的疗效无法预测(哎！),并且
仍未被严格地证实。无论在哪里，术后的2周至3年内（甚至更长），
大约有四分之一的患者可以完全缓解；一半的患者可以显著改善以致
于减少类固醇的用量；剩下四分之一的患者完全没效，可能会需要更
多的免疫抑制剂（见下文）。[胸腺切除术是第一个免疫抑制治疗途径，
虽然在60年前首次使用时并没有认识到这一点。我们到目前为止仍
不明白它到底是如何起效的。]
● 只有在患者很虚弱或肿瘤发展很迅速时，胸腺瘤才需要被切除。
可惜仅靠切除胸腺
瘤，重症肌无力很少能得到改善。
● 大多数晚发型重症肌无力患者，一般对免疫抑制剂反应较好
● 当选择这些治疗时，另一个须记住的要点是患者将来怀孕的可能
性。
长期的免疫抑制剂治疗
A 类固醇Steroids
首选的药物为人工合成的类固醇叫“强的松龙”，需口服。服用3-6
个月后它确实能减低致病抗体的水平。（它可能还有其他的作用，通
常在服用2至6周后即可察觉，但我们并不完全了解。）它可使超过
90%的肌无力患者症状达到完全缓解，或显著改善，使他们可以几乎
恢复到正常的力气和日常生活。然而，它们几乎总是需要长期的治疗
——多半以中等剂量服用以维持患者的肌力。虽然大约四分之一的患
者会出现副作用（见不良反应），但它们的正作用远远大于副作用。
很遗憾，对患者的重症肌无力症状如何改善，他们理想的类固醇用量
和其副作用很难预测。
找到适合的剂量
短期大剂量的强的松龙可使肌无力症状加重，我们从小剂量开始逐渐
增加直至达到隔日80-100毫克（或大约每日50毫克）的推荐剂量，
并稳定数月。[大多数神经科医师更倾向于隔日疗法以减少其副作用
（见不良反应），尽管总剂量是一样的] 一旦症状达到最大程度的改
善（3至12个月后），类固醇的用量要在几个月内逐渐减少，直至维
持重症肌无力症状控制的最小用量(理想的剂量为5至10毫克)。这
个用量是难以预测的，某些患者虽然找到了这个“巡游剂量”，但会
有轻微的复发（减量太快）。没有太多患者可以完全停用；有些患者
需要增加剂量以抵抗麻醉或手术的应激反应，或在感染期间，与适当
的抗生素谨慎地合用（有时需住院，见第14章）。在副反应方面，患
者之间差异很大，难以预测。
不良反应
不良反应主要有以下三个方面：
(ⅰ)作为免疫抑制剂，类固醇必定会导致感染的风险增加。合理的自
我照顾（例如，避免到拥挤的场或与感染的人群接触）是一个值得接
受的折中方案；事实上，令人吃惊的是，由感染导致的危急情况很罕
见。
(ⅱ)肾上腺抑制：即使在最佳状态，强的松龙必须谨慎使用。它模拟
由肾上腺自发产生的皮质类固醇或“类固醇”激素。我们完全依赖这
些激素在夜晚和早晨来临时调整我们的状态（特别是经过一个难熬的
夜晚后），尤其重要的是使我们度过诸如感染或手术的打击。当强的
松龙以每日超过20毫克剂量服用超过一周时，肾上腺开始自发地减
少激素的产生，“假定它们是多余的”。一但这种“肾上腺抑制”启动，
我们对任何打击的自然反应能力可能丧失，有突然发生危象的风险。
为了避免这种现象的发生，许多神经科医生采取隔日给药的方式—使
肾上腺维持警觉；这也可导致重症肌无力症状出现波动，当然大多数
病人都可处理。更重要的是，强的松龙不能立刻停药，而必须持续几
个月的缓慢减量，给肾上腺时间以完全再次恢复至正常工作的状态。
(ⅲ)类固醇降低许多细胞的活动，因此它们可导致其他的副作用。开
