癫痫的分类与诊断
导读：癫痫是一种常见疾病，治疗通常涉及多个专业。为了给患者提供最佳的治疗，对各个专业领域的癫痫知识进行更新是非常重要的。癫痫的诊断对患者的身心健康都有重要影响，误诊的后果不堪设想。本文将对癫痫的正确分类以及相应的诊断手段进行介绍。
癫痫如何分类？
癫痫本身并不是一个单一的疾病，而是由多种发作类型和癫痫构成的综合征。准确评估癫痫发作类型和分类，对治疗和预后的判断非常重要。癫痫发作和癫痫分类的术语多年来一直在改变，先来了解一下癫痫相关的术语：
最广泛使用的癫痫分类系统由国际抗癫痫联盟（ILAE）出版。ILAE分类最近一次更新是在2010年9月。分类在很大程度上取决于两个特点：
?癫痫起源的部位
——全面性（即，两个半球的同时参与）
——局灶性（即，从大脑的一个区域开始）
?推测病因
——结构-代谢（存在一个潜在的病因，以前被称为症状性）
——不明原因的癫痫（假定存在潜在的原因但不能明确，以前称为隐源性）——遗传性（以前称为特发性）
癫痫分类经常被忽视，但对癫痫的治疗非常关。苏格兰校际指南网络（SIGN）于2015年公布了成人癫痫的诊断和管理新指南，更新的SIGN指南强调了这一点的重要性。
鉴别遗传性全面性癫痫和局灶性癫痫是至关重要的，因为这将影响对患者的观察、治疗和预后。对于局灶性癫痫，识别潜在的原因是很重要的。
局灶性癫痫
顾名思义，局灶性癫痫起源于大脑的一个小的区域；这一异常区域的位置决定了发作的临床特点。局灶性发作通常被描述为简单部分性（癫痫患者的意识被保留）或复杂部分性（意识受损）。
新ILAE 2010分类已经用单相局灶性癫痫取代了这些描述术语，如果存在明显的意识障碍，可加用形容词无意识性（即局灶性无意识性癫痫发作）。
首发症状
一些局灶性癫痫患者在癫痫发作的早期就失去了意识，并可能没有任何预警或前驱症状。但是，一些前驱症状是常见的，并取决于癫痫发作的部位。
常见的临床症状包括：
?运动：痉挛、抽搐（额叶发作）
?感觉：刺痛或烧灼感（顶叶发病）
?自主神经症状：腹部上升感，心悸（颞叶发作）
?精神：对大小或距离的感知改变，语言障碍，改变记忆（颞叶发作）
观察到的行为改变
如果意识丧失或受损，见证人可以看到患者的自动症。
简单自动症包括咂嘴、咀嚼、烦躁不安或拽衣服；有时更复杂的行为包括脱衣或徘徊。
自动症最常见于颞叶起源的癫痫发作，但也可以发生在其它部位的局灶性癫痫。局灶性发作可扩散累及双侧半球，并发展为全面性强直阵挛发作（即：继发性全面发作）。
下表依据癫痫起源部位的不同，对局灶性癫痫的特征进行了总结。
遗传（特发性）全面性癫痫
2010版ILAE分类之前，这些癫痫（特点是起源于广泛双侧神经元网络）被称为特发性全面性癫痫。这项仍在临床上广泛使用，但是2010系统将其改称为遗传性全面性癫痫。遗传性全面性癫痫有多种亚型（综合征），最常见的是青少年肌阵挛性癫痫和儿童失神癫痫。
病史中有几条线索指向遗传性全面性癫痫。患者个人报告在所有癫痫发作前没有预警，并且通常涉及三种发作类型中的一种或多种：强直-阵挛发作；肌阵挛（短暂的触电般的四肢抽搐）；或失神（短暂的凝视，通常只持续几秒钟）。
一些特征提示遗传性全面性癫痫：
?儿童或青少年发病
?睡眠剥夺和酒精可引发的癫痫发作
?清晨强直-阵挛性发作或肌阵挛
?短暂失神发作
?脑电图光刺激反应
?脑电图全面性每秒三次的棘波或多棘波，见下图。
如何诊断癫痫？
SIGN指出，癫痫的诊断应由癫痫专家在首次癫痫发作时或癫痫门诊进行。在许多情况下，主要的难点是鉴别癫痫、晕厥和心因性发作。癫痫的诊断主要依靠病史，检查可以支持诊断，但不能孤立地使用，阴性的检查结果在癫痫患者中也很常见。鉴于发作时患者意识常常丧失，因此来自见证者的消息同样重要。从患者和见证者处获悉发作之前、发作期间和发作后发生了什么是非常重要的。
在有癫痫病史的情况下，像接诊新患者一样再次询问病史是很好的做法，尤其是对于难治性癫痫患者。癫痫的误诊很常见，可高达20%，所以当治疗反应不佳时应该重新审视。
在这种情况下，要考虑的其他问题包括：
?癫痫的诊断是什么时候做的？
?谁做的诊断？
?进行了哪些检查？结果是什么？
?已经尝试哪种治疗方法？剂量如何？
?对癫痫发作的作用怎样？
?有什么副作用？
诊断性检查
