本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激! 溶血性尿毒症综合征(专业知识值得参考借鉴) 一概述溶血性尿毒症综合征(HUS)是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。本病累及多系统,以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征,是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处,越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现,可统称之为HUS/TTP或血栓性微血管病(TMA)。随着诊疗技术的日趋完善,HUS的预后已有所改观。 二病因1.原发性者 无明确病因。可能与家族遗传性有关,本病为常染色体隐性或显性遗传,发生于同一家族或同胞兄弟中。国内曾有同胞姐弟三人发病的报道。 2.继发性者 (1)感染目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠杆菌O157:H7感染,志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素,肺炎双球菌产生的神经近氨基酶,均可导致肾小球及血管内皮损伤。其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如黏液病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。 (2)继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。 (3)药物如环孢素、丝裂霉素及避孕药。 (4)其他如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。 3.反复发作性 主要见于有遗传倾向、移植后患儿,也可见散发病例。 三临床表现前驱症状多是胃肠炎,表现为腹痛、呕吐及腹泻,可为血性腹泻,极似溃疡性结肠炎,也有报道似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染,占10%~15%。前驱期持续3~16天(平均7天)。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。前驱期后经过数日或数周间歇期,随即急性起病,数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾衰竭及出血倾向等。最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。患儿苍白、虚弱。高血压占30%~60%,近25%病人有充血性心力衰竭及水肿,30%~50%病人肝脾肿大,约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿,15%~30%小儿有黄疸。
血浆置换联合血液净化治疗产后溶血性 尿毒症综合征的护理 程念开 摘要:[目的]探讨血浆置换(PE)联合连续性血液净化(CBP)治疗产后溶血性尿毒症综合征(PHUS)的护理方法。[方法]回顾分析2008年—2012年我科收治的6例PHUS行PE联合CBP治疗的护理过程。[结果]4例好转,1例病情稳定后转院,1例不配合治疗自动出院。[结论]PE联合CBP治疗PHUS疗效好,严密监测病情变化、加强各种并发症的预防护理能保证治疗的顺利进行。 关键词:溶血性尿毒症综合征;血浆置换;连续性血液净化;护理 中图分类号:R473.5 文献标识码:C doi:10.3969/j.issn.1674-4748.2012.033.009 文章编号:1674-4748(2012)11C-3086-03 产后溶血性尿毒症综合征(postpartum hemolytic uremic-syndrome,PHUS)是指在产后以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征为主的综合征,是产科少见极少严重的并发症,病死率高[1]。PHUS多发生在产后,也可见于妊娠早期、中期、晚期,偶有异位妊娠手术后发病,据报道约25 000例分娩中发生1例,其中23%在妊娠中期即有严重的肾功能损害[2,3]。近年来,有经透析和静脉内输注免疫球蛋白成功的报道[4]。一旦确诊PHUS应尽早进行透析,可降低病死率,透析治疗为治疗PHUS的首选方法[5]。我科2008年—2012年共收治6例PHUS病人,采用血浆置换(plasma ex-change,PE)、连续性血液净化(continuous blood purification,CBP)治疗,取得较好疗效。现报告如下。 1 资料与方法1.1 一般资料 本组6例病人,年龄22岁~39岁,平均26岁;均为子痫前期,分娩前病人的血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、血肌酐(SCr)正常;其中5例病人产后第1天出现无尿,1例病人无尿出现在产后的第2天,PLT及Hb均在产后急剧下降,SCr明显上升,外周血涂片见破碎红细胞而转入ICU治疗;有3例病人入ICU后使用无创呼吸机辅助通气。 1.2 治疗方法 1.2.1 内科治疗 包括:支持疗法,如成分输血;免疫抑制剂治疗,如糖皮质激素、甲泼尼龙冲击;血液透析;重症病人为阻止微血栓形成用肝素抗凝;血浆置换疗法;其他如应用抗血小板药物、静脉注射丙种球蛋白等。 1.2.2 PE联合CBP治疗 6例病人入ICU后采用股静脉 建