始服用强的松龙后不久，当剂量可能是最高时，副作用可会出现，其
中明显的包括体重增加（特别是在脸部周围），情绪改变（兴奋或欣
快），以及睡眠障碍。但它长期的副作用可能更严重。因为强的松龙
的效应是累积的，甚至每日很小的剂量也有副作用发生。因此治疗的
持续时间很重要，特别对是长期服用的患者。这些“累积”的副作用
包括骨质变薄（骨质疏松），轻微受伤即有骨折的风险；高血压、糖
尿病、白内障、胃溃疡、异常的毛发生长，皮肤变薄，易有瘀青。药
物治疗有助于防止骨质疏松和胃溃疡的发生。高血压与糖尿病如果进
展，可以用药治疗，白内障可进行手术治疗。更详细的内容请看第
13章。
B 硫唑嘌呤Azathioprine(依木兰)
（也可见第13章）
这种药物也可降低抗体水平，但至少服用一年才能把它“甩开”。它
有时用于那些不能单独用溴吡啶斯的明控制症状的患者，或那些不能
耐受类固醇的患者。通常，它用于增加类固醇的疗效：服用硫唑嘌呤
的患者可用低剂量强的松龙明显的摆脱症状，故此，可减少其发生不
良反应的风险（Palace et al, 1998）。与类固醇相似，硫唑嘌呤发挥出
最大效应时，需逐渐减量。
某些患者对硫唑嘌呤过敏,在最初的几周可能会有反应, 出现发热，恶
心，呕吐，缺少食欲或腹痛，这时必须停止服用。它的副作用包括肝
脏损害和骨髓抑制, 刚开始服用时,每隔1-2周需要进行常规的血液学
文本框: 重要
总之，激素治疗是一项持续几年的长期过程。为了帮助自己，服用强的松龙的患者必须监测自己的体重，尽可能的进行体育锻炼（预防骨质疏松），均衡饮食（高蛋白质、高钙、高钾（如水果/果汁），低盐、低糖和低脂）。尽管避免与感染的人群接触，但我们鼓励其他正常的社会生活。他们的血压和血糖须常规监测。最后，他们需要携带一张卡片或腕带，说明他们正在服用类固醇。
检测, 以后须每三个月检查一次（由家庭医生完成）。任何患者长期
服用，都可能轻微增加患淋巴瘤的风险（也可能是其它的癌症），虽
然关于这一点目前仍存在争议。同样的，我们应该在这些潜在的风险
和已证实的疗效之间进行权衡（例如：能保
持肌无力控制在好的状态
和减少强的松龙的剂量）。
其他的免疫抑制剂
还有些其它的免疫抑制剂，例如环孢素A、吗乙基麦考酚酯（骁悉）、
氨甲喋呤和环磷酰胺，通常仅用于无法服用上述一线药物的患者。这
些药物并没有在重症肌无力患者中进行较完善的测试研究，同时它们
也有自己的副作用，部分原因是他们是更强大的免疫抑制剂。
我们真正需要的是只减少肌无力致病性抗体产生的智能化武器，而不
是抑制所有的免疫应答。
参考文献
Palace J, Vincent A and Beeson D. 2001. Myasthenia gravis: diagnostic
and management dilemmas. Curr. Opin Neurol. 14:583-9
Seybold, ME. 1999. Treatment of myasthenia gravis. Pp 167-201 in Engel
AG(Editor). 1999. Myasthenia gravis and myasthenic disorders. Oxford
University Press ISBN 0-19-512970-9