诊断癫痫时，检查不能取代足够的病史，但有助于证实诊断和定义癫痫综合征。有几种形式的检查可以使用，在此对重要的检查技术进行讨论。
脑电图
脑电图在诊断和分类中具有一定地位，但也有局限性，有时会混淆癫痫的诊断。许多癫痫患者发作间期脑电图正常，因此正常的报告既不能肯定也不能否定诊断。与之相反，非特异性脑电异常在非癫痫患者（尤其是老年人，偏头痛患者和精神药物治疗者）中常见。痫样放电（与癫痫类似的脑电改变）可见于约0.5%的健康年轻成人，因此可以提示但不能明确证实是癫痫。
因此，脑电图最好被视为一个支持诊断和分类的工具，但并非常规进行，而且最好由癫痫专科医生开立和解读。
在诊断困难的情况下，动态脑电图或视频遥测（结合脑电图和视频监控）可用于获得发作期脑电图（即发作期间的脑电图改变）。发作期脑电图比发作间期脑电图提供更加确切的诊断信息，但只有在频繁发作的患者容易实现。
手持视频设备
在诊断困难的情况下（例如在鉴别癫痫与非癫痫发作时），发作的视频可以为具有癫痫诊断经验的临床医生提供有用的信息。SIGN已经建议使用手持视频设备，例如智能手机来记录癫痫发作。在获取录像之前必须获得患者的同意。
颅脑影像
神经影像学是癫痫评价的重要组成部分。成像技术的进展使一些曾经被视为不明原因癫痫的患者找到结构性病变。21%～37%的癫痫患者可以在影像学中找到病灶。MRI的敏感性和特异性均高于CT，MRI是推荐的癫痫形态结构成像方法。
大多数癫痫患者可以进行脑成像，但明确诊断地遗传性全面性癫痫（这与颅内病变无关）并非常规需要。
心电图
所有伴意识改变的患者应进行心电图检查，特别是在老年人，心律失常可以与癫痫有类似表现。如果有必要，可以进行长程心电图记录。
癫痫发作最常见的六大类型 癫痫，一种普遍存在的发作性慢性疾病，癫痫在生活中存在着多种多样的症状表现，不同的表现形式有着不同的症状类型，趁早了解其症状表现有利于疾病的治愈。那么，癫痫发作有哪六大类型呢？专家为我们详细分析如下： 一、失神发作(小发作)：突发性精神活动中断，意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒的棘慢或尖慢波综合。 二、复杂部分性发作(精神运动性发作)：精神感觉性、精神运动性及混合性发作。多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍，可有神游症、夜游症等自动症表现，有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为。 三、全身强直-阵挛发作(大发作)：突然意识丧失，继之先强直后阵挛性痉挛，常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大，持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入昏睡状态，醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏，对发作过程不能回忆，若发作持续不断，一直处于昏迷状态者称大发作持续状态，常危及患者的生命安全。 四、植物神经性发作(间脑性)：可有头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作。 五、单纯部分性发作：表现为某一局部或一侧肢体的强直-阵挛性发作，或感觉异常发作，历时短暂，意识清楚。若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失，称杰克森发作(Jack)；发作后患肢可有暂时性瘫痪，称Todd麻痹。 六、其他：无明确病因者为原发性癫痫，继发于颅内肿瘤、外伤、感染、寄生虫病、脑血管病、全身代谢病等引起者为继发性癫痫。 权威癫痫专家介绍：南京同善癫痫病研究所是一所集教学、科研、预防、临床诊疗为一体的正规癫痫医院。医院资质雄厚，始终秉承“科技兴院，患者至上，以人为本”的管理方针，给患者提供优秀的保障。 南京同善癫痫病研究所是一家拥有特色治疗技术--“SNRC国际超导神经调控修复技术”的医院，运用国际尖端癫痫检测定位系统，迅速查出大脑异常放电区域，精确定位癫痫病灶部位。癫痫病的真正瓶颈——“星形胶质细胞”是治愈癫痫的关键所在，只要调控修复“星形胶质细胞”，就可以通过其不断的自我更新、迁移和分化补充丢失或受损的神经细胞，并迅速使大脑神经元细胞功能恢复正常。 推荐阅读：南京同善癫痫病研究所