Palace J, Newsom-Davis and Lecky B. 1998. A randomized double-blind
trial of prednisolone alone or in combination with azathioprine in
Myasthenia Gravis. Neurology 50:1778-1783
Newsom-Davis J.2003. Therapy in myasthenia gravis and Lambert-Eaton
myasthenic syndrome. Seminars in Neurology 23:191-8
5
重症肌无力的眼肌无力型
（眼肌型肌无力）
很典型，重症肌无力影响一组肌肉要多于其它肌群，例如，仅仅是支
配一个眼球朝一个方向运动的小肌肉；或是仅涉及脸部，肢体，或呼
吸运动的的大群肌肉中的一块肌肉，有时仅仅是一侧。眼球活动无力
在重症肌无力患者中特别多见：事实上，对某些患者来讲，这有可能
是唯一的症状；而对其它患者而言，这有可能是全身症状的一个早期
征兆。因此，验光师是重症肌无力群体的重要同盟，原因在于以下两
方面：通常他们首先考虑重症肌无力的诊断；其次，无论是在社区还
是在私人诊所，他们越来越多地参与对重症肌无力患者的照料，有时
可给他们提供实用的帮助。
这里我们总结了关于眼部肌肉无力的治疗进展，着重列出处理复视和
一只或两只眼皮下垂（眼睑下垂）最有效和最实用的方法。
注意：就其本身来讲，重症肌无力不影响眼球聚焦。
严格的讲，我们只把具备以下条件者称为“眼肌型重症肌无力” ：
无力仅限于眼肌；从首次发病开始，该症状持续两年以上。 我们之
所以这么定义，是因为全身型重症肌无力以眼肌无力起病者占重症肌
无力总数的四分之三（十分之九的患者最终都有眼肌受累）；六个月
（大约占总数的四分之一）或更长时间（大约占八分之一）后开始累
及其它肌肉，。因此，如果重症肌无力保持纯眼部症状持续2年者，
只有二十分之一的机会随后进展成“全身型”。
正如重症肌无力患者的其它肌肉一样，当患者充分休息后，
支配眼球
活动的肌肉可以变得相当有力。然而，当进行耐力实验或处于情绪紧
张时，它们很容易疲劳。例如，长时间的向上方注视或向一侧凝视，
眼睑可能逐渐地开始下垂，当其中的一块肌肉无力时，患者可能出现
复视。如果他们除了上视外，向其他方向看均正常，这告诉我们其中
一块上提肌出现无力。双眼球甚至不能一起活动。这些征象很容易与
其它症状相似的疾病相混淆，例如，中风，肿瘤，甲状腺眼病，感染
或多发性硬化。因此，重症肌无力通常由眼镜师或眼科医师首先疑诊。
为什么眼部肌肉受累在重症肌无力患者中如此普遍呢？正如您在观
察人们打盹时发现的那样，眼部肌肉特别容易疲劳，可能有以下几种
原因：
a) 与其他肌肉相比，它们更精细
b) 它们非常细小，储备能力较差
c) 它们的神经末梢和乙酰胆碱受体与其它肌肉相比可能有细微的不
同
d) 即使在睡眠中，它们也较少休息
什么原因可导致眼肌无力加重？ 耀眼的日光，情绪紧张，病毒性疾
病，手术，月经，怀孕，免疫接种和其它因素都可导致眼肌无力程度
的改变，虽然并不一定朝我们预料的方向变化。
诊断
诊断有赖于患者的病史，体检和血清学乙酰胆碱受体抗体的检测（纯
眼肌型患者的阳性率为60%*）。如果结果是阴性，可对眼睑肌肉进行
一个更敏感的检测（单纤维肌电图）；有趣的是，明显的纯眼肌型的
重症肌无力患者的其他肌肉通常也有电活动障碍，即使它们未出现明
显的无力。少数患者，我们需要测试他们对腾喜龙（氯化腾喜龙）注
射的反应。
*其他40%的患者，可能乙酰胆碱受体抗体太少而无法检测出来，或
者存在攻击其附近不同靶点的其他抗体---但它们很少(即使有)识别
MuSK（见第2章末尾）
药物治疗
溴吡啶斯的明通常是第一线的治疗。谨慎地使用，它们通常是有效的，
但可能不能缓解所有的眼肌无力。可能是因为：
(ⅰ)复视可能会很顽固（也许眼肌肌力很难恢复至理想的平衡状态），
甚至可能在眼睑用力时暴露出来。
(ⅱ)剂量进度表需要进行微调
(ⅲ)副作用可能无法耐受
如果溴吡啶斯的明不能控制症状，免疫抑制剂治疗通常是有效的。与
任何治疗类似，衡量其可能的疗效与不良反应是很重要的(见第4章
和第13章)。大多数患者对强的松龙的反应较佳，其剂量要比全身型
肌无力患者低，硫唑嘌呤和其他二线药物很少使用。(尽管胸腺切除
术有时有效，但大多数专家认为对那些其他治疗有效的相对轻的症状
而言，胸腺切除术过于“高端”了。)
其他措施
复视：患者可以转一下头或偏一下脸，用相
对好的眼睛看东西。如果
向上看是主要的问题，患者可以把头后仰，这样可使眼球可以转向下，
离开”疲劳”的眼肌支配区。
如果药物效果不佳或出现不良反应， 其它方法也可减轻患者复视。
例如，菲涅耳（有胶带的）棱镜，可以粘在患者的眼镜上以减轻复视；
如果有效，它们可以与透镜合成一体。通过视觉上“弯曲的光线”，
它们可以使患者舒服地向前看或向下看，也可以用双眼进行阅读。有
时，海盗眼罩，一种磨砂的透镜，或仅仅在眼镜的一个镜片上贴一张
棉纸，这是一种很方便的短期阻止复视的方法，可更舒服的阅读或看
电视。极少数情况下，手术矫正对长久保持不变的眼球偏离有效。
眼睑下垂（上睑下垂）：有些患者用胶带使它们撑开。如果药物治疗
不成功时，眼睑支撑器有时有用，但并未广泛使用。它们有两种类型：
Lundie环：是一种弹簧装置的上眼睑支撑物，装在眼镜框架上，眼
镜框架需要足够厚，这样其上缘才能支撑起它。它们由Mr J B Lundie
专门定做，地址：3, Nant Celyn, Crynant, Neath, SA10 8PZ.
传统的棒状上睑下垂环可以在大多数玻璃屋里安装，它们的凸度，长
度和型号将由验光师特别订制。橡皮管可以垫在小棒下面。少数患者
可以忍受并得到长期的缓解。
极少数情况下，如果上睑下垂很稳定，且其他方法无效时，我们考虑
手术治疗。注意：重症肌无力患者通常有眼睑闭合无力，因此推荐手
术或使用支撑器前，因此尤其重要的是需要保证眼睑的正常闭合功
能。否则，正常保护性反射的缺陷有诱发角膜损伤的风险。
6
重症肌无力中的妇女问题
大体上，面对重症肌无力，妇女与男人一体验着同样的难题，但在每
月生理周期、怀孕、生理改变（绝经期）时，可能还有些额外的问题。
三分之二的妇女，重症肌无力症状会在月经前和月经期间加重，有时
会持续到第三天，这与任何不适和疼痛无关。他们可能需要增加溴吡
啶斯的明的剂量。服用口服避孕丸不会影响重症肌无力。
怀孕
怀孕不会造成很多问题，但重症肌无力的妇女可能会感觉更疲劳，只
不过是因为额外的体重和重心改变，以及某些肌肉的额外疲劳。一般
来说，远期的结果不会变化，但对重症肌无力的影响是难以预知的，