癫痫病的病因比较复杂，中医认为癫痫病的发病原因大多由于七情失调、先天遗传、脑部损伤、饮食不节以及患其他疾病后体虚等原因，均可造成脏腑功能失调，引起积痰内风，内蒙心窃，外闭经络，而导致癫痫的发作。西医认为，癫痫病是一种大脑异常放电，主要分器质性与功能性两类，具有一定的遗传因素。 一是原发性癫痫，凡是先天因素引起的或发病原因不明确的均为原发性癫痫； 二是继发性癫痫，也就是后天形成的。根据大量临床表明，先天遗传的比例和概率是极少的，绝大多数都是后天因素引起的。 祖国传统医学认为无痰不成痫。也就是说，所有的癫痫病大都是因为痰引起的。因此，痰是产生癫痫病的病理基础。 正是根据以上几种不同的类型，按照辩证施治的原则，我们研制出纯中药制剂痫复康系列，对各种原因引起的癫痫病收到了疏肝益气，解郁祛瘀，豁痰开窃，安神定痫的良好效果。与目前其它抗癫药物相比，其特点有三：①其疗效稳定可靠，②治疗时间短，③无毒副作用，治愈率高。 鉴于癫痫病病因的复杂，症状轻重不一，表现形式各异，我们在以痫复康治疗为主的同时，还针对患者不同情况，采取了其他辅助治疗方式。如对发作频繁，伴有多梦、失眠、饮食不佳等情况的则配合相关的汤药进行辅助治疗，全面调理，以提高药物吸收功能，促进脏腑功能恢复。从我院接诊的四万多例患者的情况看，通过系统治疗，90%的患者都取得了满意的疗效。 1、凡未接受任何药物治疗或已停用抗癫药物两个月以上的患者，开始服用痫复康系列一个疗程（60天）后，若发作次数减少，症状明显减轻，说明药物对症，不必换药，连续服用3-5个疗程，再视病情巩固疗效，直到根治。如果取药一个疗程，症状无减轻，我院将视病情及时更方治疗，最终仍可达到治愈之目的。 2、原服抗癫西药的患者，开始服用痫复康系列时，在严格按上述抗癫西药的减停方法。逐步减停西药后，如病情稳定，症状减轻，则不必换药。否则，需视病情好转程度，更换其它药型，以达到彻底根治。 3、我院研制的痫复康系列，属治疗性药物，而不是控制性药物。与其它抗癫西药相比，有本质的区别。一部分患者开始接受治疗有一个适应过程。一旦药物适应后，其疗效会更加明显。因此，患者须有耐心，切莫急于求成。治疗观察12个月以上不发病，且脑电图恢复正常者，证实病已基本痊愈，在我院指导下方可停药。（切忌自行停药。） 1、患者和家属都要正确对待疾病，树立战胜疾病的信心，保持乐观情绪，避免恼怒和情志刺激，消除恐惧和自卑心理。 2、患者生活要有规律，按时作息，避免过劳、受凉和发热，不宜打牌、下棋、玩电子游戏机，以防诱发。 3、养成良好的生活习惯，忌食生、冷食物和萝卜、茄子、辣椒以及油腻过重食物。不宜饮浓茶、咖啡和有兴奋作用的饮料。禁烟、酒。 4、因癫痫发作时，意识突然丧失，故应选择适当职业，不宜操作机器、开车、涉水、登高、接触电器、毒物及易燃易爆物品等。 5、治疗期间服药不能中断，药物应定时定量，欲邮购药者，请提前25天联系，汇款，以免延误治疗。复诊时必须自带病历，函购药物者务必注明自己的病历编号，以便查对。
一、单选题 1. 癫痫诊断主要是依靠病史的仔细询问，了解发作期的临床表现，在辅助检查中最重要的手段是【A】 A脑电图B头颅CT C头颅MRI D脑脊液穿刺E功能影像如PET、SPECT 2．癫痫下列哪项不符合【C】 A、按照病因可分特发性癫痫和症状性癫痫 B、遗传因素和环境因素均可影响痫性发作 C、每一位癫痫患者只有一种发作类型 D、女性患者通常在月经期和排卵期发作频繁 E、癫痫的临床表现可分痫性发作和癫痫症两方面 3．对各类癫痫（包括大、小发作、精神运动性发作）均有效的药物是【C】 A苯巴比妥B苯妥英钠C丙戊酸钠D乙琥胺E地西泮4．下列关于癫痫治疗原则的叙述中错误的是【E】 A任意给药比不用药更坏B有效剂量因人而异C长期服药才能减少复发 D一种药有效就不必用二种药E一种药无效应立即换用其他药5．长期用于抗癫痫治疗时会引起牙龈增生的药物是【C】 A苯巴比妥B扑米酮C苯妥英钠D乙琥胺E卡马西平6．下列哪项不符合痫性发作【C】 A、痫性发作分部分性发作和全面性发作两个主要类型
B、单纯部分性发作起始于脑局部，不伴意识障碍 C、全面性发作起始于脑局部，伴意识障碍 D、痫性发作起始的异常放电源于一侧脑部的，为部分性发作 E、痫性发作起始的异常放电源为两侧脑部的，为全面性发作7．对于癫痫的药物治疗，下列不正确的【E】 A．口服药剂量自低限开始 B．定期复查，注意毒性反应及副作用 C．不能突然停药、换药 D．先用一种药物，不能控制可加用其他药物 E．完全控制和不产生严重毒性反应，不能兼顾时，应满足完全控制8．典型失神发作的特征性脑电图表现为【C】 A. 单侧3Hz棘－慢综合波B双侧3Hz棘波C双侧对称3Hz棘－慢综合波 D. 单侧5Hz棘－慢综合波D双侧5Hz棘波 9．癫痫持续状态是内科急症，可危及生命，其治疗关键是【C】A. 有效支持B对症治疗 C.从速控制发作 D.纠正酸碱平衡 E.预防感染 10．男性患者，27岁，2年来时有发作性神志丧失，四肢抽搐，当日凌晨，发作后意识一直未恢复，来院后又有一次四肢抽搐发作。该患者所患病情属【C】 A．强直性大发作 B．肌阵挛性发作
癫痫发作症状的分类 在临床上进行癫痫治疗的初期，基本上医生会基于癫痫的精准检查结果，以及癫痫的发作症状进行分类划分治疗，这是进行癫痫治疗最初需要进行的步骤，也是必不可少的项目。只有明确癫痫的症状以及所属的类型，医生才可能进行针对性的治疗，以及确定最终的治疗方案和药物的服用剂量等。 很对人可能对于癫痫的分类有一定的疑虑，不知道癫痫发作也就是那么点症状有什么好划分的，甚至感觉做一些检查是没有必要的。临床上就有患者发生过没有经过检查和分类，就采取服药治疗结果药不对症的情况。 一个姓刘的患者56岁了，因为生活在农村也不注重定期的体检，在55岁的时候出现过4次的病情发作，并且是直接的大发作晕倒抽搐，意识丧失，且伴有尿失禁的情况。因为每次发作也就是持续3-5分钟，患者也没有去进行检查，就是按癫痫病去处理，买了一些广谱类的药物服用，病情初期是控制住了，但是没多久就再次出现发作。第二年的时候，老刘的儿子才带着来医院检查，检查结果显示老刘之前服用的药物对于现在确诊的癫痫类型，并没有太大的控制效果，反而产生很强的副作用。医生才根据老刘现在的病情进行用药治疗，现在患者已经服药两年了，孩子也定期带过来复诊，病情控制的非常不错，准备下一步的减药。 癫痫患者发病的症状比较多，可能初步查看大家都是抽搐，但是抽搐的部位不同，是全身性的抽搐还是局部的抽搐，是强直发作、阵挛发作、还是肌阵挛发作等等，这都不是患者自己可以通过简单的观察可以判断的。专业的事情交给专业的人去做。 临床对于癫痫的分类分为3大种：全面性发作，部分性发作，不能分类的发作。 全面性发作又分为：强直-阵挛（大发作），失神发作，肌阵挛发作，阵挛发作，强直发作，失张力发作。 部分性发作又分为：简单部分性发作（无意识障碍），复杂部分性发作（有意识障碍），继发全面性发作。 不能分类的发作属于发作类型不明的情况，像是癫痫性痉挛等。 全面性发作症状表现有意识丧失，动作突然中止，摔倒，伴有阵挛，身体肌肉持续性的收缩，身体僵直，还有身体节律性的抽动等等，发作症状往往较为剧烈且明显，会直观的给人一种大发作的表现，如果病情特发没能进行及时的救助，很可能伴随意外状况的发生。 部分性发作表现症状有一部分轻微患者无意识障碍，复杂性的有意识障碍，并且根据大脑异常位置的不同，可出现运动性，感觉性，自主性，精神性的发作，而且部分情况是成对出现，很容易导致复杂性的发作，一定注意尽快寻求医生的帮助，以免病情加重。
癫痫的分类与诊断 导读：癫痫是一种常见疾病，治疗通常涉及多个专业。为了给患者提供最佳的治疗，对各个专业领域的癫痫知识进行更新是非常重要的。癫痫的诊断对患者的身心健康都有重要影响，误诊的后果不堪设想。本文将对癫痫的正确分类以及相应的诊断手段进行介绍。 癫痫如何分类？ 癫痫本身并不是一个单一的疾病，而是由多种发作类型和癫痫构成的综合征。准确评估癫痫发作类型和分类，对治疗和预后的判断非常重要。癫痫发作和癫痫分类的术语多年来一直在改变，先来了解一下癫痫相关的术语： 最广泛使用的癫痫分类系统由国际抗癫痫联盟（ILAE）出版。ILAE分类最近一次更新是在2010年9月。分类在很大程度上取决于两个特点：