可因孕妇的不同而变化。大约有三分之一的妈妈症状能在怀孕期间改
善，三分之一恶化，三分之一不会变化。似乎在怀孕的最初三个月和
刚分娩后，症状会加重，她们的药物剂量可能需要增加。
很明智的做法是在计划怀孕前，确保重症肌无力症状得到尽可能好的
控制，与神经科医师讨论如何计划
，同样的，在决定治疗选择时，应
提前考虑将来怀孕的可能性。
怀孕期间的药物治疗 很明显，为了避免对宝宝的任何风险，妈妈应
该尽量药物维持在最低剂量，她们需要使自己有力以免宝宝有任何风
险。但在怀孕期间，溴吡啶斯的明是非常安全的，因为它不透过胎盘。
同样明显地，较好的控制肌无力症状对妈妈和发育中的宝宝都很重
要。因此，如果免疫抑制剂确实需要，这里有些可行的方案可控选择：
数年来，由广泛区域内积累的大量证据可知，强的松龙似乎是安全的，
它们大多数可被胎盘破坏。同样的，在英国，孕妇应用硫唑嘌呤已被
不同专业的医师广泛接受。根据世界范围内很多疾病的大量应用经验
（包括一些重症肌无力），目前没有证据显示硫唑嘌呤对发育中的宝
宝有危害。因为没有证据不完全意味着所有的风险都没有，所以制造
商给了错误的警告——未接受治疗者发生异常的可能性很低，依靠这
种低背景来证实没有风险几乎是不可能的。（事实上，有少数关于早
产和分娩出低体重儿的报道，尤其是在硫唑嘌呤与强的松龙合用时。）
因此，对于每一位患者，这些措施已证实的疗效需要与它们可能存在
的极少数未知风险相平衡；大多数情况下，我们优先控制好妈妈的肌
无力症状。
几种其它的免疫抑制剂无疑可以导致宝宝出现问题---比如说，如果妈
妈在怀孕期服用甲氨喋呤，或是受精前爸爸服用过*。环孢霉素、环
磷酰胺*和吗乙基麦考酚酯（骁悉）的生产商也有关于在怀孕期使用
的特别警告。极少数情况下，可能会急需这些药物中的一种来控制重
症肌无力，父母可能要决定接受其风险。务必记住可能对宝宝产生危
险的时间会持续到怀孕12周左右，到那时几乎所有的重要发育阶段
都已完成。
由于可能对胎儿造成危险，强烈建议服用这些其它免疫抑制剂的妇女
采用避孕措施，并至少持续到停药3个月后。有些药物除影响卵子外，
也影响精子（见第13章）。
*在受精前，男性要求停止服用这两种药物至少一年，甚至可以在服
用它们之前，先把精子存入精子库。
分娩
重症肌无力几乎不增加流产*（见不良反应）或早产的风险，也不会
增加必需剖腹产的风险。怀孕可被记录，可进行标准产前护理。分娩
可以正常处理，但如果很困难或产程延长，重症肌无力症状可能会恶
化。向下用力时需要受重症肌无力影响的随意肌，然而子宫收缩是“自
动的”，重症肌无力不导致其疲劳。为了防止产程延长，可能会用到
产钳和吸引器。正常的止痛药和硬膜外麻醉是安全的，但如果可以，
最好避
免全身麻醉。
分娩后
有些妈妈发现她们的重症肌无力症状加重几周，甚至是数月。避免感
染很重要。即使在妈妈服用中等剂量的激素和/或硫唑嘌呤（它是安
全的）时，哺乳也是有益的，但以下情况应该避免哺乳：
(a)强的松龙每日用量超过40毫克(或隔日80毫克)
(b)如果需要服用其它的免疫抑制剂（如氨甲喋呤）
(c)或者如果宝宝患有“新生儿重症肌无力”（因为它可从母乳中吸收
更多的致病抗体）
大约每八位重症肌无力妈妈中就有一位的宝宝有“新生儿重症肌无
力”---短暂的肌无力，这位妈妈随后的宝宝通常也出现类似情况。随