?癫痫起源的部位 ——全面性（即，两个半球的同时参与） ——局灶性（即，从大脑的一个区域开始） ?推测病因 ——结构-代谢（存在一个潜在的病因，以前被称为症状性） ——不明原因的癫痫（假定存在潜在的原因但不能明确，以前称为隐源性）——遗传性（以前称为特发性） 癫痫分类经常被忽视，但对癫痫的治疗非常关。苏格兰校际指南网络（SIGN）于2015年公布了成人癫痫的诊断和管理新指南，更新的SIGN指南强调了这一点的重要性。 鉴别遗传性全面性癫痫和局灶性癫痫是至关重要的，因为这将影响对患者的观察、治疗和预后。对于局灶性癫痫，识别潜在的原因是很重要的。 局灶性癫痫 顾名思义，局灶性癫痫起源于大脑的一个小的区域；这一异常区域的位置决定了发作的临床特点。局灶性发作通常被描述为简单部分性（癫痫患者的意识被保留）或复杂部分性（意识受损）。 新ILAE 2010分类已经用单相局灶性癫痫取代了这些描述术语，如果存在明显的意识障碍，可加用形容词无意识性（即局灶性无意识性癫痫发作）。 首发症状 一些局灶性癫痫患者在癫痫发作的早期就失去了意识，并可能没有任何预警或前驱症状。但是，一些前驱症状是常见的，并取决于癫痫发作的部位。 常见的临床症状包括：
癫痫的诊断方法和分类 历史回顾 癫痫是一种反复的发作状态，也是最常见的神经病学状态之一。大约2400年前希波克拉底提出癫痫发作是大脑功能异常的结果，他认为这种所谓的“圣病”是大脑一致性异常的结果，同时拒绝接受是众神引起癫痫发作的思想。公元175年，Galen 描述癫痫是一种自发的或者症状性的状态。直到19世纪中叶，内科医生还在提倡使用大量的无效方法，去消除癫痫发作的公认原因。19世纪后叶的中期和后期，Calmeil，Delasiauve和Hughlings Jackson 对全身性发作癫痫和部分性发作癫痫进行了重要的区分。Jackson开始将不同类型的癫痫发作定位于相应的脑区。 癫痫治疗的第一次明显进步是1857年Locock对溴化物在妇女经期癫痫发作治疗有效性上的观察。1912年，Hauptman发现了苯巴比妥在抗癫治疗中的有效性，同时苯巴比妥也成为世界范围内癫痫治疗的最常用药。1938年，Merritt和Putnam发现了苯妥英纳，这是第一个通过对实验室癫痫动物实验性治疗进行系统性筛选发现的抗癫药物。自二十世纪五十年代以后，应用这种方法已经发现了多达36种抗癫剂。 1929年，Berger发明了脑电图（EEG），这是第一次用于癫痫发作诊断和定性描述的诊断性试验。二十世纪七十年代和八十年代，诊断技术上进一步的发展，包括能够将临床癫痫发作现象和发作性脑电变化联系起来的合成视听脑电图，习惯的神经精神病学的测试组和一些复杂的神经影像学技术。高清晰度磁共振成像（MRI），磁共振分光镜检法，正电子发射体层成像（PET），单光子发射计算机体层成像（SPECT）等一些影像学工具被用来定位和发现引起癫痫发作的解剖学物质。分子生物学和遗传学的发展，加深了对癫痫的病理生理学的认识。 在现代抗癫药物和技术进步的过程中，癫痫学家逐步认识到在实际工作中需要准确区分癫痫发作的类型和癫痫综合症。描述癫痫发作现象的公共术语是临床医师交流的基础，同时也为基础和临床研究以及制定病人的最佳治疗方案提供指导。到了二十世纪九十年代，内科和外科治疗难治性癫痫的方法主要基于对癫痫发作类型和癫痫综合征的具体治疗模式的理解。对在治疗癫痫中使用公共术语第一个作出正式反应的是国际抗癫痫联盟（ILAE），它在二十世纪六十年代发表了癫痫发作的分类。这一方案在1981年修订后继续发行，它将癫痫发作分为部分性的和全身性的，是目前最常用的分类。ILAE的癫痫发作类型的分类既没有强调原因也没强调癫痫的解剖学起源，而在1985年和1989年ILAE试图克服这些缺点，产生了癫痫和癫痫综合征的分类。新的方案既保持了基本的局灶性和全身性癫痫的二分法，又进一步将其分为症状性的，隐发性的，特发性的。癫痫和癫痫综合征的分类的进一步精炼可能要有待于对癫痫神经生物学的进一步理解。 癫痫发作和癫痫的定义 癫痫发作是不同原因造成的大量神经元的过渡，同步，异常放电的临床表现。“癫痫”一词源自希腊语“epilamvanein”（“被逮住”，“被抓住”，“被攻击”）。癫痫不是一种具体的疾病，而是一组范围较广的神经病学状态，其特征是反复发作的，无缘无故的癫痫发作。癫痫的原因，遗传和环境因素，相关的神经病学缺失，人格和精神的变化，认知能力，癫痫发作的类型，猝发的部位，以及对药物治疗的反应均差别较大，已至于不同癫痫病人的生活质量和伤残程度具有明显的差别。
论述癫痫综合征及其分类 明确了一次发作性临床事件是癫痫发作以后，非癫痫病学的专家往往关注并局限于排除大脑结构性病变或者造成癫痫发作的其他疾病。但是，仅仅停留在单纯的诊断“癫痫”或者“癫痫发作”的水平是远远不够的，并不能提供关于病情的严重程度、预后、治疗时间长短的信息，以及不能给予遗传学检查和咨询等方面的重要指导，而这些对于患者的家庭、社会生活、教育和职业的选择都有明显的影响。由于癫痫综合征类型能够提供对于治疗和预后最关键的指导，因此，对于癫痫类型的诊断应该是必需的。 癫痫综合征的诊断有助于对所需要治疗时间的判断，并且能对科学地研究癫痫的自然史、遗传方式、治疗效果和癫痫的预后提供坚实的基础。因此，癫痫痢综合征的诊断比仅仅发作和症状的诊断或者诸如“癫痫”的笼统诊断更有价值。 不精确的癫痫综合征诊断有可能导致本可以避免的患者致残甚至致死的发生”。 对癫痫综合征和癫痫疾病的认识是癫痫病学发展的最重要里程碑。绝大多数癫痢综合征有明确的特征和诊断标准，并易于诊断。关于癫痫是特定综合征的概念已经陈旧(如既往将癫痫小发作等同于儿酸失神癫痫)，国际上第一次尝试进行的癫痫综合征分类的方案报道于1970年。目前应用的国际分类来自于1983年7月在法国马赛会议上的讨论，并且在《epilepticsyndromes in infancy, childhood and adolescence》中详细介绍，目前此书正在出版第三版。 ILAE的分类和名词委员会在1985年采用了这次会议提出的癫痫综合征的分类和有关定义，在1989年做了修订，但没有大的改动。 医疗的诊断是指“通过对病史、症状和体征的调查.识别具体的疾病，从而对个体患者的治疗和预后提供积极的帮助。 同样地，在癫痫领域，也需要细致的研究临床和实验室资料，才能准确认识大量症状和体征。 一个综合征的重要临床特征包括发作的类型、频率、定位、事件的后果、周期性分布、诱发因素、对于治疗的反应性、发病的年龄、遗传的模式以及心理和精神的症状和体征。 尽管某些症状非常突出，能够提示潜在的疾病.但是.没有任何一个单独的症状和体征是具有对特定的疾病具有严格特异性。鉴别诊断的过程是而对一系列可疑的诊断时，仔细评价临床资料，最终获得准确的诊断。应该认识到有的癫痫类型易于诊断，而有的则诊断非常困难。最近几年，遗传学在识别癫痫方面已经取得了突出的进展。
中国癫痫诊治现状 癫痫诊断和治疗的演变 癫痫的定义和临床诊断 2014年国际抗癫痫联盟（ILAE）推出了新的癫痫临床实用定义指南，明确提出癫痫临床诊断除了包括已被临床医师熟悉的至少2次间隔24h的非诱发或非反射性发作和符合某种癫痫综合征之外，对于只有1次癫痫发作但满足：（1）为非诱发性或非反射性发作;（2）未来10年再发风险与两次非诱发性发作后再发风险相当（至少>60%）两个条件，临床也可诊断为癫痫。 癫痫分类更新 2017年3月，ILAE发布了最新的癫痫发作及癫痫分类修订指南，意识状态存在与否作为局灶性癫痫发作的分类要点，将癫痫发作（seizure）分为局灶性起源（focal onset）全面性起源（generalized onset）未知起源（unknown onset）三大类 表1 2017 国际抗癫痫联盟新版癫痫发作分类
对于癫痫的病因分类，2017年ILAE推荐的“癫痫发作及癫痫分类指南”则将病因分类为遗传性?结构性?感染性?免疫性?代谢性以及未知病因六大类 癫痫治疗结局更新 2017年ILAE推出了新的癫痫治疗结局?癫痫解除诊断（resolved）：指患者完全无发作10年以上，且停用抗癫痫药物5年以上需注意癫痫解除不等于缓解（remission）及治愈（cure） 癫痫持续状态更新 2015年ILAE新版指南进行了新的定义及分类，将癫痫持续状态（SE）定义为终止癫痫发作的机制失效或新的致痫机制导致了异常持久