着降低妈妈抗体水平的有效治疗不断出现，这种情况看起来在减少。
这种疾病是由于妈妈的致病抗体透过胎盘作用于宝宝而导致的；幸运
的是，宝宝不能自己产生这些抗体，因此，它们的重症肌无力仅持续
2-4周，这时来自妈妈体内的抗体会缓慢消失。在最初的几天，宝宝
可能看起来软弱无力，哭声微弱，吸吮无力或甚至出现呼吸困难。在
喂食前给予溴吡啶斯的明通常会有帮助。极少数情况下，可能需要胃
管喂养、从嘴或喉部吸取分泌物，甚至人工辅助呼吸，以及需要静滴
丙种球蛋白和血浆交换治疗。偶尔，当妈妈的重症肌无力没有被发现
时，她和宝宝的抗体测试对鉴别先天性肌无力和新生儿重症肌无力是
很有用的。
*极少数患者，在怀孕的最后几周，抗体尤其易对宝宝造成损害。它
们可阻止肢体在子宫内的正常活动*，因此，某些关节出生时不能正
常伸直，然而，在婴儿期这些通常会恢复至正常。在极端的情况下，
瘫痪可阻碍肺部完全发育，但悲惨的是，宝宝可能会死产，或在出生
后的几天内死亡。给予妈妈免疫抑制剂和/或血浆交换等全面治疗可
以大大降低抗体的水平，那么她以后的宝宝几乎都是正常的。
〃宝宝在子宫里的所有正常活动对妈妈来说并不仅仅意味着疼痛---
它们实际上对避免这些缺陷来说是必需的。
绝经期
临近绝经期时，重症肌无力可突然加重，可能需要更大剂量的溴吡啶
斯的明或免疫抑制剂。荷尔蒙替代治疗(HRT)是完全可行的。补钙是
很重要的；骨质变薄(骨质疏松)可能从现在就出现了；甚至可能更严
重—如果因重症肌无力而使活动受限或因为激素治疗，即使一些药物
可以避免这种情况。
最后，重症肌无力不会影响性欲，这与LEMS不同。然而，全身性
疲乏、因重症肌无力造成的活动受限而产生的焦虑以及药物的副作用
等，均可对性欲产生间接的影响。
7
牙医与肌无力
如果肌无力控制得很好，没有理由不进行正常的牙科护理。患者与
牙
医之间良好的沟通是关键。患者必须清楚地知道牙医下一步要做什
么。牙医需要了解患者的禁忌，以提前准备。这有助于患者的放松与
更充分的配合。如果必须手术，在准备期间，牙医向神经科医生咨询
是很重要的，这甚至也有助于常规的护理。
最好在早上或最有力气的时候约见医生，尽量缩短就诊时间。如果张
嘴或闭嘴困难，抬头或吞咽困难，牙医需要知道这些以免出现问题。
口腔支撑器有助于保持口腔张开，彻底的吸引（可能由患者控制）有
助于避免口水或窒息问题。
甚至根管治疗也并不一定是创伤性的。可能需要使用橡皮障以免担心
发生窒息。如果患者不能闭合他们的喉咙，或有液体从鼻子里反呛，
可能需要在牙科椅上坐得更直。
局麻药要比全麻药更适合于重症肌无力。
预防是避免牙科急症的关键；它们最易产生应激，可以使您的肌无力
加重。良好的家庭护理习惯是非常重要的，尽管这有些困难。它们包
括常规的刷牙，每天用牙线，清洗牙齿间隙和清洁口腔；以及常规看
牙医和洗牙，保持您的牙齿无牙菌斑。
牙龈容易受到感染，患者有可能并没有意识到这一点。严重时，它们
可使肌无力症状反跳或降低抵抗力，因此，恰当的护理是很关键的。
使用免疫抑制剂的患者，更容易感染，康复的时间也要比预期长。最
后，咀嚼肌的无力可影响您牙齿的咬合而造成额外的应激甚至疼痛。
8
麻醉与肌无力
现在，肌无力很少给麻醉师带来问题—感谢日趋完善的认识、理解和
治疗；同样，患者通常会有较好的术前准备。当然，也有例外，那就
是当肌无力没有被疑诊时（见下文(a)）。然而，对麻醉师来说重症肌