（t1）的痫性发作，且可能造成长期损伤（t2），引起包括神经元损害甚至死亡神经网络结构改变等较严重的后果 该指南较符合当前的临床工作实践，且提出了全新的癫痫发作t1及t2时间概念：（1）强直-阵挛发作t1为5min，t2为30min;（2）伴意识障碍的局灶性发作t1为10min，t2为>60min;（3）失神发作t1为10~15min，t2未确定而依据发作类型不同，又可分为惊厥性SE 和非惊厥性SE，临床则以惊厥性SE多见。 我国癫痫领域的专家共识↓↓↓ 抗癫痫药物应用专家共识（2011年） 非惊厥性癫痫持续状态的治疗专家共识（2013年） 惊厥性癫痫持续状态监护与治疗（成人）中国专家共识（2014年） 痫性发作新分类中国专家共识（2018年完成）
癫痫的国际分类标准（第四次国际分类标准） 第三次国际分类于1985年公布实施后，在世界各国广泛应用。后在实践中发现仍有不妥之处。为此，国际抗癫痫联盟和命名委员会又分别于1986年在巴黎，1987年在Escimont，1988年在Bidldfel d3年内连续召开了3次国际会议，并根据各国的应用经验和建议，对第三次国际分类进行了精简和修改，形成了第四次国际分类（癫痫和癫痫综合征国际分类）也即国际最新分类。这个分类发表在1989年"Epilepsla"杂志上。现将其内容列述如下。 （一）与部位有关的（局灶性、局部性、部分性）癫痫和综合征1．自发性（发病与年龄有关）目前已确定下列的综合征，但将来可能确定更多的综合征： （1）良性儿童其中央-颞区棘波灶癫痫。 （2）儿童期枕叶阵发癫痫 （3）原发性阅读癫痫。 2．症状性 （1）儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态（Kojewnikow 综合征）。 （2）以特殊方式诱发发作为特点的综合征。除了这些罕见的情况外，症状性类包括个体的变异性很大的综合征群，这主要是根据发作类型，其它临床特点，解剖定位和到目前为止所能知首的原因。 发作类型请参阅LCES，关于解剖定位的推论必须小必作出，头皮EEG（发作间期和发作期两者）可能误异，甚至由神经影像技术检
出的局限性形态学上的改变也不一定和癫痫源性损害是一样的。发作症状学和有时附加的临床特点常提供重要线索，发作的第一个体征或症状通常是发作放电的原始部位的重要指征，而以后发作发现的顺序可反映其在脑中进一步的扩延，但这种顺序仍然具有高度定位的重要性，必须记住，发作可在临床上的静区开始。因此，第一临床表现仅发生在放电扩展与开始放电多少有一些距离的病灶之后。以下试探性的与解剖定位有关的综合征的描述是根据包括深部电极在内研究结果的资料。 （3）颞叶癫痫：颞叶综合征的特点是简单部分发作，通常为部分发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合。常见有发热发作病史和发作的家族史。可能发生记忆缺损，在代谢的成像研究上（例如PET），经常观察到低区域代谢，在EEG上经常呈现单介或双侧颞叶棘波，常见于儿童期或成年期发病，发作间隔的一段时间中或不定什么时候呈现从集性形式发生。 一般特点：主要提示诊断的特点，包括： ①单线部分发作的典型特点是具有植物神经的和/或精神的症状以及某些感觉（如嗅和听的）现象（包括错觉在内），最常见的是上腹部（多数是上升的）感觉。 ②复杂部分发作往往（但并不总是）以运动停止开始，随后典型的出现口消化自动症，也经常随之发生其它自动症。典型的时程> 1分钟，经常发生发作后意识混乱，发作后有遗记忘症，恢复是逐渐的。
癫痫的诊断及治疗 佛山市中医院神经外科陈小华 什么是癫痫病？ ?癫痫是由脑部某些神经元突然过度的病态放电引起的脑功能短暂紊乱，以反复发作为特征，是由各种病因所致的一种慢性脑部疾患。 ?脑部兴奋性过高的某些神经元突然、过度的高频放电引起的脑功能短暂异常，称为癫痫发作。 发生癫痫的原因 ?癫痫病是神经科的常见病、多发病。 ?当人的脑部兴奋性过高时，大脑某些神经细胞突然、过度地高频放电，会引起脑功能短暂的异常，可以出现短暂的感觉障碍、肢体抽搐、意识丧失、行为障碍和/或自主神经功能异常等不同表现，这就是癫痫的发生了。 癫痫的发病机理 ?结构改变电位改变生化改变免疫功能影响 癫痫的发病机理 ?结构改变： ?原发性癫痫至今未能找出肯定的病理学改变，可能为大脑皮质神经细胞之间的联系受到破坏的缘故； ?而继发性癫痫中，胶质细胞纤维化增生、血管异常增生、脑膜皮质瘢痕等是引起发作的结构基础。 ?电位改变:在病灶周围部分，膜电位和正常细胞的电位不同，在每次动作电位发生后，不能恢复正常。 ?生化改变： ?①致癫痫灶对兴奋性神经递质甚敏感。 ?②抑制性神经递质含量减少。 ?③细胞膜外钾、钠、钙或镁等元素的局部调节障碍而使致痫神经元细胞兴奋性增高。?④兴奋性神经递质增多。 ?免疫功能影响：癫痫病人有体液免疫、细胞免疫和自身免疫反应的改变。 癫痫的病因 ?临床上分为原发性癫痫和继发性癫痫 ?原发性癫痫：其致痫原因仍未发现。本症又称“真性”、“特发性”或“隐源性”癫痫。有将原发性改为隐源性，是有可能在今后用更先进的诊断方法能找出病因。 ?继发性癫痫：指具有特殊病因的癫痫。又称症状性癫痫。 以下病因引发继发性癫痫 ?局部或脑部疾病、全身或系统性疾病 局部或脑部疾病 先天性:脑穿通畸形、小头畸形、先天性脑积水等。 外伤：颅脑损伤或产伤。 炎症：细菌性、病毒性、真菌性或寄生虫等感染 肿瘤：胶质瘤、脑膜瘤或转移性肿瘤等 脑血管病：颅内出血、脑血栓、脑血管畸形等 变性病：进行性肌阵挛性癫痫等。 全身或系统性疾病 ①缺氧：窒息、一氧化碳中毒 ②新陈代谢及内分泌障碍：急、慢性肾功能衰竭、低血糖、急性肝性脑病等。 ③心血管病：高血压脑病、房室传导阻滞等。 ④儿童期疾病：急性感染（发热惊厥）、维生素B6缺乏等。
2001年癫痫国际分类：癫痫发作和癫痫患者诊断建议方案一、癫痫发作类型和诱发反射性发作的刺激因素 （一）自限性发作类型 1、全身性发作 强直一阵挛发作 阵挛发作（有、无强直成份） 典型失神发作 不典型失神发作 肌阵挛失神发作 强直发作 痉挛（婴儿痉挛） 肌阵挛发作 眼睑肌阵挛（伴或不伴失神） 肌阵挛失张力发作 负性肌阵挛 失张力发作 全身性癫痫综合征中的反射性发作 2、局灶性发作 局灶性感觉性发作 表现为基本感觉症状 表现为体验性感觉症状 局灶性运动性发作 表现为单纯阵挛性运动症状 表现为不对称强直性运动发作 表现为典型的（颞叶）自动症 表现为过度运动自动症 表现为局灶性负性肌阵挛 表现为抑制性运动发作 痴笑发作 偏侧阵挛发作 继发全身性发作 局灶性癫痫综合征中的反射性发作 （二）持续性发作类型 1、全身性癫痫持续状态 全身强直阵挛性癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态
肌阵挛性癫痫持续状态 2、局灶性癫痫持续状态 kojewnikow部分性癫痫持续状态 持续性先兆 边缘叶癫痫持续状态 伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态 （三）反射性发作的诱发刺激因素 1、视觉刺激：闪光（如可能说明颜色） 图形 其它视觉刺激 2、思考； 3、音乐； 4、进食； 5、操作； 6、躯体感觉；、本体感觉；8、阅读；9、热水；10、惊吓。 二、癫痫综合征分类举例 （一）局灶性癫痫 1、特发性婴儿和儿童局灶性癫痫 （1）良性非家族性婴儿发作 （2）伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 （3）良性早发性儿童枕叶癫痫（panayiotopoulos型）（4）迟发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型） 2、家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫痫 （1）良性家族性新生儿发作 （2）良性家族性婴儿发作 （3）常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 （4）家族性颞叶癫痫 （5）不同病灶的家族性局灶性癫痫（尚待明确） 3、症状性（或可能为症状性的）局灶性癫痫 （1）边缘叶癫痫 伴海马硬化的颞叶内侧癫痫 根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫 根据部位和病因确定的其它类型癫痫 （2）新皮层癫痫 Rasmussen综合征(慢性进行性儿童局限性癫痫持续状态) 偏侧抽搐—偏瘫综合征（HHS） 根据部位和病因确定的其它类型癫痫 婴幼儿游走性部分性发作 （二）特发性全身性癫痫 1、良性婴儿肌阵挛癫痫 2、肌阵挛站立不能发作的癫痫