无力是一个认识得很清楚的疾病，在他们的术前最后检查中都会考虑
到这个问题。
如果患者能事先和麻醉师讨论所有的麻醉选择，对双方都会有好处。
麻醉师也能评价重症肌无力的严重程度以及患者对麻醉和手术的适
应程度，如果术后康复需要的话，还可以为患者安排重症监护床位。
重要的是，这么做将给患者信心和勇气，这对每个人有帮助。
通常，最好选择局部麻醉药(如，利多卡因、布比卡因；卡波卡因是
一种短效的制剂，副作用少)。它们注射在神经周围，可持续数小时
完全阻滞他们的电活动。无论是在神经末梢注射，（例如，由牙医注
射至腭神经），还是脊髓神经根注射（例如脊髓麻醉和硬膜外麻醉），
其原理几乎相同。它们通常被选择用于避免由全身麻醉所导致的呼吸
抑制，并允许其它的治疗正常进行。局部麻醉与轻度镇静剂合用适合
于大多数腰部以下的手术
，如，髋部/膝部的手术，静脉曲张，疝气，
甚至某些妇科手术。
在使用任何全身麻醉药物前，最好把肌无力症状控制在最佳的状态，
这有可能意味着需要大约提前一至二周或更早改用血浆交换或静滴
丙种球蛋白治疗。只要按照下述处理，这对重症肌无力患者来说，与
其他患者一样安全：
(a) 肌肉松弛剂---阻滞神经→肌肉启动的药物（类似箭毒）。它们目前
用于使“深部”手术操作更容易进行*，使随意肌肉放松。（在以
往的日子里，我们用深部麻醉替代肌肉松弛剂，它将使患者血压
降低，呼吸减弱，复苏时间延长与出现较多的呕吐。）因为这些药
物同样可使呼吸肌麻痹，机械通气显而易见是很重要的。
*注意 许多手术既不需要肌肉松弛剂，也不需要辅助通气。
因为他们肌肉收缩能力的降低，肌无力患者对肌肉松弛剂特别敏感。
因此所需剂量比正常人低5到10倍。肌肉麻痹程度在手术期间可以
通过一个“外周神经刺激器”来监控。这些便宜和简单的装置正在所
有手术中心常规使用。手术结束时，短效的溴化吡啶斯的明类药物—
新斯的明常规用于阻断肌肉松弛剂的作用。
偶而会发生这种情况：未被怀疑的肌无力患者（包括LEMS）给予了
标准剂量的松弛剂，因而需要比正常人更多的新斯的明来使他们从手
术中复原---这也是今天，肌无力被确诊的间接方法之一。
(b) 溴吡啶斯的明需要提前体停药吗？不，无论是局部麻醉还是全身
麻醉均不需要。但溴化吡啶斯的明可与肌肉松弛剂起反作用，因
此如果最近服用溴化吡啶斯的明（根据神经刺激报告调整），肌肉
松弛剂的用量要稍微增加。这不会是个问题，如果您发现溴吡啶
斯的明是安全的，甚至会有助于您定期服用。术后如果患者吞咽
困难，溴吡啶斯的明也可以通过胃管服用。
(c) 激素的剂量需要改变吗？是的。术前的激素治疗使帮助我们度过
手术应激的自身激素分泌停止了。因此，我们通常会在手术前，
术中和术后额外地给患者注射激素。
胸腺切除术
原则与上述完全一样。劈开胸骨的手术路径是最佳的，因此全身麻醉
是必要的。尽管这是一项大手术，但它通常仅需要1个半小时左右。
大多数患者不需要输血，术后很快能恢复。他们通常需要呆在加护病
房1-3天。令人惊讶的是，它并不是一项很痛苦的手术，许多患者术
后一周后即可回家。
9
其它类型肌无力
正如我们在介绍中看到的，有两种更少见的肌无力综合症，它们与重
症肌无力略有不同。先天性肌无力是由启动系统的先天性缺陷导致
的，Lambert-Eaton肌无力综合症(LEMS)象重症肌无力一样